The Interesting Case
Vermehrte Sklerosierung der Beckenschaufel: Nicht auf den ersten Blick ein chondroblastisches Osteosarkom des Beckens
Einleitung !
Das chondroblastische Osteosarkom ist eine seltene Entität im Erwachsenenalter, jedoch muss differenzialdiagnostisch bei unklaren sklerotischen Knochenprozessen dieses in Erwägung gezogen werden, um rechtzeitig eine akkurate Therapie in die Wege zu leiten.
Fallbeschreibung !
Eine 33-jährige Patientin stellte sich mit seit mehreren Monaten bestehenden lumbalen Schmerzen mit Ausstrahlung in die linke Hüfte vor. Sonografisch zeigte sich eine 10 × 6 cm messende echoarme inhomogene Weichteilraumforderung links gluteal passend zu einem partiell organisierten Hämatom. In der Beckenübersicht zeigte sich eine homogene Mehrsklerosierung des Os ilium links unter Einbeziehung des Os pubis mit lateral der Ala ossis ilii ersichtlicher weichteildichter Raumforderung in Projektion auf die Glutealmuskulatur links " Abb. 1). Bei erhaltener Knochenkon(● tur war keine relevante Periostreaktion nachweisbar. Die Mehrsklerosierung war unscharf abgrenzbar, zeigte jedoch keine Infiltration der angrenzenden knöchernen Strukturen soweit es in konventioneller Technik beurteilbar war. Mit der
Abb. 1 Röntgen Beckenübersicht: Homogene Mehrsklerosierung des Os ilium links unter Einbeziehung des Os pubis.
Differenzialdiagnose osteoblastische Metastase und fibröse Dysplasie wurde der Patientin zur weiteren Abklärung eine MRT-Untersuchung empfohlen. Hierbei zeigte sich in der T1-Wichtung eine homogene signalhypointense Knochenmarksinfiltration des linken Os ilium, bis ins Os pubis und Os ischii reichend. In der T2-Wichtung imponierte dieses Areal ebenfalls signalhypointens, entsprechend dem stark sklerotischen Bereich in konventioneller Technik. Der unmittelbar angrenzende nicht sklerosierte Knochen erschien jedoch hyperintens. Zudem zeigte sich eine Infiltration der " Abb. 2). EntspreMassa lateralis links (● chend dem Sonografiebefund zeigte sich eine tumortypische, inhomogen kontrastmittelaufnehmende Weichteilraumforderung mit Infiltration und Verdrängung der umliegenden Muskulatur betreffend die Glutealmuskulatur, den M. iliacus, distalen M. iliopsoas, M. obturatorius internus und M. piriformis, drin" Abb. 3). Die gend sarkomverdächtig (● anschließend durchgeführte sonografisch gesteuerte Punktion ergab ein Sarkom mit chondroiden Zellen am ehesten passend zu einem dedifferenzierten Chondrosarkom. Der Referenzpathologe konnte bei fehlender S100-Expression nicht sicher zwischen chondroiden und chondroidal differenzierten Zellen unterscheiden, sodass er eine größere Biopsie empfiehl. Im Staging CT-Thorax/Abdomen stellte sich der knöcherne Befund
Abb. 2 MRT T2w: In T2-Wichtung imponierte das mehrsklerosierte Areal wie in T1-Wichtung signalhypointens. Der unmittelbar angrenzende nicht sklerosierte Knochen erschien jedoch hyperintens.
im linken Becken ähnlich dem konventionellen Bild homogen mehrsklerosiert ohne Osteolysen dar. Eine diskrete Periostreaktion im Sinne eines sogenannten „Sunburst“-Phänomens konnte abge" Abb. 4). Zusätzlich grenzt werden (● zeigte sich eine diffuse pulmonale Filialisierung ohne weiteren Filiaenachweis. Die Patientin wurde mit der Arbeitsdiagnose dedifferenziertes Chondrosarkom bei palliativer Indikation mit Doxirubicin und Ifosfamid behandelt. Aus Sicht der Radiologie konnte die Diagnose dedifferenziertes Chondrosarkom bei fehlenden Osteolysen aber vorhandener homogener Sklerosierung nicht nachvollzogen werden. Bildmorphologisch wurde die Verdachtsdiagnose Osteosarkom gestellt. In Rücksprache mit den Kollegen der Onkologie wurde bei unterschiedlichem Therapieschema sowie prognostischer Relevanz eine dritte Referenzpathologie eingefordert. Hier zeigte sich das Bild eines Osteosarkoms. Bei nun kurativer Indikation wurde das Chemotherapieschema (COSS-Schema) der Patientin optimiert, eine Operation im Verlauf inklusive Metastasenreduktion ist geplant.
Abb. 3 MRT T1w post KM: Tumortypische, inhomogen kontrastmittelaufnehmende Weichteilraumforderung mit Infiltration und Verdrängung der umliegenden Muskulatur, dringend sarkomverdächtig.
Abb. 4 CT Becken, knöcherne Rekonstruktionen: Der knöcherne Befund im linken Becken stellt sich ähnlich dem konventionellen Bild homogen mehrsklerosiert dar ohne Osteolysen. Eine diskrete Periostreaktion im Sinne eines sogenannten „Sunburst“-Phänomens konnte abgegrenzt werden.
Ayx I et al. Vermehrte Sklerosierung der … Fortschr Röntgenstr 2015; 187: 712–713 · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1399014
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Diskussion !
Retroskeptiv muss die Verdachtsdiagnose Osteosarkom bei einer homogen mehrsklerosierten Läsion mit geringer Periostreaktion und unscharfer Begrenzung zum gesunden Knochen, Weichteilkomponente und pulmonaler Filialisierung bei jungen Patienten sofort in Betracht gezogen werden (Murphey M et al. Radiographics 1997; 17: 1205 – 1231; Rajiah P et al. Semin Ultrasound CT MR 2011; 32: 433 – 441). Dedifferenzierte Chondrosarkome bestehen aus einem nicht festgelegten Anteil eines niedrigmaligen Chondrosarkom und eines anaplastischen Sarkom, z. B. Osteosarkom. Bildmorphologisch erwartet man das Vorliegen von Osteolysen bei einem Chondrosarkom. Durch die Kombination zweier Tumoranteile wurde die Diagnosefindung deutlich erschwert, da man etappenweise von einem vorherr-
schen der anaplastischen Komponente im Sinne eines Osteosarkoms bei vorliegendem dedifferenzierten Chondorsarkom ausgegangen ist. Lediglich das komplette Fehlen von Osteolysen, die charakteristisch für Chondorsarome sind, hat diese histologisch gestellte Verdachtsdiagnose anzweifeln lassen (Littrell L et al. Radiographics 2004; 24: 1397 – 1409). Weitere Differenzialdiagnosen müssen bei dieser Bildmorphologie und der Altersgruppe berücksichtigt werden. Als homogene Mehrsklerosierung können sich ebenfalls ossäre Metastasen bei Mammakarzinom in konventioneller Technik darstellen. Jedoch zeigen sich diese meist als kleinere und schärfer begrenzte Herde. Im MRT würde eine homogene Hypointensität aufgrund des stark sklerotischen Anteils in T1w und T2w erwartet werden. Der angrenzende Weichteilbefund spricht ebenfalls nicht für diese Differenzialdiag-
Primär Kardialer Tumor – Differenzialdiagnose Angiosarkom versus Extraintestinaler GIST
Einleitung !
Durch unspezifische klinische Symptome gekennzeichnet werden Herztumore oft erst in weit fortgeschrittenen, nicht selten inoperablen Stadien erkannt. Mit einer Prävalenz von 0,002 – 0,3 % (in Autopsien gewonnene Daten) stellen sie eine absolute Rarität dar, weniger als ein Drittel sind Malignome. Der vorliegende Fall beschreibt einen Patienten mit einem primär kardialen Angiosarkom, das nach rein bildmorphologischen Kriterien auch unterstellt, aber nach erfolgter immunhistochemischer Analyse, bei fehlendem Nachweis eines gastrointestinalen Primärtumors, zunächst histologisch als primär kardiale Manifestation eines extraintestinalen GIST (EGIST) missdeutet wurde.
Fallbericht !
Ein 57-jähriger, männlicher Patient stellt sich mit neu aufgetretenen Schmerzen in der linken Brust, welche in den linken
Oberarm ausstrahlen, seit einer Woche intermittierenden Fieberschüben und einem reduzierten Allgemeinzustand mit dem Verdacht auf eine Endokarditis vor. Seit einigen Wochen sei ihm auch eine zunehmende Belastungsdyspnoe aufgefallen. Als Grunderkrankung ist eine heterozygote Prothrombinmutation mit bereits dreimaligem Zustand nach Beinvenenthrombose bekannt. Laborchemisch zeigen sich ein erhöhtes Troponin T (196 ng/ml) sowie pBNP (1055 pg/ml). Im EKG besteht ein Sinusrhythmus ohne Nachweis von ST-Hebungen. In der TEE ist ein inhomogener, vaskularisierter Tumor mit 3 cm breiter, schalenförmiger Ausdehnung auf den rechten Vorhof detektierbar, der im Bereich der Trikuspidalklappe eine flottierende Ge" Abb. 1). websformation aufweist (● Ein Hinweis auf eine Endokarditis ergibt sich nicht; bei jedoch laborchemischer Infektkonstellation (CRP 17,3 mg/dl, Leukozyten 14G/L) wird dennoch eine antibiotische Therapie eingeleitet. Projektionsradiografisch zeigt sich eine Verbreiterung des mittleren Mediastinums. Eine CT des Herzens zeigt das Ausmaß der zum Teil kon-
nose (Hamaoka T et al. J Clin Oncol 2004; 22: 2942 – 2953). Als diagnostisches Chamäleon kann sich auch das Lymphom im Becken manifestieren, hier jedoch häufiger als osteolytische Läsion. Der sog. Elfenbeinwirbel in der Lendenwirbelsäule kann eine reine Mehrsklerosierung präsentieren. Fehlende Lymphknotenbeteiligung spricht jedoch gegen ein Lymphom (Beachley M et al. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1972; 114: 559 – 563). Zusammenfassend bleibt festzustellen, dass dieser Fall eine enge Zusammenarbeit der Radiologie und Pathologie gefordert hat, um letztlich aus der Kombination der Befunde die zutreffende Diagnose zu stellen. Der Pathologe braucht für eine valide Aussage häufig den radiologischen Befund, da dieser nicht nur das kleine Biopsat, sondern die Gesamtläsion überblickt. I. Ayx, P. Kappl, N. Zorger, Regensburg, Germany
fluierenden, überwiegend glatt begrenzten, semisoliden myo- und perikardialen Tumormanifestationen mit raumfordern" Abb. 2). Der myokardiale dem Aspekt (● Tumoranteil dehnt sich auf den rechten Vorhof lateral sowie basal aus und zeigt bei intrakavitärer Komponente einen bis in die Trikuspidalebene ziehenden Tumorzapfen. Durch die perikardialen Tumoranteile sind nach kranial eine hochgradige Kompression des linken Herzohrs sowie vor allem der links zentralen Vv. pulmonales auffällig. Zudem finden sich eine Ummauerung der Aorta ascendens, des Truncus pulmonalis und der rechten A. pulmonalis sowie eine Verdrängung der
Abb. 1 Bicavale Einstellung einer TEE: Schalenförmige Tumorausdehnung auf die rechte Vorhofwand und irregulär konturierte, breitstreifige, echoreiche, in der dynamischen Untersuchung flottierende Gewebsformation im Trikuspidalklappenniveau.
Malik-Patsalis AB et al. Primär Kardialer Tumor … Fortschr Röntgenstr 2015; 187: 713–718 · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1399015
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The Interesting Case
Vermehrte Sklerosierung der Beckenschaufel: Nicht auf den ersten Blick ein chondroblastisches Osteosarkom des Beckens
Einleitung !
Das chondroblastische Osteosarkom ist eine seltene Entität im Erwachsenenalter, jedoch muss differenzialdiagnostisch bei unklaren sklerotischen Knochenprozessen dieses in Erwägung gezogen werden, um rechtzeitig eine akkurate Therapie in die Wege zu leiten.
Fallbeschreibung !
Eine 33-jährige Patientin stellte sich mit seit mehreren Monaten bestehenden lumbalen Schmerzen mit Ausstrahlung in die linke Hüfte vor. Sonografisch zeigte sich eine 10 × 6 cm messende echoarme inhomogene Weichteilraumforderung links gluteal passend zu einem partiell organisierten Hämatom. In der Beckenübersicht zeigte sich eine homogene Mehrsklerosierung des Os ilium links unter Einbeziehung des Os pubis mit lateral der Ala ossis ilii ersichtlicher weichteildichter Raumforderung in Projektion auf die Glutealmuskulatur links " Abb. 1). Bei erhaltener Knochenkon(● tur war keine relevante Periostreaktion nachweisbar. Die Mehrsklerosierung war unscharf abgrenzbar, zeigte jedoch keine Infiltration der angrenzenden knöchernen Strukturen soweit es in konventioneller Technik beurteilbar war. Mit der
Abb. 1 Röntgen Beckenübersicht: Homogene Mehrsklerosierung des Os ilium links unter Einbeziehung des Os pubis.
Differenzialdiagnose osteoblastische Metastase und fibröse Dysplasie wurde der Patientin zur weiteren Abklärung eine MRT-Untersuchung empfohlen. Hierbei zeigte sich in der T1-Wichtung eine homogene signalhypointense Knochenmarksinfiltration des linken Os ilium, bis ins Os pubis und Os ischii reichend. In der T2-Wichtung imponierte dieses Areal ebenfalls signalhypointens, entsprechend dem stark sklerotischen Bereich in konventioneller Technik. Der unmittelbar angrenzende nicht sklerosierte Knochen erschien jedoch hyperintens. Zudem zeigte sich eine Infiltration der " Abb. 2). EntspreMassa lateralis links (● chend dem Sonografiebefund zeigte sich eine tumortypische, inhomogen kontrastmittelaufnehmende Weichteilraumforderung mit Infiltration und Verdrängung der umliegenden Muskulatur betreffend die Glutealmuskulatur, den M. iliacus, distalen M. iliopsoas, M. obturatorius internus und M. piriformis, drin" Abb. 3). Die gend sarkomverdächtig (● anschließend durchgeführte sonografisch gesteuerte Punktion ergab ein Sarkom mit chondroiden Zellen am ehesten passend zu einem dedifferenzierten Chondrosarkom. Der Referenzpathologe konnte bei fehlender S100-Expression nicht sicher zwischen chondroiden und chondroidal differenzierten Zellen unterscheiden, sodass er eine größere Biopsie empfiehl. Im Staging CT-Thorax/Abdomen stellte sich der knöcherne Befund
Abb. 2 MRT T2w: In T2-Wichtung imponierte das mehrsklerosierte Areal wie in T1-Wichtung signalhypointens. Der unmittelbar angrenzende nicht sklerosierte Knochen erschien jedoch hyperintens.
im linken Becken ähnlich dem konventionellen Bild homogen mehrsklerosiert ohne Osteolysen dar. Eine diskrete Periostreaktion im Sinne eines sogenannten „Sunburst“-Phänomens konnte abge" Abb. 4). Zusätzlich grenzt werden (● zeigte sich eine diffuse pulmonale Filialisierung ohne weiteren Filiaenachweis. Die Patientin wurde mit der Arbeitsdiagnose dedifferenziertes Chondrosarkom bei palliativer Indikation mit Doxirubicin und Ifosfamid behandelt. Aus Sicht der Radiologie konnte die Diagnose dedifferenziertes Chondrosarkom bei fehlenden Osteolysen aber vorhandener homogener Sklerosierung nicht nachvollzogen werden. Bildmorphologisch wurde die Verdachtsdiagnose Osteosarkom gestellt. In Rücksprache mit den Kollegen der Onkologie wurde bei unterschiedlichem Therapieschema sowie prognostischer Relevanz eine dritte Referenzpathologie eingefordert. Hier zeigte sich das Bild eines Osteosarkoms. Bei nun kurativer Indikation wurde das Chemotherapieschema (COSS-Schema) der Patientin optimiert, eine Operation im Verlauf inklusive Metastasenreduktion ist geplant.
Abb. 3 MRT T1w post KM: Tumortypische, inhomogen kontrastmittelaufnehmende Weichteilraumforderung mit Infiltration und Verdrängung der umliegenden Muskulatur, dringend sarkomverdächtig.
Abb. 4 CT Becken, knöcherne Rekonstruktionen: Der knöcherne Befund im linken Becken stellt sich ähnlich dem konventionellen Bild homogen mehrsklerosiert dar ohne Osteolysen. Eine diskrete Periostreaktion im Sinne eines sogenannten „Sunburst“-Phänomens konnte abgegrenzt werden.
Ayx I et al. Vermehrte Sklerosierung der … Fortschr Röntgenstr 2015; 187: 712–713 · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1399014
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Diskussion !
Retroskeptiv muss die Verdachtsdiagnose Osteosarkom bei einer homogen mehrsklerosierten Läsion mit geringer Periostreaktion und unscharfer Begrenzung zum gesunden Knochen, Weichteilkomponente und pulmonaler Filialisierung bei jungen Patienten sofort in Betracht gezogen werden (Murphey M et al. Radiographics 1997; 17: 1205 – 1231; Rajiah P et al. Semin Ultrasound CT MR 2011; 32: 433 – 441). Dedifferenzierte Chondrosarkome bestehen aus einem nicht festgelegten Anteil eines niedrigmaligen Chondrosarkom und eines anaplastischen Sarkom, z. B. Osteosarkom. Bildmorphologisch erwartet man das Vorliegen von Osteolysen bei einem Chondrosarkom. Durch die Kombination zweier Tumoranteile wurde die Diagnosefindung deutlich erschwert, da man etappenweise von einem vorherr-
schen der anaplastischen Komponente im Sinne eines Osteosarkoms bei vorliegendem dedifferenzierten Chondorsarkom ausgegangen ist. Lediglich das komplette Fehlen von Osteolysen, die charakteristisch für Chondorsarome sind, hat diese histologisch gestellte Verdachtsdiagnose anzweifeln lassen (Littrell L et al. Radiographics 2004; 24: 1397 – 1409). Weitere Differenzialdiagnosen müssen bei dieser Bildmorphologie und der Altersgruppe berücksichtigt werden. Als homogene Mehrsklerosierung können sich ebenfalls ossäre Metastasen bei Mammakarzinom in konventioneller Technik darstellen. Jedoch zeigen sich diese meist als kleinere und schärfer begrenzte Herde. Im MRT würde eine homogene Hypointensität aufgrund des stark sklerotischen Anteils in T1w und T2w erwartet werden. Der angrenzende Weichteilbefund spricht ebenfalls nicht für diese Differenzialdiag-
Primär Kardialer Tumor – Differenzialdiagnose Angiosarkom versus Extraintestinaler GIST
Einleitung !
Durch unspezifische klinische Symptome gekennzeichnet werden Herztumore oft erst in weit fortgeschrittenen, nicht selten inoperablen Stadien erkannt. Mit einer Prävalenz von 0,002 – 0,3 % (in Autopsien gewonnene Daten) stellen sie eine absolute Rarität dar, weniger als ein Drittel sind Malignome. Der vorliegende Fall beschreibt einen Patienten mit einem primär kardialen Angiosarkom, das nach rein bildmorphologischen Kriterien auch unterstellt, aber nach erfolgter immunhistochemischer Analyse, bei fehlendem Nachweis eines gastrointestinalen Primärtumors, zunächst histologisch als primär kardiale Manifestation eines extraintestinalen GIST (EGIST) missdeutet wurde.
Fallbericht !
Ein 57-jähriger, männlicher Patient stellt sich mit neu aufgetretenen Schmerzen in der linken Brust, welche in den linken
Oberarm ausstrahlen, seit einer Woche intermittierenden Fieberschüben und einem reduzierten Allgemeinzustand mit dem Verdacht auf eine Endokarditis vor. Seit einigen Wochen sei ihm auch eine zunehmende Belastungsdyspnoe aufgefallen. Als Grunderkrankung ist eine heterozygote Prothrombinmutation mit bereits dreimaligem Zustand nach Beinvenenthrombose bekannt. Laborchemisch zeigen sich ein erhöhtes Troponin T (196 ng/ml) sowie pBNP (1055 pg/ml). Im EKG besteht ein Sinusrhythmus ohne Nachweis von ST-Hebungen. In der TEE ist ein inhomogener, vaskularisierter Tumor mit 3 cm breiter, schalenförmiger Ausdehnung auf den rechten Vorhof detektierbar, der im Bereich der Trikuspidalklappe eine flottierende Ge" Abb. 1). websformation aufweist (● Ein Hinweis auf eine Endokarditis ergibt sich nicht; bei jedoch laborchemischer Infektkonstellation (CRP 17,3 mg/dl, Leukozyten 14G/L) wird dennoch eine antibiotische Therapie eingeleitet. Projektionsradiografisch zeigt sich eine Verbreiterung des mittleren Mediastinums. Eine CT des Herzens zeigt das Ausmaß der zum Teil kon-
nose (Hamaoka T et al. J Clin Oncol 2004; 22: 2942 – 2953). Als diagnostisches Chamäleon kann sich auch das Lymphom im Becken manifestieren, hier jedoch häufiger als osteolytische Läsion. Der sog. Elfenbeinwirbel in der Lendenwirbelsäule kann eine reine Mehrsklerosierung präsentieren. Fehlende Lymphknotenbeteiligung spricht jedoch gegen ein Lymphom (Beachley M et al. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1972; 114: 559 – 563). Zusammenfassend bleibt festzustellen, dass dieser Fall eine enge Zusammenarbeit der Radiologie und Pathologie gefordert hat, um letztlich aus der Kombination der Befunde die zutreffende Diagnose zu stellen. Der Pathologe braucht für eine valide Aussage häufig den radiologischen Befund, da dieser nicht nur das kleine Biopsat, sondern die Gesamtläsion überblickt. I. Ayx, P. Kappl, N. Zorger, Regensburg, Germany
fluierenden, überwiegend glatt begrenzten, semisoliden myo- und perikardialen Tumormanifestationen mit raumfordern" Abb. 2). Der myokardiale dem Aspekt (● Tumoranteil dehnt sich auf den rechten Vorhof lateral sowie basal aus und zeigt bei intrakavitärer Komponente einen bis in die Trikuspidalebene ziehenden Tumorzapfen. Durch die perikardialen Tumoranteile sind nach kranial eine hochgradige Kompression des linken Herzohrs sowie vor allem der links zentralen Vv. pulmonales auffällig. Zudem finden sich eine Ummauerung der Aorta ascendens, des Truncus pulmonalis und der rechten A. pulmonalis sowie eine Verdrängung der
Abb. 1 Bicavale Einstellung einer TEE: Schalenförmige Tumorausdehnung auf die rechte Vorhofwand und irregulär konturierte, breitstreifige, echoreiche, in der dynamischen Untersuchung flottierende Gewebsformation im Trikuspidalklappenniveau.
Malik-Patsalis AB et al. Primär Kardialer Tumor … Fortschr Röntgenstr 2015; 187: 713–718 · DOI http://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1399015
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