+Model OTORRI-548; No. of Pages 2
ARTICLE IN PRESS
Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
www.elsevier.es/otorrino
IMÁGENES EN OTORRINOLARINGOLOGÍA
Hipoacusia neurosensorial: hemosiderosis superficial del sistema nervioso central Neurosensory deafness: Superficial siderosis of the central nervous system Mercedes Tu˜ nón Gómez ∗ , Beatriz Brea Álvarez y Ana Piazza Dobarganes Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Majadahonda, Madrid, Espa˜ na
Presentamos el caso de un varón de 63 a˜ nos con antecedentes clínicos de linfoma en remisión completa y cirugía de hernia cervical hace 18 a˜ nos. Tras presentar 2 accidentes cerebrales isquémicos transitorios, ingresa para realizar estudio. En la RM cerebral llama la atención la presencia de depósitos lineales subaracnoideos, hipointensos, especialmente en la secuencia de susceptibilidad magnética, compatibles con depósitos de hemosiderina (flechas azules) en las folias cerebelosas, lámina cuadrigémina y protuberancia (fig. 1),
y en el trayecto cisternal de ambos pares craneales vestibulococleares (fig. 2). En la unión craneocervical (fig. 3, secuencia sagital potenciada en T2), los depósitos de hemosiderina (flechas azules) se observan en las folias cerebelosas, placa cuadrigémina, protuberancia y en la superficie anterior del cordón medular. En esta secuencia se observan laminectomías C5 y C6 y seudomeningocele posquirúrgico asociado (flecha roja).
Figura 1
∗
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (M. Tu˜ nón Gómez).
Figura 2
0001-6519/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.01.001
nón Gómez M, et al. Hipoacusia neurosensorial: hemosiderosis superficial del sistema nervioso Cómo citar este artículo: Tu˜ central. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.01.001
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ARTICLE IN PRESS M. Tu˜ nón Gómez et al Ante los hallazgos radiológicos se revisan los antecedentes clínicos del paciente y este refiere hipoacusia neurosensorial e inestabilidad de más de 15 a˜ nos de evolución, considerándose la hemosiderosis superficial del sistema nervioso central secundaria al seudomeningocele posquirúrgico cervical como causante. Es una enfermedad infrecuente, debida al depósito pial de hemosiderina, lo que origina disfunción neurológica progresiva: sordera neurosensorial bilateral progresiva (95%) y ataxia cerebelosa (88%). Otros síntomas son: demencia, cefalea, incontinencia urinaria y anosmia. En el origen de esta enfermedad se encuentra el sangrado recurrente a los espacios subaracnoideos y subpiales, en relación con malformaciones arteriovenosas, traumatismos, antecedentes quirúrgicos y tumores. Se produce captación intracelular del hierro, lo que provoca da˜ no parenquimatoso cerebral en el tejido glial.
Figura 3
nón Gómez M, et al. Hipoacusia neurosensorial: hemosiderosis superficial del sistema nervioso Cómo citar este artículo: Tu˜ central. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.01.001
ARTICLE IN PRESS
Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;xxx(xx):xxx---xxx
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Hipoacusia neurosensorial: hemosiderosis superficial del sistema nervioso central Neurosensory deafness: Superficial siderosis of the central nervous system Mercedes Tu˜ nón Gómez ∗ , Beatriz Brea Álvarez y Ana Piazza Dobarganes Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Majadahonda, Madrid, Espa˜ na
Presentamos el caso de un varón de 63 a˜ nos con antecedentes clínicos de linfoma en remisión completa y cirugía de hernia cervical hace 18 a˜ nos. Tras presentar 2 accidentes cerebrales isquémicos transitorios, ingresa para realizar estudio. En la RM cerebral llama la atención la presencia de depósitos lineales subaracnoideos, hipointensos, especialmente en la secuencia de susceptibilidad magnética, compatibles con depósitos de hemosiderina (flechas azules) en las folias cerebelosas, lámina cuadrigémina y protuberancia (fig. 1),
y en el trayecto cisternal de ambos pares craneales vestibulococleares (fig. 2). En la unión craneocervical (fig. 3, secuencia sagital potenciada en T2), los depósitos de hemosiderina (flechas azules) se observan en las folias cerebelosas, placa cuadrigémina, protuberancia y en la superficie anterior del cordón medular. En esta secuencia se observan laminectomías C5 y C6 y seudomeningocele posquirúrgico asociado (flecha roja).
Figura 1
∗
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (M. Tu˜ nón Gómez).
Figura 2
0001-6519/$ – see front matter © 2013 Elsevier Espa˜ na, S.L. Todos los derechos reservados. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.01.001
nón Gómez M, et al. Hipoacusia neurosensorial: hemosiderosis superficial del sistema nervioso Cómo citar este artículo: Tu˜ central. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.01.001
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ARTICLE IN PRESS M. Tu˜ nón Gómez et al Ante los hallazgos radiológicos se revisan los antecedentes clínicos del paciente y este refiere hipoacusia neurosensorial e inestabilidad de más de 15 a˜ nos de evolución, considerándose la hemosiderosis superficial del sistema nervioso central secundaria al seudomeningocele posquirúrgico cervical como causante. Es una enfermedad infrecuente, debida al depósito pial de hemosiderina, lo que origina disfunción neurológica progresiva: sordera neurosensorial bilateral progresiva (95%) y ataxia cerebelosa (88%). Otros síntomas son: demencia, cefalea, incontinencia urinaria y anosmia. En el origen de esta enfermedad se encuentra el sangrado recurrente a los espacios subaracnoideos y subpiales, en relación con malformaciones arteriovenosas, traumatismos, antecedentes quirúrgicos y tumores. Se produce captación intracelular del hierro, lo que provoca da˜ no parenquimatoso cerebral en el tejido glial.
Figura 3
nón Gómez M, et al. Hipoacusia neurosensorial: hemosiderosis superficial del sistema nervioso Cómo citar este artículo: Tu˜ central. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2014.01.001
