Leitthema Hautarzt 2014 · 65:291–300 DOI 10.1007/s00105-013-2703-1 Online publiziert: 11. April 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

G. Lutz1 · C. Löser2 1 Hair & Nail, Bonn 2 Hautklinik, Hauttumorzentrum, Klinikum der Stadt Ludwigshafen am Rhein gGmbH, Ludwigshafen

Nageldermatosen in der Praxis Neben einem schönen Haupthaar waren bereits im alten Ägypten gesunde und gepflegte Fingernägel bei Frauen ein Schönheitsattribut, dem eine besondere Aufmerksamkeit und Hinwendung geschenkt wurde. Schönen Fingernägeln wird bis heute ein hoher Stellenwert beigemessen, und sie haben – zwischenzeitlich unter Einbeziehung der Fußnägel – insbesondere durch die Weiterentwicklung der Nagelkosmetik in den letzten 20 Jahren eine weltweite Bedeutung in allen Bevölkerungsschichten erlangt. Um diesem kosmetischen Anspruch gerecht zu werden, besuchen viele Frauen regelmäßig nicht nur Nagelstudios, sondern folgen bereitwillig auch den wechselnden Modetrends der Nagelkosmetik mit immer neuen Farben, Formen und Applikationen. Aber nicht nur bei Frauen, sondern auch bei Männern, die vorwiegend in Dienstleistungsberufen tätig sind, werden gepflegte Fingernägel mittlerweile als unabdingbar betrachtet. Abgesehen vom kosmetischen Aspekt sind zunehmend ältere und körperlich eingeschränkte Menschen beiderlei Geschlechts auf professionelle Hilfe bei ihrer normalen Pediküre und Maniküre angewiesen. Dies schärft zwar einerseits das Bewusstsein für abnormale oder krankhafte Nagelveränderungen, birgt aber andererseits auch das Risiko in sich, bei unzureichender Hygiene infektiöse Nagelerkrankungen zu erwerben [28]. Aufgrund dieser Umstände wird vermehrt ärztlicher Rat in Anspruch genommen, wenn sich auffällige Nagelveränderungen zeigen. Dieser Trend ist heute unabhängig vom Alter und Geschlecht sowie der sozialen Stellung. Da Dermato-

logen primäre Ansprechpartner für Nagelerkrankungen sind, ist es wichtig und notwendig, auch in diesem Teilgebiet ein ausreichendes Wissen zu erwerben, um dem Anspruch der Patienten hinsichtlich einer kompetenten Diagnostik und Therapie gerecht zu werden.

Ätiologie von Nageldermatosen Wachstumsstörungen und Veränderungen der Finger- und Zehennägel können angeboren oder über Umwelteinflüsse bzw. begleitende Dermatosen im Umfeld der Nägel verursacht sein. Dabei kann es sich im weiteren Sinne um entzündliche Dermatosen als auch um Neoplasien handeln, wobei bei Letzteren zwischen benignen und malignen Tumoren zu unterscheiden ist. In Abhängigkeit von ihrer Nähe zur Nagelplatte bzw. zur Nagelmatrix und ihrer Intensität können sie zu unterschiedlich stark ausgeprägten Nageldeformierungen führen. Dazu zählen Veränderungen der Nagelkrümmung, der Nageldicke, des Nagelplattenreliefs und der Nagelplattenkonsistenz sowie im Ext-

remfall die Fehlausbildung bzw. Verstümmelung oder sogar der komplette Verlust der Nagelplatte.

Entzündliche Dermatosen des Nagelorgans Ekzeme Im Praxisalltag finden sich relativ häufig Nagelveränderungen bei Handekzemen, insbesondere wenn die ekzematösen Hautveränderungen in unmittelbarer Nähe zum Nagelmatrixbereich lokalisiert sind. Die klinischen Bilder reichen von einer leichten Schuppung mit eventuell geringer Rötung bis hin zu ausgeprägten, nässenden und hyperkeratotischen Veränderungen. Dementsprechend variieren die begleitenden Auffälligkeiten der Nagelplatte. Bei einem atopischen Ekzem kann es unter Umständen zum Auftreten von Glanznägeln kommen, die durch das nagelseitige Scheuern der Fingerendglieder entstehen [14]. Exsikkationsekzeme führen aufgrund ihrer meist geringen Ausprägung nur zu moderaten Na-

Abb. 1 7 Exsikkationsekzem und vermehrte Nagelbrüchigkeit Der Hautarzt 4 · 2014 

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Abb. 3 9 Onycholyse und Ölfleckphänomen bei Psoriasis vulgaris

Abb. 2 8 Periunguales Ekzem und Nagelwachstumsstörung im Zusammenhang mit künstlichen Fingernägeln

gelwachstumsstörungen (. Abb. 1). Typisch hierfür sind eine vermehre Nagelbrüchigkeit (Onychorrhexis), aber auch ein dachziegelartiges Absplittern des Nagels vom freien Rand her, was klinisch als Onychoschisis bezeichnet wird. Sind dagegen stärkere, periunguale Ekzeme vorhanden, so kann dies zu kleinen, festhaftenden weißlich grauen Schuppen auf der Nageloberfläche oder zu massiveren Nagelwachstumsstörungen im Sinne von Querrillen- oder Dellenbildungen sowie zu plattenartigen Nagelverdickungen führen [35]. Finden sich isoliert oder generalisiert wie mit Sandpapier aufgeraute Nagelplatten, spricht man von Trachyonychie [6]. Bei periungualen Ekzemen mit und ohne Nagelbeteiligung sollte auch an eine beruflich bedingte Kontaktallergie oder an einen Zusammenhang mit künstlichen Fingernägeln (. Abb. 2), verursacht durch einen acrylathaltigen Nagelkleber, gedacht werden [9, 12, 17]. Auch das ständige Aufkleben von künstlichen Fingernägeln kann irritativ sein und zu Nagelwachstumsstörungen/-deformierungen führen. Interessanterweise manifestieren sich bei der eigentlichen Nagellackallergie die ekzematösen Hautveränderungen nicht im periungualen Bereich, sondern in 80% der Fälle im Gesicht und hier vorwiegend im Lidbereich [16]. In diesem Zusammenhang ist auch bekannt, dass nichtallergische Hautveränderungen, wie z. B. Pigmentstörungen und irritative Ekzeme nach dem Entfernen des Nagellackes, in unmittelbarer Nähe zum Nagel auftreten. Gelegentlich finden sich bei klinisch als ekzematös einzustufenden

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Hautveränderungen histologisch ekzematöse und psoriatische Veränderungen, sodass sich die Diagnose einer psoriasiformen Dermatitis ergibt. In diesen Fällen sind bei chronischem Verlauf pathologische Nagelveränderungen in Form einer Nagelbettverkürzung beschrieben [29].

Psoriasis vulgaris Allgemein bekannt sind der sog. Ölfleck und der Tüpfelnagel bei der Psoriasis, wobei der Erstere durch eine im Nagelbett lokalisierte, umschriebene Parakeratose verursacht ist. Diese umschriebenen, subungual lokalisierten Hornmassen erinnern mit ihrem gelblich bis bräunlichen Farbton an einen Ölfleck, weshalb dieser Ausdruck auch in die dermatologische Terminologie übernommen wurde (. Abb. 3). Sofern dieses parakeratotische Schuppenmaterial mit der Zeit herauswächst oder mechanisch bewusst vom Patienten entfernt wird, entsteht ein lufthaltiger Spalt bzw. Hohlraum, der den Nagel weiß erscheinen lässt [14]. Diese sog. Onycholysis psoriatica kann partiell nur den distalen Nagelrand oder den ganzen Nagel betreffen. Betrifft die Verhornungsstörung sowohl die Nagelmatrix als auch das Nagelbett, kann es zu massiven subungualen Hyperkeratosen kommen. Die klinische Vielfalt reicht dabei von weißlich verdickten, mit teilweise Grübchen versehenen Nägeln bis hin zu dysmorphen Hornmassen, die eine geordnete Nagelstruktur komplett vermissen lassen. Sofern isolierte und stärker entzündlich imponierende, hyperkeratotische Nagelver-

änderungen mit periungualer Rötung bestehen, ist an eine Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau zu denken, die als eine mögliche Erscheinungsform der Psoriasis pustulosa palmoplantaris eingestuft wird [13, 14].

Lichen ruber Ein klinisches Charakteristikum des Lichen ruber unguium ist eine längs verlaufende, auffasernde Hohlkehlenbildung. Derartige, schmale Hohlräume im Nagel werden auf eine pathologische Keratinisierung mit der Bildung von Körnerzellen zurückgeführt [35]. Sie verlaufen typischerweise vom Matrixbereich bis zum freien Nagelrand und nehmen auch in dieser Richtung in ihrer Ausdehnung zu. Im proximalen Randbereich zeigen sich häufig nur durchscheinende, weißlich gelbe Streifen, die zunehmend nach außen aufbrechen und zu breiteren und tieferen Substanzdefekten führen. Der Zusammenschluss mehrerer Hohlkehlen führt zu einer zunehmenden Auffaserung und Splitterung bzw. auch Rissbildung in den distalen Nagelanteilen, was als Onychor­ rhexis bezeichnet wird. Bei einem weniger stark ausgeprägten Lichen ruber kann es aber auch nur zu den bereits genannten „Sandpapiernägeln“ kommen [14].

Morbus Darier Hier finden sich neben longitudinalen, ggf. auch parallel verlaufenden, weißlichen Streifenbildungen brüchige und

Zusammenfassung · Abstract splitternde Nägel sowie subunguale Hyperkeratosen [35].

Akrokeratosis Bazex Die sehr seltene Akrokeratosis Bazex zählt zu den kutanen Paraneoplasien und umfasst eine heterogene Gruppe überwiegend entzündlicher Dermatosen, deren Manifestation das gleichzeitige Vorhandensein einer malignen viszeralen oder myeloproliferativen Neoplasie voraussetzt. Typisch sind initial meist schmerzlose, unscharf begrenzte Erytheme mit festhaftender, fein- bis groblamellöser Schuppung im Bereich der Endphalangen der Finger und Zehen. Mit Zunahme der Verhornungsstörung kann es zu einem vollständigen Verlust der Nägel kommen, bedingt durch teilweise pflastersteinartig angeordnete, gelbbraune, auf die Nagelbettregion begrenzte Hyperkeratosen [32].

Lupus erythematodes Beim systemischen Lupus erythematodes finden sich meist nur periunguale Erytheme bzw. teleangiektatische Blutgefäße an den Fingerspitzen und im proximalen Nagelfalzbereich sowie ggf. subunguale Blutungen [13]. Rote Lunulae als einzige Nagelaffektion sind beschrieben, können allerdings auch bei anderen Kollagenosen auftreten [34]. Typisch für den ChilblainLupus erythematodes sind dagegen Erosionen, Ulzerationen, ödematöse Verdickungen und Atrophien im Finger- und Zehenendgliedbereich, die von ausgeprägten Onychodystrophien und distalen Onycholysen begleitet sind [26]. Weiterhin kann eine stärkere Schmerzhaftigkeit bei Kälte auftreten, ohne dass eine Raynaud-Symptomatik vorliegt.

Reiter-Syndrom Beim Reiter-Syndrom handelt es sich um eine postinfektiöse Trias aus Arthritis, Urethritis und Konjunktivitis. Neben dieser Trias sind begleitend eine palmare und plantare Keratodermia blenorrhagica mit typischen bräunlichen, hyperkeratotischen Papeln sowie eine periunguale Akrodermatitis und Pseudoparonychie möglich. Bei einer stark entzündlichen,

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Hautarzt 2014 · 65:291–300  DOI 10.1007/s00105-013-2703-1 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 G. Lutz · C. Löser

Nageldermatosen in der Praxis Zusammenfassung Hintergrund.  Nagelprobleme sind ein häufiger Vorstellungsgrund in der dermatologischen, aber auch der hausärztlichen Praxis. Fragestellung.  Welche Nagelerkrankungen sollte man für die tägliche Praxis kennen und erkennen? Material und Methode.  Dargestellt werden häufige Nagelveränderungen nach Erfahrung der Autoren aus Klinik und Praxis mit Hinweisen zu Diagnostik, Therapie und weiterführender Literatur. Ergebnisse.  Nagelveränderungen können entzündlichen Nageldermatosen oder Neoplasien zugeordnet werden. Abhängig von lokalem Nagelbefund, klinischer Untersu-

chung, Anamnese, ggf. Histologie und ergänzenden Verfahren ergeben sich konkrete Anhaltspunkte für die korrekte Diagnose und die Therapie. Schlussfolgerungen.  Die Kenntnis der häufigsten Nagelerkrankungen ermöglicht eine zielgerichtete Einordnung und weiterführende Diagnostik und kann so helfen, Schmerzen zu beseitigen, die Ästhetik zu verbessern und bösartige Veränderungen adäquat zu behandeln. Schlüsselwörter Nagel · Diagnostik · Therapie · Nageldermatosen · Neoplasie

Nail diseases in routine practice Abstract Background.  Nail problems are common reasons for patients presenting to dermatological and general practitioners practices. Problem.  Which nail diseases should be known and recognized in routine daily practice? Material and methods.  This article presents the most common nail alterations experienced by the authors from clinics and routine practices with guidelines on the diagnostics, therapy and additional literature. Results.  Nail alterations can be designated as inflammatory nail dermatoses or neoplasms. Depending on the local nail findings,

periungualen Komponente mit begleitender Hyperkeratose im gesamten Bereich der Phalanx distalis kann es neben Tüpfelund Grübchenbildungen auch zu gelblich-bräunlich verfärbten, teils abgehobenen und dystrophen Nägeln kommen [21]. Auch wenn dieses Krankheitsbild relativ selten ist, sollte insbesondere daran gedacht werden, wenn differenzialdiagnostisch eine Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau diskutiert wird.

Bullöse Dermatosen Sie führen nicht selten zu traumatischen Nagelablösungen mit nachfolgender Nagelatrophie und Vernarbung des Nagelbettes. In weniger akuten Fällen sind auch Querfurchen oder eine Onychoma-

clinical investigations, patient history, histology if necessary and additional procedures, concrete indications can be derived for the correct diagnosis and therapy. Conclusion.  Knowledge of the most commonly occurring nail diseases allows a targeted classification and additional diagnostics which can help to alleviate pain, improve   aesthetics and adequately treat malignant   alterations. Keywords Nails, malformed · Diagnostics · Therapy · Nail diseases · Neoplasms

dese, eine vorübergehende Ablösung des Nagels aufgrund einer exsudativen Entzündung des Nagelepithels, beschrieben [6, 35].

Bakterielle Infektionen Entzündliche, durch pathogene Bakterien bedingte Nageldermatosen können sich an den Händen und bevorzugt an den Füßen manifestieren. Mitverantwortlich sind hier häufig kleine Verletzungen im Nagelwall durch eingewachsene Zehennägel sowie die typischen Milieufaktoren Feuchtigkeit und Wärme, die für Bakterien optimale Wachstumsvoraussetzungen bieten. Zum anderen fördert die Bodennähe das Akquirieren der Keime. Nicht immer hygienisches Schuhwerk kann die Manifes-

Abb. 4 8 Unguis incarnatus mit bakteriell bedingter Paronychie und hypertropher Gewebegranulation im lateralen Nagelfalzbereich

Abb. 5 8 Eine grünlich subunguale Nagelverfärbung ist typisch für eine Infektion mit Pseudomonas aeruginosa

am besten ergänzt durch Erreger- und Resistenzbestimmung.

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Staphylococcus aureus ist der häufigste Erreger

Abb. 6 9 Verrucae vulgares können je nach Lokalisation und Viruslast zu unterschiedlich stark ausgeprägten Nageldeformierungen führen

tation derartiger Infektionen ebenfalls begünstigen. Hinzu kommt, dass häufig die Betroffenen selbst durch eine unsachgemäße Pediküre kleine Hautverletzungen verursachen, die das Eindringen der Bakterien erst ermöglichen. Bei Patienten mit Diabetes und altersbedingter Schwächung des Immunsystems sowie generell bei Immundefekten ist eine erhöhte Infektionsgefahr gegeben. Häufig vorkommend und fälschlich den bakteriellen Infektionen zugeordnet, findet sich der eingewachsene Großzehennagel (Unguis incarnatus) mit begleitender Entzündung und ggf. hypertropher Gewebsreaktion (. Abb. 4). In der Regel begünstigen zu enge Schuhe die verstärkten Nagelkrümmungen, die durch vermehrten Druck auf das Nagelbett die Voraussetzung für die Hautverletzun-

gen sind. Insbesondere bei einem chronischen Verlauf sind ausgeprägte Hypergranulationen typisch, die druckbedingt zu starken Schmerzen führen und das Gehen beeinträchtigen. Eine sekundäre Kolonisation kann die Entzündung komplizieren. Da meist Staphylococcus aureus das Erregerspektrum anführt, ist immer eine entsprechende Vorsicht und sorgfältige Hygiene erforderlich, um Schmierinfektionen zu verhindern. Da die Entzündung des eingewachsenen Nagels eine rein mechanische Ursache hat, ist eine schonende operative Behandlung beim Scheitern konservativer Maßnahmen der Schlüssel zur Heilung. Nur in ausgeprägten Entzündungsfällen mit Allgemeinsymptomen ist eine systemische Antibiose erforderlich,

Auch an den Händen sind kleine Verletzungen im Nagelwall durch Maniküre oder sonstige Traumen die Voraussetzung für das Eindringen von eiterbildenden Bakterien. Typisch für eine derartige Infektion ist die sog. Paronychie, im Volksmund auch Umlauf genannt, die meist durch Staphylococcus aureus verursacht wird. Eine Ausbreitung in tiefere Schichten kann zu einem ausgedehnteren Entzündungsprozess führen, der als Panaritium bezeichnet wird. Klinisch imponiert hier eine schmerzhafte, stark entzündliche Komponente mit den typischen Kriterien wie Rubor, Dolor und Calor, wobei im fortgeschrittenen Entzündungsstadium auch eine kleine, seenartige Eiteransammlung möglich ist. Bei grünlichen Nagelveränderungen ist an eine Infektion des Nagelbetts mit dem Gram-negativen Stäbchenbakterium Pseudomonas aeruginosa zu denken (. Abb. 5), wobei nur in seltenen Fällen die Infektion zu einem subungualen Abszess führt [15]. Als weit verbreiteten Boden- und Nasskeim findet man dieses Bakterium eher bei Menschen, die viel im feuchten Milieu oder in pflegerischen Berufen, vor allem im Krankenhaus, arbeiten.

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Abb. 7 8 Distale subunguale Onychomykose in Kombination mit einer diskreten superfiziellen Tinea pedis

Abb. 8 8 Diskrete, längs verlaufende Rillenbildung durch Fibrome

Abb. 9 9 Breite, durchgehende Rillenbildung, verursacht durch eine Mukoidzyste in unmittelbarer Nähe zur Nagelmatrix

Virale Infektionen Viren als Auslöser von Nagelwachstumsstörungen finden vorwiegend an den Fingernägeln. Verursacher sind hier die humanen Papillomviren, die meist durch direkten Kontakt von Mensch zu Mensch oder durch Autoinfektion von der Fußsohle (Dornwarzen) übertragen werden (. Abb. 6). Vorwiegend im proximalen und lateralen Nagelfalzbereich zeigen sich verruköse Gewebewucherungen, die nicht selten in den subungualen Nagelbereich vorwachsen und den entsprechenden Nagel abheben oder deformieren. Ist die Infektion im proximalen Bereich des Nagelfalzes lokalisiert, kommt es manchmal auch zu Dellenbildungen im Verlauf des befallenen Nagels, die sich von proximal nach distal ausbreiten. Hier gilt die Devise „Wehret den Anfängen“. Je kleiner die verruköse Hyperkeratose ist, desto besser sind die Therapiechancen. Außerdem besteht bei chronischen Verlaufsfor-

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men die Gefahr der seltenen Entstehung eines virusinduzierten Plattenepithelkarzinoms [25].

Mykotische Infektionen Onychomykosen mit und ohne Beteiligung der umgebenden Haut bzw. des Nagelbettes sind der häufigste Grund für Vorstellungen in der Praxis. Infolge der weiten Verbreitung stellen sie per se auch die häufigste Nagelerkrankung dar. Je nach Erregerart unterscheidet man Dermatophyten-, Hefe- oder Schimmelpilzinfektionen, wobei die Infektionen mit Dermatophyten führend sind. Insbesondere mit Beginn der Sommerzeit und dem Tragen offener Schuhe wird vielen wieder bewusst, dass einzelne oder mehrere Fußnägel Verfärbungen und Deformierungen aufweisen. Jedem Dermatologen sind die unterschiedlich breiten, gelblichweißlichen, striären Nagelveränderungen bekannt, die vom distalen zum pro-

ximalen Nagelanteil verlaufen. In Abhängigkeit vom Infektionsort und der Stärke des Befalls unterscheidet man eine distale und distal-laterale subunguale, eine weiße superfizielle, eine proximal weiße subunguale, eine Endonyx oder eine total dystrophische Form [7]. Im klinischen Alltag führend ist die distale/distal-laterale Form, wobei das Erregerspektrum von Trichophyton rubrum angeführt wird. Die Infektion erfolgt meist über das Hyponychium in das Nagelbett, wobei auch die umgebende Haut eine superfizielle Mykose aufweisen kann (. Abb. 7). Abhängig von der Erregermenge kommt es reaktiv zu einer unterschiedlich starken Hyperkeratose, die teilweise den Nagel vom Nagelbett abhebt. Je nach Intensität der Infektion und bei gleichzeitigem Befall der Nagelmatrix kommt es neben einer Verfärbung und Brüchigkeit des Nagels zu einer Deformierung desselben, die in einer totalen Zerstörung enden kann, sodass nur noch krümelige Nagelanteile übrig bleiben. Zwangsläufig findet sich bei derart ausgeprägten Nagelpilzinfektionen auch eine Infektion des Nagelbettes, sodass neben der obligaten lokalen Therapie auch eine systemische, antimykotische Therapie erforderlich ist.

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Infektionen mit Dermatophyten sind am häufigsten Durch Candida-Spezies verursachte Entzündungen im Nagelwall sind nach eigenen Erfahrungen in der Praxis eher sel-

Abb. 10 8 Histologisch gesichertes Plattenepithelkarzinom mit Nageldestruktion Abb. 11 7 Histologisch gesichertes malignes Melanom

ten. Jedoch sollte an eine Candida-Paronychie gedacht werden, sofern eine entzündlich gerötete, ödematöse Schwellung des Nagelwalls besteht und gleichzeitig eine Tinea unguium vorliegt. Im letzteren Fall ist die Candidose meist als sekundäre Begleitinfektion zu werten. Die Candida-Paronychie betrifft vorwiegend Patienten mit Immundefekten, wobei die chronische mukokutane Candidose ein klassisches Beispiel ist [18]. Durch die aufgeschwollenen Nagelwälle und -falze erlangen die verdickten Nägel zudem ein keulenförmiges Aussehen.

Scabies crustosa Bei einem ausgeprägten Skabiesbefall kann es auch zu einer Infektion der Nägel kommen, die neben einer subungualen Hyperkeratose eine periunguale keratotische Schuppung aufweist, begleitet von undurchsichtig erscheinenden Nagelplatten [15].

Arzneimittelbedingte Nagelveränderungen Sie imponieren entweder als isolierte, unguale Pigmentierungen [27] oder als geringe, subunguale Pigmentierungen, die auch erythematös entzündlich, begleitet von kleinen Splitterblutungen matrixnah oder im Nagelbett vorkommen [24]. Außerdem finden sich bei den subungualen

Veränderungen gehäuft squamöse oder exfoliative Hautveränderungen im periungualen, palmaren und plantaren Fußbereich. Die anamnestischen Angaben einer Zytostatika- oder Antikörpertherapie aufgrund eines malignen Tumors erklären den Zusammenhang [20].

Artifizielle Nagelveränderungen Exemplarisch sind Veränderungen, die durch das Abkauen der Nagelplatte oder das Abziehen von eingerissener periungualer Haut entstehen. Auch eine übertriebene Maniküre mit Abschieben und Abschneiden des Nagelhäutchens führt in vielen Fällen zu kleinen Hautdefekten, die oft schmerzhaft sind und das Eindringen von Bakterien, Hefe- und Fadenpilzen sowie von Viren begünstigen – mit den entsprechenden Komplikationen. Derartige Manipulationen können zu Nagelwachstumsstörungen führen, die klinisch je nach Intensität der Traumatisierung als Trachyonychie imponieren oder zu Rillenoder Dellenbildung beim Nagel führen. Manchmal entstehen auch lokalisierte, ekzematöse und hyperkeratotische Hautveränderungen durch Reiben und Drücken des Zeigefingers auf das Daumenendglied im Sinne eines Tics. Aus Nervosität oder bei psychischer Anspannung kommt es zu unwillkürlichen, regelmäßig oder unregelmäßig wiederholten Manipulationen, die letztlich zu einer Nagelwachstums-

störung führen, die wir als periodische Querrillenbildung bezeichnen. Nur selten sind die Traumatisierungen so stark, dass sie zu einer Onychodystrophia mediana canaliformis führen. Kennzeichnend für diese Nagelwachstumsstörung ist eine längs verlaufende Kanal-/Kerbenbildung mit unterschiedlich breiten Querrillen und Dellen, die von der Matrix bis zum freien Nagelende verlaufen und teilweise eine leichte Pigmentierung aufweisen. Derartige Haut- und Nagelveränderungen können sowohl ein- als auch beidseitig bestehen. Eine direkte Ansprache der Ursachen kann in diesem Zusammenhang helfen, auch wenn die Erfahrung zeigt, dass die Erfolgschancen hinsichtlich der Vermeidung gering sind.

Haut- und Nagelveränderungen durch Schuhwerk Relativ häufig finden sich Nagel- und Hautveränderungen an den Zehen aufgrund von nicht fußgerechtem Schuhwerk, begünstigt durch Zehen- und Fußdeformitäten oder vermehrte Druckbelastungen bei sportlichen Aktivitäten [1, 4, 11]. Diese druckbedingten Nagelwachstumsstörungen sind gekennzeichnet durch Verformungen und Verdickungen sowie Querrillenbildungen, teilweise vergesellschaftet mit subungualen Hyperkeratosen oder oberflächlicher Schuppung und Rissbildung. Möglich sind auch Der Hautarzt 4 · 2014 

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Leitthema druckbedingte Blasenbildungen, umschriebene, teils plattenartige Hyperkeratosen im medialen Großzehen- sowie im lateralen Kleinzehenbereich oder im dorsalen Bereich der Zehen. Des Weiteren finden sich Klavi, meist im 4. Zehenzwischenbereich, an der 4. oder 5. Zehe oder dem lateralen Anteil der Kleinzehe. Weil diese Klavi in Form von runden, umschriebenen Hyperkeratosen dornartig in die Tiefe wachsen können, verursachen sie häufig einen Schmerz, als ob ein Fremdkörper eingedrungen sei. Gelegentlich zeigen sich auch splitterartige Einblutungen oder druckbedingte Hyperpigmentierungen. Relativ selten finden sich dagegen Ulzerationen mit umgebender Kallusbildung aufgrund von anatomischen Deformitäten im Sinne von Hammerzehen. Auch dabei kann es zu Onychodystrophien kommen.

Tumore des Nagelorgans Wichtig und ggf. folgenschwer sind Tumore im Nagelbereich. Derartige Neubildungen können primär unter der Nagelplatte lokalisiert sein oder aus der Umgebung auf die Nagelmatrix oder den Nagel übergreifen. Dabei ist zu beachten, dass subunguale Tumoren zunächst nur als ein Fleck in Erscheinung treten können, obwohl sie in der Tiefe schon ein größeres Ausmaß angenommen haben. Deshalb ist es unbedingt notwendig, auch geringen farblichen Veränderungen im Nagelbereich eine erhöhte Aufmerksamkeit zu schenken und sie ggf. in kurzen Abständen zu kontrollieren. D Um keine Zeitverzögerung zu

riskieren, empfiehlt sich in Zweifelsfällen die histologische Abklärung.

Fibrome Zu den häufigsten benignen und nicht viral bedingten Tumoren im Handund Fußbereich zählen die Fibrome (. Abb. 8). Sie sind meist am seitlichen und hinteren Nagelfalz isoliert vorhanden. Selten kommen sie subungual vor, und selten zeigen sie sich im Zusammenhang mit der Bourneville-Pringle-Phakomatose [6, 35]. In Abhängigkeit von der

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Größe führen sie zu umschriebenen, kleinen Dellen in unmittelbarer Nähe des Fibroms oder bei stärkerer Ausprägung zu einer den ganzen Nagel betreffenden Furchenbildung. Sehr selten sind Fibrome, die den Nagel weitgehend überwuchern und zu stärkeren Nageldestruktionen führen.

Mukoide Dorsalzysten Sie sind ebenfalls benigne und werden relativ häufig in der Praxis beobachtet [27]. Sie kommen meist an den Fingern vor und führen je nach Größe und Lokalisation zu unterschiedlich stark ausgeprägter Dellen- oder Rillenbildung im Nagel (. Abb. 9). Die mukoide Dorsalzyste gehört zur Gruppe der Pseudozysten, da sie sich von den echten Zystenbildungen durch eine fehlende Wandauskleidung unterscheidet. Die Kapsel besteht aus degeneriertem Bindegewebe, und nach Eröffnung lässt sich ein muköses, fadenziehendes Sekret exprimieren.

Subunguale Exostosen Die Gruppe der subungualen, benignen Tumore ist als heterogen einzustufen, da sie sich von ihrem Ursprung, ihrer Ausprägung und Wachstumsdynamik deutlich unterscheiden. Subunguale Exostosen, auch Osteochondrome genannt, kommen bevorzugt im Großzehenbereich vor. Sie imponieren als harte Gewebsverdickungen unter der Nagelplatte, führen zum Abheben des Nagels und sind meist am distalen, freien Nagelrand lokalisiert. Die klinische Diagnose wird röntgenologisch durch den knöchernen Auswuchs der Endphalanx bestätigt. Die meist halbkugelig aufgeworfenen Knoten können zu einer Abhebung des Nagels, zu spaltförmigen Einkerbungen sowie zu einer vollständigen Onycholyse führen. Typisch ist auch die vermehrte Schmerzhaftigkeit, insbesondere beim Gehen mit engen Schuhen [22, 31].

Glomustumore Differenzialdiagnostisch muss bei einer erhöhten Empfindlichkeit des Nagels auch an die Glomustumore gedacht werden. Sie entwickeln sich aus modifizierten Muskel-

zellen, den sog. Glomuszellen, die als Bestandteil der Glomusorgane als arteriovenöse Anastomosen fungieren [19, 31, 33]. Klinisch-morphologisch imponieren sie als hellrosa bis bläuliche Flecken mit unscharfer Begrenzung. Während das Nagelorgan keine oder nur eine geringe Wulstoder longitudinale Rillenbildung aufweist, ist die ausgesprochene Schmerzhaftigkeit auch bei nur geringer Druckbelastung klinisch führend.

Eruptives Angiom Nicht selten entstehen im Nagelfalz weiche, feuchte, leicht blutende, teils kugelige Gewebewucherungen von roter bis livider Farbe, die teilweise durch Sekret verkrustet sind. Die Bezeichnung Granuloma pyogenicum sive teleangiectaticum ist irreführend, da auch eine sekundäre Entzündung histologisch keine Granulombildung hervorruft. Primär handelt es sich um ein rasch proliferierendes, eruptives Angiom. Diagnostisch führend sind die Klinik und die Tatsache, dass dieses Angiom meist nach einer nicht heilenden Verletzung als Wucherung auftritt. Bei längerem Bestand ist eine histologische Diagnostik vorrangig, um insbesondere ein amelanotisches Melanom auszuschließen.

Nagelfalzangiomatose Eine Nagelfalzangiomatose im Zusammenhang mit einer Psoriasis cum pustulatione kann ebenfalls zu unterschiedlich ausgeprägten Nageldeformierungen führen. Neben Grübchenbildungen sind verdickte, gelblich verfärbte Nägel, subunguale pustulöse Hautveränderungen und abgehobene Nägel sowie teils exophytisch wachsende, fleischfarbene, nicht druckdolente Papeln und Tumoren mit fein granulierter, teils erosiver Oberfläche im Nagelfalzbereich beschrieben [10].

Fremdkörpergranulome Bei umschriebenen, nicht bis gering pigmentierten, subungualen Tumoren sind auch Fremdkörpergranulome in Erwägung zu ziehen [31]. Meist entstehen sie verletzungsbedingt durch Holz-, Glasund Metallsplitter, wobei anamnestisch

häufig ein zeitlicher Zusammenhang mit einer entsprechenden Verletzung besteht. Schwieriger ist die Klärung, wenn die Verletzungen längere Zeit zurückliegen, sodass der Patient sich nicht mehr daran erinnert. Sofern der Fremdkörper noch vorhanden ist, lässt er sich – je nach seiner Strukturdichte – über eine Röntgenaufnahme oder eine Magnetresonanztomographie nachweisen.

Morbus Bowen Schwieriger ist die Situation, wenn nur eine kleine, umschriebene, oberflächlich lokalisierte und diskret pigmentierte Hautveränderung im Nagelbett vorliegt, ggf. begleitet von einer minimalen, umschriebenen Onycholyse [6]. In diesen Fall sollte an einen Morbus Bowen gedacht werden, der durch einen Nageleingriff gesichert und behandelt werden kann, ehe aus dieser Präkanzerose ein Bowen-Karzinom entsteht.

Plattenepithelkarzinom Nicht selten verläuft das Plattenepithelkarzinom unter dem Bild einer chronischen Paronychie oder eines schlecht heilenden Ulkus [2, 35]. Wenngleich sein Malignitätsgrad niedriger eingestuft wird als der des malignen Melanoms kann es, insbesondere bei stärkerer Infiltration, unter Umständen mit Knochenbefall, lymphogen metastasieren. Der Häufigkeitsgipfel der subungualen Plattenepithelkarzinome betrifft geschlechtsunabhängig vorwiegend ältere Menschen, wobei Daumen und Zeigefinger häufiger betroffen sind [31]. Initial finden sich zunächst Hyperkeratosen, die zur Abhebung oder Destruktion des Nagels führen können, insbesondere wenn sie im Nagelfalzbereich lokalisiert sind (. Abb. 10). Im weiteren Verlauf entsteht eine Ulzeration ohne Abheilungstendenz. Deshalb sollte bei derartigen Auffälligkeiten unbedingt eine histologische und röntgenologische Diagnostik erfolgen.

Malignes Melanom Nicht jede durchgängige Längsstreifung des Nagels ist Hinweis auf ein malignes Melanom [3, 5], jedoch sollte bei je-

der sog. Melanonychie an ein malignes Melanom gedacht werden, insbesondere wenn die Pigmentierungen den Daumenoder Großzehennagel betreffen. Während matrixnahe, melanozytäre Nävi nur zu durchgängigen, streifigen Nagelpigmentierungen führen, deren Breite nicht weiter zunimmt, kann ein malignes Melanom eine proximal beginnende Verbreiterung der Pigmentierung, Farbvarianten und im fortgeschrittenen Stadium auch eine Nageldestruktion zeigen [6, 8, 23].

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Bei jeder Melanonychie sollte an ein malignes Melanom gedacht werden Bei jeder verdächtigen Nagelpigmentierung ist eine dermatoskopische [30] und ggf. eine frühzeitige histologische Be-

urteilung anzustreben (. Abb. 11), sofern kein Nagelhämatom oder eine exogen verursachte streifige Pigmentierung [27] vorliegt.

Fazit für die Praxis F Die besprochenen Krankheitsbilder sind eine Auswahl an häufigen bzw. praxisrelevanten Erkrankungen. F Die daraus resultierenden Nagelveränderungen haben nicht nur einen kosmetisch und funktionell störenden Charakter, sondern möglicherweise auch ein lebensbedrohliches Potenzial. F Deshalb sind die genaue klinische Einordnung und der gezielte Einsatz weiterführender diagnostischer Maßnahmen erforderlich.

Lesetipp Korrespondenzadresse Prof. Dr. G. Lutz Hair & Nail Postfach 130117 53061 Bonn [email protected]

Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt.  G. Lutz und C. Löser geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.     Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

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Der Hautarzt 4 · 2014

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Immundefektsyndrome Die gerade auch in Deutschland sehr aktive Immundefektforschung hat in den vergangenen Jahren zahlreiche neue Gendefekte als Ursache primärer Immundefizienzen charakterisiert. Den wesentlich verbesserten diagnostischen Möglichkeiten stehen derzeit jedoch leider noch immer nur begrenzte therapeutische Möglichkeiten gegenüber. Die Beiträge der Ausgabe 7/2013 der Zeitschrift für Rheumatologie liefern einen breiten, aktuellen Überblick über Ätiologie, Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie von primären und sekundären Immundefektsyndromen. Lesen Sie über folgende Themen ausführlicher: F Sekundäre Immundefizienz bei rheumatologischen Erkrankungen F Angeborene Immundefekte F Variabler Immundefekt F Primäre und sekundäre Neutropenie Bestellen Sie diese Ausgabe zum Preis von 36,- Euro zzgl. Versandkosten bei Springer Customer Service Center Kundenservice Zeitschriften Haberstrasse 7 69126 Heidelberg Tel.: +49 6221-345-4303 Fax: +49 6221-345-4229 E-Mail: [email protected] Suchen Sie noch mehr zum Thema? Mit e.Med, dem Online-Paket von Springer   Medizin, können Sie schnell und komfortabel in über 500 medizinischen Fachzeitschriften recherchieren. Weitere Infos unter springermedizin.de/ eMed.

[Nail diseases in routine practice].

Nail problems are common reasons for patients presenting to dermatological and general practitioners practices...
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