ARCPED-3717; No of Pages 5
Rec¸u le : 27 avril 2013 Accepte´ le : 9 juin 2014
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique Neonatal adrenal hematoma: Various modes of revelation F.-Z. Fadil*, M. Lehlimi, M. Chemsi, A. Habzi, S. Benomar Service de ne´onatologie et de soins intensifs, hoˆpital A. Harouchi, CHU Ibn Rochd,
He´matome surre´nalien ne´onatal : diversite´ des modes de re´ve´lation
Casablanca 20520, Maroc
Summary
Re´sume´
Neonatal adrenal hematoma is a rare condition, most frequently caused by trauma. We report three cases of adrenal hematoma admitted to the Neonatology and Neonatal Intensive Care Unit in the A. Harouchi Children’s Hospital, the Ibn Rushd University Hospital in Casablanca, Morocco, over a 2-year period from January 2011 to December 2012. The average age of these patients was 5 days. The clinical presentations were diverse; the most common manifestations were intense jaundice in one case, acute adrenal insufficiency in one case, and severe anemia in the other case. Abdominal ultrasonography was used to confirm the diagnosis and monitor adrenal hemorrhage in all the patients. Analysis of clinical, laboratory, and ultrasonography data showed a favorable prognosis in all the patients. Based on these observations, we discuss the risk factors, clinical presentations, progression and management of neonatal adrenal hemorrhage. ß 2014 Published by Elsevier Masson SAS.
L’he´matome surre´nalien est une affection rare en pe´riode ne´onatale, le plus souvent d’origine traumatique. Nous en rapportons trois observations collige´es sur une pe´riode de deux ans (janvier 2011 a` de´cembre 2012). L’aˆge moyen des enfants e´tait de cinq jours. Le mode de re´ve´lation e´tait varie´, domine´ par un icte`re intense dans un cas, une insuffisance surre´nalienne aigue¨ dans un cas et une ane´mie profonde dans un autre cas. L’e´chographie abdominale avait confirme´ le diagnostic et permis le suivi de l’he´morragie surre´nalienne chez tous les enfants. L’e´volution, appre´cie´e sur les donne´es cliniques, biologiques et radiologiques, a e´te´ favorable chez tous les enfants. A` travers ces observations, nous discutons les facteurs de risque, les modes de re´ve´lation, l’e´volution et la prise en charge d’une he´morragie surre´nalienne en pe´riode ne´onatale. ß 2014 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
1. Introduction
aigue ¨ chez le nouveau-ne´ a` terme [1,6]. L’e´chographie abdominale est l’examen cle´ qui permet le diagnostic et le suivi de l’HS chez le nouveau-ne´ [3]. Nous rapportons trois observations de nouveau-ne´s ayant pre´sente´ un HS. Nous discutons les facteurs de risque, les modes de re´ve´lation, l’e´volution et la prise en charge d’une he´morragie surre´nalienne en pe´riode ne´onatale.
La glande surre´nale est vulne´rable a` l’he´morragie en pe´riode ne´onatale en raison de sa grande taille et sa vascularisation tre`s riche [1]. L’he´matome surre´nalien (HS) est une affection rare, dont la pre´valence en pe´riode ne´onatale appre´cie´e sur des constatations d’autopsie est de 1,7 pour 1000 nouveau-ne´s [2]. Les manifestations cliniques sont variables et non spe´cifiques. L’HS peut eˆtre re´ve´le´ par une masse abdominale, un icte`re prolonge´, une ane´mie ou un he´matome scrotal [1,3–5]. Il est rarement responsable d’une insuffisance surre´nalienne * Auteur correspondant. e-mail : [email protected], [email protected] (F.-Z. Fadil).
2. Observations 2.1. Observation no 1 Ce nouveau-ne´, de sexe fe´minin, de me`re primigeste et primipare, e´tait issu d’une grossesse mal suivie pre´sume´e a`
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.06.004 Archives de Pe´diatrie 2014;xxx:1-5 0929-693X/ß 2014 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
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35 semaines d’ame´norrhe´e (SA), complique´e d’une menace d’accouchement pre´mature´ avec une rupture pre´mature´e de membranes 5 jours avant l’accouchement. Le bilan infectieux re´alise´ chez la me`re e´tait ne´gatif, mais elle avait rec¸u une corticothe´rapie et une antibioprophylaxie adapte´e. L’accouchement avait e´te´ dystocique par voie basse avec une pre´sentation par le sie`ge. Le nouveau-ne´ avait e´te´ admis a` 4 heures de vie pour une infection materno-fœtale probable. A` l’examen initial, le nouveau-ne´, pre´mature´ a` 36 SA, avait un retard de croissance intra-ute´rin (RCIU) harmonieux, il e´tait hypothermique (35,5 8C) et subicte`rique avec des ecchymoses e´tendues au niveau des membres infe´rieurs, sans paˆleur ni bosse se´rosanguine. Les selles et les urines e´taient de couleur normale. Le reste de l’examen clinique e´tait sans particularite´s notamment sans anomalies de la diffe´renciation sexuelle. Le bilan biologique initial avait montre´ une hyperleucocytose (globules blancs : 29 480/ mm3), une thrombope´nie (100 000/mm3), une procalcitonine e´leve´e (98,96 ng/mL) et une prote´ine C re´active (CRP) tre`s e´leve´e a` 113 mg/L. Les pre´le`vements bacte´riologiques e´taient reste´s ste´riles. La bilirubine se´rique totale e´tait a` 75 mmol/L dont 61 mmol/L de bilirubine libre. Le bilan de cet icte`re pre´coce avait permis d’e´liminer tout conflit immunologique. Le nouveau-ne´ avait alors e´te´ mis sous une bi-antibiothe´rapie probabiliste par voie intraveineuse (ce´phalosporine 3e ge´ne´ration et aminoside). L’e´volution avait e´te´ marque´e par une instabilite´ he´modynamique ne´cessitant un remplissage et l’usage de dopaminergiques et l’ajout d’amoxicilline pour suspicion de sepsis grave sans germe identifie´. Au troisie`me jour d’hospitalisation, l’icte`re s’e´tait accentue´ (initialement rattache´ a` la re´sorption des he´matomes des membres infe´rieurs) ne´cessitant quatre se´ances de photothe´rapie intensive et un e´tat de de´shydratation e´tait apparu (une perte de poids de 9 %) avec une hyperdiure`se a` 7cm3/kg/h. L’ionogramme sanguin avait re´ve´le´ une hyponatre´mie (128 mEq/L) et une hyperkalie´mie (6,93mEq/L) faisant suspecter un syndrome de perte de sel confirme´ par une natriure`se a` 79 mmol/L. Les dosages hormonaux avaient montre´ une 17hydroxy-progeste´rone normale (2,12 nmol/L), une diminution l’aldoste´rone a` 267 pg/mL (normale : 300–1900 pg/mL) et une augmentation de la re´nine plasmatique a` 360 pg/mL (normale : 73 pg/mL). Les dosages de cortisol plasmatique et d’hormone corticotrope (ACTH) avaient e´te´ normaux mais re´alise´s tardivement faute de moyens en dehors de la phase aigue ¨. L’e´chographie abdominale avait montre´ un he´matome bilate´ral des surre´nales mesurant 27 mm 11 mm a` droite et 26 mm 13 mm a` gauche (fig. 1) et (fig. 2). Le nouveau-ne´ avait e´te´ re´hydrate´ avec une supple´mentation sode´e par voie intraveineuse et un arreˆt des apports potassiques, jusqu’a` la normalisation de la natre´mie et de la kalie´mie. A` la quatrie`me semaine, l’examen clinique et l’ionogramme sanguin e´taient normaux. L’e´chographie des surre´nales avait montre´ une re´duction de la taille des he´matomes surre´naliens.
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Figure 1. E´chographie re´nale droite : formation hypere´choge`ne he´te´roge`ne au niveau de la loge surre´nalienne droite en rapport avec un he´matome surre´nalien (27 mm 11 mm).
2.2. Observation no 2 Ce nouveau-ne´ de sexe fe´minin, sans ante´ce´dents familiaux particuliers, de me`re primigeste et primipare e´tait issu d’une grossesse mal suivie pre´sume´e a` terme, complique´e d’une rupture pre´mature´e des membranes 21 h avant l’accouchement. La me`re e´tait de groupe O Rh+. L’accouchement avait e´te´ dystocique, par voie basse avec notion d’expressions ute´rines. Le score d’Apgar avait e´te´ de 10/10 a` la 1re, 5e et
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Figure 2. E´chographie re´nale gauche : formation hypere´choge`ne he´te´roge`ne au niveau de la loge surre´nalienne gauche en rapport avec un he´matome surre´nalien (26 mm 13 mm).
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He´matome surre´nalien ne´onatal
10e minute. Le poids de naissance e´tait de 3100 g. Au huitie`me jour de vie, le nouveau-ne´ avait e´te´ hospitalise´ pour un icte`re intense avec refus de te´ter constate´s un jour avant l’hospitalisation. L’examen clinique a` l’admission avait re´ve´le´ un icte`re cutane´o-muqueux ge´ne´ralise´ et intense, sans paˆleur. La tempe´rature e´tait normale, l’abdomen e´tait souple, non distendu avec un de´bord he´patique de 3 cm sans sple´nome´galie et il n’y avait pas de bosse se´rosanguine. La couleur des selles et des urines e´tait normale. L’examen neurologique avait montre´ des signes d’ence´phalopathie bilirubine´mique avec un score de Volpe et Buthani estime´ a` 6 (hypertonie pe´riphe´rique, irritabilite´, cri perc¸ant, rejet de la teˆte en arrie`re et regard plafonne´ avec des re´flexes archaı¨ques faibles). Le bilan paraclinique avait montre´ un taux de bilirubine se´rique totale e´leve´ (330 mmol/L dont 289 mmol/L de bilirubine libre). La nume´ration formule sanguine e´tait normale, la CRP e´tait ne´gative et l’examen des urines notait une leucocyturie a` 80 000 e´le´ments/mm3. L’uroculture, l’e´tude de liquide ce´phalorachidien (LCR) ainsi que l’he´moculture e´taient ste´riles. L’ionogramme sanguin e´tait normal, sans hyponatre´mie. Le groupe sanguin du nouveau-ne´ e´tait A Rh + le test de Coombs direct ainsi que la recherche d’agglutinines irre´gulie`res e´taient ne´gatifs. Des he´molysines anti-A positives a` 1/2042, (anti-B = 1/32) avaient fait poser initialement le diagnostic d’incompatibilite´ fœto-maternelle ABO. Comme l’accouchement avait e´te´ dystocique, une e´chographie abdominale avait e´te´ re´alise´e qui avait montre´ un he´matome surre´nalien droit mesurant 21 mm 12 mm avec un sludge ve´siculaire. En l’absence de signes cliniques ou biologiques d’insuffisance surre´nalienne, la fonction surre´nalienne n’avait pas e´te´ explore´e. Le nouveau-ne´ avait be´ne´ficie´ d’une photothe´rapie intensive puis conventionnelle permettant une bonne e´volution clinique et biologique. Le score de Volpe et Buthani a` la sortie e´tait estime´ a` 4. L’association incompatibilite´ fœto-maternelle dans le syste`me ABO et he´matome surre´nalien a e´te´ retenue comme e´tiologie de cette ence´phalopathie bilirubine´mique. A` la quatrie`me semaine, l’e´chographie des surre´nales montrait une re´duction de moitie´ de la taille de l’he´matome surre´nalien droit.
Silverman a` 2/10, tachycarde (170 battements/min), ses extre´mite´s e´taient froides, son temps de recoloration cutane´ > 3 s, et sa tension arte´rielle e´tait imprenable traduisant un e´tat de choc hypovole´mique. Par ailleurs, il e´tait eutrophique (3750 g), apyre´tique (36,6 8C) avec une bosse se´rosanguine temporo-parie´to-occipitale mesurant 8,5 cm sur 10 cm. Son abdomen e´tait tendu et sensible avec une douleur a` la palpation du flanc droit. Le bilan biologique avait re´ve´le´ une ane´mie se´ve`re (he´moglobine = 3,3 g/dL) normochrome et normocytaire avec un taux de plaquettes normal. Le bilan d’he´mostase e´tait perturbe´ avec un taux de prothrombine (TP) a` 30 % mais un temps de ce´phaline active´e (TCA) normal (39 s). La CRP e´tait normale, la bilirubine se´rique totale e´tait a` 195 mmol/L, dont 183 mmol/L de bilirubine libre. La maman et le nouveau-ne´ e´taient isogroupes isorhe´sus et le test de Coombs direct e´tait ne´gatif. Le nouveau-ne´ avait rec¸u en urgence une transfusion de culot globulaire, de plasma frais congele´ et une injection de la vitamine K a` dose curative (10 mg). L’e´tat he´modynamique s’e´tait stabilise´, l’he´moglobine e´tait remonte´e (11 g/dL) et le bilan d’he´mostase s’e´tait normalise´ (TP = 99 % et TCA = 22 s). L’e´chographie abdominale avait fait e´voquer une he´morragie intrahe´patique (foie droit), intrape´ritone´ale et surre´nalienne. La tomodensitome´trie (TDM) abdominale avait confirme´ la pre´sence d’un he´matome surre´nalien droit avec un petit he´matome du foie (fig. 3). Par ailleurs, l’e´chographie transfontanellaire s’e´tait ave´re´e normale. En l’absence de signes d’appel cliniques ou biologiques d’insuffisance surre´nalienne, la fonction surre´nalienne n’avait pas e´te´ explore´e. L’e´chographie abdominale faite a` quatre semaines d’e´volution avait montre´ la persistance d’un he´matome surre´nalien droit de 30 mm 15 mm en voie d’organisation, et celle re´alise´e a` quatre mois avait montre´ une formation (13 mm 8,4 mm 7,1 mm) a` centre ane´choge`ne et a` paroi
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2.3. Observation no 3 Ce nouveau-ne´ de sexe masculin avait e´te´ admis a` 5 jours de vie pour une ane´mie aigue ¨ mal tole´re´e. Il e´tait issu d’une grossesse non suivie pre´sume´e a` terme, d’une me`re aˆge´e de 29 ans, seconde geste et seconde pare de groupe O Rh+. L’anamne`se infectieuse avait e´te´ ne´gative. L’accouchement avait eu lieu dans une maison d’accouchement de niveau 1 par voie basse avec expression ute´rine et usage de ventouses. Il s’e´tait complique´ d’une he´morragie de la de´livrance. A` l’examen clinique, a` l’admission ce nouveau-ne´ a` terme pre´sentait une paˆleur intense avec un icte`re mode´re´, il e´tait polypne´ique (90 cycles/min) avec un score de
Figure 3. Coupe scanographique axiale apre`s injection de produit de contraste : he´matome surre´nalien droit.
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hypere´choge`ne, sie`ge de calcifications au niveau de la surre´nale droite).
3. Discussion L’HS est un relativement rare. Son incidence re´elle est difficile a` estimer car la plupart des sujets sont asymptomatiques [7]. Les e´tudes d’autopsiques ont montre´ une pre´valence de 1,7 pour 1000 [2]. Certains auteurs ont note´ une incidence augmente´e chez le pre´mature´ [8]. Les facteurs de risque de l’he´morragie des surre´nales sont multiples, incluant l’asphyxie pe´rinatale ou l’hypoxie pendant l’accouchement, l’infection materno-fœtale, un travail prolonge´, une extraction difficile, une septice´mie, des troubles de la coagulation, un poids de naissance e´leve´ [1,6,9,10], une thrombope´nie, une thrombose de la veine re´nale, un traumatisme pendant ou peu apre`s l’accouchement [7], une ente´rocolite ulce´ro-ne´crosante, une insuffisance respiratoire et circulatoire [11]. Toutefois, dans certains cas, aucun facteur ne peut eˆtre identifie´. Dans certains cas le diagnostic est fait par une e´chographie pre´natale au cours d’une grossesse simple [7,12]. Dans les cas que nous avons rapporte´s, un accouchement dystocique avait e´te´ le principal facteur de risque, auquel il faut ajouter deux autres facteurs : le sepsis et la pre´maturite´. La glande surre´nale droite est le site le plus fre´quent de l’he´morragie (38 % a` 100 %) [4,6,13] comme en te´moignent deux de nos observations (cas 2 et 3) alors que l’he´morragie bilate´rale est rapporte´e dans 8 a` 38 % des cas [6] illustre´e par la premie`re observation. Cette pre´dominance droite est explique´e par la situation de la glande surre´nale qui est emprisonne´e entre le foie et la colonne verte´brale. Par ailleurs, le drainage veineux de la surre´nale droite se fait directement dans la veine cave infe´rieure, alors que la veine surre´nale gauche se draine dans la veine re´nale avant de rejoindre la veine cave infe´rieure. Ceci rend la glande surre´nale droite plus sensible aux changements de la pression veineuse centrale qui est transmise directement a` la glande [3,8,11]. La pre´sentation clinique de l’HS est tre`s variable, allant d’une situation totalement asymptomatique a` des signes spe´cifiques. Une he´morragie de grande abondance se produit rarement, le nouveau-ne´ pouvant pre´senter un choc hypovole´mique et une ane´mie mal tole´re´e, comme dans notre observation no 3. Cette he´morragie peut entraıˆner une distension abdominale ou un he´matome scrotal qui peut eˆtre confondu avec une torsion aigue ¨ du testicule et conduire a` une chirurgie inutile [5,7,10,14]. Une masse abdominale et un icte`re prolonge´ sont les pre´sentations cliniques les plus fre´quentes [1]. L’icte`re est conse´cutif a` l’he´molyse post-he´morragique et se caracte´rise par un de´but ˆ t tardif et une e´volution prolonge´e. Il ne´cessite volontiers pluto une photothe´rapie. Face a` un icte`re de pre´sentation inhabituelle, il est important d’e´voquer l’hypothe`se d’un HS et de re´aliser une e´chographie abdominale [3]. Quand a` l’insuffisance surre´nalienne aigue ¨, elle est rarement rapporte´e au cours de
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l’he´matome de la surre´nale [1–3] car l’he´morragie est principalement sous-capsulaire et l’insuffisance hormonale ne se produit pas en dessous de 90 % d’atteinte du tissu surre´nalien [3,15]. De plus, la glande surre´nale a une grande capacite´ de re´ge´ne´ration, ce qui explique que la plupart des he´matomes surre´naliens ne soient pas associe´s a` une insuffisance surre´nalienne significative [1]. La survenue d’une insuffisance surre´nalienne chez certains nouveau-ne´s est secondaire a` l’association de l’he´morragie surre´nalienne a` d’autres situations a` risques sous-jacentes comme la pre´maturite´, une septice´mie, une coagulation intraveineuse disse´mine´e, une hypoxie pe´rinatale ou une he´morragie intraventriculaire [1]. Sur le plan physiopathologique, ceci peut eˆtre explique´ par la suppression de la synthe`se de l’ACTH ou du cortisol du ˆ a` la libe´ration de cytokines, a` l’insuffisance de perfusion de la glande surre´nale, des re´serves limite´es de la corticosurre´nale ou a` l’immaturite´ de l’axe hypothalamo-surre´nalo-hypophysaire [16]. Chez le nouveau-ne´ de l’observation no 1 l’insuffisance surre´nalienne e´tait secondaire a` l’association d’un HS bilate´ral, d’une pre´maturite´ et d’un sepsis se´ve`re. Actuellement, l’e´chographie abdominale est l’examen cle´ pour le diagnostic des masses abdominales [3]. Bien qu’elle soit largement disponible, son utilite´ a` e´tablir un diagnostic peut de´pendre de l’ope´rateur, en particulier chez le nouveaune´. La tomodensitome´trie est e´galement largement accessible et peut fournir rapidement des images ade´quates des structures intra-abdominales [7]. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) est une excellente me´thode pour identifier l’he´morragie mais est moins disponible [7,17]. Au total, l’e´chographie reste l’examen le plus performant pour e´tablir un diagnostic pre´coce d’HS. Au de´but, l’he´matome apparaıˆt comme une structure ronde, hypere´choge`ne, suprare´nale. Cependant, en moins d’un mois, l’he´matome et les tissus ne´crotiques surre´naliens se re´sorbent et classiquement une calcification apparaıˆt a` la pe´riphe´rie de la glande [18,19]. Si le diagnostic d’HS est relativement simple quand le contexte clinique est e´vocateur et que les le´sions sont bilate´rales, il peut eˆtre plus difficile lorsque la le´sion est e´choge`ne, qu’elle est unilate´rale et qu’elle ne se modifie pas rapidement dans le temps. Dans ce cas, le diagnostic diffe´rentiel est celui d’un neuroblastome ne´onatal, en particulier, dans sa forme kystique [18]. D’autres diagnostics diffe´rentiels peuvent se poser en fonction de la pre´sentation clinique. Une ane´mie ou un icte`re prolonge´ doivent faire discuter d’autres causes d’he´molyse. Une masse abdominale pose le proble`me du neuroblastome ou d’autres tumeurs comme un ne´phrome me´soblastique ou un te´ratome, ou d’autres masses comme une pe´ritonite me´coniale, un abce`s ou un kyste surre´nalien, ou des glandes surre´nales nodulaires hypoplasiques [16,17]. Chez les nouveau-ne´s pre´sentant une he´morragie bilate´rale des surre´nales un dosage hormonal est ne´cessaire [3,6]. Il peut eˆtre normal ou montrer une insuffisance surre´nalienne. Les stigmates biologiques habituels d’insuffisance surre´nalienne aigue ¨ doivent eˆtre recherche´s dans les formes bilate´rales de
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He´matome surre´nalien ne´onatal
l’HS, notamment un syndrome de perte de sel qui est le mode de re´ve´lation le plus fre´quent des insuffisances surre´nales pe´riphe´riques [20]. Le pronostic des nouveau-ne´s atteints d’HS est fonction de la rapidite´ du diagnostic et du traitement [21]. La prise en charge the´rapeutique doit tenir compte du terrain sous-jacent et de la symptomatologie dominante. Il faut faire une transfusion de culots globulaires en cas d’ane´mie mal tole´re´e, corriger les de´sordres hydroe´lectrolytiques. L’insuffisance en glucocorticoı¨des est bien plus fre´quente dans cette situation que l’insuffisance en mine´ralocorticoı¨des et doit eˆtre recherche´e par un dosage d’ACTH et de cortisol. La supple´mentation en mine´ralocorticoı¨des est rarement ne´cessaire. En revanche, la supple´mentation en glucocorticoı¨des est toujours ne´cessaire en cas d’insuffisance surre´nale de´compense´e. L’enfant doit eˆtre surveille´ et conside´re´ comme a` risque d’insuffisance surre´nalienne en cas de stress (fie`vre, traumatisme, intervention chirurgicale), ce qui justifie dans cette situation un traitement par hydrocortisone (2 mg/kg par jour) jusqu’a` re´sorption de l’HS et normalisation du bilan hormonal [3]. Perl et al. [9] ont rapporte´ un cas d’insuffisance surre´nale secondaire a` une he´morragie bilate´rale de la surre´nale en pe´riode ne´onatale ayant bien e´volue´ sans traitement mais qui avait pre´sente´ a` l’aˆge de 6 ans une insuffisance surre´nalienne ayant ne´cessite´ un traitement hormonal substitutif. Cette situation avait e´te´ rattache´e a` des calcifications surre´nales secondaire a` l’HS. L’e´volution doit eˆtre suivie par des e´chographies ite´ratives. La surveillance e´chographique tous les quinze jours est essentielle pour suivre les modifications de la taille et de l’e´chostructure de la le´sion. La re´solution de l’HS se fait habituellement entre 3 semaines a` 6 mois [6,18].
Re´fe´rences [1] [2]
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4. Conclusion L’he´matome surre´nalien est une affection rare en pe´riode ne´onatale mais qui peut eˆtre grave, ce qui justifie de la rechercher syste´matiquement en pre´sence de facteurs de risque. Les manifestations cliniques sont variables et non spe´cifiques. L’e´chographie abdominale constitue l’examen cle´ du diagnostic. L’e´volution peut se faire vers une re´cupe´ration spontane´e apre`s plusieurs semaines ou vers l’apparition de calcifications des surre´nales avec parfois une insuffisance surre´nalienne chronique ne´cessitant un suivi, voire un traitement substitutif au long cours [9].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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Rec¸u le : 27 avril 2013 Accepte´ le : 9 juin 2014
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Fait clinique Neonatal adrenal hematoma: Various modes of revelation F.-Z. Fadil*, M. Lehlimi, M. Chemsi, A. Habzi, S. Benomar Service de ne´onatologie et de soins intensifs, hoˆpital A. Harouchi, CHU Ibn Rochd,
He´matome surre´nalien ne´onatal : diversite´ des modes de re´ve´lation
Casablanca 20520, Maroc
Summary
Re´sume´
Neonatal adrenal hematoma is a rare condition, most frequently caused by trauma. We report three cases of adrenal hematoma admitted to the Neonatology and Neonatal Intensive Care Unit in the A. Harouchi Children’s Hospital, the Ibn Rushd University Hospital in Casablanca, Morocco, over a 2-year period from January 2011 to December 2012. The average age of these patients was 5 days. The clinical presentations were diverse; the most common manifestations were intense jaundice in one case, acute adrenal insufficiency in one case, and severe anemia in the other case. Abdominal ultrasonography was used to confirm the diagnosis and monitor adrenal hemorrhage in all the patients. Analysis of clinical, laboratory, and ultrasonography data showed a favorable prognosis in all the patients. Based on these observations, we discuss the risk factors, clinical presentations, progression and management of neonatal adrenal hemorrhage. ß 2014 Published by Elsevier Masson SAS.
L’he´matome surre´nalien est une affection rare en pe´riode ne´onatale, le plus souvent d’origine traumatique. Nous en rapportons trois observations collige´es sur une pe´riode de deux ans (janvier 2011 a` de´cembre 2012). L’aˆge moyen des enfants e´tait de cinq jours. Le mode de re´ve´lation e´tait varie´, domine´ par un icte`re intense dans un cas, une insuffisance surre´nalienne aigue¨ dans un cas et une ane´mie profonde dans un autre cas. L’e´chographie abdominale avait confirme´ le diagnostic et permis le suivi de l’he´morragie surre´nalienne chez tous les enfants. L’e´volution, appre´cie´e sur les donne´es cliniques, biologiques et radiologiques, a e´te´ favorable chez tous les enfants. A` travers ces observations, nous discutons les facteurs de risque, les modes de re´ve´lation, l’e´volution et la prise en charge d’une he´morragie surre´nalienne en pe´riode ne´onatale. ß 2014 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
1. Introduction
aigue ¨ chez le nouveau-ne´ a` terme [1,6]. L’e´chographie abdominale est l’examen cle´ qui permet le diagnostic et le suivi de l’HS chez le nouveau-ne´ [3]. Nous rapportons trois observations de nouveau-ne´s ayant pre´sente´ un HS. Nous discutons les facteurs de risque, les modes de re´ve´lation, l’e´volution et la prise en charge d’une he´morragie surre´nalienne en pe´riode ne´onatale.
La glande surre´nale est vulne´rable a` l’he´morragie en pe´riode ne´onatale en raison de sa grande taille et sa vascularisation tre`s riche [1]. L’he´matome surre´nalien (HS) est une affection rare, dont la pre´valence en pe´riode ne´onatale appre´cie´e sur des constatations d’autopsie est de 1,7 pour 1000 nouveau-ne´s [2]. Les manifestations cliniques sont variables et non spe´cifiques. L’HS peut eˆtre re´ve´le´ par une masse abdominale, un icte`re prolonge´, une ane´mie ou un he´matome scrotal [1,3–5]. Il est rarement responsable d’une insuffisance surre´nalienne * Auteur correspondant. e-mail : [email protected], [email protected] (F.-Z. Fadil).
2. Observations 2.1. Observation no 1 Ce nouveau-ne´, de sexe fe´minin, de me`re primigeste et primipare, e´tait issu d’une grossesse mal suivie pre´sume´e a`
http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.06.004 Archives de Pe´diatrie 2014;xxx:1-5 0929-693X/ß 2014 Publie´ par Elsevier Masson SAS.
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35 semaines d’ame´norrhe´e (SA), complique´e d’une menace d’accouchement pre´mature´ avec une rupture pre´mature´e de membranes 5 jours avant l’accouchement. Le bilan infectieux re´alise´ chez la me`re e´tait ne´gatif, mais elle avait rec¸u une corticothe´rapie et une antibioprophylaxie adapte´e. L’accouchement avait e´te´ dystocique par voie basse avec une pre´sentation par le sie`ge. Le nouveau-ne´ avait e´te´ admis a` 4 heures de vie pour une infection materno-fœtale probable. A` l’examen initial, le nouveau-ne´, pre´mature´ a` 36 SA, avait un retard de croissance intra-ute´rin (RCIU) harmonieux, il e´tait hypothermique (35,5 8C) et subicte`rique avec des ecchymoses e´tendues au niveau des membres infe´rieurs, sans paˆleur ni bosse se´rosanguine. Les selles et les urines e´taient de couleur normale. Le reste de l’examen clinique e´tait sans particularite´s notamment sans anomalies de la diffe´renciation sexuelle. Le bilan biologique initial avait montre´ une hyperleucocytose (globules blancs : 29 480/ mm3), une thrombope´nie (100 000/mm3), une procalcitonine e´leve´e (98,96 ng/mL) et une prote´ine C re´active (CRP) tre`s e´leve´e a` 113 mg/L. Les pre´le`vements bacte´riologiques e´taient reste´s ste´riles. La bilirubine se´rique totale e´tait a` 75 mmol/L dont 61 mmol/L de bilirubine libre. Le bilan de cet icte`re pre´coce avait permis d’e´liminer tout conflit immunologique. Le nouveau-ne´ avait alors e´te´ mis sous une bi-antibiothe´rapie probabiliste par voie intraveineuse (ce´phalosporine 3e ge´ne´ration et aminoside). L’e´volution avait e´te´ marque´e par une instabilite´ he´modynamique ne´cessitant un remplissage et l’usage de dopaminergiques et l’ajout d’amoxicilline pour suspicion de sepsis grave sans germe identifie´. Au troisie`me jour d’hospitalisation, l’icte`re s’e´tait accentue´ (initialement rattache´ a` la re´sorption des he´matomes des membres infe´rieurs) ne´cessitant quatre se´ances de photothe´rapie intensive et un e´tat de de´shydratation e´tait apparu (une perte de poids de 9 %) avec une hyperdiure`se a` 7cm3/kg/h. L’ionogramme sanguin avait re´ve´le´ une hyponatre´mie (128 mEq/L) et une hyperkalie´mie (6,93mEq/L) faisant suspecter un syndrome de perte de sel confirme´ par une natriure`se a` 79 mmol/L. Les dosages hormonaux avaient montre´ une 17hydroxy-progeste´rone normale (2,12 nmol/L), une diminution l’aldoste´rone a` 267 pg/mL (normale : 300–1900 pg/mL) et une augmentation de la re´nine plasmatique a` 360 pg/mL (normale : 73 pg/mL). Les dosages de cortisol plasmatique et d’hormone corticotrope (ACTH) avaient e´te´ normaux mais re´alise´s tardivement faute de moyens en dehors de la phase aigue ¨. L’e´chographie abdominale avait montre´ un he´matome bilate´ral des surre´nales mesurant 27 mm 11 mm a` droite et 26 mm 13 mm a` gauche (fig. 1) et (fig. 2). Le nouveau-ne´ avait e´te´ re´hydrate´ avec une supple´mentation sode´e par voie intraveineuse et un arreˆt des apports potassiques, jusqu’a` la normalisation de la natre´mie et de la kalie´mie. A` la quatrie`me semaine, l’examen clinique et l’ionogramme sanguin e´taient normaux. L’e´chographie des surre´nales avait montre´ une re´duction de la taille des he´matomes surre´naliens.
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Figure 1. E´chographie re´nale droite : formation hypere´choge`ne he´te´roge`ne au niveau de la loge surre´nalienne droite en rapport avec un he´matome surre´nalien (27 mm 11 mm).
2.2. Observation no 2 Ce nouveau-ne´ de sexe fe´minin, sans ante´ce´dents familiaux particuliers, de me`re primigeste et primipare e´tait issu d’une grossesse mal suivie pre´sume´e a` terme, complique´e d’une rupture pre´mature´e des membranes 21 h avant l’accouchement. La me`re e´tait de groupe O Rh+. L’accouchement avait e´te´ dystocique, par voie basse avec notion d’expressions ute´rines. Le score d’Apgar avait e´te´ de 10/10 a` la 1re, 5e et
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Figure 2. E´chographie re´nale gauche : formation hypere´choge`ne he´te´roge`ne au niveau de la loge surre´nalienne gauche en rapport avec un he´matome surre´nalien (26 mm 13 mm).
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He´matome surre´nalien ne´onatal
10e minute. Le poids de naissance e´tait de 3100 g. Au huitie`me jour de vie, le nouveau-ne´ avait e´te´ hospitalise´ pour un icte`re intense avec refus de te´ter constate´s un jour avant l’hospitalisation. L’examen clinique a` l’admission avait re´ve´le´ un icte`re cutane´o-muqueux ge´ne´ralise´ et intense, sans paˆleur. La tempe´rature e´tait normale, l’abdomen e´tait souple, non distendu avec un de´bord he´patique de 3 cm sans sple´nome´galie et il n’y avait pas de bosse se´rosanguine. La couleur des selles et des urines e´tait normale. L’examen neurologique avait montre´ des signes d’ence´phalopathie bilirubine´mique avec un score de Volpe et Buthani estime´ a` 6 (hypertonie pe´riphe´rique, irritabilite´, cri perc¸ant, rejet de la teˆte en arrie`re et regard plafonne´ avec des re´flexes archaı¨ques faibles). Le bilan paraclinique avait montre´ un taux de bilirubine se´rique totale e´leve´ (330 mmol/L dont 289 mmol/L de bilirubine libre). La nume´ration formule sanguine e´tait normale, la CRP e´tait ne´gative et l’examen des urines notait une leucocyturie a` 80 000 e´le´ments/mm3. L’uroculture, l’e´tude de liquide ce´phalorachidien (LCR) ainsi que l’he´moculture e´taient ste´riles. L’ionogramme sanguin e´tait normal, sans hyponatre´mie. Le groupe sanguin du nouveau-ne´ e´tait A Rh + le test de Coombs direct ainsi que la recherche d’agglutinines irre´gulie`res e´taient ne´gatifs. Des he´molysines anti-A positives a` 1/2042, (anti-B = 1/32) avaient fait poser initialement le diagnostic d’incompatibilite´ fœto-maternelle ABO. Comme l’accouchement avait e´te´ dystocique, une e´chographie abdominale avait e´te´ re´alise´e qui avait montre´ un he´matome surre´nalien droit mesurant 21 mm 12 mm avec un sludge ve´siculaire. En l’absence de signes cliniques ou biologiques d’insuffisance surre´nalienne, la fonction surre´nalienne n’avait pas e´te´ explore´e. Le nouveau-ne´ avait be´ne´ficie´ d’une photothe´rapie intensive puis conventionnelle permettant une bonne e´volution clinique et biologique. Le score de Volpe et Buthani a` la sortie e´tait estime´ a` 4. L’association incompatibilite´ fœto-maternelle dans le syste`me ABO et he´matome surre´nalien a e´te´ retenue comme e´tiologie de cette ence´phalopathie bilirubine´mique. A` la quatrie`me semaine, l’e´chographie des surre´nales montrait une re´duction de moitie´ de la taille de l’he´matome surre´nalien droit.
Silverman a` 2/10, tachycarde (170 battements/min), ses extre´mite´s e´taient froides, son temps de recoloration cutane´ > 3 s, et sa tension arte´rielle e´tait imprenable traduisant un e´tat de choc hypovole´mique. Par ailleurs, il e´tait eutrophique (3750 g), apyre´tique (36,6 8C) avec une bosse se´rosanguine temporo-parie´to-occipitale mesurant 8,5 cm sur 10 cm. Son abdomen e´tait tendu et sensible avec une douleur a` la palpation du flanc droit. Le bilan biologique avait re´ve´le´ une ane´mie se´ve`re (he´moglobine = 3,3 g/dL) normochrome et normocytaire avec un taux de plaquettes normal. Le bilan d’he´mostase e´tait perturbe´ avec un taux de prothrombine (TP) a` 30 % mais un temps de ce´phaline active´e (TCA) normal (39 s). La CRP e´tait normale, la bilirubine se´rique totale e´tait a` 195 mmol/L, dont 183 mmol/L de bilirubine libre. La maman et le nouveau-ne´ e´taient isogroupes isorhe´sus et le test de Coombs direct e´tait ne´gatif. Le nouveau-ne´ avait rec¸u en urgence une transfusion de culot globulaire, de plasma frais congele´ et une injection de la vitamine K a` dose curative (10 mg). L’e´tat he´modynamique s’e´tait stabilise´, l’he´moglobine e´tait remonte´e (11 g/dL) et le bilan d’he´mostase s’e´tait normalise´ (TP = 99 % et TCA = 22 s). L’e´chographie abdominale avait fait e´voquer une he´morragie intrahe´patique (foie droit), intrape´ritone´ale et surre´nalienne. La tomodensitome´trie (TDM) abdominale avait confirme´ la pre´sence d’un he´matome surre´nalien droit avec un petit he´matome du foie (fig. 3). Par ailleurs, l’e´chographie transfontanellaire s’e´tait ave´re´e normale. En l’absence de signes d’appel cliniques ou biologiques d’insuffisance surre´nalienne, la fonction surre´nalienne n’avait pas e´te´ explore´e. L’e´chographie abdominale faite a` quatre semaines d’e´volution avait montre´ la persistance d’un he´matome surre´nalien droit de 30 mm 15 mm en voie d’organisation, et celle re´alise´e a` quatre mois avait montre´ une formation (13 mm 8,4 mm 7,1 mm) a` centre ane´choge`ne et a` paroi
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2.3. Observation no 3 Ce nouveau-ne´ de sexe masculin avait e´te´ admis a` 5 jours de vie pour une ane´mie aigue ¨ mal tole´re´e. Il e´tait issu d’une grossesse non suivie pre´sume´e a` terme, d’une me`re aˆge´e de 29 ans, seconde geste et seconde pare de groupe O Rh+. L’anamne`se infectieuse avait e´te´ ne´gative. L’accouchement avait eu lieu dans une maison d’accouchement de niveau 1 par voie basse avec expression ute´rine et usage de ventouses. Il s’e´tait complique´ d’une he´morragie de la de´livrance. A` l’examen clinique, a` l’admission ce nouveau-ne´ a` terme pre´sentait une paˆleur intense avec un icte`re mode´re´, il e´tait polypne´ique (90 cycles/min) avec un score de
Figure 3. Coupe scanographique axiale apre`s injection de produit de contraste : he´matome surre´nalien droit.
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F.-Z. Fadil et al.
hypere´choge`ne, sie`ge de calcifications au niveau de la surre´nale droite).
3. Discussion L’HS est un relativement rare. Son incidence re´elle est difficile a` estimer car la plupart des sujets sont asymptomatiques [7]. Les e´tudes d’autopsiques ont montre´ une pre´valence de 1,7 pour 1000 [2]. Certains auteurs ont note´ une incidence augmente´e chez le pre´mature´ [8]. Les facteurs de risque de l’he´morragie des surre´nales sont multiples, incluant l’asphyxie pe´rinatale ou l’hypoxie pendant l’accouchement, l’infection materno-fœtale, un travail prolonge´, une extraction difficile, une septice´mie, des troubles de la coagulation, un poids de naissance e´leve´ [1,6,9,10], une thrombope´nie, une thrombose de la veine re´nale, un traumatisme pendant ou peu apre`s l’accouchement [7], une ente´rocolite ulce´ro-ne´crosante, une insuffisance respiratoire et circulatoire [11]. Toutefois, dans certains cas, aucun facteur ne peut eˆtre identifie´. Dans certains cas le diagnostic est fait par une e´chographie pre´natale au cours d’une grossesse simple [7,12]. Dans les cas que nous avons rapporte´s, un accouchement dystocique avait e´te´ le principal facteur de risque, auquel il faut ajouter deux autres facteurs : le sepsis et la pre´maturite´. La glande surre´nale droite est le site le plus fre´quent de l’he´morragie (38 % a` 100 %) [4,6,13] comme en te´moignent deux de nos observations (cas 2 et 3) alors que l’he´morragie bilate´rale est rapporte´e dans 8 a` 38 % des cas [6] illustre´e par la premie`re observation. Cette pre´dominance droite est explique´e par la situation de la glande surre´nale qui est emprisonne´e entre le foie et la colonne verte´brale. Par ailleurs, le drainage veineux de la surre´nale droite se fait directement dans la veine cave infe´rieure, alors que la veine surre´nale gauche se draine dans la veine re´nale avant de rejoindre la veine cave infe´rieure. Ceci rend la glande surre´nale droite plus sensible aux changements de la pression veineuse centrale qui est transmise directement a` la glande [3,8,11]. La pre´sentation clinique de l’HS est tre`s variable, allant d’une situation totalement asymptomatique a` des signes spe´cifiques. Une he´morragie de grande abondance se produit rarement, le nouveau-ne´ pouvant pre´senter un choc hypovole´mique et une ane´mie mal tole´re´e, comme dans notre observation no 3. Cette he´morragie peut entraıˆner une distension abdominale ou un he´matome scrotal qui peut eˆtre confondu avec une torsion aigue ¨ du testicule et conduire a` une chirurgie inutile [5,7,10,14]. Une masse abdominale et un icte`re prolonge´ sont les pre´sentations cliniques les plus fre´quentes [1]. L’icte`re est conse´cutif a` l’he´molyse post-he´morragique et se caracte´rise par un de´but ˆ t tardif et une e´volution prolonge´e. Il ne´cessite volontiers pluto une photothe´rapie. Face a` un icte`re de pre´sentation inhabituelle, il est important d’e´voquer l’hypothe`se d’un HS et de re´aliser une e´chographie abdominale [3]. Quand a` l’insuffisance surre´nalienne aigue ¨, elle est rarement rapporte´e au cours de
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l’he´matome de la surre´nale [1–3] car l’he´morragie est principalement sous-capsulaire et l’insuffisance hormonale ne se produit pas en dessous de 90 % d’atteinte du tissu surre´nalien [3,15]. De plus, la glande surre´nale a une grande capacite´ de re´ge´ne´ration, ce qui explique que la plupart des he´matomes surre´naliens ne soient pas associe´s a` une insuffisance surre´nalienne significative [1]. La survenue d’une insuffisance surre´nalienne chez certains nouveau-ne´s est secondaire a` l’association de l’he´morragie surre´nalienne a` d’autres situations a` risques sous-jacentes comme la pre´maturite´, une septice´mie, une coagulation intraveineuse disse´mine´e, une hypoxie pe´rinatale ou une he´morragie intraventriculaire [1]. Sur le plan physiopathologique, ceci peut eˆtre explique´ par la suppression de la synthe`se de l’ACTH ou du cortisol du ˆ a` la libe´ration de cytokines, a` l’insuffisance de perfusion de la glande surre´nale, des re´serves limite´es de la corticosurre´nale ou a` l’immaturite´ de l’axe hypothalamo-surre´nalo-hypophysaire [16]. Chez le nouveau-ne´ de l’observation no 1 l’insuffisance surre´nalienne e´tait secondaire a` l’association d’un HS bilate´ral, d’une pre´maturite´ et d’un sepsis se´ve`re. Actuellement, l’e´chographie abdominale est l’examen cle´ pour le diagnostic des masses abdominales [3]. Bien qu’elle soit largement disponible, son utilite´ a` e´tablir un diagnostic peut de´pendre de l’ope´rateur, en particulier chez le nouveaune´. La tomodensitome´trie est e´galement largement accessible et peut fournir rapidement des images ade´quates des structures intra-abdominales [7]. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) est une excellente me´thode pour identifier l’he´morragie mais est moins disponible [7,17]. Au total, l’e´chographie reste l’examen le plus performant pour e´tablir un diagnostic pre´coce d’HS. Au de´but, l’he´matome apparaıˆt comme une structure ronde, hypere´choge`ne, suprare´nale. Cependant, en moins d’un mois, l’he´matome et les tissus ne´crotiques surre´naliens se re´sorbent et classiquement une calcification apparaıˆt a` la pe´riphe´rie de la glande [18,19]. Si le diagnostic d’HS est relativement simple quand le contexte clinique est e´vocateur et que les le´sions sont bilate´rales, il peut eˆtre plus difficile lorsque la le´sion est e´choge`ne, qu’elle est unilate´rale et qu’elle ne se modifie pas rapidement dans le temps. Dans ce cas, le diagnostic diffe´rentiel est celui d’un neuroblastome ne´onatal, en particulier, dans sa forme kystique [18]. D’autres diagnostics diffe´rentiels peuvent se poser en fonction de la pre´sentation clinique. Une ane´mie ou un icte`re prolonge´ doivent faire discuter d’autres causes d’he´molyse. Une masse abdominale pose le proble`me du neuroblastome ou d’autres tumeurs comme un ne´phrome me´soblastique ou un te´ratome, ou d’autres masses comme une pe´ritonite me´coniale, un abce`s ou un kyste surre´nalien, ou des glandes surre´nales nodulaires hypoplasiques [16,17]. Chez les nouveau-ne´s pre´sentant une he´morragie bilate´rale des surre´nales un dosage hormonal est ne´cessaire [3,6]. Il peut eˆtre normal ou montrer une insuffisance surre´nalienne. Les stigmates biologiques habituels d’insuffisance surre´nalienne aigue ¨ doivent eˆtre recherche´s dans les formes bilate´rales de
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He´matome surre´nalien ne´onatal
l’HS, notamment un syndrome de perte de sel qui est le mode de re´ve´lation le plus fre´quent des insuffisances surre´nales pe´riphe´riques [20]. Le pronostic des nouveau-ne´s atteints d’HS est fonction de la rapidite´ du diagnostic et du traitement [21]. La prise en charge the´rapeutique doit tenir compte du terrain sous-jacent et de la symptomatologie dominante. Il faut faire une transfusion de culots globulaires en cas d’ane´mie mal tole´re´e, corriger les de´sordres hydroe´lectrolytiques. L’insuffisance en glucocorticoı¨des est bien plus fre´quente dans cette situation que l’insuffisance en mine´ralocorticoı¨des et doit eˆtre recherche´e par un dosage d’ACTH et de cortisol. La supple´mentation en mine´ralocorticoı¨des est rarement ne´cessaire. En revanche, la supple´mentation en glucocorticoı¨des est toujours ne´cessaire en cas d’insuffisance surre´nale de´compense´e. L’enfant doit eˆtre surveille´ et conside´re´ comme a` risque d’insuffisance surre´nalienne en cas de stress (fie`vre, traumatisme, intervention chirurgicale), ce qui justifie dans cette situation un traitement par hydrocortisone (2 mg/kg par jour) jusqu’a` re´sorption de l’HS et normalisation du bilan hormonal [3]. Perl et al. [9] ont rapporte´ un cas d’insuffisance surre´nale secondaire a` une he´morragie bilate´rale de la surre´nale en pe´riode ne´onatale ayant bien e´volue´ sans traitement mais qui avait pre´sente´ a` l’aˆge de 6 ans une insuffisance surre´nalienne ayant ne´cessite´ un traitement hormonal substitutif. Cette situation avait e´te´ rattache´e a` des calcifications surre´nales secondaire a` l’HS. L’e´volution doit eˆtre suivie par des e´chographies ite´ratives. La surveillance e´chographique tous les quinze jours est essentielle pour suivre les modifications de la taille et de l’e´chostructure de la le´sion. La re´solution de l’HS se fait habituellement entre 3 semaines a` 6 mois [6,18].
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4. Conclusion L’he´matome surre´nalien est une affection rare en pe´riode ne´onatale mais qui peut eˆtre grave, ce qui justifie de la rechercher syste´matiquement en pre´sence de facteurs de risque. Les manifestations cliniques sont variables et non spe´cifiques. L’e´chographie abdominale constitue l’examen cle´ du diagnostic. L’e´volution peut se faire vers une re´cupe´ration spontane´e apre`s plusieurs semaines ou vers l’apparition de calcifications des surre´nales avec parfois une insuffisance surre´nalienne chronique ne´cessitant un suivi, voire un traitement substitutif au long cours [9].
De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.
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