CME
474
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck T. Stöver, Frankfurt
CME Fortbildung
Idiopathische progressive subglottische Stenose Idiopathic Progressive Subglottic Stenosis
C. Sittel
Schlüsselwörter
Zusammenfassung
Key words ▶ laryngotracheal stenosis ● ▶ cricotracheal resection ● ▶ laryngotracheal reconstruction ● ▶ airway stenosis ●
Die idiopathische subglottische Stenose verursacht eine Verengung des zentralen Atemwegs am laryngotrachealen Übergang. Die Ätiologie ist unklar. Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter, ein Zusammenhang mit dem weiblichen Hormonstoffwechsel ist jedoch nicht zu belegen. Die Vorschläge zur Therapie reichen von rein endoskopischen bis hin zu primär offen-resezierenden Verfahren. Die Wahl der Behandlung dieses heterogenen Krankheitsbildes sollte von der individuellen Befundsituation und der Erfahrung des Therapeuten abhängig gemacht werden. Eine zentrumsgebundene Behandlung diese komplexen und komplikationsträchtigen Krankheitsbildes ist zu empfehlen.
▼
Abstract
▼
Idiopathic subglottic stenosis is causing a narrowing of the central airway at the laryngotracheal junction. Etiology is remaining unclear at large. There is a marked preponderance for women in the fertile age, an association to estrogene or progesterone metabolism remains doubtful. Suggested treatment varies from repeated endoscopic interventions to primary open resection. Therapy selection in this heterogeneous condition should be based on the individual patient situation as well as surgeon’s expertise. This complex entity is prone to complications and should preferably be managed in a referral center.
VNR: 2760512014144213088 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1377020 Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0935-8943 Korrespondenzadresse Prof. Dr. med. Christian Sittel Klinikum Stuttgart Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenkrankheiten, Plastische Operationen Kriegsbergstraße 60 70174 Stuttgart [email protected]
Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenkrankheiten, Plastische Operationen, Klinikum Stuttgart Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
▶ laryngotracheale Stenose ● ▶ cricotracheale Resektion ● ▶ laryngotracheale Rekonstruktion ● ▶ Atemwegsstenose ●
CME Fortbildung
CME CME
475
Hintergrund Laryngotracheale Stenosen werden durch eine Vielzahl von Erkrankungen ausgelöst, besonders häufig sind intubationsassoziierte Vernarbungen. Aber auch beidseitige Stimmlippenlähmungen, externe Trachealkompression, benigne oder maligne Neubildungen und Systemerkrankungen wie die Granulomatose mit Polyangiitis (früher M. Wegener) oder eine Sarkoidose kommen in Betracht. Wenn trotz intensiver Diagnostik keine spezifische Ätiologie identifiziert werden kann spricht man von einer idiopathischen subglottischen Stenose, die als dritthäufigste Ursache für zentrale Atemwegstenosen gilt [1]. Dabei handelt es sich um eine progressive entzündlich-fibrosierende Erkrankung des subepithelialen Gewebes des subglottischen Abhangs der Stimmlippen sowie des subglottischen Larynx am Übergang zur zervikalen Trachea. Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter und geht mit langsam zunehmender Dyspnoe und inspiratorischem Stridor einher. Die korrekte Diagnose wird oft verzögert gestellt, nicht selten wird zunächst mit einer Asthma-Therapie begonnen, deren fehlendes Ansprechen dann weitere Untersuchungen auslöst. Über die Therapie der idiopathischen progressiven subglottischen Stenose (IPSS) herrscht keine Einigkeit: Einige Autoren fassen die Erkrankung als benigne Raumforderung im pathophysiologisch in vielerlei Hinsicht speziellen Abschnitt des subglottischen Larynx auf. Dementsprechend wird die Strategie der möglichst vollständigen Entfernung des fibrosierenden Segments verfolgt, zumeist durch eine offene cricotracheale Resektion. Andere Laryngologen und insbesondere Pulmologen gehen von einer progressiven und rezidivierenden Erkrankung aus und favorisieren mehrfache endoskopische Eingriffe in Kombination mit lokalen Medikamentenapplikationen, um einen offenen Atemweg zu erhalten. Diese Arbeit versucht einen Überblick über Ätiologie, Diagnostik und insbesondere Therapie der IPSS auf dem Boden der aktuellen Literatur sowie den persönlichen Erfahrungen des Autors zu geben.
Rubrikherausgeber ▶ Häufi g ist eine intubationsassozi● H. Riechelmann, ierte Vernarbung Auslöser einer Innsbruck laryngotrachealen Stenose. Bei unspezifischer Ätiologie spricht man von einer idiopathischen subglottischen Stenose.
▶ ●
Bisher besteht noch kein einheitliches Therapiekonzept.
▶ ●
Erstmals 1972 erwähnt, beschreibt die idiopathische subglottische Stenose eine fortschreitende Verengung des subglottischen Larynx, für die keine Ursache gefunden werden kann.
▶ ●
Die IPSS tritt fast ausschließlich bei Frauen im gebärfähigen Alter auf.
▶ ●
Als eine mögliche Ursache der IPSS wird ösophagolaryngealer Reflux vermutet, häufig tritt dieser aber als Ko-Faktor auf.
Klinisches Bild
▼
Der Begriff idiopathische subglottische Stenose wurde erstmals im Jahr 1972 für eine fortschreitende Verengung des subglottischen Larynx geprägt, für die trotz intensiver Diagnostik keine Ursache zu finden ist. Die Erstbeschreibung von 3 weiblichen Patienten [2] zeigt die bis heute typische Anamnese einer allmählich zunehmenden Belastungsdyspnoe, die bis hin zur Ruhedyspnoe und Tracheotomiepflichtigkeit führen kann. Auch die frustranen Behandlungsversuche der initialen Verdachtsdiagnose Asthma sind noch heute in vielen Anamnesen zu finden. Dies liegt am Fehlen einer richtungsweisenden Symptomkonstellation, die frühzeitig zur korrekten Diagnose führen könnte. In der Frühphase sind die endoskopisch fassbaren Veränderungen dieser submukösen Veränderungen zudem so diskret, dass sie auch dem erfahrenen Untersucher leicht entgehen können.
Ätiologie
▼
Die eindeutige Prädominanz der Erkrankung auf weibliche Patienten im gebärfähigen Alter hat frühzeitig das Augenmerk auf einen Zusammenhang mit dem Stoffwechsel weiblicher Sexualhormone gelegt [3, 4]. In Einzelfällen ist zwar der Nachweis von Östrogen-, häufiger noch Progesteronrezeptoren an Operationspräparaten gelungen [5], ein pathognomonisches Merkmal lässt sich daraus aber nicht ableiten, zumal immer wieder auch Männer betroffen sein können. Ein Zusammenhang mit einem ösophagolaryngealen Reflux wurde mehrfach postuliert, da bei Patienten mit IPSS die Refluxprävalenz häufiger sein soll als bei Gesunden [6]. Die kausale Verknüpfung der sehr häufigen Diagnose „gastroösophagealer Reflux“ mit dem besonders seltenen Krankheitsbild der IPSS erscheint primär fragwürdig und erklärt zudem in keiner Weise den starken Geschlechtsunterschied. Die meisten Autoren bewerten eine Refluxerkrankung denn auch lediglich als potenziellen Ko-Faktor. Genetische Prädispositionen scheinen zu bestehen, wie vereinzelte Beschreibungen einer familiären Häufung nahelegen [7]. Zumindest für eine Untergruppe der IPSS-Patienten könnte ein limitierter Morbus Wegener (heute zumeist als Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet) ätiologisch verantwortlich sein. Dafür spricht die oft unvollständige Konstellation der typischen diagnostischen Merkmale. Es konnte gezeigt werden [8] und entspricht der klinischen Erfahrung, dass ein limitierter M. Wegener in bis zu 40 % der Fälle weder serologisch noch bioptisch eindeutig zu sichern ist. Bei klinisch hinreichendem Verdacht kann dann in enger interdisziplinärer Kooperation mit einem Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
▼
CME Fortbildung
Abb. 1 OP-Präparat mit 7 mm starker Verdickung des submukösen Gewebes, der Pfeil markiert die Kontaktfläche zur dorsalen Ringknorpelplatte (Bild: Klinikum Stuttgart).
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
▶ ●
Es wird angenommen, dass mechanische Reizungen wie bei rezidivierendem starken Husten oder einer endotrachealen Intubation ebenfalls eine IPSS auslösen können.
Rheumatologen ein medikamentöser Therapieversuch ex juvantibus gerechtfertigt sein. Aber auch diese Hypothese kann die Prädisposition für das weibliche Geschlecht nicht befriedigend erklären. Eine andere Theorie postuliert mechanische Faktoren als mögliche Ursache. Insbesondere bei rezidivierendem starken Husten soll es zu longitudinalen Mikrotraumen durch Verschiebungen der 1. Trachealspange in das Lumen des Ringknorpels kommen, die in der Folge zu einer vermehrten Fibrosierung des subglottischen Gewebes führen soll, dass durch die tangentialen Scherkräfte aufgelockert und gereizt wurde [9]. Ein Östrogen- und Progesteron-assoziierter Dimorphismus in der molekularen Physiologie der Wundheilung soll dabei die vermehrte Ausprägung bei weiblichen Patienten erklären. Eine mechanische Irritation, wie sie am häufigsten im Rahmen einer endotrachealen Intubation auftritt, wird zwar nicht als geeignet angesehen, eine IPSS im eigentlichen Sinne auszulösen. Naheliegend erscheint hingegen das Risiko einer zusätzlichen mechanischen Alteration einer schon bestehenden, aber noch asymptomatischen IPSS durch den Kontakt mit einem Beatmungstubus, die dann ausreichen mag, im Sinne eines Auslösers zur klinischen Manifestation der Atemnot zu führen. Rein anamnestisch kann daher ein kausaler Zusammenhang einer subglottischen Stenose mit einer vorangegangenen Intubation nicht sicher hergestellt werden. Je weniger Zeit zwischen Intubation und Auftreten der Dyspnoe vergangen ist, desto stärker wird man einen kausalen Zusammenhang vermuten müssen. Es besteht aber weitgehende Einigkeit, dass eine mehr als 18–24 Monate zurückliegende Intubationsnarkose ätiologisch nicht mehr wegweisend sein sollte und somit das Vorliegen einer IPSS nicht ausschließt. An OP-Präparaten lässt sich häufig die submuköse Fibrosierung mit Volumenvermehrung insbesondere auf der dorsalen Ringknorpelplatte als Ursache der Stenosierung zwanglos nach▶ Abb. 1). Die pathologische Aufarbeitung bleibt jedoch stets ohne ätiologisch richvollziehen (● tungsweisendes Ergebnis, wenn auch im Einzelfall der Nachweis von Progesteronrezeptoren gelingt. Insgesamt bleibt die Kenntnis der ätiologischen Grundlagen der IPSS unzureichend und unbefriedigend. Es scheint sich um ein multifaktoriell verursachtes Krankheitsbild zu handeln, das zudem vermutlich heterogener Natur ist und lediglich in der gemeinsamen Endstrecke mit einem ähnlichen Phänotypus manifest wird.
Diagnostik ▶ ●
Zur Diagnose der IPSS ist eine umfassende und sorgfältige Anamnese unerlässlich.
▼
Die sorgfältige und umfassende Anamnese ist auch bei der IPSS von hoher Bedeutung. Dabei sollten Anzahl und Chronologie vorangegangener Intubationen als auch aller anderen möglichen mechanischen Läsionen inklusive Inhalationstraumata erfasst werden. Anamnestische Hinweise zu Systemerkrankungen mit möglichen Implikationen auf die Atemwege, insbesondere der M. Wegener und die Sarkoidose, sollten gezielt erfragt werden. Nur wenn sich hier Ansatzpunkte ergeben, sollten serologische Parameter untersucht werden. Die umfassende „Antikörperdiagnostik“ ist hingegen aufgrund des schlechten Kosten-Nutzen-Verhältnis nicht sinnvoll, wenn sich keine einigermaßen konkreten Verdachtsmomente auf das Vorliegen einer Erkrankung des rheumatologisch-immunologischen Formenkreises ergeben.
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME
476
Die flexible oder starre Endoskopie am wachen Patienten ist eine sinnvolle Basismaßnahme, die zumindest den Befund einer subglottischen Stenosierung in den meisten Fällen zu konkretisieren hilft. Für eine differenzierte Diagnostik und Therapieplanung ist sie nicht ausreichend. Die starre Endoskopie in tiefer Sedierung und vorzugsweise erhaltener Spontanatmung bietet die besten Möglichkeiten zur umfassenden Beurteilung der Morphologie und topografischen Anatomie der Stenosierung und ist damit die wichtigste Basis der Differenzialdiagnostik und der Therapieplanung. Wir führen diese Endoskopie stets mit einer ledigen 0 °- und 30 °-Stablinsenoptik aus, nachdem der Kehlkopfeingang mit einem Intubationslaryngoskop dargestellt wurde. Eine vorhergehende, auch kurzzeitige Intubation sollte in jedem Fall vermieden werden, weil durch die Kompression des Tubus die Morphologie der Stenose erheblich verändert werden kann, mit der Folge ernster Fehlbeurteilungen. Die Videoarchivierung, vorzugsweise mit einer HD-Kamera, erlaubt es, den Untersuchungsgang auf eine kurze Sequenz in Apnoe zu beschränken, da die Möglichkeit der wiederholten Analyse am aufgezeichneten Film besteht. Das endoskopische Bild der IPSS ist zwar oft typisch, aber nicht pathognomonisch. Die epitheliale Oberfläche ist immer intakt und im Wesentlichen reizlos. Dies ist das wichtigste Abgrenzungsmerkmal zum M. Wegener, bei dem eine ulzerierende Läsion der Schleimhaut zu erkennen ist. Häufig sind spiralförmige Narbenzüge zu erkennen, die zumeist in eine lochblendenar▶ Abb. 2a). Die Abgrenzung zu Narbenbilduntige Stenose in Höhe des Ringknorpels führen (● gen anderer Ätiologie ist rein endoskopisch nicht möglich. Eine andere typische Manifestation besteht in einer Verdickung des subglottischen Abhangs beider Stimmlippen, die sich in eine ▶ Abb. 3a). Beiden Subsäbelscheidenartige Verdickung des subglottischen Larynx fortsetzt (● typen ist gemeinsam, dass eine submuköse Gewebsvermehrung auf der dorsalen Ringknorpelplatte leicht übersehen oder unterschätzt wird, weil die darüber liegenden Arytenoide den Blick auf diese Region erschweren. Die Indikation zur Biopsie sollte großzügig gestellt werden, insbesondere wenn Zeichen einer immunologisch-rheumatologischen Systemerkrankung bestehen. Die Probe muss dabei von subepithelial nach Inzision der Mukosa erfolgen. Allerdings ist die histologische Untersuchung bei der IPSS nie wegweisend und dient primär zum Ausschluss anderer Entitäten.
Abb. 2 a IPSS mit spiralförmigen Narbenzügen unter intaktem Epithel. b Normalisierung des subglottischen Atemwegs nach cricotrachealer Resektion (Bild: Klinikum Stuttgart).
Abb. 3 a IPSS mit submuköser Bindegewebsverdickung im Bereich des subglottischen Abhangs der Stimmlippen und der dorsalen Ringknorpelplatte. b Normalisierung des subglottischen Atemwegs nach cricotrachealer Resektion (Bild: Klinikum Stuttgart).
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME CME
477
▶ Als Basis für die Diagnosestellung ● sollte eine Endoskopie durchgeRubrikherausgeber werden. H.führt Riechelmann, Innsbruck
▶ ●
Die Histologie ist bei einer IPSS nicht aussagekräftig, dient aber zum Ausschluss anderer Entitäten.
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME Fortbildung
CME Fortbildung
Abb. 4 Axiales MRT in T1-Wichtung mit Kontrastverstärkung in Höhe des Cricoid: Submuköse Gewebeverdickung auf der Ringknorpelplatte bei IPSS (Bild: Klinikum Stuttgart).
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
▶ ●
Für die IPSS gibt es keine spezifischen radiologischen Kriterien. Die Bildgebung hilft aber bei der Therapieplanung, insbesondere bei offener Rekonstruktion.
Die hochauflösende Computertomografie des laryngotrachealen Übergangs ist bei stenosierenden Prozessen gut geeignet, die Struktur des Ringknorpels zu beurteilen. Dies ist insbesondere für die Planung offener Rekonstruktionen von Bedeutung. Aber auch für die Differenzialdiagnostik kann die Schnittbildgebung wertvolle Hinweise liefern, vor allem zum Nachweis von benignen oder malignen Raumforderungen. Spezifische radiologische Kriterien für eine IPSS gibt es nicht. Kernspintomografisch ist die für die IPSS typische submuköse Fibrosierung ▶ Abb. 4), jedoch nicht zuvermit Volumenvermehrung in einigen Fällen gut nachvollziehbar (● lässig reproduzierbar. Die Beurteilbarkeit des knorpeligen Larynxskeletts ist hingegen im Vergleich zur Computertomografie reduziert.
Therapie ▶ ●
▼ Aufgrund der unklaren Ätiologie gibt es eine Vielzahl von verschiedenen Behandlungskonzepten.
Die ungeklärte Ätiologie und Pathophysiologie der IPSS erschweren die rationale Therapie. Dies erklärt die heterogene, ja gegensätzliche Vielfalt der publizierten Behandlungskonzepte. Einigkeit besteht über die hohe Rezidivfreudigkeit der IPSS. Allerdings sind daraus abgeleiteten Schlussfolgerung unterschiedlich. Einige Autoren interpretieren die IPSS als fibrosierende Entzündung im Sinne einer begrenzten oder lokalisierten Systemerkrankung, die anatomischmorphologisch weder in ihrer Ausdehnung noch ihrer Involvierung der beteiligten Gewebestrukturen exakt abzugrenzen ist. Daraus wird gefolgert, dass eine operative Sanierung nicht mit ausreichender Zuverlässigkeit möglich sei und zudem den pathophysiologischen Prozessen unzureichend gerecht werde. Eine der größten Serien von Patienten (52 Fälle gesammelt über 34 Jahre) wurde von Dedo et al. publiziert [4]. Mit einem endoskopisch-operativen Verfahren wurde in allen Fällen eine submuköse Abtragung des fibrotisch-hyperplastischen Gewebes im Ringknorpelniveau nach laserchirurgischer Elevation eines Schleimhautlappens ausgeführt. Die Aufarbeitung des Patientenkollektivs in Bezug auf mittlere Anzahl der Interventionen, Rezidivintervalle und Atemwegskontrolle ist leider nur wenig aussagekräftig. Eine weitere Pionierarbeit von Valdez und Shapsay umfasst 16 Patienten [3]. Die Therapie wurde vom Ausmaß der Stenosierung abhängig gemacht: Geringgradige Stenosen wurden mit einer Kombination aus Inzisionen mit dem CO2-Laser und Bougierung behandelt, ggf. in Kombination mit der Applikation von Mitomycin C. Höhergradige Stenosen wurden primär einer Resektion zugeführt. Ein ähnlich differenziertes Vorgehen wird von der Brescia-Gruppe postuliert [10]. Auch hier wurde initial ein endoskopisches Vorgehen gewählt, im Fall früher oder hochgradiger Rezidive dann aber einem offenen operativen Vorgehen der Vorzug gegeben, in dem meisten Fällen einer cricotrachealen Resektion. Bei 30 Patienten konnte in 83 % der Fälle eine symptomlose Atmung mit diesem Vorgehen erreicht werden, wofür 1–13 Interventionen erforderlich waren. In mindestens 2 Studien wird der adjuvanten topischen Applikation von Mitomycin ein positiver Effekt auf die Verlängerung des rezidivfreien Intervalls zugeschrieben [11, 12]. Dem stehen aber auch Hinweise auf eine fehlende Wirksamkeit und mögliche Komplikationen gegenüber [1].
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME
478
In vielen Aspekten abweichend ist der Ansatz von Nouraei et al. [1]. Unabhängig vom Stenosegrad bei Diagnose wurde ein rein endoskopisches Vorgehen angewendet, bei dem eine nichtsubmuköse Gewebeabtragung mit dem CO2-Laser kombiniert wurde mit einer simultanen Hochdruck-Ballondilatation sowie intraläsionalen Injektionen mit Kortikosteroiden. Die mittlere Behandlungszeit betrug 44,7 Monate, pro Jahr wurden im Schnitt 1,4 Interventionen erforderlich, der Median lag bei 3 endoskopischen Behandlungen pro Jahr, das Maximum aber immerhin bei 8 endoskopischen Laserbehandlungen mit Dilatationen und Steroidinjektion. Nur bei endoskopisch nicht kontrollierbaren Verläufen wurde in 15 der 54 Fälle eine offene Operation vorgenommen. In scharfem Kontrast zur übrigen Literatur wurde dafür in 22 Fällen eine laryngotracheale Rekonstruktion mit autologem Rippenknorpel gewählt. Dieses augmentierende Verfahren belässt im Gegensatz zu resezierenden Techniken die pathologische Zone der IPSS, in der das Rippentransplantat einheilen muss. Zur Begründung führen die Autoren an, dass eine komplette Resektion der pathologischen Zone bei der IPSS ohnehin nicht möglich sei. Die laryngotracheale Rekonstruktion mit autologem Rippenknorpel wurde mit der Auflage eines Spalthauttransplantats kombiniert, das als biologischer Inhibitor der zugrunde liegenden Fibrosierung wirken soll. Diese Hypothese erscheint theoretisch und nicht validiert. Trotz der erheblichen Behandlungsintensität wurde bei den rein endoskopisch behandelten Patienten mit etwa 87 % Atemwegserhalt kein besseres Ergebnis erreicht als bei den zuvor zitierten Publikationen. Bei den offen-chirurgisch behandelten Patienten kam es in einem Fall zu einer kompletten Atresie, die durch eine funktionelle Laryngektomie behandelt worden ist. Eine solch desaströse Komplikation in der Behandlung einer IPSS ist andernorts in keinem Fall berichtet worden und wirft ein durchaus bedenkliches Licht auf dieses Behandlungskonzept. In deutlichem Kontrast zu den Befürwortern eines endoskopischen Vorgehens steht das Konzept der offenen Resektion. Die Verfechter dieses Therapieansatzes interpretieren die IPSS als benigne progrediente Raumforderung in dem anatomisch und pathophysiologisch distinkten Bereich des laryngotrachealen Übergangs. Ungeachtet der unklaren Ätiologie wird analog zu anderen benignen Raumforderung die möglichst vollständige Resektion als bester Schutz vor ▶ Abb. 1). Daher ist es nach dieser einer erneuten Fibrosierung und Restenosierung angestrebt (● Auffassung nicht sinnvoll, die Zone der Pathologie zu erhalten und etwa eine augmentierende Lumenerweiterung durch das Einbringen autologer Implantate zu versuchen. Dementspre▶ Abb. 5–7) als modernem chend wurde mit der Entwicklung der cricotrachealen Resektion (● resezierenden Verfahren diese Technik auch frühzeitig zur Behandlung der IPSS eingesetzt. So berichtet Pearson, einer der Erstbeschreiber der Technik der cricotrachealen Resektion, schon in der 1. Serie von 28 Patienten von 2 Fällen mit IPSS, die erfolgreich reseziert worden sind [13]. Auch Grillo, der zeitgleich, aber unabhängig von Pearson, eine sehr ähnliche Modifikation der cricotrachealen Resektion publiziert hatte, berichtete wenige Jahre später über eine Serie von 80 Patienten mit subglottischer Stenose, von denen 19 idiopathischen Ursprungs waren. Auch hier sind die Ergebnisse hervorragend und vergleichbar mit den Stenosen anderer Ätiologie. Spätere Arbeiten beider Autoren speziell zum Thema IPSS unterstreichen die positiven Ergebnisse dieses Therapiekonzepts, wenn auch zum Teil komplexe Verläufe und eine generell erhöhte Restenosierungsgefahr eingeräumt werden [14, 15]. Auch andere Arbeitsgruppen konnten an größeren Serien die Erfolgsrate von > 90 % bezogen auf die Normalisierung des Atemwegs reproduzieren [16]. Allerdings wird auch immer wieder warnend darauf hingewiesen, dass die offene operative Resektion bei Patienten mit IPSS besondere Anforderung an die Wahl des Operationszeitpunkts, die Präzision und Akkuratesse der Operationstechnik sowie die Expertise in der engmaschigen Nachbetreuung stellt [17].
Zusammenfassung und Fazit
▼
Die IPSS bleibt bis heute ein in vieler Hinsicht enigmatisches Krankheitsbild. Insbesondere die Ätiologie ist weiterhin nahezu vollständig unklar. Ausprägungsgrad, klinische Präsentation des endoskopischen Befunds und die Progressionsneigung können individuell sehr unterschiedlich manifestiert sein. Diese Heterogenität erschwert die Vergleichbarkeit der Behandlungsergebnisse ebenso wie die Diskussion zur optimalen Therapie. Daher werden zahlreiche Therapieverfahren empfohlen, die sich grundsätzlich unterscheiden. Für mildere Fälle und als adjuvantes Verfahren können endoskopische Verfahren heute als gut etabliert gelten. Die geringere Invasivität wird erkauft mit einer höheren Interventionsfrequenz und einer geringeren Wahrscheinlichkeit, einen dauerhaft normalisierten Atemweg zu erreichen. Demgegenüber sind die offenen operativen Verfahren mit einem höheren Aufwand und einem höheren Risiko behaftet, können aber im Erfolgsfall eine dauerhafte restitutio ad integrum des laryngotrachealen Übergangs bewirken ▶ Abb. 2b, 3b). Die Seltenheit des Krankheitsbildes, die technischen Anforderungen der (● Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME CME
479
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME Fortbildung
CME Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
CME Fortbildung
Abb. 5 Resektionsgrenzen einer typischen cricotrachealen Resektion (Grafik: S. Burger/C. Sittel).
Abb. 6 Resektion des subglottischen Larynx (Grafik: S. Burger/C. Sittel).
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
480
Abb. 7 Thyrotracheale Anastomose (Grafik: S. Burger/C. Sittel).
Eingriffe und die zahlreichen individuellen Parameter, die es bei Diagnostik und Therapie zu beachten gilt, lassen eine zentrumsgebundene Behandlung der IPSS angebracht erscheinen.
Literatur 1 Nouraei SA, Sandhu GS. Outcome of a multimodality approach to the management of idiopathic subglottic stenosis. The Laryngoscope 2013; 123: 2474–2484 2 Brandenburg JH. Idiopathic subglottic stenosis. Transactions – American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology 1972; 76: 1402–1406 3 Valdez TA, Shapshay SM. Idiopathic subglottic stenosis revisited. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 2002; 111: 690–695 4 Dedo HH, Catten MD. Idiopathic progressive subglottic stenosis: findings and treatment in 52 patients. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 2001; 110: 305–311 5 Mark EJ, Meng F, Kradin RL et al. Idiopathic tracheal stenosis: a clinicopathologic study of 63 cases and comparison of the pathology with chondromalacia. The American journal of surgical pathology 2008; 32: 1138–1143 6 Blumin JH, Johnston N. Evidence of extraesophageal reflux in idiopathic subglottic stenosis. The Laryngoscope 2011; 121: 1266–1273 7 Dumoulin E, Stather DR, Gelfand G et al. Idiopathic subglottic stenosis: a familial predisposition. The Annals of thoracic surgery 2013; 95: 1084–1086 8 Stone JH. Wegener’s Granulomatosis Etanercept Trial Research G. Limited versus severe Wegener’s granulomatosis: baseline data on patients in the Wegener’s granulomatosis etanercept trial. Arthritis and rheumatism 2003; 48: 2299–2309 9 Damrose EJ. On the development of idiopathic subglottic stenosis. Medical hypotheses 2008; 71: 122–125 10 Giudice M, Piazza C, Foccoli P et al. Idiopathic subglottic stenosis: management by endoscopic and openneck surgery in a series of 30 patients. European archives of oto-rhino-laryngology: official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS): affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology – Head and Neck Surgery 2003; 260: 235–238 11 Roediger FC, Orloff LA, Courey MS. Adult subglottic stenosis: management with laser incisions and mitomycin-C. The Laryngoscope 2008; 118: 1542–1546 12 Smith ME, Elstad M. Mitomycin C and the endoscopic treatment of laryngotracheal stenosis: are two applications better than one? The Laryngoscope 2009; 119: 272–283 13 Pearson FG, Brito-Filomeno L, Cooper JD. Experience with partial cricoid resection and thyrotracheal anastomosis. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 1986; 95: 582–585 14 Grillo HC. Management of idiopathic tracheal stenosis. Chest surgery clinics of North America 1996; 6: 811–818 15 Pearson FG. Idiopathic laryngotracheal stenosis. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 2004; 127: 10–11 16 Ashiku SK, Kuzucu A, Grillo HC, Wright CD, Wain JC, Lo B et al. Idiopathic laryngotracheal stenosis: effective definitive treatment with laryngotracheal resection. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 2004; 127: 99–107 17 Sittel C, Blum S et al. Cricotracheal resection in nontracheotomized adults: a prospective case series. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 2008; 117: 288–294
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME CME
481
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME Fortbildung
CME
482
CME Fortbildung
CME-Fragen Idiopathische progressive
subglottische Stenose
a b c d e
2 a b c d e
3 a b c d e
4 a b c d e
5 a b c d e
Welches Kriterium spielt bei der diagnostischen Endoskopie von Atemwegsstenosen keine Rolle? Aktivität Stenosegrad Mobilität der Stimmlippen mittlere Sprechstimmlage Konsistenz Die diagnostische Endoskopie von Atemwegsstenosen…
6 a b c d e
7
sollte ausschließlich mit flexiblen Endoskopen erfolgen. ist bei Kindern im 1. Lebensjahr kontraindiziert. ist mit starren Endoskopen besonders exakt möglich. ist durch moderne Bildgebungsverfahren obsolet geworden. wird nur von Pulmologen beherrscht.
a b
Die idiopathische progressive subglottische Stenose…
d e
betrifft ganz überwiegend prämenopausale Frauen. ist eine abortive Form der Granulomatose mit Polyangiitis. führt innerhalb kürzester Zeit zu massivem Stridor. ist stets medikamentös therapierbar. wird durch Intubationsverletzungen verursacht. Welche Aussage trifft für die Bildgebung der IPSS zu? Eine Schnittbildgebung ist nie erforderlich. Die Computertomografie bildet das Larynxskelett am besten ab. Die Kernspintomografie macht eine Endoskopie überflüssig. Alleinige Ultraschalldiagnostik kann ausreichend sein. Die Kernspintomografie erlaubt die sichere Klassifizierung als IPSS.
c
8 a b c d e
Welches Verfahren ist zur Behandlung der IPSS am besten geeignet? Die Wahl des Verfahrens muss individuell getroffen werden. Offene Verfahren sind obsolet, die Therapie ist immer endoskopisch. Endoskopische Verfahren sind kontraindiziert. Eine Dauertherapie mit Kortikosteroiden. Supraglottoplastik Welche Aussage trifft für die laryngotracheale Rekonstruktion (LTR) mit autologem Rippenknorpel zu? Die LTR ist nur im Kindesalter möglich. Die LTR wird zur Behandlung der IPSS nur von einzelnen Autoren empfohlen. Die LTR ist durch Einführung der cricotrachealen Resektion obsolet geworden. Die LTR führt zu besonders guten Stimmergebnissen. Die LTR ist bei Erwachsenen technisch nicht möglich. Welche Aussage trifft zur cricotrachealen Resektion (CTR) zu? Die CTR ist das Verfahren der Wahl bei hochgradigen subglottischen Stenosen ohne Glottisbeteiligung. Die CTR erfordert stets eine perioperative Tracheotomie. Die Durchführung der CTR ist nur via medianer Sternotomie und kardiopulmonalem Bypass möglich. Eine intraoperative Läsion eines N. recurrens tritt in über 30 % der Fälle auf. In erfahrenen Zentren kann die CTR ambulant durchgeführt werden.
Welches Medikament wird erfolgreich zur Behandlung der IPSS eingesetzt? Verapamil Furosemid Acetylsalicylsäure Cetuximab Eine spezifische medikamentöse Therapie steht nicht zur Verfügung.
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
1
CME Fortbildung
a b c d e
Welche Aussage trifft für die endoskopische HochdruckBallondilatation zu? Die Erfolgsraten sind den offen-chirurgischen Verfahren überlegen. Durch die radiäre Kraftausübung wird das Gewebe schonender gedehnt als bei der konventionellen Bougierung. Diese wird stets in Oberflächenanästhesie am wachen Patienten durchgeführt. Diese darf höchstens einmal im Leben angewendet werden. Das Instrumentarium ist identisch mit demjenigen zur Dilatation der Tuba auditiva.
10 a b c d e
483
Welche Aussage trifft für die Lasertherapie im Atemweg zu? Der Rubin-Laser ist am besten geeignet. Es sollte stets die maximale Leistungsabgabe des Geräts gewählt werden. Es kommt auch bei häufigen Anwendungen zu keinen Vernarbungen. Technisch ist die Anwendung nur im Bereich der Supraglottis möglich. Laserchirurgische Interventionen sind bei der IPSS stark umstritten.
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
9
CME CME
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME
CME Fortbildung
CME-Fortbildung mit der Laryngo-Rhino-Otologie Zertifizierte Fortbildung Hinter der Abkürzung CME verbirgt sich „continuing medical education“, also kontinuierliche medizinische Fort- und Weiterbildung. Zur Dokumentation der kontinuierlichen Fortbildung der Ärzte wurde das Fortbildungszertifikat der Ärztekammern etabliert. Hauptzielgruppe für das Fortbildungszertifikat sind Ärzte mit abgeschlossener Facharztausbildung, die im 5-jährigen Turnus einen Fortbildungsnachweis erbringen müssen. Es ist jedoch auch für Ärzte in der Facharztweiterbildung gedacht. Die Fortbildungseinheit In den einheitlichen Bewertungskriterien der Bundesärztekammer ist festgelegt: „Die Grundeinheit der Fortbildungsaktivitäten ist der Fortbildungspunkt. Dieser entspricht in der Regel einer abgeschlossenen Fortbildungsstunde (45 Minuten)“. Für die erworbenen Fortbildungspunkte muss ein Nachweis erbracht werden. Hat man die erforderliche Anzahl von 250 Punkten gesammelt, kann man das Fortbildungszertifikat bei seiner Ärztekammer beantragen, welches man wiederum bei der KV (niedergelassene Ärzte) oder bei seinem Klinikträger (Klinikärzte) vorlegen muss. Anerkennung der CME-Beiträge Die Fortbildung in der Laryngo-Rhino-Otologie wurde von der Nordrheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung für das Fortbildungszertifikat anerkannt, das heißt, die Vergabe der Punkte kann direkt durch die Thieme Verlagsgruppe erfolgen. Die Fortbildung in der Laryngo-Rhino-Otologie gehört zur Kategorie „strukturierte interaktive Fortbildung“. Entsprechend einer Absprache der Ärztekammern werden die von der Nordrheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung anerkannten Fortbildungs-
veranstaltungen auch von den anderen zertifizierenden Ärztekammern anerkannt.
Datenschutz Ihre Daten werden ausschließlich für die Bearbeitung dieser Fortbildungseinheit verwendet. Es erfolgt keine Speicherung der Ergebnisse über die für die Bearbeitung der Fortbildungseinheit notwendige Zeit hinaus. Die Daten werden nach Versand der Testate anonymisiert. Namens- und Adressangaben dienen nur dem Versand der Testate. Die Angaben zur Person dienen nur statistischen Zwecken und werden von den Adressangaben getrennt und anonymisiert verarbeitet. Teilnahme Jede Ärztin und jeder Arzt soll das Fortbildungszertifikat erlangen können. Deshalb ist die Teilnahme am CME-Programm der Laryngo-Rhino-Otologie nicht an ein Abonnement geknüpft! Die Teilnahme ist im Internet (http://cme.thieme.de) möglich. Im Internet ist eine Registrierung erforderlich, wobei die Teilnahme an Fortbildungen abonnierter Zeitschriften ohne Zusatzkosten möglich ist. Teilnahmebedingungen Für eine Fortbildungseinheit erhalten Sie 3 Fortbildungspunkte im Rahmen des Fortbildungszertifikates. Hierfür müssen 70% der Fragen richtig beantwortet sein. CME-Wertmarke für Nicht-Abonnenten Teilnehmer, die nicht Abonnenten der Laryngo-Rhino-Otologie sind, können für die Internet-Teilnahme dort direkt ein Guthaben einrichten, von dem pro Teilnahme ein Unkostenbeitrag abgebucht wird. Teilnahme online möglich unter http://cme.thieme.de
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
484
474
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck T. Stöver, Frankfurt
CME Fortbildung
Idiopathische progressive subglottische Stenose Idiopathic Progressive Subglottic Stenosis
C. Sittel
Schlüsselwörter
Zusammenfassung
Key words ▶ laryngotracheal stenosis ● ▶ cricotracheal resection ● ▶ laryngotracheal reconstruction ● ▶ airway stenosis ●
Die idiopathische subglottische Stenose verursacht eine Verengung des zentralen Atemwegs am laryngotrachealen Übergang. Die Ätiologie ist unklar. Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter, ein Zusammenhang mit dem weiblichen Hormonstoffwechsel ist jedoch nicht zu belegen. Die Vorschläge zur Therapie reichen von rein endoskopischen bis hin zu primär offen-resezierenden Verfahren. Die Wahl der Behandlung dieses heterogenen Krankheitsbildes sollte von der individuellen Befundsituation und der Erfahrung des Therapeuten abhängig gemacht werden. Eine zentrumsgebundene Behandlung diese komplexen und komplikationsträchtigen Krankheitsbildes ist zu empfehlen.
▼
Abstract
▼
Idiopathic subglottic stenosis is causing a narrowing of the central airway at the laryngotracheal junction. Etiology is remaining unclear at large. There is a marked preponderance for women in the fertile age, an association to estrogene or progesterone metabolism remains doubtful. Suggested treatment varies from repeated endoscopic interventions to primary open resection. Therapy selection in this heterogeneous condition should be based on the individual patient situation as well as surgeon’s expertise. This complex entity is prone to complications and should preferably be managed in a referral center.
VNR: 2760512014144213088 Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1377020 Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0935-8943 Korrespondenzadresse Prof. Dr. med. Christian Sittel Klinikum Stuttgart Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenkrankheiten, Plastische Operationen Kriegsbergstraße 60 70174 Stuttgart [email protected]
Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenkrankheiten, Plastische Operationen, Klinikum Stuttgart Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
▶ laryngotracheale Stenose ● ▶ cricotracheale Resektion ● ▶ laryngotracheale Rekonstruktion ● ▶ Atemwegsstenose ●
CME Fortbildung
CME CME
475
Hintergrund Laryngotracheale Stenosen werden durch eine Vielzahl von Erkrankungen ausgelöst, besonders häufig sind intubationsassoziierte Vernarbungen. Aber auch beidseitige Stimmlippenlähmungen, externe Trachealkompression, benigne oder maligne Neubildungen und Systemerkrankungen wie die Granulomatose mit Polyangiitis (früher M. Wegener) oder eine Sarkoidose kommen in Betracht. Wenn trotz intensiver Diagnostik keine spezifische Ätiologie identifiziert werden kann spricht man von einer idiopathischen subglottischen Stenose, die als dritthäufigste Ursache für zentrale Atemwegstenosen gilt [1]. Dabei handelt es sich um eine progressive entzündlich-fibrosierende Erkrankung des subepithelialen Gewebes des subglottischen Abhangs der Stimmlippen sowie des subglottischen Larynx am Übergang zur zervikalen Trachea. Die Erkrankung betrifft fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter und geht mit langsam zunehmender Dyspnoe und inspiratorischem Stridor einher. Die korrekte Diagnose wird oft verzögert gestellt, nicht selten wird zunächst mit einer Asthma-Therapie begonnen, deren fehlendes Ansprechen dann weitere Untersuchungen auslöst. Über die Therapie der idiopathischen progressiven subglottischen Stenose (IPSS) herrscht keine Einigkeit: Einige Autoren fassen die Erkrankung als benigne Raumforderung im pathophysiologisch in vielerlei Hinsicht speziellen Abschnitt des subglottischen Larynx auf. Dementsprechend wird die Strategie der möglichst vollständigen Entfernung des fibrosierenden Segments verfolgt, zumeist durch eine offene cricotracheale Resektion. Andere Laryngologen und insbesondere Pulmologen gehen von einer progressiven und rezidivierenden Erkrankung aus und favorisieren mehrfache endoskopische Eingriffe in Kombination mit lokalen Medikamentenapplikationen, um einen offenen Atemweg zu erhalten. Diese Arbeit versucht einen Überblick über Ätiologie, Diagnostik und insbesondere Therapie der IPSS auf dem Boden der aktuellen Literatur sowie den persönlichen Erfahrungen des Autors zu geben.
Rubrikherausgeber ▶ Häufi g ist eine intubationsassozi● H. Riechelmann, ierte Vernarbung Auslöser einer Innsbruck laryngotrachealen Stenose. Bei unspezifischer Ätiologie spricht man von einer idiopathischen subglottischen Stenose.
▶ ●
Bisher besteht noch kein einheitliches Therapiekonzept.
▶ ●
Erstmals 1972 erwähnt, beschreibt die idiopathische subglottische Stenose eine fortschreitende Verengung des subglottischen Larynx, für die keine Ursache gefunden werden kann.
▶ ●
Die IPSS tritt fast ausschließlich bei Frauen im gebärfähigen Alter auf.
▶ ●
Als eine mögliche Ursache der IPSS wird ösophagolaryngealer Reflux vermutet, häufig tritt dieser aber als Ko-Faktor auf.
Klinisches Bild
▼
Der Begriff idiopathische subglottische Stenose wurde erstmals im Jahr 1972 für eine fortschreitende Verengung des subglottischen Larynx geprägt, für die trotz intensiver Diagnostik keine Ursache zu finden ist. Die Erstbeschreibung von 3 weiblichen Patienten [2] zeigt die bis heute typische Anamnese einer allmählich zunehmenden Belastungsdyspnoe, die bis hin zur Ruhedyspnoe und Tracheotomiepflichtigkeit führen kann. Auch die frustranen Behandlungsversuche der initialen Verdachtsdiagnose Asthma sind noch heute in vielen Anamnesen zu finden. Dies liegt am Fehlen einer richtungsweisenden Symptomkonstellation, die frühzeitig zur korrekten Diagnose führen könnte. In der Frühphase sind die endoskopisch fassbaren Veränderungen dieser submukösen Veränderungen zudem so diskret, dass sie auch dem erfahrenen Untersucher leicht entgehen können.
Ätiologie
▼
Die eindeutige Prädominanz der Erkrankung auf weibliche Patienten im gebärfähigen Alter hat frühzeitig das Augenmerk auf einen Zusammenhang mit dem Stoffwechsel weiblicher Sexualhormone gelegt [3, 4]. In Einzelfällen ist zwar der Nachweis von Östrogen-, häufiger noch Progesteronrezeptoren an Operationspräparaten gelungen [5], ein pathognomonisches Merkmal lässt sich daraus aber nicht ableiten, zumal immer wieder auch Männer betroffen sein können. Ein Zusammenhang mit einem ösophagolaryngealen Reflux wurde mehrfach postuliert, da bei Patienten mit IPSS die Refluxprävalenz häufiger sein soll als bei Gesunden [6]. Die kausale Verknüpfung der sehr häufigen Diagnose „gastroösophagealer Reflux“ mit dem besonders seltenen Krankheitsbild der IPSS erscheint primär fragwürdig und erklärt zudem in keiner Weise den starken Geschlechtsunterschied. Die meisten Autoren bewerten eine Refluxerkrankung denn auch lediglich als potenziellen Ko-Faktor. Genetische Prädispositionen scheinen zu bestehen, wie vereinzelte Beschreibungen einer familiären Häufung nahelegen [7]. Zumindest für eine Untergruppe der IPSS-Patienten könnte ein limitierter Morbus Wegener (heute zumeist als Granulomatose mit Polyangiitis bezeichnet) ätiologisch verantwortlich sein. Dafür spricht die oft unvollständige Konstellation der typischen diagnostischen Merkmale. Es konnte gezeigt werden [8] und entspricht der klinischen Erfahrung, dass ein limitierter M. Wegener in bis zu 40 % der Fälle weder serologisch noch bioptisch eindeutig zu sichern ist. Bei klinisch hinreichendem Verdacht kann dann in enger interdisziplinärer Kooperation mit einem Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
▼
CME Fortbildung
Abb. 1 OP-Präparat mit 7 mm starker Verdickung des submukösen Gewebes, der Pfeil markiert die Kontaktfläche zur dorsalen Ringknorpelplatte (Bild: Klinikum Stuttgart).
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
▶ ●
Es wird angenommen, dass mechanische Reizungen wie bei rezidivierendem starken Husten oder einer endotrachealen Intubation ebenfalls eine IPSS auslösen können.
Rheumatologen ein medikamentöser Therapieversuch ex juvantibus gerechtfertigt sein. Aber auch diese Hypothese kann die Prädisposition für das weibliche Geschlecht nicht befriedigend erklären. Eine andere Theorie postuliert mechanische Faktoren als mögliche Ursache. Insbesondere bei rezidivierendem starken Husten soll es zu longitudinalen Mikrotraumen durch Verschiebungen der 1. Trachealspange in das Lumen des Ringknorpels kommen, die in der Folge zu einer vermehrten Fibrosierung des subglottischen Gewebes führen soll, dass durch die tangentialen Scherkräfte aufgelockert und gereizt wurde [9]. Ein Östrogen- und Progesteron-assoziierter Dimorphismus in der molekularen Physiologie der Wundheilung soll dabei die vermehrte Ausprägung bei weiblichen Patienten erklären. Eine mechanische Irritation, wie sie am häufigsten im Rahmen einer endotrachealen Intubation auftritt, wird zwar nicht als geeignet angesehen, eine IPSS im eigentlichen Sinne auszulösen. Naheliegend erscheint hingegen das Risiko einer zusätzlichen mechanischen Alteration einer schon bestehenden, aber noch asymptomatischen IPSS durch den Kontakt mit einem Beatmungstubus, die dann ausreichen mag, im Sinne eines Auslösers zur klinischen Manifestation der Atemnot zu führen. Rein anamnestisch kann daher ein kausaler Zusammenhang einer subglottischen Stenose mit einer vorangegangenen Intubation nicht sicher hergestellt werden. Je weniger Zeit zwischen Intubation und Auftreten der Dyspnoe vergangen ist, desto stärker wird man einen kausalen Zusammenhang vermuten müssen. Es besteht aber weitgehende Einigkeit, dass eine mehr als 18–24 Monate zurückliegende Intubationsnarkose ätiologisch nicht mehr wegweisend sein sollte und somit das Vorliegen einer IPSS nicht ausschließt. An OP-Präparaten lässt sich häufig die submuköse Fibrosierung mit Volumenvermehrung insbesondere auf der dorsalen Ringknorpelplatte als Ursache der Stenosierung zwanglos nach▶ Abb. 1). Die pathologische Aufarbeitung bleibt jedoch stets ohne ätiologisch richvollziehen (● tungsweisendes Ergebnis, wenn auch im Einzelfall der Nachweis von Progesteronrezeptoren gelingt. Insgesamt bleibt die Kenntnis der ätiologischen Grundlagen der IPSS unzureichend und unbefriedigend. Es scheint sich um ein multifaktoriell verursachtes Krankheitsbild zu handeln, das zudem vermutlich heterogener Natur ist und lediglich in der gemeinsamen Endstrecke mit einem ähnlichen Phänotypus manifest wird.
Diagnostik ▶ ●
Zur Diagnose der IPSS ist eine umfassende und sorgfältige Anamnese unerlässlich.
▼
Die sorgfältige und umfassende Anamnese ist auch bei der IPSS von hoher Bedeutung. Dabei sollten Anzahl und Chronologie vorangegangener Intubationen als auch aller anderen möglichen mechanischen Läsionen inklusive Inhalationstraumata erfasst werden. Anamnestische Hinweise zu Systemerkrankungen mit möglichen Implikationen auf die Atemwege, insbesondere der M. Wegener und die Sarkoidose, sollten gezielt erfragt werden. Nur wenn sich hier Ansatzpunkte ergeben, sollten serologische Parameter untersucht werden. Die umfassende „Antikörperdiagnostik“ ist hingegen aufgrund des schlechten Kosten-Nutzen-Verhältnis nicht sinnvoll, wenn sich keine einigermaßen konkreten Verdachtsmomente auf das Vorliegen einer Erkrankung des rheumatologisch-immunologischen Formenkreises ergeben.
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME
476
Die flexible oder starre Endoskopie am wachen Patienten ist eine sinnvolle Basismaßnahme, die zumindest den Befund einer subglottischen Stenosierung in den meisten Fällen zu konkretisieren hilft. Für eine differenzierte Diagnostik und Therapieplanung ist sie nicht ausreichend. Die starre Endoskopie in tiefer Sedierung und vorzugsweise erhaltener Spontanatmung bietet die besten Möglichkeiten zur umfassenden Beurteilung der Morphologie und topografischen Anatomie der Stenosierung und ist damit die wichtigste Basis der Differenzialdiagnostik und der Therapieplanung. Wir führen diese Endoskopie stets mit einer ledigen 0 °- und 30 °-Stablinsenoptik aus, nachdem der Kehlkopfeingang mit einem Intubationslaryngoskop dargestellt wurde. Eine vorhergehende, auch kurzzeitige Intubation sollte in jedem Fall vermieden werden, weil durch die Kompression des Tubus die Morphologie der Stenose erheblich verändert werden kann, mit der Folge ernster Fehlbeurteilungen. Die Videoarchivierung, vorzugsweise mit einer HD-Kamera, erlaubt es, den Untersuchungsgang auf eine kurze Sequenz in Apnoe zu beschränken, da die Möglichkeit der wiederholten Analyse am aufgezeichneten Film besteht. Das endoskopische Bild der IPSS ist zwar oft typisch, aber nicht pathognomonisch. Die epitheliale Oberfläche ist immer intakt und im Wesentlichen reizlos. Dies ist das wichtigste Abgrenzungsmerkmal zum M. Wegener, bei dem eine ulzerierende Läsion der Schleimhaut zu erkennen ist. Häufig sind spiralförmige Narbenzüge zu erkennen, die zumeist in eine lochblendenar▶ Abb. 2a). Die Abgrenzung zu Narbenbilduntige Stenose in Höhe des Ringknorpels führen (● gen anderer Ätiologie ist rein endoskopisch nicht möglich. Eine andere typische Manifestation besteht in einer Verdickung des subglottischen Abhangs beider Stimmlippen, die sich in eine ▶ Abb. 3a). Beiden Subsäbelscheidenartige Verdickung des subglottischen Larynx fortsetzt (● typen ist gemeinsam, dass eine submuköse Gewebsvermehrung auf der dorsalen Ringknorpelplatte leicht übersehen oder unterschätzt wird, weil die darüber liegenden Arytenoide den Blick auf diese Region erschweren. Die Indikation zur Biopsie sollte großzügig gestellt werden, insbesondere wenn Zeichen einer immunologisch-rheumatologischen Systemerkrankung bestehen. Die Probe muss dabei von subepithelial nach Inzision der Mukosa erfolgen. Allerdings ist die histologische Untersuchung bei der IPSS nie wegweisend und dient primär zum Ausschluss anderer Entitäten.
Abb. 2 a IPSS mit spiralförmigen Narbenzügen unter intaktem Epithel. b Normalisierung des subglottischen Atemwegs nach cricotrachealer Resektion (Bild: Klinikum Stuttgart).
Abb. 3 a IPSS mit submuköser Bindegewebsverdickung im Bereich des subglottischen Abhangs der Stimmlippen und der dorsalen Ringknorpelplatte. b Normalisierung des subglottischen Atemwegs nach cricotrachealer Resektion (Bild: Klinikum Stuttgart).
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME CME
477
▶ Als Basis für die Diagnosestellung ● sollte eine Endoskopie durchgeRubrikherausgeber werden. H.führt Riechelmann, Innsbruck
▶ ●
Die Histologie ist bei einer IPSS nicht aussagekräftig, dient aber zum Ausschluss anderer Entitäten.
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME Fortbildung
CME Fortbildung
Abb. 4 Axiales MRT in T1-Wichtung mit Kontrastverstärkung in Höhe des Cricoid: Submuköse Gewebeverdickung auf der Ringknorpelplatte bei IPSS (Bild: Klinikum Stuttgart).
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
▶ ●
Für die IPSS gibt es keine spezifischen radiologischen Kriterien. Die Bildgebung hilft aber bei der Therapieplanung, insbesondere bei offener Rekonstruktion.
Die hochauflösende Computertomografie des laryngotrachealen Übergangs ist bei stenosierenden Prozessen gut geeignet, die Struktur des Ringknorpels zu beurteilen. Dies ist insbesondere für die Planung offener Rekonstruktionen von Bedeutung. Aber auch für die Differenzialdiagnostik kann die Schnittbildgebung wertvolle Hinweise liefern, vor allem zum Nachweis von benignen oder malignen Raumforderungen. Spezifische radiologische Kriterien für eine IPSS gibt es nicht. Kernspintomografisch ist die für die IPSS typische submuköse Fibrosierung ▶ Abb. 4), jedoch nicht zuvermit Volumenvermehrung in einigen Fällen gut nachvollziehbar (● lässig reproduzierbar. Die Beurteilbarkeit des knorpeligen Larynxskeletts ist hingegen im Vergleich zur Computertomografie reduziert.
Therapie ▶ ●
▼ Aufgrund der unklaren Ätiologie gibt es eine Vielzahl von verschiedenen Behandlungskonzepten.
Die ungeklärte Ätiologie und Pathophysiologie der IPSS erschweren die rationale Therapie. Dies erklärt die heterogene, ja gegensätzliche Vielfalt der publizierten Behandlungskonzepte. Einigkeit besteht über die hohe Rezidivfreudigkeit der IPSS. Allerdings sind daraus abgeleiteten Schlussfolgerung unterschiedlich. Einige Autoren interpretieren die IPSS als fibrosierende Entzündung im Sinne einer begrenzten oder lokalisierten Systemerkrankung, die anatomischmorphologisch weder in ihrer Ausdehnung noch ihrer Involvierung der beteiligten Gewebestrukturen exakt abzugrenzen ist. Daraus wird gefolgert, dass eine operative Sanierung nicht mit ausreichender Zuverlässigkeit möglich sei und zudem den pathophysiologischen Prozessen unzureichend gerecht werde. Eine der größten Serien von Patienten (52 Fälle gesammelt über 34 Jahre) wurde von Dedo et al. publiziert [4]. Mit einem endoskopisch-operativen Verfahren wurde in allen Fällen eine submuköse Abtragung des fibrotisch-hyperplastischen Gewebes im Ringknorpelniveau nach laserchirurgischer Elevation eines Schleimhautlappens ausgeführt. Die Aufarbeitung des Patientenkollektivs in Bezug auf mittlere Anzahl der Interventionen, Rezidivintervalle und Atemwegskontrolle ist leider nur wenig aussagekräftig. Eine weitere Pionierarbeit von Valdez und Shapsay umfasst 16 Patienten [3]. Die Therapie wurde vom Ausmaß der Stenosierung abhängig gemacht: Geringgradige Stenosen wurden mit einer Kombination aus Inzisionen mit dem CO2-Laser und Bougierung behandelt, ggf. in Kombination mit der Applikation von Mitomycin C. Höhergradige Stenosen wurden primär einer Resektion zugeführt. Ein ähnlich differenziertes Vorgehen wird von der Brescia-Gruppe postuliert [10]. Auch hier wurde initial ein endoskopisches Vorgehen gewählt, im Fall früher oder hochgradiger Rezidive dann aber einem offenen operativen Vorgehen der Vorzug gegeben, in dem meisten Fällen einer cricotrachealen Resektion. Bei 30 Patienten konnte in 83 % der Fälle eine symptomlose Atmung mit diesem Vorgehen erreicht werden, wofür 1–13 Interventionen erforderlich waren. In mindestens 2 Studien wird der adjuvanten topischen Applikation von Mitomycin ein positiver Effekt auf die Verlängerung des rezidivfreien Intervalls zugeschrieben [11, 12]. Dem stehen aber auch Hinweise auf eine fehlende Wirksamkeit und mögliche Komplikationen gegenüber [1].
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME
478
In vielen Aspekten abweichend ist der Ansatz von Nouraei et al. [1]. Unabhängig vom Stenosegrad bei Diagnose wurde ein rein endoskopisches Vorgehen angewendet, bei dem eine nichtsubmuköse Gewebeabtragung mit dem CO2-Laser kombiniert wurde mit einer simultanen Hochdruck-Ballondilatation sowie intraläsionalen Injektionen mit Kortikosteroiden. Die mittlere Behandlungszeit betrug 44,7 Monate, pro Jahr wurden im Schnitt 1,4 Interventionen erforderlich, der Median lag bei 3 endoskopischen Behandlungen pro Jahr, das Maximum aber immerhin bei 8 endoskopischen Laserbehandlungen mit Dilatationen und Steroidinjektion. Nur bei endoskopisch nicht kontrollierbaren Verläufen wurde in 15 der 54 Fälle eine offene Operation vorgenommen. In scharfem Kontrast zur übrigen Literatur wurde dafür in 22 Fällen eine laryngotracheale Rekonstruktion mit autologem Rippenknorpel gewählt. Dieses augmentierende Verfahren belässt im Gegensatz zu resezierenden Techniken die pathologische Zone der IPSS, in der das Rippentransplantat einheilen muss. Zur Begründung führen die Autoren an, dass eine komplette Resektion der pathologischen Zone bei der IPSS ohnehin nicht möglich sei. Die laryngotracheale Rekonstruktion mit autologem Rippenknorpel wurde mit der Auflage eines Spalthauttransplantats kombiniert, das als biologischer Inhibitor der zugrunde liegenden Fibrosierung wirken soll. Diese Hypothese erscheint theoretisch und nicht validiert. Trotz der erheblichen Behandlungsintensität wurde bei den rein endoskopisch behandelten Patienten mit etwa 87 % Atemwegserhalt kein besseres Ergebnis erreicht als bei den zuvor zitierten Publikationen. Bei den offen-chirurgisch behandelten Patienten kam es in einem Fall zu einer kompletten Atresie, die durch eine funktionelle Laryngektomie behandelt worden ist. Eine solch desaströse Komplikation in der Behandlung einer IPSS ist andernorts in keinem Fall berichtet worden und wirft ein durchaus bedenkliches Licht auf dieses Behandlungskonzept. In deutlichem Kontrast zu den Befürwortern eines endoskopischen Vorgehens steht das Konzept der offenen Resektion. Die Verfechter dieses Therapieansatzes interpretieren die IPSS als benigne progrediente Raumforderung in dem anatomisch und pathophysiologisch distinkten Bereich des laryngotrachealen Übergangs. Ungeachtet der unklaren Ätiologie wird analog zu anderen benignen Raumforderung die möglichst vollständige Resektion als bester Schutz vor ▶ Abb. 1). Daher ist es nach dieser einer erneuten Fibrosierung und Restenosierung angestrebt (● Auffassung nicht sinnvoll, die Zone der Pathologie zu erhalten und etwa eine augmentierende Lumenerweiterung durch das Einbringen autologer Implantate zu versuchen. Dementspre▶ Abb. 5–7) als modernem chend wurde mit der Entwicklung der cricotrachealen Resektion (● resezierenden Verfahren diese Technik auch frühzeitig zur Behandlung der IPSS eingesetzt. So berichtet Pearson, einer der Erstbeschreiber der Technik der cricotrachealen Resektion, schon in der 1. Serie von 28 Patienten von 2 Fällen mit IPSS, die erfolgreich reseziert worden sind [13]. Auch Grillo, der zeitgleich, aber unabhängig von Pearson, eine sehr ähnliche Modifikation der cricotrachealen Resektion publiziert hatte, berichtete wenige Jahre später über eine Serie von 80 Patienten mit subglottischer Stenose, von denen 19 idiopathischen Ursprungs waren. Auch hier sind die Ergebnisse hervorragend und vergleichbar mit den Stenosen anderer Ätiologie. Spätere Arbeiten beider Autoren speziell zum Thema IPSS unterstreichen die positiven Ergebnisse dieses Therapiekonzepts, wenn auch zum Teil komplexe Verläufe und eine generell erhöhte Restenosierungsgefahr eingeräumt werden [14, 15]. Auch andere Arbeitsgruppen konnten an größeren Serien die Erfolgsrate von > 90 % bezogen auf die Normalisierung des Atemwegs reproduzieren [16]. Allerdings wird auch immer wieder warnend darauf hingewiesen, dass die offene operative Resektion bei Patienten mit IPSS besondere Anforderung an die Wahl des Operationszeitpunkts, die Präzision und Akkuratesse der Operationstechnik sowie die Expertise in der engmaschigen Nachbetreuung stellt [17].
Zusammenfassung und Fazit
▼
Die IPSS bleibt bis heute ein in vieler Hinsicht enigmatisches Krankheitsbild. Insbesondere die Ätiologie ist weiterhin nahezu vollständig unklar. Ausprägungsgrad, klinische Präsentation des endoskopischen Befunds und die Progressionsneigung können individuell sehr unterschiedlich manifestiert sein. Diese Heterogenität erschwert die Vergleichbarkeit der Behandlungsergebnisse ebenso wie die Diskussion zur optimalen Therapie. Daher werden zahlreiche Therapieverfahren empfohlen, die sich grundsätzlich unterscheiden. Für mildere Fälle und als adjuvantes Verfahren können endoskopische Verfahren heute als gut etabliert gelten. Die geringere Invasivität wird erkauft mit einer höheren Interventionsfrequenz und einer geringeren Wahrscheinlichkeit, einen dauerhaft normalisierten Atemweg zu erreichen. Demgegenüber sind die offenen operativen Verfahren mit einem höheren Aufwand und einem höheren Risiko behaftet, können aber im Erfolgsfall eine dauerhafte restitutio ad integrum des laryngotrachealen Übergangs bewirken ▶ Abb. 2b, 3b). Die Seltenheit des Krankheitsbildes, die technischen Anforderungen der (● Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME CME
479
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME Fortbildung
CME Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
CME Fortbildung
Abb. 5 Resektionsgrenzen einer typischen cricotrachealen Resektion (Grafik: S. Burger/C. Sittel).
Abb. 6 Resektion des subglottischen Larynx (Grafik: S. Burger/C. Sittel).
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
480
Abb. 7 Thyrotracheale Anastomose (Grafik: S. Burger/C. Sittel).
Eingriffe und die zahlreichen individuellen Parameter, die es bei Diagnostik und Therapie zu beachten gilt, lassen eine zentrumsgebundene Behandlung der IPSS angebracht erscheinen.
Literatur 1 Nouraei SA, Sandhu GS. Outcome of a multimodality approach to the management of idiopathic subglottic stenosis. The Laryngoscope 2013; 123: 2474–2484 2 Brandenburg JH. Idiopathic subglottic stenosis. Transactions – American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology 1972; 76: 1402–1406 3 Valdez TA, Shapshay SM. Idiopathic subglottic stenosis revisited. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 2002; 111: 690–695 4 Dedo HH, Catten MD. Idiopathic progressive subglottic stenosis: findings and treatment in 52 patients. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 2001; 110: 305–311 5 Mark EJ, Meng F, Kradin RL et al. Idiopathic tracheal stenosis: a clinicopathologic study of 63 cases and comparison of the pathology with chondromalacia. The American journal of surgical pathology 2008; 32: 1138–1143 6 Blumin JH, Johnston N. Evidence of extraesophageal reflux in idiopathic subglottic stenosis. The Laryngoscope 2011; 121: 1266–1273 7 Dumoulin E, Stather DR, Gelfand G et al. Idiopathic subglottic stenosis: a familial predisposition. The Annals of thoracic surgery 2013; 95: 1084–1086 8 Stone JH. Wegener’s Granulomatosis Etanercept Trial Research G. Limited versus severe Wegener’s granulomatosis: baseline data on patients in the Wegener’s granulomatosis etanercept trial. Arthritis and rheumatism 2003; 48: 2299–2309 9 Damrose EJ. On the development of idiopathic subglottic stenosis. Medical hypotheses 2008; 71: 122–125 10 Giudice M, Piazza C, Foccoli P et al. Idiopathic subglottic stenosis: management by endoscopic and openneck surgery in a series of 30 patients. European archives of oto-rhino-laryngology: official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS): affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology – Head and Neck Surgery 2003; 260: 235–238 11 Roediger FC, Orloff LA, Courey MS. Adult subglottic stenosis: management with laser incisions and mitomycin-C. The Laryngoscope 2008; 118: 1542–1546 12 Smith ME, Elstad M. Mitomycin C and the endoscopic treatment of laryngotracheal stenosis: are two applications better than one? The Laryngoscope 2009; 119: 272–283 13 Pearson FG, Brito-Filomeno L, Cooper JD. Experience with partial cricoid resection and thyrotracheal anastomosis. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 1986; 95: 582–585 14 Grillo HC. Management of idiopathic tracheal stenosis. Chest surgery clinics of North America 1996; 6: 811–818 15 Pearson FG. Idiopathic laryngotracheal stenosis. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 2004; 127: 10–11 16 Ashiku SK, Kuzucu A, Grillo HC, Wright CD, Wain JC, Lo B et al. Idiopathic laryngotracheal stenosis: effective definitive treatment with laryngotracheal resection. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 2004; 127: 99–107 17 Sittel C, Blum S et al. Cricotracheal resection in nontracheotomized adults: a prospective case series. The Annals of otology, rhinology, and laryngology 2008; 117: 288–294
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME CME
481
Rubrikherausgeber H. Riechelmann, Innsbruck
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
CME Fortbildung
CME
482
CME Fortbildung
CME-Fragen Idiopathische progressive
subglottische Stenose
a b c d e
2 a b c d e
3 a b c d e
4 a b c d e
5 a b c d e
Welches Kriterium spielt bei der diagnostischen Endoskopie von Atemwegsstenosen keine Rolle? Aktivität Stenosegrad Mobilität der Stimmlippen mittlere Sprechstimmlage Konsistenz Die diagnostische Endoskopie von Atemwegsstenosen…
6 a b c d e
7
sollte ausschließlich mit flexiblen Endoskopen erfolgen. ist bei Kindern im 1. Lebensjahr kontraindiziert. ist mit starren Endoskopen besonders exakt möglich. ist durch moderne Bildgebungsverfahren obsolet geworden. wird nur von Pulmologen beherrscht.
a b
Die idiopathische progressive subglottische Stenose…
d e
betrifft ganz überwiegend prämenopausale Frauen. ist eine abortive Form der Granulomatose mit Polyangiitis. führt innerhalb kürzester Zeit zu massivem Stridor. ist stets medikamentös therapierbar. wird durch Intubationsverletzungen verursacht. Welche Aussage trifft für die Bildgebung der IPSS zu? Eine Schnittbildgebung ist nie erforderlich. Die Computertomografie bildet das Larynxskelett am besten ab. Die Kernspintomografie macht eine Endoskopie überflüssig. Alleinige Ultraschalldiagnostik kann ausreichend sein. Die Kernspintomografie erlaubt die sichere Klassifizierung als IPSS.
c
8 a b c d e
Welches Verfahren ist zur Behandlung der IPSS am besten geeignet? Die Wahl des Verfahrens muss individuell getroffen werden. Offene Verfahren sind obsolet, die Therapie ist immer endoskopisch. Endoskopische Verfahren sind kontraindiziert. Eine Dauertherapie mit Kortikosteroiden. Supraglottoplastik Welche Aussage trifft für die laryngotracheale Rekonstruktion (LTR) mit autologem Rippenknorpel zu? Die LTR ist nur im Kindesalter möglich. Die LTR wird zur Behandlung der IPSS nur von einzelnen Autoren empfohlen. Die LTR ist durch Einführung der cricotrachealen Resektion obsolet geworden. Die LTR führt zu besonders guten Stimmergebnissen. Die LTR ist bei Erwachsenen technisch nicht möglich. Welche Aussage trifft zur cricotrachealen Resektion (CTR) zu? Die CTR ist das Verfahren der Wahl bei hochgradigen subglottischen Stenosen ohne Glottisbeteiligung. Die CTR erfordert stets eine perioperative Tracheotomie. Die Durchführung der CTR ist nur via medianer Sternotomie und kardiopulmonalem Bypass möglich. Eine intraoperative Läsion eines N. recurrens tritt in über 30 % der Fälle auf. In erfahrenen Zentren kann die CTR ambulant durchgeführt werden.
Welches Medikament wird erfolgreich zur Behandlung der IPSS eingesetzt? Verapamil Furosemid Acetylsalicylsäure Cetuximab Eine spezifische medikamentöse Therapie steht nicht zur Verfügung.
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
1
CME Fortbildung
a b c d e
Welche Aussage trifft für die endoskopische HochdruckBallondilatation zu? Die Erfolgsraten sind den offen-chirurgischen Verfahren überlegen. Durch die radiäre Kraftausübung wird das Gewebe schonender gedehnt als bei der konventionellen Bougierung. Diese wird stets in Oberflächenanästhesie am wachen Patienten durchgeführt. Diese darf höchstens einmal im Leben angewendet werden. Das Instrumentarium ist identisch mit demjenigen zur Dilatation der Tuba auditiva.
10 a b c d e
483
Welche Aussage trifft für die Lasertherapie im Atemweg zu? Der Rubin-Laser ist am besten geeignet. Es sollte stets die maximale Leistungsabgabe des Geräts gewählt werden. Es kommt auch bei häufigen Anwendungen zu keinen Vernarbungen. Technisch ist die Anwendung nur im Bereich der Supraglottis möglich. Laserchirurgische Interventionen sind bei der IPSS stark umstritten.
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
9
CME CME
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
CME
CME Fortbildung
CME-Fortbildung mit der Laryngo-Rhino-Otologie Zertifizierte Fortbildung Hinter der Abkürzung CME verbirgt sich „continuing medical education“, also kontinuierliche medizinische Fort- und Weiterbildung. Zur Dokumentation der kontinuierlichen Fortbildung der Ärzte wurde das Fortbildungszertifikat der Ärztekammern etabliert. Hauptzielgruppe für das Fortbildungszertifikat sind Ärzte mit abgeschlossener Facharztausbildung, die im 5-jährigen Turnus einen Fortbildungsnachweis erbringen müssen. Es ist jedoch auch für Ärzte in der Facharztweiterbildung gedacht. Die Fortbildungseinheit In den einheitlichen Bewertungskriterien der Bundesärztekammer ist festgelegt: „Die Grundeinheit der Fortbildungsaktivitäten ist der Fortbildungspunkt. Dieser entspricht in der Regel einer abgeschlossenen Fortbildungsstunde (45 Minuten)“. Für die erworbenen Fortbildungspunkte muss ein Nachweis erbracht werden. Hat man die erforderliche Anzahl von 250 Punkten gesammelt, kann man das Fortbildungszertifikat bei seiner Ärztekammer beantragen, welches man wiederum bei der KV (niedergelassene Ärzte) oder bei seinem Klinikträger (Klinikärzte) vorlegen muss. Anerkennung der CME-Beiträge Die Fortbildung in der Laryngo-Rhino-Otologie wurde von der Nordrheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung für das Fortbildungszertifikat anerkannt, das heißt, die Vergabe der Punkte kann direkt durch die Thieme Verlagsgruppe erfolgen. Die Fortbildung in der Laryngo-Rhino-Otologie gehört zur Kategorie „strukturierte interaktive Fortbildung“. Entsprechend einer Absprache der Ärztekammern werden die von der Nordrheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung anerkannten Fortbildungs-
veranstaltungen auch von den anderen zertifizierenden Ärztekammern anerkannt.
Datenschutz Ihre Daten werden ausschließlich für die Bearbeitung dieser Fortbildungseinheit verwendet. Es erfolgt keine Speicherung der Ergebnisse über die für die Bearbeitung der Fortbildungseinheit notwendige Zeit hinaus. Die Daten werden nach Versand der Testate anonymisiert. Namens- und Adressangaben dienen nur dem Versand der Testate. Die Angaben zur Person dienen nur statistischen Zwecken und werden von den Adressangaben getrennt und anonymisiert verarbeitet. Teilnahme Jede Ärztin und jeder Arzt soll das Fortbildungszertifikat erlangen können. Deshalb ist die Teilnahme am CME-Programm der Laryngo-Rhino-Otologie nicht an ein Abonnement geknüpft! Die Teilnahme ist im Internet (http://cme.thieme.de) möglich. Im Internet ist eine Registrierung erforderlich, wobei die Teilnahme an Fortbildungen abonnierter Zeitschriften ohne Zusatzkosten möglich ist. Teilnahmebedingungen Für eine Fortbildungseinheit erhalten Sie 3 Fortbildungspunkte im Rahmen des Fortbildungszertifikates. Hierfür müssen 70% der Fragen richtig beantwortet sein. CME-Wertmarke für Nicht-Abonnenten Teilnehmer, die nicht Abonnenten der Laryngo-Rhino-Otologie sind, können für die Internet-Teilnahme dort direkt ein Guthaben einrichten, von dem pro Teilnahme ein Unkostenbeitrag abgebucht wird. Teilnahme online möglich unter http://cme.thieme.de
Sittel C. Idiopathische progressive subglottische Stenose. Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 474–484
Heruntergeladen von: Universite Laval. Urheberrechtlich geschützt.
484
