REVSTO-152; No of Pages 4

Rec¸u le : 30 avril 2013 Accepte´ le : 28 aouˆt 2014

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Cas clinique Maxillary tumor revealing primary hyperparathyroidism M. Abou-Elfadl*, A. Belamkaddem, M. Mahtar, M. Roubal, F. Kadiri Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, hoˆpital 20-Aouˆt, CHU Ibn Rochd, Casablanca,

Tumeur maxillaire re´ve´lant une hyperparathyroı¨die primaire

Maroc

Summary Introduction. Primary hyperparathyroidism can infrequently present as a giant cell tumor of the jaw. We report the case of a patient presenting with a giant cell tumor leading to the discovery of a parathyroid adenoma. Observation. A 70-year-old male patient consulted for a stiffly swollen right jaw. The radiological assessment revealed osteolytic lesions of the right maxilla. The calcium and phosphate levels were disrupted and the parathyroid hormone level was high. A neck ultrasonography revealed a parathyroid adenoma. The patient underwent excision of the maxillary mass and of the parathyroid adenoma; the outcome was marked by normalization of calcium and phosphate levels. Discussion. Giant cell tumors unusually reveal primary hyperparathyroidism and their maxillary location is exceptionally rare. The diagnosis is made on parathyroid hormone level and imaging. The treatment is surgical. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Re´sume´ Introduction. L’hyperparathyroı¨die primaire peut, rarement, se manifester par l’apparition d’une tumeur a` cellules ge´antes des maxillaires. Nous rapportons le cas d’un patient ou` un ade´nome parathyroı¨dien a e´te´ de´couvert a` l’occasion du bilan d’une tumeur a` cellules ge´antes des maxillaires. Observation. Un homme aˆge´ de 70 ans a consulte´ pour une tume´faction jugale droite dure. Le bilan radiologique objectivait des le´sions oste´olytiques maxillaires droites. Le bilan phosphocalcique e´tait perturbe´ et le taux de parathormone e´tait e´leve´. L’e´chographie cervicale a mis en e´vidence un ade´nome parathyroı¨dien. Le patient a be´ne´ficie´ d’une exe´re`se de la masse maxillaire et de l’ade´nome parathyroı¨dien, aboutissant a` une normalisation du bilan phosphocalcique. Discussion. Les tumeurs a` cellules ge´antes repre´sentent un mode de re´ve´lation rare de l’hyperparathyroı¨die primaire et leur localisation au niveau des maxillaires est exceptionnelle. Le diagnostic repose sur le dosage de la parathormone et l’imagerie. Le traitement est chirurgical. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

Keywords: Tumor, Maxilla, Hyperparathyroidism Mots cle´s : Tumeur, Maxillaire, Hyperparathyroı¨die

Introduction L’hyperparathyroı¨die primaire est une endocrinopathie se de´finissant par l’existence d’un ade´nome parathyroı¨dien

* Auteur correspondant. BP 9619 Moulay-Rachid 20700 Casablanca, Maroc. e-mail : [email protected] (M. Abou-Elfadl).

et un taux e´leve´ de parathormone [1]. L’apparition tardive de le´sions osseuses a` cellules ge´antes est classique. La localisation de ces le´sions osseuses au niveau du massif facial est rare et peut exceptionnellement re´ve´ler cette pathologie. Nous pre´sentons l’observation d’un patient chez lequel le bilan d’une le´sion oste´olytique du maxillaire a permis de diagnostiquer un ade´nome parathyroı¨dien se´cre´tant.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revsto.2014.08.002 Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-4 2213-6533/ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

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M. Abou-Elfadl et al.

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Observation Un patient aˆge´ de 70 ans, sans ante´ce´dents pathologiques, a consulte´ pour une tume´faction jugale droite augmentant progressivement de volume depuis 4 ans, associe´e a` une asthe´nie, une anorexie et un amaigrissement. Il ne pre´sentait aucun autre signe clinique. La palpation montrait une masse jugale droite de consistance dure, fixe, non douloureuse, mesurant environ 3 cm de grand axe, bombant dans le vestibule supe´rieur droit. La muqueuse et la peau en regard de la le´sion e´taient d’aspect normal. Le reste de l’examen e´tait sans autre particularite´ (fig. 1). La tomodensitome´trie (TDM) du massif facial montrait une le´sion osseuse maxillaire droite, oste´olytique, multicloisonne´e avec un aspect en « bulles de savon », mesurant 68  53  60 mm, soufflant la corticale, refoulant la cloison nasale, inte´ressant le palais osseux et l’os alve´olaire, comblant la fosse pte´rygo-palatine et arrivant au contact de l’orbite sans l’envahir. Les parties molles n’e´taient pas atteintes et il n’y avait pas de prise de contraste anormale (fig. 2). Une biopsie de la le´sion e´tait en faveur d’un granulome central de re´paration a` cellules ge´antes. Un bilan phosphocalcique montrait une hypercalce´mie a` 114 mg/L et une phosphore´mie normale a` 33 mg/L. La parathormone e´tait e´leve´e a` 307 ng/L. Dans le cadre du bilan e´tiologique, une e´chographie cervicale montrait une masse tissulaire ovalaire au niveau de la

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Figure 2. Coupe scanner axiale passant par la tumeur brune maxillaire.

parathyroı¨de droite. Une TDM cervicale confirmait la pre´sence d’une masse tissulaire sie´geant en regard du poˆle infe´rieur du lobe droit de la thyroı¨de (fig. 3). Apre`s re´hydratation par du se´rum sale´ isotonique durant 72 h permettant une re´duction de l’hypercalce´mie, le patient a be´ne´ficie´ d’une maxillectomie droite associe´e a` une exe´re`se de la parathyroı¨de infe´rieure droite. La dissection de la tumeur osseuse e´tait difficile, celle-ci ne pre´sentant pas de

[(Figure_3)TD$IG]

Figure 1. Aspect clinique pre´ope´ratoire. Patient vu de face.

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Figure 3. Coupe scanner axiale passant par l’ade´nome parathyroı¨dien (fle`che grise).

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plan de clivage avec les tissus avoisinants et e´tait tre`s he´morragique. Il n’existait pas d’envahissement de la fosse nasale, ni du plancher orbitaire. La pie`ce d’exe´re`se osseuse e´tait molle et brunaˆtre. Apre`s un curetage des berges de la zone d’exe´re`se, la cavite´ a e´te´ comble´e par une prothe`se en silicone. Apre`s 3 semaines, le patient a be´ne´ficie´ d’une re´habilitation maxillaire par une prothe`se fixe. L’examen anatomopathologique des pie`ces d’exe´re`se e´tait en faveur d’une tumeur a` cellules ge´antes du maxillaire droit et d’un ade´nome parathyroı¨dien droit. Les suites postope´ratoires ont e´te´ marque´es par la normalisation de la calce´mie et une ame´lioration nette de l’e´tat ge´ne´ral.

Discussion La de´couverte d’une hyperparathyroı¨die primaire devant une tumeur osseuse maxillaire est exceptionnelle. L’hyperparathyroı¨die primaire se rencontre le plus souvent chez la femme entre 40 et 50 ans [1]. Les circonstances de de´couverte sont multiples : coliques ne´phre´tiques, syndrome polyuro-polydipsique, douleurs osseuses, douleurs abdominales, constipation, syndrome de´pressif asthe´nie, amaigrissement, re´sultats d’un bilan syste´matique. . . Les manifestations osseuses sont rarement re´ve´latrices de cette endocrinopathie puisqu’elles n’apparaissent qu’a` un stade tardif. Elles existent dans 2 % des cas. Elles comportent une re´sorption osseuse sous-pe´rioste´e et des tumeurs brunes. Ces dernie`res se localisent le plus souvent au niveau du squelette axial. Cliniquement, les atteintes osseuses peuvent eˆtre asymptomatiques ou se manifester par des douleurs osseuses ou des fractures pathologiques. L’atteinte mandibulaire est possible, mais l’atteinte des maxillaires est exceptionnelle. Elle s’observe dans environ 4,5 % des cas d’atteintes osseuses. Devant une localisation maxillaire unique, le diagnostic de tumeur brune peut eˆtre me´connu en cas d’hyperparathyroı¨die asymptomatique. Cette tumeur pre´sente un aspect histologique proche de celui de la tumeur a` cellules ge´antes et du granulome re´parateur a` cellules ge´antes. Les cliche´s radiologiques conventionnels permettent de visualiser des images de destruction osseuse peu spe´cifiques. La TDM met en e´vidence des le´sions oste´olytiques, ge´ographiques, sans scle´rose pe´riphe´rique, de taille variable, uniques ou multiples, souvent excentre´es et soufflant la corticale. La re´action pe´rioste´e et l’envahissement des tissus mous sont quasi absents, ce qui constitue un e´le´ment tre`s important pour le diagnostic diffe´rentiel. L’imagerie permet aussi de faire le diagnostic e´tiologique en mettant en e´vidence l’ade´nome parathyroı¨dien. L’e´chographie cervicale permet de de´tecter une le´sion des parathyroı¨des. L’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) permet de mettre en e´vidence de petites le´sions et de

rechercher des ade´nomes sur parathyroı¨de ectopique. L’examen de re´fe´rence est la scintigraphie au me´thoxy-isobutylisonitrile (MIBI) marque´e au techne´tium 99 m, couple´e a` une scintigraphie a` l’iode 123 pour de´tecter les ade´nomes parathyroı¨diens ectopiques. Sur le plan biologique, l’hypercalce´mie, l’hypophosphate´mie et l’hypercalciurie sont tre`s e´vocatrices du diagnostic. L’augmentation du taux de parathormone dans le sang confirme le diagnostic. La recherche d’un e´ventuel retentissement de l’hypercalce´mie et d’autres localisations de tumeurs brunes comporte un examen cardiovasculaire, des radiographies des membres, du rachis, du craˆne, du bassin, un bilan biologique et une e´chographie re´nale. Le traitement des tumeurs brunes repose sur l’exe´re`se chirurgicale de l’ade´nome parathyroı¨dien, associe´e ou non a` un curetage de la tumeur osseuse [2]. L’examen histologique permet de confirmer le diagnostic d’ade´nome parathyroı¨dien. Le dosage perope´ratoire de la parathormone confirme l’absence d’autres tumeurs se´cre´tantes en cas de diminution manifeste du taux de PTH apre`s exe´re`se comple`te. Macroscopiquement, les tumeurs brunes se pre´sentent sous la forme d’une le´sion charnue, brun rougeaˆtre. Sur le plan histologique, ces tumeurs se caracte´risent par des zones d’hyper-re´sorption oste´oclastique contenant un tissu conjonctif inflammatoire hypervascularise´, des cellules ge´antes, des de´poˆts d’he´moside´rine et des zones de tissu oste´oı¨de [3]. La distinction histologique entre la tumeur brune et les autres le´sions a` cellules ge´antes (tumeur a` cellules ge´antes vraie, le granulome re´parateur, kyste ane´vrysmal et dans une dysplasie fibreuse) est difficile. Seule la confrontation entre les signes cliniques, biologiques, radiologiques et histologiques permet de poser le diagnostic. Les tumeurs brunes sont des le´sions constamment be´nignes, contrairement aux tumeurs a` cellules ge´antes vraies qui ont un potentiel de transformation maligne, exposent a` des me´tastases pulmonaires et ne´cessitent une exe´re`se chirurgicale radicale. Un autre diagnostic diffe´rentiel est le granulome re´parateur. Ce dernier est une tumeur localise´e retrouve´e dans la population jeune. La pathoge´nie est inconnue, mais certains auteurs e´voquent une origine traumatique. Les suites ope´ratoires sont habituellement marque´es par la chute rapide de la calce´mie, la normalisation du taux de PTH et la re´gression des le´sions osseuses si elles n’ont pas e´te´ re´se´que´es.

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

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M. Abou-Elfadl et al.

Re´fe´rences [1]

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Benhammou A, Meziane M, Dib N, Nazih N, Boulaadas M, Essakali L, et al. Tumeurs brunes maxillomandibulaires re´ve´lant un ade´nome parathyroı¨dien. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2009;126:216–20.

Rev Stomatol Chir Maxillofac Chir Orale 2014;xxx:1-4 [2] [3]

Haitami S, Khazana M, Rifki C, Benyahya I. Tumeur brune des maxillaires. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2006;107:481–2. Aoune S, Khochtali H, Dahdouh C, Turki A, Mokni M, Bakir A. Le´sion a` cellules ge´antes des maxillaires re´ve´latrices d’hyperparathyroı¨die primaire. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2000;101: 86–9.

[Maxillary tumor revealing primary hyperparathyroidism].

Primary hyperparathyroidism can infrequently present as a giant cell tumor of the jaw. We report the case of a patient presenting with a giant cell tu...
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