Klin. Wschr. 53,739-746 (1975) - © by Spfinger-Verlag 1975

(0bersichten Granulocytendysfunktion II. Erworbene St6rungen D. Niethammer, A. Wildfeuer, E. Kleihauer und O. Haferkamp Department fiir Kinderheitkunde und Abteilung f/Jr Pathologie I der Universit~it Ulm

Granulocyte Dysfunction. Part IL Secondary Defects. Summa~T. In the first part we reviewed both the molecular basis of graaulocyte function and the inborn defects. The present chapter summarizes our know/edge of the secondary defects of chemotaxis, opsonisation, phagocytosis and intracellular microbicidal activity. Key words: Granulocytes function; secondary defects, chemotaxis, opsonisation, phagocytosis, intracellular microbicidal activity. Zusammenfassung. Im ersten Teit dieser ¬Ędbersicht haben wir einen Uberblick fiber die molekulare Basis der Granulocytenfunktion und deren wesentlichsten angeborenen St6rungen gegeben. Der vorliegende zweite Teil soil das gegenwfirtige Wissen fiber die sekundfiren St6rungen der Chemotaxis, Opsonierung, Phagocytose und intracelluliren Keimabt6tung zusammenfassen. SchtiisseIwgrter: Granulocyten, Funktion, sekundiire Defekte, Chemotaxis, Opsonierung, Phagocytose, intrazellul/ire Keimabt6tung.

Im ers~en Teil dieser Ubersicht (Klin. Wschr.) haben wir einen I~lberblick fiber die Grundlagen der Funktion neutrophiler Granulocyten gegeben und die wesentlichsten angeborenen Defekte dieses Teilgebietesder Infektabwehr beschrieben. Im hier vorliegenden zweiten Teil soll nun ein Uberblick fiber die im Rahmen anderer Erkrankungen sekundfir erworbenen St6rungen der Granulocytenfunktion gegeben werden. Die Steroidhormone und einige Medikamente zeigen zum Teil einen recht erheblichen Einflul3 auf die verschiedenen Schritte dieses komplizierten Geschehens. Auch hier ist noch viel im Flul und einzelne Befunde sind widersprtichlich. In Tabelle 1 ist der Versuch unternommen worden, die verschiedensten erworbehen St6rungen den einzelnen Schritten der Granulocytenfunktion zuzuordnen. Dabei wurden nur die einigermaBen gesicherten Befunde aufgenommen. Verzichtet wurde in diesem Zusammenhang auch auf eine Er6rterung des Nitroblautetrazotium-Testes (NBTTest) und die zahlreichen beschriebenen Ver/inderungen dieses Testes bei den verschiedensten Allgemeinerkrankungen. Hier kann auf andere Quellen verwiesen werden (u.a. Baehner [5], Hitzig [87], Marks et al. [t 18], Niethammer et al. [136]).

Tabelle 1 I. Chemotaxis:

Diabetes mellitus Rheumatoide Arthritis und Lupus erythematodes Tumoren, Plasmocytom Erworbene Agammaglobulinfimie Nierenerkrankungen Verbrennungen, terminaler Schock Masern Medikamente (Chloroquin, Phenylbutazon, Steroide, Colchicin) Histamin Alkohol

II. Opsonierung:

Lupus erythematodes

III. Phagocytose:

Lupus erythematodes Ur/imie Bestrahtnng

IV. Degranutierung:

Colchicin Steroide (?)

V. Abt6tung yon Mikroorganismen :

Diabetes mellitus Leuk/imien Nephrotisches Syndrom Bestrahlung Proteinmangel Myeloperoxydase-Mangel (bei refraktfiren, megaloblastS.ren schweren Infektionen) An~imie, AML Verbrennungen ,,Linksverschiebung" (schwere bakterielle Infektionen) Medikamente (Steroide, Phenylbutazon, Sulfonamide)

Leuk/imien

Ein wichtiger Faktor ffir die Infektanffilligkeit leuk/imischer Patienten ist neben der quantitativen Verminderung yon phagocytierenden Zellen die medikament6se Suppression des Immunsystems. ZusMzlich scheinenjedoch weitere, yon der Zeltzahl unabhfingige St6rungen eine Rolle zu spielen. Verschiedene Autoren zeigten, dab besonders bei Patienten mit AML eine

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verminderte zellulfire Mobilisation im Rebuckfenster vorhanden ist (Boggs [23], Perillie et al. [149], Holland et al. [89]). W/ihrend in der Vergangenheit die Resultate fiber die Phagocytoseaktivitfit bei CGL und AML widersprechend waren (Goldman et aI. [68]), zeigten neue Untersuchungen keine Beeintr/ichtigung dieses Schrittes (Goldman et al. [69]). Bei der Abt6tung von Candida albicans fanden sich deutliche Unterschiede. Wfihrend die Granulocyten von Patienten mit CGL den Pilz normal abt6teten, fand sich eine deutliche Verminderung bei Patienten mit AML (Lehrer et al. [114]), die sowohl dutch die Zelle selbst, als auch zus~itzlich durch das Plasma der Patienten bedingt war, wie Untersuchungen von normalen Granulocyten im Plasma von Patienten mit AML zeigten (Bodey [22], Goldman et at. [69]). Dieser Defekt ist m6glicherweise auch bei Patienten mit CML vorhanden (Rosner et al. [162]). Im NBT-Test fand sich nut in Einzelffillen von ALL, AML und CGL eine verminderte Stimulierbarkeit mit Endotoxin (Goldman et al. [68], Pilgrim et al. [150]). Die intrazellulfire Abt6tung von Staphylococcus aureus war bei 6 von 25 Kindern mit ALL und 1 yon 5 Kindern mit AML beeintrfichtigt (Gregory et al. [73]). Bestrahlung

Bestrahlung scheint die Phagocytosef/ihigkeit sowie die intracellul/ire Abt6tung yon Bakterien zu beeintrfichtigen (Paul et al. [147, 148]). Zellen im Peritonealexsudat eines bestrahlten Meerschweinchens zeigten eine verringerte Phagocytose. Als Ursache dafter wird eine Verminderung der HaOz-Produktion angesehen. Bei bestrahlten Patienten wurde eine erniedrigte granulocyt/ire Abt6tung yon gramnegativen Erregern gefunden (McRipley et al. [120]). Bei Kindern mit ALL land sich wfihrend der Phase der prophylaktischen Schfidelbestrahlung eine reversible verringerte Abt6tung von Staphylococcus aureus, Diplococcus pneumoniae und Pseudomonas aeruginosa bei normalet Phagocytosef~higkeit (Baehner et al. [11]). Dieser Defekt blieb auch nach Zugabe des Serums von nicht bestrahlten Kontroltpersonen erhalten. Der O2-Verbrauch, die Aktivitfit des Hexose-Mono-PhosphatShuntes und die Myeloperoxidase entsprachen der Norm, w/ihrend die Jodierungsrate von Zymosan-Partikeln deutlich verringert war. Die Ursache daffir ist schwer zu erkl/iren, da die H202-Bildung sowie die Myeloperoxidase normal sind. Nierenerkrankungen

Uber eine verringerte Phagocytose bei Urfimie wurde berichtet (Brogan [28], Montgomery et al. [129]). Eine gest6rte intrazellul/ire Abt6tung von Staphylo-

coccus aureus wurde bei Kindern mit nephrotischem Syndrom gefunden (Chandra et al. [30]). Steroidtherapie verbesserte diese Beeintrfichtigung. Eine gesteigerte, spontane Chemotaxis findet sich bei Patienten mit Glomerulonephritis und nephrotischem Syndrom. Diese Aktivitfit k6nnte damit erkl/irt werden, dab (z.B. durch Immunkomplexe) ein dauernder, chemotaktischer Reiz auf die Granulocyten einwirkt. Dagegen lieB sich die Chemotaxis bei diesen Patienten nicht aktivieren, so dab insgesamt ein Chemotaxisdefekt zu bestehen scheint (Norman et al. [138, 140]). M6glicherweise sprechen die Granulocyten auf einzelne chemotaktische Impulse infolge der Daueraktivierung in vivo nicht mehr an. Es wurde frfiher gezeigt, dab Granulocyten auf einen zweiten chemotaktischen Reiz nicht mehr reagieren, wenn sie bereits einmal exponiert waren (Ward et al. [179]). R h e u m a t o i d e A r t h r i t i s und L u p u s e r y t h e m a t o d e s

Eine Steigerung des spontanen NBT-Testes wurde bei Kindern mit rheumatoider Arthritis beobachtet (Farhadian [56]). Dies steht allerdings im Gegensatz zu anderen Autoren, die Normalwerte fanden (Feigin et al. [57], Humbert et al. [93], Park [145]). Es ist sicher, dab Rheumafaktoren im Komplex mit Gammaglobulinen von Leukocyten phagocytiert werden (ZuckerFranklin [194], Pachmann et at. [142]). Dies f/ihrt auch zu einer Steigerung des Hexose-Mono-PhosphatShuntes. Eine zellabhfingige St6rung der Chemotaxis wurde gezeigt (Mowat et al. [131]) und auf die m6glicherweise st~indig bestehende Aktivierung dutch die Immunkomplexe zurfickgeffihrt. Eine St6rung der Phagocytose wurde bei Patienten mit Lupus erythematodes beschrieben (Brandt et al. [25], Orozco et al. [141]). Ebenso fand man eine eindeutige St6rung der Produktion chemotaktischer Substanzen, deren Grad mit der Schwere der Erkrankung korretierte. Die chemotaktische Aktivit/it der Zellen war nicht gest6rt (Clark etal. [36]). D i a b e t e s mellitus

Diabetische Patienten sind angeblich infektgef/ihrdet. Phagocytose und intracellulfire Abt6tung pathogener Staphylokokken scheinen bei einer Ketoacidose beeintr/ichtigt zu sein (Bybee et at. [29]). Eine Reihe von Autoren fand auch bei anderen Diabetesformen eine gest6rte Phagocytose (Rohmann [159], Drachman et al. [52], Bagdale [12]). Dies kann jedoch auf eine verringerte Chemotaxis zurfickgeffihrt werden (Miller et al. [127], Mowat et aI. [130]). In eigenen Untersuchungen konnten wir zeigen, dab in vitro bei diabetischen Kindern keine St6rung der Ingestion, jedoch eine eindeutige Erniedrigung der intracellulfiren Abt6-

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tung besteht (unver6ffentlichte Ergebnisse). Der Defekt der Chemotaxis scheint aus zwei Kornponenten zu bestehen. Die Granulocyten yon diabetischen Kindern zeigen keine Chemotaxis im Serum von Normalpersonen und die chemotaktische Aktivit~it des Serums von Diabetikern ist ebenfalls vermindert. Insulin ftihrt in beiden Fallen zu keiner vollstfindigen Korrektur. Untererniihrung

Unterernahrte Kinder sind ebenfalls erh6ht infektanf/illig. Bei 15 indischen Kindern mit den ty~ischen Symptomen der MangelernS.hrung wurde eine signifikante Erniedrigung der intracellularen Abt6tung von Staphylococcus aureus beobachtet (Seth et al. [166]). Nach 4--6 Wochen adaquater Ernfihrung normalisierte sich die Abt6tung der Bakterien. Diese St6rung wurde nach 60 rain Inkubation erst richtig deutlich und war nach einer halben Stunde noch nicht nachweisbar (Douglas et al. [51]). In diesem Zusammenhang ist es interessant, dab es nach parenteraler Hyperalimentation kachekfischer Patienten zu einer schweren Hypophosphatfimie und rezidivierenden Septik/imien dutch Pilze und Bakterien kommt. Die Ursache daf/ir scheint unter anderem eine Verminderung der zellabhfingigen Chemotaxis, der Phagocytose und der intracellularen Abt6tung von Mikroorganismen zu sein. Der Chemotaxisdefekt wurde durch Vorinkubation der Zellen mit Adenosin und Phosphat, wahrscheinlich durch Normalisierung des intracellulhren ATP-Spiegels beseitigt (Craddock et al. [43]). Infektionen

Die im Rahmen von schweren bakteriellen Infektionen auftretende Linksverschiebung ffihrt zu einer relativen St6rung der Granulocytenfunktion, da die unreiferen Formen der myelopoetischen Zellreihe gegenfiber den neutrophilen segmentkernigen Granulocyten eine verminderte bakteficide Kapazitfit haben (Baehner [6]). Eine klare Korrelation zwischen Linksverschiebung und Abt6tungsdefekt wfihrend schwerer Infekte konnte gezeigt werden (Koch [106]). Verbrennungen

Patienten mit schweren Verbrennungen sterben Mufig dutch Infektionen. Neben einer verminderten intrazellulfiren Abt6tung von Bakterien wurde neuerdings auch eine starke Beeintrachtigung der Chemotaxis gefunden (Warden et al. [184]). Die chemotaktische Kapazitht der Granulocyten war in den ersten 72 Std. umgekehrt proportional zur Ausdehnung der Verbrennungen und hatte nach 72 Std. eine signifikante Voraussagekraft ffir die Mortalitfit des Patienten. 50 Kl~n.Wschr.53.Jahrg.

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Einflufi yon Medikamenten auf ,tie Granulocytenfunktion

Die Ergebnisse fiber die Einfltisse von Steroiden auf die Funktion von Granulocyten sind nicht einheitlich. Da diese Hormone Mufig bei ohnehin infektanfalligen Patienten (Agranulocytose, Panmyelopathie, Leukfimie usw.) gegeben werden, ist die Frage nicht unerheblich, wie welt sie die F~ihigkeit der Granulocyten, die in den K6rper eingedrungenen Bakterien abzut6ten, beeintrfichtigen. Die Steroide sollen auf die Lysosomen stabitisierend wirken, was eine Verminderung der Degranulierung zur Folge hat (Weissmann [185]). Wfihrend eine Arbeitsgruppe eine Beeintrfichtigung der Phagocytose unter ACTH und Cortison fand (Crepea et aI. [44]), war die Phagocytose bei anderen Untersuchungen v611ig normal (Hirsch et al. [85]). Sicher scheint eine verminderte intracellulfire Abt6tung von Staphylococcus aureus unter dem Einfluf3 von Hydrocortison zu sein (Mandell et al. [117]). Dies kommt auch in einer deutlichen Beeintrachtigung der NADHOxydaseaktivitfit, des O2-Verbrauchs und der HzO 2Produktion zum Ausdruck. Weiterhin ist der NBTTest unter der Steroidgabe deutlich vermindert (Miller et al. [125]). Eine St6rung der Chemotaxis wurde in vitro beobachtet (Ward [177]). Bei einer Untersuchung fiber den EinfluB verschiedener synthetischer Corticosteroide fand sich eine Abnahme der Phagocytose von Latex-Partikeln unter Therapie mit Prednison, Prednisolon und Methyl-Prednisolon, wfihrend die fluorierten, synthetischen Corticosteroide die Phagocytose dieser Partikel nur in geringerem MaBe hemmten oder zum Teil sogar steigerten. Die Ergebnisse sind jedoch statistisch nicht signifikant (Jungi et al. [91]). Bei Kindern mit nephrotischem Syndrom wird die beeintrS.chtigte Abt/Stungsfahigkeit gegenfiber Staphylococcus aureus durch die Steroidgabe eher gebessert (Chandra et aI. [30]). Die Ursache daftir mag jedoch in einer Besserung der Grundkrankheit dutch die Steroide liegen. AuBer den Steroiden wurden nur wenige Medikamente hinsichtlich ihres Einflusses auf die Granulocytenfunktion untersucht. Phenylbutazon hemmt die Stimulation des Hexose-Mono-Phosphat-Shuntes und die Reduktion von NBT (Strauss et al. [173]), die Aufnahme von Jodid und die Degranulierung (de Chatelet et al. [32]). Wahrscheintich wird die Aktivitfit der GIucose-6-Phosphat-Dehydrogenase blockiert. Die Stimulation der O2-Aufnahme nach Phagocytose ist um 50% verringert, die Abt6tungsFfihigkeit gegenfiber katalase-positiven und -negativen Bakterien ist beeintrfichtigt. Hohe Konzentrationen verringern die Phagocytosefahigkeit der Granulocyten und stoppen die intrazellul/ire Abt6tung von Bakterien (Solberg [I 68]). Colchicin hemmt ebenfalls die Glucose-6-Phosphat-

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D e h y d r o g e n a s e (de Chatelet et al. [32]), die Degranulierung, den gesteigerten oxydativen Stoffwechsel (Malawista et aI. [1 t6]) u n d die M y e l o p e r o x y d a s e ( H o l m e s et al. [92]). Phenylbutazon, Salicylat u n d einige Sulfonamide h e m m e n die intrazellulfire A b t 6 t u n g y o n Candida albicans, wfihrend A c t i n o m y c i n D, Antipyrin u n d steroide d a r a u f keinen Einflug haben (Lehrer [111]). C h l o r o q u i n u n d Chinin - wie auch Steroide - sind potente Inhibitoren der Chemotaxis (Berger et al. [17]). Vincristin, Vinblastin, Colchicin, Colcemid u n d Phen y l b u t a z o n beeintrfichtigen ebenfalls die Chemotaxis. Die notwendigen K o n z e n t r a t i o n e n sind j e d o c h zu hoch, u m klinisch eine Rolle zu spielen ( W a r d [178]). 6-Mercaptopurin, Azathioprin, Allopurinol und Salicylat dagegen zeigen keinen Einflul3 a u f die C h e m o t a xis.

Uberblick In der vorliegenden [)bersicht h a b e n wir versucht, einen Uberblick fiber die F u n k t i o n y o n G r a n u l o c y t e n bei der A b t 6 t u n g y o n Bakterien u n d SproBpilzen a u f m o r p h o l o g i s c h e r u n d metabolischer Basis zu geben. Wfihrend die Schritte der Bakterienabt6tung mit Hilfe des E l e k t r o n e n m i k r o s k o p e s beobachtet werden k6nnen, ist der A b l a u f der Stoffwechselvorgfinge kompliziert u n d nur teilweise bekannt. Einzelbeobachtungen bei seltenen Defekten passen oft nicht recht in das Bild und erschweren das Verst/indnis. Ein weiteres P r o b l e m sind die Modifikationen der einzelnen Teste u n d die unterschiedlichen Testprog r a m m e der verschiedenen Laboratorien. N u r selten findet m a n Untersucher, die Teste nach der gleichen M e t h o d i k durchffihren. D a s erschwert einen direkten Vergleich der Ergebnissse. Deshalb bleiben viele Fallbeschreibungen y o n seltenen angeborenen oder erworbenen Defekten Einzelbeobachtungen. Hier sollte eine Vereinheitlichung in der V e r s u c h s a n o r d n u n g angestrebt werden. Die Bewertung des NBT-Testes wird d a d u r c h besonders kompliziert, dab die Ergebnisse seiner zahlreichen M o d i f i k a t i o n e n nur schwer zu vergleichen sind. Wfihrend die angeborenen Defekte insgesamt sicher selten sind, zeigen die Ergebnisse, dal3 m a n auch in der t/iglichen Praxis mit erworbenen Funktionsst6rungen zu rechnen hat. Eine urs/ichliche Therapie ist bisher nur d a n n gegeben, wenn ein angeborener, serumabh/ingiger Defekt besteht. In Einzelf/illen ffihren Plasmatransfusionen zu deutlichen Besserungen (Smith et al. [167], H a f e r k a m p et al. [78]). Bei allen anderen Patienten ist eine gezielte und hochdosierte Antibiotikatherapie wfihrend der Infekte notwendig. D a g e g e n ist eine D a u e r p r o p h y l a x e wegen der sich entwickelnden resistenten Keime sicher abzulehnen.

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A. Wildfeuer O. Haferkamp Abteilung f. Patl~ologie I der Universitfit Ulm D-7900 Ulm a.d. Donau Oberer Eselsberg Bundesrepublik Deutschland

[Granulocyte dysfunction. Part II. Secondary defects. (authors transl)].

In the first part we reviewed both the molecular basis of granulocyte function and the inborn defects. The present chapter summarizes our knowledge of...
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