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Malignes Schwannom des Nervus trigeminus E. Kraus, W E. Braunsdorf, H. Klinge, J.-P.Jensen Neurochirurgische Universitätsklinik Kiel (Direktor: Prof Dr. H.-P. Jensen)
Wir beri chten üb er Diagno stik , Behandlung und klinischen Verlauf eine s primär solitären, später metastasi erenden Schwannoms des Nervus trigeminus hei eine r 45j ährigen Frau. Die Pati entin hatte ein Schläfen lappen-Syndrom mit psychomotorischen Anfällen. Die Funktion des Nervus trigeminus wa r bis auf eine passa gere Hypästhe sie im Bereich des Ramus mandibularis ungestört. Unter der Annahm e eines Meningeoms wurde über einen tempor alen Zugang der Tumor entfernt. Nach Erhalt der endgültige n Tum ordiagnose wurde eine Bestrahlung angeschl ossen . Danach war die Patientin bes chw erdefrei. Monate später wurde ein großes Tumor-Rezidiv nachg ewi esen , das nach rostral den Sinus cavernosus, nach kaudal die Fossa pterygopalatina infiltrierte. In einer 2. Operation wurde der Tumor über eine n nach infratemporal-präaurikulär erweiterten Zugang in Kooperation mit den Kieferchirurgen entfernt. Zu diesem Zeitpun kt traten multiple pulmon ale Metast ase n auf, die eine r Polychemotherapi e (EVI)nicht zugänglich waren . Die Patientin ve rstarb 13 Monate nach Krankheitsbe ginn. In der Weltliteratur wurden bisher nur 5 Fälle von primär solitä re n malign en Schwa nnomen des Nervus tri geminus puhli zier t.
Malignant schwan noma ofthe trigeminal nerve We report on diagno sis, treatment and clinical course of a solitary schw annoma of the trigeminal nerve with consec utive metastatic spread in a 45year- old wom an . Th e patient presented a temporal lobe syndrome with psychomotor seizures . Trigemin al nerve function was inta ct apart from a transi ent hypaesthesia in the mandibular branch. Assuming a men ingeoma the tumo r was removed via a tempora l approach . Secondary to tb e definiti ve histological diagno sis radiation th erapy wa s performed . Afterthat th e pati ent was symptom -fre e. 4 months later a large recurrent tumor wa s found involving the cavernous sinus a nd th e pte rygopalatine foss a . In a sec ond operation the tumor was rese cted intra- and extra dur ally through an infr atemporal preauricular approach in coo peration with an oral and maxillo-facial surge on. At thi s time multip le pulmonary metastases develop ed show ing no re sponse to polych emotherapy (EVI). The patie nt died 13 months a fte r onset of the disease . Hitherto, only 5 cas es of a primary malignant schwannoma of the trigernina l nerve have been publish ed in th e world literature.
Key-Wor ds Trigemin al nerve - Trig eminal neurinoma - Schw armom a - Malignant schwa nnoma
Die Nervensc he iden-Tumoren oder Schwannornedes Nervus trigeminus sind selten . Es wurden bisher etwa 250 Fälle veröfTentlicht. Damit stellen die benignen Tr igeminus-Schwannorne 0 ,07 %bis 0,33 %aller intrakraniellen Tumoren und 0,8 % bis 8 % aller intrakraniellen Neurinome (7, 9, 10). Eine ausgesproch ene Rarität sind jedoch die primär malignen Schw annorne de s Nerv us tri geminus, von denen bish er nur 5 Fälle publi ziert wurd en (4, 6, 8).
Unse r Fall unterscheidet sich von den bekannten Fällen durch se ine ungewöhnliche Symptomatologie und se ine n Verlauf.
Neurochirurgia 33 (1990) 65-68 (Supplement Il © GeorgThieme Verlag Stuttgart . Ncw Yo rk
Fall-Berich t Bei der 45jäh rigen Patien tin bestanden se it 1 Monat rezidivierende linkssei tige Kopfschm erzen . Die stationäre Aufnahme erfolgte wegen einer kurzzeitigen Bewußt seins- und mnestischen Störung in der Form . daß sich die Patlentln nicht an die Namen ihrer Arbeitskollege n erinnern konnte. Es erhö hte sich die Frequenz diese r kurzzeitigen Bewußt seinsstörungen , zusätzlich traten gustatorische Mißemp findungen im Sinne von Uncinat usKrisen auf. Sonstige Störungen lagen nicht vor. Auf eine späte re gez ielte Befragung wurde eine passagere Hypästhesi e im Versorgungsbe reich des Ramus mandibul aris links angegeben . Der neu rologische Status wa r unauffällig. ins besondere fanden s ich keine Hinweise auf e ine Funktionsstörung des linken Nervus trigeminus.
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Zusammenfassung
Neurochi rurgia 33 (1990)
E. Kraus, W E. Braunsdorj. H. Klinge. J.-P. Jensen Im EEG zeigten sich links tempora l geringfügig vermeh rt unt erlagerte Thetawellen . kein einde utiger Herd, keine Krampfaktivität. Im Compute r-Tomogra mm (Abb. 1) und im NMR (Abb. 2) kam es zur Dars tellung eines rundlichen , gut abgegre nzten, 2 cm im Durchmesser gr oßen Tumor s links temp ora -ba sal mit perifokalem Ode m. Angiographisch zeigte sich ein unauffälliger Verlauf der intra - und extra kra niellen Gefäße. Kein e Tumoran farbung.
Abb. 1 Präoperatives Cl . hyperdenserTumor links temporo-basal Abb.2
NMR (Radio-
logische Universitätsklinik Kiel), glatt begrenzter,anscheinend von derDura ausgehenderTumor, intraund partiell extrakraniell wachsend
Nach Vorliegen aller Unte rsuc hungsbefun de gingen wir von einem Meninge om aus . Bei der Oper ation kam nach links temporaler osteo plastischer Trepanati on ein links temporobasal gelegener , etwa walnußgroßer Tum or zu r Darstellung, der sich vom umg ebend en Hirngewebe gut abgrenzen ließ . Der unte rste Tum oran teil trat im Ber eich des For am en ovale dur ch die Schä delbasis und sa ß einem platt gedrückten Nerven auf. Die Schnellschnittu nte rs uchung erg ab das Vorliegen eines Neuri noms. Der Tum or ging extrakra niell vom Ramu s man dibularis des Nervus trigeminus aus , hatte im Bereich des Fora men ovale die Schädelbas is durchsetzt und war in den Temporallapp en vorge wachse n. Die Dura war im Bereich des Tum or s nicht abgren zbar . Nach Entferne n des Tum ors wurde die Lücke dur ch Aufnä hen eines Stüc kes Iyophillslert er Dura versc hlosse n. Postoperativ wa r die Patientirr bes chw erdefrei. es besta nden keine neurologischen Ausfälle. Im endgültigen histologischen Befund wurd e ein malign es Schwa nnom (neurogen es Sarkom, Abb. 3) diagnostiziert. Desh alb wurde eine Stra hlenthera pie angesc hlossen. bei der auf die ehema lige Tumorregion eine Gesa mtdosis von 50 Gy appliziert wu rde . 4 Monat e nach der Operatio n, 2 Monat e nach der Bestra hlung kam es zu einem erneuten Auftret en der psychom otorischen Anfälle mit Gesch mac ks- und Geruchss ensationen , Schmerzen im Verso rgungsge biet des Nervus tri geminus links. einem Taubheitsgefühl an der linken Kinnseite und eine r Schwellung der linken Wan ge. Im EEG zeigte sich ein deutlicher links-temporal lokalisiert er Verla ngsa mungs herd . Im CT (Abb. 4) und NMR kam ein große s TumorRezidiv zur Dar stellung. das teils intra- und teils extr akran iell gewachse n wa r. Intrazerebral infiltrierte der Tumor den linken Schläfenlappen. extra kra niell wuchs er in kaudaler Richt un g bis in die Fossa pterygopa latin a und infiltri erend in den M. temporalis. Angiogra phisch bestätigte sich die links-t empo ral e Raumforderung, die bis in die Fossa pterygopal ati na sowie na ch lat eral und dorsa l an de r Schädelbasis entla ng bis a n das Kiefergelenk vorge wachsen war. Intr a- bzw. extrakr aniell waren die A. ca rotis inte rna und die A. maxillar is durch den raumford ernden Tumor verdrä ngt.
Abb. 3 Histologisches Präparat:Malignes Schwannom,pleomorpheSpindelzeIlen mit reichlich Mitosen (H EFärbung). Die histologischen Präparateverdanken wirfreundlicherweise HerrnProf. Dr. Harms. Path.lnstitut der UniversitätKiel
In Zusa mme na r beit mit der Abteilung Kiefer chirur gie der CAU-Kiel (Direktor: Prof. Dr. Dr. Härlel wurd e der Tum or operi ert . Der frühere tempora le Zuga ng wurde na ch infrat emporalpräaurikulär erwe itert , um auch den extrakraniellen Tum oranteil zu erre ichen. Intrakraniell wurde der a n der medialen Schä delbasis wachse nde Tum or bis an den Sinus cavern osus her an entfern t. das Ganglion Gasseri und die unt ere Temporal windung links wurden resez iert . Der mediale Anteil des Keilb einflügels und dervordere Anteil des Felsenb eines wurd en abget rage n. Nach Resektion des linken Joc hbogens. des Kiefer gelenk es und des Muskelfortsatzes des Unterkiefers wurd e der Tumor aus de r Flügelgaum engrube entfern t. Der tumo rinfiltriert e M. temporalis wurde resezier t.
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Malignes Schwannom des Nervus trigeminus
Neurochirurgia 33 (1990)
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Diskussion
Tumoren an der Schäd elbasis und im Bereich des Ganglion Gasseri, die den anatomischen Verlauf und die Funktion des Nervus trigeminu s betreffen , sind
nicht sehr häufig. Im Bereich des Ganglion Gasseri an der temporalen Schädelbasis handelt es sich dabei meist um Meningeome (2). Neurinome des Nervus trigeminu s, gutartige Nervensc heiden-Tumoren oder Schwan name des Nervus trigeminus, wie sie auch genannt werden , sind schon
wesentlich seltener . In der Literatur sind ca. 250 Fälle veröffentlicht. die Hälfte davon in den letzten 6 Jahren (5, 7, 9, 10). In etwa 10 %traten Trigeminus-Schwannome bei Kin-
dern und Jugendlichen auf (3, 11). Bei den Schwannomen Abb.4 Großes intra-und extrakranielles Rezidiv Ii. temporalbis indieFossa pterygopalatina reichend
liegen in aller Regel so litäre Tumoren vor. Die enge Bezi ehung zur Neurofibromatose , wie sie für die Akustikus-Neurinome typisch ist, fehlt bei den Schwa nnomen des Nervus trigeminus, da diese nur selten mit der Neurofibromatose
Weitaus häufiger als ben igne Tumoren des Nervus trigeminus und des Ganglion Gasseri sind maligne Prozesse, bei denen es sich fast immer um Metastase n oder infiltrierend wachsende Karzinome aus dem Nasapharynx
hand elt. Wir hab en den Eindruck, daß die Zahl dieser die Schädelbasis arrodierender und die Dura infiltrierend er
Malignome in den letzten Jahren erhe blich zugenommen hat, was von hals-na sen-ohrenärztlicher und onkologischer Seite auf den verme hrten Umga ng mit bestimmten Karzinogenen (z. B. in Holzschutzmitt eln etc.) zurückgeführt wird . Jedenfalls ist die Schätzung von Levy et al. (8), daß die Zahl
der malignen Prozesse 3x so hoch sei wie die Zahl der gutartigen Tumoren (Neurinom e, Mening eom e), heute nicht mehr aufrechtzuerhalten , da namentlich die Karzino-
me des Naso phary nx mit Infiltration der Schäde lbasis und des Ganglion Gasseri deutlich zugenommen hab en. Demgegenüber ist das primär maligne Schwannom des Nervus trigeminu s nach wie vor eine ausgesprochen e Rarität. Den Abb.5 Multiple pulmonale Metastasen
bisher publierten 5 Fällen können wir einen 6. Fall hinzufügen.
Postoperativ bestand entsprechend der Resektion des Ganglion trigeminale ein kompletter Funktionsverlust des Nervus trigeminus. Die bei der Operation geschonten Hirnnerven 111 , IV und VII wiesen funktionelleStörungen auf.
Cuneo und Rand berichteten 1952 über einen Fall (4), Hedeman et al. 1970 über 2 Fälle (6) undLevy et al. 1982 über weitere 2 Fälle eines malignen Schwa nnoms des Nervus trigeminus (8). Alle Patient en wiesen als ErstSymptom eine sensible Störung und Schmerzen im Trigemi-
Anlaßlieh von Tho rax -Kontrollaufna hme n wur-
den multiple Rundherde in der Lunge festgestellt, die wirals pulmonale Metastasen deuteten (Abb. 5). Daraufhin erfolgte ein Zyklus einer Polychemotherapie nach dem Evl- Protokoll (5 mg Eldesine, 80mg Pha rmorubicin . 5 x 3 500 mg Holoxan ). Diese Therapie wurde von der Patientin objektiv gut toleriert, allerdings war sie ohne Erfolg, da die pulmonalen Rundherde eine Grö ßenzunahme aufwiesen. Schließlich entwickelten sich ein großes extra-und intrakranielles TumorRezidiv, das keine sinnvolle operative Behandlungsmöglichkeit mehrbot.Aufihren Wunsch hin verbrachte die Patientin die letzten Lebensmonate im Kreise ihrer Familie. Die Therapie beschränkte sich auf eine Schmerzbehandlung wegen linksseitiger Gesichtsschmerzen.
nus-Vers orgungsgebiet auf. Ein Patient hatte eine Lähmung
der Kaumuskulatur. In allen 5 Fällen bestand bei DiagnosesteIlung eine Arrosion der Schäd elbasis bzw. Aufweitung der basalen Foramina.
Im Gegensatz dazu steht die Symptomatologie bei unserer Patientin , die durch Kopfschm erzen und
psychomotorische Anfalle gekennze ichnet wa r. Außer einer kurzen passageren Hypästhesie im Versorgungsg ebiet des Nervus mandi bulari s waren keine Trigeminus-Funktionsstörungen aufgetreten. Eine Osteolyse im Bereich der Schädelbasis, Arrosion im Ber eich der Felsenb einspit ze oder Aufweitung der basalen Foramina hatte nicht bestand en und wäre erst im weiteren Verla uf zu erwa rten gewesen . So
waren es die psychomotorischen Anfalle. die zu der frühen Die Patientin verstarb 1 Jahr nach der ersten Operation.
Diagnostik und zur Diagnose des Tumors in einem frühen
Stadium geführt hatten.
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assoziiert sind (1,11 ,1 2).
Neurochirurgia 33 (1990)
E. Kraus. W E. Braunsdorj, H. Klinge. r-t: Jensen
Im Compute r-Tomogra mm stellte sich der Tumor isoden s, n ach Kontr astmi ttelgab e hyperd ens dar . Im NMR war auf den Tl- betonten Nativbildern der Tumor signa la rm dargest ellt, aufden T2-betonte n Aufnahmen zeigte sich ein hirngeweb e-vergleichb ares Signalverha lten. Nach intravenöser Kontrastmittelgab e kam es zu eine r deutlichen Anhebung der Signalin ten sität im Tum or . Bei beiden Untersuchu ngen imponierte ein ausgeprägtes perifokales Ödem. Obwohl die Angiograp hie kein e Tumo r-Anfä rbung zeigte, hatten wir ein Menin geom ange nomme n, da trotz der fehlenden menin geom typischen Tumor-Anfärbung im Angiogra mm die übrigen Unte rsuchungsbefunde und Sympt ome diese Anna hme nah elegten . Tatsäc hlich sind bis heut e keine path ognomonischen neuroradiol ogischen Befunde für das Vorliegen eines malign en Trigeminus-Schwann oms bekannt.
Literatur
Für die Beh andlung der Patienten mit diesen seltenen Tumore n existiert kein eingeführtes und allgemein an erk anntes Thera piesche ma. Hedeman et al. (6) empfehlen eine Stra hlenbeha ndlung des Tumo rs mit relativ hoh en Dosen (5000- 5 500 rad) , da sie ein Ans prec hen des Tumors auf die Radi other api e zu erkenne n gla ubte n. Bei einem Patient en sei der Tum or dadurch für die Dau er von 14 Monaten . total kontrolliert " worden . Da sie bei intr akraniellem Tumo rwachstum eine vollstä ndige opera tive Entfern ung des Tum ors für nicht möglich halten , sehe n sie den Nutzen einer Opera tion darin, im Sinne eines Schme rzeingriffes rein palliativ durch eine Tum orverkl ein erung, eine Trigeminuswurzel-Dur chtrennung oder a nderwe itige Maßnahm en eine Schm er zlind erung her beizuführen . Levy et al. (8) favori sier en eine opera tive Tumor-Resektion , soweit sie bei Diagn osest eIlung ch iru rgisch sicher durchgeführt werden kann . Da eine r ihr er beiden Pati ent en nach eine r postoper ati ven Best rahlung mit 6 000 rad . 6 Monat e überlebte, halten a uch sie eine postop erative Radiothe ra pie für empfehlensw ert. Bei unserer Patientin ha tte die Stra hlenbehandlung kein en dau erhaften Erfolg, da schon 2 Monat e nach der Bestrahlun g mit 50 Gy (entspricht 5 000 rad .) ein großes extra- und intrakrani elles Tumor-Rezidiv entstanden war. Aus unser er Sicht erlauben die zur Verfügu ng stehenden verbesse rte n Bildtechniken (CT, NMR) und Fortschritte auf op er ationstechni schem Gebiet es dem Neurochiru rge n heut e, den Tumor bis a n die lebenswichtigen tum ori nfiltrierten Strukturen heran (Sinu s cavernosus, A. carotis interna, Hirn schenk el. Hirn stamm) operativ zu entferne n. Wegen des aggressiven Wachstums des malignen Schwa nnoms ist eine Beschrä nkung des Tumors auf den intrakraniellen Raum nicht zu erwarten, sondern imm er eine extra - und intrakranielle Tumorausbreitung anzune hmen . Deshalb halt en wir ein kombiniertes extra- un d intrakrani elles operatives Vorge hen in Kooper ati on mit Kieferchiru rgen ode r HNO-Ärzten für notwendi g. Die bei uns er em Fall erstma ls durchgeführte Chemothe ra pie wa r ohn e positive Wirkung. Es ist a ber zu bedenken, daß nur ein Zyklus einer Polychemoth er api e nach dem EVI-Proto koll dur chgeführt werde n konnte.
Braunsdorf. W. E.: The neu rofib ro matosis Recklinghausen and its cent ra l ma nifestati on . Zent ra lbl. Neurochir. 49 (1988) 77-85 Z Bullit. E.• J. M. Teto, J. Boyd: Intracr a nial tu mors in patients wit h facial paln . J. Neuros urg . 64 (1986) 865-87 1 a Contini, R.. W. Giorgetti, A. M. Valleriani, M. Burchianti: Tr igeminal schwannomas in ado lescence . Ped iat. Neurosci. 13 (1987) t98-20t 4 Cuneo. H. M.. C. W. Rand: Tumo rs of the gasserian gang lion. Tum or 1
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Malignes Schwannom des Nervus trigeminus E. Kraus, W E. Braunsdorf, H. Klinge, J.-P.Jensen Neurochirurgische Universitätsklinik Kiel (Direktor: Prof Dr. H.-P. Jensen)
Wir beri chten üb er Diagno stik , Behandlung und klinischen Verlauf eine s primär solitären, später metastasi erenden Schwannoms des Nervus trigeminus hei eine r 45j ährigen Frau. Die Pati entin hatte ein Schläfen lappen-Syndrom mit psychomotorischen Anfällen. Die Funktion des Nervus trigeminus wa r bis auf eine passa gere Hypästhe sie im Bereich des Ramus mandibularis ungestört. Unter der Annahm e eines Meningeoms wurde über einen tempor alen Zugang der Tumor entfernt. Nach Erhalt der endgültige n Tum ordiagnose wurde eine Bestrahlung angeschl ossen . Danach war die Patientin bes chw erdefrei. Monate später wurde ein großes Tumor-Rezidiv nachg ewi esen , das nach rostral den Sinus cavernosus, nach kaudal die Fossa pterygopalatina infiltrierte. In einer 2. Operation wurde der Tumor über eine n nach infratemporal-präaurikulär erweiterten Zugang in Kooperation mit den Kieferchirurgen entfernt. Zu diesem Zeitpun kt traten multiple pulmon ale Metast ase n auf, die eine r Polychemotherapi e (EVI)nicht zugänglich waren . Die Patientin ve rstarb 13 Monate nach Krankheitsbe ginn. In der Weltliteratur wurden bisher nur 5 Fälle von primär solitä re n malign en Schwa nnomen des Nervus tri geminus puhli zier t.
Malignant schwan noma ofthe trigeminal nerve We report on diagno sis, treatment and clinical course of a solitary schw annoma of the trigeminal nerve with consec utive metastatic spread in a 45year- old wom an . Th e patient presented a temporal lobe syndrome with psychomotor seizures . Trigemin al nerve function was inta ct apart from a transi ent hypaesthesia in the mandibular branch. Assuming a men ingeoma the tumo r was removed via a tempora l approach . Secondary to tb e definiti ve histological diagno sis radiation th erapy wa s performed . Afterthat th e pati ent was symptom -fre e. 4 months later a large recurrent tumor wa s found involving the cavernous sinus a nd th e pte rygopalatine foss a . In a sec ond operation the tumor was rese cted intra- and extra dur ally through an infr atemporal preauricular approach in coo peration with an oral and maxillo-facial surge on. At thi s time multip le pulmonary metastases develop ed show ing no re sponse to polych emotherapy (EVI). The patie nt died 13 months a fte r onset of the disease . Hitherto, only 5 cas es of a primary malignant schwannoma of the trigernina l nerve have been publish ed in th e world literature.
Key-Wor ds Trigemin al nerve - Trig eminal neurinoma - Schw armom a - Malignant schwa nnoma
Die Nervensc he iden-Tumoren oder Schwannornedes Nervus trigeminus sind selten . Es wurden bisher etwa 250 Fälle veröfTentlicht. Damit stellen die benignen Tr igeminus-Schwannorne 0 ,07 %bis 0,33 %aller intrakraniellen Tumoren und 0,8 % bis 8 % aller intrakraniellen Neurinome (7, 9, 10). Eine ausgesproch ene Rarität sind jedoch die primär malignen Schw annorne de s Nerv us tri geminus, von denen bish er nur 5 Fälle publi ziert wurd en (4, 6, 8).
Unse r Fall unterscheidet sich von den bekannten Fällen durch se ine ungewöhnliche Symptomatologie und se ine n Verlauf.
Neurochirurgia 33 (1990) 65-68 (Supplement Il © GeorgThieme Verlag Stuttgart . Ncw Yo rk
Fall-Berich t Bei der 45jäh rigen Patien tin bestanden se it 1 Monat rezidivierende linkssei tige Kopfschm erzen . Die stationäre Aufnahme erfolgte wegen einer kurzzeitigen Bewußt seins- und mnestischen Störung in der Form . daß sich die Patlentln nicht an die Namen ihrer Arbeitskollege n erinnern konnte. Es erhö hte sich die Frequenz diese r kurzzeitigen Bewußt seinsstörungen , zusätzlich traten gustatorische Mißemp findungen im Sinne von Uncinat usKrisen auf. Sonstige Störungen lagen nicht vor. Auf eine späte re gez ielte Befragung wurde eine passagere Hypästhesi e im Versorgungsbe reich des Ramus mandibul aris links angegeben . Der neu rologische Status wa r unauffällig. ins besondere fanden s ich keine Hinweise auf e ine Funktionsstörung des linken Nervus trigeminus.
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Zusammenfassung
Neurochi rurgia 33 (1990)
E. Kraus, W E. Braunsdorj. H. Klinge. J.-P. Jensen Im EEG zeigten sich links tempora l geringfügig vermeh rt unt erlagerte Thetawellen . kein einde utiger Herd, keine Krampfaktivität. Im Compute r-Tomogra mm (Abb. 1) und im NMR (Abb. 2) kam es zur Dars tellung eines rundlichen , gut abgegre nzten, 2 cm im Durchmesser gr oßen Tumor s links temp ora -ba sal mit perifokalem Ode m. Angiographisch zeigte sich ein unauffälliger Verlauf der intra - und extra kra niellen Gefäße. Kein e Tumoran farbung.
Abb. 1 Präoperatives Cl . hyperdenserTumor links temporo-basal Abb.2
NMR (Radio-
logische Universitätsklinik Kiel), glatt begrenzter,anscheinend von derDura ausgehenderTumor, intraund partiell extrakraniell wachsend
Nach Vorliegen aller Unte rsuc hungsbefun de gingen wir von einem Meninge om aus . Bei der Oper ation kam nach links temporaler osteo plastischer Trepanati on ein links temporobasal gelegener , etwa walnußgroßer Tum or zu r Darstellung, der sich vom umg ebend en Hirngewebe gut abgrenzen ließ . Der unte rste Tum oran teil trat im Ber eich des For am en ovale dur ch die Schä delbasis und sa ß einem platt gedrückten Nerven auf. Die Schnellschnittu nte rs uchung erg ab das Vorliegen eines Neuri noms. Der Tum or ging extrakra niell vom Ramu s man dibularis des Nervus trigeminus aus , hatte im Bereich des Fora men ovale die Schädelbas is durchsetzt und war in den Temporallapp en vorge wachse n. Die Dura war im Bereich des Tum or s nicht abgren zbar . Nach Entferne n des Tum ors wurde die Lücke dur ch Aufnä hen eines Stüc kes Iyophillslert er Dura versc hlosse n. Postoperativ wa r die Patientirr bes chw erdefrei. es besta nden keine neurologischen Ausfälle. Im endgültigen histologischen Befund wurd e ein malign es Schwa nnom (neurogen es Sarkom, Abb. 3) diagnostiziert. Desh alb wurde eine Stra hlenthera pie angesc hlossen. bei der auf die ehema lige Tumorregion eine Gesa mtdosis von 50 Gy appliziert wu rde . 4 Monat e nach der Operatio n, 2 Monat e nach der Bestra hlung kam es zu einem erneuten Auftret en der psychom otorischen Anfälle mit Gesch mac ks- und Geruchss ensationen , Schmerzen im Verso rgungsge biet des Nervus tri geminus links. einem Taubheitsgefühl an der linken Kinnseite und eine r Schwellung der linken Wan ge. Im EEG zeigte sich ein deutlicher links-temporal lokalisiert er Verla ngsa mungs herd . Im CT (Abb. 4) und NMR kam ein große s TumorRezidiv zur Dar stellung. das teils intra- und teils extr akran iell gewachse n wa r. Intrazerebral infiltrierte der Tumor den linken Schläfenlappen. extra kra niell wuchs er in kaudaler Richt un g bis in die Fossa pterygopa latin a und infiltri erend in den M. temporalis. Angiogra phisch bestätigte sich die links-t empo ral e Raumforderung, die bis in die Fossa pterygopal ati na sowie na ch lat eral und dorsa l an de r Schädelbasis entla ng bis a n das Kiefergelenk vorge wachsen war. Intr a- bzw. extrakr aniell waren die A. ca rotis inte rna und die A. maxillar is durch den raumford ernden Tumor verdrä ngt.
Abb. 3 Histologisches Präparat:Malignes Schwannom,pleomorpheSpindelzeIlen mit reichlich Mitosen (H EFärbung). Die histologischen Präparateverdanken wirfreundlicherweise HerrnProf. Dr. Harms. Path.lnstitut der UniversitätKiel
In Zusa mme na r beit mit der Abteilung Kiefer chirur gie der CAU-Kiel (Direktor: Prof. Dr. Dr. Härlel wurd e der Tum or operi ert . Der frühere tempora le Zuga ng wurde na ch infrat emporalpräaurikulär erwe itert , um auch den extrakraniellen Tum oranteil zu erre ichen. Intrakraniell wurde der a n der medialen Schä delbasis wachse nde Tum or bis an den Sinus cavern osus her an entfern t. das Ganglion Gasseri und die unt ere Temporal windung links wurden resez iert . Der mediale Anteil des Keilb einflügels und dervordere Anteil des Felsenb eines wurd en abget rage n. Nach Resektion des linken Joc hbogens. des Kiefer gelenk es und des Muskelfortsatzes des Unterkiefers wurd e der Tumor aus de r Flügelgaum engrube entfern t. Der tumo rinfiltriert e M. temporalis wurde resezier t.
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
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Malignes Schwannom des Nervus trigeminus
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Diskussion
Tumoren an der Schäd elbasis und im Bereich des Ganglion Gasseri, die den anatomischen Verlauf und die Funktion des Nervus trigeminu s betreffen , sind
nicht sehr häufig. Im Bereich des Ganglion Gasseri an der temporalen Schädelbasis handelt es sich dabei meist um Meningeome (2). Neurinome des Nervus trigeminu s, gutartige Nervensc heiden-Tumoren oder Schwan name des Nervus trigeminus, wie sie auch genannt werden , sind schon
wesentlich seltener . In der Literatur sind ca. 250 Fälle veröffentlicht. die Hälfte davon in den letzten 6 Jahren (5, 7, 9, 10). In etwa 10 %traten Trigeminus-Schwannome bei Kin-
dern und Jugendlichen auf (3, 11). Bei den Schwannomen Abb.4 Großes intra-und extrakranielles Rezidiv Ii. temporalbis indieFossa pterygopalatina reichend
liegen in aller Regel so litäre Tumoren vor. Die enge Bezi ehung zur Neurofibromatose , wie sie für die Akustikus-Neurinome typisch ist, fehlt bei den Schwa nnomen des Nervus trigeminus, da diese nur selten mit der Neurofibromatose
Weitaus häufiger als ben igne Tumoren des Nervus trigeminus und des Ganglion Gasseri sind maligne Prozesse, bei denen es sich fast immer um Metastase n oder infiltrierend wachsende Karzinome aus dem Nasapharynx
hand elt. Wir hab en den Eindruck, daß die Zahl dieser die Schädelbasis arrodierender und die Dura infiltrierend er
Malignome in den letzten Jahren erhe blich zugenommen hat, was von hals-na sen-ohrenärztlicher und onkologischer Seite auf den verme hrten Umga ng mit bestimmten Karzinogenen (z. B. in Holzschutzmitt eln etc.) zurückgeführt wird . Jedenfalls ist die Schätzung von Levy et al. (8), daß die Zahl
der malignen Prozesse 3x so hoch sei wie die Zahl der gutartigen Tumoren (Neurinom e, Mening eom e), heute nicht mehr aufrechtzuerhalten , da namentlich die Karzino-
me des Naso phary nx mit Infiltration der Schäde lbasis und des Ganglion Gasseri deutlich zugenommen hab en. Demgegenüber ist das primär maligne Schwannom des Nervus trigeminu s nach wie vor eine ausgesprochen e Rarität. Den Abb.5 Multiple pulmonale Metastasen
bisher publierten 5 Fällen können wir einen 6. Fall hinzufügen.
Postoperativ bestand entsprechend der Resektion des Ganglion trigeminale ein kompletter Funktionsverlust des Nervus trigeminus. Die bei der Operation geschonten Hirnnerven 111 , IV und VII wiesen funktionelleStörungen auf.
Cuneo und Rand berichteten 1952 über einen Fall (4), Hedeman et al. 1970 über 2 Fälle (6) undLevy et al. 1982 über weitere 2 Fälle eines malignen Schwa nnoms des Nervus trigeminus (8). Alle Patient en wiesen als ErstSymptom eine sensible Störung und Schmerzen im Trigemi-
Anlaßlieh von Tho rax -Kontrollaufna hme n wur-
den multiple Rundherde in der Lunge festgestellt, die wirals pulmonale Metastasen deuteten (Abb. 5). Daraufhin erfolgte ein Zyklus einer Polychemotherapie nach dem Evl- Protokoll (5 mg Eldesine, 80mg Pha rmorubicin . 5 x 3 500 mg Holoxan ). Diese Therapie wurde von der Patientin objektiv gut toleriert, allerdings war sie ohne Erfolg, da die pulmonalen Rundherde eine Grö ßenzunahme aufwiesen. Schließlich entwickelten sich ein großes extra-und intrakranielles TumorRezidiv, das keine sinnvolle operative Behandlungsmöglichkeit mehrbot.Aufihren Wunsch hin verbrachte die Patientin die letzten Lebensmonate im Kreise ihrer Familie. Die Therapie beschränkte sich auf eine Schmerzbehandlung wegen linksseitiger Gesichtsschmerzen.
nus-Vers orgungsgebiet auf. Ein Patient hatte eine Lähmung
der Kaumuskulatur. In allen 5 Fällen bestand bei DiagnosesteIlung eine Arrosion der Schäd elbasis bzw. Aufweitung der basalen Foramina.
Im Gegensatz dazu steht die Symptomatologie bei unserer Patientin , die durch Kopfschm erzen und
psychomotorische Anfalle gekennze ichnet wa r. Außer einer kurzen passageren Hypästhesie im Versorgungsg ebiet des Nervus mandi bulari s waren keine Trigeminus-Funktionsstörungen aufgetreten. Eine Osteolyse im Bereich der Schädelbasis, Arrosion im Ber eich der Felsenb einspit ze oder Aufweitung der basalen Foramina hatte nicht bestand en und wäre erst im weiteren Verla uf zu erwa rten gewesen . So
waren es die psychomotorischen Anfalle. die zu der frühen Die Patientin verstarb 1 Jahr nach der ersten Operation.
Diagnostik und zur Diagnose des Tumors in einem frühen
Stadium geführt hatten.
Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.
assoziiert sind (1,11 ,1 2).
Neurochirurgia 33 (1990)
E. Kraus. W E. Braunsdorj, H. Klinge. r-t: Jensen
Im Compute r-Tomogra mm stellte sich der Tumor isoden s, n ach Kontr astmi ttelgab e hyperd ens dar . Im NMR war auf den Tl- betonten Nativbildern der Tumor signa la rm dargest ellt, aufden T2-betonte n Aufnahmen zeigte sich ein hirngeweb e-vergleichb ares Signalverha lten. Nach intravenöser Kontrastmittelgab e kam es zu eine r deutlichen Anhebung der Signalin ten sität im Tum or . Bei beiden Untersuchu ngen imponierte ein ausgeprägtes perifokales Ödem. Obwohl die Angiograp hie kein e Tumo r-Anfä rbung zeigte, hatten wir ein Menin geom ange nomme n, da trotz der fehlenden menin geom typischen Tumor-Anfärbung im Angiogra mm die übrigen Unte rsuchungsbefunde und Sympt ome diese Anna hme nah elegten . Tatsäc hlich sind bis heut e keine path ognomonischen neuroradiol ogischen Befunde für das Vorliegen eines malign en Trigeminus-Schwann oms bekannt.
Literatur
Für die Beh andlung der Patienten mit diesen seltenen Tumore n existiert kein eingeführtes und allgemein an erk anntes Thera piesche ma. Hedeman et al. (6) empfehlen eine Stra hlenbeha ndlung des Tumo rs mit relativ hoh en Dosen (5000- 5 500 rad) , da sie ein Ans prec hen des Tumors auf die Radi other api e zu erkenne n gla ubte n. Bei einem Patient en sei der Tum or dadurch für die Dau er von 14 Monaten . total kontrolliert " worden . Da sie bei intr akraniellem Tumo rwachstum eine vollstä ndige opera tive Entfern ung des Tum ors für nicht möglich halten , sehe n sie den Nutzen einer Opera tion darin, im Sinne eines Schme rzeingriffes rein palliativ durch eine Tum orverkl ein erung, eine Trigeminuswurzel-Dur chtrennung oder a nderwe itige Maßnahm en eine Schm er zlind erung her beizuführen . Levy et al. (8) favori sier en eine opera tive Tumor-Resektion , soweit sie bei Diagn osest eIlung ch iru rgisch sicher durchgeführt werden kann . Da eine r ihr er beiden Pati ent en nach eine r postoper ati ven Best rahlung mit 6 000 rad . 6 Monat e überlebte, halten a uch sie eine postop erative Radiothe ra pie für empfehlensw ert. Bei unserer Patientin ha tte die Stra hlenbehandlung kein en dau erhaften Erfolg, da schon 2 Monat e nach der Bestrahlun g mit 50 Gy (entspricht 5 000 rad .) ein großes extra- und intrakrani elles Tumor-Rezidiv entstanden war. Aus unser er Sicht erlauben die zur Verfügu ng stehenden verbesse rte n Bildtechniken (CT, NMR) und Fortschritte auf op er ationstechni schem Gebiet es dem Neurochiru rge n heut e, den Tumor bis a n die lebenswichtigen tum ori nfiltrierten Strukturen heran (Sinu s cavernosus, A. carotis interna, Hirn schenk el. Hirn stamm) operativ zu entferne n. Wegen des aggressiven Wachstums des malignen Schwa nnoms ist eine Beschrä nkung des Tumors auf den intrakraniellen Raum nicht zu erwarten, sondern imm er eine extra - und intrakranielle Tumorausbreitung anzune hmen . Deshalb halt en wir ein kombiniertes extra- un d intrakrani elles operatives Vorge hen in Kooper ati on mit Kieferchiru rgen ode r HNO-Ärzten für notwendi g. Die bei uns er em Fall erstma ls durchgeführte Chemothe ra pie wa r ohn e positive Wirkung. Es ist a ber zu bedenken, daß nur ein Zyklus einer Polychemoth er api e nach dem EVI-Proto koll dur chgeführt werde n konnte.
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