Magnetresonanztomographie und Magnetresonanzangiographie der Lymphangiomatose
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Zusammenfassung
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Die generalisierte Lymphaiigiomatose stellt eine seltene benigne kongenitale Fehlbildiing der lymphatischen Gefäße mit einem komplexen Befallsmuster dar. Irn Rahmen einer Studie wurden vergleichend drei Patienten mit verschiedenen Formen der Lymphangiomatose mittels Magnetresonanztomographie (M RT), Magnetresonanzangiographie (MRA) und Histopathologie untersucht. Bei allen Patienten handelte es sich um einen multiplen Organbefall jeweils im Abdomen. Skelett und Schädel. Zugrunde lag jeweils eine Lymphangiomatose vom kapillar-kavernösen. zystischen und kavernösen Typ. Die Ergebnisse der bildgebenden MRT und MRA bei der Diagnostik splenaler, vaskulärer sowie skelettaler Veränderungen korrelierte exakt mit dem operativen Situs sowie der histopathologischen Klassifikation. Zusammenfassend erweist sich die MRT in Kombination mit MRA und dein Einsatz von pararnagnetischen Kontrastmitteln als diagnostisches Verfahren der Wahl zur Multiorganabklä~ngbei klinischem Verdacht auf generalisierte Lymphangiomatose.
Magnetresonanztornographie - Magnetresonanzangiographie - Lymphangiomatose - Splenomegalie
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Die Lymphangiornatose ist definitionsgemäß eine seltene. benigne, angeborene Malformation des lymphatischen Systenis (2, 3. 14, 16, 18, 22). Die diffuse Form der 1,ymphangiomatose ist dabei eine Krankheit des Kindes und des Jugendlichen (12, 221, a m häufigsten sind die Lymphangiome a m Nacken und in der Achsel (95%) lokalisiert. seltener (5%)sind das Mediastinum. das Retroperitoneum und die Extremitäten betroffen (15,16, 18,21). Ungewöhnliche 1.okalisationen des Auftretens sind Leber, Milz, Pankreas, Dickdarm. Penis und Knochen ( 2 . 4 , 1 1 , 1 7 . 21 -23). Im Rahmen einer prospektiven Studie wurden die klinischen Befunde und diagnostischen Ergebnisse von Fortschr Ilöntgenstr. 157.4 (1392)414-419 O Ceorg Thicmc Vcrlag Stuttgart. New York
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Magnelic resonance tornography a n d magnetic resonance angiography of lymphangiornatosis Generalised lymphangiomatosis is a rare benign congenital abnormality of the lymphatic vessels with a complex Pattern. 3 patients with different types o f lymphangiomatosis were stiidied by MRT and MRA and histopathologically. Ai1 patients had multiple organ involvement in the abdomen, the skeleton and the skull. The basis in each case was lymphangiomatosis of capillary-cavernous, cystic or cavernous type. The results of MRT and MRA in diagnosing splenic, vascular and skeletal changes correlated accurately with operative findings and with the histopathological classification. In Summary. MRT combined with MRA and using paramagnetic contrast media are the diagnostic methods of choice for the investigation of generalised lymphangiomatosis with multiple organ involvement.
Kev words
Schlüsselwörter -
Einleitung
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MR tornography - MR angiography Lymphangiomatosis - Splenomegaly
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Magnetresonanztomographie (MRT) und arterieller wie venöser MR-Angiographie (MRA) bei drei Patienten rnit generalisierter Lymphangiomatose analysiert. Das von uns beobachtete Befallsmuster urnfaßte den Schädel, das Skelettsystem, Leber, Milz und Gallenblase. Im Rahmen der vorgestellten Arbeit sollen verschiedene Manifectationcn und Erscheinungsiormen der generalisierten Lymphangiornatose in der MRT des Schädels und des Abdomens auigezeigt sowie das diagnostische Potential der MRT in Kombination mit der MRA analysiert werden. Untersuchungstechnik und Patientengut Nach eingehender klinischer Uiitersuchung wurder1 bei allen Patienten prospcktiv MH'1'-Untersuch~ingerides Schädcls sowie des Abdurneiis. jeweils an zwei untcrschicdlichen Untsrsuchungstcrminen, durchgeführt. i n eirierri Fall zusätzlich auch zur Therapiekontrollc. Dic MKr-Bildgebung und MR-Arigio-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Von T. J . Voyl. R. Iluninterstinyl, B. Schnell. Ch. Klein *, M. Iluuser Th. PJluger. und J. I.issner Radiologisclic Klinik liinenstadtder IJiiiversiLälMünchcn (Direktor: Prof. I)r. Ilr. . I . I.issii
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Zusammenfassung
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Die generalisierte Lymphaiigiomatose stellt eine seltene benigne kongenitale Fehlbildiing der lymphatischen Gefäße mit einem komplexen Befallsmuster dar. Irn Rahmen einer Studie wurden vergleichend drei Patienten mit verschiedenen Formen der Lymphangiomatose mittels Magnetresonanztomographie (M RT), Magnetresonanzangiographie (MRA) und Histopathologie untersucht. Bei allen Patienten handelte es sich um einen multiplen Organbefall jeweils im Abdomen. Skelett und Schädel. Zugrunde lag jeweils eine Lymphangiomatose vom kapillar-kavernösen. zystischen und kavernösen Typ. Die Ergebnisse der bildgebenden MRT und MRA bei der Diagnostik splenaler, vaskulärer sowie skelettaler Veränderungen korrelierte exakt mit dem operativen Situs sowie der histopathologischen Klassifikation. Zusammenfassend erweist sich die MRT in Kombination mit MRA und dein Einsatz von pararnagnetischen Kontrastmitteln als diagnostisches Verfahren der Wahl zur Multiorganabklä~ngbei klinischem Verdacht auf generalisierte Lymphangiomatose.
Magnetresonanztornographie - Magnetresonanzangiographie - Lymphangiomatose - Splenomegalie
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Die Lymphangiornatose ist definitionsgemäß eine seltene. benigne, angeborene Malformation des lymphatischen Systenis (2, 3. 14, 16, 18, 22). Die diffuse Form der 1,ymphangiomatose ist dabei eine Krankheit des Kindes und des Jugendlichen (12, 221, a m häufigsten sind die Lymphangiome a m Nacken und in der Achsel (95%) lokalisiert. seltener (5%)sind das Mediastinum. das Retroperitoneum und die Extremitäten betroffen (15,16, 18,21). Ungewöhnliche 1.okalisationen des Auftretens sind Leber, Milz, Pankreas, Dickdarm. Penis und Knochen ( 2 . 4 , 1 1 , 1 7 . 21 -23). Im Rahmen einer prospektiven Studie wurden die klinischen Befunde und diagnostischen Ergebnisse von Fortschr Ilöntgenstr. 157.4 (1392)414-419 O Ceorg Thicmc Vcrlag Stuttgart. New York
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Magnelic resonance tornography a n d magnetic resonance angiography of lymphangiornatosis Generalised lymphangiomatosis is a rare benign congenital abnormality of the lymphatic vessels with a complex Pattern. 3 patients with different types o f lymphangiomatosis were stiidied by MRT and MRA and histopathologically. Ai1 patients had multiple organ involvement in the abdomen, the skeleton and the skull. The basis in each case was lymphangiomatosis of capillary-cavernous, cystic or cavernous type. The results of MRT and MRA in diagnosing splenic, vascular and skeletal changes correlated accurately with operative findings and with the histopathological classification. In Summary. MRT combined with MRA and using paramagnetic contrast media are the diagnostic methods of choice for the investigation of generalised lymphangiomatosis with multiple organ involvement.
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Schlüsselwörter -
Einleitung
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MR tornography - MR angiography Lymphangiomatosis - Splenomegaly
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Magnetresonanztomographie (MRT) und arterieller wie venöser MR-Angiographie (MRA) bei drei Patienten rnit generalisierter Lymphangiomatose analysiert. Das von uns beobachtete Befallsmuster urnfaßte den Schädel, das Skelettsystem, Leber, Milz und Gallenblase. Im Rahmen der vorgestellten Arbeit sollen verschiedene Manifectationcn und Erscheinungsiormen der generalisierten Lymphangiornatose in der MRT des Schädels und des Abdomens auigezeigt sowie das diagnostische Potential der MRT in Kombination mit der MRA analysiert werden. Untersuchungstechnik und Patientengut Nach eingehender klinischer Uiitersuchung wurder1 bei allen Patienten prospcktiv MH'1'-Untersuch~ingerides Schädcls sowie des Abdurneiis. jeweils an zwei untcrschicdlichen Untsrsuchungstcrminen, durchgeführt. i n eirierri Fall zusätzlich auch zur Therapiekontrollc. Dic MKr-Bildgebung und MR-Arigio-
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Von T. J . Voyl. R. Iluninterstinyl, B. Schnell. Ch. Klein *, M. Iluuser Th. PJluger. und J. I.issner Radiologisclic Klinik liinenstadtder IJiiiversiLälMünchcn (Direktor: Prof. I)r. Ilr. . I . I.issii
