Magyar Sebészet 2014; 67(3) 135–138
KÖSZÖNTŐ
DOI: 10.1556/MaSeb.67.2014.3.9
Felnőttkori necrotizáló enterocolitis – Esettanulmány The adult necrotizing enterocolitis – Case study PELSŐCZI GERGELY DÁVID1, @, KÁRI DÁNIEL1, KESSERŰ BALÁZS4, LOVAY ZOLTÁN1, POLÁNYI CSABA4, BOHÁK ÁGNES2, BARÁTH JUDIT2, ENDER FERENC4, ECSEDY GÁBOR1, VÖRÖS ATTILA3 Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház, Budapest, Osztály (osztályvezető főorvos: Dr. Kovács János Balázs), 2Radiológiai Osztály (osztályvezető főorvos: Dr. Bohák Ágnes) 3Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, I. Sz. Sebészeti Osztály, Budapest (osztályvezető: Dr. Bakity Boldizsár) 4Fővárosi Önkormányzat Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Sebészeti Osztály, Budapest (osztályvezető: Dr. Ender Ferenc) 1Sebészeti
A felnőttkori necrotizáló enterocolitis (adult necrotizing enterocolitis – ANEC) gyakran fatális kimenetelű, fulmináns lefolyást mutató tünetegyüttes, amelyet segmentalisan kialakuló bélelhalás jellemez. A Bell-féle súlyossági beosztás alapján hármas stádiumba tartozó betegüknél a szerzők necrotizáló enterocolitis miatt ismételt műtéteket és vékonybél resectiókat végeztek. Az eltávolított bél szövettani vizsgálata a mucosából kiinduló intestinalis necrosist mutatott, a mesenterialis erek obstructiója nélkül. Az ötödik beavatkozás után a tápcsatorna folytonosságát a megmaradt 30 cm-es terminalis ileum és a duodenum leszálló szára között készített anastomosissal állították helyre. A fent ismertetett, irodalmi ritkaságnak számító kórképben szenvedő súlyos beteg minden várakozást felülmúlva 30 cm-es vékonybéllel szinte teljes életet él gastroenterologiai gondozás mellett. Kulcsszavak: felnőttkori necrotizáló enterocolitis (ANEC), NOMI (non-occlusive mesenteric ischaemia), pneumatosis intestinalis, portalis gáz, „thumb printing” jel, bélelhalás The adult necrotizing enterocolitis (ANEC) is a rare condition, frequently fatal, and characterized by a fulminant symptoms and segmental necrosis of the bowel. The authors performed repeated surgeries and small bowel resections on a patient classified to stage number three on Bell scale due to necrotizing enterocolitis. Patholigical examination of the resected bowel showed intestinal necrosis without obstruction of mesenteric vessels. After the fifth operation the continuity of the gastrointestinal tract was reconstructed by an anastomosis between the remained 30 cm of terminal ileum and descending loop of duodenum. Despite the remaining 30 cm small bowel only, the patient is capable to enjoy almost complete life at support of gastroenterological control. Keywords: adult necrotizing enterocolitis (ANEC), non-occlusive mesenteric ischaemia (NOMI), pneumatosis intestinalis, portal gas, “thumb-printing” sign, intestinal necrosis Beérkezett: 2014. március 5.; elfogadva: 2014. március 21.
Bevezetés A felnőttkori necrotizáló enterocolitis (adult necrotizing enterocolitis – ANEC) gyakran fatális kimenetelű, fulmináns lefolyást mutató tünetegyüttes, amelyet segmentalisan kialakuló bélelhalás jellemez. A ritka kórkép incidenciájára vonatkozó adatot az iro-
dalomban nem találtunk, az összefoglalók is kevés esetről számolnak be. Kóroktana eltér a neonatalis korban ismert betegségtől. Míg csecsemőknél a bakteriális kolonizáció és módosult bélepithelialis immunválasz1 talaján kialakuló fertőzést tartják a kiváltó oknak, amely a bél másodlagos ischaemiáját okozza, addig felnőttkorban microcirculatiós szinten a primer keringési zavarban kell keresni a betegség kialakulásának okát.
@Levelezési cím/Corr. address: Dr. Pelsőczi Gergely Dávid, Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház, 1201 Budapest, Köves út 1.,
Tel.: +36 1 289 6200, E-mail: [email protected] ISSN 0025-0295 © 2014 Akadémiai Kiadó, Budapest
136
Esetismertetés Az 54 éves férfi beteg négynapos hasmenéses panaszokkal, hypovolaemiás shock tüneteivel (RR: 73/49 Hgmm, pulzus: 101/min) került felvételre beszűkült vesefunkció mellett. Anamnesisében hypertonián kívül egyéb említésre méltó megbetegedés nem szerepel. Felvételekor hasi dystensiót, diffúz hasi nyomásérzékenységet, néma hasat észleltünk, loccsanás nem volt kiváltható. Rectalis vizsgálat során fekete székletnyomot találtunk. Laboratóriumi leleteiből kiemelendő értékek: Na: 129 mmol/l, kálium: 3,5 mmol/l, Fhv, 19,0 G/l, CRP: 164,4 mg/l, karbamid: 27,5 mmol/l, kreatinin: 505 μmol/l,
Pelsőczi G. D. és mtsai D-dimer: 2,52 mg/l, thrombocyta: 376 G/l (amely a következő néhány napban csökkenő tendenciát mutatott). Artériás vérgáz: pH: 7,349, pCO2: 16,4 Hgmm, pO2: 55,4 Hgmm, HCO3: 8,8 mmol/l, BE: –14,8 mmol/l, laktát: 3,6 mmol/l. Natív hasi röntgenvizsgálata dystendalt vékonybélkacsokat mutatott (1. ábra). Hasi ultrahangvizsgálata cholangitis gyanúját vetette fel, de a fokozott intrahepaticus epeúti reflektivitás miatt levegő jelenléte is felmerült. A kontrasztos CT a bélfalban és a vena portae ágainak megfelelően levegőzárványokat igazolt (2–3. ábra).
3. ábra. A kontrasztos CT-felvételen a v. portae intrahepaticus ágaiban megjelent levegő figyelhető meg 1. ábra. A felvételkor készült natív hasi röntgenképen a kórképre jellemző pneumatosis intestinalis nem volt látható, csak a vékonyés vastagbélre terjedő dystensio ábrázolódott
2. ábra. Az akutan készült iv. kontrasztos CT-vizsgálat során a mesenterialis erekben és a bélfalban elhelyezkedő levegő detektálható
4. ábra. A kontrasztos CT arteriás fázisában jól látható az 50%os szűkületet mutató arteria mesenterica superior. Mesenterialis thrombosis, teljes elzáródás nem volt kimutatható
Felnőttkori necrotizáló enterocolitis – Esettanulmány Mesenterialis thrombosis, embolisatio nem volt kimutatható, azonban az arteria mesenterica superior lumene 50%-os szűkületet mutatott (4. ábra). Bélelhalás gyanúja miatt urgens exploratiót végeztünk empirikusan választott imipenem és metronidazol antibiotikus prophylaxisban. Az első műtét során a Treitz-szalagtól 5-6 cm-rel kezdődően szürke színű, dystendalt vékonybélkacsokat észleltünk a vékonybéltraktus egészét érintő foltos elhalásokkal. Tekintettel a vékonybél csaknem teljes egészére kiterjedő foltos elhalására, resectiót nem végeztünk. A beteg súlyos általános állapota, illetve többszervi elégtelenség miatt keringéstámogatásra és dialysisre szorult. Egy nappal később a beteg paramétereiben volumenresuscitatio, keringéstámogatás, antibiotikus kezelés hatására javulás következett be, ezért necrotizáló enterocolitis gyanújával second look laparatomiát végeztünk. Az exploratiónál az ileumon már nem tapasztaltunk keringési elváltozást, azonban a jejunum kétméteres szakaszán a foltos necroticus területek kiterjedése nem változott, ezért resectio mellett döntöttünk és az érintett vékonybélszakaszt eltávolítottuk. Vég a véghez jejunoileostomiát készítettünk. A második műtétet követően a beteg állapotában javulás következett be. A felvételét követő 10. napon negatív tenyésztés eredményei miatt infektológus javaslatára leállítottuk az empirikus imipenem- és kliontherapiát. Előbb a vasopressor támogatást, majd a gépi lélegeztetését is el lehetett hagyni. A kezdeti parenteralis táplálás után enteralis nutritio felépítését indítottuk. Az eltávolított bél szövettani vizsgálata a mucosából kiinduló intestinalis necrosist mutatott, a mesenterialis erek obstructiója nélkül (5. ábra). Kezelésének 10. napján anastomosisinsufficientia, illetve további bélnecrosis gyanúja miatt újabb exploratiót
5. ábra. A pneumatosis intestinalis nemcsak radiológiai, hanem szövettani entitás is. Esetünkből származó egyik szövettani képen látható az elsimult, haemorrhagiás necrosist mutató nyálkahártya, illetve a kiszélesedett submucosában elhelyezkedő gázbuborékok. Az enterocolitis necrotisans a nyálkahártyára lokalizálódó elhalást okoz, amely a mesenterialis thrombosissal szemben nem terjed ki a teljes bélfalra. A submucosalis kiserekben thrombus nem mutatható ki (HE, tízszeres nagyítás)
137 végeztünk, amelynek során az ép anastomosistól 30 és 45 cm-re aboralisan két kisujjbegynyi necrosist találtunk. Az érintett vékonybélszakasz (körülbelül 40 cm) resectiója mellett döntöttünk, mintegy 150 cm életképes bél meghagyásával. A következő napokat septicus, lázas állapotban töltötte, általános állapota romlott. Széklettenyésztése negatív eredménnyel zárult, azonban a műtéti sebváladékból és a tracheából multirezisztens Acynetobactert (MACI) és Proteus mirabilist azonosítottak a felvételt követő 14. napon, ezért colistintherapiában részesült, amelyet később infektológus javaslatára meropenemmel egészítettünk ki. A harmadik műtétet követően anastomosiselégtelenség, illetve további bélelhalás miatt még kétszer történt reexploratio, amely során további vékonybél-resectiókat végeztünk. Az ötödik műtét során a duodenum leszálló szára és a megmaradt mintegy 30 cm-es terminalis ileum között készített vég az oldalhoz anastomosissal állítottuk helyre a tápcsatorna folytonosságát. Ezt követően a beteg állapota javulni kezdett, extubálták, fokozatosan láztalanná vált. Antibiotikus kezelését később a tenyésztési eredmények alapján ismét módosítottuk, illetve antimycoticus therapiában is részesült igazolt Candida-fertőzése miatt. Közel háromhetes intenzív osztályos kezelését követően a beteg állapota fokozatosan stabilizálódott. A duodenoilealis anastomosishoz vezető alacsony hozamú enterocutan fistulája a somatostatintherapiára, tartós parenteralis táplálásra és szívókezelésre záródott. További több hónapos gastroenterologiai kezelés után a beteg már nem szorul parenteralis táplálásra, portacath kanülje eltávolításra került.
Megbeszélés A felnőttkori enteritis necrotisans ritkán előforduló akut hasi katasztrófa képében jelentkező kórkép. A diagnózist segítheti a radiológiai kép – a bélfalban (penumatosis intestinalis) vagy a vena portaeban jelen lévő gáz – mellett, a metabolikus acidosis, thrombocytopenia triásza is. A megtartott mesenterialis keringésű, azonban foltos elhalást mutató béltraktus esetén, ha felmerül az ANEC lehetősége, a megfelelő kezelés után egy second look laparatomiával szükséges meggyőződni a bélelhalás kiterjedtségéről. Diabetes mellitus, dysbacteriosis, hypotensio, szívbetegség, vasopressor-túladagolás, generalizált érbetegség és kritikus állapotban alkalmazott agresszív enteralis táplálás mind prediszponáló tényezők lehetnek-e multifaktoriális kórkép kialakulásában.2 A baktériumok között leggyakrabban a Klebsiella, E. coli, Enterobacter, Clostridia spp., Pseudomonas és Staphylococcus epidermidis fordul elő, a vírusok között pedig a corona- és rotavirus.3 Egy esettanulmányban, ahol négy necrotizáló enterocolitisről számoltak be, a Clostridium perfringes „A” típusát három betegnél izolálták, illetve mind a négy betegnél immunhisztokémiával az érintett bélszakaszban Clostridium-antigéneket mutattak ki.4
138 Egy másik elmélet szerint a csökkent mesenterialis keringés következtében kialakuló hypoxia-reperfusio a kiváltó tényező, amely az oxigén-szabadgyökök keletkezésével sejtkárosodáshoz vezet. Megfigyelték, hogy a bélnecrosis gyakran a főbb vérellátási területek átfedésénél alakul ki.5,6 A Walsh és Kliegmann7 által módosított Bell-féle8 súlyossági stádiumbesorolás alapján a necrotizáló enterocolitisben az első stádiumban nem specifikus klinikai és radiológiai jelek vannak jelen: láz, hasi dystensio, tágabb bélkacsok és bélfal-megvastagodás. A második stádiumra véres székletürítés, metabolikus acidosis, thrombocytopenia, a kontrasztos röntgenvizsgálat során látott „thumb printing” (ujjlenyomat) jel (a submucosalis gáz okozta kontrasztanyagtelődés-kiesés hozza létre), valamint a pathognomicus röntgenjel, a pneumatosis intestinalis (a bélfal rétegei közt kialakuló gáz) jellemző. A harmadik stádiumban hypotensio, hyponatraemia, DIC és peritonitis a klinikai tünetek. Intrahepaticus vagy portalis gáz jelenléte súlyos prognosztikai faktornak minősül.9 Az intrahepaticus vagy portalis gáz kialakulásában egyrészről szerepet játszik a nyálkahártya-sérülésen keresztül az intramuralis szövetekbe kerülő gázkeltő baktériumok termelte gáz.10 Másrészről a bél dystensiója és ischaemiája nyálkahártya-károsodást okoz, így az intraluminalis gáz intravascularis pozícióba kerülhet.11 A betegség kezdeti stádiumában gastrointestinalis decompressio, parenteralis folyadékpótlás és antibiotikus kezelés az elsődleges therapia. Sebészeti beavatkozás során a talált kép minden esetben hasonló: dilatált, megvastagodott falú bélkacsok, segmentalis necrosissal. Műtét esetén, súlyosságtól függően, a sebészi beavatkozás változhat. Stabil állapotú betegnél, lokális kiterjedéselhalás esetén lehet resectio és primer anastomosis, azonban faeculens peritonitis stádiumában, illetve kiterjedtebb necrosis esetén a resectio és stomaképzés a választandó eljárás distalis nyákfistula kialakításával. A Bell-féle súlyossági beosztás alapján hármas stádiumba tartozó betegünknél az első exploratio során a vékonybél egész hosszát érintő foltos elhalás miatt resectiót nem végeztünk. A második műtét kapcsán azt tapasztaltuk, hogy az elhalás jeleit mutató ileum egy nap alatt visszanyerte életképességét, így lehetőségünk volt kizárólag a necroticus szakaszokra korlátozni a resectiókat. Az időben végzett reoperációk során többszöri bélelhalást és anastomosiselégtelenséget észleltünk. A primer anastomosis készítésére való törekvés helyett ebben az esetben az átmeneti stomaképzés és későbbi rekonstrukció is elfogadható megoldást jelentett volna. Zachariah négy esetét feldolgozó közleménye12 alapján óvatossággal kijelenthető, hogy az
Pelsőczi G. D. és mtsai elhalt, károsodott bélszakasz eltávolítása után a stomaképzés és a gastrointestinalis folytonosság két ülésben történő rekonstrukciója lehet az egyik választható eljárás. A fent ismertetett irodalmi ritkaságnak számító kórképben szenvedő súlyos beteg minden várakozást felülmúlva harminc centiméteres vékonybéllel szinte teljes életet él gastroenterologiai gondozás mellett. Esettanulmányunk célja, hogy felkeltsük a klinikus figyelmét a hasi dystensióval, görcsös, diffúz panaszokkal kezdődő, akár septicus shockig vezető foltos bélelhalás ritka entitására.
Irodalomjegyzék 1
Fusunyan RD, Nanthakumar NN, Baldeon ME, Walker WA: Evidence for an innate immune response in the immature intestine: toll-like receptors on fetal enterocytes. Pediatr Res 2001; 49: 589–93 2 Turza KC, Krenitsky J, Sawyer RG: Enteral feeding and vasoactive agents: Suggestive guidelines for clinicians. Practical Gastroenterology 2009; 78: 11–22 3 Schnabl KL, Van Aerde JE, Thomson AB, Clandinin MT: Necrotizing enterocolitis: A multifactorial disease with no cure. World J Gastroenterology 2008; 14: 2142–61 4 Sobel J, Mixter CG, Kolhe P, Gupta A, Guarner J, Zaki S, Hoffman NA, Songer JG, Fremont-Smith M, Fischer M, Killgore G, Britz PH, MacDonald C: Necrotizing enterocolitis associated with clostridium perfringens type A in previously healthy north American adults. J Am Coll Surg 2005; 201: 48–56 5 Caplan M, Jilling T: New concepts in necrotizing enterocolitis. Curr Opin Pediatr 2001; 13: 111–5 6 Obladen M: Necrotizing enterocolitis: 150 years of fruitless search for the cause. Neonatology 2009; 96: 203–10 7 Walsh MC, Kliegman RM, Hack M: Severity of necrotizing enterocolitis: influence on outcome at 2 years of age. Pediatrics 1989; 84: 808–14 8 Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD, Keating JP, Marshall R, Barton L et al.: Neonatal necrotizing enterocolitis. Ann Surg 1978; 187: 1–77 9 Seaman W, Fleming R, Baker D: Pneumatosis intestinalis of the small bowel. Semin Roentgenol 1966; 145: 283–4 10 Yamamuro M, Ponsky JL: Hepatic portal venous gas: Report of a case. Surg Today 2000; 30: 647–50 11 Gosink BB: Intrahepatic gas: differential diagnosis. Am J Roentgenol 1981; 137: 763–7 12 Zachariah SK: Adult necrotizing enterocolitis and non occlusive mesenteric ischemia. J Emerg Trauma Shock 2011; 4: 430–2
KÖSZÖNTŐ
DOI: 10.1556/MaSeb.67.2014.3.9
Felnőttkori necrotizáló enterocolitis – Esettanulmány The adult necrotizing enterocolitis – Case study PELSŐCZI GERGELY DÁVID1, @, KÁRI DÁNIEL1, KESSERŰ BALÁZS4, LOVAY ZOLTÁN1, POLÁNYI CSABA4, BOHÁK ÁGNES2, BARÁTH JUDIT2, ENDER FERENC4, ECSEDY GÁBOR1, VÖRÖS ATTILA3 Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház, Budapest, Osztály (osztályvezető főorvos: Dr. Kovács János Balázs), 2Radiológiai Osztály (osztályvezető főorvos: Dr. Bohák Ágnes) 3Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, I. Sz. Sebészeti Osztály, Budapest (osztályvezető: Dr. Bakity Boldizsár) 4Fővárosi Önkormányzat Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Sebészeti Osztály, Budapest (osztályvezető: Dr. Ender Ferenc) 1Sebészeti
A felnőttkori necrotizáló enterocolitis (adult necrotizing enterocolitis – ANEC) gyakran fatális kimenetelű, fulmináns lefolyást mutató tünetegyüttes, amelyet segmentalisan kialakuló bélelhalás jellemez. A Bell-féle súlyossági beosztás alapján hármas stádiumba tartozó betegüknél a szerzők necrotizáló enterocolitis miatt ismételt műtéteket és vékonybél resectiókat végeztek. Az eltávolított bél szövettani vizsgálata a mucosából kiinduló intestinalis necrosist mutatott, a mesenterialis erek obstructiója nélkül. Az ötödik beavatkozás után a tápcsatorna folytonosságát a megmaradt 30 cm-es terminalis ileum és a duodenum leszálló szára között készített anastomosissal állították helyre. A fent ismertetett, irodalmi ritkaságnak számító kórképben szenvedő súlyos beteg minden várakozást felülmúlva 30 cm-es vékonybéllel szinte teljes életet él gastroenterologiai gondozás mellett. Kulcsszavak: felnőttkori necrotizáló enterocolitis (ANEC), NOMI (non-occlusive mesenteric ischaemia), pneumatosis intestinalis, portalis gáz, „thumb printing” jel, bélelhalás The adult necrotizing enterocolitis (ANEC) is a rare condition, frequently fatal, and characterized by a fulminant symptoms and segmental necrosis of the bowel. The authors performed repeated surgeries and small bowel resections on a patient classified to stage number three on Bell scale due to necrotizing enterocolitis. Patholigical examination of the resected bowel showed intestinal necrosis without obstruction of mesenteric vessels. After the fifth operation the continuity of the gastrointestinal tract was reconstructed by an anastomosis between the remained 30 cm of terminal ileum and descending loop of duodenum. Despite the remaining 30 cm small bowel only, the patient is capable to enjoy almost complete life at support of gastroenterological control. Keywords: adult necrotizing enterocolitis (ANEC), non-occlusive mesenteric ischaemia (NOMI), pneumatosis intestinalis, portal gas, “thumb-printing” sign, intestinal necrosis Beérkezett: 2014. március 5.; elfogadva: 2014. március 21.
Bevezetés A felnőttkori necrotizáló enterocolitis (adult necrotizing enterocolitis – ANEC) gyakran fatális kimenetelű, fulmináns lefolyást mutató tünetegyüttes, amelyet segmentalisan kialakuló bélelhalás jellemez. A ritka kórkép incidenciájára vonatkozó adatot az iro-
dalomban nem találtunk, az összefoglalók is kevés esetről számolnak be. Kóroktana eltér a neonatalis korban ismert betegségtől. Míg csecsemőknél a bakteriális kolonizáció és módosult bélepithelialis immunválasz1 talaján kialakuló fertőzést tartják a kiváltó oknak, amely a bél másodlagos ischaemiáját okozza, addig felnőttkorban microcirculatiós szinten a primer keringési zavarban kell keresni a betegség kialakulásának okát.
@Levelezési cím/Corr. address: Dr. Pelsőczi Gergely Dávid, Jahn Ferenc Dél-pesti Kórház, 1201 Budapest, Köves út 1.,
Tel.: +36 1 289 6200, E-mail: [email protected] ISSN 0025-0295 © 2014 Akadémiai Kiadó, Budapest
136
Esetismertetés Az 54 éves férfi beteg négynapos hasmenéses panaszokkal, hypovolaemiás shock tüneteivel (RR: 73/49 Hgmm, pulzus: 101/min) került felvételre beszűkült vesefunkció mellett. Anamnesisében hypertonián kívül egyéb említésre méltó megbetegedés nem szerepel. Felvételekor hasi dystensiót, diffúz hasi nyomásérzékenységet, néma hasat észleltünk, loccsanás nem volt kiváltható. Rectalis vizsgálat során fekete székletnyomot találtunk. Laboratóriumi leleteiből kiemelendő értékek: Na: 129 mmol/l, kálium: 3,5 mmol/l, Fhv, 19,0 G/l, CRP: 164,4 mg/l, karbamid: 27,5 mmol/l, kreatinin: 505 μmol/l,
Pelsőczi G. D. és mtsai D-dimer: 2,52 mg/l, thrombocyta: 376 G/l (amely a következő néhány napban csökkenő tendenciát mutatott). Artériás vérgáz: pH: 7,349, pCO2: 16,4 Hgmm, pO2: 55,4 Hgmm, HCO3: 8,8 mmol/l, BE: –14,8 mmol/l, laktát: 3,6 mmol/l. Natív hasi röntgenvizsgálata dystendalt vékonybélkacsokat mutatott (1. ábra). Hasi ultrahangvizsgálata cholangitis gyanúját vetette fel, de a fokozott intrahepaticus epeúti reflektivitás miatt levegő jelenléte is felmerült. A kontrasztos CT a bélfalban és a vena portae ágainak megfelelően levegőzárványokat igazolt (2–3. ábra).
3. ábra. A kontrasztos CT-felvételen a v. portae intrahepaticus ágaiban megjelent levegő figyelhető meg 1. ábra. A felvételkor készült natív hasi röntgenképen a kórképre jellemző pneumatosis intestinalis nem volt látható, csak a vékonyés vastagbélre terjedő dystensio ábrázolódott
2. ábra. Az akutan készült iv. kontrasztos CT-vizsgálat során a mesenterialis erekben és a bélfalban elhelyezkedő levegő detektálható
4. ábra. A kontrasztos CT arteriás fázisában jól látható az 50%os szűkületet mutató arteria mesenterica superior. Mesenterialis thrombosis, teljes elzáródás nem volt kimutatható
Felnőttkori necrotizáló enterocolitis – Esettanulmány Mesenterialis thrombosis, embolisatio nem volt kimutatható, azonban az arteria mesenterica superior lumene 50%-os szűkületet mutatott (4. ábra). Bélelhalás gyanúja miatt urgens exploratiót végeztünk empirikusan választott imipenem és metronidazol antibiotikus prophylaxisban. Az első műtét során a Treitz-szalagtól 5-6 cm-rel kezdődően szürke színű, dystendalt vékonybélkacsokat észleltünk a vékonybéltraktus egészét érintő foltos elhalásokkal. Tekintettel a vékonybél csaknem teljes egészére kiterjedő foltos elhalására, resectiót nem végeztünk. A beteg súlyos általános állapota, illetve többszervi elégtelenség miatt keringéstámogatásra és dialysisre szorult. Egy nappal később a beteg paramétereiben volumenresuscitatio, keringéstámogatás, antibiotikus kezelés hatására javulás következett be, ezért necrotizáló enterocolitis gyanújával second look laparatomiát végeztünk. Az exploratiónál az ileumon már nem tapasztaltunk keringési elváltozást, azonban a jejunum kétméteres szakaszán a foltos necroticus területek kiterjedése nem változott, ezért resectio mellett döntöttünk és az érintett vékonybélszakaszt eltávolítottuk. Vég a véghez jejunoileostomiát készítettünk. A második műtétet követően a beteg állapotában javulás következett be. A felvételét követő 10. napon negatív tenyésztés eredményei miatt infektológus javaslatára leállítottuk az empirikus imipenem- és kliontherapiát. Előbb a vasopressor támogatást, majd a gépi lélegeztetését is el lehetett hagyni. A kezdeti parenteralis táplálás után enteralis nutritio felépítését indítottuk. Az eltávolított bél szövettani vizsgálata a mucosából kiinduló intestinalis necrosist mutatott, a mesenterialis erek obstructiója nélkül (5. ábra). Kezelésének 10. napján anastomosisinsufficientia, illetve további bélnecrosis gyanúja miatt újabb exploratiót
5. ábra. A pneumatosis intestinalis nemcsak radiológiai, hanem szövettani entitás is. Esetünkből származó egyik szövettani képen látható az elsimult, haemorrhagiás necrosist mutató nyálkahártya, illetve a kiszélesedett submucosában elhelyezkedő gázbuborékok. Az enterocolitis necrotisans a nyálkahártyára lokalizálódó elhalást okoz, amely a mesenterialis thrombosissal szemben nem terjed ki a teljes bélfalra. A submucosalis kiserekben thrombus nem mutatható ki (HE, tízszeres nagyítás)
137 végeztünk, amelynek során az ép anastomosistól 30 és 45 cm-re aboralisan két kisujjbegynyi necrosist találtunk. Az érintett vékonybélszakasz (körülbelül 40 cm) resectiója mellett döntöttünk, mintegy 150 cm életképes bél meghagyásával. A következő napokat septicus, lázas állapotban töltötte, általános állapota romlott. Széklettenyésztése negatív eredménnyel zárult, azonban a műtéti sebváladékból és a tracheából multirezisztens Acynetobactert (MACI) és Proteus mirabilist azonosítottak a felvételt követő 14. napon, ezért colistintherapiában részesült, amelyet később infektológus javaslatára meropenemmel egészítettünk ki. A harmadik műtétet követően anastomosiselégtelenség, illetve további bélelhalás miatt még kétszer történt reexploratio, amely során további vékonybél-resectiókat végeztünk. Az ötödik műtét során a duodenum leszálló szára és a megmaradt mintegy 30 cm-es terminalis ileum között készített vég az oldalhoz anastomosissal állítottuk helyre a tápcsatorna folytonosságát. Ezt követően a beteg állapota javulni kezdett, extubálták, fokozatosan láztalanná vált. Antibiotikus kezelését később a tenyésztési eredmények alapján ismét módosítottuk, illetve antimycoticus therapiában is részesült igazolt Candida-fertőzése miatt. Közel háromhetes intenzív osztályos kezelését követően a beteg állapota fokozatosan stabilizálódott. A duodenoilealis anastomosishoz vezető alacsony hozamú enterocutan fistulája a somatostatintherapiára, tartós parenteralis táplálásra és szívókezelésre záródott. További több hónapos gastroenterologiai kezelés után a beteg már nem szorul parenteralis táplálásra, portacath kanülje eltávolításra került.
Megbeszélés A felnőttkori enteritis necrotisans ritkán előforduló akut hasi katasztrófa képében jelentkező kórkép. A diagnózist segítheti a radiológiai kép – a bélfalban (penumatosis intestinalis) vagy a vena portaeban jelen lévő gáz – mellett, a metabolikus acidosis, thrombocytopenia triásza is. A megtartott mesenterialis keringésű, azonban foltos elhalást mutató béltraktus esetén, ha felmerül az ANEC lehetősége, a megfelelő kezelés után egy second look laparatomiával szükséges meggyőződni a bélelhalás kiterjedtségéről. Diabetes mellitus, dysbacteriosis, hypotensio, szívbetegség, vasopressor-túladagolás, generalizált érbetegség és kritikus állapotban alkalmazott agresszív enteralis táplálás mind prediszponáló tényezők lehetnek-e multifaktoriális kórkép kialakulásában.2 A baktériumok között leggyakrabban a Klebsiella, E. coli, Enterobacter, Clostridia spp., Pseudomonas és Staphylococcus epidermidis fordul elő, a vírusok között pedig a corona- és rotavirus.3 Egy esettanulmányban, ahol négy necrotizáló enterocolitisről számoltak be, a Clostridium perfringes „A” típusát három betegnél izolálták, illetve mind a négy betegnél immunhisztokémiával az érintett bélszakaszban Clostridium-antigéneket mutattak ki.4
138 Egy másik elmélet szerint a csökkent mesenterialis keringés következtében kialakuló hypoxia-reperfusio a kiváltó tényező, amely az oxigén-szabadgyökök keletkezésével sejtkárosodáshoz vezet. Megfigyelték, hogy a bélnecrosis gyakran a főbb vérellátási területek átfedésénél alakul ki.5,6 A Walsh és Kliegmann7 által módosított Bell-féle8 súlyossági stádiumbesorolás alapján a necrotizáló enterocolitisben az első stádiumban nem specifikus klinikai és radiológiai jelek vannak jelen: láz, hasi dystensio, tágabb bélkacsok és bélfal-megvastagodás. A második stádiumra véres székletürítés, metabolikus acidosis, thrombocytopenia, a kontrasztos röntgenvizsgálat során látott „thumb printing” (ujjlenyomat) jel (a submucosalis gáz okozta kontrasztanyagtelődés-kiesés hozza létre), valamint a pathognomicus röntgenjel, a pneumatosis intestinalis (a bélfal rétegei közt kialakuló gáz) jellemző. A harmadik stádiumban hypotensio, hyponatraemia, DIC és peritonitis a klinikai tünetek. Intrahepaticus vagy portalis gáz jelenléte súlyos prognosztikai faktornak minősül.9 Az intrahepaticus vagy portalis gáz kialakulásában egyrészről szerepet játszik a nyálkahártya-sérülésen keresztül az intramuralis szövetekbe kerülő gázkeltő baktériumok termelte gáz.10 Másrészről a bél dystensiója és ischaemiája nyálkahártya-károsodást okoz, így az intraluminalis gáz intravascularis pozícióba kerülhet.11 A betegség kezdeti stádiumában gastrointestinalis decompressio, parenteralis folyadékpótlás és antibiotikus kezelés az elsődleges therapia. Sebészeti beavatkozás során a talált kép minden esetben hasonló: dilatált, megvastagodott falú bélkacsok, segmentalis necrosissal. Műtét esetén, súlyosságtól függően, a sebészi beavatkozás változhat. Stabil állapotú betegnél, lokális kiterjedéselhalás esetén lehet resectio és primer anastomosis, azonban faeculens peritonitis stádiumában, illetve kiterjedtebb necrosis esetén a resectio és stomaképzés a választandó eljárás distalis nyákfistula kialakításával. A Bell-féle súlyossági beosztás alapján hármas stádiumba tartozó betegünknél az első exploratio során a vékonybél egész hosszát érintő foltos elhalás miatt resectiót nem végeztünk. A második műtét kapcsán azt tapasztaltuk, hogy az elhalás jeleit mutató ileum egy nap alatt visszanyerte életképességét, így lehetőségünk volt kizárólag a necroticus szakaszokra korlátozni a resectiókat. Az időben végzett reoperációk során többszöri bélelhalást és anastomosiselégtelenséget észleltünk. A primer anastomosis készítésére való törekvés helyett ebben az esetben az átmeneti stomaképzés és későbbi rekonstrukció is elfogadható megoldást jelentett volna. Zachariah négy esetét feldolgozó közleménye12 alapján óvatossággal kijelenthető, hogy az
Pelsőczi G. D. és mtsai elhalt, károsodott bélszakasz eltávolítása után a stomaképzés és a gastrointestinalis folytonosság két ülésben történő rekonstrukciója lehet az egyik választható eljárás. A fent ismertetett irodalmi ritkaságnak számító kórképben szenvedő súlyos beteg minden várakozást felülmúlva harminc centiméteres vékonybéllel szinte teljes életet él gastroenterologiai gondozás mellett. Esettanulmányunk célja, hogy felkeltsük a klinikus figyelmét a hasi dystensióval, görcsös, diffúz panaszokkal kezdődő, akár septicus shockig vezető foltos bélelhalás ritka entitására.
Irodalomjegyzék 1
Fusunyan RD, Nanthakumar NN, Baldeon ME, Walker WA: Evidence for an innate immune response in the immature intestine: toll-like receptors on fetal enterocytes. Pediatr Res 2001; 49: 589–93 2 Turza KC, Krenitsky J, Sawyer RG: Enteral feeding and vasoactive agents: Suggestive guidelines for clinicians. Practical Gastroenterology 2009; 78: 11–22 3 Schnabl KL, Van Aerde JE, Thomson AB, Clandinin MT: Necrotizing enterocolitis: A multifactorial disease with no cure. World J Gastroenterology 2008; 14: 2142–61 4 Sobel J, Mixter CG, Kolhe P, Gupta A, Guarner J, Zaki S, Hoffman NA, Songer JG, Fremont-Smith M, Fischer M, Killgore G, Britz PH, MacDonald C: Necrotizing enterocolitis associated with clostridium perfringens type A in previously healthy north American adults. J Am Coll Surg 2005; 201: 48–56 5 Caplan M, Jilling T: New concepts in necrotizing enterocolitis. Curr Opin Pediatr 2001; 13: 111–5 6 Obladen M: Necrotizing enterocolitis: 150 years of fruitless search for the cause. Neonatology 2009; 96: 203–10 7 Walsh MC, Kliegman RM, Hack M: Severity of necrotizing enterocolitis: influence on outcome at 2 years of age. Pediatrics 1989; 84: 808–14 8 Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD, Keating JP, Marshall R, Barton L et al.: Neonatal necrotizing enterocolitis. Ann Surg 1978; 187: 1–77 9 Seaman W, Fleming R, Baker D: Pneumatosis intestinalis of the small bowel. Semin Roentgenol 1966; 145: 283–4 10 Yamamuro M, Ponsky JL: Hepatic portal venous gas: Report of a case. Surg Today 2000; 30: 647–50 11 Gosink BB: Intrahepatic gas: differential diagnosis. Am J Roentgenol 1981; 137: 763–7 12 Zachariah SK: Adult necrotizing enterocolitis and non occlusive mesenteric ischemia. J Emerg Trauma Shock 2011; 4: 430–2
![[Antipsychotics-induced acute necrotizing enterocolitis: a case report].](/assets/img/hold.png)
