~l~,ks Archly gir Chirurgie

LangenbecksArch. Chir. 346, 265-271 (1978)

© by Springer-Verlag 1978

Zur Myositis ossificans nach Sch/idel-Hirntrauma H. R. Mahmud, P. Rumpf, R. Sailer und B. Ulrich Chirurgische UniversititsklinikA (Direktor: Prof. Dr. K. Kremer), Moorenstral~ 5, D-4000Dfisseldorf1

Myositis Ossificans Following Head Injury Summary. This is a report on 14 patients with myositis ossificans with simultaneous head injury. Predilected sites are the hip and elbow joints as well as thigh musculature, where particularly in the youthful and younger adults ossifications occur 5 - 8 weeks after the accident. Premature operative treatment is useless because of the danger of recurrence. The process of ossification usually comes to a standstill 8 - 1 2 weeks following the trauma. The diagnosis is made on the basis of clinical examination (hardening of muscles, immobility of joints) and X-ray pictures. The pathogenesis and modes Of therapy are discussed in detail. Furthermore, the incidence of this complication of head injury in various age groups is evaluated statistically. Key words: Head injury - Muscular ossification. Zusammeafassung. Es wird fiber 14 Patienten mit einer Myositis ossificans bei gleichzeitigem Sch~idel-Hirntrauma berichtet. Bevorzugte Lokalisationen sind das Hfift- und Ellbogengelenk sowie die Oberschenkelmuskulaturl wo besonders bei Jugendlichen und jfingeren Erwachsenen 5--8Wochen nach dem Unfall die Verkn6cherungen auftreten. Vor einem zu frfihen operativen Eingreffen mul3 wegen der Gefahr des Rezidivs gewa.rnt werden. Der ProzeB der Verkalkung kommt gew6hnlich 8 - 1 2 Wochen nach dem Trauma zum Stillstand. Die kliniscbe Untersuchung (Muskelverh/irtung, Einschr~inkung der Gelenksbeweglichkeit) und das R6ntgenbild erlauben uns die Diagnose zu stellen. Pathogenese und Therapiem6glichkeiten werden niiher besprochen. Weiterhin werden statistische Untersuchungen zur Hiiufigkeit dieser Erkrankung bei Sch/idel-Hirntraumen in den einzelnen Dezennien auf Grund von Angaben aufgeffihrt. Die Myositis ossificans ist nach Jesserer (1960) seit 1868 bekannt. Goldberg beschdeb 1877 zwei Paralytiker mit Muskelverkalkungen und Riedel 1883 eine Messerstichvefletzung des Rfickenmarkes mit nachfolgender Verkalkung in der

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H.R. Mahmud et al.

Tabeae 1. Erkrankungsformen der Myositis ossificans, ~tiologie, Ursache und bevorzugte Lokalisation Bezeichnung

•tiologie

Ursachen der Ossifikation

Bevorzugte Lokalisation

M. o. circumscripta chronica M. o. circumscripta traumatica M. o. o. neurotica

unklar

permanente Mikrotraumen einmaliges Trauma

Exerzier-, Turner-, Reit-, S~belknochen Ellenbogen-, Hfiftgelenk

Lasionen des ZNS mit Paraplegien naeh spontaner Schwellung, Trauma begiinstigt das Auftreten

groBe Muskeln

M. o. progressiva

unklar unklar dominant hereditir

von proximal nach distal fortschreitende Verkn6cherung

b Abb. I a und b. Ausgep~gte Myositis ossificans an der Beugeseite des Ellenbogengelenkes bei einem Patienten mit schwerem Schidel-Hirntrauma. a ap-Projektion; b seitliches Bild

M u s k u l a t u r . K f i t t n e r teilte 1910 a u f G r u n d von L i t e r a t u r s t u d i e n die M y o s i t i s ossificans in eine t r a u m a t i s c h e , eine nicht t r a u m a t i s c h e u n d eine n e u r o t i s c h e F o r m ein. Sp[iter w u r d e dieser Einteilung n o c h die progressive F o r m hinzugefiigt (Tabelle 1). AnRiBlich d e r K l a s s i f i k a t i o n d e r K n o c h e n t u m o r e n d e r W H O 1972 w u r d e die M y o s i t i s ossificans u n t e r die t u m o d i h n l i c h e n Ver~inderungen eingereiht. Sie ist gekennzeichnet d u r c h die E n t w i c k l u n g y o n K n o c h e n s p a n g e n , w o b e i meist

Zur Myositis ossificans naeh SchadeI-Himtrauma

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b

,11

Abb.2. Myositis ossifieans des Hiiftgelenkes und des Oberschenkels bei einem Patienten mat Oberschenkelfraktur und schwerem Schadel-Himtrauma

eine Verbindung zwischen Muskelverkn6cherung b e s t e h t (vgl. A b b . 1 u n d 2).

und benachbartem

Knochen

Eigenes Krankengut In den letzten 13 Jahren wurden an tier Chirurgischen Universitatsklinik Dfisseldorf 14 Patienten mat einer Myositis ossificans nach Sehadel-Himtrauma - in 13 Fallen kombiniert mat Knochenbriichen, einmal isoliert mat nachfolgender Paraplegie- beobachtet. Betroffen waren 10 Manner und 4 Frauen. In 8 Fallen lag eine Myositis ossificans im Hiiftgelenksbereich, 4 mal in der Regio cubitalis und 2 real in der Ellenbogen- und Hfiftgelenkregion vor. 9 mal entwickelte sich die Myositis innerhalb von 5 Wochen nach einem Sch~dei-Himtrauma kombiniert mat Knochenbriichen. Bei 5 Kranken waren mehr als 5 Wochen, im Extremfall 16 Monate vergangen, ehe r6ntgenologisch Ver~inderungen nachgewiesen werden konnten. Bei dem Patienten mat Schadel-Hirntrauma und nachfolgender Paralegie traten 3 Monate nach dem Unfall diffuse Ossifikationen im Hiiftgelenksbereich auf. Die Verkn6cherungen kamen in der Regel nach 4 - 8 Monaten zum Stillstand. Bei 5 Patienten muBten sie operativ angegangen werden. Ein Kranker, tier nach 8 Wochen operiert worden war, entwickelte 4 Monate nach dem Trauma ein Rezidiv, wahrend ein anderer nach Entfernen der Knochenspangen mat nachfolgender R6ntgenbestrahlung rezidivfrei blieb. Bei 2 Patienten gelang nur

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eine teilweise Exstirpation der Verkn6cherungen. Dabei wurde ein Fortschreiten des Prozesses nicht beobachtet. Bei einem Kranken mit Contusio cerebd und beidseitigen Oberschenkelfrakturen wurden zunichst die Frakturen durch Drahtextensionen ruhiggestellt. Wegen Fehlstellung der Frakturfragmente muBte eine operative Revision vorgenommen werden. Zu diesem Zeitpunkt waren keine Zeichen einer Myositis ossificans erkennbar. 1 Woche spJter jedoch zeigten rich r6ntgenologisch ausgedehnte wolkige Verschattungen. In den folgenden 2Monaten entwickelten sich tastbare Verb~rtungen in tier Oberschenkelstreckmuskulatur. Bei diesem Patienten wurden die Ossifikationen teilweise operativ entfernt und anschliel~nd eine R6ntgenbestrahlung vorgenommen. Die Kranken waren bis zum Auftreten der ersten Anzeichen einer Myositis bettligerig oder es war die entsprechende ExtremiSt durch Gipsverband immobilisiert worden. Die Caiciumkonzentrationen im Serum lagen bei allen unseren Patienten im Normbereich. 5 Kranke waren lingere Zeit bewufltlos, bei 3 standen neurologische Ausfille im Vordergrund, bei einem Patienten lag eine spastische L~ihmung vor, die spiter in eine schlaffe iiberging. Bei 3 weiteren F/illen war eine cerebrale restitutio ad integrum nicht zu erreichen. Die Diagnose der Myositis oss/ficans wurde durch Palpation und Einschr/inkung der Gelenksbeweglichkeit vermutet und r6ntgenologisch objektiviert. Pathologisch-anatomisch kommt es bei der Myositis ossificans zun~chst zur Wucherung des interstitiellen Bindegewebes einzeiner Muskelsepten. Spiter t'mdet sich histologisch Knochengewel~e mit geflechtartigem, tells lamellirem Aufbau. Zwischen den Knochenb~lkchen l~flt rich fibr6ses Bindegewebe mit einigen zartwandigen Blutgel~Ben nachweisen. Die Knochenb~lkchen sind yon Osteoblastensiumen umgeben. Hyaliner Knorpel wird besonders in den oberflichennahen Bereichen beobachtet. Die Skeletmuskulatur ist narbig verbreitert.

Hiuflgkeit In der Literatur fanden wir keine Angaben fiber die H/iufigkeit des Auftretens der Myositis ossificans nach Sch/idel-Himtrauma. Wir haben darum versucht, diese Frage zu kliiren. Unser Krankengut wurde statistisch nach dem Chi-Quadrattest ausgewertet (Siegel, 1956). Die Theorie des Vergleiches basiert auf der Kenntnis von 5134 Beobachtungen innerhalb yon 13 Jahren. Vorwiegend waren die 10-19 (6 yon 756) und die 2 0 - 29j/ihrigen (4 von 1109) betroffen. Die H~iufigkeit in den fibrigen Jahrzehnten ist in Tabelle 2 aufgeffihrt. Nach Sch/idel-Himtrauma entwickelte sich in 0,88 7o eine Myositis ossificans. W/ihrend im 2. Dezennium eine Myositis ossificans in 0,79 7o auftrat, lag diese Zahl bei 40j/ihrigen um 0,067oo. Die Erklfirung dieses Tatbestandes mit zufallsbedingten S6hwankungen wurde durch ein statistisches Testverfahren fiberpriift und auf 0,05 Signifikanzniveau gebracht. Die Rohdaten wurden in Kontingenztafeln aufgestellt und mit dem Chi-Quadrattest auf Unabh~ingigkeit yon Altersgruppen und Sekund/irbefund untersucht. Die Hypothese der Abh/ingigkeit des positiven Sekundiirbefundes vom Alter der Verletzten konnte auf TabeUe 2. Absolute und relative Haufigkeit der Myositis ossificans nach Schidel-Hirntrauma in den einzelnen Altersgruppen Alter

Myositis ossificans

Sch/idel-Himtrauma

70

0- 9 10-- 19 20--29 30--39 40

2 6 4 1

913 756 1109 767

I

1589

0,22 0,79 0,36 0,13 0,06

Zur Myositisossifieansnach Sehidel-Himtrauma

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Tabelle 3. Sekundirbefund Altersgruppe

negativ Schidel-Hirntrauma ohne Myositisossificans

positiv Sch~del-Himtrauma mit Myositisossificans

Sch~delHirntrauma insgesamt

0- 9 10-19 20-29 30-39 40

911 750 1105 766 1588

2 ~ 4 1 1

913 756 1109 767 1589

insgesamt

5120

14

5134

Chi-Quadrat= 11,09912; Freiheitgrade---4; Signifikanz= 0,0255

dem gew~ihlten Signifikanzniveau best~itigt werden. Es wurde die Altersgruppe 1 (10-19 Jahre) gegen die anderen getestet. Ein signifikanter Unterschied hinsichtlich der H~iufigkeit der Sekund~irerkrankung besteht zwischen dem 2. und 4. Jahrzehnt. Bei den iibrigen Altersgruppen konnten keine signifikanten Unterschiede gefunden werden. Hierfiir w~ire ein um den Faktor 2 - 5 vergr6flerter Umfang der Beobachtungsdaten erforderlich gewesen.

Pathogenese Die Pathogenese der Myositis ossificans ist nicht geklfirt. Neben lokalen Noxen traumatischer exogener oder iatrogener Art bei Frakturrepositionen, Massagen und passiven Bewegungsfibungen oder entzfindlichen Prozessen (Lajos u. Lelen, 1971) spielen neurologische Faktoren eine entscheidende Rolle. Watson-Jones (1957) sieht eine Verkn6cherung eines traumatisch bedingten subperiostalen Hfimatoms als Ursache an. Carey (1924) postulierte eine Auswanderung von Osteoblasten aus der Frakturstelle. Auf Grund von Tierexperimenten kann man annehmen, dab eine Verletzung der Osteocyten eine osteogenetische Aktivierung, die zur Verknfcherung f~ihrt, bewirkt (Zaccalini u. Urist, 1964). Vor aUem kommt dem lokalen Stoffwechsel als ausl6sendem Faktor fiir die Ossifikation, auf einem yon der nervalen Regulationsst6rung vorbereiteten Terrain, eine entscheidende Bedeutung in der Entstehung der Myositis ossificans zu. Enzymatische Vorg~inge wie die Bildung von Aktivierung von Phosphatasen werden yon Jesserer (1960) angenommen. Nach Fleisch u. Bisaz (1966) sowie Fleisch et al. (1968) vermag Kollagen schon bei normalen Calciumkonzentrationen der extracellul~iren Fliissigkeit eine Gewebsverkalkung einzuleiten. Die Bildung von Apatitkristallen wird durch das Hinzutreten einer Pyrophosphatase erm6glicht, die das Pyrophosphat zerst6rt, welches die Calciumausf'~illung hemmt. Aus Gewebeziichtungen ist bekannt, dab der Sauerstoffkonzentration bei der Differenzierung von primitivem Bindegewebe eine besondere Bedeutung zukommt, Bei O2-Werten von 20 ~o wird eine Knorpelbildung provoziert, eine Knochenbildung bei 35 ~o und ein Knochenabbau bei 95 ~o- Fiir die These, dab es sich bei der Myositis ossificans um eine systemische Erkrankung handeln k6nnte, gibt es

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H.R. Mahmudet al.

Hinweise. Die heterotopen Ossifikationen gehen immer von den Bindegewebssepten der Muskulatur aus, wobei eine metaplastische Neubildung des Bindegewebes stattfindet (N6h u. Oest, 1972). Diese tritt bevorzugt in der Nfihe der groBen Gelenke auf. AuBerdem wird eine zentral gesteuerte neurale Genese diskutiert, wobei auf/ihnliche Ver~nderungen bei Him- und Riickenmarkserkrankungen hingewiesen wird. Bei Paraplegikern wurde in 45 ~ der F/ille eine Myositis ossificans festgestellt (Ehalt, 1963; Fleisch et al., 1968). Dabei scheint es ohne Bedeutung zu sein, ob die L/ision cerebraler oder spinaler Natur ist. Jedoch ist eine Myositis ossificans bei Sch~digung distal von L2/L3 nicht beobachtet worden, was dadurch erkl/irt wird, dab tropho-neurotische St6rungen sich nur dann entwickeln k6nnten, wenn die vegetative Innervation nicht v611ig aufgehoben ist. Die infraliision~iren Abschnitte sollen im Defektheilungsstadium ihre Eigenst~ndigkeit wieder aufnehmen und den Boden ffir die Ossifikation vorbereiten (Vogel et al., 1972). Knoch et al. (1973) stellten fest, dab bei Patienten mit der Kombination Sch/idel-Hirntrauma und Knochenbriichen die Knochenbruchheilung signifikant schneller erfolgte als bei einer Vergleichsgruppe. Sie machten pedphere und auch zentrale pathogene Impulsquellen verantwortlich, die infolge anderer Reizverarbeitung eine raschere Frakturheilung bewirken soUen. Auf Grund tierexperimenteUer Untersuchungen kamen auch Herold et al. (1970) zu ~ihnlichen Ergebnissen.

Therapie Die Therapie besteht in der Exstirpation der Knochenspangen, wenn Funktionsbehinderungen vorliegen. Leider treten nach chirurgischer Intervention h/iufig Rezidive auf, und zwar um so eher, je friiher diese erfolgt. Es muB daher der Stillstand der Verkn6cherung, der in der Regel nach 8 - 1 2 M o n a t e n eintritt, abgewartet werden. Nur bei Nervenirritation sollte m6glichst friihzeitig operiert werden. Der Effekt der R6ntgenbestrahlung des betroffenen Bezirkes ist umstritten und bei Kindern kontraindiziert (Simon, 1961). Lediglich in den Friihphasen bietet sie Aussicht auf Erfolg (Jesserer, 1960) "und findet als Rezidivprophylaxe breitere Anwendung. Die g0nstige Wirkung von Corticosteroiden in der Therapie der Myositis ossificans wird durch ihre mesenchymhemmenden Eigenschaften erkl~irt. 25 mg Prednison/die iiber mehrere Wochen neue Knochenbildungen verhindern k6nnen, lassen funktionell befriedigende Ergebnisse erzielen. Simon (1961) beobachtete nach zweimaliger Umspritzung der Ossifikation mit 20ml Prednisolon r6ntgenologisch eine Verkleinerung der kalkdichten Schatten und ein Wiederherstellung der Beweglichkeit eines Ellenbogengelenkes. Lokale Injektionen von Hyaluronidase sollen das Gleiten der Muskeln auf den Verkn6cherungen erm6glichen. AnschlieBende vorsichtige Bewegungsiibungen werden angeraten. Diamond (1966) beobachtete in 3 F~llen nach Injektion von 450-900 E Hyaluronidase ein gutes Ergebnis. Seit 1967 (Fleisch et al., 1968) werden Diphosphonate in der Therapie der Myositis ossificans progressiva eingesetzt. Ihre Anwendung in einer Dosierung von 10 mg/kg K6rpergewicht oral kann die Calcifizierung verhindern. Bei eingetretenen Verkalkungen sollen sie das Fortschreiten der Ossifikationen verlangsamen. Nach Absetzen des Medikamentes kann es zu Exacerbationen kommen. Ob sich

Zur Myositis ossificans nach SchideI-Hirntrauma

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dieses Priparat auch bei der Myositis ossificans bew~hren wird, bleibt noch abzuwarten. Als prophylaktische MaBnahmen werden die Vermeidung wiederholter Repositionen, eine absolute Ruhigstellung und schonende Frakturnachbehandlung empfohlen. Literatur Carey, E. J." Multiple bilateral paraosteal bone and callus formations of femur and left ennominate bone. Arch. Surg. 8, 592 (1924) Diamond, B. : Traumatic myositis ossificans with joint restriction. Treatment with Hyaluronidase. Am. J. Orthop. 8, 78 (1966) Ehalt, W.: Myositis ossificans circumscripta. Handbuch Unfall-Heilkunde, Bd. I, S. 456 (1963) Fleisch, H., Russei, R. G., Bisaz, S. : The influence of pyrophosphate analogues (dipbosphonate) on the precipitation and dissolution of calcium phosphate in vitro and vivo. Calcif. Tissue Res. 2, 10 (1968) Fleisch, H., Bisaz, S. : The inhibitory effect of pyrophosphate on calcium oxalate precipitation. Experientia 20, 276 (1966) Goldberg, L. : Die Myositis ossificans bei Dementia paralytica. Inaug.-Diss., Berlin 1877. Zit. nach Vogelsang et al. : Nervenarzt 37, 103 (1966) Heroid, H. Z., Tadmora, A., Horvitz, A. : Callus formation after acute brain damage. Isr. Jut. Med. Sci. G. 163 (1970) Jesserer, H. : Erkrankung und Probleme aus den Grenzgebieten der Inneren Medizin XVI Myositis ossificans. Med. Klin. 49, 2188 (1960) ! Knoch, H. G., Diettrich, H., Knoch, H. : Schidel-Hirntrauma und Knochenbruchheilung. Zbl. Chir. 98, 505 (1973) Kiittner, H . : Die Myositis ossificans circumscripta. Ergebn. Chit. Orthop. 1, 49 (1910) Lajos, H., Leleh, J. : Myositis ossificans localisata hemiplegia utan. Orvosi Hetil. 3, 1949 (1971) N6h, E., Oest, O. : Myositis ossificans nach Sch~tdel-Hirntrauma. H. UnfaUheilkd. 111, 277 (1972) Riedel, H. : zit. nach Vogelsang et al. Nervenarzt 37, 103 (1966) Siegel: Norparametric Statistics. New York 1956 Simon, P. : Behandlungsversuch re_iteinem Prednisolon-Praparat bei Myositis ossificans nach Ellenbogenluxation. Z. Orthop. 95, 110 (1961) Vogel, Th., Vliegen, S., Kelz, Th~ Zur Pathogenese der Myositis ossificans bei neurologischen Syndromen. Nervenarzt 43, 360 (1972) Vogelsang, H., Lorenz, R., Hermann, E. : Die Myositis ossificans neurotica bei IAsionen des Zentralnervensystems. Nervenarzt 137, 103 (1966) Watson-Jones, R. : Fractures and joint injuries. Edinburgh: Livingstone 1957 Zaccalini, P. S., Urist, M. R. : Traumatic periostal proliferations in rabbits. J. Trauma 4, 344 (1964) Eingegangen am 14. Juni 1978