Kasuistiken Ophthalmologe DOI 10.1007/s00347-015-0181-9 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015
A. Bergua1 · M. Galiano2 · B. Hohberger1 · M. Rudolph1 1 Augenklinik am Universitätsklinikum Erlangen,
Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU), Erlangen, Deutschland 2 Kinderklinik am Universitätsklinikum Erlangen,
Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU), Erlangen, Deutschland
Frosted-Branch-Angiitis Klinische Befunde und Spectralis-OCT-Verlauf Fallbeschreibung
Klinischer Befund
Anamnese
Bei der Vorstellung in unsere Augenklinik war der bestkorrigierte Visus 0,08 beidseits. Ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) konnte nicht festgestellt werden. Der vordere Augenabschnitt wies keine Entzündungszeichen auf. Die Linse war am Ort und klar, die Bindehaut mittelgradig injiziert. Am Fundus
Eine 12-jährige Patientin berichtete über seit 5 Tagen vorhandenes Fremdkörpergefühl am rechten Auge. Dies wurde als Bindehautentzündung angesehen und zunächst nicht therapiert. Nach 2 Tagen sei zusätzlich eine deutliche Rötung im Bereich der Bindehaut und Sklera aufgefallen. Zusätzlich berichtete die Patientin über eine seit dem Tag bestehende Blendungsempfindlichkeit. Der niedergelassene Augenarzt diagnostizierte eine Konjunktivitis mit Skleritis und ordnete eine lokale Therapie mittels Dexamethason, Neomycin und Polymyxin B an. Seither sei es zu einer langsam progredienten schmerzlosen Visusminderung gekommen, woraufhin die Patientin erneut den Augenarzt aufsuchte. Dieser stellte ein „Chorioiditis“ sowie einen Visusabfall von 1,0 auf 0,1 fest. Bislang waren keine allgemeinen oder ophthalmologischen Erkrankungen bekannt. Operationen wurden bislang keine durchgeführt. Eine Dauermedikation wurde ebenfalls verneint. Infektionen, Fieber und Krankheitsgefühl sowie Gelenkbeschwerden oder andere rheumatologische Erkrankungen bestanden nicht. Ein Zeckenbiss wurde verneint.
Dieser Fall wurde auf dem 112. Kongress der DOG 2014 in Leipzig als Poster präsentiert.
fielen beidseits deutliche weiße Gefäßeinscheidungen sowie ein zystoides Makulaödem (ZMÖ) mit wenigen harten Exsudaten sowie geringer Glaskörperinfiltration auf. Die Papille war beidseits randunscharf (. Abb. 1). Es wurde eine Spektral-Domänen optische Kohärenztomographie (SDOCT Heidelberg Engineering GmbH, Heidelberg, Deutschland) sowie eine
Abb. 1 8 Rotfreie Fundusaufnahme des a rechten und b linken Auges – initialer Befund
Abb. 2 8 Fundusaufnahme des a rechten und b linken Auges – initialer Befund Der Ophthalmologe
1
Kasuistiken In der FLA waren die choroidalen und retinalen Füllungsphasen regelrecht. Die ausgeprägten Gefäßeinscheidungen der Venen stellten sich als eine Blockade der Hintergrundfluoreszenz dar. In der mittleren Peripherie fanden sich zahlreiche Gefäße mit Leckagen, in der äußeren Peripherie Gefäßabbrüche sowie nicht perfundierte Areale. Die Papille wies eine dezente frühe Hyperfluoreszenz auf. In der Spätphase (3,36 min) zeigte die Makula eine leichte Vergröberung des Kapillarnetzes mit einem hyperfluoreszenten arteriellen Gefäß bei 2.00 Uhr (. Abb. 4a–d).
Diagnose Frosted-Branch-Angiitis
Therapie und Verlauf
Abb.3 8 Spectralis-OCT-Verlauf des a, c, e, g rechten und b, d, f, h linken Auges initial (a, b), am 3. Tag (c, d), nach 14 Tagen (e, f) und nach 1,5 Jahren (g, h)
Abb. 4 8 Fluoreszenzangiographie der Makula des a rechten und b linken Auges sowie Fundusaufnahme der Makula des c rechten und d linken Auges
Fluoreszenzangiographie (FLA) mittels SPECTRALIS® HRA + OCT (Heidelberg Engineering GmbH, Heidelberg, Deutschland) durchgeführt. Im rotfreien Bild waren Gefäßeinscheidungen vorhanden
2
Der Ophthalmologe
(. Abb. 2). Im SD-OCT fielen rechts mehr als links ein ausgeprägtes zystoides Makulaödem, eine seröse Abhebung der sensorischen Netzhaut sowie vereinzelte harte Exsudate auf (. Abb. 3a, b).
Bei dringendem Verdacht auf eine FrostedBranch-Angiitis wurde die Patientin zur weiteren differenzialdiagnostischen Abklärung stationär in unserer Kinderklinik aufgenommen. Der körperliche Untersuchungsbefund war unauffällig. In einer umfangreichen Diagnostik mit Blutbild, Differenzialblutbild, Antikörpern gegen Borreliose, Lues, Mykoplasmen, Chlamydien, Toxocara canis, Neuroviren [Herpes-simplex-Virus (HSV), Zytomegalievirus (CMV), Varizellazoster-Virus (VZV), Ebstein-Barr-Virus (EBV)], Angiotensin-konvertierendem Enzym (ACE), antinukleären Antikörpern (ANA), antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) zeigten sich alle Werte als normwertig bzw. negativ (. Tab. 1). Zusätzlich wurden eine kranielle Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittel sowie eine Liquorpunktion veranlasst. Im MRT stellte sich das Neurokranium ohne Hinweis auf (post)entzündliche Läsionen mit Verdacht auf eine Neuritis nervi optici beidseits dar. In der Liquorpunktion konnten im klaren und wässrigen Liquor keine Mikroorganismen gefunden werden. Auch die Kultur war keimfrei (. Tab. 2). Initial erfolgten eine lokale (Prednisolonacetat) und systemische Therapie mittels Prednisolon. Da es für die Frosted-BranchAngiitis keine spezifische therapeutische
Zusammenfassung · Abstract Ophthalmologe DOI 10.1007/s00347-015-0181-9 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015 A. Bergua · M. Galiano · B. Hohberger · M. Rudolph
Frosted-Branch-Angiitis. Klinische Befunde und Spectralis-OCT-Verlauf Zusammenfassung Die Frosted-Branch-Angiitis stellt eine Spezialform einer retinalen Vaskulitis dar, die selten in der Literatur beschrieben worden ist. Obwohl die Mehrheit der Frosted-Branch-Angiitis-Fälle idiopathisch ist, sollte eine systematische Abklärung durchgeführt werden, um z. B. eine infektiöse Genese oder Autoimmunerkrankung auszuschließen. Ziel unserer Arbeit war es, das klinische Verlaufsbild mit den von der SD-OCT (Spektral-Domänen optische Kohärenztomographie) gelieferten Bildern in Korrelation zu bringen.
Abb. 5 8 Fundusaufnahme des a rechten und b linken Auges nach 14 Tagen sowie des c rechten und d linken Auges nach 1,5 Jahren
Empfehlung gibt sowie in der Literatur keine einheitlichen Dosierungsangaben vorzufinden sind, wurde eine initiale Therapie mit 120 mg/Tag Prednisolon (2,4 mg/kg Körpergewicht/Tag) unter körpergewichtsadaptierter intravenöser Aciclovir- und Cefotaxim-Gabe verabreicht. Nach Erhalt der negativen Serologiebefunde wurden die antivirale und antibiotische Therapie beendet. Die Patientin wurde in eine engmaschige ambulante Behandlung entlassen. Im weiteren Verlauf stieg der Visus auf rechts 0,2 und links 0,5 am 13. Tag nach erfolgter Therapieeinleitung an. Die schwere retinale Vaskulitis sowie die geringe Glaskörperinfiltration besserten sich (. Abb. 5a, b). Das zystoide Makulaödem reduzierte sich ebenfalls. Die Flüssigkeitseinlagerungen subretinal und innerhalb der äußeren plexiformen Schicht sowie die kavernenartige Struktur mit konsekutiver Aufhebung der typischen Makulamorphologie waren im Verlauf deutlich rückläufig (. Abb. 3c–f). Die harten Exsudate nahmen im anfänglichen Verlauf deutlich zu, im weiteren Verlauf ab. Bei fortschreitender Besserung
der Symptomatik und des klinischen Befundes konnte die systemische Steroidtherapie langsam reduziert werden. Nach 1,5 Jahren zeigte sich ein vollständig zurückgebildetes ZMÖ ohne residuale Veränderungen im Bereich der retinalen Schichten bei einem bestkorrigierten Visus von 0,8 beidseits (. Abb. 3g, h; . Abb. 5c, d).
Diskussion Die Frosted-Branch-Angiitis stellt eine besondere klinische Form einer retinalen Vaskulitis dar. In der englischsprachigen Literatur findet man sie nur selten, noch seltener in deutschsprachigen Fachzeitschriften. Wie in der Erstbeschreibung von 1976 [3] sind meistens junge Erwachsene und Kinder sowie zu 75 % Japaner [9] betroffen. Die genaue Ursache dieser seltenen retinalen Erkrankung ist bis zum heutigen Tag Gegenstand der Forschung. Es wird angenommen, dass es sich um eine Hypersensitivitätsreaktion als Folge einer systemischen Infektion oder Autoimmunerkrankung handeln könnte [7]. In
Schlüsselwörter Spektral-Domänen optische Kohärenztomographie · Retinale Vaskulitis · Zystoides Makulaödem · Kortison · Differenzialdiagnose
Frosted branch angiitis. Clinical findings and Spectralis OCT follow-up Abstract Frosted branch angiitis is a special form of retinal vasculitis, which has only rarely been reported in the literature. Although the majority of cases of frosted branch angiitis are idiopathic, a systematic clinical work-up should be done in order to exclude other causes, such as infectious and autoimmune diseases. The aim of this study was to correlate the clinical findings with the images obtained during followup by spectral domain optical coherence tomography (OCT). Keywords Spectral domain optical coherence tomography · Retinal vasculitis · Cystoid macula edema · Cortisone · Differential diagnosis
der Mehrheit der Fälle ist die Entzündung idiopathisch. Wenige Kasuistiken von Patienten mit Infektionen, wie z. B. Flavivirus kombiniert mit einer Malariainfektion, Syphilis, HIV, Ebstein-BarrVirus, Zytomegalievirus und ToxoDer Ophthalmologe
3
Kasuistiken Tab. 1 Blutbild und Serologie bei Erstvorstellung Hämoglobin Hämatokrit Erythrozyten Leukozyten Thrombozyten Neutrophile Granulozyten Eosinophile absolut Lymphozyten Basophile Monozyten absolut Neutrophile Granulozyten (%) Basophile (%) Lymphozyten (%) Monozyten (%) Retikulozyten Eosinophile C-reaktives Protein (CRP) Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BKS) Anti-Streptolysin-Titer (ASL-Titer) Treponema-pallidum-Hämagglutinations-Assay (TPHA) Borrellia-burgdorferi-IgG/M Chlamydia pneumoniae Chlamydia trachomatis Chlamydia psittaci Mycoplasma pneumoniae Bartonella henselae Toxoplasma-gondii-IgG/M/A Toxocara canis Herpes-simplex-Virus 1 und 2 (HSV 1 und 2) Zytomegalievirus (CMV) Varizella-zoster-Virus (VZV) Ebstein-Barr-Virus (EBV) Angiotensin-konvertierendes Enzym (ACE) Antinukleäre Antikörper (ANA) Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (c- und p-ANCA) Rheumafaktor Anti-Cardiolipin Löslicher Interleukin-2-Rezeptor
Tab. 2 Liquorbefunde Wert Leukozyten Erythrozyten Glukose (Hexokinase) Gesamteiweiß Lactat
4
4/µl 0/µl 57 mg/dl
Normalbereich
A. Bergua1 · M. Galiano2 · B. Hohberger1 · M. Rudolph1 1 Augenklinik am Universitätsklinikum Erlangen,
Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU), Erlangen, Deutschland 2 Kinderklinik am Universitätsklinikum Erlangen,
Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg (FAU), Erlangen, Deutschland
Frosted-Branch-Angiitis Klinische Befunde und Spectralis-OCT-Verlauf Fallbeschreibung
Klinischer Befund
Anamnese
Bei der Vorstellung in unsere Augenklinik war der bestkorrigierte Visus 0,08 beidseits. Ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) konnte nicht festgestellt werden. Der vordere Augenabschnitt wies keine Entzündungszeichen auf. Die Linse war am Ort und klar, die Bindehaut mittelgradig injiziert. Am Fundus
Eine 12-jährige Patientin berichtete über seit 5 Tagen vorhandenes Fremdkörpergefühl am rechten Auge. Dies wurde als Bindehautentzündung angesehen und zunächst nicht therapiert. Nach 2 Tagen sei zusätzlich eine deutliche Rötung im Bereich der Bindehaut und Sklera aufgefallen. Zusätzlich berichtete die Patientin über eine seit dem Tag bestehende Blendungsempfindlichkeit. Der niedergelassene Augenarzt diagnostizierte eine Konjunktivitis mit Skleritis und ordnete eine lokale Therapie mittels Dexamethason, Neomycin und Polymyxin B an. Seither sei es zu einer langsam progredienten schmerzlosen Visusminderung gekommen, woraufhin die Patientin erneut den Augenarzt aufsuchte. Dieser stellte ein „Chorioiditis“ sowie einen Visusabfall von 1,0 auf 0,1 fest. Bislang waren keine allgemeinen oder ophthalmologischen Erkrankungen bekannt. Operationen wurden bislang keine durchgeführt. Eine Dauermedikation wurde ebenfalls verneint. Infektionen, Fieber und Krankheitsgefühl sowie Gelenkbeschwerden oder andere rheumatologische Erkrankungen bestanden nicht. Ein Zeckenbiss wurde verneint.
Dieser Fall wurde auf dem 112. Kongress der DOG 2014 in Leipzig als Poster präsentiert.
fielen beidseits deutliche weiße Gefäßeinscheidungen sowie ein zystoides Makulaödem (ZMÖ) mit wenigen harten Exsudaten sowie geringer Glaskörperinfiltration auf. Die Papille war beidseits randunscharf (. Abb. 1). Es wurde eine Spektral-Domänen optische Kohärenztomographie (SDOCT Heidelberg Engineering GmbH, Heidelberg, Deutschland) sowie eine
Abb. 1 8 Rotfreie Fundusaufnahme des a rechten und b linken Auges – initialer Befund
Abb. 2 8 Fundusaufnahme des a rechten und b linken Auges – initialer Befund Der Ophthalmologe
1
Kasuistiken In der FLA waren die choroidalen und retinalen Füllungsphasen regelrecht. Die ausgeprägten Gefäßeinscheidungen der Venen stellten sich als eine Blockade der Hintergrundfluoreszenz dar. In der mittleren Peripherie fanden sich zahlreiche Gefäße mit Leckagen, in der äußeren Peripherie Gefäßabbrüche sowie nicht perfundierte Areale. Die Papille wies eine dezente frühe Hyperfluoreszenz auf. In der Spätphase (3,36 min) zeigte die Makula eine leichte Vergröberung des Kapillarnetzes mit einem hyperfluoreszenten arteriellen Gefäß bei 2.00 Uhr (. Abb. 4a–d).
Diagnose Frosted-Branch-Angiitis
Therapie und Verlauf
Abb.3 8 Spectralis-OCT-Verlauf des a, c, e, g rechten und b, d, f, h linken Auges initial (a, b), am 3. Tag (c, d), nach 14 Tagen (e, f) und nach 1,5 Jahren (g, h)
Abb. 4 8 Fluoreszenzangiographie der Makula des a rechten und b linken Auges sowie Fundusaufnahme der Makula des c rechten und d linken Auges
Fluoreszenzangiographie (FLA) mittels SPECTRALIS® HRA + OCT (Heidelberg Engineering GmbH, Heidelberg, Deutschland) durchgeführt. Im rotfreien Bild waren Gefäßeinscheidungen vorhanden
2
Der Ophthalmologe
(. Abb. 2). Im SD-OCT fielen rechts mehr als links ein ausgeprägtes zystoides Makulaödem, eine seröse Abhebung der sensorischen Netzhaut sowie vereinzelte harte Exsudate auf (. Abb. 3a, b).
Bei dringendem Verdacht auf eine FrostedBranch-Angiitis wurde die Patientin zur weiteren differenzialdiagnostischen Abklärung stationär in unserer Kinderklinik aufgenommen. Der körperliche Untersuchungsbefund war unauffällig. In einer umfangreichen Diagnostik mit Blutbild, Differenzialblutbild, Antikörpern gegen Borreliose, Lues, Mykoplasmen, Chlamydien, Toxocara canis, Neuroviren [Herpes-simplex-Virus (HSV), Zytomegalievirus (CMV), Varizellazoster-Virus (VZV), Ebstein-Barr-Virus (EBV)], Angiotensin-konvertierendem Enzym (ACE), antinukleären Antikörpern (ANA), antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) zeigten sich alle Werte als normwertig bzw. negativ (. Tab. 1). Zusätzlich wurden eine kranielle Bildgebung mittels Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittel sowie eine Liquorpunktion veranlasst. Im MRT stellte sich das Neurokranium ohne Hinweis auf (post)entzündliche Läsionen mit Verdacht auf eine Neuritis nervi optici beidseits dar. In der Liquorpunktion konnten im klaren und wässrigen Liquor keine Mikroorganismen gefunden werden. Auch die Kultur war keimfrei (. Tab. 2). Initial erfolgten eine lokale (Prednisolonacetat) und systemische Therapie mittels Prednisolon. Da es für die Frosted-BranchAngiitis keine spezifische therapeutische
Zusammenfassung · Abstract Ophthalmologe DOI 10.1007/s00347-015-0181-9 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015 A. Bergua · M. Galiano · B. Hohberger · M. Rudolph
Frosted-Branch-Angiitis. Klinische Befunde und Spectralis-OCT-Verlauf Zusammenfassung Die Frosted-Branch-Angiitis stellt eine Spezialform einer retinalen Vaskulitis dar, die selten in der Literatur beschrieben worden ist. Obwohl die Mehrheit der Frosted-Branch-Angiitis-Fälle idiopathisch ist, sollte eine systematische Abklärung durchgeführt werden, um z. B. eine infektiöse Genese oder Autoimmunerkrankung auszuschließen. Ziel unserer Arbeit war es, das klinische Verlaufsbild mit den von der SD-OCT (Spektral-Domänen optische Kohärenztomographie) gelieferten Bildern in Korrelation zu bringen.
Abb. 5 8 Fundusaufnahme des a rechten und b linken Auges nach 14 Tagen sowie des c rechten und d linken Auges nach 1,5 Jahren
Empfehlung gibt sowie in der Literatur keine einheitlichen Dosierungsangaben vorzufinden sind, wurde eine initiale Therapie mit 120 mg/Tag Prednisolon (2,4 mg/kg Körpergewicht/Tag) unter körpergewichtsadaptierter intravenöser Aciclovir- und Cefotaxim-Gabe verabreicht. Nach Erhalt der negativen Serologiebefunde wurden die antivirale und antibiotische Therapie beendet. Die Patientin wurde in eine engmaschige ambulante Behandlung entlassen. Im weiteren Verlauf stieg der Visus auf rechts 0,2 und links 0,5 am 13. Tag nach erfolgter Therapieeinleitung an. Die schwere retinale Vaskulitis sowie die geringe Glaskörperinfiltration besserten sich (. Abb. 5a, b). Das zystoide Makulaödem reduzierte sich ebenfalls. Die Flüssigkeitseinlagerungen subretinal und innerhalb der äußeren plexiformen Schicht sowie die kavernenartige Struktur mit konsekutiver Aufhebung der typischen Makulamorphologie waren im Verlauf deutlich rückläufig (. Abb. 3c–f). Die harten Exsudate nahmen im anfänglichen Verlauf deutlich zu, im weiteren Verlauf ab. Bei fortschreitender Besserung
der Symptomatik und des klinischen Befundes konnte die systemische Steroidtherapie langsam reduziert werden. Nach 1,5 Jahren zeigte sich ein vollständig zurückgebildetes ZMÖ ohne residuale Veränderungen im Bereich der retinalen Schichten bei einem bestkorrigierten Visus von 0,8 beidseits (. Abb. 3g, h; . Abb. 5c, d).
Diskussion Die Frosted-Branch-Angiitis stellt eine besondere klinische Form einer retinalen Vaskulitis dar. In der englischsprachigen Literatur findet man sie nur selten, noch seltener in deutschsprachigen Fachzeitschriften. Wie in der Erstbeschreibung von 1976 [3] sind meistens junge Erwachsene und Kinder sowie zu 75 % Japaner [9] betroffen. Die genaue Ursache dieser seltenen retinalen Erkrankung ist bis zum heutigen Tag Gegenstand der Forschung. Es wird angenommen, dass es sich um eine Hypersensitivitätsreaktion als Folge einer systemischen Infektion oder Autoimmunerkrankung handeln könnte [7]. In
Schlüsselwörter Spektral-Domänen optische Kohärenztomographie · Retinale Vaskulitis · Zystoides Makulaödem · Kortison · Differenzialdiagnose
Frosted branch angiitis. Clinical findings and Spectralis OCT follow-up Abstract Frosted branch angiitis is a special form of retinal vasculitis, which has only rarely been reported in the literature. Although the majority of cases of frosted branch angiitis are idiopathic, a systematic clinical work-up should be done in order to exclude other causes, such as infectious and autoimmune diseases. The aim of this study was to correlate the clinical findings with the images obtained during followup by spectral domain optical coherence tomography (OCT). Keywords Spectral domain optical coherence tomography · Retinal vasculitis · Cystoid macula edema · Cortisone · Differential diagnosis
der Mehrheit der Fälle ist die Entzündung idiopathisch. Wenige Kasuistiken von Patienten mit Infektionen, wie z. B. Flavivirus kombiniert mit einer Malariainfektion, Syphilis, HIV, Ebstein-BarrVirus, Zytomegalievirus und ToxoDer Ophthalmologe
3
Kasuistiken Tab. 1 Blutbild und Serologie bei Erstvorstellung Hämoglobin Hämatokrit Erythrozyten Leukozyten Thrombozyten Neutrophile Granulozyten Eosinophile absolut Lymphozyten Basophile Monozyten absolut Neutrophile Granulozyten (%) Basophile (%) Lymphozyten (%) Monozyten (%) Retikulozyten Eosinophile C-reaktives Protein (CRP) Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BKS) Anti-Streptolysin-Titer (ASL-Titer) Treponema-pallidum-Hämagglutinations-Assay (TPHA) Borrellia-burgdorferi-IgG/M Chlamydia pneumoniae Chlamydia trachomatis Chlamydia psittaci Mycoplasma pneumoniae Bartonella henselae Toxoplasma-gondii-IgG/M/A Toxocara canis Herpes-simplex-Virus 1 und 2 (HSV 1 und 2) Zytomegalievirus (CMV) Varizella-zoster-Virus (VZV) Ebstein-Barr-Virus (EBV) Angiotensin-konvertierendes Enzym (ACE) Antinukleäre Antikörper (ANA) Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (c- und p-ANCA) Rheumafaktor Anti-Cardiolipin Löslicher Interleukin-2-Rezeptor
Tab. 2 Liquorbefunde Wert Leukozyten Erythrozyten Glukose (Hexokinase) Gesamteiweiß Lactat
4
4/µl 0/µl 57 mg/dl
Normalbereich
