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FSH-produzierender Hypophysentumor bei einem 13jährigen Mädchen A. Etzr odt, H. Etz rodt, O.Hey
Zusam me n fass u ng
Beri chtet wird über ein 13jähri ges Mäd che n mit eine m rSH-prod uzierend en Hypophysentumor, das prim ä r wegen rezidivie rend er Blut un gsst örungen vorgeste llt wu rd e. Bei der gynä kologische n Unters uchung fand en s ich beid seits große zystisc he Ovarialtumore n. Die e ndo krinologische Abklärung erga b im Seru m hoh e FSH- und Östra diolspieg el. I.H und Testoste ron wa re n niedrig. Im Computerto mogra mm des Schä de ls wu rde ein 3 cm großer Hypoph ysen tum or nachgewiesen. FSII secre ting pituitary Tumor in a ye a r old gi r l
Die meisten gona dotropinproduzierenden Tumoren wurde n bei Männern beschrieben (Beck ers und Mita rb . 1985). Aussagen bezüglich der Hä ufigkeit sind nicht möglich . da bei vielen Hypop hysentumoren der entsp rec hende Hormonn achweis nicht erfolgte und sie som it meist als nicht-hormonsezern ier end e Tumoren eingestuft wur de n tM lur u und Mitarb. 1985). Hormonp rod uziere nd e Hypophysentumoren bei Kindern sind selten. Es soll hie r über eine n FSHpro du zierenden Hypophyse ntu mor bei einem 13jährigen Mäd chen bericht et werde n. das mit beidse itige n polyzystischen Ovarialtumo ren vorgeste llt wurde . Kasuistik
n
We re por t on a n yea r old girl with a FSH. sec re ting pituit ary tumour, who was pr ese nted with rec urre nt bleeding disorders . Gynaecological exa mination revealed large cystic ova ria n tum our s on both sides . The endocrinological work-up showe d high se rum levels of oestradiol an d FSH. a nd low se ru m levels of testoste rone a nd LH. Computed tom ography demonstr ated a pituitary tumo ur of 3 cm diamete r.
Das 13jährige Mäd chen wur de weg en rez idivierender Meno metror rhagien und großer zystische r Ovarialtumoren st ationär aufgenommen . Die Men arche wa r mit 11 J ahren . das an schließ end e Zyklusgesche he n war ein Jahr la ng relativ rege lmä ßig, wurde dan n zune hmend unregelmäßig mit Hyperme norrhoen und Menome trorrhagien . Mit 12 J ah ren wurde n bei sta rken uterin en Blutu ngen und einem Hb-Abfall a uf 7,4 g/dl Tra nsfusione n er forde rlich.
Es liegen nur we nige Bericht e üb er gona dotropinprodu zierende Hypophysen tumoren vor. Eine Übersicht find et sich bei Sn yde r 1985. Die meisten dieser Tumoren sezern iere n nur FSH. Selte ne r sind die LH-sezern ie ren den Ilypop hysentumoren und diejen igen mit FSIl- und I.HProduktion (Whita ke r un d Mita rb . 1985).
Die Aufna hmeunters uchung ergab ein 150 cm gro ßes. 55 kg schwe res . leicht adipöses Mädchen mit alterse nts prec hender Bru stent wicklu ng. alte rse nts preche nder Axilla- und Pubesb ehaarung. Hb bei Aufna hme 12,6 g/dl, Das ä ußere Genita le wa r ohne Besond erh eit en . die Spiegeleinste Ilung e rga b bei besteh end er leichter uter iner Blutun g kein e Besonde rheite n. Bei der Palpati on sun tersu ch un g wa r der Uterus klein . man ta stete beid seit s fau stgro ße Ovarialtumoren .
Nebe n den intakten Glykohormonen kön nen a uch die ents prec henden ß-Untere inh eiten oder die a-Untere inheit getre nnt sezern iert we rden (Borges un d Mitarb . 19 84, Pet erson und Mita rb. 1981) . Da das verme hrt freigesetzte r SH in der Regel kein e cha ra kte ristisc he klinische Sympto matik ergibt. we rde n FSH-produ zier end e Tumoren er st spä t e rka nnt, meist aufgrund de r klinischen Zeiche n eine r supraselläre n Haumforde rung.
Geburts h. u. Frauc nheilk. 50 (1990) 73- 75 © Gcorg Thie me Verlag Stuttga rt . New York
Die Ultrasc ha llunte rs uchung e rga b recht s einen 9.6 x 5,4 cm gro ßen, links einen 8,5 x 5,1 cm gro ßen, polyzystischen Ovarialtumor (Abb. I) . Das Ultrascha llbild ähnelte de n Bildern , wie man sie bei Überstimulationssyndrom nach The ra pie mit Gona dotropinen sieht. Die e ndokri nologische Basisabklä ru ng e rgab eine n mit 77 5 pg/ ml deutlich erhöhte n Östradiolsp iegel, FSH wa r mit 13,4 mlE/ ml über dem Normbereich (2-9 mlE/ ml) erhöh t. wä hre nd LH mit 0.0 2 rnlli/ rnl un te rhalb des Norm be reiches (2,4 - 16 mlli/ ml) lag. Die Bestimmu ng von LI! und FSH er folgte mit mono klonalen Antikörpern in de r Irm atechnik mit 12 5 Jod -mark ierten Antikörpe rn mit eine r Kreuzreak tion von < 0,1 % mit a nde re n Glyko-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Frauenklinik. Kliniken des Hochtaun uskreises. Bad Homburg
A. Etzrodt. 11. Etzrodt. O. /l eg
Gebllrtsh. ll. Fra/leflheilk. 50 (1990)
Folgende Funktionstests wurden durchgerührt : L1j -RH-Test (0.025 mg) zeigte kein e Stimulierba rkeit von FSII und LH (Tabelle 1) . Der TRH-Test (400 (Ig TRH) zeigte nach 20 Minuten eine n TSII-Ansti eg von 1.2 ull/ rnl auf 3.5 ul.l/rn l und damit eine Stimulierba r keit des TSII. die in bezug auf die niedrige Serumkonzentration der Schilddrüsenh ormone zu ge ring war.
Eine Suppressionstherapie mit 0 .06 mg Ethiny lestra diol + 12 mg Norethistero nacetat rührt e zu keiner Verä nde ru ng der FSII- und LII-\\'erte. die Östra diolwerte lagen jedoch deut lich tiefer (Tab. 1).
Abb.l
Die se itliche Schädelaufnahme ze igte eine deutlich erwe iterte und ballonisierte Sella lurcica (Abb. 2). das Computertomogramm ergab einen 3 cm große n. sich nach su prasellär ausbreitenden lIypophysentumor. Der Vis us, der sich bei der Pat tentin in den letzten Monaten verschlechtert halle. betru g links 0.8 und recht s 0.25. Ausfalle im Gesichtsfeld fanden sich aber nicht.
SonographischerLängsschnittdes re. Ovars.
Bei der Patientin e rfolgte die se lektive transs phenoidale Adenom ektomie unter Erhaltung der Hestadenoh ypophyse. Der postoperative Verlauf wa r ohne Komplikationen. Die 6 \Vochen postoperativ durchgeführten Untersuchungen ergaben jetzt Werte im Normbereich für FSII (5.75 ml li/m l]. UI (3.78 rnlli/ ml), Estrad iol (6,2 pgl rnl), Prolaktin (4.87 ng/ ml). Die Ultrasc ha llkontrolle zeigte lediglich im rechten Ovar noch eine 1 cm große Zyste. Disku ssi on Blutungsunregelmäßigkeiten in der Pubertät. insbesondere in den ersten Jahren nach der Menarche. sind kein seltene s Ereignis. Sie s ind überwiegend zurückzuführen auf die noch nicht au sgereifte hypoph ysär-hypothalarn isch-ovariell e Achse , Juven ile dysfunktionelle Blutungen können auch zu Dauerblutungen führen, die unter Umständen sogar Bluttransfusionen erforderlich machen . Abb.2
Seitliche RöntgenaufnahmedesSChädels.
hormonen der Ilypophyse. Testosteron lag unter der Nachweis gren ze von 20 pgl ml.
Prolaktin wa r mit 92 ngl ml deutlich erhöht.
Fr, (4. 6 prnol/l), Fr. (9.3 prnol/l). Cort isol (80.1 ng/m l) lagen unt er de m Normbere ich. TSH mit 1,86 ~ U/ml im oberen Normbereich und so mit zu niedrig in bezug auf die peripher en Schilddrüse nhormo ne.
Die Blutungsunregelmäßigke iten der hier vorgeste llten 13jährigen Patientin waren im Sinne solc her juveniler dysfunktioneller Blutungen interpretiert worden . wo bei aber a uffällig war. daß die Illutungsu nregelmä ßigkeiten erst nach einem fast einjährigen regelmäßigen Blutungsrhythmus auftraten. Die e ndokrinologis chen Befunde zeigte n das erhöhte FSH mit deutli ch erhöhte m Östra d ioJ. ein erniedrigtes LH mit nicht nachwe isbarem Testosteron, sowie ein deutlich erhöht es Prolaktin . Im I.II-RH-Test fand sich fehl ende Stimulierba rkeit von LII-Illl . wie dies auch
Tab. ! BasisDiagnostik
LRH-Test 0,025 mg 15' 0
30'
45'
20
FSH-produzierender Hypophysentumor bei einem 13jährigen Mädchen A. Etzr odt, H. Etz rodt, O.Hey
Zusam me n fass u ng
Beri chtet wird über ein 13jähri ges Mäd che n mit eine m rSH-prod uzierend en Hypophysentumor, das prim ä r wegen rezidivie rend er Blut un gsst örungen vorgeste llt wu rd e. Bei der gynä kologische n Unters uchung fand en s ich beid seits große zystisc he Ovarialtumore n. Die e ndo krinologische Abklärung erga b im Seru m hoh e FSH- und Östra diolspieg el. I.H und Testoste ron wa re n niedrig. Im Computerto mogra mm des Schä de ls wu rde ein 3 cm großer Hypoph ysen tum or nachgewiesen. FSII secre ting pituitary Tumor in a ye a r old gi r l
Die meisten gona dotropinproduzierenden Tumoren wurde n bei Männern beschrieben (Beck ers und Mita rb . 1985). Aussagen bezüglich der Hä ufigkeit sind nicht möglich . da bei vielen Hypop hysentumoren der entsp rec hende Hormonn achweis nicht erfolgte und sie som it meist als nicht-hormonsezern ier end e Tumoren eingestuft wur de n tM lur u und Mitarb. 1985). Hormonp rod uziere nd e Hypophysentumoren bei Kindern sind selten. Es soll hie r über eine n FSHpro du zierenden Hypophyse ntu mor bei einem 13jährigen Mäd chen bericht et werde n. das mit beidse itige n polyzystischen Ovarialtumo ren vorgeste llt wurde . Kasuistik
n
We re por t on a n yea r old girl with a FSH. sec re ting pituit ary tumour, who was pr ese nted with rec urre nt bleeding disorders . Gynaecological exa mination revealed large cystic ova ria n tum our s on both sides . The endocrinological work-up showe d high se rum levels of oestradiol an d FSH. a nd low se ru m levels of testoste rone a nd LH. Computed tom ography demonstr ated a pituitary tumo ur of 3 cm diamete r.
Das 13jährige Mäd chen wur de weg en rez idivierender Meno metror rhagien und großer zystische r Ovarialtumoren st ationär aufgenommen . Die Men arche wa r mit 11 J ahren . das an schließ end e Zyklusgesche he n war ein Jahr la ng relativ rege lmä ßig, wurde dan n zune hmend unregelmäßig mit Hyperme norrhoen und Menome trorrhagien . Mit 12 J ah ren wurde n bei sta rken uterin en Blutu ngen und einem Hb-Abfall a uf 7,4 g/dl Tra nsfusione n er forde rlich.
Es liegen nur we nige Bericht e üb er gona dotropinprodu zierende Hypophysen tumoren vor. Eine Übersicht find et sich bei Sn yde r 1985. Die meisten dieser Tumoren sezern iere n nur FSH. Selte ne r sind die LH-sezern ie ren den Ilypop hysentumoren und diejen igen mit FSIl- und I.HProduktion (Whita ke r un d Mita rb . 1985).
Die Aufna hmeunters uchung ergab ein 150 cm gro ßes. 55 kg schwe res . leicht adipöses Mädchen mit alterse nts prec hender Bru stent wicklu ng. alte rse nts preche nder Axilla- und Pubesb ehaarung. Hb bei Aufna hme 12,6 g/dl, Das ä ußere Genita le wa r ohne Besond erh eit en . die Spiegeleinste Ilung e rga b bei besteh end er leichter uter iner Blutun g kein e Besonde rheite n. Bei der Palpati on sun tersu ch un g wa r der Uterus klein . man ta stete beid seit s fau stgro ße Ovarialtumoren .
Nebe n den intakten Glykohormonen kön nen a uch die ents prec henden ß-Untere inh eiten oder die a-Untere inheit getre nnt sezern iert we rden (Borges un d Mitarb . 19 84, Pet erson und Mita rb. 1981) . Da das verme hrt freigesetzte r SH in der Regel kein e cha ra kte ristisc he klinische Sympto matik ergibt. we rde n FSH-produ zier end e Tumoren er st spä t e rka nnt, meist aufgrund de r klinischen Zeiche n eine r supraselläre n Haumforde rung.
Geburts h. u. Frauc nheilk. 50 (1990) 73- 75 © Gcorg Thie me Verlag Stuttga rt . New York
Die Ultrasc ha llunte rs uchung e rga b recht s einen 9.6 x 5,4 cm gro ßen, links einen 8,5 x 5,1 cm gro ßen, polyzystischen Ovarialtumor (Abb. I) . Das Ultrascha llbild ähnelte de n Bildern , wie man sie bei Überstimulationssyndrom nach The ra pie mit Gona dotropinen sieht. Die e ndokri nologische Basisabklä ru ng e rgab eine n mit 77 5 pg/ ml deutlich erhöhte n Östradiolsp iegel, FSH wa r mit 13,4 mlE/ ml über dem Normbereich (2-9 mlE/ ml) erhöh t. wä hre nd LH mit 0.0 2 rnlli/ rnl un te rhalb des Norm be reiches (2,4 - 16 mlli/ ml) lag. Die Bestimmu ng von LI! und FSH er folgte mit mono klonalen Antikörpern in de r Irm atechnik mit 12 5 Jod -mark ierten Antikörpe rn mit eine r Kreuzreak tion von < 0,1 % mit a nde re n Glyko-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Frauenklinik. Kliniken des Hochtaun uskreises. Bad Homburg
A. Etzrodt. 11. Etzrodt. O. /l eg
Gebllrtsh. ll. Fra/leflheilk. 50 (1990)
Folgende Funktionstests wurden durchgerührt : L1j -RH-Test (0.025 mg) zeigte kein e Stimulierba rkeit von FSII und LH (Tabelle 1) . Der TRH-Test (400 (Ig TRH) zeigte nach 20 Minuten eine n TSII-Ansti eg von 1.2 ull/ rnl auf 3.5 ul.l/rn l und damit eine Stimulierba r keit des TSII. die in bezug auf die niedrige Serumkonzentration der Schilddrüsenh ormone zu ge ring war.
Eine Suppressionstherapie mit 0 .06 mg Ethiny lestra diol + 12 mg Norethistero nacetat rührt e zu keiner Verä nde ru ng der FSII- und LII-\\'erte. die Östra diolwerte lagen jedoch deut lich tiefer (Tab. 1).
Abb.l
Die se itliche Schädelaufnahme ze igte eine deutlich erwe iterte und ballonisierte Sella lurcica (Abb. 2). das Computertomogramm ergab einen 3 cm große n. sich nach su prasellär ausbreitenden lIypophysentumor. Der Vis us, der sich bei der Pat tentin in den letzten Monaten verschlechtert halle. betru g links 0.8 und recht s 0.25. Ausfalle im Gesichtsfeld fanden sich aber nicht.
SonographischerLängsschnittdes re. Ovars.
Bei der Patientin e rfolgte die se lektive transs phenoidale Adenom ektomie unter Erhaltung der Hestadenoh ypophyse. Der postoperative Verlauf wa r ohne Komplikationen. Die 6 \Vochen postoperativ durchgeführten Untersuchungen ergaben jetzt Werte im Normbereich für FSII (5.75 ml li/m l]. UI (3.78 rnlli/ ml), Estrad iol (6,2 pgl rnl), Prolaktin (4.87 ng/ ml). Die Ultrasc ha llkontrolle zeigte lediglich im rechten Ovar noch eine 1 cm große Zyste. Disku ssi on Blutungsunregelmäßigkeiten in der Pubertät. insbesondere in den ersten Jahren nach der Menarche. sind kein seltene s Ereignis. Sie s ind überwiegend zurückzuführen auf die noch nicht au sgereifte hypoph ysär-hypothalarn isch-ovariell e Achse , Juven ile dysfunktionelle Blutungen können auch zu Dauerblutungen führen, die unter Umständen sogar Bluttransfusionen erforderlich machen . Abb.2
Seitliche RöntgenaufnahmedesSChädels.
hormonen der Ilypophyse. Testosteron lag unter der Nachweis gren ze von 20 pgl ml.
Prolaktin wa r mit 92 ngl ml deutlich erhöht.
Fr, (4. 6 prnol/l), Fr. (9.3 prnol/l). Cort isol (80.1 ng/m l) lagen unt er de m Normbere ich. TSH mit 1,86 ~ U/ml im oberen Normbereich und so mit zu niedrig in bezug auf die peripher en Schilddrüse nhormo ne.
Die Blutungsunregelmäßigke iten der hier vorgeste llten 13jährigen Patientin waren im Sinne solc her juveniler dysfunktioneller Blutungen interpretiert worden . wo bei aber a uffällig war. daß die Illutungsu nregelmä ßigkeiten erst nach einem fast einjährigen regelmäßigen Blutungsrhythmus auftraten. Die e ndokrinologis chen Befunde zeigte n das erhöhte FSH mit deutli ch erhöhte m Östra d ioJ. ein erniedrigtes LH mit nicht nachwe isbarem Testosteron, sowie ein deutlich erhöht es Prolaktin . Im I.II-RH-Test fand sich fehl ende Stimulierba rkeit von LII-Illl . wie dies auch
Tab. ! BasisDiagnostik
LRH-Test 0,025 mg 15' 0
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