Kernspintomographische Darstellung der Knochenmarkbeteiligung bei der Angioimmunoblastischen Lymphadenopathie (AILD) Von F. Giickel, U . lleilig', W. .Sernrnler. (;. La!yer, A. Schnccwegl' und i;. uan Kuick Iiislitut für Radiologie iiiid l'iii.hopliysiologic des DciiLsrhen Krc!hsfi~rscliuiigczc~~trunis, Heidrlh~rg(i;escliiilhrülirriidw Dirck urid Mcd. Klinik iind Piilikliiiik V. I'nivcrsitäl Heidclberg(l)irc?k~or: Prof. Dr. nicd W. Hunsteiiii ior: Prof. I)r W. .I. I.orc?ri~)

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Magnetresonanztomographie - Knochen-

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m a r k -Aiigioiminiinoblncti~cheL y ~ n p h a d e n o p a t h i e

Key words

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MH1 - Bone m a r r o w stic lymphadenopathy

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Angioirnmunobla-

geil Fällen sind Spontanrerriissioneri ohne spczilischc 'I'herapie hesclirieben (2). I n der Kegel verläuft die Erkrarikiing rasch progredierit. und es komnit trotz aggrcssivcr 'I'herapie nicht zii einer bleibenden Vollremission. Dic I'rogriose ist dalier sclilecht. dio mcisten I'atienten sterheii i n einein Zcitraum von einem Monat. bis 7.11n ~ c h r c rcn Jahren an opportiiriistischen Infcktioncn. andere an nialignen I.yiiiplioinen. Dir mittlere Überlebenszeil beträgt ca. 30 Monate (3). Ein wesentlicher prognostischer Faktor scheirit das Vorliegcn cincr Knochenrnarkbeteiliguiig zu sein ( 5 . 6). Aus diesem Cruiid bescliiiltigt sich dic vorliegende Arbeit init der bildgcbcnden üiagnostik des Kiiochenmarks und beschreibt erstrrials dir. kernspintomographische Darstelluiig der Knochcnmarkbeteiligii~ig ini Raliinen einci AILD.

Fallbeschreibung

Einleitung Die Arigioimmunoblastischc Lymphadenupiitliie (A1l.D) ist eine scltcne lymphoproliferative Systenicrkrankung. die erstmals im Jahre 1974 von 1:rizzera und Milarb. beschriebcn wiirdc (1).Sie beginnt meist akut mit eincr gcncralisierten Lyrnplikiiotenschwellung. I:icbcr. Cewichtsverliist und eincr Hcpatosplenomegalie. Wecliseliide Exantheme. vergesellschaitct iiiit einem Pruritus. können den andere11Svmptomcn manchmal um Wocheri vorausgehen. Die histologische Diagnose wird anhand charakteristischer Veränderungen im 1.ymphknotenbiopsat gestellt. 7

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Einc Eosinophilie iin peripheren ß l u i und cinc ausgeprägte. meist polyklonalc Vcrmchrung der Camrnaglobiiline wciscn auf cinc hyperergische Reaktion hin. Uci einem 'l'eil der Patienten fiiidet sich i m Knochenmark eirie Iiifiltrntion von rcifcn Lymphozyten und eiiie Plasmazcllvcrmchrung. wie sie z . R . bei schweren viralcn Erkrankungeri reaktiv nuftrctcn kann. Von vielen Autoreii wiirde dic AILD daher als eigeiiständigc. nicht maligne lymphoproliferative Ikkrankung i m Sinne einer Hyperiniinuiireaktion mit cxzessiv gesteigerter abnormer Immunproliferation angesehen (2). Der ijbcrgang i n eine maligrie Erkrankung der 1'-Lymphozyten ist rnöglicli uiid wird von vcrschiedenen Autoren inil etwa 18 bis ca. 43 % angegebeii (3.4). Vom kliriiscliari Verlauf her ist dic AIL1) generell als aggressiv^ Erkrankung einzustuieri. Sie I'iihrt i n viclcn Pällcn zu einem multiplen 0rga.nbelall. insbrsondere von Leber. Milz und oft auch von Knochenmark. Reharidelt wird mit Kortikosteroiden, eveiitiiell auch mit (:hcmotherapip. Dir Therapie ist incist erfolglos. I n eini.

Furtschr Hörilgeiistr. 153.3 (1990) 345-347 O Cienrg Thieme Verlag Stul.t.gart - Ncw York

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Rei einer %jährigen l'atientiri eritwickelteil sich inncrhalb von weniger1 Tagen tastbnrc Lymphknoten i m Nacken und Ilalsbercich. Unter der Diagnose einer Angina tonsillaris wurde eirie anti biotische Thcrapic m i t Ampicillin begonnen. untcr dcr dic I'atientin 'l'ernperaiuren bis 39" cntwickclte. Zusätzlicli bildete sicli ein gcncralisicrtcs Exantherri aus. und es kam zu intermittiereridem NachischweiU. Dic Biopsie eines zervikaleri I.ymphknotcns crgab zunächst deii Verdacht auf ein hochmalignes Lyiiiptiorii, der sich spälcr aber imni~iiihisto1ogisc.hnicht bestätigen ließ. und die Patientin wurdc stationär aurgenoninieii. Bei dcr körperlichen Untersuchung fandcn sich neben eineni geiieralisiertcn Exanthem auch gerieralisierte I.ymphomc. Lcber und Milz wareii vergrößert. Außcr ciner leichten Belasl.uiigsdyspnoc und ciner 'l'achykardie war der übrige Untersuchungsbefund iiiiaiil'liillig. Im Blutbild zeigt sich eirie ausgeprRgtc Leukozytose mit 32700, eiiie ausgeprägte liosinophilir rriil 7 4, und atypische Lymphoidzellen anteilsriiäßig 48 %. Neben cincr erhöhten I.DH (732 l.i/l) fiel vor allem eine maximale Erhöhung der lmmunglobuline aiii(lgC 58 g/l, IgA 12.2 g/l, IgM 14.8 g/ I). wobei sicli jedoch kein Anhalt für eine moriokloiiale Gammapathic crgab. Die Thoraxiibersicht zeigte bcidscits Hiluslyrnplioirie. iiiid in der Obcrbauchsonographir iarideri sich Lymphome i m Uereicti der I.eberplnrte und rctropcritoneal. Zur Abklärung des Kiioc.lir:iiiiiarkbe~undcswurdc nach der statioiiäreii Aulnahmc eine MI

[Magnetic resonance tomographic imaging of bone marrow involvement in angioimmunoblastic lymphadenopathy].

Kernspintomographische Darstellung der Knochenmarkbeteiligung bei der Angioimmunoblastischen Lymphadenopathie (AILD) Von F. Giickel, U . lleilig', W...
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