Fortschr. Röntgenstr. 128, 3 (1978) 253-257

Von H. Vogelsang, L. Stöppier (1) und G. Thiede (2) 10 Abbildungen Abteilung für Neuroradiologie (1) (Prof. Dr. Vogelsang) und Institut für Nuklearmedizin und spezielle Biophysik (2) (Prof. Dr. Hundeshagen) Department Radiologie der Medizinischen Hochschule Hannover

Die Diagnose einer fibrösen Dysplasie (Jaflé-Lichtenstein) am Schädel ist weitgehend durch die Nativdiagnostik, ggf. ergänzt durch Schichtuntersuchungen, zu stellen. Dies auch, wenn Alter und Lokalisation dagegen zu sprechen scheinen. Die Differentialdiagnose gegenüber einem Meningiom bei der skierosierenden Form im Bereich der vorderen Schädeigrube kann durch Einsatz der kranialen Computertomographie weitgehend geklärt werden. Die Hirnszintigraphie leistet dagegen bei der Abklärung der Frage nach einem Begleitmeningiom offensichtlich keinen wesentlichen Beitrag. Der Einsatz der Knochenszinti-

Fibrous dysplasia of the skull a radiological, computer tomographic and scintigraphic study The diagnosis of fibrous dysplasia (Jaffé-Lichtenstein) of the skull can generally be made by plain films, occasionally supplemented by tomography. The differential diagnosis from scierosing meningiomas in the anterior fossa can usually be made by cranial computer tomography. Cerebral scintigraphy does not play an important part in the differentiation from a meningioma. Total body scintigraphy, on the other hand, is useful, particularly in distinguishing between monostotic and polyostotic bone conditions. Invasive neurological methods, such as cerebral angiography, are in our opinion unnecessary unless there are definite clinical focal cerebral symptoms in the presence of a normal computer (F. St.) tomogram.

graphie - insbesondere der Ganzkörperszintigraphie - hat sich dagegen als nützlich erwiesen und hilft bezüglich der Duff erenzierung eines monostischen oder polyostischen Knochenprozesses. Invasive neuroradiologische Methoden, wie die der zerebralen Angiographie, erübrigen sich unseres Erachtens weitgehend, es sei denn, es liegen klinisch eindeutige zerebrale Herdsymptome bei normalem Computertomogramm vor. Die monostische Form der fibrösen Dysplasie (Jaffé-Lichten-

(10) am Schädel, besonders, wenn es sich um den skierosierenden Typ im Bereich des Os sphenoidale, ethstein)

moidale bzw. frontale handelt, gibt immer wieder zu differentialdiagnostischen Erwägungen hinsichtlich eines hyperostotischen Meningioms Anlaß (3, 9, 13). Eine exakte röntgenologische Trennung ist vielfach nicht möglich (9). Auch hirnszintigraphische Untersuchungen geben oftmals keinen eindeutigen, teilweise einen fraglich positiven Befund, so daß sich angiographische Untersuchungen zwangsläufig anschließen

müssen. Mit Einführung der Computertomo-

graphie scheint hier ein entscheidender diagnostischer Fortschritt eingetreten, zumal nach intravenöser Kontrastmittelgabe sich Meningiome in nahezu allen Fällen nachweisen lassen (1, 4, 5, 8, 12, 15). Zusätzlich schien der Einsatz der Knochenszintigraphie für differentialdiagnostische Erwägungen sinnvoll (2, 14). In der nachfolgenden Studie wurde überprüft, ob die röntgenologisch gestellte Diagnose einer fibrösen Dysplasie am

schmerzen sowie Druck hinter dem betreffenden Auge im Vorder-

grund. Neurologische Ausfälle oder hirnorganische Anfälle bestanden nicht. Bei 4 Patienten fanden bis zu 7 Jahre vorher operative Eingriffe statt. Histologisch handelte es sich einmal um das typische Bild

einer fibrösen Dysplasie, einmal war eine Diagnose nicht zu stellen. Zweimal wurde an ein Meningiom gedacht. Letztgenannte Diagnose konnte aus dem z. T. jahrelangen Verlauf und Lokalisation des Knochenprozesses jedoch bei den ietzigen Kontrolluntersuchungen nicht aufrechterhalten werden.

Röntgenbefunde

Untersuchungsgut

12mal handelte es sich um eine monostische und 1mal um eine polyostische Form (zusätzliche Knochenveränderungen im Bereiche des linken Ellenbogengelenks mit einer Spontanfraktur) der fibrösen Dysplasie. 8 der Patienten wiesen den sklerosierenden, einer den pagetoiden und 4 den sogenannten Mischtyp auf. Entsprechend Bekanntem war die vorwiegende Lokalisation des Prozesses im Bereich des Os sphenoidale, ethmoidale sowie frontale (Tabelle 1) mit einer dadurch bedingten Einengung der Orbitahöhle. Eine Halbseitigkeit war bis auf einen Fall gewährleistet, auch die bei der fibrösen Dysplasie typische Pathologie des Befalls einer geschlossenen Kette von Knochen (sog. Achsen- oder Strah-

In den Jahren 1973-1976 wurden in der Abteilung für Neuro-

lentyp).

Schädel zusammen mit anderen, nicht invasiven Untersuchungsmethoden ausreichend ist oder nicht.

radiologie 13 Patienten beobachtet, deren röntgenologische Veränderungen am Schädel für eine fibröse Dysplasie sprachen. Es

sehe Untersuchung.

Bei 7 Patienten wurde zum Ausschluß eines Meningioms eine Karotisangiographie (Externa- und Internafüllung) durchgeführt, ohne daß sich dabei jedoch Hinweise für einen intrakraniellen raumfordernden Prozeß ergaben. Bei 4 dieser Patienten erfolgte zusätzlich noch eine Orbitaphlebographie, ebenfalls ohne erkennbare pathologische

Klinisch standen teilweise eine groteske Protrusio bulbi, Kopf-

Veränderungen.

handelte sich um 10 Frauen und 3 Männer im Alter zwischen 15 und 62 Jahren. Davon konnten 1976/77 11 computertomographisch erfaßt und diese auch einer Knochenszintigraphie unterzogen werden. Vorangegangen war eine hirnszinrigraphi-

0340.1618/78

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-

Fibröse Dysplasie des Schädels eine röntgenologische, computertomographische und szintigraphische Studie

Fortschr. Röntgenstr. 128, 3

H. Vogelsang u. Mitarb.

Abb. la. Nativdiagnostisch erhebliche Verdickung des großen

Abb. lb. Angiographische Verlagerung der A. ophthalmica,

und kleinen Keilbeinflügels rechts,

jedoch keine pathologische Vaskularisation.

2fl. 0104 3-51B

ÑPR 29

13

bb. 2a. 2a. Hirnszintigraphisch Aktivirätsvermehrung rechts fronAbb. rai, basisnah. basisriah. tal,

Abb. 3 ad. Computertomogramm: Knochenverdickung des Os sphenoidale mit scharfer Abgrenzung und Vorwölbung zur Orbita

und gegenüber intrakraniellen Weichteilsttukturen. Ohne und mit Kontrastmittelgabe keine Dichteunterschiede erkennbar. Abb. 2b. Knochenszintigraphisch Aktivitätsvermehrung entsprechend Knochenveränderung auf Rö.-Nativbildern.

a) Orbitaschicht, b) dieselbe Schicht mit weitem Fenster, e) Hirnschicht ohne und d) mit Kontrastmittel.

Abb. 1-3. B. s., 33 Jahre, 9, Protrusio bulbi rechts.

Szintigraphische Befunde a) Hirnszintigraphie Die Untersuchungen erfolgten in 4 Ebenen am Ohio-Nuklear 8"-

Doppelkopfscanner nach i.v. Gabe von 12 mCi ssmTcPertech netat; z. T. wurde zusätzlich am Szintimat II 5" Doppelkopf scan ein Photoszintigramm auf vorher aufgenommener Röntgenaufnahme angefertigt.

Von den 11 untersuchten Patienten zeigten 2 keine patho-

logischen Aktivitätsanreicherungen, 9 dagegen basis- bzw. kalottennahe Veränderungen ohne mögliche Abgrenzung zwischen einem auf den Knochen begrenzten und einem im intrakraniellen Raum lokalisierten Prozeß. Die Verdachtsdiagnose eines Meningioms wurde daher in die differentialdiagnostischen Erwägungen einbezogen. b) Knochenszintigraphie

Diese Untersuchungen wurden an der Gammakamera OhioNuklear 110 von ventral und dorsal nach i.v. Gabe von 15 mCi

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254

Fortschr. Röntgenstr. 128, 3

Fibröse Dysplasie des Schädels

Verdickung und Verdichtung des Os sphenoidale rechts. Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

Abb. 4.

255

ImHirnszintigramm HirnszintigrammAktivitiitsverrnehrung Aktivirätsvermehrungrechts rechtsfronfronAbb.Sa. Sa. Im Abb. tal, basisnah. basisnah. tal,

L

Abb. Sb.

Im Knochenszintigramm entsprechender Befund wie

E. s., 62 Jahre, Ç), Protrusio bulbi rechts.

Abb. 6 ad. Computertomogramm: Verdickung des Os sphenoidale rcchts mit Vorwölbung in die Orbita. Scharfc Abgrenzung gegenüber Orbitainhalt und Weichteilstrukturen des intrakraniellen Raumes. Ohne und mit Kontrastmittelgabe keine Dichteunterschiede. - a) Orbitaschicht, h) dieselbe Schicht mit weitem Fenster, e) Hirnschicht ohne und d) mit Kontrastmittelgabe.

99InTcHEDP in Form eines Ganzkörperskelettszintigramms durch-

nativ und nach Kontrastmittelgabe (1 ml 65% iges Angiografin

geführt.

pro kg Körpergewicht) 3-4 Standarddoppelschichten im Ab-

Die Radioaktivitätsanreicherungen deckten sich in allen

stand von 13 mm und eine Orbitadoppelschicht durchgeführt.

Nativdiagnostik.

Abb. 4-6.

Fällen topographisch-anatomisch mit den Bezirken, die auch röntgenologisch verändert nachweisbar waren. Weitere mul-

tilokuläre Herde konnten - bis auf einen Fall - ausgeschlossen werden.

Kraniale Computertomographie (CGT) Die Ableitungen erfolgten mit einem CGT 1000 der Firma EMI auf einer Bildmatrix von 160 X 160 Bildpunkten. Es wurden

Bei allen 11 Patienten fanden sich im CGT unterschiedlich ausgeprägte Verdickungen derjenigen Knochenstrukturen, die auch röntgenologisch und szintigraphisch bereits erfaßt wurden. Eine damit verbundene Einengung der Orbitahöhle war gut erkennbar. Gegen die Orbita und das angrenzende Gehirn waren die Knochenverdickungen scharf begrenzt. Weder auf den Nativbildern noch den Schichten nach Kontrastmittelgabe kam es zur Darstellung pathologischer Dichteunterschiede des angrenzenden Gehirns. In keinem

256

Fortschr. Röntgenstr. 128, 3

Tabelle 1.

Lokalisationsmodus.

H. Vogelsang u. Mitarb.

3 Männer

10 Frauen

Os frontale Os sphcnoidale

Os ethmoidale Os temporale Os occipitale Os parietale

-

Name

JR

MR

IV

GS

TL

JK

EL

BS

ES

HB

JS

PK

MH

Alter

60

51

55

14

59

45

40

33

62

46

20

57

15

JV

GS

TL

JK

EL

BS

ES

HB

JS

PK MH

Tabelle 2.

Befundübersicht.

Name

JR MR

Geschlecht

9

9

9

9

9

9

9

9

9

9

&

&&

Alter

60

51

55

14

59

45

40

33

62

46

20

57

15

Rö.-Schädel

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

o. B.

o. B.

o. B.

o. B.

o. B.

o. B.

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

Angiogramm

E

sa

Ganzkörperskelettszintigramm

+

+

+

sphen. sphen. sphen.

+

+

+

+

front. sphen. pariet. temp.

sphen.

front. sphen. ethm. temp. maxill.

sphen. front. sphcn. sphen. sphen. ethm. ethm.

Protrusio bulbi

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

Vorwölbung der Orbitawand

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

Knochenverdickung und deren Lokalisation

E E

+

Hirnsaintigramm (Kalottennahe Anreicherung)

o. B.

ethm.

occip.

Dichteänderung des Gehirns ohne Kontrast

E

Dichteänderung des Gehirns mit Kontrast

Orbitatumor Operation

+

+

+

+

Histologie

fragl. Mening.

nicht

fragi. Mening.

Fibr. Dyspi.

duff.

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Os maxillare

Fall konnte die hirnszintgraphisch geäußerte Verdachts-

257

diagnose eines begleitenden Meningiorns bestätigt oder ein Orbitatumor nachgcwiesen werden (Tabelle 2).

rcnzierungswert - besonders gegenüber den Meningiomen - daher eine geeignete, vor allem aber gefahrlose und den Patienten nicht belastende, jederzeit wiederholbare Untersucht.ingsmöglichkeit. Auch für die Beurteilung der Kno-

Diskussion

chenstrukturen, besonders an der Basis, hat sieh diese

Unter dic differentialdiagnostischen Frwägungen fallen beim pagetoiden und Mischtyp der fibrösen Dysplasie des Schädels

die Ostitis deformans Paget und dic ReckJinghausensche Erkrankung, beim sklerosiereriden Typ vorwiegend das hyperostotischc Meningiom und Ostcorn (3, 9, 1.3). Zwar gilt als diffcrcntialdiagnostisches Kriterium, daß dic fibröse Dysplasie meist schon in der Jugend manifest wird und dann zum Stillstand kommt, sie wird aber auch nicht selten beim älteren Menschen erstmals entdeckt. Röntgenologische

Zeichen cines fortschreitenden Prozesses sind noch in der 3.-4. Lebensdekade nachgewiesen worden (3). Da die Erkrankung in den meisten Fällen weitgehend symptomlos verläuft, ihre Feststellung damit erst in späteren Lebensjahrzehnten erfolgt, bereitet die Einordnung der röntgcnologisch nachweisbaren Veränderungen oftmals Schwierigkeiten. Dies gilt insbesondere für den sklerosierenden Typ ¡uit Lokalisation ini Bereich der vorderen Schädeigruhe. Hier wird die Frage nach dem Vorliegen eines Meningioms immer wieder gestellt. In vielen Fällen spricht zwar die glatte Kontur des verdickten und aufgetriebenen Knochenanteils gegen ein Meningiorn, wie auch die Knochenveränderungen derartiger Geschwülste in der vorderen Schädclgrube

meist nicht so ausgeprägt sind (9). Lokalisation, Alter des Patienten und eine angegebene zunehmende Protrusio huihi

führen daher in fast allen Fällen zu weiteren, z. T. eingreifcndcrcn diagnostischen Maßnah men. Die I-Tirnszintigraphie als relativ einfache Untersuchungs-

methode ergab jedoch nur in zwei Fällen einen negativen Befund und konnte damit differentialdiagnostisch weiterhelfen. 9 der Patienten zeigten dagegen einen basis- bzw. kalottennahcn Prozeß, der zwar nicht dem typischen Bild eines Meningioms (7, 16) entsprach, dessen Zuordnung - lediglich auf den Knochen beschränkt oder doch .Meningiom - nicht möglich war. Notwendigerweise wurde daher vor der Möglichkeit einer CCT-Ableitung bei 8 Patienten eine zerebrale Angiographie angeschlossen. Dabei ergab sich jedoch kein Anhalt fu r ein Meningiom, wenn auch ein mehr rasenförmig wachsendes nicht mit letzter Sicherheit ausgeschlossen werden konnte.

Der Einsatz der Knochenszïntigraphie hat nach den vorliegenden Untersuchungen zweifellos den Vorteil, den Befall der entsprechenden Knochenpartie genauer einzugren-

Methode gut bewährt (6, 11). Die durchgeführten Kontrollen ergaben dann auch bei allen 11 erfaßten Patienten, daß die CGT eine entscheidende Bereicherung bei der Klärung der Frage eines die Knochenverdickung begleitenden Meningioms darstellt. Dem CCTNachweis entziehen könnte sich lediglich noch ein in seiner Größe unter dem Auflösungsbcrcich der CGT liegendes Meningiom en plaque. Der in 9 Fällen hirnszintigraphisch geäußerte Tumorverdacht konnte ausgeräumt werden. Auch dic durch die Keilbeinverdickung bedingte Orbitaeinengung mit nachfolgender Protrusio bulbi ließ sich mit Hilfe der CGT anschaulich belegen. Ein retrobulbärer Tumor wurde in jedem Fall ausgeschlossen. Die Untersuchungen zeigten, daß mit heute einsetzbaren, nicht invasiven Methoden die Diagnose einer flbrösen Dysplasie weitgehend zu stellen ist, Dabei haben die Röntgennativdiagnostik, die Computertomographie und Knochenszintigraphie einen entscheidenden Anteil und sind als ausreichend anzusehen. Kleinsatser, O., G. Friednrann:

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zen und - bei der Ganzkörperszintigraphic - andere

radiologie. In: Beiheft Fortschr. Rönt-

Knochenherde aufzudecken. Eine Unterscheidung zwischen einem monostischen und polyostischen Knochenprozeß ist damit möglich. Eine differentialdiagnostische Abgrenzung

Kazner, E., W. Lanksch, H. Steinhoff, J. Wilske: Dic axiale Computer-

gegenüber anderen Knochenprozessen, die ebenfalls mit einem gesteigerten Knochenumhau einhergehen, ist derzeit allerdings noch nicht gegeben. Auch die röntgenologische Einteilung der fibrösen Dysplasie läßt sich nuklearmedizinisch nicht vollziehen. Computertomographische Untersuchungen des Schiidels und

Gehirns schienen uns bei ihrem hohen Aussage- und Diffe-

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Fortschr. Röntgenstr. 128, 3

Fibröse Dysplasie des Schädcls