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Actas Urol Esp. 2015;xxx(xx):xxx---xxx

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CASUÍSTICA

Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío夽 M. Zornoza ∗ , J.M. Angulo, A. Parente, S. Simal, L. Burgos y R. Ortiz Sección de Urología Pediátrica, Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Infantil Gregorio Mara˜ nón, Madrid, Espa˜ na

PALABRAS CLAVE Válvulas de uretra posterior; Disfunción de vaciado; Uretrocistoscopia; Electrofulguración

KEYWORDS Posterior urethral valves; Voiding dysfunction; Urethrocystoscopy; Electrofulguration

夽 ∗

Resumen Problema clínico: Diagnosticamos 8 pacientes de forma tardía de válvulas de uretra posterior (VUP) entre 1 y 14 a˜ nos. Cinco pacientes consultaron por sintomatología relacionada con disfunción del vaciamiento vesical. Los otros 3 precisaron una uretrocistoscopia por otro motivo (fístula de hipospadias, dificultad de sondaje y RVU de alto grado), y al rehistoriar a los 2 primeros también presentaban sintomatología de disfunción de vaciado. Todos tenían ecografías preoperatorias: 3 fueron normales y 5 patológicas, con alteraciones a nivel renal o vesical. El diagnóstico se sospechó por cistouretrografía miccional seriada (CUMS) y 4 pacientes tenían estudios urodinámicos. El diagnóstico se confirmó por uretrocistoscopia, realizándose electrofulguración de las válvulas. Realizamos uretrocistoscopia de control a las 3-6 semanas sin observan ninguna estenosis. La sintomatología desapareció en el 100% de los pacientes tras 20 meses de seguimiento. El paciente con RVU se curó. Las ecografías no mostraron progresión de la afectación renal y presentaron mejoría de la afectación vesical. Las flujometrías de control mostraron curvas dentro de la normalidad. Discusión: La mayoría de los ni˜ nos con VUP se diagnostican ecográficamente en el periodo neonatal. Algunos pacientes manifiestan las VUP a edades más tardías con clínica diversa, lo que dificulta su diagnóstico. Debemos sospecharlas en pacientes varones con síntomas de disfunción de vaciado, tanto si tienen ecografías o cistouretrografía miccional seriada normales o patológicas y recomendamos realizar uretrocistoscopia para descartar obstrucción uretral. © 2015 AEU. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Late diagnosis of posterior urethral valves Abstract Clinical problem: We diagnosed 8 patients with late-stage posterior urethral valves (PUV) between 1 and 14 years of age. Five patients complained of symptoms related to voiding dysfunction. The other 3 patients required urethrocystoscopy for other reasons (hypospadias fistulae, difficulty with catheterisation and high-grade vesicoureteral reflux [VUR]). A second review of the first 2 patients’ medical history showed voiding dysfunction symptoms. All patients underwent preoperative ultrasonography: 3 patients had normal results and 5 had renal or vesical

Trabajo presentado en el lii Congreso de la Sociedad Espa˜ nola de Cirugía Pediátrica, Mallorca, mayo de 2013. Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M. Zornoza).

http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2015.05.005 0210-4806/© 2015 AEU. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

Cómo citar este artículo: Zornoza M, et al. Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío. Actas Urol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2015.05.005

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M. Zornoza et al disorders. The diagnosis was reached through voiding cystourethrogram (VCUG), and 4 patients underwent urodynamic studies. The diagnosis was confirmed by urethrocystoscopy, performing valve electrofulguration. We performed urethrocystoscopy during the check-ups at 3-6 weeks and observed no stenosis. The symptoms disappeared for all patients after 20 months of followup. The patient with VUR was cured. The ultrasounds showed no progression of the renal involvement and showed improvement in the vesical involvement. The velocimetries during check-ups presented curves within normal ranges. Discussion: Most children with PUV are diagnosed through ultrasound during the neonatal period. Some patients present PUV at later ages with diverse symptoms, which impedes its diagnosis. We should suspect PUV in male patients with symptoms of voiding dysfunction, either when they have normal or pathological results from ultrasounds or VCUG. We recommend performing urethrocystoscopy to rule out urethral obstruction. © 2015 AEU. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

Problema clínico Presentamos 8 pacientes diagnosticados de forma tardía de válvulas de uretra posterior (VUP) en nuestro centro en los últimos 4 a˜ nos (2009-2013). La edad a la que se diagnosticaron de VUP fue ente 1 y 14 a˜ nos (mediana 6 a˜ nos y medio). El motivo por el que los pacientes consultaron fue muy diverso (tabla 1), presentando 5 de ellos sintomatología de disfunción de vaciado. El paciente 6 era controlado en consultas externas por un reflujo vesicoureteral de alto grado, en el que se decidió realizar tratamiento endoscópico del reflujo. Los pacientes 7 y 8 consultaban por otro motivo que precisó realizar una uretrocistoscopia exploradora, y al rehistoriar a los padres, los ni˜ nos presentaban también clínica de vaciado disfuncional. Con respecto a las pruebas de imagen preoperatorias (tabla 1), todos los pacientes tenían ecografías previas a la cirugía. En 3 pacientes fueron normales y en los otros 5 fueron patológicas, encontrándose alteraciones a nivel renal y vesical (fig. 1). En los pacientes que presentaban afectación del parénquima renal, se realizó una gammagrafía renal que mostraba importante disminución de la función renal diferencial. La cistouretrografía miccional seriada (CUMS) se realizó en 6 de 8 pacientes. En 2 pacientes se observó una dilatación importante de la uretra posterior (fig. 2), pero en todos los estudios encontramos hallazgos patológicos. En 4 pacientes con sintomatología de disfunción de vaciado se realizaron estudios urodinámicos. En todos los pacientes se confirmó la presencia de VUP por uretrocistoscopia, las cuales se electrofulguraron (fig. 3). Para el control del calibre de la uretra se realizó una nueva uretrocistoscopia entre 3 y 6 semanas (media 4 semanas) tras el primer procedimiento quirúrgico. En todos los pacientes se observó una uretra de buen calibre. Tras más de un a˜ no de seguimiento (media 20 meses) el 100% de los pacientes sintomáticos han presentado desaparición de la sintomatología. El ni˜ no que presentó dificultad para el sondaje inicialmente presentó persistencia de las fugas, aunque en menor grado, y se han controlado con una dosis baja de anticolinérgicos. El paciente con RVU de alto grado (paciente 6) se mantuvo sin infecciones y se comprobó la ausencia de reflujo por CUMS.

En todos los pacientes se realizó ecografía de control, y en ninguno de los ni˜ nos con afectación renal hubo progresión de la misma. En los pacientes que presentaban engrosamiento de la pared vesical esta disminuyó, aunque todavía no presentan imágenes compatibles con la normalidad. Se realizaron flujometrías y todos presentaron curvas dentro de la normalidad.

Discusión Las VUP son la causa más frecuente de obstrucción congénita de la uretra1,2 . Actualmente la ecografía prenatal diagnostica la gran mayoría de los casos de VUP1---3 , pero en ocasiones, cuando la obstrucción es más leve, los signos ecográficos son más sutiles y pueden pasar desapercibidas1,2 . Este grupo de pacientes suele diagnosticarse a edades más tardías, porque la sintomatología no aparece hasta que se pone de manifiesto la disfunción vesical secundaria a la obstrucción prolongada de la uretra4,5 . En nuestra revisión la mediana de edad a la que se diagnosticaron los pacientes fue 5 a˜ nos, ligeramente menor que otros artículos1,2,5 . En los pacientes sintomáticos la clínica más frecuente fue la incontinencia diurna, como en otras series2,5 . La ecografía es básica en el estudio inicial ante la sospecha de obstrucción del tracto urinario bajo6 por su alta sensibilidad y especificidad. Las alteraciones encontradas fueron a 2 niveles: alteraciones de la vía urinaria alta (afectación del parénquima renal o dilatación de la vía urinaria) por el aumento retrógrado de la presión y alteraciones de la vejiga (aumento del grosor mayor de 5 mm y de la trabeculación de la pared vesical), por el aumento del colágeno y de las fibras musculares del detrusor, secundarios a la obstrucción prolongada2 . Recomendamos solicitar una ecografía antes del inicio del tratamiento conservador de la disfunción de vaciado1,5 , y no solo en caso de que no hayamos conseguido una mejora de la sintomatología. En los pacientes que presentaban afectación renal ecográfica, deberíamos documentar la función renal mediante gammagrafía (DMSA) para conocer el grado de afectación renal del que partimos y poder comparar la evolución durante el seguimiento7 .

Cómo citar este artículo: Zornoza M, et al. Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío. Actas Urol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2015.05.005

2

3

4

5

6

7

8

Edad (a˜ nos)

10

5

14

12

3

1

5

2

Motivo consulta

Disfunción de vaciado Incontinencia urgencia

Disfunción de vaciado Incontinencia ITU CVI

Disfunción de vaciado Incontinencia enuresis

Disfunción de vaciado Hematuria

ITU repetición

RVU (diagnóstico prenatal)

Dificultad de sondaje Incontinencia

Fístula hipospadias Incontinencia

HN izquierda Vejiga trabeculada Hipertrofia detrusor Vaciado disfuncional Vejiga trabeculada Dilatación uretra posterior

RI peque˜ no tama˜ no, mala diferenciación, ciatrices Vejiga trabeculada

Normal

HN bilateral Vejiga trabeculada

Ecogenicidad parénquima bilateral Pared vesical engrosada

UHN derecha RD peque˜ no tama˜ no, parénquima adelgazado

Normal

Normal

RVU izquierdo ii Alto residuo

Vejiga muy grande Hipertrofia detrusor Dilatación uretra posterior

Normal

RVU bilateral Vejiga de lucha No se observa uretra

RVU derecho iv Uretra normal

Sintomatología disfunción de vaciado Ecografía

CUMS

Gammagrafía Estudios urodinámicos

Disfunción de vaciado: vejiga baja capacidad (200 cc) Baja acomodación Contracciones no inhibidas

FRD ri˜ nón izquierdo: 12% Disfunción de vaciado Alto residuo

ITU (PNA) enuresis

nón FRD ri˜ derecho: 24% No valorable por falta de colaboración

Normal

Flujometría patológica: estenosis uretral

ITU: infección del tracto urinario; RVU: reflujo vesicoureteral; CVI: cateterismo vesical intermitente; PNA: pielonefritis aguda; HN: hidronefrosis; RI: ri˜ nón izquierdo; UHN: ureterohidronón derecho; FRD: función renal diferencial. nefrosis; RD: ri˜

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Paciente

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Características clínicas y pruebas complementarias de los pacientes

Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío

Cómo citar este artículo: Zornoza M, et al. Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío. Actas Urol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2015.05.005

Tabla 1

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M. Zornoza et al Alteraciones ecográficas: Afectación renal unilateral:

Afectación de la pared vesical:

Hipoplasia renal

Engrosamiento

Figura 1 Los hallazgos ecográficos en los pacientes con VUP se encuentran a 2 niveles: alteraciones a nivel renal (paciente con hipoplasia renal izquierda: ri˜ nón derecho de 88 mm y ri˜ nón izquierdo de 40 mm) y a nivel vesical (engrosamiento de la pared vesical 9,3 mm).

La siguiente prueba a solicitar es la CUMS1,5 . El hallazgo más típico es la dilatación de la uretra posterior7 , que en nuestro estudio lo encontramos solo en 2 ni˜ nos. Otros hallazgos frecuentes que encontramos en nuestros pacientes son, al igual que los publicados en la literatura8 , el reflujo vesicoureteral, la vejiga trabeculada, los divertículos vesicales y obstrucción uretral o a nivel del esfínter. La CUMS sigue

Figura 2 Imagen característica de VUP en CUMS: dilatación de uretra posterior.

siendo la prueba gold estándar para el evaluar la uretra, además aporta datos sobre la vejiga y elimina el factor operador dependiente de las pruebas de ultrasonidos9 . Dentro del estudio de los pacientes con sintomatología de vaciado disfuncional, realizamos uroflujometrías con medición de residuo. Actualmente, las recomendaciones de la Sociedad Internacional de Continencia En Ni˜ nos10 es reducir en la medida de lo posible los estudios urodinámicos invasivos, en parte por la gran limitación de los mismos. El diagnóstico definitivo en todos los pacientes fue mediante uretrocistoscopia, y la ablación de las valvas fue mediante electrofulguración. Aunque existen otros métodos para la ablación de las válvulas11,12 no se ha demostrado que ninguno de ellos sea superior a los otros, a excepción del láser13 , que parece ser ligeramente mejor. Como control tras la ablación de las válvulas, clásicamente se ha recomendado realizar CUMS entre uno y 6 meses tras la cirugía1,7,11,12,14 , y en los pacientes con alguna alteración en la prueba repetir la uretrocistoscopia para valorar estenosis uretrales o remantes de válvulas que pueden electrocoagularse de nuevo. Actualmente está en entredicho la capacidad real de la CUMS para detectar restos valvulares y alteraciones en el calibre uretral14,15 . Recomendamos realizar una nueva uretrocistoscopia a las 4 semanas7 sin CUMS: es un procedimiento ambulatorio sin morbilidad, exento de nueva radiación y nos permite confirmar de visu el calibre de la uretra y la presencia de algún residuo de VUP. La sintomatología no siempre desaparece1,5 , pudiendo haber resolución completa, mejoría parcial o persistencia de la sintomatología. De nuestros pacientes sintomáticos 6 presentaron desaparición de la clínica y en uno mejoró asociando tratamiento conservador de la disfunción de vaciado, consiguiendo tras una media de 20 meses de seguimiento la desaparición de la sintomatología.

Cómo citar este artículo: Zornoza M, et al. Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío. Actas Urol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2015.05.005

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Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío

Figura 3

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Imagen por uretrocistoscopia de VUP, procedimiento de electrofulguración y aspecto final de la uretra posterior.

Actualmente existe controversia sobre el pronóstico de los ni˜ nos con válvulas de uretra posterior de presentación tardía. Hasta hace unos a˜ nos se pensaba que el diagnóstico precoz tenía un peor pronóstico9 . A día de hoy las opiniones son contrapuestas: es cierto que inician con sintomatología obstructiva leve que si se reconoce y se trata consigue limitar la pérdida de función renal1,10 y mejorar la sintomatología1,11 , pero diversos estudios5,12 asocian esta forma de presentación a mayor tasa de enfermedad renal terminal y disfunción vesical12 . Esto sucede si no se elimina la causa obstructiva, por lo que recomendamos que ante un paciente varón con sintomatología de vaciado disfuncional que no mejora con tratamiento conservador, teniendo ecografía o CUMS normales o patológicas, se realice una uretrocistoscopia que nos permita descartar obstrucción uretral.

Conflicto de intereses Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.

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Cómo citar este artículo: Zornoza M, et al. Válvulas de uretra posterior de diagnóstico tardío. Actas Urol Esp. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.acuro.2015.05.005

Late diagnosis of posterior urethral valves.

We diagnosed 8 patients with late-stage posterior urethral valves (PUV) between 1 and 14 years of age. Five patients complained of symptoms related to...
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