278 K/in. Mb!. Augenheilk. 200 (1992)
Fundus heterotopicus Eine leicht zu
Fehibildung
W. Behrens-Bciumann, K. Lauritzen
ZusamiiieitIassung
Anhand von 12 Patienten werden die Merkmale des Fundus heterotopicus dargestellt. Diese bestehen in einem Conus inferior mit sektorformiger Bulbusektasie und entsprechenden Refraktionsskotomen. Bei Kenntnis dieser Anomalie kOnnen umfangreiche neurologische und neuroradiologische Untersuchungen zum Ausschlull einer zerebralen Raumforderung vermieden werden.
in Flimmern und Nebelsehen. In einigen Fallen war eine Perimetrie durchgefuhrt und die Verdachtsdiagnose einer intrakraniellen Raumforderung gestellt worden. Wir nahmen folgende Un-
tersuchungen vor: Visus mit bester Korrektur nach objektiver und subjektiver Refraktion, Spaltlampenmikroskopie, bin- und monokulare Ophthalmoskopie sowie Applanationstonometrie. Die Gesichtsfelduntersuchung wurde mit Marken unterschiedlicher Gröl3e und Intensität am Projektionsperimeter nach Goldmann durchgefuhrt. Zusatzlich erfolgte eine Bulbuslangenmessung mit den Ultraschallgeraten Sonorned B-3000 und Technomed A-Scan. In einigen Fallen wurde eine computertomographische Schadeluntersuchung veranla0t bzw. war bereits auswärts durchgefuhrt worden.
Fundus Heterotopicus A Malformation Easy to Miss Ergebnisse
This study demonstrates 12 patients with "tilted disc syndrome" which includes an inferior conus and inversion of the optic disc, sectoriai ectasia of the fundus, and refractive scotoma. Knowledge of the anomaly can help to prevent the patient from repeated neurologic and neuroradioiogic examinations to exclude a cerebral tumor.
Die Befunde der Patienten sind in Tab. 1 zusammenfassend aufgefuhrt. Augenhintergrund: Alle Patienten wiesen einen Conus inferior sowie nasal unten einen umschriebe-
nen Sektor mit Rarefizierung des Pigmentblattes auf
(Abb. l—3). Dadurch war die Aderhaut deutlicher erkennbar als in den ubrigen Fundusabschnitten. Bei binokularem Ophthalmoskopieren fiel die Ektasie im Sektor des aufgeheliten Augenhintergrundes deutlich stereoskop auf. Unter Fundus heterotopicus versteht man eine em- oder beidseitig ausgebildete Ektasie der hinteren Mit dem direkten Ophthalmoskop konnte die Differenz Skiera. Im Unterschied zum Staphyloma posticum verum der Bereiche in Dioptrien gemessen werden. befindet sich diese Ektasie nicht zentral am hinteren Pol, Gesichtsfelder: Während fur die Marken sondern stets exzentrisch — meist nasal unten. Da zusatzlich fast immer em Conus inferior zu beobachten ist, wird groIler als 14 regelrechte Aullengrenzen am Goldmann-Peder Fundus heterotopicus im angelsachsischen Schrifttum rimeter angegeben wurden, hell sich bei alien Patienten als ,,tilted disc syndrome" bezeichnet. Die klinische Be- em relatives Skotom perimetrieren, weiches meist die Mardeutung dieser Anomalie besteht darin, dalI die praktisch ken 12 und 13 oder gar die Marke 14 betraf (Abb. 4—7). immer vorhandenen Refraktionsskotome in Form von Dieses Skotom korrespondierte mit dem hellen Sektor des (bi-)temporalen Anopsien Anlal) zu umfangreichen und Augenhintergrundes. Nach Vorsetzen eines entsprechenmehrmaligen Untersuchungen auf einen Hypophysentu- den Minusglases verschwand der Ausfall. Lediglich bei eimor sind. Im folgenden seien die charakteristischen Sym- ner Patientin blieb das Skotom bestehen. ptome des Fundus heterotopicus dargestelit. Wiederholte U! trascha//biomelrie: Die Durchschnittsneuroradiologische Untersuchungen und unnOtige Verunsicherungen der Patienten konnen bei Kenntnis dieser An- schallgeschwindigkeit betrug 1548 rn/sec. Die axiale Tiefenauflosung lag im Bereich von Ca. 0,3 mm. Wir ermitomalie vermieden werden. telten zunachst die axiale Bulbuslange (Schwankungsbreite im Durchschnitt 0,3 mm). Anschliellend wurde em schrager Schailverlauf im Bereich der Ektasie gewahlt Patienten und Methoden (Buck nach nasal unten, Aufsetzpunkt am Limbus). Das ZwOlf Patienten (acht Frauen, vier Manner) im maximale Mellergebnis wurde registriert (SchwankungsAlter zwischen 15 und 80 Jahren (Mittel 40,9 Jahre) wurden mit breite im Durchschnitt 0,24 mm). Zur zweidimensionaunspezifischen Sehstorungen vorgestellt. Diese bestanden meist len Darstellung fixierten wir die Ektasie mit Hilfe des BScans (Abb. 8 u. 9). Kim. Mbl. Augenheilk. 200 (1992) 278—283
1992 F. Enke Verlag Stuttgart
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Abteilung Augenheilkunde der Universitat Gottingen (Direktor: Prof. Dr. M. Vogel)
K/in. Mbl. Augenheilk. 200 (1992) 279
Fundus heterotopicus
Patient
1.
1St
Sex
ASer bei der Eratvorstell.
Refraktion
Visus
Fundus
Gexichtsteld
Ultraschall
Skiaskopie
CT-Befund
w
35
RA: — 725-1, x 95 LA: —3,25--i ,5 x5°
0,8 0,8
Konus inf.,
Refraktions-
RA 176
—2,0
keirie intra-
irif nasal
LA: 159 skotom bitemporal, RA: et superior
—125
zerebrale las m bide rung Bulbusektasie
RA. 3,04 LA: 2,12
— 325 —1,5
keine intra-
DepigmenPeru rig
2. G. V.
3. 1 K.
w
m
42
27
RA: —9,5—1,0 xl 00 LA- —1,5—1,0 x 70°
032
Konus mt
0,5
of nasal
Depigmentierung RA. 7. ii. Enukleatiori bei maignem Aderhautmelanom Konus inf., LA —0,5 0,8
inf nasal Depigmen-
Refraktmons-
skotom superior
zerebrale Raumforderung,
Bulbuseitasie Refraktionsskotom temp oben
LA: 1,25
—1,5
ía ru rig
4. F. W.
m
63
Z. ii. Perforatlo bulbi, Horohautnarbe Ref rsktionsKonus inf., of, nasal skotom temp Depigmen-
RA.
LS
LA. —6,25—5,5 x4°
0,4
RA: —10,0—1,25 x 20°
0,5
Konus nt.,
Refraktions-
1,0
nt. nasal Depigmen-
skotom bitemporal et superior
keine intra-
LA: 174
zerebrale Raumforderung, Bulbusektasie
tie is rig
5. I. 7.
w
43
LA: — 6,5-0,75 x 20°
CA: 1,39 LA- 2,4
—4,25 —1,25
tie ru rig
6. G. St.
w
42
RA: — 1,0-lOx 950 LA. —3,25—1,0x90°
0,9 0,8
PA. —3,5—0,75 x90°
LA —3,5-0,75 x95°
0,8 0,8
PA. —0,25—0,75 x 95° LA. — 1,25—0,5 x80°
1,0 1,0
RA- —2,35—0,75x30° LA s- 0,25—0,5 xO°
0,63
RA 1,13
Konus of.,
Ref raktions-
nt. nasal Depigmen-
skotom bitemLA- 1,39 poral; LA: el superior
tiers rig
7. 1. F.
w
58
Konus mt., nt. nasal Depigmen-
Ref rsktions-
skotom superior
RA. — LA-
—2,0
PA' 1,43 LA- 1,55
—3,25 —4,0
RA 1,37
—4,5
— 1,0
tie ru rig
8. F. A
m
15
Konus of.,
Ref rsktions-
nt. nasal Depigmen-
skotom bitemporal
tiers rig
9. S M.
w
23
1,0
RA: Konus mt., RA: temp. Refraknt nasal tionsskotom Depigmentierung
10 I. D.
m
24
RA: —3,25—2,25 x 60° LA
11. L L.
m
80
1,0
—1,25 x 100° 0,9
CA: —3,0
RA: Konus nt., nt. nasal Depigmentierung
LA: kein Fundus heterotopicus RA: Ffetraktionsskotom superior LA: kein Funriusfieterotopicus
1/24 in
RA: Konus mt., RA: Retrak-
1m
LA- —0,25 2,75x80°
0,5
mt. nasal Depigmentierung
RA: —4.0—1,25 x85° LA- + 4,5—1,0 x 90°
0,7 0,63
Konus nt., kit, nasal
bitemp Skotum
Depig men-
g Ic ic/i bar
keine intrszerebrale Raumforderung, Bullsusektasie re.
PA' 1,23
RA: 2, 6
tionaskotom: temporal uriS oben, LA: kein FundusS ate roto p icu a
12. M-L R
m
39
nicht aus-
CA 1,3
LA 2,14
Computertomographie: In vier Fallen wur-
Darstellung (Abb. 10).
keine intrazerebrale Pa u mfo rde rung,
Bulbusektasie
tierung
de em Computertomogramm des Schadels z.T. bereits vor unserer Untersuchung durchgefuhrt. Es fand sich kein Hinweis für eine intrakranielle Raumforderung — auch nicht bei der Patientin, deren Skotome nicht durch Minusglaser ausgleichbar waren. Die Bulbusektasie kam auf den CT..Bildern bei entsprechender Technik gut zur
—6,75 —6,25
Diskussion
Der Fundus heterotopicus im Zusammenhang mit einem Conus inferior ist erstmals von v. Szi/y 1883 und später 1913 beschrieben worden. Sein Sohn hat 1922 eine ausfUhrliche Arbeit mit differentialdiagnostischen Uberlegungen zu dieser Anomalie verfaBt. Elschnig (1900) hat dazu ophthalmopathologische Befunde mitgeteilt — insbesondere, daB die Chorioidea und die Skiera im Bereich der Ektasie jeweils ,,wenigerals haib so dick" wie im ubrigen Augenhintergrund sind. Uber den Conus inferior meint Fuchs (1882) zwar, ,,da diese angeborenen Sichein fast stets mit fehierhafter Refraction und bedeutend herabgesetzter Sehscharfe einhergehen, sind sie auch von klinischer Wichtigkeit", er weist aber nicht auf eine sekto-
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Tab. 1 Zusammenfassende Befunde der Patienten. Ultraschai und Skiaskopie stellen die Differenz zwichen Ektasie und Makula dar (in mm bzw. dptr.(
W. Behrens-Baumann, K. Lauritzen
Abb. la und b Rechtes und linkes Auge mit Fundus heterotopicus (Conus interior sowie sektorenformige Rarefizierung des Pigmentblattesl Abb. 2a und b Patientin, 43 Jahre, mit Fundus heterotopicus; die entsprecbenden Refraktionsskotome sind in Abb. 4a und b dargesteit
renformige Ektasie hin. Umgekehrt findet sich in dem
Beitrag von Rubert (1908) eine genaue Beschreibung der Ektasie ohne die eines ,,Conus inferioris". Die Anomalien scheinen also kombiniert aber auch für sich ailein vorzukommen. In neuerer Zeit sind weitere Veroffentlichungen hierzu erschienen (Ruse, 1966 und 1970, Graham und Wakefield 1973, Young und Mitarb. 1976, Manor 1974, Zenker und Fotzsch 1987). Ursachlich scheinen entwicklungsgeschichtliche Faktoren zu sein (v. Sziiy 1922), wofur schon die Lage im Bereich der Augenbecherspalte spricht. Mit der Geburt soil die Ektasie aber nicht immer abgeschios-
sen sein, sondern durchaus noch zunehmen konnen (v. Sziiy 1922). Demgegentiber entwickelt sich das zentrale Staphyloma posticum verum immer erst postnatal. Auch der haufige Conus temporalis ist von dem Conus inferior streng zu trennen (Fuchs 1882). Hingegen mag das ektati-
Abb. 3 Fundus beterotopicus. Die sektorenformige Rarefizierung des RPE setzt sich bis in die Peripherie fort
sche Funduskolobom (Apple und Naumann 1980) eine ahnliche Entstehung aufweisen; allerdings fehlt dabei die Aderhaut vollstandig, und die Netzhaut ist hochgradig degeneriert (IVaumann und Badtke 1964). Wahrend der Papillenkonus leicht erkennbar ist, fallt der Fundus heterotopicus dem flUchtigen Betrachter nicht auf. Leitsymptom bei der Ophthalmoskopie ist die Aufhellung des Augenhintergrundes in einem urn-
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280 KIln. MbI. A ugenheilk. 200 (1992)
K/in. MbI. Augenheilk. 200 (1992) 281
Fundus heterotopicus I.
—5a
St. 2.4.91
R
Abb. 4a und b Gesichtsfelder rechtes und linkes Auge mit Refraktionsskotom nach temporal oben entsprechend des Fundusbefundes in Abb. 2a und b
Abb. 5a und b Bitemporales relatives Skotom für die Marke 13 (Abb. 5bl und 2 lAbb. 5a1 des Goldmann-Perimeters. Nach Ausgleich der Refraktion werden die GesichtsfeldauRengrenzen frei angegeben
schriebenen Sektor. Diese Verdunnung des retinalen Pig- det sich eine enge Korrelation zwischen den benotigten mentepithels und der Aderhaut, die auch als partieller Al- Glasern und der sonographisch gemessenen Langendiffebinismus beschrieben worden ist (van Duyse), steht in renz. deutlichem Kontrast zu den Ubrigen Fundusabschnitten, Die umschriebene, meist nach nasal unten die eine gleichmailige und kraftige Pigmentierung aufweigelegene, Ektasie fuhrt verständlicherweise zu einem Resen. fraktionsskotom (Schmidt 1955, Ruse 1970). Dieses liegt Die ophthalmologisch festgestellte Ektasie entsprechend der Lokalisation in der Regel temporal läl3t sich sonographisch gut verifizieren (Fran cois et a!. oben. Es kann ausnahmsweise bei abweichender Lokalisa1967, F/edelius 1970, Makabe 1975). Wir fUhren ebenfalls tion der Ektasie auch nasal angegeben werden (Kommere// unsere Langenmessungen schrag durch die Meridionallinie 1969). Je nach Befund kommen em- und beidseitige Skotodurch. Dabei berucksichtigen wir nur den teilweisen Aus- me vor. Nach Vorsetzen der zusätzlich erforderlichen Mischnitt durch die Linse und rechnen mit einer entsprechen- nusgläser normalisierte sich das Gesichtsfeld bei elf unseden Durchschnittsgeschwindigkeit. Schwierigkeiten beim rer Patienten. Nur bei einer 39jahrigen, sehr gut mitarbeiMessen der Bulbuslange ergeben sich aus Glaskorperver- tenden Patientin verblieb eine unvollstandige, bitemporadichtungen insbesondere im Bereich der Ektasie. Eine le Hemianopsie für die Marke '2 des Goldmann-PerimeKorrelation zwischen dem Messen der Bulbuslange im Be- ters. Wir vermuten, dalI diese Anomalie bereits frOhkindreich der Ektasie sowie der entsprechenden Dioptrienzahl, lich bestanden hat — mit der Folge einer sektorenformigen ermittelt durch Skiaskopie, trifft nicht in allen Fallen zu. Amblyopie analog einer astigmatischen. Bei den ubrigen Ebenso wie bei Makabe (1975) liegen die skiaskopisch er- Fallen mag die Ektasie erst spater entstanden sein, so daB mittelten Dioptriezahldifferenzen eher unter denen der frUhkindlich eine genugende Neuronenstimulierung mogentsprechenden Bulbuslange. Die Skiaskopie, die im Ab- lich gewesen ist. Andererseits ist auch eine lokalisierte Hybuck vorgenommen wird, liefert aber immerhin gute An- poplasie der Retina (Graham und Wakefield 1973) oder haltswerte. Beim Ausgleich der Refraktionsskotome fin- eine Dehnung der Photorezeptoren (Young und Mitarb.
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14.5.91
282 K/in. Mb!. Augenheilk. 200 (1992)
W. Behrens-Baumann, K. Lauritzen V., G.
—. 7a
St., P 6.6.91
R
Abb. 6a und b und 7a und b:
Unterschiedlich ausgeprdgte Refraktionsskotome
Abb. 8 Ultraschalldarstellung der Ektasie weSe Pfeile) m B-Scan. Das entsprechende Ges chtsfeld st in Abb. 6a veranschauIicht
Abb, 9 Schrdger Anschnitt der Ektasie (welte Pfeile( unterhaib des Sehnervens rn Ultraschall B-Scan Das entsprechende Gesicbtsfeld 1St in Abb. 5a autgezeigt
1976) denkbar. Auch ohne Fundus heterotopicus kann der Mit unserer Mitteilung mOchten wir auf conus inferior allein zu Gesichtsfejddefekten fuhren (Ruk- die beschriebenen Fundus- und Pigmentanomalien verker 1946, Manor 1974). mehrt aufmerksam machen. Bei Patienten mit den entsprechenden Befunden soilte eine einmalige neurologische und neuroradiologische Untersuchung zum Ausschlul3 ei-
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18.tQl
Kim. Mb!. Augenheilk. 200 (1992) 283
Fundus heterotopicus
Graham, M., G. J. Wakefield: Bitemporal visual field defects associated with anomalies of the optic discs. Brit. J. Ophthalmol. 57 (1973) 307—3 14
6 Komrnerell, G.: Binasale Refraktionsskotome. KIm. Mbl. Augenheilk. 154 (1969) 85—88
Makabe, R.: Echographische Untersuchungen bci exzentrischen hinteren Skleraektasien. KIm. Mbl. Augenheilk. 167 (1975) 97-101 0 Manor, R. S.: Temporal field defects du to nasal tilting of discs. OphMimura, 0., K. Shiraki, M. Shimo-Oku: Fundus controlled perimetry in the tilted disc syndrome. Jpn. J. Ophthalmol. 24 (1980) 105—Ill Naumann, G., G. Badtke: Uber seltene Miltbildungen des Ziliarmuskels in Kombination mit fraglichem Kolobom und anderen Anomalien. Kim. Mbl. Augenheilk. 144 (1964) 872—887
ROse, D.: Visual field defects in optic disc malformation with ectasia of the fundus. Acta ophthalmol. 44 (1966) 906-918 14 Ruse, D.: Neuro-ophthalmological patients with bitemporal hemianopsia. Acta ophthalmol. 48 (1970) 685—690 5 Rubert, J.: Fin Beitrag zu den Anomalien des Augenhintergrundes. Zwei Fälle von ungewohnlicher Ektasie in der unteren Fundushalfte. Zeitschr. Augenheilk. 20(1908)551—557 6 Rucker, C. W.: Bitemporal defects in the visual fields resulting from developmental anomalies of the optic discs. Arch. Ophthalmol. 35
Abb. 10 Computertomogramm im Bereich der Orbrta mt nasaler Bulbusektasie links starker ausgeprhgt als rechts
(1946) 546—554
17 Schmidt, Th.: Perimetrie relativer Skotome. Ophthalmologica 129 16
(1955) 303—315
v. Szily, A.: Der Conus nach unten. Zentralblatt für prakt. Augenheilkd. (1883) 358—362
ner Raumforderung durchaus vorgenommen, aber dann
nicht standig wiederholt werden, urn die Betroffenen nicht unnotig psychisch und strahlenmäl3ig zu belasten.
I') v. Szily, A.: Uber ektopische hintere Staphylome. Vers. d. ophlhal20
mol. Gesellschaft Heidelberg 39 (1913) 265-270 v. Szily, A.: Uber den ,,Conus in heterotypischer Richtung". Em Beltrag zur Statistik, Klinik, Anatomic und Genese dieser Papillenbildungen sowie den damit zusammenhangenden Fragen, nebst Vorschlagen
zur Vereinheitlichung der Nomenklatur. v. Graefe's Archiv f. Ophthalm. 110 (1922) 183—291
Literatur
21 Young, F., F. B. Walsh, L. Knox: The tilted disk syndrome. Am. J. 22
0. H. Naumann: Miltbildungen und Anomalien des ganzen Auges. In: G. 0. H. Naumann: Pathologie des Auges. SprinApple,
D. J.,
G.
ger-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York (1980) 57—87 2 v. Duyse: zit. nach v. Szily 1922: Uber den ,,Conus in heterotypischer Richtung". v. Graefe's Arch. f. Ophthalm. 110 (1922) 183—291 Fledelius, H.: Ultrasound (A-Mode) in a case of nasal posterior scieral ectasy. Acta ophthalmol. 48(1970) 502—507 Elschnig, A.: Das Kolobom am Sehnerveneintritt und der Conus nach unten. v. Graefe's Arch. f. Ophihalm. 51(1900)391 J., F. Goes, P. Y056cigyi: Etude biométriquc d'une ectasie Fran sclérale péripapillaire congénitale (staphylome postSrieur vral). Ophthalmologica 154 (1967) 446—460
6 Fuchs, F.: Beitrag zu den angeborenen Anomalien des Sehnerven. v. Graefe's Arch. f. Ophthalrn. 28 (1882) 139—169
Ophthalmol. 82 (1976) 16—23 Zenker, H. J., R. Fotzsch: Der Fundus heterotopicus —
em Beitrag zur Differentialdiagnose der bitemporalen Hemianopsie. Folia Ophthal-
mol. 12 (1987) 321—325
Manuskript erstmals eingereicht: 27. 9. 91, zur Publikation in der vorliegenden Form angenommen: 19. 12. 91.
Prof Dr. W. Behrens-Baumann Universit4ts Augenklinik Robert-Koch-Sir. 40 D-3400 Gottingen
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thalmologica 168 (1974) 269—281
Fundus heterotopicus Eine leicht zu
Fehibildung
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ZusamiiieitIassung
Anhand von 12 Patienten werden die Merkmale des Fundus heterotopicus dargestellt. Diese bestehen in einem Conus inferior mit sektorformiger Bulbusektasie und entsprechenden Refraktionsskotomen. Bei Kenntnis dieser Anomalie kOnnen umfangreiche neurologische und neuroradiologische Untersuchungen zum Ausschlull einer zerebralen Raumforderung vermieden werden.
in Flimmern und Nebelsehen. In einigen Fallen war eine Perimetrie durchgefuhrt und die Verdachtsdiagnose einer intrakraniellen Raumforderung gestellt worden. Wir nahmen folgende Un-
tersuchungen vor: Visus mit bester Korrektur nach objektiver und subjektiver Refraktion, Spaltlampenmikroskopie, bin- und monokulare Ophthalmoskopie sowie Applanationstonometrie. Die Gesichtsfelduntersuchung wurde mit Marken unterschiedlicher Gröl3e und Intensität am Projektionsperimeter nach Goldmann durchgefuhrt. Zusatzlich erfolgte eine Bulbuslangenmessung mit den Ultraschallgeraten Sonorned B-3000 und Technomed A-Scan. In einigen Fallen wurde eine computertomographische Schadeluntersuchung veranla0t bzw. war bereits auswärts durchgefuhrt worden.
Fundus Heterotopicus A Malformation Easy to Miss Ergebnisse
This study demonstrates 12 patients with "tilted disc syndrome" which includes an inferior conus and inversion of the optic disc, sectoriai ectasia of the fundus, and refractive scotoma. Knowledge of the anomaly can help to prevent the patient from repeated neurologic and neuroradioiogic examinations to exclude a cerebral tumor.
Die Befunde der Patienten sind in Tab. 1 zusammenfassend aufgefuhrt. Augenhintergrund: Alle Patienten wiesen einen Conus inferior sowie nasal unten einen umschriebe-
nen Sektor mit Rarefizierung des Pigmentblattes auf
(Abb. l—3). Dadurch war die Aderhaut deutlicher erkennbar als in den ubrigen Fundusabschnitten. Bei binokularem Ophthalmoskopieren fiel die Ektasie im Sektor des aufgeheliten Augenhintergrundes deutlich stereoskop auf. Unter Fundus heterotopicus versteht man eine em- oder beidseitig ausgebildete Ektasie der hinteren Mit dem direkten Ophthalmoskop konnte die Differenz Skiera. Im Unterschied zum Staphyloma posticum verum der Bereiche in Dioptrien gemessen werden. befindet sich diese Ektasie nicht zentral am hinteren Pol, Gesichtsfelder: Während fur die Marken sondern stets exzentrisch — meist nasal unten. Da zusatzlich fast immer em Conus inferior zu beobachten ist, wird groIler als 14 regelrechte Aullengrenzen am Goldmann-Peder Fundus heterotopicus im angelsachsischen Schrifttum rimeter angegeben wurden, hell sich bei alien Patienten als ,,tilted disc syndrome" bezeichnet. Die klinische Be- em relatives Skotom perimetrieren, weiches meist die Mardeutung dieser Anomalie besteht darin, dalI die praktisch ken 12 und 13 oder gar die Marke 14 betraf (Abb. 4—7). immer vorhandenen Refraktionsskotome in Form von Dieses Skotom korrespondierte mit dem hellen Sektor des (bi-)temporalen Anopsien Anlal) zu umfangreichen und Augenhintergrundes. Nach Vorsetzen eines entsprechenmehrmaligen Untersuchungen auf einen Hypophysentu- den Minusglases verschwand der Ausfall. Lediglich bei eimor sind. Im folgenden seien die charakteristischen Sym- ner Patientin blieb das Skotom bestehen. ptome des Fundus heterotopicus dargestelit. Wiederholte U! trascha//biomelrie: Die Durchschnittsneuroradiologische Untersuchungen und unnOtige Verunsicherungen der Patienten konnen bei Kenntnis dieser An- schallgeschwindigkeit betrug 1548 rn/sec. Die axiale Tiefenauflosung lag im Bereich von Ca. 0,3 mm. Wir ermitomalie vermieden werden. telten zunachst die axiale Bulbuslange (Schwankungsbreite im Durchschnitt 0,3 mm). Anschliellend wurde em schrager Schailverlauf im Bereich der Ektasie gewahlt Patienten und Methoden (Buck nach nasal unten, Aufsetzpunkt am Limbus). Das ZwOlf Patienten (acht Frauen, vier Manner) im maximale Mellergebnis wurde registriert (SchwankungsAlter zwischen 15 und 80 Jahren (Mittel 40,9 Jahre) wurden mit breite im Durchschnitt 0,24 mm). Zur zweidimensionaunspezifischen Sehstorungen vorgestellt. Diese bestanden meist len Darstellung fixierten wir die Ektasie mit Hilfe des BScans (Abb. 8 u. 9). Kim. Mbl. Augenheilk. 200 (1992) 278—283
1992 F. Enke Verlag Stuttgart
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K/in. Mbl. Augenheilk. 200 (1992) 279
Fundus heterotopicus
Patient
1.
1St
Sex
ASer bei der Eratvorstell.
Refraktion
Visus
Fundus
Gexichtsteld
Ultraschall
Skiaskopie
CT-Befund
w
35
RA: — 725-1, x 95 LA: —3,25--i ,5 x5°
0,8 0,8
Konus inf.,
Refraktions-
RA 176
—2,0
keirie intra-
irif nasal
LA: 159 skotom bitemporal, RA: et superior
—125
zerebrale las m bide rung Bulbusektasie
RA. 3,04 LA: 2,12
— 325 —1,5
keine intra-
DepigmenPeru rig
2. G. V.
3. 1 K.
w
m
42
27
RA: —9,5—1,0 xl 00 LA- —1,5—1,0 x 70°
032
Konus mt
0,5
of nasal
Depigmentierung RA. 7. ii. Enukleatiori bei maignem Aderhautmelanom Konus inf., LA —0,5 0,8
inf nasal Depigmen-
Refraktmons-
skotom superior
zerebrale Raumforderung,
Bulbuseitasie Refraktionsskotom temp oben
LA: 1,25
—1,5
ía ru rig
4. F. W.
m
63
Z. ii. Perforatlo bulbi, Horohautnarbe Ref rsktionsKonus inf., of, nasal skotom temp Depigmen-
RA.
LS
LA. —6,25—5,5 x4°
0,4
RA: —10,0—1,25 x 20°
0,5
Konus nt.,
Refraktions-
1,0
nt. nasal Depigmen-
skotom bitemporal et superior
keine intra-
LA: 174
zerebrale Raumforderung, Bulbusektasie
tie is rig
5. I. 7.
w
43
LA: — 6,5-0,75 x 20°
CA: 1,39 LA- 2,4
—4,25 —1,25
tie ru rig
6. G. St.
w
42
RA: — 1,0-lOx 950 LA. —3,25—1,0x90°
0,9 0,8
PA. —3,5—0,75 x90°
LA —3,5-0,75 x95°
0,8 0,8
PA. —0,25—0,75 x 95° LA. — 1,25—0,5 x80°
1,0 1,0
RA- —2,35—0,75x30° LA s- 0,25—0,5 xO°
0,63
RA 1,13
Konus of.,
Ref raktions-
nt. nasal Depigmen-
skotom bitemLA- 1,39 poral; LA: el superior
tiers rig
7. 1. F.
w
58
Konus mt., nt. nasal Depigmen-
Ref rsktions-
skotom superior
RA. — LA-
—2,0
PA' 1,43 LA- 1,55
—3,25 —4,0
RA 1,37
—4,5
— 1,0
tie ru rig
8. F. A
m
15
Konus of.,
Ref rsktions-
nt. nasal Depigmen-
skotom bitemporal
tiers rig
9. S M.
w
23
1,0
RA: Konus mt., RA: temp. Refraknt nasal tionsskotom Depigmentierung
10 I. D.
m
24
RA: —3,25—2,25 x 60° LA
11. L L.
m
80
1,0
—1,25 x 100° 0,9
CA: —3,0
RA: Konus nt., nt. nasal Depigmentierung
LA: kein Fundus heterotopicus RA: Ffetraktionsskotom superior LA: kein Funriusfieterotopicus
1/24 in
RA: Konus mt., RA: Retrak-
1m
LA- —0,25 2,75x80°
0,5
mt. nasal Depigmentierung
RA: —4.0—1,25 x85° LA- + 4,5—1,0 x 90°
0,7 0,63
Konus nt., kit, nasal
bitemp Skotum
Depig men-
g Ic ic/i bar
keine intrszerebrale Raumforderung, Bullsusektasie re.
PA' 1,23
RA: 2, 6
tionaskotom: temporal uriS oben, LA: kein FundusS ate roto p icu a
12. M-L R
m
39
nicht aus-
CA 1,3
LA 2,14
Computertomographie: In vier Fallen wur-
Darstellung (Abb. 10).
keine intrazerebrale Pa u mfo rde rung,
Bulbusektasie
tierung
de em Computertomogramm des Schadels z.T. bereits vor unserer Untersuchung durchgefuhrt. Es fand sich kein Hinweis für eine intrakranielle Raumforderung — auch nicht bei der Patientin, deren Skotome nicht durch Minusglaser ausgleichbar waren. Die Bulbusektasie kam auf den CT..Bildern bei entsprechender Technik gut zur
—6,75 —6,25
Diskussion
Der Fundus heterotopicus im Zusammenhang mit einem Conus inferior ist erstmals von v. Szi/y 1883 und später 1913 beschrieben worden. Sein Sohn hat 1922 eine ausfUhrliche Arbeit mit differentialdiagnostischen Uberlegungen zu dieser Anomalie verfaBt. Elschnig (1900) hat dazu ophthalmopathologische Befunde mitgeteilt — insbesondere, daB die Chorioidea und die Skiera im Bereich der Ektasie jeweils ,,wenigerals haib so dick" wie im ubrigen Augenhintergrund sind. Uber den Conus inferior meint Fuchs (1882) zwar, ,,da diese angeborenen Sichein fast stets mit fehierhafter Refraction und bedeutend herabgesetzter Sehscharfe einhergehen, sind sie auch von klinischer Wichtigkeit", er weist aber nicht auf eine sekto-
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Tab. 1 Zusammenfassende Befunde der Patienten. Ultraschai und Skiaskopie stellen die Differenz zwichen Ektasie und Makula dar (in mm bzw. dptr.(
W. Behrens-Baumann, K. Lauritzen
Abb. la und b Rechtes und linkes Auge mit Fundus heterotopicus (Conus interior sowie sektorenformige Rarefizierung des Pigmentblattesl Abb. 2a und b Patientin, 43 Jahre, mit Fundus heterotopicus; die entsprecbenden Refraktionsskotome sind in Abb. 4a und b dargesteit
renformige Ektasie hin. Umgekehrt findet sich in dem
Beitrag von Rubert (1908) eine genaue Beschreibung der Ektasie ohne die eines ,,Conus inferioris". Die Anomalien scheinen also kombiniert aber auch für sich ailein vorzukommen. In neuerer Zeit sind weitere Veroffentlichungen hierzu erschienen (Ruse, 1966 und 1970, Graham und Wakefield 1973, Young und Mitarb. 1976, Manor 1974, Zenker und Fotzsch 1987). Ursachlich scheinen entwicklungsgeschichtliche Faktoren zu sein (v. Sziiy 1922), wofur schon die Lage im Bereich der Augenbecherspalte spricht. Mit der Geburt soil die Ektasie aber nicht immer abgeschios-
sen sein, sondern durchaus noch zunehmen konnen (v. Sziiy 1922). Demgegentiber entwickelt sich das zentrale Staphyloma posticum verum immer erst postnatal. Auch der haufige Conus temporalis ist von dem Conus inferior streng zu trennen (Fuchs 1882). Hingegen mag das ektati-
Abb. 3 Fundus beterotopicus. Die sektorenformige Rarefizierung des RPE setzt sich bis in die Peripherie fort
sche Funduskolobom (Apple und Naumann 1980) eine ahnliche Entstehung aufweisen; allerdings fehlt dabei die Aderhaut vollstandig, und die Netzhaut ist hochgradig degeneriert (IVaumann und Badtke 1964). Wahrend der Papillenkonus leicht erkennbar ist, fallt der Fundus heterotopicus dem flUchtigen Betrachter nicht auf. Leitsymptom bei der Ophthalmoskopie ist die Aufhellung des Augenhintergrundes in einem urn-
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280 KIln. MbI. A ugenheilk. 200 (1992)
K/in. MbI. Augenheilk. 200 (1992) 281
Fundus heterotopicus I.
—5a
St. 2.4.91
R
Abb. 4a und b Gesichtsfelder rechtes und linkes Auge mit Refraktionsskotom nach temporal oben entsprechend des Fundusbefundes in Abb. 2a und b
Abb. 5a und b Bitemporales relatives Skotom für die Marke 13 (Abb. 5bl und 2 lAbb. 5a1 des Goldmann-Perimeters. Nach Ausgleich der Refraktion werden die GesichtsfeldauRengrenzen frei angegeben
schriebenen Sektor. Diese Verdunnung des retinalen Pig- det sich eine enge Korrelation zwischen den benotigten mentepithels und der Aderhaut, die auch als partieller Al- Glasern und der sonographisch gemessenen Langendiffebinismus beschrieben worden ist (van Duyse), steht in renz. deutlichem Kontrast zu den Ubrigen Fundusabschnitten, Die umschriebene, meist nach nasal unten die eine gleichmailige und kraftige Pigmentierung aufweigelegene, Ektasie fuhrt verständlicherweise zu einem Resen. fraktionsskotom (Schmidt 1955, Ruse 1970). Dieses liegt Die ophthalmologisch festgestellte Ektasie entsprechend der Lokalisation in der Regel temporal läl3t sich sonographisch gut verifizieren (Fran cois et a!. oben. Es kann ausnahmsweise bei abweichender Lokalisa1967, F/edelius 1970, Makabe 1975). Wir fUhren ebenfalls tion der Ektasie auch nasal angegeben werden (Kommere// unsere Langenmessungen schrag durch die Meridionallinie 1969). Je nach Befund kommen em- und beidseitige Skotodurch. Dabei berucksichtigen wir nur den teilweisen Aus- me vor. Nach Vorsetzen der zusätzlich erforderlichen Mischnitt durch die Linse und rechnen mit einer entsprechen- nusgläser normalisierte sich das Gesichtsfeld bei elf unseden Durchschnittsgeschwindigkeit. Schwierigkeiten beim rer Patienten. Nur bei einer 39jahrigen, sehr gut mitarbeiMessen der Bulbuslange ergeben sich aus Glaskorperver- tenden Patientin verblieb eine unvollstandige, bitemporadichtungen insbesondere im Bereich der Ektasie. Eine le Hemianopsie für die Marke '2 des Goldmann-PerimeKorrelation zwischen dem Messen der Bulbuslange im Be- ters. Wir vermuten, dalI diese Anomalie bereits frOhkindreich der Ektasie sowie der entsprechenden Dioptrienzahl, lich bestanden hat — mit der Folge einer sektorenformigen ermittelt durch Skiaskopie, trifft nicht in allen Fallen zu. Amblyopie analog einer astigmatischen. Bei den ubrigen Ebenso wie bei Makabe (1975) liegen die skiaskopisch er- Fallen mag die Ektasie erst spater entstanden sein, so daB mittelten Dioptriezahldifferenzen eher unter denen der frUhkindlich eine genugende Neuronenstimulierung mogentsprechenden Bulbuslange. Die Skiaskopie, die im Ab- lich gewesen ist. Andererseits ist auch eine lokalisierte Hybuck vorgenommen wird, liefert aber immerhin gute An- poplasie der Retina (Graham und Wakefield 1973) oder haltswerte. Beim Ausgleich der Refraktionsskotome fin- eine Dehnung der Photorezeptoren (Young und Mitarb.
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14.5.91
282 K/in. Mb!. Augenheilk. 200 (1992)
W. Behrens-Baumann, K. Lauritzen V., G.
—. 7a
St., P 6.6.91
R
Abb. 6a und b und 7a und b:
Unterschiedlich ausgeprdgte Refraktionsskotome
Abb. 8 Ultraschalldarstellung der Ektasie weSe Pfeile) m B-Scan. Das entsprechende Ges chtsfeld st in Abb. 6a veranschauIicht
Abb, 9 Schrdger Anschnitt der Ektasie (welte Pfeile( unterhaib des Sehnervens rn Ultraschall B-Scan Das entsprechende Gesicbtsfeld 1St in Abb. 5a autgezeigt
1976) denkbar. Auch ohne Fundus heterotopicus kann der Mit unserer Mitteilung mOchten wir auf conus inferior allein zu Gesichtsfejddefekten fuhren (Ruk- die beschriebenen Fundus- und Pigmentanomalien verker 1946, Manor 1974). mehrt aufmerksam machen. Bei Patienten mit den entsprechenden Befunden soilte eine einmalige neurologische und neuroradiologische Untersuchung zum Ausschlul3 ei-
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18.tQl
Kim. Mb!. Augenheilk. 200 (1992) 283
Fundus heterotopicus
Graham, M., G. J. Wakefield: Bitemporal visual field defects associated with anomalies of the optic discs. Brit. J. Ophthalmol. 57 (1973) 307—3 14
6 Komrnerell, G.: Binasale Refraktionsskotome. KIm. Mbl. Augenheilk. 154 (1969) 85—88
Makabe, R.: Echographische Untersuchungen bci exzentrischen hinteren Skleraektasien. KIm. Mbl. Augenheilk. 167 (1975) 97-101 0 Manor, R. S.: Temporal field defects du to nasal tilting of discs. OphMimura, 0., K. Shiraki, M. Shimo-Oku: Fundus controlled perimetry in the tilted disc syndrome. Jpn. J. Ophthalmol. 24 (1980) 105—Ill Naumann, G., G. Badtke: Uber seltene Miltbildungen des Ziliarmuskels in Kombination mit fraglichem Kolobom und anderen Anomalien. Kim. Mbl. Augenheilk. 144 (1964) 872—887
ROse, D.: Visual field defects in optic disc malformation with ectasia of the fundus. Acta ophthalmol. 44 (1966) 906-918 14 Ruse, D.: Neuro-ophthalmological patients with bitemporal hemianopsia. Acta ophthalmol. 48 (1970) 685—690 5 Rubert, J.: Fin Beitrag zu den Anomalien des Augenhintergrundes. Zwei Fälle von ungewohnlicher Ektasie in der unteren Fundushalfte. Zeitschr. Augenheilk. 20(1908)551—557 6 Rucker, C. W.: Bitemporal defects in the visual fields resulting from developmental anomalies of the optic discs. Arch. Ophthalmol. 35
Abb. 10 Computertomogramm im Bereich der Orbrta mt nasaler Bulbusektasie links starker ausgeprhgt als rechts
(1946) 546—554
17 Schmidt, Th.: Perimetrie relativer Skotome. Ophthalmologica 129 16
(1955) 303—315
v. Szily, A.: Der Conus nach unten. Zentralblatt für prakt. Augenheilkd. (1883) 358—362
ner Raumforderung durchaus vorgenommen, aber dann
nicht standig wiederholt werden, urn die Betroffenen nicht unnotig psychisch und strahlenmäl3ig zu belasten.
I') v. Szily, A.: Uber ektopische hintere Staphylome. Vers. d. ophlhal20
mol. Gesellschaft Heidelberg 39 (1913) 265-270 v. Szily, A.: Uber den ,,Conus in heterotypischer Richtung". Em Beltrag zur Statistik, Klinik, Anatomic und Genese dieser Papillenbildungen sowie den damit zusammenhangenden Fragen, nebst Vorschlagen
zur Vereinheitlichung der Nomenklatur. v. Graefe's Archiv f. Ophthalm. 110 (1922) 183—291
Literatur
21 Young, F., F. B. Walsh, L. Knox: The tilted disk syndrome. Am. J. 22
0. H. Naumann: Miltbildungen und Anomalien des ganzen Auges. In: G. 0. H. Naumann: Pathologie des Auges. SprinApple,
D. J.,
G.
ger-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York (1980) 57—87 2 v. Duyse: zit. nach v. Szily 1922: Uber den ,,Conus in heterotypischer Richtung". v. Graefe's Arch. f. Ophthalm. 110 (1922) 183—291 Fledelius, H.: Ultrasound (A-Mode) in a case of nasal posterior scieral ectasy. Acta ophthalmol. 48(1970) 502—507 Elschnig, A.: Das Kolobom am Sehnerveneintritt und der Conus nach unten. v. Graefe's Arch. f. Ophihalm. 51(1900)391 J., F. Goes, P. Y056cigyi: Etude biométriquc d'une ectasie Fran sclérale péripapillaire congénitale (staphylome postSrieur vral). Ophthalmologica 154 (1967) 446—460
6 Fuchs, F.: Beitrag zu den angeborenen Anomalien des Sehnerven. v. Graefe's Arch. f. Ophthalrn. 28 (1882) 139—169
Ophthalmol. 82 (1976) 16—23 Zenker, H. J., R. Fotzsch: Der Fundus heterotopicus —
em Beitrag zur Differentialdiagnose der bitemporalen Hemianopsie. Folia Ophthal-
mol. 12 (1987) 321—325
Manuskript erstmals eingereicht: 27. 9. 91, zur Publikation in der vorliegenden Form angenommen: 19. 12. 91.
Prof Dr. W. Behrens-Baumann Universit4ts Augenklinik Robert-Koch-Sir. 40 D-3400 Gottingen
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thalmologica 168 (1974) 269—281
