Kasuistik | Case report

Das Mounier-Kuhn-Syndrom – eine seltene Ursache rezidivierender Bronchitiden Mounier-Kuhn syndrome – a rare cause of recurrent bronchitis

Autoren

M. Bayer1 P. Sladovnik2 R. Herzog1 L. Kern3

Institut

1 Medizinische Klinik, Zuger Kantonsspital, Baar 2 Ruopigen Zentrum, Luzern 3 Herz & Lungen Zentrum, Zuger Kantonsspital, Baar

Pneumologie

Zusammenfassung ▼

Kasuistik | Case report

Schlüsselwörter Tracheobronchomegalie Mounier-Kuhn-Syndrom Dyspnoe chronische Bronchitis persistierender Husten Bronchiektasen Infektexazerbation

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Keywords tracheobronchomegaly Mounier-Kuhn syndrome dyspnea chronic bronchitis persistent cough bronchiectasia exacerbation

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Anamnese und klinischer Befund: Ein 43-jähriger Mann kam mit progredienter Dyspnoe, Husten und Auswurf in unsere Notfallstation. Eine symptomatische Therapie hatte bislang zu keiner Besserung geführt. Klinisch präsentierte er sich in einem reduzierten Allgemeinzustand mit deutlicher Tachypnoe. Entsprechende Episoden waren seit seiner Jugend bekannt. Untersuchungen: Eine ausführliche Diagnostik zur Evaluation der Dyspnoe und Infektsuche erbrachte eine leichtgradige Erhöhung der Entzündungsparameter mit einem CRP von 26 mg/l. Die arterielle Blutgasanalyse zeigte eine mittelschwere respiratorische Partialinsuffizienz mit einem pO2 von 8,35 kPa (63 mmHg) und einem pCO2 von 3,84 kPa (29 mmHg).

Diagnose, Therapie und Verlauf: Computertomographisch konnte die Diagnose einer Tracheobronchomegalie gestellt werden. Diese seltene Ursache rezidivierender Bronchitiden ist nach ihrem Erstbeschreiber Mounier-Kuhn benannt. Bronchoskopisch wurde die Diagnose einer schweren eitrigen Bronchitis bestätigt. Unter antibiotischer und inhalativer Therapie mit Bronchodilatatoren gingen die Symptome rasch zurück. Folgerung: Bei Patienten mit rezidivierenden Bronchitiden muss an eine zugrunde liegende Pathologie des Tracheobronchialbaums gedacht werden. Das Mounier-Kuhn-Syndrom wird oft nicht erkannt, da die Diagnose im konventionellen Röntgenbild nicht gestellt werden kann. Goldstandard in der Diagnostik ist die Computertomographie. Die Erkrankung ist äußerst komplikationsträchtig und führt unbehandelt nicht selten zu schwerer Ateminsuffizienz und Tod.

Einleitung ▼

eingereicht 23.10.2013 akzeptiert 31.01.2014 Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1369903 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 1390 : 722–725 · © Georg Thie0 me Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz pract. med. Michael Bayer Zuger Kantonsspital, Abteilung Innere Medizin Landhausstr. 11 CH-6340 Baar Tel. 004141/399-1111 eMail [email protected]

Eitrige Bronchitiden sind hauptsächlich während der kalten Jahreszeit häufig und in den allermeisten Fällen leicht zu erkennen und behandeln. Anders verhält es sich bei Patienten mit häufig rezidivierenden, schweren Bronchitiden. Bei ihnen muss die Anamnese vertieft und die Diagnostik über das übliche Maß hinaus erweitert werden, um eine zugrundeliegende, strukturelle Erkrankung des Bronchialsystems nachweisen zu können. Diese Kasuistik beschreibt einen Patienten mit einer seltenen – vermutlich aber zu selten diagnostizierten – und sehr eindrücklichen Pathologie des Tracheobronchialbaums.

Kasuistik ▼ Anamnese Der 43-jährige Patient stellte sich notfallmäßig mit seit ca. 2 Wochen andauernder, und seither

progredienter Dyspnoe sowie mit produktivem Husten und sehr zähem Auswurf vor. Seit einigen Tagen nahm der Patient Mukolytika (N-Acetylcystein) ein, bisher ohne Symptomlinderung. Zudem gab der Patient einen persistierenden Nikotinabusus von kumulativ rund 15 Packungsjahren an. Der Patient berichtete, seit der Jugend mehrmals pro Jahr unter wiederholten respiratorischen Infekten zu leiden, die jeweils antibiotisch und teilweise mit Steroiden behandelt worden waren. Vor Jahren wurde diesbezüglich eine inhalative Therapie mit Budesonid und Formoterol begonnen, welche noch immer appliziert wird. Spezifische Abklärungen wie Lungenfunktionstests oder eine Computertomographie wurden bis anhin nie durchgeführt. Konventionelle Voraufnahmen des Thorax lagen zur Begutachtung nicht vor, waren nach Angaben des Patienten jedoch

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Abb. 1 Computertomographie des Thorax mit Aufweitung des rechten Hauptbronchus auf 24 mm. Abb. 2 Bronchoskopische Zeichen der eitrigen Bronchitis.

nicht auffällig gewesen. In der Familienanamnese war beim Großvater ein Asthma bronchiale zu erheben.

Untersuchungsbefunde Der Patient befand sich in reduziertem Allgemeinzustand; er war kreislaufstabil, afebril und tachypnoisch. Die Sauerstoffsättigung unter Raumluft betrug 93 %. Auskultatorisch imponierten sowohl ein exspiratorisches Giemen wie auch grobblasige Rasselgeräusche über allen Lungenfeldern. Der restliche Status blieb unauffällig. Laborchemisch fand sich ein diskret erhöhtes CRP von 26 mg/l bei normwertigen Leukozyten. Bei der arteriellen Blutgasanalyse unter Raumluft fielen eine leichte respiratorische Alkalose (pH 7,49) und eine mittelschwere respiratorische Partialinsuffizienz auf (pO2 8,35 kPa [63mmHg], pCO2 3,84 kPa [29mmHg]). Das konventionelle Röntgenbild wies kein pneumonischen Infiltrat nach. Differenzaldiagnostisch musste jedoch bei diesem tachypnoischen, afebrilen und leicht hypoxämen Patienten mit nur diskret erhöhten Infektparametern auch an eine Lungenembolie gedacht werden, so dass eine Computertomographie (CT) indiziert war. Hauptbefunde der CT waren eine deutliche Tracheobronchomegalie mit multiplen, divertikelartigen Ausstülpungen aus Trachea und Hauptbronchien (q Abb. 1) sowie Bronchiektasien in sämtlichen Lungenlappen. Die Trachea und der rechte Hauptbronchus waren mit knapp 30 mm bzw. 24  mm deutlich erweitert (Norm: Männer 16–25 mm, Frauen 12– 22 mm). Bronchoskopisch konnte die aktuelle Symptomatik mit der Diagnose einer schweren eitrigen Bronchitis bestätigt werden (q Abb. 2, q Abb. 3).

Therapie und Verlauf Aufgrund dieser Befunde stellten wir die Diagnose eines Mounier-Kuhn-Syndroms. Da die CT der Goldstandard in der Diagnostik des Mounier-Kuhn-Syndroms ist, waren weitere Abklärungen nicht notwendig. Die rezidivierenden Atemwegsinfekte und somit auch die aktuelle Exazerbation sind durch diese Diag-

Abb. 3 Bronchoskopisch sichtbare Erweiterung der Trachea.

nose vollständig erklärt. Aufgrund des deutlich reduzierten Allgemeinzustandes erhielt der Patient Amoxicillin/Clavulansäure intravenös für insgesamt 10 Tage sowie zusätzlich Feuchtinhalationen und Atemtherapie. Unter diesen Maßnahmen verbesserte sich sein klinischer Zustand rasch. In den bakteriologischen und zytologischen Untersuchungen gelang lediglich der Nachweis von physiologischer oropharyngealer Flora. Säurefeste Stäbchen oder malignen Zellen wurden indes nicht nachgewiesen.

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Kasuistik | Case report Diskussion ▼ Die Tracheobronchomegalie ist definiert als eine deutliche Erweiterung der Trachea und/oder des Bronchialsystems und wurde erstmals im Jahre 1932 von Mounier-Kuhn beschrieben [4]. In der Literatur sind rund 100 Fälle dokumentiert [5]. Es ist jedoch davon auszugehen, dass die Tracheobronchomegalie bedeutend häufiger vorkommt. Allerdings wird bei milden klinischen Verläufen selten eine weiterführende bildgebende Diagnostik (CT oder Bronchoskopie) durchgeführt, sodass das Mounier-Kuhn-Syndrom in diesen Fällen oft nicht diagnostiziert wird. Milde klinische Verläufe werden dann als Exazerbation einer chronischen Bronchitis klassifiziert [6]. Die Symptomatik bei vorliegender Tracheobronchomegalie kann je nach Schweregrad stark variieren, zwischen minimaler Ausprägung mit erhaltener Lungenfunktion, bis hin zu schwerer Ateminsuffizienz und Tod. Die häufigsten Symptome umfassen chronischen Husten, Sputumproduktion, Hämoptysen, Bronchospasmen, Dyspnoe, Leistungsminderung aber auch Lethargie und Gewichtsverlust [2]. Der Altersgipfel bei Diagnosestellung liegt zwischen der 3. und 4. Lebensdekade. Männer sind häufiger betroffen als Frauen [12]. Nach Literaturdaten kommt es im Durchschnitt 1,5-mal pro Jahr zu Exazerbationen, wobei für eine Exazerbation mindestens 4 der folgenden Kriterien erfüllt sein müssen [8]: 1. zunehmende Sputumproduktion mit Husten 2. zunehmende Dyspnoe 3. Fieber > 38 °C 4. verstärktes Giemen 5. zunehmende Leistungsintoleranz 6. Fatigue 7. Verschlechterung der Lungenfunktion 8. radiologisch nachgewiesene Infektzeichen Hinweise auf ein chronisches Fortschreiten der Erkrankung sind häufige Exazerbationen, Besiedelung mit Pseudomonas aeruginosa oder systemische Infektzeichen. Beim Mounier-Kuhn-Syndrom werden drei Subtypen unterschieden [10]: 3 Typ 1: diskrete, symmetrische Dilatation der Trachea und der Hauptbronchien 3 Typ 2: verschieden starke Ausprägung der Dilatation und der Divertikel 3 Typ 3: Veränderungen auch distal der Hauptbronchien. Die Ätiologie des Mounier-Kuhn-Syndroms ist unbekannt. Im Mittelpunkt der Pathophysiologie steht jedoch eine Störung der mukoziliären Clearance des Schleimhautepithels des Respirationstraktes. Durch rezidivierende Entzündungen der oberen Luftwege kommt es zu einer Schädigung des Schleimhautepithels, des benachbarten Bindegewebes und der glatten Muskulatur im Bronchialsystem, was schließlich zu einer Ausweitung der Trachea und der Hauptbronchien führt [9]. Bei manchen Patienten können als Folge der so geschwächten Trachealwand Herniationen der Schleimhaut zwischen den Ringknorpel entstehen, was letztlich zu einer Trachealdivertikulose führen kann.

Die dilatierten, wandgeschwächten Atemwege und ein ineffizienter Hustenvorgang stören die mukoziliäre Clearance, woraus eine Sekretretention resultiert, die letztlich eine bakterielle Kolonisation mit begleitender chronischer Entzündungsreaktion begünstigt und somit ursächlich für chronische pulmonale Infekte ist [1]. Rezidivierende Entzündungen führen im Respirationstrakt zu histologischem Umbau der Epithelschleimhaut, hin zu Plattenepithel mit Verdickung der Bronchialschleimhaut, jedoch ohne Hinweise auf eine erhöhte Metaplasie/Malignom-Inzidenz. Eine Assoziation der Tracheobronchomegalie zu systemischen Bindegewebserkrankungen wurde ebenfalls schon beschrieben [5, 6]. Früher entstanden Bronchiektasien meist postinfektiös nach Masern-, Keuchhusten- und Influenzaepidemien sowie Tuberkulose. Durch zunehmenden Einsatz von Antibiotika und Impfungen nehmen Bronchiektasien postinfektiöser Ursache heute in den Industrieländern ab [9]. Eine spezifische Behandlung für die Tracheobronchomegalie gibt es nicht, ein allfälliger Nikotinstopp und eine Minimierung der Exposition gegenüber Luftschadstoffen können die Exazerbationsrate ebenso verringern wie auch Influenza- und Pneumokokkenimpfungen. Ansonsten bleibt die Therapie auf die Symptomlinderung beschränkt, mit Atemphysiotherapie zur besseren Sekretmobilisation sowie Einsatz von Antibiotika bei Infektexazerbationen [6, 10]. In schweren Fällen kann ein Stenting der großen Atemwege sinnvoll sein, jedoch verspricht eine chirurgische Intervention aufgrund des diffusen Befalls des Respirationstraktes einen eingeschränkten Nutzen. Ähnlich ist die Studienlage bei Lungentransplantation. Nach Evaluation des Operationsrisikos bezüglich Morbidität und Mortalität gegenüber einer konservativen Therapie sind mehrere Verfahren als Langzeittherapie beschrieben. Sowohl Trachea-Stenting oder chirurgische Tracheobronchoplastie (TBP) als auch bilaterale Lungentransplantationen wurden bisher durchgeführt. Offen bleibt der klinische Vorteil für den Patienten – mit Blick auf Infektions- und OP-Risiko nach Transplantationschirurgie [3, 5, 6, 7, 11].

Konsequenz für Klinik und Praxis 3Das Mounier-Kuhn-Syndrom wird sehr häufig nicht erkannt und daher bis heute nur sehr selten diagnostiziert. 3Bei einer Anamnese mit langwierigen und rezidivierenden eitrigen Bronchitiden muss, trotz häufig unauffälligem, konventionellem Röntgenbild differenzialdiagnostisch an ein Mounier-Kuhn-Syndrom gedacht werden. 3Eine ausgiebige Familien- oder persönliche Anamnese kann hier bedeutend sein. Goldstandard zur Diagnosestellung ist die Computertomographie des Thorax.

Autorenerklärung: Die Autoren erklären, dass sie keine finanziellen Verbindungen mit einer Firma haben, deren Produkt in diesem Artikel eine wichtige Rolle spielt (oder mit einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt vertreibt).

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Mounier-Kuhn syndrome – a rare cause of recurrent bronchitis ▼ History and admission findings: A 43-year-old man presented at our emergency room with progressive dyspnea and productive cough. He was in moderate respiratory distress. Symptomatic treatment had so far not led to clinical improvement. He had suffered from similar episodes since adolescence. Investigations: An intensive diagnostic investigation was started to evaluate the source of infection and dyspnea. CRP levels were elevated to 26 mg/l. Arterial blood gas analysis showed a moderate hypoxemia with a pO2 of 8.35kPa (63 mmHg) and a pCO2 of 3.84kPa (29 mmHg). Diagnosis, treatment and course: Computed tomography of the chest revealed the diagnosis of trachebobronchomegaly. This rare cause of recurrent bronchitis is named after MounierKuhn who established this diagnosis for the first time. The patient improved under a course with antibiotics and inhaled bronchodilators. Conclusion: In patients with recurrent bronchitis, an underlying disease of the tracheobronchial system has to be suspected. The Mounier-Kuhn syndrome is only rarely diagnosed because the diagnosis cannot be established by conventional chest x-ray. Computed tomography is the gold standard for diagnosis. Mounier-Kuhn syndrome is likely to lead to severe venilatory failure and death, if untreated.

Literatur 1 Fuschillo S, De Felice A, Balzano G. Mucosal inflammation in idiopathic bronchiectasis: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J 2008; 31: 396–406 2 Goeminne P, Dupont L. Non-cysticfibrosis bronchiectasis: diagnosis and management in 21st century. Postgrad Med J 2010; 86: 493–501 3 Krustins E, Kravale Z, Buls A. Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review. Respir Med 2013; 107: 1822–1828 4 Mounier-Kuhn P. Dilatation de la trachée: Constatations radio-graphyques et broncoschopiques. Lyon Med 1932; 150: 106–109 5 Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of Tracheobronchomegaly with associated complications. South Med J 2008; 101: 83–87 6 Noori F, Abduljawad S, Suffin DM et al. Mounier-Kuhn syndrome: a case report. Lung 2010; 188: 353–354 7 Odell DD, Shah A, Gangadharan SP et al. Airway Stenting and Tracheobronchoplasty Improve Respiratory Symptoms in MounierKuhn-Syndrome. Chest 2011; 140: 867–873 8 O`Donnell AE, Barker AF, Ilowite JS et al. Treatment of idiopathic Bronchiectasis with aerosolized recombinant human DNase I. Chest 1998; 113: 1329–1334 9 Rademacher J, Welte T. Bronchiektasen – Diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 809–815 10 Schwartz M, Rossoff L. Tracheobronchomegaly. Chest 1994; 106: 1589–90 11 Shah S, Karnak D, Mason D et al. Pulmonary transplantation in Mounier-Kuhn syndrome: a case report. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 131: 757–758 12 Wiesner B, Mäder I, Leonhardi J et al. Tracheobronchomegaly – Mounier-Kuhn syndrome – case report and review of the literature. Pneumologie 1997; 51: 291–295

Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: 722–725 · M. Bayer et al., Das Mounier-Kuhn-Syndrom – …

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Abstract

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[Mounier-Kuhn syndrome - a rare cause of recurrent bronchitis].

A 43-year-old man presented at our emergency room with progressive dyspnea and productive cough. He was in moderate respiratory distress. Symptomatic ...
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