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JFO-1017; No. of Pages 8
Journal français d’ophtalmologie (2014) xxx, xxx—xxx
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ARTICLE ORIGINAL
Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë Multimodal imaging in the diagnosis of acute macular neuroretinopathy C. Tolou a,b, L. Mahieu a, L. Salmon a, S. Hamid a, C. Suarez a, D. Garcia a, V. Pagot-Mathis a, C. Gomane a, A. Berot a, F. Malecaze a,b, V. Soler a,b,∗ a
Centre de la rétine, hôpital Paule-de-Viguier, CHU de Toulouse, 330, avenue de Grande-Bretagne TSA 70034, 31059 Toulouse cedex 9, France b Laboratoire GR2DE, Inserm UMRS1043, centre de physiopathologie de Toulouse Purpan, place Baylac, 31059 Toulouse, France Rec ¸u le 2 avril 2014 ; accepté le 25 avril 2014
MOTS CLÉS OCT ; Infrarouge ; Imagerie multimodale ; Neurorétinopathie maculaire aiguë ; Couche plexiforme externe
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Résumé Introduction. — La neurorétinopathie maculaire aiguë fait partie des pathologies dites « à fond d’œil normal » : la discrétion des signes cliniques et leur paucité peuvent faire parfois prendre cette pathologie pour une neuropathie optique. Nous présentons ici cinq cas cliniques de neurorétinopathie maculaire aiguë, dont un rétrospectif. Dans les cinq cas, le diagnostic a pu être posé grâce à l’apport de l’imagerie multimodale combinant cliché infrarouge et OCT maculaire. Matériel et méthodes. — Étude rétrospective de cinq cas cliniques. Les meilleures acuités visuelles corrigées, initiale et finale, ainsi que les imageries infrarouge et OCT ont été collectées pour tous les patients. Résultats. — Dans les cinq cas, il existait initialement une gêne visuelle associée à une baisse plus ou moins sévère de l’acuité visuelle. L’imagerie infrarouge montrait un aspect sombre et péri-fovéolaires des lésions. Les clichés OCT montraient une atteinte systématique de la couche plexiforme externe sous la forme d’un épaississement et d’une hyperréflectivité qui s’étendait vers les couches les plus externes.
Auteur correspondant. Ophthalmology department, hôpital Pierre-Paul Riquet, CHU de Toulouse, place Baylac, 31059 Toulouse, France. Adresse e-mail : [email protected] (V. Soler).
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013 0181-5512/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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C. Tolou et al. Conclusion. — La neurorétinopathie maculaire aiguë est une entité clinique de description ancienne pour laquelle l’apport des nouvelles technologies d’imagerie est immense, permettant un diagnostic plus précoce et plus précis, remettant en question le nom même de la pathologie. La physiopathologie exacte de la maladie reste en revanche incomplètement élucidée. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS OCT; Infrared; Multimodal imaging; Acute macular neuroretinopathy; Outer plexiform layer
Summary Introduction. — Acute macular neuroretinopathy is a retinal disease, usually presenting with a ‘‘normal fundus’’. Thus, this condition can be mistaken for optic neuropathy. Herein we present five clinical cases of patients affected with acute macular neuroretinopathy; one of them is a retrospective diagnosis while the others were diagnosed on initial examination. In the five cases, multimodal imaging with infrared photography and OCT helped to establish the diagnosis. Material and methods. — Retrospective study of five clinical cases. Initial and final best visual acuities as well as infrared and OCT imaging were collected for all patients. Results. — All patients initially reported a visual disturbance associated with a more or less severe decrease in visual acuity. Infrared imaging showed a dark, perifoveolar appearance of the lesions. In all cases, OCT images showed thickening and hyperreflectivity of the outer plexiform layer, extending towards the outer retinal layers. Conclusion. — Acute macular neuroretinopathy is a clinical entity that has been long-described, which now benefits widely from new imaging technologies, allowing an earlier and more accurate diagnosis, but calling into question the actual name of this condition. The exact pathophysiology of the condition remains nonetheless incompletely elucidated. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction La neurorétinopathie maculaire aiguë (NMA) fait partie des pathologies dites « à fond d’œil normal ». En effet, si les lésions du fond d’œil sont caractéristiques de la maladie [1], elles sont en pratique souvent discrètes. Leur paucité peut ainsi faire prendre à tort cette pathologie pour une neuropathie optique. La NMA a été décrite pour la première fois par Bos et Deutman [1]. Elle affecte généralement les jeunes femmes. La présentation clinique classique est l’apparition brutale de scotomes paracentraux associés ou non à une baisse d’acuité visuelle. Elle peut être uni- ou bilatérale. Les lésions du fond d’œil sont intrarétiniennes, rougeâtres, sombres, sans relief. Leur forme d’ensemble est celle de pétales ou de coins dont l’orientation est dirigée vers la fovéola [2]. Les manifestations ophtalmologiques sont précédées d’un syndrome pseudogrippal dans la moitié des cas selon plusieurs auteurs [1,3,4] et dans 44 % des cas dans la série de Turbeville qui a répertorié tous les cas décrits entre 1975 et 2002 [2]. Ont aussi été associés à cette maladie l’administration de catécholamines (adrénaline, éphédrine) [2], la prise de contraceptifs oraux [1], l’immunothérapie [5], la migraine, les produits de contraste [6], un traumatisme [7], la chirurgie de la face [8], l’hypotension artérielle du post-partum [9], une occlusion veineuse rétinienne [10]. Plusieurs éléments restent à ce jour insuffisamment documentés, tels l’étiologie et la physiopathologie de ce syndrome. Le contexte de gêne visuelle brutale chez une jeune femme peut aussi évoquer d’autres diagnostics tels l’épithéliopathie en plaques, la choroïdite multi-focale ou le syndrome des taches blanches évanescentes, entités dont la physiopathologie reste encore tout aussi floue.
Si le diagnostic de NMA reposait auparavant sur l’observation attentive du fond d’œil, en particulier au stade initial de la maladie, il est actuellement grandement facilité depuis l’utilisation courante de l’imagerie infrarouge et l’avènement des OCT haute résolution qui a permis de montrer que les lésions siègent sur la rétine externe. Cette topographie lésionnelle est celle qui était supposée par Gass [11] alors que les auteurs à l’origine de la première observation avaient localisé les lésions sur la rétine interne, d’où le nom de neurorétinopathie maculaire aiguë [1]. Nous présentons ici une série de cinq patients pour lesquels un diagnostic de NMA a été porté, soit initialement (4 cas), soit de fac ¸on rétrospective (un cas). Tous ces cas illustrent l’importance de l’imagerie multimodale dans le diagnostic et l’intérêt des clichés infrarouges et OCT.
Matériel et méthodes Dans cette étude rétrospective, nous avons recueilli les données cliniques et paracliniques de cinq patients examinés au CHU de Toulouse (centre de la rétine, hôpital Paule-deViguier) et suivis pour une gêne visuelle associée à une baisse d’acuité visuelle plus ou moins sévère en rapport avec une NMA. L’évolution des manifestations était notée. Sur le plan clinique, la meilleure acuité visuelle corrigée, initiale et finale, était évaluée. L’analyse détaillée de l’état du segment antérieur et du segment postérieur était recueillie, ainsi que les résultats des examens angiographiques et OCT.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Imagerie multimodale dans la neurorétinopathie maculaire aiguë
Résultats Cas 1 Mme A, 23 ans, nous a été adressée pour le bilan étiologique d’une baisse d’acuité visuelle bilatérale spontanément résolutive. Elle avait été initialement prise en charge en neurologie fin avril 2011 devant l’apparition, dans les suites d’une sinusite infectieuse, d’une baisse d’acuité visuelle bilatérale, associée à des scotomes paracentraux. Le bilan complet qui avait alors été réalisé, dans un autre centre ophtalmologique, à la recherche d’éléments en faveur d’une neuropathie optique rétro-bulbaire et d’une maladie démyélinisante, était revenu négatif. L’acuité visuelle était remontée en quelques mois à 10/10 P2 mais il persistait les scotomes paracentraux. C’est alors que Me T. nous a été adressée pour deuxième avis. Le fond d’œil, l’angiographie à la fluorescéine, et les potentiels évoqués visuels étaient normaux ; les clichés infrarouges montraient en revanche la présence de taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes, correspondant à l’OCT maculaire à des zones de discret épaississement de la couche plexiforme externe et surtout des zones d’amincissement et d’hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire (Fig. 1). L’évolution, dans ce cas de diagnostic a posteriori, a été spontanément
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favorable sans traitement, avec une disparition progressive des signes fonctionnels parallèlement à un éclaircissement des taches aux clichés infrarouges, et une réflectivité quasi normalisée de la couche ellipsoïde.
Cas 2 Mme B, 27 ans, a consulté en urgence pour une sensation de baisse d’acuité visuelle unilatérale gauche avec scotomes paracentraux multiples, de survenue rapidement progressive, dans les suites d’un épisode pseudogrippal. L’acuité visuelle de l’œil atteint était de 8/10 P2. L’examen du fond d’œil était normal, hormis un aspect légèrement plus sombre en péri-fovéolaire ; l’angiographie à la fluorescéine était sans anomalie. L’absence de douleur à l’oculo-motricité et l’absence de déficit pupillaire afférent relatif allaient à l’encontre d’un diagnostic de neuropathie optique rétro-bulbaire. Les clichés infrarouges montraient des taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes, et l’OCT montrait au niveau de ces taches une hyperréflectivité des couches rétiniennes externes en regard, s’étendant de la couche plexiforme externe à la membrane limitante externe, avec une irrégularité des couches sous-jacentes correspondant aux photorécepteurs, à savoir la couche ellipsoïde et la zone d’interdigitation (Fig. 2). L’évolution a été ici aussi spontanément favorable dans ce cas, avec une
Figure 1. Rétinographies, clichés infrarouge et OCT du cas 1. Le cliché infrarouge montre des taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes. Cet aspect correspond à l’OCT maculaire à des zones de discret épaississement de la couche plexiforme externe et surtout des zones d’amincissement et d’hyporéflectivité de la couche ellipsoïde (flèches) et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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C. Tolou et al.
Figure 2. Rétinographie, clichés infrarouge et OCT du cas 2. Les clichés infrarouges montre aussi des taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes. L’aspect initial OCT est caractérisé au niveau de ces taches par une hyperréflectivité s’étendant de la couche plexiforme externe qui apparaît épaissie (flèche) jusqu’à la membrane limitante externe. Les couches les plus externes apparaissent irrégulières (couche ellipsoïde et la zone d’interdigitation).
récupération d’une acuité visuelle à 10/10 P2 en un mois. Quatre mois après les premières manifestations de la maladie, il persistait une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation à l’OCT maculaire, et les taches pétaloïdes restaient nettement visibles en cliché infrarouge.
Cas 3 Mme C, 29 ans, a consulté en urgence devant l’apparition brutale d’une sensation de flou visuel avec scotome central au niveau de l’œil gauche. L’acuité visuelle à son arrivée était de 10/10 P2. L’examen ophtalmologique était normal : il n’existait pas de déficit pupillaire afférent relatif ; les
examens du segment antérieur et du fond d’œil étaient normaux. Un examen avec une grille d’Amsler complété d’un champ visuel des 10◦ centraux a permis d’objectiver ce scotome para-central. Finalement, l’OCT maculaire associé au cliché infrarouge nous a permis de mettre en évidence les signes de NMA : taches sombres péri-fovéolaires associées à l’OCT à une hyperréflectivité des couches externes de la rétine en regard, en particulier au niveau de la plexiforme externe épaissie (Fig. 3). La localisation des lésions était, dans ce cas, principalement inter-papillo-maculaire. En un mois, la sensation de scotome central a disparu. Les examens se sont quasiment entièrement normalisés et il ne persistait à deux mois qu’une très légère hyporéflectivité au niveau de la couche de la couche ellipsoïde.
Figure 3. Rétinographie, cliché infrarouge et OCT du cas 3. Le cliché infrarouge montre une tache sombre inter-papillo-maculaire mal délimitée associées à l’OCT à une hyperréflectivité de la couche plexiforme externe (flèche) qui est épaissie. La couche ellipsoïde en regard apparaît hyporéflective et irrégulière.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Imagerie multimodale dans la neurorétinopathie maculaire aiguë
Cas 4 Mr D, 23 ans, s’est présenté en urgence pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale, d’apparition rapide et évoluant déjà depuis 10 jours. L’acuité était conservée, malgré la gêne réelle ressentie par le patient. L’examen clinique n’a mis en évidence aucun signe en faveur d’une neuropathie optique et le fond d’œil montrait un aspect sombre péri-fovéolaire de fac ¸on bilatérale (Fig. 4). La réalisation d’un OCT maculaire avec cliché infrarouge nous a permis de poser le diagnostic de NMA, du fait de l’observation, d’une part, de taches sombres infrarouges de localisation péri-fovéolaire et, d’autre part, d’un épaississement de la couche plexiforme externe, de l’hyperréflectivité des couches rétiniennes externes, depuis la plexiforme externe jusqu’à la membrane limitante externe, et d’une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation. L’évolution a été spontanément favorable sans traitement, les examens montrant une résolution progressive des anomalies de l’OCT et des clichés infrarouges quelques mois après le début des symptômes.
Cas 5 Mme E, âgée de 25 ans, avait consulté en urgence pour un scotome central de l’œil gauche. L’acuité visuelle était
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conservée, et ce scotome, de petite taille, était clairement objectivé au champ visuel automatisé. Le fond d’œil était normal. Le diagnostic de NMA a été posé devant la présence au cliché infrarouge d’une tache sombre unique de localisation inter-papillo-maculaire inférieure, associée sur l’OCT maculaire à un épaississement de la couche plexiforme externe, et une hyperréflectivité des couches externes en regard, à savoir la plexiforme externe, la nucléaire externe et la limitante externe (Fig. 5). Il existait aussi une irrégularité et une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation. Au cours de l’évolution et comme dans les autres cas, l’hyperréflectivité des couches externes a progressivement disparu et il persistait une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde dans les premiers mois. L’ensemble des signes cliniques et OCT ont entièrement disparu à un an de l’épisode.
Discussion La NMA a été rapportée la première fois en 1975 à propos de 4 cas de jeunes femmes sous contraceptifs oraux se plaignant de baisse d’acuité visuelle ou de scotomes paracentraux [1]. Cette entité clinique est, depuis, bien documentée : les lésions sont uni ou bilatérales, associées ou non à une baisse d’acuité visuelle. Les lésions siègent
Figure 4. Rétinographies, clichés infrarouge et OCT du cas 4. De fac ¸on bilatérale, les clichés infrarouges montrent des taches sombres infrarouges de localisation péri-fovéolaire ; les acquisitions OCT retrouvent au niveau des lésions un épaississement de la couche plexiforme externe, un amincissement important de la couche nucléaire externe (flèches) qui semble inexistante du fait de l’épaississement de la couche sus-jacente et une hyporéflectivité marquée de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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C. Tolou et al.
Figure 5. Rétinographie, clichés infrarouge et OCT du cas 5. Le cliché infrarouge montre une tache sombre unique de localisation interpapillo-maculaire inférieure qui correspond à l’OCT maculaire à un épaississement de la couche plexiforme externe hyperréflective (flèche). Le cliché montre aussi une irrégularité et une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation.
sur la rétine externe comme le montre l’imagerie OCT. Leur disposition est celle de pétales, centrées sur la fovéa. Leur aspect rougeâtre, sombre, serait lié à l’amincissement des couches rétiniennes concernées, laissant ainsi transparaître les couches tissulaires extrarétiniennes plus externes (épithélium pigmentaire et choroïde), comme dans le cadre d’un trou maculaire ou d’un amincissement rétinien faisant suite à un œdème de Berlin ou à une atteinte rétinienne vasculaire interne (occlusion artérielle ou artériolaire) [2]. Rarement, sont observées de véritables hémorragies rétiniennes [10,11] ou encore un faux aspect d’hémorragie rétinienne des lésions [12]. Nerf optique et vaisseaux rétiniens sont en règle normaux mais un cas d’association avec une oblitération veineuse rétinienne a été décrit [1,2,10]. L’aspect des scotomes, rapportés cliniquement sur un papier ou observés en périmétrie est parfaitement corrélé à la topographie des lésions du fond d’œil [1,3,13]. L’angiographie est en général normale mais les lésions peuvent apparaître discrètement hypofluorescentes [2,13] et hypoautofluorescentes [13]. L’électrorétinographie multifocale serait en faveur de l’atteinte des photorécepteurs, ce qui corrobore les résultats OCT [14,15]. N’ayant pas ce type d’examen à disposition, nous n’avons pu confirmer ces informations. En l’absence de preuve anatomo-pathologique, la topographie des lésions dans les couches externes de la rétine a été révélée par l’OCT. La localisation rétinienne externe de ces lésions a conduit Yeh et al. à proposer de renommer l’entité rétinopathie externe maculaire aiguë (pour Acute Macular Outer Retinopathy ou AMOR), terme qui semble plus approprié au vu de la topographie des lésions [4,13]. L’examen attentif de la littérature nous amène à constater que la topographie exacte des lésions, au sein des couches externes, varie légèrement selon les publications : les caractéristiques OCT correspondent ainsi en général à une lésion hyperréflective de la couche plexiforme externe qui apparaît épaissie [3,4,12] avec extension de l’hyperréflextivité à la couche nucléaire externe qui apparaît amincie [3,8,13,16], un amincissement, voire une
interruption de la couche ellipsoïde, qui correspond à la jonction entre segments externes et internes des photorécepteurs ou ligne IS/OS [3,4,13,16,17], une hyporéflectivité relative de la zone interdigitale, qui correspond à la couche des photorécepteurs [3,5,17], et une atteinte de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire [4,17]. La limitante externe peut être intacte [17] ou apparaître hyporréflective [4]. La lésion initiale siègerait au niveau de la couche plexiforme externe selon Azar et al. [4] ; il est intéressant de noter que certains auteurs ne rapportent pas d’atteinte de la couche plexiforme externe [17] même si la relecture attentive des clichés OCT de Neuhann et al. [17] retrouve, pour un des deux cas rapportés, une hyperréflectivité de cette couche. Dans notre série de cas, nous avons observé initialement une hyperréflectivité initiale de la couche plexiforme externe qui apparaissait épaissie, un amincissement de la couche nucléaire externe et une hyperréflectivité de la couche ellipsoïde rejoignant l’hyperréflectivité de la couche plexiforme externe (Fig. 2—5). Par ailleurs, concernant le cas 1 pour lequel un diagnostic rétrospectif a été posé, l’OCT montrait un amincissement de la couche ellipsoïde, et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire. Ainsi, les lésions initiales sont caractérisées par l’hyperréflectivité des couches plexiforme externe et nucléaire externe avec une extension de l’hyperréflectivité vers les lignes plus externes, à savoir couche ellipsoïde et ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire. Selon Nentwich, l’hyperréflectivité de la couche nucléaire externe correspondrait à une gliose des cellules de Muller telle que celle observée dans les télangiectasies maculaires de type 2 [7]. Au cours du suivi, les anomalies OCT sont caractérisées par un amincissement de la couche nucléaire externe associé à un amincissement, voire une interruption, de la couche ellipsoïde et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire. Sarraf [18] décrit 2 types de NMA. Les anomalies les plus couramment décrites dans la littérature, semblables aux
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Imagerie multimodale dans la neurorétinopathie maculaire aiguë anomalies que nous avons observées, correspondraient selon lui au type 2 de NMA. Dans le type 1, les lésions se localiseraient à un niveau plus interne : l’atteinte initiale serait alors caractérisée par une hyperréflectivité de la couche nucléaire interne, alors remplacée au fil du suivi par un amincissement de cette même couche nucléaire interne et une atténuation de la couche plexiforme externe [19]. Dans ce cas, la couche des photorécepteurs est respectée : l’analyse des OCT présentés par Sarraf retrouve une hyporéflectivité initiale de la couche ellipsoïde mais elle correspond au cône d’ombre postérieur de la lésion de la couche nucléaire interne. L’évolution des cas de NMA se caractérise par une amélioration très progressive des symptômes pour les cas faisant suite à un syndrome pseudogrippal alors que les cas faisant suite à une administration de catécholamines ne présenteraient pas d’amélioration avec le temps [2]. Dans l’ensemble, Turbeville et al. avancent l’absence d’amélioration spontanée, une amélioration spontanée et un suivi inconnu pour, respectivement, 54 %, 29 % et 17 % des cas [2]. Les hypothèses physiopathogéniques de la NMA sont multiples. L’étiologie vasculaire est étayée par l’existence de cas survenant après l’administration de catécholamines ou de café [2,20,21]. Le contexte souvent retrouvé de syndrome pseudogrippal n’est pas incompatible avec cette hypothèse puisqu’il peut être associé à la prise de vasoconstricteurs oraux [3,12]. Dans le cadre d’une hypothèse vasculaire, une ischémie choroïdienne paraît peu probable étant donné l’absence d’atteinte de l’épithélium pigmentaire et de la choroïde à l’angiographie rétinienne à la fluorescéine et à l’OCT. En revanche, une atteinte localisée du réseau capillaire rétinien est soutenue par Fawzi et Sarraf qui différencient les NMA de type 1 et 2 à partir d’arguments physiopathogéniques selon que le réseau capillaire rétinien atteint est le réseau externe (NMA de type 2) ou interne (NMA de type 1) [18,22]. Dans ce cadre, Rahimy identifie la maculopathie moyenne aiguë paracentrale (PAMM) secondaire à une atteinte vasculaire et qui serait une variante de NMA [23]. La NMA de type 1 serait plutôt associé à un profil clinique de patients aux antécédents cardio-vasculaires alors que les patients développant une NMA de type 2 correspondent aux descriptions classiques de NMA, à savoir de jeunes femmes sans atteinte de l’état général [18,19]. Par ailleurs, l’effet indirect des catécholamines sur la rhodopsine paraît peu probable. L’étiologie virale est souvent avancée du fait de l’association d’un syndrome pseudogrippal dans la moitié des cas environ [2—4]. L’étiologie inflammatoire est appuyée par divers arguments. Munch et al. [5] ont décrit un cas de NMA survenue après une immunothérapie anti-thymocyte dans le cadre d’un rejet de greffe rénale : le mécanisme physiopathologique le plus probable serait une atteinte rétinienne inflammatoire directe ou indirecte liée à la libération de cytokines pro-inflammatoires suite à la lyse lymphocytaire. Les corticoïdes auraient une certaine efficacité sur l’amélioration des symptômes [10,24,25]. La NMA fait partie des baisses d’acuité visuelle à fond d’œil normal, au même titre que l’AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy ou rétinopathie occulte externe zonale aiguë), la choroidite multifocale et le syndrome des taches blanches évanescentes. Gass et al. a proposé que
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toutes ces entités cliniques aient une étiologie commune et soient l’expression clinique différente d’une seule et même maladie, expliquant ainsi qu’il y ait, pour toutes, une prédominance féminine, des prodromes à type de syndrome pseudogrippal, des anomalies campimétriques et électrorétinographiques, ainsi que des présentations cliniques parfois mixtes [26]. Néanmoins, toutes ces entités se distinguent théoriquement par leurs caractéristiques iconographiques et topographiques en termes d’anomalies du fond d’œil, d’acquisitions OCT, de clichés en autofluorescence et en infrarouge, d’angiographies rétiniennes, à la fluorescéine ou au vert d’indocyanine. Outre des différences iconographiques, d’un point de vue clinique, la NMA présenterait une plus grande variété de circonstances diagnostiques et l’absence fréquente de photopsies associées [16]. En conclusion, la NMA est une entité clinique de description ancienne pour laquelle l’apport des nouvelles technologies d’imagerie est immense, permettant un diagnostic plus précoce et plus précis, remettant en question le nom même de la pathologie. La physiopathologie exacte de la maladie reste en revanche incomplètement élucidée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.
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Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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C. Tolou et al.
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Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
ARTICLE IN PRESS
JFO-1017; No. of Pages 8
Journal français d’ophtalmologie (2014) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë Multimodal imaging in the diagnosis of acute macular neuroretinopathy C. Tolou a,b, L. Mahieu a, L. Salmon a, S. Hamid a, C. Suarez a, D. Garcia a, V. Pagot-Mathis a, C. Gomane a, A. Berot a, F. Malecaze a,b, V. Soler a,b,∗ a
Centre de la rétine, hôpital Paule-de-Viguier, CHU de Toulouse, 330, avenue de Grande-Bretagne TSA 70034, 31059 Toulouse cedex 9, France b Laboratoire GR2DE, Inserm UMRS1043, centre de physiopathologie de Toulouse Purpan, place Baylac, 31059 Toulouse, France Rec ¸u le 2 avril 2014 ; accepté le 25 avril 2014
MOTS CLÉS OCT ; Infrarouge ; Imagerie multimodale ; Neurorétinopathie maculaire aiguë ; Couche plexiforme externe
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Résumé Introduction. — La neurorétinopathie maculaire aiguë fait partie des pathologies dites « à fond d’œil normal » : la discrétion des signes cliniques et leur paucité peuvent faire parfois prendre cette pathologie pour une neuropathie optique. Nous présentons ici cinq cas cliniques de neurorétinopathie maculaire aiguë, dont un rétrospectif. Dans les cinq cas, le diagnostic a pu être posé grâce à l’apport de l’imagerie multimodale combinant cliché infrarouge et OCT maculaire. Matériel et méthodes. — Étude rétrospective de cinq cas cliniques. Les meilleures acuités visuelles corrigées, initiale et finale, ainsi que les imageries infrarouge et OCT ont été collectées pour tous les patients. Résultats. — Dans les cinq cas, il existait initialement une gêne visuelle associée à une baisse plus ou moins sévère de l’acuité visuelle. L’imagerie infrarouge montrait un aspect sombre et péri-fovéolaires des lésions. Les clichés OCT montraient une atteinte systématique de la couche plexiforme externe sous la forme d’un épaississement et d’une hyperréflectivité qui s’étendait vers les couches les plus externes.
Auteur correspondant. Ophthalmology department, hôpital Pierre-Paul Riquet, CHU de Toulouse, place Baylac, 31059 Toulouse, France. Adresse e-mail : [email protected] (V. Soler).
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013 0181-5512/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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C. Tolou et al. Conclusion. — La neurorétinopathie maculaire aiguë est une entité clinique de description ancienne pour laquelle l’apport des nouvelles technologies d’imagerie est immense, permettant un diagnostic plus précoce et plus précis, remettant en question le nom même de la pathologie. La physiopathologie exacte de la maladie reste en revanche incomplètement élucidée. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS OCT; Infrared; Multimodal imaging; Acute macular neuroretinopathy; Outer plexiform layer
Summary Introduction. — Acute macular neuroretinopathy is a retinal disease, usually presenting with a ‘‘normal fundus’’. Thus, this condition can be mistaken for optic neuropathy. Herein we present five clinical cases of patients affected with acute macular neuroretinopathy; one of them is a retrospective diagnosis while the others were diagnosed on initial examination. In the five cases, multimodal imaging with infrared photography and OCT helped to establish the diagnosis. Material and methods. — Retrospective study of five clinical cases. Initial and final best visual acuities as well as infrared and OCT imaging were collected for all patients. Results. — All patients initially reported a visual disturbance associated with a more or less severe decrease in visual acuity. Infrared imaging showed a dark, perifoveolar appearance of the lesions. In all cases, OCT images showed thickening and hyperreflectivity of the outer plexiform layer, extending towards the outer retinal layers. Conclusion. — Acute macular neuroretinopathy is a clinical entity that has been long-described, which now benefits widely from new imaging technologies, allowing an earlier and more accurate diagnosis, but calling into question the actual name of this condition. The exact pathophysiology of the condition remains nonetheless incompletely elucidated. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction La neurorétinopathie maculaire aiguë (NMA) fait partie des pathologies dites « à fond d’œil normal ». En effet, si les lésions du fond d’œil sont caractéristiques de la maladie [1], elles sont en pratique souvent discrètes. Leur paucité peut ainsi faire prendre à tort cette pathologie pour une neuropathie optique. La NMA a été décrite pour la première fois par Bos et Deutman [1]. Elle affecte généralement les jeunes femmes. La présentation clinique classique est l’apparition brutale de scotomes paracentraux associés ou non à une baisse d’acuité visuelle. Elle peut être uni- ou bilatérale. Les lésions du fond d’œil sont intrarétiniennes, rougeâtres, sombres, sans relief. Leur forme d’ensemble est celle de pétales ou de coins dont l’orientation est dirigée vers la fovéola [2]. Les manifestations ophtalmologiques sont précédées d’un syndrome pseudogrippal dans la moitié des cas selon plusieurs auteurs [1,3,4] et dans 44 % des cas dans la série de Turbeville qui a répertorié tous les cas décrits entre 1975 et 2002 [2]. Ont aussi été associés à cette maladie l’administration de catécholamines (adrénaline, éphédrine) [2], la prise de contraceptifs oraux [1], l’immunothérapie [5], la migraine, les produits de contraste [6], un traumatisme [7], la chirurgie de la face [8], l’hypotension artérielle du post-partum [9], une occlusion veineuse rétinienne [10]. Plusieurs éléments restent à ce jour insuffisamment documentés, tels l’étiologie et la physiopathologie de ce syndrome. Le contexte de gêne visuelle brutale chez une jeune femme peut aussi évoquer d’autres diagnostics tels l’épithéliopathie en plaques, la choroïdite multi-focale ou le syndrome des taches blanches évanescentes, entités dont la physiopathologie reste encore tout aussi floue.
Si le diagnostic de NMA reposait auparavant sur l’observation attentive du fond d’œil, en particulier au stade initial de la maladie, il est actuellement grandement facilité depuis l’utilisation courante de l’imagerie infrarouge et l’avènement des OCT haute résolution qui a permis de montrer que les lésions siègent sur la rétine externe. Cette topographie lésionnelle est celle qui était supposée par Gass [11] alors que les auteurs à l’origine de la première observation avaient localisé les lésions sur la rétine interne, d’où le nom de neurorétinopathie maculaire aiguë [1]. Nous présentons ici une série de cinq patients pour lesquels un diagnostic de NMA a été porté, soit initialement (4 cas), soit de fac ¸on rétrospective (un cas). Tous ces cas illustrent l’importance de l’imagerie multimodale dans le diagnostic et l’intérêt des clichés infrarouges et OCT.
Matériel et méthodes Dans cette étude rétrospective, nous avons recueilli les données cliniques et paracliniques de cinq patients examinés au CHU de Toulouse (centre de la rétine, hôpital Paule-deViguier) et suivis pour une gêne visuelle associée à une baisse d’acuité visuelle plus ou moins sévère en rapport avec une NMA. L’évolution des manifestations était notée. Sur le plan clinique, la meilleure acuité visuelle corrigée, initiale et finale, était évaluée. L’analyse détaillée de l’état du segment antérieur et du segment postérieur était recueillie, ainsi que les résultats des examens angiographiques et OCT.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Imagerie multimodale dans la neurorétinopathie maculaire aiguë
Résultats Cas 1 Mme A, 23 ans, nous a été adressée pour le bilan étiologique d’une baisse d’acuité visuelle bilatérale spontanément résolutive. Elle avait été initialement prise en charge en neurologie fin avril 2011 devant l’apparition, dans les suites d’une sinusite infectieuse, d’une baisse d’acuité visuelle bilatérale, associée à des scotomes paracentraux. Le bilan complet qui avait alors été réalisé, dans un autre centre ophtalmologique, à la recherche d’éléments en faveur d’une neuropathie optique rétro-bulbaire et d’une maladie démyélinisante, était revenu négatif. L’acuité visuelle était remontée en quelques mois à 10/10 P2 mais il persistait les scotomes paracentraux. C’est alors que Me T. nous a été adressée pour deuxième avis. Le fond d’œil, l’angiographie à la fluorescéine, et les potentiels évoqués visuels étaient normaux ; les clichés infrarouges montraient en revanche la présence de taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes, correspondant à l’OCT maculaire à des zones de discret épaississement de la couche plexiforme externe et surtout des zones d’amincissement et d’hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire (Fig. 1). L’évolution, dans ce cas de diagnostic a posteriori, a été spontanément
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favorable sans traitement, avec une disparition progressive des signes fonctionnels parallèlement à un éclaircissement des taches aux clichés infrarouges, et une réflectivité quasi normalisée de la couche ellipsoïde.
Cas 2 Mme B, 27 ans, a consulté en urgence pour une sensation de baisse d’acuité visuelle unilatérale gauche avec scotomes paracentraux multiples, de survenue rapidement progressive, dans les suites d’un épisode pseudogrippal. L’acuité visuelle de l’œil atteint était de 8/10 P2. L’examen du fond d’œil était normal, hormis un aspect légèrement plus sombre en péri-fovéolaire ; l’angiographie à la fluorescéine était sans anomalie. L’absence de douleur à l’oculo-motricité et l’absence de déficit pupillaire afférent relatif allaient à l’encontre d’un diagnostic de neuropathie optique rétro-bulbaire. Les clichés infrarouges montraient des taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes, et l’OCT montrait au niveau de ces taches une hyperréflectivité des couches rétiniennes externes en regard, s’étendant de la couche plexiforme externe à la membrane limitante externe, avec une irrégularité des couches sous-jacentes correspondant aux photorécepteurs, à savoir la couche ellipsoïde et la zone d’interdigitation (Fig. 2). L’évolution a été ici aussi spontanément favorable dans ce cas, avec une
Figure 1. Rétinographies, clichés infrarouge et OCT du cas 1. Le cliché infrarouge montre des taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes. Cet aspect correspond à l’OCT maculaire à des zones de discret épaississement de la couche plexiforme externe et surtout des zones d’amincissement et d’hyporéflectivité de la couche ellipsoïde (flèches) et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Figure 2. Rétinographie, clichés infrarouge et OCT du cas 2. Les clichés infrarouges montre aussi des taches sombres péri-fovéolaires pétaloïdes. L’aspect initial OCT est caractérisé au niveau de ces taches par une hyperréflectivité s’étendant de la couche plexiforme externe qui apparaît épaissie (flèche) jusqu’à la membrane limitante externe. Les couches les plus externes apparaissent irrégulières (couche ellipsoïde et la zone d’interdigitation).
récupération d’une acuité visuelle à 10/10 P2 en un mois. Quatre mois après les premières manifestations de la maladie, il persistait une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation à l’OCT maculaire, et les taches pétaloïdes restaient nettement visibles en cliché infrarouge.
Cas 3 Mme C, 29 ans, a consulté en urgence devant l’apparition brutale d’une sensation de flou visuel avec scotome central au niveau de l’œil gauche. L’acuité visuelle à son arrivée était de 10/10 P2. L’examen ophtalmologique était normal : il n’existait pas de déficit pupillaire afférent relatif ; les
examens du segment antérieur et du fond d’œil étaient normaux. Un examen avec une grille d’Amsler complété d’un champ visuel des 10◦ centraux a permis d’objectiver ce scotome para-central. Finalement, l’OCT maculaire associé au cliché infrarouge nous a permis de mettre en évidence les signes de NMA : taches sombres péri-fovéolaires associées à l’OCT à une hyperréflectivité des couches externes de la rétine en regard, en particulier au niveau de la plexiforme externe épaissie (Fig. 3). La localisation des lésions était, dans ce cas, principalement inter-papillo-maculaire. En un mois, la sensation de scotome central a disparu. Les examens se sont quasiment entièrement normalisés et il ne persistait à deux mois qu’une très légère hyporéflectivité au niveau de la couche de la couche ellipsoïde.
Figure 3. Rétinographie, cliché infrarouge et OCT du cas 3. Le cliché infrarouge montre une tache sombre inter-papillo-maculaire mal délimitée associées à l’OCT à une hyperréflectivité de la couche plexiforme externe (flèche) qui est épaissie. La couche ellipsoïde en regard apparaît hyporéflective et irrégulière.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Imagerie multimodale dans la neurorétinopathie maculaire aiguë
Cas 4 Mr D, 23 ans, s’est présenté en urgence pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale, d’apparition rapide et évoluant déjà depuis 10 jours. L’acuité était conservée, malgré la gêne réelle ressentie par le patient. L’examen clinique n’a mis en évidence aucun signe en faveur d’une neuropathie optique et le fond d’œil montrait un aspect sombre péri-fovéolaire de fac ¸on bilatérale (Fig. 4). La réalisation d’un OCT maculaire avec cliché infrarouge nous a permis de poser le diagnostic de NMA, du fait de l’observation, d’une part, de taches sombres infrarouges de localisation péri-fovéolaire et, d’autre part, d’un épaississement de la couche plexiforme externe, de l’hyperréflectivité des couches rétiniennes externes, depuis la plexiforme externe jusqu’à la membrane limitante externe, et d’une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation. L’évolution a été spontanément favorable sans traitement, les examens montrant une résolution progressive des anomalies de l’OCT et des clichés infrarouges quelques mois après le début des symptômes.
Cas 5 Mme E, âgée de 25 ans, avait consulté en urgence pour un scotome central de l’œil gauche. L’acuité visuelle était
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conservée, et ce scotome, de petite taille, était clairement objectivé au champ visuel automatisé. Le fond d’œil était normal. Le diagnostic de NMA a été posé devant la présence au cliché infrarouge d’une tache sombre unique de localisation inter-papillo-maculaire inférieure, associée sur l’OCT maculaire à un épaississement de la couche plexiforme externe, et une hyperréflectivité des couches externes en regard, à savoir la plexiforme externe, la nucléaire externe et la limitante externe (Fig. 5). Il existait aussi une irrégularité et une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation. Au cours de l’évolution et comme dans les autres cas, l’hyperréflectivité des couches externes a progressivement disparu et il persistait une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde dans les premiers mois. L’ensemble des signes cliniques et OCT ont entièrement disparu à un an de l’épisode.
Discussion La NMA a été rapportée la première fois en 1975 à propos de 4 cas de jeunes femmes sous contraceptifs oraux se plaignant de baisse d’acuité visuelle ou de scotomes paracentraux [1]. Cette entité clinique est, depuis, bien documentée : les lésions sont uni ou bilatérales, associées ou non à une baisse d’acuité visuelle. Les lésions siègent
Figure 4. Rétinographies, clichés infrarouge et OCT du cas 4. De fac ¸on bilatérale, les clichés infrarouges montrent des taches sombres infrarouges de localisation péri-fovéolaire ; les acquisitions OCT retrouvent au niveau des lésions un épaississement de la couche plexiforme externe, un amincissement important de la couche nucléaire externe (flèches) qui semble inexistante du fait de l’épaississement de la couche sus-jacente et une hyporéflectivité marquée de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation.
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Figure 5. Rétinographie, clichés infrarouge et OCT du cas 5. Le cliché infrarouge montre une tache sombre unique de localisation interpapillo-maculaire inférieure qui correspond à l’OCT maculaire à un épaississement de la couche plexiforme externe hyperréflective (flèche). Le cliché montre aussi une irrégularité et une hyporéflectivité de la couche ellipsoïde et de la zone d’interdigitation.
sur la rétine externe comme le montre l’imagerie OCT. Leur disposition est celle de pétales, centrées sur la fovéa. Leur aspect rougeâtre, sombre, serait lié à l’amincissement des couches rétiniennes concernées, laissant ainsi transparaître les couches tissulaires extrarétiniennes plus externes (épithélium pigmentaire et choroïde), comme dans le cadre d’un trou maculaire ou d’un amincissement rétinien faisant suite à un œdème de Berlin ou à une atteinte rétinienne vasculaire interne (occlusion artérielle ou artériolaire) [2]. Rarement, sont observées de véritables hémorragies rétiniennes [10,11] ou encore un faux aspect d’hémorragie rétinienne des lésions [12]. Nerf optique et vaisseaux rétiniens sont en règle normaux mais un cas d’association avec une oblitération veineuse rétinienne a été décrit [1,2,10]. L’aspect des scotomes, rapportés cliniquement sur un papier ou observés en périmétrie est parfaitement corrélé à la topographie des lésions du fond d’œil [1,3,13]. L’angiographie est en général normale mais les lésions peuvent apparaître discrètement hypofluorescentes [2,13] et hypoautofluorescentes [13]. L’électrorétinographie multifocale serait en faveur de l’atteinte des photorécepteurs, ce qui corrobore les résultats OCT [14,15]. N’ayant pas ce type d’examen à disposition, nous n’avons pu confirmer ces informations. En l’absence de preuve anatomo-pathologique, la topographie des lésions dans les couches externes de la rétine a été révélée par l’OCT. La localisation rétinienne externe de ces lésions a conduit Yeh et al. à proposer de renommer l’entité rétinopathie externe maculaire aiguë (pour Acute Macular Outer Retinopathy ou AMOR), terme qui semble plus approprié au vu de la topographie des lésions [4,13]. L’examen attentif de la littérature nous amène à constater que la topographie exacte des lésions, au sein des couches externes, varie légèrement selon les publications : les caractéristiques OCT correspondent ainsi en général à une lésion hyperréflective de la couche plexiforme externe qui apparaît épaissie [3,4,12] avec extension de l’hyperréflextivité à la couche nucléaire externe qui apparaît amincie [3,8,13,16], un amincissement, voire une
interruption de la couche ellipsoïde, qui correspond à la jonction entre segments externes et internes des photorécepteurs ou ligne IS/OS [3,4,13,16,17], une hyporéflectivité relative de la zone interdigitale, qui correspond à la couche des photorécepteurs [3,5,17], et une atteinte de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire [4,17]. La limitante externe peut être intacte [17] ou apparaître hyporréflective [4]. La lésion initiale siègerait au niveau de la couche plexiforme externe selon Azar et al. [4] ; il est intéressant de noter que certains auteurs ne rapportent pas d’atteinte de la couche plexiforme externe [17] même si la relecture attentive des clichés OCT de Neuhann et al. [17] retrouve, pour un des deux cas rapportés, une hyperréflectivité de cette couche. Dans notre série de cas, nous avons observé initialement une hyperréflectivité initiale de la couche plexiforme externe qui apparaissait épaissie, un amincissement de la couche nucléaire externe et une hyperréflectivité de la couche ellipsoïde rejoignant l’hyperréflectivité de la couche plexiforme externe (Fig. 2—5). Par ailleurs, concernant le cas 1 pour lequel un diagnostic rétrospectif a été posé, l’OCT montrait un amincissement de la couche ellipsoïde, et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire. Ainsi, les lésions initiales sont caractérisées par l’hyperréflectivité des couches plexiforme externe et nucléaire externe avec une extension de l’hyperréflectivité vers les lignes plus externes, à savoir couche ellipsoïde et ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire. Selon Nentwich, l’hyperréflectivité de la couche nucléaire externe correspondrait à une gliose des cellules de Muller telle que celle observée dans les télangiectasies maculaires de type 2 [7]. Au cours du suivi, les anomalies OCT sont caractérisées par un amincissement de la couche nucléaire externe associé à un amincissement, voire une interruption, de la couche ellipsoïde et de la ligne de jonction entre segments externes et épithélium pigmentaire. Sarraf [18] décrit 2 types de NMA. Les anomalies les plus couramment décrites dans la littérature, semblables aux
Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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Imagerie multimodale dans la neurorétinopathie maculaire aiguë anomalies que nous avons observées, correspondraient selon lui au type 2 de NMA. Dans le type 1, les lésions se localiseraient à un niveau plus interne : l’atteinte initiale serait alors caractérisée par une hyperréflectivité de la couche nucléaire interne, alors remplacée au fil du suivi par un amincissement de cette même couche nucléaire interne et une atténuation de la couche plexiforme externe [19]. Dans ce cas, la couche des photorécepteurs est respectée : l’analyse des OCT présentés par Sarraf retrouve une hyporéflectivité initiale de la couche ellipsoïde mais elle correspond au cône d’ombre postérieur de la lésion de la couche nucléaire interne. L’évolution des cas de NMA se caractérise par une amélioration très progressive des symptômes pour les cas faisant suite à un syndrome pseudogrippal alors que les cas faisant suite à une administration de catécholamines ne présenteraient pas d’amélioration avec le temps [2]. Dans l’ensemble, Turbeville et al. avancent l’absence d’amélioration spontanée, une amélioration spontanée et un suivi inconnu pour, respectivement, 54 %, 29 % et 17 % des cas [2]. Les hypothèses physiopathogéniques de la NMA sont multiples. L’étiologie vasculaire est étayée par l’existence de cas survenant après l’administration de catécholamines ou de café [2,20,21]. Le contexte souvent retrouvé de syndrome pseudogrippal n’est pas incompatible avec cette hypothèse puisqu’il peut être associé à la prise de vasoconstricteurs oraux [3,12]. Dans le cadre d’une hypothèse vasculaire, une ischémie choroïdienne paraît peu probable étant donné l’absence d’atteinte de l’épithélium pigmentaire et de la choroïde à l’angiographie rétinienne à la fluorescéine et à l’OCT. En revanche, une atteinte localisée du réseau capillaire rétinien est soutenue par Fawzi et Sarraf qui différencient les NMA de type 1 et 2 à partir d’arguments physiopathogéniques selon que le réseau capillaire rétinien atteint est le réseau externe (NMA de type 2) ou interne (NMA de type 1) [18,22]. Dans ce cadre, Rahimy identifie la maculopathie moyenne aiguë paracentrale (PAMM) secondaire à une atteinte vasculaire et qui serait une variante de NMA [23]. La NMA de type 1 serait plutôt associé à un profil clinique de patients aux antécédents cardio-vasculaires alors que les patients développant une NMA de type 2 correspondent aux descriptions classiques de NMA, à savoir de jeunes femmes sans atteinte de l’état général [18,19]. Par ailleurs, l’effet indirect des catécholamines sur la rhodopsine paraît peu probable. L’étiologie virale est souvent avancée du fait de l’association d’un syndrome pseudogrippal dans la moitié des cas environ [2—4]. L’étiologie inflammatoire est appuyée par divers arguments. Munch et al. [5] ont décrit un cas de NMA survenue après une immunothérapie anti-thymocyte dans le cadre d’un rejet de greffe rénale : le mécanisme physiopathologique le plus probable serait une atteinte rétinienne inflammatoire directe ou indirecte liée à la libération de cytokines pro-inflammatoires suite à la lyse lymphocytaire. Les corticoïdes auraient une certaine efficacité sur l’amélioration des symptômes [10,24,25]. La NMA fait partie des baisses d’acuité visuelle à fond d’œil normal, au même titre que l’AZOOR (acute zonal occult outer retinopathy ou rétinopathie occulte externe zonale aiguë), la choroidite multifocale et le syndrome des taches blanches évanescentes. Gass et al. a proposé que
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toutes ces entités cliniques aient une étiologie commune et soient l’expression clinique différente d’une seule et même maladie, expliquant ainsi qu’il y ait, pour toutes, une prédominance féminine, des prodromes à type de syndrome pseudogrippal, des anomalies campimétriques et électrorétinographiques, ainsi que des présentations cliniques parfois mixtes [26]. Néanmoins, toutes ces entités se distinguent théoriquement par leurs caractéristiques iconographiques et topographiques en termes d’anomalies du fond d’œil, d’acquisitions OCT, de clichés en autofluorescence et en infrarouge, d’angiographies rétiniennes, à la fluorescéine ou au vert d’indocyanine. Outre des différences iconographiques, d’un point de vue clinique, la NMA présenterait une plus grande variété de circonstances diagnostiques et l’absence fréquente de photopsies associées [16]. En conclusion, la NMA est une entité clinique de description ancienne pour laquelle l’apport des nouvelles technologies d’imagerie est immense, permettant un diagnostic plus précoce et plus précis, remettant en question le nom même de la pathologie. La physiopathologie exacte de la maladie reste en revanche incomplètement élucidée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.
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Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
Modele + JFO-1017; No. of Pages 8
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C. Tolou et al.
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Pour citer cet article : Tolou C, et al. Intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic de neurorétinopathie maculaire aiguë. J Fr Ophtalmol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2014.04.013
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