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Zungennekro se b ei Arteriitis temporalis. Fattbcricht W Moser

Zusammenfassung

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Durch die reichliche Versorgung der Zunge mit Blut sind ischdmische Nekrosen sehr selten. Kommt es

dennoch dazu, ist meist eine Arteriitis temporalis die Ursache. Uberwiegend sind altere Frauen betroffen, wie auch in unserem, hier beschriebenen Fall.

Tongue Necrosis in Temporal Arteritis. A Case Report ______ Because of the rich blood supply ischemic necrosis of the tongue is extremely rare. But if it happens though, the reason is most often due to temporal arteritis. It

predominantly occurs in elderly women, like in our case. The

correct diagnosis should be established as soon as possible Die richtige und rechtzeitige Diagnosestellung ist für die Patienten von vitalem Interesse, da eine hochdosierte Kortisontherapie nicht nur schnell zur Beschwerdefreiheit fiihrt, sondern auch lebensbedrohliche Komplikationen verhüten kann.

Einleitung Durchblutungsstörungen der Zunge sind aufgrund einer ausgesprochen reichen Blutversorgung (doppelseidie A. lingualis sowie von Asten der A. palatina ascentig selten. dens und A. pharyngica ascendens) Entweder handelt es sich dabei um eine vendse Abflul3storung (als Folge eines posttraumatischen oder phiegmonösen Mundboden-Zungengrundödems oder durch tumoröse Infiltration) oder aber um eine ischämische Mangelernährung. Bei letzterem ist die Ursache am häufigsten eine Arteriitis temporalis (syn.: Riesenzellarteriitis, Arteriitis cranialis).

Die Arteriitis temporalis ist eine Krankheit des älteren Menschen und beginnt nahezu ausschlieBlich nach dem 50. Lebensjahr. Frauen sind bevorzugt betroffen. Bis 1988 wurden 33 Fälle von Arteriitis temporalis mit lingualen Durchblutungsstörungen publiziert. Davon waren 25 Frauen gegenüber nur 8 Männern betroffen (4). Eine familiare Häufiing wurde beobachtet, ebenso eine vermehrte Assoziation mit dem HLADR4 (2,3).

because high-dose cortisone therapy both relieves the patient's complaints and prevents life-threatening complications.

Pathophysiologie und Pathogenese Histopathologisch handelt es sich um eine Panarteriitis mit Entzundungsinfiltraten aus mononukleären Zellen in der Gefdl3wand, häufig mit Riesenzellbildung (Abb. 3). Es kommt weiters zur Intimaproliferation und Aufsplitterung der Lamina elastica interna (Abb. 2). Die betroffenen Gefdl)e sind nur segmentweise befallen. An Stellen einer akuten Entzundung kann es auch zur Thrombose kommen.

Zur Organbeteiligung lcommt es durch Ischdmie im Versorgungsgebiet der betroffenen GefáBe (2).

Immunpathogenetische Mechanism en werden verdächtigt, die Ursache der Erkrankung zu sein. Wahrscheinlich kommt es zu einer zelivermittelten Immunreaktion gegen Antigene, die in oder in der Nbhe der Lamina elastica interna der Arterienwände gelegen sind. Jedenfalls wurden Immunglobuline und Komplement an der Lamina elastica interna nachgewiesen (3).

Die genaue Atiologie ist derzeit jedoch noch unklar.

Es handelt sich um eine systemische Krankheit der mittleren und giol3en Arterien. Typischerweise sind jedoch

em oder mehrere Aste der A. carotis — insbesondere die A. temporalis betroffen.

Klinik und Laborbefunde Die klinischen Symptome konnen vieliditig sein. Hàufig tritt jedoch em klassischer Komplex von Kopfschmerz, Fieber, Anämie und stark beschleunigter BSR auf. Weitere Beftinde kdnnen MUdigkeit. Anorexie,

Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992) 341—343 Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

(iewichtsverlust, vermehrtes Schwitzen und Arthralgien sein. Aufgrund der engen Vergesellschaftung der Arteriitis temporalis mit der Polymyalgia rheumatica kommt es oft gleichzeitig zu

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Bezirkskrankenhaus Kufstein, Abteilung tür HaIs-Nasen-Dhren-Krankheiten (Leiter: Dr. med. A. Rainer)

W Moser

342 Laiyngo-Rhino-Otol. 71(1992)

Abb. 1 Zungenspit-

Steifigkeit und Schmerzen im Bereich der Muskulatur von Nakken, Schultem, Hüfte, Oberschenkeln und Riicken.

zennekiose; vor Beginn der Kortisontherapie.

Oft ist auch eine verdickte, knotige und schmerzhafte A. temporalis tastbar.

Eine Claudicatio der Kaumuskulatur und der Zunge konnen auftreten.

ec

blinden. Wesentlich seltener kommt es ZU Zungennekro-

sen, wie wir sic im weiter unten angefiihrten Falibeispiel vorstellen. Bei 100 untersuchten Patienten mit Arteriitis temporalis wurde in nur 6 Fallen cine Zungenbeteiligung (Claudicatio) festgestellt (3).

Apoplexie, Myokardinfarkt, Aortenaneurysma und -dissektion sowie Infarkte in viszeralen Organen gehoren ebenfalls zu den Komplikationen der Arteriitis temporalis. Zu den typischen Laborbefunden gehören eine stark beschleunigte BSR, eine normochrome oder leicht hypochrome Anamie, Leberfunktionsstörungen (Erhohung der alkalischen Phosphatase) sowie eine Leukozytose mit Linksverschiebung. Ebenso wird oft eine Dysproteindmie mit Erhohung der a2 und evtl. der g-Globuline geftinden (5).

Diagnose und Therapie Die Diagnose kann oft aufgrund der oben angeftihrten klinischen Parameter und Laborbefunde gestellt werden und wird mittels Biopsie der A. temporalis bestãtigt. Em negativer histologischer Beftmd schlielltjedoch wegen des segmentartigen Befalls der Arterien eine Riesenzellarteriitis nicht aus.

Die klassische Therapie der Arteriitis temporalis und ihrer assoziierten Symptome erfolgt mit Kortioksteroiden (Initialdosis 80—100mg Prednisolon, schrittweise Reduktion auf Erhaltungsdosis von 10mg).

Relationsprozent (rd %), al-Fraktion 5,6 rd %, a2-Frakt. 13,4 rel %, 0-Frakt. 12,6 rel% und g-Fraktion 20,6 rd % ebenfalls pathologisch. Der Rhcumafaktnr ist positiv, das CRP mit 14,3mg % stark positiv.

Die antinukiefren Antikdrper (ANA) und der Antistreptolysintiter (AST) sind negativ. Fin Rachenabstrieh bleibt steril. Die Therapie wird mit Spectaeillin R 3 x 2 g, Myenstatin® orale Suspensinn snwic Xylneain viseOs begonnen. Der Mund wird mit Glycerol Merfen® thglieh gespdlt. Am vierten Tag naeb Aufnahme in das Krankenhaus wird din HNO-Konsilium veranlal3t.

Der Verdaeht aufArtcriitis temporalis wird geaufiert, eine Probeexzisinn aus der A. temporalis und dcr inzwischen fnrtgesehriuencn Zungcnnekrosc wird durchgefOhrt. Die nntwendigc hoehdnsierte Knrtisonthcrapie wird mit Urbason 100mg sofnrt begonnen.

Em augcnärztlichcs Konsil ergibt keine Mitbctciligong der Retina.

Failbeispiel Eine 84jahrige Patientin wird mit Cephalea und Glossitis an die internistische Abteilung eingewiesen. Bei der Aufnahme gibt sie seit 14 Tagen bestehcnden frontalen Kopfschmerz an, der in beidc Schläfenregionen ausstrahlt. Wciters klagt sie uber Schmerzen beim Schlucken sowie Glieder-, Gelenks- und Ohrensehmerzen. Die Nervenaustrittspunkte des N. maxillaris sind druekdnlent, ebensn das Mastnid und die Regio praeaurieularis. Die Temperatur ist mit 37,4 Grad C leicht erhdht.

Im Vnrdergrund steht jedneh eine beginnende Zungcnspitzcnnekrnse rechts mit wcill]iehen, nicht abwisehbaren Belagen (Abb. 1).

Das Aufnahmelabor ergibt eine stark besehleunigte BSG vnn 90/130mm Hg, cine Thrnmbnzytose von 619 000 sowie eine Leukozytose von 15700. Eine Lymphozytopenie vnn 9% (Normalwert

20 30%) im Differentialbiutbild wird gefunden. Der Hãmnglobingehalt beträgt 11,9 g/dl. Die Elektrophorese ist mit Albumin 47,8

Dcr histologisehe Befinid sprieht von diner Ricscnzellarteritis Horton (Abb. 2 u.3) sowie von einem Zungeninfarkt bci Vaskulitis.

Nach I4tAgigcr hoehdnsicrter Knrtisontherapie wird aufgrund der Nnnnalisierung der BSG auf 6 / 15mm Hg mit der sehrittweiscn Rednktion der Dosis begonnen. Auch alle Ubrigcn Labnrparameter haben sieh auf nnrmale Wertc gcbessert.

Der Nekrnschcrd hat sieh inzwisehcn gercinigt, die Granulationsheilung des Dcfektcs bat begonnen (Abb. 4).

Einc Erhaltungsdosis Kortison von 10mg jeden zweiten Tag bci regelma0igcr BSG-Kontrnlle wird beibehalten.

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Eine geffirchtete und relativ hhufige Komplika-

tion ist cine ischämische Optikusneuritis mit pldtzliehem Er-

Zungennekrose bei Arteriitis teinporalis

Laryngo-Rhino-OtoL7l (1992) 343

'I

Diskussion Das Erscheinungsbild der Arteriitis temporalis ist vielfdltig und zahireiche Organe können beteiligt sein.

Bei einer so seltenen Manifestationsform der

Auch in unserem Fall sind vier Tage his zur Stellung der richtigen klinischen Diagnose vergangen.

Durch die sofort durchgeführte Probeexzision der A. temporalis wurde diese später histologisch bestdtigt. Abb. 2 Arteriitis temporalis; Untergang der Lamina elastica interna, Elastica-Farbung: 200fache VergroBerung.

Der sofortige Therapiebeginn mit Kortioksteroiden 1st fur den Verlauf der Erkrankung jedoch von vorrangi.

.

ger Bedeutung. Deshalb ist eine richtige und rasche Diagnosestellung besonders wichtig.

Häufig wird aber aufgrund des Leitsymptoms Kopfschmerz mit einer Ergotamintherapie begonnen. Durch die gefdBverengende Wirkung dieser Medikamente kommt es jedoch zu einer Verstarkung der Symptome der Arteriitis temporalis. Eine Zungen- oder Augensymptomatik kann dadurch erst

ausgelöst werden, was den differentialdiagnostischen Ausschlul3 oder Nachweis einer Arteriitis temporalis urn so wichtiger rnacht.

Danksagung

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Histologische Abbildungen in dankenswerter Weise vom Pathologischen Institut der Univ. Klinik lnnsbruck (Vorstand Univ. Prof Dr. 0. Mikuz) zur Verfugung gestelit.

Abb. 3 Arteriitis temporalis mit Riesenzellen, 1 OUfache VergroBe-

Literatur

rung; HE-Farbung.2

I Barfoed, C. P. P Bretlau: Tongue Necrosis in Temporal Arteritis.

I

2

Acta Otolaryngol. Stockholm 98 (1984) 380—384 Harrison: Prinzipien der inneren Medizin II. In Fauci, A. S.: Vasculitiden. Schwabe u. Co AG, Base! (1989) 1701—1702

Kelley, W N, E. D. Harris, S. Ruddy, C. B. Sledge: Textbook of Rheumatology, second editjon. In Hunder; G. G., B. L. Hazlemann:

Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. W B. Saunders company Philadelphia/London/Toronto/Montreal / Sydney/Tokyo (1981) 1166—1173 1

Schultz-Coulon, H. J, A. Laubert: Akute Durchblutungsstorungen

der Zunge. FINO 36 (1988) 77—83 Siegenthaler; J/ R. Lüthy: Differentialdiagnose innerer Krankheiten. Thieme Verlag, Stuttgart (1984) 6.52f 6 Watson, C.: Ischaemic necrosis of the tongue. The Journal of Laryngology and Otology 102 (1988) 368—369 Wyngaarden, .1 B., L. H. Smith: Textbook of Medicine. In Healy, L. A.: Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. W B. Saunders company Philadelphia/London/Toronto/Montreal / Sydney/Tokio (1988) 2033 --2034

Abb4

Beginnende Granulationsheilung nach 4wochiger Kortisori-

therapie.

Dr Wolfgang Moser Bezirkskrankenhaus Kufstein Krankenhausgasse 9 A-6330 Kufstein 2

Pfeil: Lamina elastica interna. Pfeile: Riesenzellen.

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Arteriitis temporal is ist eine rasche Diagnosestellung schwierig. Die sofort auffallende und eindrucksvolle Zungennekrose lenkt mög!icherweise vom Gedanken an die Grundkrankheit ab.

[Necrosis of the tongue in temporal arteritis. Case report].

Because of the rich blood supply ischemic necrosis of the tongue is extremely rare. But if it happens though, the reason is most often due to temporal...
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