Wie lautet Ihre Diagnose? Hautarzt 2015 · 66:285–286 DOI 10.1007/s00105-015-3605-1 Online publiziert: 27. März 2015 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015
N. El-Haj · M. Brunner · C.C. Zouboulis Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, Dessau-Roßlau, Deutschland
Hyperpigmentierte, asymptomatische, anulär konfigurierte Plaques mit Satellitenherden Anamnese
Klinischer Lokalbefund
Der 67-jährige Patient stellte sich im Juni 2014 in der Notaufnahme mit seit ca. 2 Jahren bestehenden disseminierten, asymptomatischen, livid-bräunlichen Effloreszenzen am unteren Rücken und dem Glutealbereich (links >rechts) vor. Die Hautveränderungen hätten in den letzten Monaten rasch an Größe zugenommen. Eigenanamnestisch bestehen keine chronischen Erkrankungen. Der Patient nimmt als Dauermedikation Simvastatin und Metformin ein. Sein Allgemeinstatus war unverändert gut. Schleimhäute und Nägel waren unauffällig.
Am unteren Rücken und im Glutealbereich disseminierte, livide Papeln. Im Glutealbereich links bis 9 cm durchmessende, teils anulär, teils girlandenförmig konfigurierte, randbetonte, livide, teils hyperpigmentierte, teils glänzende Plaques (. Abb. 1, 2). Zur weiteren Diagnostik erfolgten Hautbiopsien zur histologischen und immunhistologischen Untersuchung.
Abb. 1 8 Anuläre, girlandenförmige, hyperpigmentierte, lichenoid glänzende, randbetonte, livide Plaques
lose. Unregelmäßige Akanthose der Epidermis mit teilweise spitz elongierten Reteleisten. Lichenoides lymphozytäres Infiltrat mit stellenweiser Interface-Dermatitis. Vereinzelte apoptotische Keratinozyten intraepidermal. Subepidermal Melanophagen (. Abb. 3). Direkte Immunfluoreszenz. Lineäre faserige Fluoreszenz der Basalmembran mit Fibrinogen.
Diagnostik Histologie. Haut mit Anhangsgebilden. Orthohyperkeratose, fokale Hypergranu-
Abb. 2 8 Nahaufnahme von . Abb. 1. Pfeil markiert das Fadenmaterial der Biopsiestelle
Abb. 3 8 Histologie. Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Vergr. 80:1
Diskussion und Therapie
Eine maligne Umwandlung ist bisher nur für die verruköse Form [1] und den Lichen mucosae, manifestierend als Leukoplakie [6], bekannt. In den meisten Fällen
D Wie lautet ihre Diagnose?
»
Diagnose: Lichen planus anularis partim pigmentosus
Der Lichen ruber gehört zu den benignen Haut- und Schleimhauterkrankungen.
Der Hautarzt 4 · 2015
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Tagesgeschichte ist die Erkrankung selbstlimitierend mit narbenloser Abheilung (Ausnahme follikulärer Lichen ruber), aber posteruptiver Hyperpigmentierung [9]. Häufig wird von den betroffenen Patienten ein erheblicher Pruritus angegeben. Von der klassischen Form des Lichen ruber planus abzugrenzen sind zahlreiche Varianten, die sich durch Morphologie und Lokalisation der Effloreszenzen unterscheiden. Der anuläre Lichen planus ist eine seltene Variante, von der etwa 10 % der Lichen-ruber-Patienten betroffen sind [5]. Die Prävalenz des Lichen ruber planus in der Gesamtbevölkerung ist nicht genau bekannt, in der Literatur werden Häufigkeiten zwischen 0,5 und 1,0 % angegeben. Zu den Prädilektionsstellen des anulären Lichen ruber planus zählen Skrotum, Stamm und Extremitäten [8]. Bis heute sind die Ätiologie und Pathogenese des Lichen ruber planus nicht vollständig geklärt. Es wird eine Autoimmunreaktion, bei der sich CD8+-TLymphozyten gegen basale Keratinozyten richten, angenommen. Triggerfaktoren für diesen Prozess sind möglicherweise virale und bakterielle Antigene sowie Medikamente [9]. Zur Behandlung des Lichen ruber planus und seiner Varianten kommen Therapeutika mit antiinflammatorischer, antiproliferativer und immunsuppressiver Wirkung zur Anwendung. Therapie der ersten Wahl ist bei einem lokalisierten Befall die topische Anwendung von Kortikosteroiden der Klasse III–IV [4]. Bei therapieresistenten Herden besteht die Möglichkeit einer Unterspritzung mit Triamcinolon-Kristallsuspension. Bei ausgedehnten, insbesondere disseminierten Formen, werden in letzter Zeit vermehrt Therapieerfolge mittels Creme-/Bade-PUVA-Therapie sowie Schmalband UVB 311 nm und der extrakorporalen Photopherese berichtet [2, 3]. Alternativ können Calcineurininhibitoren oder Calcipotriol topisch angewendet werden [7]. Als Systemtherapeutika sind Acitretin oder systemische Kortikosteroide als Therapie der ersten Wahl zu nennen [4].
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Korrespondenzadresse Dr. N. El-Haj Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Immunologisches Zentrum Städtisches Klinikum Dessau Auenweg 38 06847 Dessau-Roßlau [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. N. El-Haj, M. Brunner und C.C. Zouboulis geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
Literatur 1. Bonnekoh B, Kuhn A (1986) Plattenepithelkarzinom auf Lichen ruber hypertrophicus- Fallbericht mit Literaturübersicht. Z Hautkr 61:394–402 2. Elewa R, Altenburg A, Zouboulis CC (2011) Recalcitrant severe erosive cutaneous lichen ruber treated with extracorporeal photopheresis monotherapy. Br J Dermatol 165:441–443 3. von Kobyletzki G, Gruss C, Altmeyer P, Kerscher M (1997) Balneophotochemotherapie des Lichen ruber Eigene Ergebnisse und Vergleich mit bisher angewandten Photochemotherapiemodalitäten. Hautarzt 485:323–327 4. Le Cleach L, Chosidow O (2012) Clinical practice. Lichen planus. N Engl J Med 3668:723–732 5. Sakakibara K, Nakada T, Sueki H, Lijima M, Irisawa K (2004) Annular lichen planus. J Cutan Med Surg 8(3):173–175 6. Shen ZY, Liu W, Zhu LK, Feng JQ, Tang GY, Zhou ZT (2012) A retrospective clinicopathological study on oral lichen planus and malignant transformation: analysis of 518 cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 176:e943–e947 7. Sonthalia S, Singal A (2012) Comparative efficacy of tacrolimus 0,1 % ointment and clobetasol propionate 0,05% oitnent in oral lichen planus:a radomized double-blind trial. Int J Dermazol 5111:1371–1378 8. Wagner G, Rose C, Sachse M (2013) Der Lichen ruber planus und seine klinisch-morphologischen Varianten. J Dtsch Dermatol Ges 11:309–321 9. Wolf R, Ruzicka T, Rupec RA (2010) Pleomorphismus des Lichen ruber- klinische Variationsbreite, Pathogenese und Therapie. Akt Dermatologie 36:180–185
Springer-Preis für Dermatologie 2015 wird der Springer-Verlag zum siebten Mal einen Preis für eine besonders interessante und didaktisch wertvolle Originalarbeit verleihen, die in der Zeitschrift „Der Hautarzt“ veröffentlicht wurde.
Springer-Preis für Dermatologie: 2.500 Euro für die beste Originalarbeit Der mit 2.500 Euro dotierte Springer-Preis für Dermatologie wird alle 2 Jahre an Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler verliehen, die einen hervorragenden Beitrag auf dem Gebiet der Dermatologie geleistet haben. Gleichzeitig gilt der Preis als Dank für die Treue unserer Autorinnen und Autoren sowie als Anerkennung für den hohen theoretischen und wissenschaftlichen Standard der Beiträge. Als Auswahlgremium fungieren die Schriftleiter von „Der Hautarzt“: Prof. Jünger, Prof. Kapp, Prof. Kaufmann, Prof. Krutmann, Prof. Merk, Prof. Meurer und Prof. Ruzicka. Möchten Sie einen Originalbeitrag für „Der Hautarzt“ einreichen und damit in Zukunft eine Chance auf eine Würdigung mit dem Springer-Preis für Dermatologie erhalten? Bitte senden Sie Ihren Beitrag an: Prof. Dr. Alexander Kapp Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Medizinische Hochschule Hannover, OE 6600, Carl-Neuberg-Str. 1, 30625 Hannover E-Mail: [email protected]
N. El-Haj · M. Brunner · C.C. Zouboulis Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Immunologisches Zentrum, Städtisches Klinikum Dessau, Dessau-Roßlau, Deutschland
Hyperpigmentierte, asymptomatische, anulär konfigurierte Plaques mit Satellitenherden Anamnese
Klinischer Lokalbefund
Der 67-jährige Patient stellte sich im Juni 2014 in der Notaufnahme mit seit ca. 2 Jahren bestehenden disseminierten, asymptomatischen, livid-bräunlichen Effloreszenzen am unteren Rücken und dem Glutealbereich (links >rechts) vor. Die Hautveränderungen hätten in den letzten Monaten rasch an Größe zugenommen. Eigenanamnestisch bestehen keine chronischen Erkrankungen. Der Patient nimmt als Dauermedikation Simvastatin und Metformin ein. Sein Allgemeinstatus war unverändert gut. Schleimhäute und Nägel waren unauffällig.
Am unteren Rücken und im Glutealbereich disseminierte, livide Papeln. Im Glutealbereich links bis 9 cm durchmessende, teils anulär, teils girlandenförmig konfigurierte, randbetonte, livide, teils hyperpigmentierte, teils glänzende Plaques (. Abb. 1, 2). Zur weiteren Diagnostik erfolgten Hautbiopsien zur histologischen und immunhistologischen Untersuchung.
Abb. 1 8 Anuläre, girlandenförmige, hyperpigmentierte, lichenoid glänzende, randbetonte, livide Plaques
lose. Unregelmäßige Akanthose der Epidermis mit teilweise spitz elongierten Reteleisten. Lichenoides lymphozytäres Infiltrat mit stellenweiser Interface-Dermatitis. Vereinzelte apoptotische Keratinozyten intraepidermal. Subepidermal Melanophagen (. Abb. 3). Direkte Immunfluoreszenz. Lineäre faserige Fluoreszenz der Basalmembran mit Fibrinogen.
Diagnostik Histologie. Haut mit Anhangsgebilden. Orthohyperkeratose, fokale Hypergranu-
Abb. 2 8 Nahaufnahme von . Abb. 1. Pfeil markiert das Fadenmaterial der Biopsiestelle
Abb. 3 8 Histologie. Hämatoxylin-Eosin-Färbung, Vergr. 80:1
Diskussion und Therapie
Eine maligne Umwandlung ist bisher nur für die verruköse Form [1] und den Lichen mucosae, manifestierend als Leukoplakie [6], bekannt. In den meisten Fällen
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Der Lichen ruber gehört zu den benignen Haut- und Schleimhauterkrankungen.
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Tagesgeschichte ist die Erkrankung selbstlimitierend mit narbenloser Abheilung (Ausnahme follikulärer Lichen ruber), aber posteruptiver Hyperpigmentierung [9]. Häufig wird von den betroffenen Patienten ein erheblicher Pruritus angegeben. Von der klassischen Form des Lichen ruber planus abzugrenzen sind zahlreiche Varianten, die sich durch Morphologie und Lokalisation der Effloreszenzen unterscheiden. Der anuläre Lichen planus ist eine seltene Variante, von der etwa 10 % der Lichen-ruber-Patienten betroffen sind [5]. Die Prävalenz des Lichen ruber planus in der Gesamtbevölkerung ist nicht genau bekannt, in der Literatur werden Häufigkeiten zwischen 0,5 und 1,0 % angegeben. Zu den Prädilektionsstellen des anulären Lichen ruber planus zählen Skrotum, Stamm und Extremitäten [8]. Bis heute sind die Ätiologie und Pathogenese des Lichen ruber planus nicht vollständig geklärt. Es wird eine Autoimmunreaktion, bei der sich CD8+-TLymphozyten gegen basale Keratinozyten richten, angenommen. Triggerfaktoren für diesen Prozess sind möglicherweise virale und bakterielle Antigene sowie Medikamente [9]. Zur Behandlung des Lichen ruber planus und seiner Varianten kommen Therapeutika mit antiinflammatorischer, antiproliferativer und immunsuppressiver Wirkung zur Anwendung. Therapie der ersten Wahl ist bei einem lokalisierten Befall die topische Anwendung von Kortikosteroiden der Klasse III–IV [4]. Bei therapieresistenten Herden besteht die Möglichkeit einer Unterspritzung mit Triamcinolon-Kristallsuspension. Bei ausgedehnten, insbesondere disseminierten Formen, werden in letzter Zeit vermehrt Therapieerfolge mittels Creme-/Bade-PUVA-Therapie sowie Schmalband UVB 311 nm und der extrakorporalen Photopherese berichtet [2, 3]. Alternativ können Calcineurininhibitoren oder Calcipotriol topisch angewendet werden [7]. Als Systemtherapeutika sind Acitretin oder systemische Kortikosteroide als Therapie der ersten Wahl zu nennen [4].
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Korrespondenzadresse Dr. N. El-Haj Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Immunologisches Zentrum Städtisches Klinikum Dessau Auenweg 38 06847 Dessau-Roßlau [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. N. El-Haj, M. Brunner und C.C. Zouboulis geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
Literatur 1. Bonnekoh B, Kuhn A (1986) Plattenepithelkarzinom auf Lichen ruber hypertrophicus- Fallbericht mit Literaturübersicht. Z Hautkr 61:394–402 2. Elewa R, Altenburg A, Zouboulis CC (2011) Recalcitrant severe erosive cutaneous lichen ruber treated with extracorporeal photopheresis monotherapy. Br J Dermatol 165:441–443 3. von Kobyletzki G, Gruss C, Altmeyer P, Kerscher M (1997) Balneophotochemotherapie des Lichen ruber Eigene Ergebnisse und Vergleich mit bisher angewandten Photochemotherapiemodalitäten. Hautarzt 485:323–327 4. Le Cleach L, Chosidow O (2012) Clinical practice. Lichen planus. N Engl J Med 3668:723–732 5. Sakakibara K, Nakada T, Sueki H, Lijima M, Irisawa K (2004) Annular lichen planus. J Cutan Med Surg 8(3):173–175 6. Shen ZY, Liu W, Zhu LK, Feng JQ, Tang GY, Zhou ZT (2012) A retrospective clinicopathological study on oral lichen planus and malignant transformation: analysis of 518 cases. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 176:e943–e947 7. Sonthalia S, Singal A (2012) Comparative efficacy of tacrolimus 0,1 % ointment and clobetasol propionate 0,05% oitnent in oral lichen planus:a radomized double-blind trial. Int J Dermazol 5111:1371–1378 8. Wagner G, Rose C, Sachse M (2013) Der Lichen ruber planus und seine klinisch-morphologischen Varianten. J Dtsch Dermatol Ges 11:309–321 9. Wolf R, Ruzicka T, Rupec RA (2010) Pleomorphismus des Lichen ruber- klinische Variationsbreite, Pathogenese und Therapie. Akt Dermatologie 36:180–185
Springer-Preis für Dermatologie 2015 wird der Springer-Verlag zum siebten Mal einen Preis für eine besonders interessante und didaktisch wertvolle Originalarbeit verleihen, die in der Zeitschrift „Der Hautarzt“ veröffentlicht wurde.
Springer-Preis für Dermatologie: 2.500 Euro für die beste Originalarbeit Der mit 2.500 Euro dotierte Springer-Preis für Dermatologie wird alle 2 Jahre an Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler verliehen, die einen hervorragenden Beitrag auf dem Gebiet der Dermatologie geleistet haben. Gleichzeitig gilt der Preis als Dank für die Treue unserer Autorinnen und Autoren sowie als Anerkennung für den hohen theoretischen und wissenschaftlichen Standard der Beiträge. Als Auswahlgremium fungieren die Schriftleiter von „Der Hautarzt“: Prof. Jünger, Prof. Kapp, Prof. Kaufmann, Prof. Krutmann, Prof. Merk, Prof. Meurer und Prof. Ruzicka. Möchten Sie einen Originalbeitrag für „Der Hautarzt“ einreichen und damit in Zukunft eine Chance auf eine Würdigung mit dem Springer-Preis für Dermatologie erhalten? Bitte senden Sie Ihren Beitrag an: Prof. Dr. Alexander Kapp Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Medizinische Hochschule Hannover, OE 6600, Carl-Neuberg-Str. 1, 30625 Hannover E-Mail: [email protected]
