Med Clin (Barc). 2015;144(2):e3
www.elsevier.es/medicinaclinica
Imagen de la semana
Pa´pulas faciales con mu´ltiples neoplasias asociadas Facial papules with multiple associated neoplasms Ignacio Herna´ndez Aragu¨e´s a,*, Juncal Ruiz Rivero a, Vero´nica Parra Blanco b y Cristina Ciudad Blanco a a b
Servicio de Dermatologı´a, Hospital General Universitario Gregorio Maran˜o´n, Madrid, Espan˜a Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital General Universitario Gregorio Maran˜o´n, Madrid, Espan˜a
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
Figura 4.
˜ os de edad con antecedentes de malformacio´n craneofacial, parotidectomı´a derecha por un carcinoma Mujer de 28 an mucoepidermoide, tiroidectomı´a por adenoma folicular y mastectomı´a bilateral profila´ctica, que consultaba por presentar desde hacı´a ˜ os numerosas pa´pulas normocoloreadas y de aspecto verrucoso dispersas por la cara, predominantemente en zonas peribucal (fig. 1) y 5 an submentoniana (fig. 2). Se realizo´ biopsia de una de las lesiones, que mostraba una proliferacio´n difusa en forma de lo´bulos so´lidos conectados con la epidermis (fig. 3), formados por una gruesa capa perife´rica de ce´lulas escamosas dispuestas en empalizada (fig. 4), y escasas a´reas de ce´lulas de citoplasma claro, compatible con el diagno´stico de triquilemoma. El sı´ndrome de Cowden es una enfermedad autoso´mica dominante causada por la mutacio´n en el gen supresor tumoral PTEN, que se caracteriza por la aparicio´n de neoplasias benignas y malignas, sobre todo en tiroides y mama. Asimismo, hasta el 80% de los pacientes afectados tienen lesiones cuta´neas. Las ma´s frecuentes son los triquilemomas faciales mu´ltiples, lesiones patognomo´nicas de sı´ndrome de Cowden. Es vital el seguimiento multidisciplinar de los pacientes con sı´ndrome de Cowden para la deteccio´n precoz de las frecuentes neoplasias malignas asociadas.
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (I. Herna´ndez Aragu¨e´s). http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.05.032 ˜ a, S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/ß 2014 Elsevier Espan
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Pa´pulas faciales con mu´ltiples neoplasias asociadas Facial papules with multiple associated neoplasms Ignacio Herna´ndez Aragu¨e´s a,*, Juncal Ruiz Rivero a, Vero´nica Parra Blanco b y Cristina Ciudad Blanco a a b
Servicio de Dermatologı´a, Hospital General Universitario Gregorio Maran˜o´n, Madrid, Espan˜a Servicio de Anatomı´a Patolo´gica, Hospital General Universitario Gregorio Maran˜o´n, Madrid, Espan˜a
Figura 1.
Figura 2.
Figura 3.
Figura 4.
˜ os de edad con antecedentes de malformacio´n craneofacial, parotidectomı´a derecha por un carcinoma Mujer de 28 an mucoepidermoide, tiroidectomı´a por adenoma folicular y mastectomı´a bilateral profila´ctica, que consultaba por presentar desde hacı´a ˜ os numerosas pa´pulas normocoloreadas y de aspecto verrucoso dispersas por la cara, predominantemente en zonas peribucal (fig. 1) y 5 an submentoniana (fig. 2). Se realizo´ biopsia de una de las lesiones, que mostraba una proliferacio´n difusa en forma de lo´bulos so´lidos conectados con la epidermis (fig. 3), formados por una gruesa capa perife´rica de ce´lulas escamosas dispuestas en empalizada (fig. 4), y escasas a´reas de ce´lulas de citoplasma claro, compatible con el diagno´stico de triquilemoma. El sı´ndrome de Cowden es una enfermedad autoso´mica dominante causada por la mutacio´n en el gen supresor tumoral PTEN, que se caracteriza por la aparicio´n de neoplasias benignas y malignas, sobre todo en tiroides y mama. Asimismo, hasta el 80% de los pacientes afectados tienen lesiones cuta´neas. Las ma´s frecuentes son los triquilemomas faciales mu´ltiples, lesiones patognomo´nicas de sı´ndrome de Cowden. Es vital el seguimiento multidisciplinar de los pacientes con sı´ndrome de Cowden para la deteccio´n precoz de las frecuentes neoplasias malignas asociadas.
* Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (I. Herna´ndez Aragu¨e´s). http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.05.032 ˜ a, S.L.U. Todos los derechos reservados. 0025-7753/ß 2014 Elsevier Espan
