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Sonja Curac1, Isabelle Vassor1, Alexis Burnod1, Enrique Casalino2, François-Xavier Duchateau1 1

Hôpital Beaujon, service mobile d’urgence et de réanimation, 92110 Clichy, France 2 Hôpital Bichat, service des urgences, 75018 Paris, France

Correspondance : François-Xavier Duchateau, AP–HP, hôpitaux universitaires Paris Nord Val-de-Seine, hôpital Beaujon, service mobile d’urgence et de réanimation, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy, France. [email protected] Reçu le 30 novembre 2012 Accepté le 7 octobre 2013 Disponible sur internet le 6 mars 2014 ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.10.007

Hypoacousie révélatrice de sarcoïdose Hearing loss revealing sarcoidosis La sarcoïdose est une affection granulomateuse multiviscérale, de cause inconnue, caractérisée par une infiltration tissulaire constituée de granulomes tuberculoïdes à cellules géantes, sans nécrose caséeuse associée. Si tous les organes peuvent être touchés, les atteintes auriculaires demeurent rares [1–15]. Nous rapportons l’observation originale d’un patient ayant une sarcoïdose révélée par une perte brutale et unilatérale de l’audition. Observation Un homme, âgé de 55 ans, aux antécédents de cardiopathie hypertensive (traitée par amlodipine et ramipril), était hospitalisé pour une hypoacousie gauche d’aggravation progressive et évoluant depuis 2 mois associée à des vertiges. Il signalait

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également l’apparition d’une dyspnée d’effort de stade II avec une altération de l’état général (amaigrissement de 10 kg) évoluant depuis 6 mois. À l’admission, le patient était apyrétique. L’examen otorhinolaryngologique (ORL) était en faveur d’une surdité de perception neurosensorielle car :  l’examen otoscopique (aspect et mobilité de la membrane tympanique, reliefs ossiculaires) était normal ;  le test de Weber (512 Hz) était latéralisé à droite et le test de Rinne était positif ;  l’audiométrie mettait en évidence une hypoacousie sévère à gauche, avec une perte de l’audition évaluée à 72 dB. De plus, était décelée une hyporéflexivité vestibulaire. Le reste de l’examen clinique était normal. Les examens biologiques montraient : vitesse de sédimentation 10 mm à la première heure, C-réactive protéine 12 mg/L, hémoglobine 13,4 g/dL, leucocytes 7,2 G/L (polynucléaires neutrophiles à 5,6 G/L) ; l’ionogramme sanguin, le bilan phosphocalcique, les tests hépatiques, l’électrophorèse des protides sériques et le dosage pondéral des immunoglobulines étaient normaux. La tomodensitométrie thoraco-abdominale montrait des adénopathies hilaires bilatérales et symétriques. Une anergie tuberculinique était constatée à l’intradermoréaction. Les sérologies (TPHA, VDRL, ourlienne) étaient négatives. Le bilan immunologique (recherche de facteurs rhumatoïdes, d’anticorps antinucléaires et anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, cryoglobuline) revenait négatif ; en revanche, le taux sérique d’angiotensine convertase était à 79 UI/L (N < 68 UI/L). Les explorations fonctionnelles respiratoires authentifiaient des troubles de la diffusion alvéolo-capillaire du monoxyde de carbone (DLCO à 66 %), sans syndrome restrictif (capacité vitale à 91 %). Au lavage broncho-alvéolaire, il existait une alvéolite lymphocytaire ( 40 %) avec un ratio CD4/CD8 à 7. Les biopsies bronchiques étagées objectivaient la présence de lésions épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse, ainsi que des corps de Schaumann dans le cytoplasme de certaines cellules ; l’examen direct, la coloration de ZiehlNeelsen, de même que les cultures sur milieu de Löwenstein étaient négatifs. D’autres explorations complémentaires (échographie cardiaque, électrocardiogramme, holter-ECG, examen ophtalmologique, biopsie des glandes salivaires accessoires) s’avéraient normales. La tomodensitométrie des rochers et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était normale. En revanche, la ponction lombaire relevait une hyperprotéinorachie (à 0,95 g/L), des leucocytes à 50/mm3 et des hématies à 10/mm3. En définitive, le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire et de neurosarcoïdose révélée par une hypoacousie gauche était retenu. Une corticothérapie était instaurée à la posologie quotidienne initiale de 1 mg/kg, permettant la disparition des manifestations cliniques et biologiques. Lors du suivi à

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in one hundred and ninety-five cases. Int J Geriatr Psychiatry 2000;15:736-43. Harwood DM, Jacoby R. Suicide chez les sujets âgés. EMC Psychiatrie. Issy-les-Moulineaux: Elsevier Masson SAS; 2006 [37-500-A-80]. Duchateau FX, Pasgrimaud L, Devoir C, Ricard-Hibon A, Mantz J. L’âge influence-t-il l’admission des patients en réanimation après une prise en charge par le SMUR ? Ann Fr Anesth Reanim 2006;25:1014-5. Duchateau FX, Burnod A, Dahmani S, Delpierre S, Ricard-Hibon A, Mantz J. Out-of-hospital interventions by the French Emergency Medical Service are associated with a high survival in patients aged 80 year or over. Intensive Care Med 2008;34:1544-5. Josseaume J, Duchateau FX, Burnod A, Pariente D, Beaune S, Leroy C et al. Observatoire du sujet aˆge´ de plus de 80 ans pris en charge en urgence par le service mobile d’urgence et de re´animation. Ann Fr Anesth Reanim 2011;30:553-8.

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un an, le patient était asymptomatique (avec une reprise de poids de 8 kg) sous prednisone à raison de 15 mg/jour. La ponction lombaire et le taux d’angiotensine convertase étaient normaux ; l’examen ORL de contrôle constatait une amélioration de l’hypoacousie à gauche, avec une perte de l’audition évaluée à 28 dB. Discussion

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Les manifestations ORL de la sarcoïdose sont observées chez 10 à 15 % des patients [16]. Elles sont représentées essentiellement par des adénopathies cervicales, ainsi que par des atteintes pharyngo-laryngées (1 %) et naso-sinusiennes (2 %) [16]. En revanche, les complications auriculaires sont moins habituelles. Au niveau auriculaire, la sarcoïdose intéresse surtout l’oreille externe, se traduisant par une infiltration inflammatoire à type de nodules et de plaques (lupus pernio) violacés et infiltrés [4]. Ces lésions touchent préférentiellement l’hélix et/ou le lobe de l’oreille, parfois sur un site électif de traumatisme comme un piercing du lobe [4]. En revanche, les atteintes de l’oreille moyenne (hormis les otites séreuses secondaires aux complications nasosinusiennes) sont exceptionnelles. Dans une étude incluant 1080 patients ayant une sarcoïdose, leur prévalence a ainsi été évaluée à 0,09 % seulement [17]. Dans notre revue de la littérature (1966–2012), nous n’avons pu recenser que 15 cas publiés d’atteintes de l’oreille moyenne compliquant une sarcoïdose [1–15]. Nos données personnelles confirment aussi le caractère inhabituel de cette atteinte au cours de la sarcoïdose ; en effet, parmi les 107 patients pris en charge dans notre service de médecine interne entre 1996 et 2013, un seul a développé une localisation à l’oreille moyenne (0,9 %). Notre revue de la littérature nous a permis de relever que les patients étaient le plus souvent jeunes (âge médian : 33 ans [extrêmes : 15–53 ans]) [1–15]. La date de survenue de ces complications auriculaires était variable ; les diagnostics d’atteinte de l’oreille moyenne et de sarcoïdose étaient concomitants dans 73,3 % des cas, l’atteinte auriculaire ayant révélé la maladie chez les autres patients [1–15]. Ces données soulignent qu’un examen clinique ORL est licite lors du diagnostic initial de la maladie. Chez les patients porteurs de sarcoïdose avec localisation à l’oreille moyenne, l’hypoacousie/surdité était uni- (50 %) ou bilatérale (50 %) [1–15]. Il s’agissait généralement d’une surdité de perception (75 %), comme chez ce patient, ou plus rarement d’une surdité de transmission (25 %) ; la surdité était modérée ou sévère, touchant les hautes ou les basses fréquences [1–15]. En outre, l’hypoacousie était associée à un tableau clinique auriculaire polymorphe : syndrome vestibulaire (n = 8), otalgies (n = 3), sensation de plénitude (n = 1) et écoulement auriculaire (n = 1) [1–15]. Chez quatre patients, l’examen ORL mettait en évidence une masse infiltrante en rapport avec la sarcoïdose, prouvée

histologiquement (lésions épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse) du tympan (n = 1), du tympan et de l’enclume (n = 1) ou encore de la mastoïde (n = 2) [1–15]. Concernant les manifestations extra-auriculaires, les 15 patients avec atteinte de l’oreille moyenne n’avaient pas de phénotype clinique particulier pour les manifestations pulmonaires, ganglionnaires, ophtalmologiques, cutanées, hépatiques, rénales ou articulaires [1–15]. Cependant, l’accent doit être mis sur le fait que les patients porteurs d’une atteinte de l’oreille moyenne avaient fréquemment une neurosarcoïdose (46,7 % des cas) se traduisant par :  une atteinte des paires crâniennes I (n = 1) et VII (n = 3) ;  une lésion localisée à l’hypophyse (n = 1), l’angle pontocérébelleux (n = 1), le lobe temporal (n = 1) ou la substance blanche (n = 1) [1–15]. Mende et al. [18] ont aussi constaté une surdité et un nystagmus chez 12,2 % et 8,6 %, respectivement, des patients ayant une neurosarcoïdose. Ces résultats soulignent qu’une localisation neurologique devrait être systématiquement recherchée dans le sous-groupe de patients porteurs de sarcoïdose avec atteinte de l’oreille moyenne. Notre observation corrobore ces résultats, car notre patient avait une neurosarcoïdose sousjacente comme en témoignent les perturbations du liquide céphalorachidien à la ponction lombaire. Dans la littérature, parmi les 15 patients porteurs de sarcoïdose avec atteinte de l’oreille moyenne, 13 ont bénéficié d’une IRM cérébrale [1–15]. Cet examen était anormal chez 10 patients (76,9 %), objectivant au niveau de l’oreille moyenne des hypersignaux prenant le contraste après injection de gadolinium sur les séquences pondérées T2 (n = 6) et des lésions hétérogènes avec oedème sur les séquences pondérées T1 (n = 4). Chez les 3 autres patients, l’IRM était normale comme dans notre observation. Les mécanismes physiopathologiques qui concourent à la survenue des atteintes de l’oreille moyenne chez les patients demeurent mal connus ; ils sont probablement plurifactoriels et liés [1–15] :  à l’extension loco-régionale des lésions de neurosarcoïdose à l’oreille moyenne, comme chez notre patient ;  à une vascularite granulomateuse de l’oreille moyenne. Les granulomes périvasculaires pourraient comprimer ou se développer au sein de la paroi vasculaire, engendrant une obstruction vasculaire intéressant les vasa vasorum des nerfs cochléo-vestibulaires, et aboutissant à des lésions irréversibles du neuro-épithélium et des nerfs ;  à une nécrose ischémique, avec extrusion de matériel hyalin provenant du conglomérat des granulomes sarcoïdosiques au sein de l’oreille moyenne ;  à l’extension loco-régionale des lésions mastoïdiennes à l’oreille moyenne. En 2013, le traitement des atteintes de l’oreille moyenne n’est pas codifié au cours de la sarcoïdose. Néanmoins, dans la tome 43 > n85 > mai 2014

[16] Verse T, Pirsig W, Heymer B. A case of sarcoidosis of the mastoid. Laryngorhinootologie 1997;76:312-4. [17] Shah R, Roberson GH, Curé JK. Correlation of MR imaging findings and clinical manifestations in neurosarcoidosis. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30:953-61. [18] Mende D, Suchenwirth RM. Neurosarcoidosis. Comparative analysis of the clinical profile based on 537 cases from the world literature up to 1963 and from 1976–1988. Fortschr Neurol Psychiatr 1990;58:7-18. Charlotte Marchand, Stéphanie Ngo, Hervé Levesque, Isabelle Marie

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littérature, la corticothérapie a été utilisée à la posologie quotidienne initiale de 0,5 à 1 mg/kg chez les 15 patients [1–15]. Elle a, comme dans notre observation, permis une disparition/amélioration de la symptomatologie auriculaire (75 % des patients) ; l’hypoacousie était stable (18,3 %) et définitive (6,7 %) malgré le traitement chez les autres patients [1–15]. Lors du suivi, 3 patients ont eu une rechute de l’atteinte de l’oreille moyenne (20 %) lors de la décroissance de la corticothérapie (< 10 mg/jour) ; enfin, un patient est décédé des complications de la neurosarcoïdose sous-jacente [1–15]. En définitive, notre observation a l’intérêt de souligner que si les atteintes auriculaires sont rares au cours de la sarcoïdose, il est important de ne pas les méconnaître en raison du risque de surdité définitive en l’absence de diagnostic et de prise en charge thérapeutique précoces. De plus, notre travail souligne le fait que les atteintes cochléo-vestibulaires sont associées dans la moitié des cas à une neurosarcoïdose qui devra être recherchée systématiquement chez ces patients.

Département de médecine interne, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France Correspondance : Isabelle Marie, Département de médecine interne, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France. [email protected] Reçu le 8 août 2013 Accepté le 24 septembre 2013 Disponible sur internet le 25 février 2014 ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.012

Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références [2] [3] [4]

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[10] [11]

[12] [13]

[14]

[15]

Allen RKA, Sellars RE, Sandstrom PA. A prospective study of 32 patients with neurosarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2003;20:118-25. Babin RW, Liu C, Aschenbrener C. Histopathology of neurosensory deafness in sarcoidosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93:389-93. Banerjee AS, Gleeson MJ. Mesotympanic sarcoidosis. J Laryngol Otol 2005;119:733-6. Cama E, Santarelli R, Muzzi E, Inches I, Curtolo S, Di Paola F et al. Sudden hearing loss in sarcoidosis: otoneurological study and neuroradiological correlates. Acta Otorhinolaryngol Ital 2011;31:235-8. Colvin IB. Audiovestibular manifestations of sarcoidosis: a review of the literature. Laryngoscope 2006;116:75-82. Hybels RL, Rice DH:. Neuro-otologic manifestations of sarcoidosis. Laryngoscope 1976;86:1873-8. John S, Yeh S, Lew JC, Nussenblatt RB. Protean manifestations of pediatric neurosarcoidosis. Can J Ophthalmol 2009;44:469-70. Loor RG, van Tongeren J, Derks W. Multiple cranial nerve dysfunction caused by neurosarcoidosis. Am J Otolaryngol 2012;33:484-6. Markert JM, Powell K, Tubbs RS, Riley KO, Hadley MN, Palmer CA. Necrotizing neurosarcoid: three cases with varying presentations. Clin Neuropathol 2007;26:59-67. Ozdog˘an A, Aciog˘lu E, Karaman E, Oz B, Müsellim B. A difficult case: sarcoidosis of the middle ear. Am J Otolaryngol 2009;30:281-4. Rheault MN, Manivel JC, Levine SC, Sinaiko AR. Sarcoidosis presenting with hearing loss and granulomatous interstitial nephritis in an adolescent. Pediatr Nephrol 2006;21:1323-6. Smith JH, Stovall KC, Coons S, Fife TD. Bilateral vestibular hypofunction in neurosarcoidosis: a case report. Ear Nose Throat J 2011;90:E1-3. Souliere CRJr, Kava CR, Barrs DM, Bell AF. Sudden hearing loss as the sole manifestation of neurosarcoidosis. Otolaryngol Head Neck Surg 1991; 105:376-81. Sugaya F, Shijubo N, Takahashi H, Abe S. Sudden hearing loss as the initial manifestation of neurosarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1996;13:54-6. Tyndel FJ, Davidson GS, Birman H, Modzelewski ZA, Acker JJ. Sarcoidosis of the middle ear. Chest 1994;105:1582-3.

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Pneumopathie grave avec méningoencéphalite compliquant une varicelle chez un sujet immunocompétent Primary varicella infection in an immunocompetent patient resulting in severe pneumonia and meningoencephalitis Observation Un patient de 51 ans, tabagique chronique à raison de 40 paquets années, vacciné contre la varicelle et sans notion de contage varicelleux récent, a présenté dans un contexte fébrile (température à 39 8C), suite à une éruption cutanée prurigineuse généralisée, une dyspnée d’aggravation progressive, accompagnée d’une toux sèche et d’un syndrome confusionnel. L’évolution a été marquée trois jours plus tard par la survenue d’une détresse respiratoire nécessitant une intubation et une ventilation artificielle. À l’examen neurologique, le patient était inconscient (score de Glasgow à 9) avec une raideur de la nuque et un syndrome pyramidal du côté droit. Il existait une éruption cutanée généralisée faite de lésions

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