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Hüftgelenksveränderungen bei Meningomyelocele J. Correll Orthopädische Kinderklinik mit Rehabilitationszentrum für Kinder und Jugendliche, Aschau i. Chiemgau (Chefarzt: Dr. Johannes Correll)

Einleitung

Mit einer Häufigkeit von ca. 2 %e bei Neugeborenen ist die Meningomyelocele ein seltenes Krankheitsbild. Ihre klinische Erscheinungsform, die von geringer Behinderung bis zu höchstgradiger Einschränkung der körperlichen Funktion reichen kann, variiert sehr stark. Die Funktion der Rumpfmuskulatur sowie der unteren Extremitäten, insbesondere jedoch auch der Hüftgelenke, ist bei den betroffenen Patienten in Abhängigkeit vom Lähmungsniveau unterschiedlich stark beeinträchtigt. Die Veränderungen bei der Meningomyelocele sind typisch, die Behandlungsgrundsätze orientieren sich generell am individuellen Befund. Oberstes Ziel muß die in Anbetracht der Behinderung bestmögliche Funktion sein. Die Wertigkeit bildgebender Verfahren tritt hinter diesem Gesichtspunkt in den Hindergrund. In den letzten Jahren verzeichnen wir eine deutliche Änderung einer Reihe von bisherigen Behandlungsgrundsätzen. Hip Joint Changes in Meningomyelocele With an incidence of approx. 2%e among newborns, meningomyelocele is a rarely encountered condition. Its clinical manifestations vary within very wide limits, ranging from minor disability to extremely severe limitation of physical function. The function of the trunk muscles and of the lower extremities, and especially that of the hip joints, is impaired to different degrees in the patients affected, depending an the severity of the paralysis. The changes associated with meningomyelocele are typical, and the therapeutic principles adopted will usually depend an individual findings. Taking the disability into account, the primary goal must be to achieve optimal function. The value of imaging procedures is secondary to this consideration. In recent years a number of conventional therapeutic principles have undergone substantial modifications.

Z. Orthop. 128 (1990) 377-383 © 1990 F. Enke Verlag Stuttgart

Genaue Zahlen über die Häufigkeit der Spina bifida cystica, die wir klinisch in die Meningocele, die Meningomyelocele oder die Myelocele unterscheiden und im folgenden mit „Spina bifida" bezeichnen wollen, liegen nicht vor. Während früher eine Häufigkeit von 3-4%0, vereinzelt auch mehr, angegeben wurde, scheint in den letzten Jahren ein Rückgang der beobachteten Fälle einzutreten. So spricht Lorber von einer „vanishing nightmare". Es scheint sich die Häufigkeit bei ca. 2%o der Lebendgeburten eingependelt zu haben (Lorber 1984). Im Vordergrund der heutigen Betrachtung sollen die Veränderungen an den Hüftgelenken und an den unteren Extremitäten stehen.

Neugeborenenperiode Nicht wenige Kinder kommen bereits mit erheblichen Deformierungen ihrer unteren Extremitäten zur Welt. Die neurochirurgische und pädiatrische Behandlung stehen im allgemeinen in der ersten Lebenszeit im Vordergrund der notwendigen Maßnahmen. Aus diesem Grund ist eine spezielle orthopädische Behandlung bereits zu Beginn des Lebens normalerweise nicht oder nur sehr erschwert möglich. Es sollte jedoch dennoch darauf geachtet werden, die bereits früh eintretenden Folgeschäden der Lähmung nach Möglichkeit zu vermeiden. Die Kontrakturprophylaxe steht im Vordergrund der Bemühungen. Oft reichen bereits einfache Maßnahmen aus, sich anbahnende Kontrakturen frühzeitig zu beheben. So genügt es nicht selten bei einer Froschdeformität, die Beine locker zusammenzuwickeln. Dadurch kann sich eine Froschkontraktur (Hüftbeuge-Außenrotations-Abduktions-, KniebeugeKontraktur und Spitzfüßigkeit) nicht ausbilden. Eine Froschkontraktur kann im Extremfall dazu führen, daß ein Kind später ohne weiterreichende operative Eingriffe nicht apparateversorgbar ist, häufig sogar eine Rollstuhlund Sitzversorgung erheblich erschwert wird (Abb. 1). Die Lagerung kann durch die behandelnde Krankengymnastin durchgeführt werden, erfordert also kein kontinuierliches Eingreifen des Orthopäden. Frühestmöglich sollte das Lähmungsniveau des Kindes definiert werden. Verschiedene Gesichtspunkte sprechen hierfür:

1. Läßt sich die orthopädische Prognose des Kindes hieraus herleiten, 2. müssen wir uns Gedanken darüber machen, ob die Hüftgelenke einer speziellen Behandlung zuzuführen sind.

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Zusammenfassung

378 Z. Orth op . /28 (/990)

J. Correll a} Klinisches Bild vor dem Knochenbruch

c l in dieser Stellung w urde das Bein ruh iggestellt

bl nach dem Knochenbruch

Abb. 1 Pat. M . M .. 3 Ja hre Frosc hdeformität mit ausgeprägter Hüftaußenrotationsbeugekcntraktur beidse its. Unter der krankengymn astischen Behandlung kam es zur recht sseitigen Oberschenkeltraktur. die sofort zur Korrektu r der Fehlstellung ausgenut zt w urde . Die Fraktur w urde bewu ßt röntgenologisch nicht ideal, sondern nach kfinisehen Gesichtspunkten eingerichtet. Hierdur ch konnte für das Kind eine Operatio n der rech ten Hüfte vermieden we rden.

Bei der Feststellung des Lä hmungsniveau s, die im a llgemei nen du rch eine neurologische Unt ers uchu ng de s Kindes so wie eine M uskeltesturig er folgt . legen wir das Lä hmungsnivea u nac h klinisc hen Gesichtspunkten fest. Dieses Lähmungsnivea u ist für die Beu rteilung der Fäh igkeiten des Kindes wichtig. Wir müssen uns jedoch darüber im klaren sein, daß wir zwar vo n einer a nge borenen Quer. schnitt lä hmung sprechen , im a llgemeinen jedoch keine vollstä ndige Q uerschnit tlähm ung vo rliegt. Die Verä nderungen . die sich d ur ch die Grunderkran kung erge ben. sind hä u fig seitendifferent , M uskeln od er Mu skelgru ppen kö nnen un tersch iedl ich sta rk befall en sein. Bewäh rt hat sich aus pra kti schen klin ischen Über legungen herau s die Festlegung ein es Lähm ungsni veaus. da s die Funk tionen des Kindes zu beschreiben erlaubt (De Sou za un d Carroll 1976).

Die H üftgelenke werd en a ls die Schlüsselgelenke für späteres Ge hen und Stehen angesehen . Ihre möglichst ideale Ausbildu ng ist in A nbetracht der spä ter zu erwartenden Bela stu ng beim gesunde n Kind von a usschlaggebender Bedeutung. Beim Kind mit einer Spina bifida ist jedoch die Fo rm und Au sbild ung der Hü ftgelenke in A bhän gigkeit vo m Läh mu ngsnivea u vo n unte rgeo rd neter \Vichtigkeit. Ein Kind, das spä ter frei la ufen wird und ein im wesent lichen norma les Leben fü hren wird (" Communit y walker" ). benöt igt Hü ftgelenke, die den zu erwa rtend en Belastungen auch gewachsen sind . Ideale Fun kt ion und Kon gru enz sind anzustreben . Die Bemü hungen . Hüftgelenke zu therap ieren , mü ssen in vert retbare m und vernünftigem Maße mit den Fähi gk eiten des Kindes korrelieren. Die Ursache für eine bereit s bestehend e bzw. sich a n-

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dl knöc herne Konsolidierung

Hü/ tgelenksveränderungen bei M eningomyelocele bahnende Hüftgelenkd yspl asie oder -lu xati on liegt in der Lähmung begründet. Path ol o gische Hü ft gelen kver änderungen sehen wir bei insgesamt ca. 50070 der Patie nten mit einer Spina bi fid a (Fe/weil und Mit arbeiter 1978, M ene/aus un d Still weil 1983, R oof und Cheng 1983) .

Z. Or fhop . 128 (1990) 379 In der Meh rzahl der Fä lle sind di e H üftabdu ktion s- und Außenrotationskontraktur sow ie die H üftadduktion sko nt ra kt ur mit einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Beugekontraktur kombiniert. A uf die Beh andlun g der Kon traktu ren so ll weiter unten speziell eingegangen werden.

Die Entwicklung der pathologischen Hüftgelenkveränderung

Bereits 1964 hat Sharrard darau f hingewiesen, da ß bei einer vo llstä nd igen Lä hmu ng der hü ft gelenkumspannenden Muskulatur, also z. B. einer thoracalen Lähmung, weniger Hüftluxationen auftreten, als bei tieferen Lähmungen. Erst bei ganz tiefen Lähmungen , bei denen sich wieder ein ungefähres oder gar normales Gleichgewicht der hüft gelen kums pa nnenden Muskulatur einstellt, treten weniger Luxationen auf. So hat er bei einer Lähmu ng un terh alb T H 12, also vollstän d iger Lähmung der unteren Extremitäten, bei 75 untersuchten Hüftgelenken keine vollständige Luxation gesehen. Bei einem Lähmungsniveau unterhalb 5 I war ebenfa lls von 53 Hüften keine einzige luxiert. Die größte Luxati on sh äufigkeit bestand bei den Kindern, wo das Lähmungsniveau unterhalb L 3 bzw. L 4 lag (Sharrard 1964) .

ßeugekontraktur Zu den häufigsten Kontra kturen gehört die Beugefehl stellun g der H üft gelenke, d ie dann auftr itt , wenn ein Ungleichgewicht zwischen den Hüftstreckern und de n Hüftbeugern vo rliegt. Die H üftb euger ziehen bei Au sfall der Hü ft strecker das Hüftgelen k kontinuierlich in die Beugung, so daß sich im Laufe der Zeit die Flexionskontraktur einstellen kann . Deren Bildung wird durch frühes Sitzen der Kinder unterstützt. Eine beidseitige Hüftbeugekontraktur führt zu einer ausgeprägten reaktiven Hyperlordose . Erst diese ermög licht einem Kind, trotz der Hüftbeugekontraktu r im Stehen den Rumpf ausreichend über den Schwerpunkt des Körpers zu bekomm en. Eine einseitige Hüftbeugekont raktur fü hr t zu m Beckenschiefstand un d kann die Ausbildun g einer Skoliose unterstützen (Correll und Som mer 1986).

Die Adduktionskontraktur Sie ist eine ebenfa lls sehr häu fige Fehls teIlun g, d ie in der Meh rzahl der Fä lle mit einer Subluxatio n od er -luxation des bet ro ffenen Hü ftgelenkes verb unden ist. Eine stark ausgeprägte beidseitige Hüftadduktionskontr aktur beeinträchtigt eine Vert ik al isierung des Patienten. Eine einsei tige Hü ft addu kti on sk on tra ktu r trägt ebenfa lls zum Beckenschiefstand und damit zur Entwick lung einer Sk oliose bei.

Andere Formen der Hüftfehlslellung Die Ab sprei z- und Außenr ot ation sfehlstel-

lun g ist seltener als die beiden vorgenannten Kontrakturen. In der Fo lge der Fehlstellung ko m mt es zu einer Verkü rzung des Tractus iliotibi alis und des m. tensor fasciae latae.

Wir kennen die Veränderungen der Hüftgelenke, für die die unterschiedlichen Lähmungsniveaus verantwortlich sind. Wir wissen auch, daß ohne weitreichende operative Eing rif fe die Hü ftgelenke oft nicht reponiert oder reponiert gehalten werden können. Die H üft gelenke kö nnen bereits bei de r Geburt luxiert stehen oder in der Folgezeit luxieren. Die klinische Untersuchung zeigt uns nicht selten eine vollständig unstabile Hüfte, die sich ohne größeren Widerstand leicht reponieren und wieder reluxieren läßt. Die Behandlungsrichtlinien, die wir bei einem sonst gesunden Kind verfolgen, das "nur" eine Hüftdysplasie oder -luxation hat, können nicht generell bei Kindern mit einer Spina bifida angewendet werden. Sie sind bei ihnen häufig vo n zweifelhaftem Wert und müssen streng indiziert werden. Genere ll gilt , daß eine ab du zierende und/ oder immobilisierende Behandlung in einer Spreizhose , -bandage o der im Gips nich t d urchgefüh rt wer de n da rf. Die Nachteile, die wir bei einer derartigen Behandlung in Kauf nehmen, überwiegen bei weitem die mög lichen Vorteile. Die Nachteile bestehen darin, daß es innerhalb kürzester Zeit zu einer durch die Redression bedingten kont rakten Fehlstellung kommen kann. Diese führt zwar zu einer besseren Kon gru enz der Hüft gelenke, di e dem Kind jedoch nicht weiter hilf t: Die Kontrakt ur erla ubt keine adä quate Funktion. Zude m ist auch zu bedenken, daß im Lau fe de r weiteren Entwicklung das Hüftgelenk sich wieder solange verschlechtern wird, wie die muskuläre Imbalance besteht. Allen O rth o päd en , die sich mit Sp ina bi fid a-Kindern beschäft igen, sind die Kinder geläufig , bei denen durch eine derartige Behandl ung Kontrakturen eingetreten sind. Diese erschweren eine spätere Förderung des Kindes hochgradig. Die oben erwähnte Froschkont raktur, die wir als Folge einer derartigen Behandlung immer wieder beoba chten, macht es einem Kind unabhängig vom Lähmungsniveau unmög lich zu stehen, nicht selten auch in einem Rollstuhl

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Oie Hüftgelenkdysplasie und -luxation Die muskuläre Imbalance , die durch die M yelodyspla sie her vo rgeru fen wird, füh rt bei den Patienten zu einer An passung der knorpeligen und ossären Strukturen an das gestörte Mu sk elgleichgewich t. So wie beim gesunden Kind di e Hü ft e d urc h die mu skulär e Balance auch noch nach der Geburt ausreift, so kann sie sich beim Kind mit einer Spina bifida noch nach der Geburt zum Negativen hin verändern. Wir müssen bei den Kindern mit einer Spina bi fid a mit un terschiedl ichen Fo rmen der krankha ften Hüft gelenkveränderungen rechnen. Die Kont rakturen, die in der ü berwiegende n M ehrzahl der Fäll e beob acht et werden, könn en in Kombination mit einer Hüft dysplasie oder Hü ftluxation oder auch ohne ausgeprägtere Veränderungen am Skelett selbst auftreten.

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zu sitzen. Weitreichende operative Maßnahmen an Hüfte, Knie und Fuß sind er forderlich , um da s Kind mit einer Froschkontraktur auf diese basalen. auch sozial wichtigen Funktionen vor zubereiten.

Keine Au snahme ohne Regel! In Einzelfällen kann bei tiefem Lähmungsniveau die Behandlung einer Hü ftd ysplasie ähnlich wie bei einem a n sich gesunde n Kind erfo lgen . Voraussetzung hierfür ist jedoch, daß eine eng-

maschige Überwachung und gleichzeitige perfekte Betreuung des Kindes gewährleistet sind. So llte sich eine Ko nt rak tu r a nbahnen , mu ß die Spreizbehandlung so fort unt erbrochen und de r Kont raktu r durch vermehrte krank engymnastische Behandlung entgegengetreten werden. Ein in Einzelfä llen ga ngba rer Kom prorniß ergibt sich dadurch, da ß wir bei den Kindern nac hts eine Sp reizbehan dlung durch führen , wä hrend die Kinder tagsüber in ihrer Beweglichkeit nicht beeint rächt igt werden . Es gibt einen weiteren wichtigen Grund.

warum wir mit einer abspreizenden Behandlung außerordentlich zurückhaltend sind. Er besteht darin, daß wir der funktionellen Beha ndlung vom frühesten Zeitpunkt an den Vorrang einräumen. Einigkeit herrscht darüber, daß durch Krankengymn astik au f neuroph ysiologischer Basis - besonde rs bewä hrt hat sich die Met hode nac h Vojt a - eine Funktionsverbesserung der Muskulatur, so weit sie aufgrund der Grunderkra nkung über ha upt fu nktio nstü chti g ist, erreicht werden kann. Die kranke ngymnastisc he Behan dlung hat jedoch nicht nur zum Ziel, die Beine in ihrer Funktion zu fördern. Sie ist eine ganzheitliche Behan dlung, mit der wir versuchen, auch die von der Krankheit primär nicht betroffenen Körperb ereiche in ihrer Fu nktion möglichst optima l zu fö rde rn . Hierzu gehören die gesam ten proxima l de r Läsion sitzenden Anteile der Rumpfmuskulatur und auch die Schultergürte l- und Armmusku latur. Es darf darüber hin a us nicht vergessen werden , daß bei einem Großteil der Patienten neben der Spina bifida eine zentrale Bewegungsst örung vorliegt. Diese wäre auch ohne angeborene Querschnitt lährnung häu fig behandlun gsbed ürftig (Correll 1986).

Operative Therapie

Es gibt eine Reihe operativer Verfahren, die alle zum Ziel haben, eine möglichst gute Funktion sowie eine möglichst ideale Kongruenz zwischen Hüftkopf und -pfanne herbeizuführen. Wir unterscheiden bei den Operationsverfa hren zwischen reinen Weicht eil-, Knochen - und Kombinationseingriffen. Bei genügend früher Operation sollen weitere Eingriffe zuverlässig vermieden werden können. M enelaus hat die Erfahru ng gemacht, daß dann ein Weichteileingriff genüge, wenn man um das Ende des I . Lebensjahres herum eine Verlagerung des m. iliopsoas durch fü hrt. Sharrard schlägt vor, diese Operation bereits nach den ersten 6 Lebensmonaten, Curtis, nach den ersten 18 Lebensmon at en du rchzuführe n . All diese Autoren bevorzugen den von Sharrard eingeführten Psoas-

J. Co rrell

Transfer und weisen auf die guten Ergebnisse bei sachgerechter Ausführung hin. Insgesamt variieren die Ergebnisse jedoch star k. Haddad kommt au f eine du rchschnittliche Reluxationsrate von ca. 50070. Der klinisch nachweisbare Funktionsgewinn scheint im allgemeinen nur gering zu sein. Ein wichtiger Vorteil der Operation liegt trotz dieser Nachteile wohl eher darin, daß unabhängig von einer möglichen Reluxation zumindest ein Wiederauftreten oder Auftreten einer Hüftbeugekontraktur vermieden werden kann. Ein Nachteil der Sharr ard' schen Operation besteht darin, daß nicht selten eine Extensionskontraktur der Hü ftgelen ke, die dem Kind das Sitzen erschwert , eint ritt (Curtis 1973, Haddad 1984, Menelaus 1971, Sharrard 1975).

Eigenes Vorgehen

Im Lau fe der letzten J ah re hat ein Umdenken bei der Behandlung von Sp ina bi fida-Kind ern eingesetzt. Mehr und mehr tritt das Röntgenbild der Hü ften in den Hintergrund, hingegen deren Funktion in den Vordergrund. Durch frühestmöglich einsetzende krankengymnastisehe Beha ndlu ng gelingt es in vielen Fällen trotz der muskulären 1mbalance, Kontrakturen der Hüftgelenke zu vermeiden. Dies hat den Wert der Krankengymnastik in den ersten Ja hren des Leb ens zur fü hrenden Behandlung gewandelt, soweit es die Hüftgelenke betrifft. Was wir damit erreichen wollen, ist, deren Funktion zu verbessern. Menelaus gesteht noch zu, daß eine leichte Hüft- und Kniebeugekontraktur erlaubt sind, wenn der Schwerpunkt des Patienten nur über den Füßen ist. Er empfiehlt die operative Hüftreposition und Psoastransposition dann, wenn ein krä ftiger Q uadr icepsmuske l vorliegt. Mod erne Appar ate erlauben es dem Patienten, unter bestimmten Voraussetzungen auch ohne Einsatz von Stoc kst ützen zu laufen. Hierdurch erschließt sich auch Patienten, bei denen bisher diese Möglichkeit nicht bestand, die sozial eminent wichtige Bedeutung der freien Hände bei der Fortbewegun g. Ein e wichtige Voraussetzung hierfür ist die vollständige Streckung der Knie- und Hüftgelenke. Gü nstig ist es sogar, eine leichte Über streckbarkei t der Hü ftgelenke zu erreichen. Wir neigen dazu, Operationen an den Hüftgelenken nicht so früh durchzuführen, wie sie von ander en Auto ren emp fohlen werden. Gründe, die hierfü r sprechen, sind:

Oft bestehen bei den Kindern mit einer Myelomeningocele übergeordnete neurochirurgische oder pädia tr ische P ro bleme, die auc h bei niedrigem Lähmungsni veau eine spätere Vertikalisierung nicht erlauben. Die Häufigkeit von Ventilkrisen nimmt mit steigendem Alter ab. Die intellektu elle und motorische Entwicklung läßt sich bei einem älteren Kind leichter beurteilen als bei einem sehr jungen Kind . Es hat sich deshalb bewäh rt, Opera tio nen an den Hüftgelenken erst zwischen dem 4 . und 6. Lebe nsj ahr durchzuführen. Ope rat ionstec hnisch wäre in der Mehrza hl der Fälle ein späterer Ter min ebenfa lls noch möglich. Rehabil itati on sorth op ädische Gesicht spun kte (Einschu lung) sprechen jedoch dagegen. Ein weiterer Grund, der uns bewegt, vor der Einschulung notwendige operative Maßnahmen durchzuführen , besteht darin, daß dem Kind mit steigendem Alt er es schwerer fällt, das cere brale Engramm der

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a} präoperative r Zustand mit beidseitiger Hüftb eugekontraktur

bl postoperativ volle Extension in beiden Hüftgelenken

c) aktive Flexion postoperati v in beiden Hüftgelenken (kein Rezidivl

Ab b . 2

Pat. B. W .. 7 Jah re

Patient mit einem Lähmungsnivea u unt erhalb L 2 sowie einer ausgeprägten Beugekontr aktur beider Hüftgelenke. Funktionstüc htige Beuger! Durch ausge dehnte W eich teiloperation konnte volle Streck ung erzielt we rden, die Hüft beugefunktion kann nun aktiv beim Laufen eingesetzt we rden .

einmal gewohnten Au fr ichtung den postoperat iv verä nderten Bedingungen anzupassen . Bei der Planun g für eine Ope ration müssen wir neben dem orthop ädi schen Befund des Pa tienten auch berü cksichti gen, ob Intell ekt und Psyche sowie eine möglich erweise bestehende zentrale Bewegungsstö ru ng einerseits un d andererseits da s soziale Umfeld einschließlich der Möglichkeit sachgerechter und inten siver Nac hbehandlung eine Operation vertreten lassen (Feiwe1l 1980, Hof f et 1973, Mene laus 197 1).

Z. Orthop. 128 (1990) 381 Wir werden zunehmend zurü ckh altender bei der operativen Reposition einer beidseitigen H üftluxatio n. Neue Formen der Ap par ate versorgun g ermöglichen es uns, a uch bei bestehender beidseitiger Hüftluxati on, Kinder zum Lau fen zu brin gen, die früher an ort ho päd ische Appa rate mit Beckenteil und Bau chgurt gebunden waren. 1983 haben Asher und Olson die überaus wicht ige Erfa hru ng dokumentiert , daß nicht eine bestehende Hüftluxati on , sondern das Au smaß der Lähmung und bestehend e Kontrakt uren die Fähigkeit zur Fortbewegung bei den Pat ienten beeinflussen (A sher und Olson 1983, Ban ta u. Mitarbeiter 1983, Ferrari 1987, Samuelson und Skoog 1988, St il/weil und Men elaus 1983, Yngve und Mitarbeiter 1984). Wir müsse n bei der Operation bedenken. daß die Reluxat ionsgefahr groß ist. Ob letztere grundsä tzlich dur ch eine Transplantation des Psoas-Mu skels oder auch a ndere r Muskeln, z. B. des m. obliquus externus a bdomini s, verhindert werden kann. kann noch nicht a bschließend beantwortet werden . Wir haben jedoch die Beobac htung gemach t. daß bei ko nsequ ente r Beachtung der im folgenden dargestellten Hin weise die Reluxationsgefahr sich deutl ich verri ngern läßt. Bei der einseitigen Luxat ion muß die Indikation zu einer evtl. Operation wegen der Au swirkungen der Luxat ion a uf die BeckensteIlung sowie die Wirbelsäu le weit gestellt werden . Wir führen bei der einseitigen Luxat ion die Reposition im Ra hmen eines Kombinat ionseingriffes dur ch . Mit dem Vorschlag von Walls, die gesunde Hüfte opera tiv zu luxieren, konnte n wir bisher keine eigenen Erfahru ngen sammeln (Watts 1983). Bewährt hat sich uns ein ossärer Kombinationseingriff', der au s einer Derotations-zVarisationsosteotornie und einer Beckenosteotomie (Chiari oder Satten besteht. Beim Au smaß der DVO müssen die infolge des weiterh in bestehend en muskulären Ungleichgewichtes wieder auftre tenden skelett ären Veränd erun gen in das Kalkül mit einbezogen werden . Es muß also bedacht werden, da ß es im Vergleich zu gesunden Kindern zu einer sehr viel schnelleren Verstärkung der Antetorsion und Valgität ko mmen ka nn. Bei einem dera rtigen Eingriff ist die Tenotomie oder die Verlängerung der Sehne des m. iliopsoas notwendig. Kombiniert mit diesen Eingriffen muß eine Adduktorentenotom ie er folgen. Da rüber hinaus müssen die Hüftbeuger verlängert werden . soweit sie funkt ionstüc htig sind . Dieser letztere Ope rationsschritt bezieht sich in erster Linie a uf den m . sartorius und den m. rectus femo ris. Seid e Muskeln werden, nachdem die knöchern en Operationen und die Tenotomie od er Verlängerung der IIiopsoassehne erfolgt sind. verlängert . Das Ausmaß der Verlängeru ng orie ntie rt sich da ran , wie die Muskeln bei vollständiger Hüftstreckurig. die während der Operation unbed ingt erre icht werd en muß, sich anspannen. Diejenigen Muskeln, die bereits mak roskop isch stark geschädigt oder nu r bind egewebig a ngelegt sind , werden ersat zlos durchtrennt. Nur in solchen Fällen dar f die sogenannte Spinam uskelabl ösung. die sonst keinen Plat z mehr in der Behandlung des Spina bifida-Kindes hat, dur chge führt werden. Es darf also nur funktionstüchtige Muskul atur verlängert werden. In der Mehrzahl der Fälle führen wir die beschriebenen Kombinat ionseingriffe bei beidseitiger Hüftluxation nu r als reinen Weichteileingri ff dur ch , der die Kont rakturen zuverlässig zu beseitige n erlaubt. Es werd en

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H üftgelenksver ünderungen bei Me ningomyelocele

382 Z. Orthop. 128 (1990)

J. Correll b) Die Röntgenaufnahme der W irbe lsäu le zeigt eine fi xierte tiefsitze nde Lum balskolio se, die m it der Beckenverki ppung ko rrespon die rt

c) Das klinisc he Bild postop erativ zeigt die erfolg reic he Vert ikalisier un g der Patientirr mit einer hüftü berspringenden Orthese . Verkürzu ngsaus gleich des funktio nell verkürzten recht en Beines in der Orthe se

Abb. 3

Pat. B. C.. 7 Jahre

M M C, extrem seite nuntersc hiedlicher Befu nd, Lähm ungsn iveau rech ts unterhalb L 3 /4, links hoc hlum bal. Extrem e kontrakte Fehlhaltun g der linken Hüft e in 90 Grad Abduktion und 60 Grad Flexion . Die Problem atik vonselten der Hüftg elenke bestand nicht im rechte n Hüftgelenk, das röntgenologisc h stark gesc hädigt ersch eint, sond ern im linken Hüftg elenk, das durch extreme Kontraktur jegliche Form des fun kt ionellen Beineinsatzes verhinderte . Durch die Operatio n kon nt e das linke Bein in eine fun ktions gerechte Stellu ng gebracht wer den.

dann die oben angeführten knöchernen Operationen nicht au sgeführt. Wichtig ist sowohl beim reinen Weichteileingriff wie auc h beim kombinierten Eingriff, daß nach Lösung der Weichtei le die Hüftgelenkkapsel nicht die Überstreckung der Hüftgelenke, zumindest jedoch nicht ihre vollständige Streckung behindert. Hierfür hat sich bei uns bewährt, die Hüftgelenkkapsel auszudünnen , sie jedoch nicht vollständig zu eröffnen (Abb . 2).

Die vorgenannten Eingriffe führen uns bei den Patienten, die trot z kon servativer Therapie eine Kontraktur entwickelt haben, zum Ziel der vollständigen H üftstreckung. Deren Wichtigkeit , auf die besonders Ferrari (Ferrari 1987) hinweist, soll im folgenden da rgestellt werden (evtl. notwendige Eingriffe an den Kniegelenken und Füßen sollen in Anbetracht der ThemensteIlung in diesem Beitrag nicht besprochen werden) .

Die seltenere H üft -Abduktionskontraktur sollte durch eine Durchtrennung oder Verlängerung des Tractu s iliotibialis behandelt werden (Abb. 3).

Unabhängig vom Lähmungsniveau, also auch wenn die Patienten einen Apparat mit Beckenteil und Bauchgurt benötigen, ist eine vollständige Hüftstreckung

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a) Rönt gen bild der Hüfte präoperativ : Hochgr adige Beckenverkippu ng . Röntgeno log isch gu t stehen des linkes Hüftgelenk, schlec ht au sgebildetes rechtes Hüft gelenk. Der klinische Befun d ist exakt gegentei lig

Hüftgelenksver ünderungen bei Meningomyelocele

Bei Pat ient en mit einem kräftigen Qu ad riceps ka nn durch die moderne Appa rateversorgun g. die auf Ideen Ferraris basiert, in geeigneten Fällen ein Gehen ohne Stockstützen erreicht werden . Um den Voneil des freihä ndig Ge hen und Stehens aus nü tzen zu kön nen, müssen die Hüftgelenke voll st reckbar , nach Möglichk eit sogar überst reck bar sein. Es sei im folgende n diese No twendigke it begründet: Ein Spina bifida-Kind , das keine aktive Hüftextension . jedoch funktio nstüchtige Hü ftbeu ger ha t, muß beim Lau fen im allgemeinen Stockstützen oder ähnliches benützen . Nu r dadurch ist es fähig, seinen Rump f a usreiche nd zu stabilisieren. Durch die Beckenverkippung sind die an sich akti ven und funktionstü cht igen Hüftbeuger in da s Stad ium der a ktiven Muskelinsuffizienz gekornmen und dad urch funktionell nicht fä hig, die Hüftbeugung, also das Vorbringen des Beines, zu steuern. Bei aufgerichtetem Becken kann da s Kind beim La ufen nunm ehr seine ausreichend vorgedehnten und in gün stiger Vorspannung befindlichen Hü ftb euger einsetzen, um die Hüften zur Fortbewegung reziprok zu beug en . Da rüb er hinau s kann - und dies ist vo n a usschlaggebender Wichtigkeit der Rumpf nunm ehr durch die Hü ftbeu ger auf dem Bein (wenn dieses als Pun ctum fixum a ngenommen wird) balaneiert werden . Die Fo lge ist, daß die Kinde r ein Gangbild entwickeln , das wir salopp mit dem Begriff des John Wayne-Gan ges bezeichn en . Es hat Ähnlichkeit mit einer Reithaltung, bei der der Operk örper zurückgeneigt gehalten wird . Das Ga ngb ild ist dadurch gekennzeichnet , da ß der Oberk örper reklini ert und das Becken (pass iv) a ufgerichtet sind . Beim Ge hen sind die Hän de frei. Da rüber hinau s gelingt es den Patienten , oh ne zu tr ippeln , frei zu stehen.

Nac hbeha ndlung

Das intraopera tiv erreic hte Au smaß der Korrekt ur einer Deformi tät kann im allgemeinen postoperati v nicht mehr grundlegend verbessert werden. Durch geeignete Gipsru higstellung muß das Ergebn is gehalten werden . Gene rell dar f eine Ope rati on nicht erfo lgen, wenn nicht eine perfekte Nach behandlung ga ra ntiert ist. Durch eine frü hzeit ige Vertik alisierun g ka nn die Häu figkeit vo n postop erativ a uftretenden Knochen brü chen sta rk gesenkt werden . Die Imm obili sierung muß möglichst kur z geha lten werden. Das Kind mu ß möglichst bald seine alt en Fun ktionen wieder au fnehmen kö nnen. Im allgemeinen erlaub en wir die Vertikalisierung des Kinde s bereit s 2 Wochen nach der Operation . Ebenso kann bei unauffä lliger Wundheilung bereits nach kür zester Zeit mit der kra nkengymnastischen Behandlung wieder begon nen werden. Die frühe stmögliche Vert ikalisierung ist nicht nur wegen der Frakt urvermeidu ng wicht ig. Es gilt auch, den Kindern die Erfahrun g des Ste hens nich t zu nehm en. Werde n Kinder

postoperati v zu la nge nicht mehr hingestellt, so fallen sie in ihren Fähigkeiten gegenüber dem präop erativ en Zusta nd weiter zur ück als unbedingt notwend ig (Drummo nd und Mitarbeiter 1981, Lock und A ronson 1989). Schlußfolgerung Die Hüften sind die Schlüsselgelenke des Spina bifida-Kindes. Ihre Fun ktion ist für das geh- und steh fähige Spina bifida-Kin d von a usschlaggebe nder Bedeutung. Die a nato mische Form ist der Funktion der Hüftgelenke strik t unt ergeordnet. Dieser Gedanke muß das thera peutische Ha ndeln maßgeblich beeinfl ussen.

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Dr, med. Johannes Corretl Chefarzt der Orthopädi schen Kinderklinik 82 13 Asehau i. Chiernga u

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von Vorteil. Einerseits müssen die Patienten nicht in der Hyperlord ose und extremen Beckenverkippung gehen und stehen, die im Laufe der Zeit Pr obleme ma chen können. And ererseits erlau bt gera de die Versorgun g mit einer modernen rezipr ok en Orthese (z. B. die LSU-Orthese) ein Gehen ohne apparatebedi ngte Limiti erung der Schrittl änge. Ein Nac hteil, der bisher noch nicht vollstä ndig vermieden werden kann, ist die Notwendigkeit, Stockstützen zu benützen .

Z. Or /flop . 128 (/990) 383

[Hip joint changes in meningomyelocele].

With an incidence of approx. 2% among newborns, meningomyelocele is a rarely encountered condition. Its clinical manifestations vary within very wide ...
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