Kurzkasuistiken

Abb. 2 9 Histologie. a Übersicht (HE-Färbung, Vergr. 4:1). b Detailaufnahme der granulomatösen Infiltrate (HE-Färbung, Vergr. 10:1)

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Hautarzt 2014 · 65:276–279 DOI 10.1007/s00105-014-2785-4 Online publiziert: 2. April 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

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N. Klossowski1 · S. Vordenbäumen2 · P. Sewerin2 · S.A. Braun1 · J. Reifenberger1 · B. Homey1 · S. Meller1 1 Hautklinik, Universitätsklinikum Düsseldorf 2 Poliklinik für Rheumatologie, Universitätsklinikum Düsseldorf

Livedo racemosa als kutane Manifestation bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis Anamnese Eine 43-jährige Patientin stellte sich mit seit 4 Wochen bestehenden, progredienten und schmerzenden Hautveränderungen beider Beine vor. Extern seien bereits Therapieversuche mit topischen Glukokortikosteroiden durchgeführt worden. Hierunter habe sich keine Befundbesserung eingestellt. An rele-

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vanten Begleiterkrankungen war ein Asthma bronchiale bekannt.

Befunde Hautbefund An den Beinen zeigten sich blitzfigurartig konfigurierte, livid-erythematöse Maku-

lae und Plaques mit einzelnen, maximal 2,5×2,0 cm messenden und teilweise mit hämorrhagischer Kruste bedeckten Ulzerationen (. Abb. 1).

Zusammenfassung · Abstract

Dermatohistopathologischer Befund

Nervenleitgeschwindigkeit/ Elektromyographie

Hautarzt 2014 · 65:276–279 DOI 10.1007/s00105-014-2785-4 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

Im Hautbioptat vom Unterschenkel stellten sich unter einem Epithel mit diskreten spongiotischen Auflockerungen sowie fokal subepidermaler Spaltbildung bis ins tiefe Korium reichende entzündliche Infiltrate, bestehend aus Lymphozyten, Histiozyten sowie neutrophilen und zahlreichen eosinophilen Granulozyten, dar. Im oberen und mittleren Korium ließ sich das Infiltrat auch in der Wand kapillärer und kleiner venöser Blutgefäße erkennen, die zudem eine fibrinoide Degeneration der Endothelien mit Verlegung der Lumina aufwiesen. Abschnittsweise war das koriale Bindegewebe nekrotisch. Zudem ließ sich das Eosinophilen-dominierte entzündliche Infiltrat um die größeren Arterien im Bereich des subkutanen Fettgewebes sowie in deren Gefäßwand im Sinne einer Panarteriitis nachweisen (. Abb. 2).

Elektroneuro- und elektromyographisch präsentierte sich das Bild einer schweren, axonalen und demyelinisierenden, sensomotorischen Polyneuropathie.

N. Klossowski · S. Vordenbäumen · P. Sewerin · S.A. Braun · J. Reifenberger · B. Homey · S. Meller

Laborbefunde Perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (p-ANCA) waren mit 188 U/ml deutlich erhöht (normwertig 10% im Differenzialblutbild, 6. extravaskuläre Eosinophilie in einer Biopsie. Bei Vorliegen von 4 der 6 Zeichen werden eine Sensitivität von 85% und eine

Spezifität von 99,7% bezüglich Vorliegen einer EGPA erreicht [6]. Klinisch verläuft die EGPA typischerweise in verschiedenen Phasen, oft beginnend mit einem allergischen Asthma bronchiale, das bei bis zu 100% der Patienten diagnostiziert wird [1]. Laborchemisch ist der Nachweis von p-ANCA mit Myeloperoxidase (MPO)Spezifität (etwa 38% der Fälle) typisch. In seltenen Fällen werden zytoplasmatische ANCA (c-ANCA) oder ein Mischbild aus beiden beobachtet [1, 8]. Seit Einführung der Therapie mit Glukokortikosteroiden hat sich die Prognose der EGPA bezüglich Letalität deutlich verbessert, und eine 5-Jahres-Überlebensrate von nahezu 97% wird erreicht [8]. Weitere immunsuppressive Medikamente wie Cyclophosphamid oder Methotrexat, aber auch neuere Präparate wie der humanisierte, monoklonale Anti-IL-5-Antikörper Mepolizumab, der zur Reduktion der eosinophilen Infiltrate führt, oder der Anti-CD20-Antikörper Rituximab (B-Zell-Depletion) konnten erfolgreich in der Behandlung der EGPA eingesetzt werden und somit die Prognose dieser seltenen Erkrankung verbessern [8]. Kutane Manifestationen treten relativ häufig – bei etwa 40–80% der Patienten mit EGPA – als Begleitsymptom auf. Klinisch präsentieren sich am häufigsten kutane oder subkutane Knoten, palpable Purpura oder nekrotische Läsionen. In seltenen Fällen wurde das Auftreten von Urtikae, Blasen, Ödemen oder einer Livedozeichnung beschrieben [1]. Die Hautveränderungen des hier präsentierten Falls mit Auftreten livider, blitzfigurartiger Makulae im Sinne einer Livedo racemosa ließen zunächst an die Diagnose einer Polyarteriitis nodosa oder einer Livedovaskulopathie denken. Die Gesamtkonstellation mit positiven p-ANCA, der oben beschriebenen klinischen Symptomatik und der Erfüllung von insgesamt 5 der 6 ACR-Kriterien (Asthma bronchiale, sensomotorische Polyneuropathie, pulmonale Infiltrate, periphere Eosinophilie, Histologie mit eosinophilenreichen Infiltraten) führten zur Diagnose einer EGPA. Obwohl es einzelne Berichte einer EGPA mit livedoartiger Zeichnung oder dem Auftreten einer Livedo reticularis gibt, ist das Vorhandensein einer Livedo racemosa untypisch für die EPGA. Hier

Lesetipp bleibt jedoch anzumerken, dass im englischen Sprachraum der Begriff Livedo reticularis als Oberbegriff für Livedozeichnungen benutzt und daher nicht immer von einer Livedo racemosa unterschieden wird [5]. Die EGPA geht zwar mit einer Vaskulitis der kleineren Gefäße einher, eine Livedo racemosa mit dem Korrelat einer Arteriitis der größeren Gefäße wurde jedoch nur selten beschrieben. Die Livedo racemosa der hier vorgestellten Patientin erklärt sich durch das ungewöhnliche histologische Bild mit Befall tiefer gelegener, arterieller Gefäße, entsprechend einer Panarteriitis nodosa. Typisch für kutane Hautveränderungen im Rahmen der EGPA hingegen sind leukozytoklastische Vaskulitiden. Eine nicht generalisierte Panartriitis wie im präsentierten Kasus wurde bislang nur selten beschrieben [3, 7]. Für die EGPA charakteristische, extravaskuläre Granulome konnten wir nicht nachweisen. Mit der Vorstellung dieses Falles möchten wir auf die seltene Erkrankung der EGPA hinweisen, die als Differenzialdiagnose auch bei Erkrankungen mit Livedozeichnungen in Betracht gezogen werden sollte.

Korrespondenzadresse Prof. Dr. B. Homey Hautklinik, Universitätsklinikum Düsseldorf Moorenstr. 5, 40225 Düsseldorf [email protected]

Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt.  N. Klossowski, S. Vordenbäumen, P. Sewerin, S.A. Braun, J. Reifenberger, B. Homey und S. Meller geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.     Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

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Hyposensibilisierung Die Inzidenz allergischer Erkrankungen hat in den letzten Jahrzehnten erheblich zugenommen. Mittlerweile leidet fast jedes vierte Kind an einer Allergie. Die bisher einzige kausale Therapie für ausgewählte allergische Erkrankungen ist die spezifische Immuntherapie (SIT oder Hyposensibilisierung). Neben einer Verringerung der Symptome hat sie auch Einfluss auf das Fortschreiten der Erkrankung und stellt deshalb insbesondere im Kindesalter eine wichtige therapeutische Option dar. Das Schwerpunktheft „Hyposensibilisierung“ (Ausgabe 7/2013) der Monatsschrift Kinderheilkunde gibt in folgenden Beiträgen Überblick über diese wichtige Therapieform der allergischen Erkrankungen: F Spezifische Immuntherapie im Kindesalter – Indikationen und Kontraindikationen F Praktische Durchführung der Hyposensibilisierung F Spezifische Immuntherapie im Kindesalter – Subkutane oder sublinguale Applikation F Allergenspezifische Immuntherapie/ Hyposensibilisierung Bestellen Sie diese Ausgabe zum Preis von 37,- EUR zzgl. Versandkosten bei Springer Customer Service Center Kundenservice Zeitschriften Haberstr. 7 69126 Heidelberg Tel.: +49 6221-345-4303 Fax: +49 6221-345-4229 E-Mail: [email protected] Suchen Sie noch mehr zum Thema? Mit e.Med, dem Online-Paket von Springer   Medizin, können Sie schnell und komfortabel in über 500 medizinischen Fachzeitschriften recherchieren. Weitere Infos unter springermedizin.de/ eMed

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[Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting as livedo racemosa].

As a rare antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-associated vasculitis, eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA, formerly Churg-Stra...
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