Klin. Pädiatr. 202 (1990)

Intrakranielle arterielle Aneurysmen im Kindesalter Bröcheler, 1.', Niedeggen, A.', Kusenbach, G. 2 'Neurochirurg. Klinik d. RWTH Aachen 'Kinder klinik der RWTH Aachen (Dir.: Prof. Dr. G. Heimann)

Zusammenfassung In 13 Jahren wurden 5 Kinder im Alter von 8 bis II Jahren an einem Aneurysma der Hirnarterien operiert. Besonderheiten dieser kindlichen Aneurysmen waren die häufige Angabe von Unfällen in der Vorgeschichte (3 Kinder) und je eine Lokalisation an der Teilungsstelle der A. carotis interna sowie an einem peripheren Gefäß. Fusiforme Gefäßveränderungen an der Basis zweier Aneurysmen und ein großes Aneurysma unter 5 Fällen sind im Vergleich zu Aneurysmen bei Erwachsenen ungewöhnlich und weisen auf die Möglichkeit ausgedehnterer Gefäßläsionen bei kindlichen Aneurysmen hin. Die meist zur Diagnose führende intrakranielle Blutung macht eine rasche neuroradiologische Abklärung erforderlich. Blutung oder Operation wurden von allen Kindern überlebt. Raumfordernde intrazerebrale Hämatome verschlechtern die Prognose erheblich und müssen sofort operiert werden.

Intracranial Arterial Aneurysms in Childhood

Over aperiod of 13 years 5 children aged 8 to II were operated on intracranial arterial aneurysms. Special features of these aneurysms in children were accidents in the anamnesis of three children and one localization at the internal carotid artery bifurcation and another one at a peripheral artery. It is unusual to have fusiform dilatations at the basis of two aneurysms and one large aneurysm among 5 cases in comparison to aneurysms in adults. This hints to the possibility of more extended artery lesions with aneurysms in children. The intracranial hemorrhage which often leads to a diagnosis makes an immediate neuroradiological check necessary. Hemorrhage or operation were survived by all children. Space occupying hematomas diminish the quality of outcome considerably and therefore must be operated on immediately.

Klin. Pädiatr. 202 (1990) 20-23 © 1990 F. Enke Verlag Stuttgart

Intrakranielle arterielle Aneurysmen des Kindesalters werden selten diagnostiziert. Bis 1987 wurde in Falldarstellungen über 34 Kinter unter 2 Jahren, über weitere II bis zum 5. Lebensjahr berichtet (38). Vom 15. Lebensjahr an werden Aneurysmen häufiger nachgewiesen. Größere Statistiken schließen daher meist auch J ugendliche bis zum Alter von 19 (15) oder 20 Jahren (28, 30) ein. Der Anteil der Altersgruppe bis einschließlich 14 Jahre an einem Kollektiv von 3000 Aneurysmen betrug 0,53% (30), bei 1368 bzw. 1125 Fällen lag er bei 1,02% (28) bzw. 2,5% (26). Führendes Symptom der Aneurysmen ist die intrakranielle Blutung. Von 10 Kindern (12) zeigten 7 eine Subarachnoidalblutung (SAB), 2 ein intrazerebrales Hämatom (ICH). Kombinierte Blutungen wurden bei II Kindern (33) in 4 Fällen gefunden, in 4 weiteren Fällen I SAB und I ICH. Der Anteil aneurysmabedingter SAB an der Gesamtzahl kindlicher SAB schwankt von 3,5% bis 36% (22, 32, 35, 41). Werden Jugendliche bis zum 20. Lebensjahr einbezogen, liegt die Häufigkeit bei 52, I % (16) bzw. 77010 (28). Unter 27 spontanen ICH bei Kindern im Alter von I Monat bis zu 16 Jahren fanden sich ursächlich 3 Aneurysmen (11, I 010) (23). Kindliche Aneurysmen ohne intrakranielle Blutung wurden in 8010 bis 30010 nachgewiesen (25, 28, 33). Diese Kinder zeigten ophthalmologische Symptome wie Hemianopsie, Amaurose und N. oculomotorius-Störungen oder neurologisch-psychische Befunde wie Hemiparesen und Bewußtseinsstörungen (12, 28, 33). Bei kindlichen Hirngefäßaneurysmen wird im Gegensatz zu den Verhältnissen bei Erwachsenen allgemein ein Überwiegen des männlichen Geschlechtes angegeben (2, 16,24,25,30,39). Die Aneurysmen zeigen bei Kindern ferner eine andere Lokalisation als bei Erwachsenen (1,4,35,37,39), sitzen häufiger peripher (2, 13,27,40) und sind groß, Durchmesser über I cm, oder imponieren als Riesenaneurysmen mit einem Durchmesser über 2,5 cm (2,3,6, 12,39). Über ein Zusammentreffen mit anderen Mißbildungen wurde häufig berichtet (36). Aortenstenosen lagen in 3,5010 bis 20010 (12, 25, 28, 30, 31, 33, 34) und Nierenzysten in 4010 (8, Il) vor. Eine fibromuskuläre Hyperplasie besonders der Nierenarterien wurde in einzelnen Fällen gefunden (7, 14,20,23). Hirngefäßaneurysmen wurden auch zusammen mit arteriovenösen Hirngefäßmißbildungen oder anderen Gefäßanomalien beschrieben (2, 5, 10, 25,27). Gelegentlich wurde ein mäßiger Bluthochdruck beobachtet (12, 28).

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Intrakranielle arterielle Aneurysmen im Kindesalter

Klin. Pädiatr. 202 (1990) Patient 1

ACA~

Fusiforme Veränderung der aneurysmatragenden A.cerebri anterior links

Patient 2

ACA~

Fusiforme Veränderung von A.cerebri anterior und A.communicans anterior links

Ergebnisse In 13 Jahren wurden 5 Kinder mit Hirnarterienaneurysmen stationär behandelt (Tab.). Das jüngste Kind war 8, das älteste 11 Jahre alt. Es waren 3 Jungen und 2 Mädchen. 4 erlitten eine intrakranielle Blutung, 2 davon intrazerebral. Ein Einbruch der Blutung in das Vertrikelsystern trat bei einer SAB (Patient 1) und bei einem ICH (Patient 5) ein. Bis auf einen Jungen mit fluktuierender Bewußtseinslage (Patient 4) waren alle komatös. Die Kinder mit Vertrikeleinbruch zeigten tiefere Komastadien. Das operative Vorgehen war unterschiedlich. Bei Patient 1 wurde zunächst eine externe Ventrikeldrainage angelegt, bei Patient 3 das ICH entleert. Bei beiden Patienten erfolgte der Verschluß des Aneurysmas durch Clip in einer zweiten Sitzung nach Besserung des neurologischen Zustandes. Patient 4 wurde nach Abklingen der Bewußtseinsstörung am 5. Tag nach der stationären Aufnahme operiert. Bei Patient 2 wurde die Operation als Wahleingriff durchgeführt. Patient 5 befand sich in einem akut bedrohlichen Zustand und wurde primär endgültig operativ versorgt. Neuroradiologische Diagnostik und intraoperativer Befund zeigten bei den Patienten 3 und 4 typische sackförmige Aneurysmen der Teilungsstelle der A. cerebri media bzw. der A. carotis interna. Die Patienten 1 und 2 boten fusiforme Veränderungen der aneurysmatragenden Gefäße im Bereich des Ursprungs der Aneurysmen.

Tab. 1 Patient

2

4

ACM Patient 4

AC~CI

Patient 5

cm

Sackförmiges Aneurysma an der Teilungsstelle der A.carotis interna links

Großes, aus einer linksseitigen frontopolaren Arterie hervorgehendes Aneurysma

AC:f-1 ACA: A.cerebri anterior ACM: A.cerebri media ACI: A.carotis interna

Abb. 1 Angiographische und intraoperative Befunde bei 5 kindlichen Hirngefäßaneurysmen. Die Ziffern entsprechen der Kennzeichnung in der Tabelle

Alter (J) Geschlecht

Anamnese

Klin. Befund

CT-Befund

11 w

3-4 Tage KS

Koma 11

SAB Clip Ventrikeleinbruch

Erholung, psychomotorisch verlangsamt

10

Spielunfall (leicht) 30-40 min später Bewußtseinsstörung

Koma I, Hämangiom li. Stirn Liquor normal

normal

Muskelumlagerung bei fusiformem Aneurysmaursprung

gut, keine Ausfälle

11 w

akutes Koma

Koma I Hemiparese li.

ICH re. temporal

Clip

Erholung, leichte Hemiparese

9

akut KS, Erbrechen beim Schaukeln, 5 Tage später .,Fahrradsturz" , Bewußtseinsstörung

Bewußtseinstrübung

SAB Schädel in 2 Ebenen: normal

Clip

gut, keine Ausfälle

akut KS, Erbrechen rascher Bewußtseinsverlust

Koma 111

ICH li. frontal Clip Ventrikeleinbruch

voll pflegebedürftig Erblindung

m

5

Sackförmiges Aneurysma an der Teilungsstelle der A.cerebri media rechts

Klinische Angaben zu 5 Kindern mit Hirngefäßaneurysmen

m

3

Patient 3

8 m

Abkürzungen: J - Jahre w - weiblich m - männlich

KS - Kopfschmerzen SAB - Subarachnoidalblutung ICH - intrazerebrales Hämaton

Operation

Verlauf

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Diesen überwiegend älteren Mitteilungen der Literatur werden hier die eigenen Erfahrungen gegenübergestellt. Sie stützen sich auf klinische, computertomographische und angiographische Befunde sowie auf die Ergebnisse mikrochirurgischer Operationstechnik.

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Bröcheler, J. et al.

Klin. Pädiatr. 202 (1990) Bei Patient 2 wurde dadurch der Verschluß des Aneurysmas durch einen Clip unmöglich. Der Patient 5 hatte ein peripher an einem frontopolaren Pericallosa-Ast sitzendes großes Aneurysma (Operationspräparat: 2,2 x 1,3 x 1,0 cm), das total exstirpiert wurde. Alle Kinder überlebten die Aneurysmablutung (4 Fälle) und die Operation. Ein Mädchen (Patient 1) blieb ohne neurologische Ausfälle, wurde jedoch nach 8monatiger Rehabilitationsbehandlung wegen der psychomotorischen Verlangsamung auf eine Körperbehinderten-Schule geschickt. Das zweite Mädchen (Patient 3) behielt eine leichte spastische Parese der linken Körperseite, konnte jedoch sein früheres Leben fortsetzen. Zwei Jungen (Patient 2 und 4) blieben ohne nachweisbare Störung und setzten ihre Schulausbildung normal fort. Patient 5 hatte sich vom Aufnahmezeitpunkt bis zur Operation weiter verschlechtert, so daß primär ein Überleben nicht sicher erschien. Infolge der operativen Entlastung überlebte er, verblieb jedoch bis zur Verlegung in ein Rehabilitationszentrum nach etwa 6 Monaten apallisch. Das Computertomogramm zeigte eine Erweichung im Versorgungsgebiet beider Aa. cerebri posteriores, so daß eine bleibende Rindenblindheit zu befürchten ist.

Nach unseren Erfahrungen sollten auch kindliche Aneurysmen nach den heute gültigen Grundsätzen der Aneurysmachirurgie operiert werden. Bei Kindern und Jugendlichen wird der operative Eingriff offenbar gut toleriert (15, 29, 30). Der bei Erwachsenen als Folge der SAB gefürchtete Vasospasmus spielt bei Kindern eine geringere Rolle (28). Das Auftreten raumfordernder intrazerebraler Hämatome verschlechtert die Prognose. Bei Patient 5 betrug der Zeitraum von der Blutung bis zum Operationsbeginn 4,5 Stunden. Dieser lange Zeitraum ist als Ursache für schwerwiegende, bleibende Hirnfunktionsstörungen anzuschuldigen.

Folgerungen für die Therapie

Meist führt eine intrakranielle Blutung zur stationären Aufnahme, typische Prodromi gibt es nicht. Unabhängig von einem möglichen Unfallzusammenhang macht die Blutung eine rasche Diagnostik durch CT und Angiographie erforderlich. Das CT zeigt Lokalisation, Art und Ausdehnung der Blutung. Der Nachweis der Blutungsquelle ist in der Regel nur durch die Angiographie zu erreichen.

Diskussion Die eigenen Fälle entsprechen den aus der Literatur bekannten Besonderheiten kindlicher Hirngefäßaneurysmen. Ein Aneurysma befand sich an der Teilungsstelle der A. carotis interna. Diese Lokalisation soll bei Kindern in bis zu 50070 der Fälle vorkommen. (1, 17, 30, 35), in einem Kollektiv von 2671 einzelnen Aneurysmen aller Altersstufen aber nur in 0,4070 (24). Die fusiformen Gefäßveränderungen, die in zwei Fällen die Aneurysmen begleiteten, stützen die Beobachtung, daß gerade kindliche Aneurysmen mit anderen Gefäßrnißbildungen gemeinsam auftreten können (5, 25, 27). Das peripher liegende große Aneurysma stellte kein typisches sackförmiges Aneurysma dar und zählt zu den besonderen Befunden, die bei Kindern anzutreffen sind. Unklar ist die Genese der neurologischen Störung, die zum Nachweis des Aneurysmas der A. communicans anterior (Patient 2) führte. Eine SAB konnte durch Liquorentnahme und CT ausgeschlossen werden. Offenbar hatte die flüchtige Bewußtseinsstörung, die nach einem banalen Trauma auftrat und außerhalb als Unfallfolge angesehen wurde, nicht ihre Ursache in dem Aneurysma. Hinweise auf eine traumatische Hirnläsion bestanden nicht. Unter 50 Patienten mit nicht rupturierten Aneurysmen waren 3 im Alter von 10 bis 19 Jahren (21), deren Symptome allerdings aus der Zusammenstellung nicht hervorgehen. Ein Unterschied zu entsprechenden Befunden bei Erwachsenen besteht bei unseren Patienten nicht. Von Voruntersuchern wurde festgestellt, daß häufig über "Traumen" in der Vorgeschichte berichtet wurde. Vielfach wurden die Symptome der aneurysmatischen SAH auf ein solches Trauma bezogen und die Diagnose dadurch verzögert gestellt (2). Drei unserer Kinder boten ebenfalls Unfälle. Patient 2 wurde oben besprochen, bei Patient 1 und 4 halten wir die SAB für die Ursache des "Sturzes" beim Volkslauf bzw. beim Radfahren. Es muß jedoch darauf hingewiesen werden, daß die Möglichkeit der Entstehung traumatischer Hirngefäßaneurysmen gegeben ist (1,9, 12, 19,28,39,43). Insbesondere dissezierende Aneurysmen haben wohl eine traumatische Genese (42).

Bei Nachweis eines Aneurysmas mit raumforderndem intrazerebralem Hämatom muß die Blutung sofort operiert werden, um eine durch länger bestehende intrakranielle Drucksteigerung bedingte bleibende Hirnschädigung zu vermeiden oder zu begrenzen. Das Aneurysma kann bereits bei diesem Eingriff definitiv versorgt werden. Liegt ein Aneurysma mit SAB vor, wird bei gutem Zustand des Kindes (Stadium I und 11 (18)) die Frühoperation in den ersten drei Tagen angestrebt. Auch bei asymptomatischen Aneurysmen und solchen, die nur zu einer Herdsymptomatik führen, sollte die Operation grundsätzlich angestrebt werden. Aneurysmablutungen vorausgehende Traumen können die Diagnose verschleiern. Offenbar führen Traumen jedoch bei Kindern gelegentlich zu einer Erstblutung aus einem Aneurysma. Eine akute Verschlechterung längere Zeit nach einem Schädel-Hirn-Trauma kann in seltenen Fällen auf eine Blutung aus einem posttraumatisch entstandenen Aneurysma zurückgehen.

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Dr. med. J. Bräche/er Klinikum der RWTH Neurochirurgische Klinik Pauwelsstraße 5100 Aachen

Buchbesprechung

R. Pothmann (Hrsg.): Chronische Schmerzen im Kindesalter Diagnose und Therapie. 1988, 256 Seiten, 27 Abbildungen, 60 Tabellen. Kartoniert DM 68,-. Hippokrates. ISBN 3-7773-0869-2 Der Herausgeber greift unter Mitarbeit von 12 weiteren Autoren ein schwieriges und selten bearbeitetes Thema auf. Pathophysiologie und Methoden der klinischen Schmerzmessung bilden die Grundlagen der Darstellung. Es folgen die Erkrankungsgruppen, die im Kindesalter am häufigsten zu chronischen Schmerzen führen: Migräne, Erkrankungen des Bewegungsapparats, Brustschmerzen, rezidivierende Bauchschmerzen und Krebsschmerzen - alle von speziellen Sachkennern dargestellt. Die darauf folgenden Therapieverfahren gliedern sich in Pharmakotherapie, anästhesiologische Verfahren, transkutane Nervenstimulation und Akupunktur. Es werden also nicht nur herkömmliche Behandlungsmethoden

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sondern auch Verfahren aus den Grenzgebieten der etablierten Medizin geschildert. Die Problematik der klinischen Schmerzmessung in den verschiedenen Altersstufen wird von Pothmann eingehend diskutiert. Die verbale Quantifizierung von Schmerzen, die Methoden zur Selbsteinschätzung und die Verhaltensbeobachtung einzeln oder in Kombination können nur Näherungswerte liefern; apparative Techniken variieren infolge Erwartungsangst bzw. Gewöhnung. - Einen breiten Raum nimmt naturgemäß die Migräne ein, die nach Genetik, Symptomatologie, Differentialdiagnose, Behandlung und Verhaltenstherapie abgehandelt wird. Die Vielzahl der Behandlungsverfahren macht eine individuelle Therapie möglich. Auch die Behandlung der anderen zu chronischen Schmerzen führenden Krankheiten wird eingehend und praxisbezogen dargestellt: ein informatives, vielseitiges und ausgewogenes Werk, dem weite Verbreitung zu wünschen ist.

v. Harnack, Düsseldorf

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