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Pemphigoïde bulleuse infantile. À propos d’une nouvelle observation
Images en médecine
Presse Med. 2014; 43: 1403–1404 ß 2014 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
Maha Mael-ainin, Kabira El Morabite, Badredine Hassam, Karima Senouci
Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et de pharmacie, CHU Ibn Sina, service de dermatologie et de vénéréologie, 10100 Rabat, Maroc
Correspondance : Disponible sur internet le : 4 juillet 2014
Maha Mael-ainin, Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et de pharmacie, CHU Ibn Sina, service de dermatologie et de vénéréologie, 10100 Rabat, Maroc. [email protected]
Infantile bullous pemphigoid. Report of a new case
U
ne enfant, âgée de 4 ans, consultait pour une éruption bulleuse non prurigineuse à début péribuccal, survenue brutalement, dans un contexte d’apyrexie. L’examen clinique objectivait la présence de bulles tendues, de taille variable, siégeant au niveau péribuccal, du cou, de la vulve et des membres (figure 1). Le signe de Nikolsky était négatif. L’examen de la cavité buccale mettait en évidence des érosions endojugales et labiales. Le reste de l’examen somatique était sans anomalie. Les diagnostics d’impétigo bulleux ou d’épidermolyse staphylococcique généralisée étaient évoqués. La patiente était mise sous bi-antibiothérapie par voie parentérale (pénicilline M + gentamicine) sans aucune amélioration. L’examen histologique d’une lésion bulleuse révélait un clivage sous épidermique avec un infiltrat de polynucléaires éosinophiles. L’immunofluorescence directe sur peau péri-lésionnelle clivée par NaCL montrait un marquage positif linéaire fin en IgG et en C3 sur la jonction dermo-épidermique au niveau du versant épidermique. L’immunofluorescence indirecte révélait la présence d’anticorps anti-membrane basale. Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse était retenu. Un traitement par prednisone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/jour était instauré. La rémission complète de la symptomatologie a été obtenue cinq semaines après le début du traitement.
Commentaires
tome 43 > n812 > décembre 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.025
1403
La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune sous épidermique acquise. Elle touche habituellement le sujet âgé. L’atteinte de l’enfant est rare [1]. Le diagnostic repose sur des critères cliniques (âge < 18 ans, lésions bulleuses avec ou sans atteinte muqueuse), histologiques (clivage sous épidermique avec infiltrat de polynucléaires éosinophiles) avec des dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la membrane basale ou une immunofluorescence indirecte positive (présence d’auto-anticorps dirigés contre la membrane basale dermo-épidermique) [2].
M Mael-ainin, K El Morabite, B Hassam, K Senouci
La pemphigoïde bulleuse infantile est souvent déclenchée par une infection ou une vaccination. Les associations pathologiques décrites chez l’adulte sont exceptionnelles chez l’enfant. Les atteintes de la muqueuse buccale, du visage et palmoplantaire sont plus fréquentes chez l’enfant. L’atteinte génitale isolée est possible [3]. Le traitement repose sur la corticothérapie générale à des doses de 1 à 2 mg/kg/jour de prednisone ou sur les dermocorticoïdes de très forte activité. L’évolution est souvent favorable, les rechutes sont rares [4]. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
[3]
[4]
Bénéton-Benhard N. Pemphigoïde bulleuse. Presse Med 2010;39: 1058-65. Nemeth AJ, Klein AD, Gould EW, Schachner LA. Childhood bullous pemphigoid. Clinical and immunologic features, treatment, and prognosis. Arch Dermatol 1991;127:378-86. Gajic-Veljic M, Nikolic M, Medenica L. Juvenile bullous pemphigoid: the presentation and follow-up of six cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010;24:69-72. Barreau M, Stefan A, Brouard J, Leconte C, Moricea F, Comozd F et al. Pemphigoı¨ de bulleuse du nourisson. Ann Dermatol Venerol 2012;139:555-8.
Figure 1
1404
Lésions bulleuses au niveau abdominal, vulvaire et des cuisses
tome 43 > n812 > décembre 2014
Pemphigoïde bulleuse infantile. À propos d’une nouvelle observation
Images en médecine
Presse Med. 2014; 43: 1403–1404 ß 2014 Elsevier Masson SAS Tous droits réservés.
Maha Mael-ainin, Kabira El Morabite, Badredine Hassam, Karima Senouci
Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et de pharmacie, CHU Ibn Sina, service de dermatologie et de vénéréologie, 10100 Rabat, Maroc
Correspondance : Disponible sur internet le : 4 juillet 2014
Maha Mael-ainin, Université Mohamed V Souissi, faculté de médecine et de pharmacie, CHU Ibn Sina, service de dermatologie et de vénéréologie, 10100 Rabat, Maroc. [email protected]
Infantile bullous pemphigoid. Report of a new case
U
ne enfant, âgée de 4 ans, consultait pour une éruption bulleuse non prurigineuse à début péribuccal, survenue brutalement, dans un contexte d’apyrexie. L’examen clinique objectivait la présence de bulles tendues, de taille variable, siégeant au niveau péribuccal, du cou, de la vulve et des membres (figure 1). Le signe de Nikolsky était négatif. L’examen de la cavité buccale mettait en évidence des érosions endojugales et labiales. Le reste de l’examen somatique était sans anomalie. Les diagnostics d’impétigo bulleux ou d’épidermolyse staphylococcique généralisée étaient évoqués. La patiente était mise sous bi-antibiothérapie par voie parentérale (pénicilline M + gentamicine) sans aucune amélioration. L’examen histologique d’une lésion bulleuse révélait un clivage sous épidermique avec un infiltrat de polynucléaires éosinophiles. L’immunofluorescence directe sur peau péri-lésionnelle clivée par NaCL montrait un marquage positif linéaire fin en IgG et en C3 sur la jonction dermo-épidermique au niveau du versant épidermique. L’immunofluorescence indirecte révélait la présence d’anticorps anti-membrane basale. Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse était retenu. Un traitement par prednisone par voie orale à la dose de 1 mg/kg/jour était instauré. La rémission complète de la symptomatologie a été obtenue cinq semaines après le début du traitement.
Commentaires
tome 43 > n812 > décembre 2014 http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2014.03.025
1403
La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune sous épidermique acquise. Elle touche habituellement le sujet âgé. L’atteinte de l’enfant est rare [1]. Le diagnostic repose sur des critères cliniques (âge < 18 ans, lésions bulleuses avec ou sans atteinte muqueuse), histologiques (clivage sous épidermique avec infiltrat de polynucléaires éosinophiles) avec des dépôts linéaires d’IgG et/ou C3 le long de la membrane basale ou une immunofluorescence indirecte positive (présence d’auto-anticorps dirigés contre la membrane basale dermo-épidermique) [2].
M Mael-ainin, K El Morabite, B Hassam, K Senouci
La pemphigoïde bulleuse infantile est souvent déclenchée par une infection ou une vaccination. Les associations pathologiques décrites chez l’adulte sont exceptionnelles chez l’enfant. Les atteintes de la muqueuse buccale, du visage et palmoplantaire sont plus fréquentes chez l’enfant. L’atteinte génitale isolée est possible [3]. Le traitement repose sur la corticothérapie générale à des doses de 1 à 2 mg/kg/jour de prednisone ou sur les dermocorticoïdes de très forte activité. L’évolution est souvent favorable, les rechutes sont rares [4]. Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
[3]
[4]
Bénéton-Benhard N. Pemphigoïde bulleuse. Presse Med 2010;39: 1058-65. Nemeth AJ, Klein AD, Gould EW, Schachner LA. Childhood bullous pemphigoid. Clinical and immunologic features, treatment, and prognosis. Arch Dermatol 1991;127:378-86. Gajic-Veljic M, Nikolic M, Medenica L. Juvenile bullous pemphigoid: the presentation and follow-up of six cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2010;24:69-72. Barreau M, Stefan A, Brouard J, Leconte C, Moricea F, Comozd F et al. Pemphigoı¨ de bulleuse du nourisson. Ann Dermatol Venerol 2012;139:555-8.
Figure 1
1404
Lésions bulleuses au niveau abdominal, vulvaire et des cuisses
tome 43 > n812 > décembre 2014
