ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2015;90(1):22–25
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil con extensión orbitaria ˜ Gregori a , L. Climent Vallano a , S. Rivas Rodero b , A. Hervás Ontiveros a,∗ , E. Espana c A. Alamar Velázquez y J.A. Simal Julián d a
˜ Unidad docente de Oftalmología, Departamento de Cirugía, Universidad de Valencia, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana ˜ Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana c Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana ˜ d Departamento de Neurocirugía, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana ˜ b
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ con historia de exoftalmos izquierdo y diplopía de 2 semanas de Caso clínico: Varón de 21 anos
Recibido el 15 de julio de 2013
evolución. La resonancia magnética mostró una lesión muy vascularizada etmoido-orbitaria
Aceptado el 9 de febrero de 2014
con invasión de base del cráneo anterior y extensión orbitaria. La biopsia etmoidal confirmó
On-line el 20 de noviembre de 2014
un tejido fibrovascular compatible con angiofibroma.
Palabras clave:
locales de malignidad debido a su capacidad de invadir áreas adyacentes. En nuestro caso, el
Angiofibroma/diagnóstico
comienzo se presenta con manifestaciones de extensión orbitaria. Consideramos necesario
Angiofibroma/cirugía
un conocimiento amplio y un abordaje multidisciplinario con el fin de mejorar el pronóstico.
Discusión: El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno con características
Neoplasias oculares
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos © 2013 Sociedad Espanola
Invasión
los derechos reservados.
Exoftalmos Endoscopia/métodos
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma with orbital extension A B S T R A C T
Keywords:
Clinical case: The case is presented of a 21 year-old male with a history of left proptosis
Angiofibroma/diagnosis
and diplopia of two weeks of onset. The MRI showed an ethmoid-orbital vascular lesion
Angiofibroma/surgery
with anterior skull base invasion and orbital extension. Biopsy of the ethmoid confirmed
Ocular neoplasms
fibrovascular tissue, which supported the diagnosis of angiofibroma.
Invasion
Discussion: It is a benign neoplasm with local characteristics of malignancy due to its ability
Exophthalmos
to invade adjacent areas. In this case, the debut presented with manifestations of orbital
Endoscopy/methods
extension. A broad and multidisciplinary approach is needed in order to improve prognosis. ˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights © 2013 Sociedad Espanola reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Hervás Ontiveros).
˜ 0365-6691/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.02.010
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Introducción El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno localmente invasivo, que se origina casi exclusivamente de la parte posterior de la cavidad nasal. Se presenta en pacientes adolescentes, con preferencia por el sexo masculino, y representa menos del 0,5% de las neoplasias de cabeza y cuello1 . Corresponde a una lesión vascular cuyo crecimiento causa erosión de estructuras óseas de la base del cráneo y con capacidad para extenderse a nariz, senos paranasales y órbita. La invasión intracraneal también ha sido descrita2 . En este trabajo presentamos el caso de un paciente con afectación orbitaria y extensión intracraneal por un angiofibroma nasofaríngeo de origen etmoidal.
PIR
Caso clínico ˜ Varón de 21 anos sin antecedentes de interés, presenta historia de 2 semanas de evolución de exoftalmos izquierdo y diplopía en posiciones extremas de la mirada sin clínica de epistaxis ni obstrucción nasal (fig. 1). La agudeza visual es de 20/20 en ambos ojos y la presión intraocular (PIO) de 24 mmHg en el ojo izquierdo (OI) sin limitación de los movimientos oculares. El fondo de ojo no presenta alteraciones. La resonancia magnética (RM) cerebro-orbitaria muestra una lesión etmoidal izquierda altamente vascularizada con estructuras vasculares prominentes. Se observa extensión orbitaria con un componente intra y extraconal produciendo un desplazamiento del recto interno y del recto inferior. Las celdas etmoidales presentan destrucción ósea y se observa extensión hacia la fosa craneal anterior asociando captación de contraste a nivel de la zona meníngea dural adyacente (fig. 2). La arteriografía muestra una tumoración a nivel etmoidal altamente vascularizada descartando la presencia de una malformación arteriovenosa (fig. 3). El resto del estudio de extensión es negativo. En un primer momento, ante el comportamiento clínico y los hallazgos radiológicos se decide biopsiar por vía anterosuperior, apreciándose sangrado profuso. De este modo, se decide posponer el abordaje de la lesión para poder acceder vía anterior y endoscópica nasal. La biopsia de la lesión muestra la presencia de vasos sanguíneos capilares y venosos con pared muscular irregular, dilatados y revestidos por endotelio prominente. Dichos vasos están rodeados de células fusiformes, con núcleos ovales, pero sin mitosis atípicas. Aparece asociado un infiltrado inflamatorio originando necrosis y destrucción en el tejido
Figura 1 – Proptosis ocular izquierda.
Figura 2 – RM ponderada en T1 con contraste, corte axial que muestra una lesión altamente vascularizada con ocupación etmoido-orbitaria.
Figura 3 – Arteriografía cerebral selectiva de carótida izquierda interna y externa. Se muestra una lesión vascular orbitaria con aporte de ramas etmoidales de la arteria oftálmica y de ramas distales de la arteria maxilar interna izquierda.
óseo etmoidal con extensión hacia la mucosa sinusal adyacente y de manera intracraneal hasta la duramadre (fig. 4). El estudio inmunohistoquímico muestra carácter angiomatoso y fibroblástico con tinción positiva frente a vimentina, CD34, bcl-2, CD99, actina y miosina de músculo liso. Tras el análisis de la muestra se llega al diagnóstico de ANJ y se decide un abordaje quirúrgico. Mediante una orbitotomía anterosuperior y endoscópica se accede a la zona
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Figura 4 – Cortes histológicos en hematoxilina-eosina de la muestra obtenida de hueso etmoidal y de senos paranasales del paciente. A) Corte a 10 aumentos donde observamos una proliferación atípica con células fusiformes prominentes dispuestas en fascículos. B y C) Corte a 10 aumentos en tinción de PAS que muestra una tumoración compuesta por vasos sanguíneos de pared muscular irregular, dilatados y revestidos por endotelio prominente.
evidenciándose un sangrado importante y resecándose el tumor de manera parcial. La RM postoperatoria muestra a la semana un nódulo intraorbitario sugestivo de resto tumoral y persistencia de captación de contraste a nivel dural frontal (fig. 5). En un segundo momento, se decide abordaje endonasal etmoidal orbitario izquierdo consiguiéndose la eliminación casi completa de la masa, con reconstrucción de la pared medial (placa de LactoSorb® Plating System, Biomet Microfixation, Jacksonville, Florida). La RM postoperatoria muestra ˜ colección posquirúrgica frontal izquierda con una pequena ˜ captación nodular a nivel meníngeo (fig. 6). Se propequena duce una mejora importante de la proptosis, manteniendo el paralelismo ocular y un discreto exoftalmos sin diplopía. La PIO en el OI mejoró a 16 mmHg.
Discusión Aunque no se conoce la naturaleza exacta del ANJ, los primeros estudios histológicos sugirieron un origen de fibrocartílago, periostio o fascia embrionaria. Posteriormente, Liang et al. revisaron una serie de 25 tumores concluyendo un origen vascular3 . Se trata de una neoplasia benigna con características locales de malignidad debido a su capacidad de invadir áreas adyacentes. En nuestro caso, el comienzo se presenta con manifestaciones de extensión orbitaria y sin clínica nasal, presentando diplopía en posiciones extremas debido a un compromiso de espacio. De este modo invade la porción posterior de la órbita a través de la pared medial desde la lámina papirácea del etmoides. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en las pruebas de imagen, las cuales son orientativas en el
IAR Figura 5 – RM ponderada en T1, corte coronal que evidencia una captación grosera dural a nivel frontal anterior, así como un nódulo intraorbitario sugestivo de resto tumoral.
Figura 6 – RM postoperatoria, ponderada en T1, corte coronal que muestra una casi completa desaparición de la ˜ imagen nodular masa tumoral persistiendo una pequena en la base meníngea más anterior.
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diagnóstico y nos permiten establecer los límites de la extensión tumoral4 . Debe realizarse un diagnóstico diferencial con otro tipo de tumores nasofaríngeos (pólipo coanal, hiperplasia adenoidea), sífilis y tuberculosis nasofaríngea, craneofaringioma o linfoma entre otros. El ANJ es un problema terapéutico por el riesgo de sangrado abundante y por el alto índice de recurrencia. En general se prefiere el tratamiento quirúrgico con o sin embolización preoperatoria, siendo en los últimos ˜ la cirugía endoscópica el tratamiento de elección. anos Esto permite resecciones satisfactorias con la ventaja de permitir visualizar varios ángulos de las estructuras adyacentes5 . En nuestro paciente, el abordaje endonasal permitió tanto un control del sangrado intraoperatorio con una resección tumoral satisfactoria. La radioterapia permite un control de la enfermedad en estadios muy avanzados. Actualmente y al ˜ de seguimiento, el paciente no ha presentado nuevas reciano divas de la enfermedad y es remitido a nuestra consulta cada 6 meses.
25
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Patrocinio JA, Patrocinio LG, Martins LP, da Cunha AR. Vision recovery following nasopharyngeal angiofibroma excision. Auris Nasus Larynx. 2002;29:309–11. 2. Sennes LU, Butugan O, Sánchez TG, Bento RF, Tsuji DH. Juveline nasopharyngeal angiofibroma: The routes of invasion. Rhinology. 2003;41:435–40. 3. Liang J, Yi Z, Lianq P. The nature of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;123:475–81. 4. Jamal MN. Imaging and management of angiofibroma. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1994;251:241–5. 5. Mitskavich MT, Carrau RL, Snyderman CH, Weissman JL, Fagan JJ. Intranasal endoscopic excision of a juvenile angiofibroma. Auris Nasus Larynx. 1998;25:39–44.
ARCHIVOS DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA www.elsevier.es/oftalmologia
Comunicación corta
Angiofibroma nasofaríngeo juvenil con extensión orbitaria ˜ Gregori a , L. Climent Vallano a , S. Rivas Rodero b , A. Hervás Ontiveros a,∗ , E. Espana c A. Alamar Velázquez y J.A. Simal Julián d a
˜ Unidad docente de Oftalmología, Departamento de Cirugía, Universidad de Valencia, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana ˜ Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana c Departamento de Otorrinolaringología, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana ˜ d Departamento de Neurocirugía, Hospital Universitario La Fe, Valencia, Espana ˜ b
INFORMACIÓN DEL ARTÍCULO
R E S U M E N
Historia del artículo:
˜ con historia de exoftalmos izquierdo y diplopía de 2 semanas de Caso clínico: Varón de 21 anos
Recibido el 15 de julio de 2013
evolución. La resonancia magnética mostró una lesión muy vascularizada etmoido-orbitaria
Aceptado el 9 de febrero de 2014
con invasión de base del cráneo anterior y extensión orbitaria. La biopsia etmoidal confirmó
On-line el 20 de noviembre de 2014
un tejido fibrovascular compatible con angiofibroma.
Palabras clave:
locales de malignidad debido a su capacidad de invadir áreas adyacentes. En nuestro caso, el
Angiofibroma/diagnóstico
comienzo se presenta con manifestaciones de extensión orbitaria. Consideramos necesario
Angiofibroma/cirugía
un conocimiento amplio y un abordaje multidisciplinario con el fin de mejorar el pronóstico.
Discusión: El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno con características
Neoplasias oculares
˜ de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos © 2013 Sociedad Espanola
Invasión
los derechos reservados.
Exoftalmos Endoscopia/métodos
Juvenile nasopharyngeal angiofibroma with orbital extension A B S T R A C T
Keywords:
Clinical case: The case is presented of a 21 year-old male with a history of left proptosis
Angiofibroma/diagnosis
and diplopia of two weeks of onset. The MRI showed an ethmoid-orbital vascular lesion
Angiofibroma/surgery
with anterior skull base invasion and orbital extension. Biopsy of the ethmoid confirmed
Ocular neoplasms
fibrovascular tissue, which supported the diagnosis of angiofibroma.
Invasion
Discussion: It is a benign neoplasm with local characteristics of malignancy due to its ability
Exophthalmos
to invade adjacent areas. In this case, the debut presented with manifestations of orbital
Endoscopy/methods
extension. A broad and multidisciplinary approach is needed in order to improve prognosis. ˜ de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights © 2013 Sociedad Espanola reserved.
∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A. Hervás Ontiveros).
˜ 0365-6691/$ – see front matter © 2013 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.
http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2014.02.010
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Introducción El angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ) es un tumor benigno localmente invasivo, que se origina casi exclusivamente de la parte posterior de la cavidad nasal. Se presenta en pacientes adolescentes, con preferencia por el sexo masculino, y representa menos del 0,5% de las neoplasias de cabeza y cuello1 . Corresponde a una lesión vascular cuyo crecimiento causa erosión de estructuras óseas de la base del cráneo y con capacidad para extenderse a nariz, senos paranasales y órbita. La invasión intracraneal también ha sido descrita2 . En este trabajo presentamos el caso de un paciente con afectación orbitaria y extensión intracraneal por un angiofibroma nasofaríngeo de origen etmoidal.
PIR
Caso clínico ˜ Varón de 21 anos sin antecedentes de interés, presenta historia de 2 semanas de evolución de exoftalmos izquierdo y diplopía en posiciones extremas de la mirada sin clínica de epistaxis ni obstrucción nasal (fig. 1). La agudeza visual es de 20/20 en ambos ojos y la presión intraocular (PIO) de 24 mmHg en el ojo izquierdo (OI) sin limitación de los movimientos oculares. El fondo de ojo no presenta alteraciones. La resonancia magnética (RM) cerebro-orbitaria muestra una lesión etmoidal izquierda altamente vascularizada con estructuras vasculares prominentes. Se observa extensión orbitaria con un componente intra y extraconal produciendo un desplazamiento del recto interno y del recto inferior. Las celdas etmoidales presentan destrucción ósea y se observa extensión hacia la fosa craneal anterior asociando captación de contraste a nivel de la zona meníngea dural adyacente (fig. 2). La arteriografía muestra una tumoración a nivel etmoidal altamente vascularizada descartando la presencia de una malformación arteriovenosa (fig. 3). El resto del estudio de extensión es negativo. En un primer momento, ante el comportamiento clínico y los hallazgos radiológicos se decide biopsiar por vía anterosuperior, apreciándose sangrado profuso. De este modo, se decide posponer el abordaje de la lesión para poder acceder vía anterior y endoscópica nasal. La biopsia de la lesión muestra la presencia de vasos sanguíneos capilares y venosos con pared muscular irregular, dilatados y revestidos por endotelio prominente. Dichos vasos están rodeados de células fusiformes, con núcleos ovales, pero sin mitosis atípicas. Aparece asociado un infiltrado inflamatorio originando necrosis y destrucción en el tejido
Figura 1 – Proptosis ocular izquierda.
Figura 2 – RM ponderada en T1 con contraste, corte axial que muestra una lesión altamente vascularizada con ocupación etmoido-orbitaria.
Figura 3 – Arteriografía cerebral selectiva de carótida izquierda interna y externa. Se muestra una lesión vascular orbitaria con aporte de ramas etmoidales de la arteria oftálmica y de ramas distales de la arteria maxilar interna izquierda.
óseo etmoidal con extensión hacia la mucosa sinusal adyacente y de manera intracraneal hasta la duramadre (fig. 4). El estudio inmunohistoquímico muestra carácter angiomatoso y fibroblástico con tinción positiva frente a vimentina, CD34, bcl-2, CD99, actina y miosina de músculo liso. Tras el análisis de la muestra se llega al diagnóstico de ANJ y se decide un abordaje quirúrgico. Mediante una orbitotomía anterosuperior y endoscópica se accede a la zona
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Figura 4 – Cortes histológicos en hematoxilina-eosina de la muestra obtenida de hueso etmoidal y de senos paranasales del paciente. A) Corte a 10 aumentos donde observamos una proliferación atípica con células fusiformes prominentes dispuestas en fascículos. B y C) Corte a 10 aumentos en tinción de PAS que muestra una tumoración compuesta por vasos sanguíneos de pared muscular irregular, dilatados y revestidos por endotelio prominente.
evidenciándose un sangrado importante y resecándose el tumor de manera parcial. La RM postoperatoria muestra a la semana un nódulo intraorbitario sugestivo de resto tumoral y persistencia de captación de contraste a nivel dural frontal (fig. 5). En un segundo momento, se decide abordaje endonasal etmoidal orbitario izquierdo consiguiéndose la eliminación casi completa de la masa, con reconstrucción de la pared medial (placa de LactoSorb® Plating System, Biomet Microfixation, Jacksonville, Florida). La RM postoperatoria muestra ˜ colección posquirúrgica frontal izquierda con una pequena ˜ captación nodular a nivel meníngeo (fig. 6). Se propequena duce una mejora importante de la proptosis, manteniendo el paralelismo ocular y un discreto exoftalmos sin diplopía. La PIO en el OI mejoró a 16 mmHg.
Discusión Aunque no se conoce la naturaleza exacta del ANJ, los primeros estudios histológicos sugirieron un origen de fibrocartílago, periostio o fascia embrionaria. Posteriormente, Liang et al. revisaron una serie de 25 tumores concluyendo un origen vascular3 . Se trata de una neoplasia benigna con características locales de malignidad debido a su capacidad de invadir áreas adyacentes. En nuestro caso, el comienzo se presenta con manifestaciones de extensión orbitaria y sin clínica nasal, presentando diplopía en posiciones extremas debido a un compromiso de espacio. De este modo invade la porción posterior de la órbita a través de la pared medial desde la lámina papirácea del etmoides. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en las pruebas de imagen, las cuales son orientativas en el
IAR Figura 5 – RM ponderada en T1, corte coronal que evidencia una captación grosera dural a nivel frontal anterior, así como un nódulo intraorbitario sugestivo de resto tumoral.
Figura 6 – RM postoperatoria, ponderada en T1, corte coronal que muestra una casi completa desaparición de la ˜ imagen nodular masa tumoral persistiendo una pequena en la base meníngea más anterior.
ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2015;90(1):22–25
diagnóstico y nos permiten establecer los límites de la extensión tumoral4 . Debe realizarse un diagnóstico diferencial con otro tipo de tumores nasofaríngeos (pólipo coanal, hiperplasia adenoidea), sífilis y tuberculosis nasofaríngea, craneofaringioma o linfoma entre otros. El ANJ es un problema terapéutico por el riesgo de sangrado abundante y por el alto índice de recurrencia. En general se prefiere el tratamiento quirúrgico con o sin embolización preoperatoria, siendo en los últimos ˜ la cirugía endoscópica el tratamiento de elección. anos Esto permite resecciones satisfactorias con la ventaja de permitir visualizar varios ángulos de las estructuras adyacentes5 . En nuestro paciente, el abordaje endonasal permitió tanto un control del sangrado intraoperatorio con una resección tumoral satisfactoria. La radioterapia permite un control de la enfermedad en estadios muy avanzados. Actualmente y al ˜ de seguimiento, el paciente no ha presentado nuevas reciano divas de la enfermedad y es remitido a nuestra consulta cada 6 meses.
25
Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
bibliograf í a
1. Patrocinio JA, Patrocinio LG, Martins LP, da Cunha AR. Vision recovery following nasopharyngeal angiofibroma excision. Auris Nasus Larynx. 2002;29:309–11. 2. Sennes LU, Butugan O, Sánchez TG, Bento RF, Tsuji DH. Juveline nasopharyngeal angiofibroma: The routes of invasion. Rhinology. 2003;41:435–40. 3. Liang J, Yi Z, Lianq P. The nature of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;123:475–81. 4. Jamal MN. Imaging and management of angiofibroma. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1994;251:241–5. 5. Mitskavich MT, Carrau RL, Snyderman CH, Weissman JL, Fagan JJ. Intranasal endoscopic excision of a juvenile angiofibroma. Auris Nasus Larynx. 1998;25:39–44.
