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Cas clinique

Tumeur neuroendocrine à grandes cellules du nasopharynx : à propos d’un cas Large cell neuroendocrine carcinoma of the nasopharynx: A case report F. Elloumi a , N. Fourati a,∗ , W. Siala a , L. Ghorbell a , R. Jlidi a , A. Ghorbel b , M. Frikha c , J. Daoud a a

Service de radiothérapie oncologique, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie Service d’ORL, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie c Service de carcinologie médicale, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie b

i n f o

a r t i c l e

Historique de l’article : Rec¸u le 3 janvier 2014 Rec¸u sous la forme révisée ´ 2014 le 8 fevrier Accepté le 19 mars 2014 Mots clés : Nasopharynx Carcinome neuroendocrine à grandes cellules Cancer

r é s u m é Le carcinome neuroendocrine de la tête et du cou est une entité très rare. La glande parotide représente le site le plus souvent touché. Aucune observation d’atteinte nasopharyngée n’a été jusque-là décrite. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 35 ans qui a consulté pour un bourdonnement d’oreille et une obstruction nasale. Le bilan réalisé a conclu à une tumeur nasopharyngée de stade T4N0M0. Le patient a rec¸u six cures de chimiothérapie par VP16 et cisplatine, puis une radiothérapie de 70 Gy du cavum et de 50 Gy du cou. L’évolution était marquée par une amélioration clinique et une stabilité radiologique. À six mois de la fin du traitement, le patient a été atteint d’une rechute locale et méningée pour laquelle il a rec¸u des soins palliatifs. Il est décédé 19 mois après la fin du traitement. © 2014 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

a b s t r a c t Keywords: Large cell neuroendocrine carcinoma Nasopharynx Carcinoma

Neuroendocrine carcinoma of the head and neck is a rare entity. The parotid gland is the most commonly affected site. A nasopharyngeal site has not been previously described. We report a 35-year-old patient who consulted for tinnitus and nasal obstruction. The assessment found a nasopharyngeal tumour T4N0M0. The patient underwent 6 cycles of chemotherapy based on VP16 and cisplatin, followed by radiotherapy at a dose of 70 Gy to the nasopharynx and 50 Gy to the neck. The evolution was marked by clinical improvement and radiological stability. Six months after the end of treatment, the patient had a local and meningeal relapse. He received palliative care. He died 19 months after the end of treatment. © 2014 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

1. Introduction Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules est une entité histopathologique rare, souvent décrite dans les poumons [1]. L’atteinte de la sphère ORL a été rapportée pour la première fois en 1990, il s’agit d’une tumeur indifférenciée, de haut grade exprimant les marqueurs neuroendocrines [2]. L’atteinte laryngée est l’atteinte muqueuse la plus décrite, alors que le siège nasopharyngé

∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : nejla [email protected] (N. Fourati).

n’a pas été rapporté [3]. La glande parotide représente le site le plus touché de la tête et du cou [3]. Le traitement n’est pas codifié, étant donné la rareté des cas. Nous rapportons une observation d’un carcinome neuroendocrine à grandes cellules du nasopharynx et nous proposons de faire le point sur cette entité à travers une revue de la littérature. 2. Observation Un patient âgé de 35 ans a consulté pour un bourdonnement d’oreille et une obstruction nasale droite. L’examen clinique, notamment la palpation des aires cervicales, était normal. À la

http://dx.doi.org/10.1016/j.canrad.2014.03.003 1278-3218/© 2014 Société française de radiothérapie oncologique (SFRO). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Elloumi F, et al. Tumeur neuroendocrine à grandes cellules du nasopharynx : à propos d’un cas. Cancer Radiother (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.canrad.2014.03.003

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Fig. 1. Prolifération en nappes de cellules épithélioïdes de grande taille montrant un cytoplasme éosinophile et des noyaux vésiculeux (hématoxyline–éosine × 400). Diffuse proliferation of large epithelioid cells showing eosinophilic cytoplasm and vesicular nuclei (haematoxylin eosin × 400).

nasofibroscopie, le cavum était comblé par une tumeur volumineuse, infiltrant le toit et la paroi postérolatérale droite. L’examen histologique du prélèvement biopsique nasopharyngé a montré une prolifération en nappes de cellules de grande taille, rondes ou cuboïdes. Le cytoplasme était abondant et faiblement éosinophile. Les noyaux étaient ronds ou ovales, réguliers, volumineux peu nucléolés et assez monomorphes. Les mitoses étaient assez nombreuses. Le stroma était peu abondant et richement vascularisé, de type endocrinien. L’étude immunohistochimique a montré que les cellules exprimaient les marqueurs suivants : kératine, chromogranine, NSE (neuron specific enolase) et synaptophysine (Fig. 1). Le diagnostic d’une tumeur neuroendocrine à grandes cellules du cavum a été retenu. Le dosage sanguin de la NSE a montré des chiffres élevés, à 62,4 ng/mL. La sérologie du virus d’Epstein-Barr (EBV) était négative. L’IRM cérébrale a mis en évidence un processus volumineux, expansif, centré sur le nasopharynx, envahissant la base du crâne et les espaces profonds de la face (Fig. 2). L’IRM du cou était normale. Le bilan d’extension comportant une radiographie du thorax, une échographie abdominale et une scintigraphie osseuse, était sans anomalies. Le patient a rec¸u six cures de chimiothérapie par VP16 et cisplatine, marquées par une amélioration clinique et une stabilité radiologique. Le patient a eu ensuite rec¸u une irradiation du cavum de 70 Gy et du cou de 50 Gy. La nasofibroscopie à 3 mois de la fin du traitement a montré une légère régression de la taille tumorale ; l’IRM a montré un aspect infiltrant quasi stable. Une reprise de la symptomatologie clinique a été notée 6 mois après la fin du traitement. L’IRM cérébrale et du cavum a montré une progression tumorale avec un épaississement méningé. Le patient n’a pas eu de traitement spécifique. Il est décédé à 19 mois de la fin du traitement. 3. Discussion Les tumeurs neuroendocrines de la tête et du cou sont rares. Elles englobent les tumeurs carcinoïdes, les carcinoïdes atypiques, les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules et les carcinomes neuroendocrines à petites cellules [1]. La forme à grandes cellules est une entité exceptionnellement décrite dans les voies aérodigestives supérieures, avec une fréquence de 0,98 % selon Kusafuka et al. [4]. Le premier cas de carcinome neuroendocrine à grandes cellules de la tête et du cou, de siège parotidien, a été décrit par Hui et al. en 1990 [5]. Depuis, cinq autres cas ont été décrits au niveau parotidien. La première observation d’atteinte laryngée a

Fig. 2. Processus expansif volumineux, centré sur le nasopharynx, envahissant la base du crâne et les espaces profonds de la face. Large expansive process centered on the nasopharynx, invading the skull base and the deep spaces of the face.

été décrite en 2005 par Greene et al. [6]. En 2010, Lewis el al. ont publié la première série de carcinomes neuroendocrines à grandes cellules du larynx, au total dix [7]. Kusafuka et al. ont rapporté huit observations de carcinomes neuroendocrines à grandes cellules de la sphère ORL, dont quatre laryngés, trois oropharynphryngés et un hypopharyngé [4]. L’atteinte nasopharyngée par un carcinome neuroendocrine à petites cellules du nasopharynx a été rapportée dans quatre observations [8]. À notre connaissance, la forme à grandes cellules n’a pas été décrite dans la littérature. Nous rapportons le premier cas survenant au niveau du nasopharynx. Les carcinomes neuroendocrines à grandes cellules de la sphère ORL surviennent souvent chez les hommes ; en effet, parmi toutes les observations rapportées, seuls deux cas sont survenus chez des femmes [3,4]. La présentation clinique est agressive et rapidement évolutive, avec une atteinte ganglionnaire quasi constante, contrastant avec notre observation [3,4]. À l’opposé des carcinomes neuroendocrines à petites cellules, aucune manifestation

Pour citer cet article : Elloumi F, et al. Tumeur neuroendocrine à grandes cellules du nasopharynx : à propos d’un cas. Cancer Radiother (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.canrad.2014.03.003

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de syndrome paranéoplasique n’a été rapportée [3,4]. L’examen histologique suggère une différenciation neuroendocrine avec une architecture trabéculaire, massive ou en pseudo-rosettes, ou parfois une disposition palissadique. Les cellules sont de grande taille avec un faible rapport nucléocytoplasmique. L’activité mitotique est élevée (supérieure à dix mitoses par dix champs). La tumeur est souvent invasive, avec des foyers de nécrose extensive. L’étude immunohistochimique confirme le diagnostic en montrant une expression des marqueurs neuroendocrines classiques tels que la NSE, le CD56, la chromogranine A et la synaptophysine. Du fait de la rareté de ces tumeurs, le traitement des carcinomes neuroendocrines à grandes cellules reste encore mal défini [9]. Au niveau pulmonaire, comme au niveau de la tête et du cou, ces tumeurs sont prises en charge comme des carcinomes neuroendocrines à petites cellules, par une association de chimiothérapie et radiothérapie plutôt qu’une chirurgie [9–11]. Les sels de platine et l’étoposide sont les molécules les plus utilisées. Les tumeurs neuroendocrines à grandes cellules sont des tumeurs de pronostic défavorable. En effet, dans la série de Lewis et al., 88 % des patients sont décédés suite à une progression tumorale [7]. Pour la série de Kusafuka et al., le pronostic était plus favorable : 50 % de patients sont décédés après en moyenne 31 mois (15 à 50 mois) [4]. 4. Conclusion Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules de la tête et du cou est une entité très rare. L’atteinte de la muqueuse nasopharyngée n’a pas été rapportée. La présentation clinique n’est pas spécifique. L’association à des syndromes paranéoplasiques n’est pas fréquente. L’aspect histologique et l’expression des marqueurs neuroendocrines confirment le diagnostic. Il s’agit d’une forme de haut grade dont la prise en charge thérapeutique n’est pas codifiée. Le pronostic est défavorable et les taux de survie après chimiothérapie et radiothérapie restent faibles.

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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Brambilla E, Pugatch B, Geisinger K, Gal A, Sheppard MN, Guinee DG, et al. Large cell carcinoma. In: Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC, editors. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics. Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon: IARC Press; 2004. p. 45–50. [2] Hui KK, Luna MA, Batsakis JG, Ordonez NG, Weber R. Undifferentiated carcinomas of the major salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1990;69:76–83. [3] Kusafuka K, Ferlito A, Lewis Jr JS, Woolgar JA, Rinaldo A, Slootweg PJ, et al. Large cell neuroendocrine carcinoma of the head and neck. Oral Oncol 2012;48:211–5. [4] Kusafuka K, Abe M, Iida Y, Onitsuka T, Fuke T, Asano R, et al. Mucosal large cell neuroendocrine carcinoma of the head and neck regions in Japanese patients: a distinct clinico-pathologic entity. J Clin Pathol 2012;65: 704–9. ˜ [5] Hui KK, Luna MA, Batsakis JG, Ordónez NG, Weber R. Undifferentiated carcinomas of the major salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1990;69:76–83. [6] Greene L, Brundage W, Cooper K. Large cell neuroendocrine carcinoma of the larynx: a case report and a review of the classification of this neoplasm. J Clin Pathol 2005;58:658–61. [7] Lewis Jr JS, Spence DC, Chiosea S, Barnes Jr EL, Brandwein-Gensler M, El-Mofty SK. Large cell neuroendocrine carcinoma of the larynx: definition of an entity. Head Neck Pathol 2010;4:198–207. [8] Shunyu NB, Lynrah ZA, Goyal A, Raphal V. Small cell neuroendocrine carcinoma of nasopharynx. Clin Rhinol 2012;5(3):130–1. [9] Rekhtman N. Neuroendocrine tumors of the lung: an update. Arch Pathol Lab Med 2010;134:1628–38. [10] Varlotto JM, Medford-Davis LN, Recht A, Flickinger JC, Schaefer E, Zander DS, et al. Should large cell neuroendocrine lung carcinoma be classified and treated as a small cell lung cancer or with other large cell carcinomas? J Thorac Oncol 2011;6:1050–8. [11] Barker Jr JL, Glisson BS, Garden AS, El-Naggar AK, Morrison WH, Ang KK, et al. Management of nonsinonasal neuroendocrine carcinomas of the head and neck. Cancer 2003;98:2322–8.

Pour citer cet article : Elloumi F, et al. Tumeur neuroendocrine à grandes cellules du nasopharynx : à propos d’un cas. Cancer Radiother (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.canrad.2014.03.003

[Large cell neuroendocrine carcinoma of the nasopharynx: A case report].

Neuroendocrine carcinoma of the head and neck is a rare entity. The parotid gland is the most commonly affected site. A nasopharyngeal site has not be...
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