Echocardiographic differential diagnosis of the cyanotic newborn.

Continuing Medical Education

Echocardiographic Differential Diagnosis of the Cyanotic Newborn

Author

K. H. Deeg

Affiliation

Sozialstiftung Bamberg, Klinik für Kinder- und Jugendliche, Bamberg, Germany

Abstract ! VNR 2760512015147124156 received accepted

7.7.2014 22.9.2014

Bibliography DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0034-1385493 Published online: December 4, 2014 Ultraschall in Med 2015; 36: 104–121 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York · ISSN 0172-4614 Correspondence Prof. Karl-Heinz Deeg Sozialstiftung Bamberg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Buger Str. 80 96049 Bamberg Tel.: ++ 49/9 51/50 31 27 00 [email protected]

Cyanosis in newborns can be caused by cyanotic heart defects, such as transposition of the great arteries, tetralogy of Fallot, pulmonary and tricuspid atresia, hypoplastic left heart syndrome, common arterial trunk, Ebstein's anomaly of the tricuspid valve, and total anomalous pulmonary venous return. The indicated cyanotic heart defects can be diagnosed or ruled out with three simple echocardiographic views: The parasternal long and short axis view and the apical or subcostal 4-chamber view. If these three views are normal, a cyanotic heart defect can be ruled out. In the case of a cyanotic heart defect, one or more views are pathological.

Introduction !

The differential diagnosis of cyanotic newborns includes congenital heart defects, persistent pulmonary hypertension (PPHN), hyperviscosity syndrome, neonatal (primarily pulmonary) infections, and other pulmonary diseases. Therefore, basic knowledge of echocardiography is essential for all neonatologists. The present overview is intended to show how all cyanotic heart defects can be ruled out or diagnosed with three basic echocardiographic views. Pulmonary diseases such as neonatal pneumonias, pneumothoraces, and diaphragmatic hernias, can be ruled out by clinical examination, Xray of the thorax, and blood gas analysis. Neonatal infections, polyglobulia, and hyperviscosity syndrome can be ruled out by an extensive laboratory test and Hb determination. Cyanotic heart defects must be ruled out by echocardiographic examination [1 – 7]. Cyanosis is probably cardiogenic if the following are present:

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▶ Normal hemoglobin level ▶ Exclusion of lung disease by X-ray of the thorax and clinical examination

▶ Low or normal arterial pCO2 ▶ Low arterial pO2 and low oxygen saturation Cyanotic heart defects !

Three groups of cyanotic heart defects can be differentiated [8]: 1. Heart defects with reduced blood flow in the pulmonary arteries (tricuspid atresia and pulmonary atresia with hypoplastic pulmonary arteries) 2. Discordant connections (e. g. transposition of the great arteries or anomalous pulmonary venous return) 3. Certain shunt malformations (e. g. common arterial trunk and singular ventricle) Ten cyanotic heart defects must be ruled out " Table 1): (● Common cyanotic heart defects are tetralogy of Fallot (TOF), d-transposition of the great arteries (d-TGA), pulmonary atresia (PA) with or without

Table 1 Cardiac malformations which cause cyanosis in % of all congenital heart malformations (Lindinger 2009). 1. tetralogy of Fallot (TOF)

2.5 %

2. pulmonary atresia with ventricular septal de- 0.6 % fect (PAVSD) 3. common atrial trunk (CAT)

0.5 %

4. double outlet right ventricle (DORV)

1.0 %

5. tricuspid atresia (TA)

?

6. d-transposition of the great arteries (d-TGA)

2.2 %

7. total anomalous pulmonary venous return (TAPVR)

0.6 %

8. critical pulmonary stenosis (PS) / pulmonary 0.3 % atresia with intact ventricular septum (PAiVS) 9. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve (EA)

0.4 %

10. hypoplastic left heart syndrome (HLHS)

1.4 %

Downloaded by: University of Pennsylvania Libraries. Copyrighted material.

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Zusammenfassung !

Die Zyanose bei neugeborenen Kindern kann durch zyanotische Herzfehler wie die Transposition der großen Arterien, die Fallot Tetralogie, die Pulmonalund Tricuspidalatresie, das hypoplastische LinksHerz-Syndrom, dem Truncus arteriosus communis, die Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe und die totale Lungenvenenfehleinmündung verursacht werden. Die genannten zyanotischen Herzfehler können mit drei einfachen echokardiografischen Schnitten diagnostiziert bzw. ausgeschlossen werden: Die parasternale langen und kurzen Achsen und dem apikalen oder subkostalen Vierkammerblick. Wenn diese drei Schnitte normal sind kann ein zyanotischer Herzfehler ausgeschlossen werden. Im Falle eines zyanotischen Herzfehlers sind eine oder mehrere Schnittebenen pathologisch.

Einführung !

Die Differenzialdiagnose zyanotischer Neugeborener umfasst angeborene Herzfehler, die persistierende pulmonale Hypertension (persistent pulmonary hypertension = PPHN), das Hyperviskositätssyndrom, neonatale (v. a. pulmonale) Infektionen sowie andere Lungenerkrankungen. Grundkenntnisse der Echokardiografie sind somit für alle Neonatologen essenziell. Die vorliegende Übersicht soll zeigen, wie mit drei echokardiografischen Basisschnitten alle zyanotischen Herzfehler ausgeschlossen und diagnostiziert werden können. Lungenerkrankungen wie Pneumonien des Neugeborenen, Pneumothoraces und Zwerchfellhernien können durch die klinische Untersuchung, eine Röntgenübersichtsaufnahme des Thorax und eine Blutgasanalyse ausgeschlossen werden. Neonatale Infektionen, die Polyglobulie und das Hyperviskositätssyndrom können durch eine aus-

führliche Laborkontrolle und die Hb-Bestimmung ausgeschlossen werden. Zyanotische Herzfehler müssen durch die echokardiografische Untersuchung ausgeschlossen werden [1 – 7]. Die Zyanose ist wahrscheinlich kardial bedingt wenn folgende Punkte vorliegen: ▶ Normaler Hämoglobinspiegel ▶ Ausschluss einer Lungenerkrankung durch Röntgen-Thorax und klinische Untersuchung ▶ Niedriger oder normaler arterieller pCO2 ▶ Niedriger arterieller pO2 und niedrige Sauerstoffsättigung

VNR 2760512015147123042

Zyanotische Herzfehler !

Drei Gruppen zyanotischer Herzfehler können differenziert werden [8]: 1. Herzfehler mit vermindertem Fluss in der Pulmonalarterie (Tricuspidalatresie und Pulmonalatresie mit hypoplastischen Pulmonalarterien) 2. Diskordante Konnektionen (z. B. Transposition der großen Arterien oder Lungenvenenfehleinmündungen)

Tab. 1 Häufigkeit zyanotischer Herzfehler in % aller angeborener Herzfehler (Lindinger 2009) 1. Fallot’sche Tetralogie (TOF)

2,5 %

2. Pulmonalklappenatresie mit Ventrikelseptum- 0,6 % defekt (PAVSD) 3. Truncus arteriosus communis (CAT)

0,5 %

4. Double out let right ventricle (DORV)

1,0 %

5. Tricuspidalklappenatresie (TA)

?

6. d-Transposition der großen Arterien (d-TGA)

2,2 %

7. Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVR)

0,6 %

8. Kritische Pulmonalklappenstenose (PS)/Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAiVS)

0,3 %

9. Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe (EA)

0,4 %

10. Hypoplastisches Links-Herz-Syndrom (HLHS)

1,4 %

Deeg KH. Echokardiografische Differenzialdiagnose des zyanotischen … Ultraschall in Med 2015; 36: 104–121


Echokardiografische Differenzialdiagnose des zyanotischen Neugeborenen


Fig. 1 a Parasternal long axis view through the left ventricle. The image shows the entire left ventricle from the left atrium to the ascending aorta. AO = aorta; AV = aortic valve; LA = left atrium; LV = left ventricle; MV = mitral valve; RV = right ventricle b Normal inflow into the left ventricle which is displayed red. AO = aorta; LA = left atrium; LV = left ventricle; MV = mitral valve; RV = right ventricle c Normal Outflow from the left ventricle which is displayed blue. AO = aorta; LA = left atrium; LV = left ventricle; MV = mitral valve; RV = right ventricle. Abb. 1 a Parasternale lange Achse durch den linken Ventrikel. Die Abbildung zeigt den gesamten linken Ventrikel vom linken Vorhof und der Mitralklappe bis zur Aorta ascendens. AO = Aorta; AV = Aortenklappe; LA = Linker Vorhof; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; MV = Mitralklappe; RV = rechter Ventrikel. b Normaler Einstrom in den linken Ventrikel der sich rot darstellt. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; MV = Mitralklappe; RV = rechter Ventrikel. c Normaler Ausstrom aus dem linken Ventrikel, der sich blau darstellt. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; MV = Mitralklappe; RV = rechter Ventrikel.

ventricular septal defect (PAiVS) and hypoplastic left heart syndrome (HLHS) [1 – 7, 9]. Rare cyanotic heart defects are tricuspid atresia (TA), common arterial trunk (TAC), double outlet right ventricle (DORV), Ebstein's anomaly of the tricuspid valve (EA), and total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) [1 – 7, 9].

Learning objectives: !

▶ Acquisition of all ten congenital cyanotic heart ▶ ▶

defects with a maximum of 3 easy to learn echocardiographic views (parasternal long and short axis view and four-chamber view) Exclusion diagnosis of a cyanotic heart defect in the case of a normal view Reliable diagnosis in the case of a pathology on one or more views

5. How are the aorta and pulmonary artery arranged? Indication of d-TGA? (Ventriculoarterial concordance or discordance?) 6. How are the semilunar valves functioning? Indication of stenosis or atresia? 7. Are there indications of total or partial anomalous pulmonary venous return? If all 3 views are normal and the blood flow (color Doppler) into the different segments of the heart is normal, a cyanotic heart defect can be ruled out. The three indicated views can be easily set by non-cardiologists without basic echocardiographic knowledge. Particularly in neonatology, the diagnosis of a cyanotic heart defect must be made without delay to quickly introduce therapeutic measures, such as administration of prostaglandin infusions, to keep the ductus arteriosus open or to reopen it, and to transfer the child quickly to a cardiology center if needed.

Basic views

Parasternal long axis view

!

!

The most important views for acquiring cyanotic heart defects are the parasternal long axis view through the left ventricle and the ascending aorta " Fig. 1), the parasternal short axis view through (● the right ventricle and the pulmonary artery " Fig. 2), and the four-chamber view (subcostal (● or apical) through the atria and ventricles " Fig. 3), [10]. (● The three views allow the following statements: 1. Does the child have two ventricles or just one? 2. How large are the ventricles (normal – hypoplastic – singular ventricle) and how are the ventricles functioning? 3. How are the AV valves functioning? Are they stenotic, atretic, or insufficient? 4. From where do the aorta and pulmonary artery arise (d-TGA? malalignment VSD?)

Every echocardiographic examination should start with the parasternal long axis view [10]. It runs along the anatomical longitudinal axis of the heart from the right shoulder to the left hip. The entire left heart (left atrium, mitral valve, left ventricle, left ventricular outflow tract, aortic valve, and ascending aorta and large parts of the ventricular septum and adjacent portions of the right ventricle) can be evaluated in the paraster" Fig. 1). In addition to the nal long axis view (● two-dimensional view, the contractility of the left ventricle and the movements of the mitral and aortic valve can be evaluated. The inflow into the left ventricle (red) and outflow from the left ventricle (blue) can be visualized with color" Fig. 1b, c). coded Doppler ultrasound (●



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Lernziele !

▶ Erfassung aller zehn angeborenen zyanotischen

▶ ▶

Herzfehler mit maximal 3 leicht zu erlernenden echokardiografischen Schnittebenen (parasternale lange und kurze Achse sowie Vierkammerblick) Ausschlussdiagnose eines zyanotischen HF bei normaler Schnittebene Sichere Diagnose bei Pathologie in ein oder mehreren Schnittebenen

Fig. 2 a Parasternal short axis view through the right ventricle in a healthy neonate. The image shows the entire right heart from the right atrium to the pulmonary artery. AO = aorta; LA = left atrium; PA = pulmonary artery; PV = pulmonary valve; RA = right atrium; RV = right ventricle; TV = tricuspid valve. b Color flow imaging of the normal inflow into the right ventricle displayed red and normal outflow into the pulmonary artery displayed blue in a healthy newborn infant. AO = aorta; LA = left atrium; PA = pulmonary artery; RA = right atrium; RV = right ventricle Abb. 2 a Parasternale kurze Achse durch den rechten Ventrikel bei einem gesunden Neugeborenen. Die Abbildung zeigt das gesamte rechte Herz vom rechten Vorhof (RA) bis zur Pulmonalarterie (PA) AO = Aorta; LA = linker Vorhof; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalklappe; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; TV = Tricuspidalklappe. b Farbdoppler des normalen Einstroms in den rechten Ventrikel, der sich rot darstellt und des normalen Ausstroms in die Pulmonalarterie, der sich blau darstellt bei einem gesunden Neugeborenen. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; PA = Pulmonalarterie; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel.

Basisschnittebenen !

Die wichtigsten Schnittebenen zur Erfassung zyanotischer Herzfehler sind die parasternale lange Achse durch den linken Ventrikel und die Aorta " Abb. 1), die parasternale kurze Achascendens (● se durch den rechten Ventrikel und die Pulmo" Abb. 2) und der Vierkammerblick nalarterie (● (subkostal oder apikal) durch die Vorhöfe und " Abb. 3) [10]. Die drei Schnittebenen Ventrikel (● ermöglichen die folgenden Aussagen: 1. Hat das Kind zwei oder nur einen Ventrikel? 2. Wie groß sind die Ventrikel (normal groß – hypoplastisch – singulärer Ventrikel) und wie ist die Funktion der Ventrikel? 3. Wie funktionieren die AV-Klappen? Sind sie stenotisch, atretisch oder insuffizient? 4. Wo entspringen die Aorta und Pulmonalarterie (d-TGA? Malalignement-VSD?) 5. Wie sind Aorta und Pulmonalarterie angeordnet? Hinweis auf d-TGA? (ventrikuloarterielle Konkordanz oder Diskordanz?) 6. Wie funktionieren die Semilunarklappen? Hinweis auf Stenose oder Atresie? 7. Gibt es Hinweise auf totale oder partielle Lungenvenenfehleinmündung? Sind alle 3 Schnittebenen normal und ist die Blutströmung (Farbdoppler) in den verschiedenen Segmenten des Herzens normal kann ein zyanotischer Herzfehler ausgeschlossen werden. Die drei genannten Schnittebenen können auch vom Nichtkardiologen ohne grundlegende echo-

Fig. 3 a Apical 4-chamber view in a healthy newborn shows two normal sized atria, atrio-ventricular valves and ventricles. LA = left atrium; LV = left ventricle; MV = mitral valve; RA = right atrium; right ventricle = right ventricle; TV = tricuspid valve. b Color Doppler of the normal inflow in both ventricles in a healthy infant displayed red. LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = right ventricle. Abb. 3 a Apikaler Vierkammerblick bei einem gesunden Neugeborenen zeigt zwei normal große Vorhöfe, Atrioventrikularklappen und Ventrikel. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; MV = Mitralklappe; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; TV = Tricuspidalklappe. b Farbdopplersonografische Darstellung des normalen Einstroms in beide Ventrikel bei einem gesunden Neugeborenen der sich rot darstellt. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel.

kardiografische Kenntnisse leicht eingestellt werden. Insbesondere in der Neonatologie muss die Diagnose eines zyanotischen Herzfehlers ohne Zeitverlust erfolgen, um rasch therapeutische Maßnahmen wie die Gabe von Prostaglandininfusionen einzuleiten, den Ductus arteriosus Botalli offen zu halten oder wieder zu eröffnen und das Kind im Bedarfsfall rasch in ein kardiologisches Zentrum zu verlegen.



3. Bestimmte Shuntvitien (z. B. Truncus arteriosus communis und singulärer Ventrikel) Zehn zyanotische Herzfehler (HF) müssen ausge" Tab. 1): schlossen werden (● Häufige zyanotische HF sind die Fallot Tetralogie (TOF), die d-Transposition der Großen Arterien (d-TGA), die Pulmonalklappenatresie (PA) mit oder ohne Ventrikelseptumdefekt (PAiVS) sowie das hypoplastische Links-Herz (HLHS) [1 – 7, 9]. Seltene zyanotische Herzfehler sind die Tricuspidalatresie (TA), der Truncus arteriosus communis (TAC), der Double outlet right ventricle (DORV), die Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe, und die totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVR) [1 – 7, 9].

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Fig. 4 a Malalignment ventricular septal defect with an overriding systemic artery in a neonate with tetralogy of Fallot. AO = aorta; LA = left atrium; LV = left ventricle; RV = right ventricle b Outflow from both ventricles into an overriding systemic artery (AO) displayed blue in a neonate with tetralogy of Fallot. AO = aorta; LA = left atrium; LV = left ventricle; RV = right ventricle. Abb. 4 a Malalignement Ventrikelseptumdefekt mit überreitender Systemarterie bei einem Neugeborenen mit Fallot Tetralogie. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RV = rechter Ventrikel. b Ausfluss aus beiden Ventrikeln in eine überreitende Systemarterie (AO) der sich blau darstellt bei einem Neugeborenen mit Fallot Tetralogie. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RV = rechter Ventrikel.

All heart defects associated with a pathology of the indicated structures are characterized by a pathological long axis. These include: ▶ Heart defect with a ventricular septal defect and an overriding system artery (TOF, CAT, PA with VSD, DORV) ▶ Heart defect with small left ventricle (HLHS; total anomalous pulmonary venous return) ▶ Heart defect with ventriculoarterial discordance (d-TGA) In the case of malalignment ventricular septal defect with an overriding system artery, a differentiation must be made between tetralogy of Fallot (TOF), pulmonary atresia with VSD, common arterial trunk (CAT), and double outlet right ventricle (DORV) [11, 12]. These heart defects are all associated with cyanosis. The four diseases have an upper ventricular septal defect with an overriding " Fig. 4). The differensystem artery in common (● tiation between the indicated heart defects is done by visualizing the right-ventricular outflow tract in the parasternal short or tilted long axis view through the pulmonary artery [11, 12]. ▶ In the case of TOF, the pulmonary artery is hypoplastic and stenosive. ▶ In the case of PA with VSD, the outflow tract is atretic and the pulmonary artery is hypoplastic. The perfusion of the pulmonary artery is retrograde. ▶ In the case of CAT, no right ventricular outflow tract can be visualized. Pulmonary arteries arise directly from the common arterial trunk [12]. ▶ In the case of DORV, both great vessels arise from the right ventricle. The lines between TOF and DORV are fluid. In principle, 2 diseases must be ruled out in the case of a small left ventricle: Total anomalous pulmonary venous return and hypoplastic left heart. ▶ In the case of total anomalous pulmonary venous return, all pulmonary veins drain into a

common collective vessel that drains the pulmonary venous blood into the brachiocephalic vein, the coronary vein sinus, or the portal vein [10]. A differentiation is made between the supracardiac, cardiac, and infracardiac form. The differentiation requires additional views that will not be discussed here. The left heart is small but has good contractility (in contrast to HLHS) on echocardiography. In contrast to HLHS, the mitral valve and aortic valve have normal patency so that color-coded Doppler ultrasound shows normal inflow into the left ventricle and outflow into the aorta. Since all pulmonary venous blood flows into the right heart, the right heart is enlarged. All ▶ parts of the left heart are small in the case of a hypoplastic left heart [13]. The very small left ventricle has significantly limited contractility " Fig. 5). The mitral valve and aortic valve are (● " Fig. 5). Differatretic or severely stenosive (● entiation is performed with color-coded Dop" Fig. 5b, c). The ascending pler ultrasound (● aorta and the aortic arch are hypoplastic [13]. ▶ An additional heart defect with pathological long axis is d-transposition of the great arteries (d-TGA) [10]. While the aorta and pulmonary artery cross one another in healthy children, transposition of the great arteries is character" Fig. 6). ized by parallel origin of the vessels (● As a result of the crossing of the aorta and pulmonary artery in healty infants, always only one vessel can be visualized in the parasternal " Fig. 1a). In long axis view in the normal case (● the case of transposition of the great arteries, both arteries can be visualized at the same time " Fig. 6a). The aorta originates from the ante(● rior right ventricle while the pulmonary artery " Fig. 6) arises from the posterior left ventricle (● [10]. The anterior vessel continues in a cranial direction into an arch and gives rise to the vessels of the arm and neck and can thus be identi" Fig. 6b) [10]. The posterior fied as the aorta (● vessel arising from the left ventricle is oriented toward the back and divides into two vessels, a characteristic of the pulmonary artery [10]. A normal parasternal long axis thus rules out seven of the ten cyanotic heart defects (more than 2/3). The remaining 3 cyanotic heart defects (critical pulmonary stenosis and pulmonary atresia with intact ventricular septum, tricuspid atresia and Ebstein's anomaly of the tricuspid valve) can be seen on the long axis view too but cannot be reliably diagnosed or ruled out with this view: Critical pulmonary stenosis, pulmonary atresia with intact ventricular septum, and tricuspid atresia are associated with a hypoplastic right heart that can also be visualized in the paraster" Fig. 7a, b) [10]. While larger nal long axis view (● parts of the right heart can also be visualized in " Fig. 1a), healthy children in the long axis view (● hypoplasia of the right heart is characterized by " Fig. 7a, b). an extremely small right ventricle (●



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Abb. 5 a Hypoplastisches Linksherz Syndrom. Alle Anteile des linken Herzens sind hypoplastisch. Die Mitral- und Aortenklappe sind atretisch. AO = hypoplastische Aorta; LA = vergrößerter linker Vorhof; LV = hypoplastischer linker Ventrikel; RV = großer rechter Ventrikel. b Farbdoppler der Blutströmung im linken Ventrikel bei einem Kind mit hypoplastischen Linksherz-Syndrom. Echogenes linksventrikuläres Endokard bei Endokardfibroelastose. Mäßige Mitralinsuffizienz bei assoziierter Mitralstenose und Insuffizienz. Mit der farbkodierten Dopplersonografie kann eine mosaikartige Blutströmung über die Aortenklappe dargestellt werden, charakteristisch für eine schwere Aortenstenose. c Farbkodierte Dopplersonografie einer minimalen Blutströmung im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RV = rechter Ventrikel.

Parasternale lange Achse !

Jede echokardiografische Untersuchung sollte mit der parasternalen langen Achse beginnen [10]. Sie verläuft entlang der anatomischen Längsachse des Herzens von der rechten Schulter zur linken Hüfte. In der parasternalen langen Achse kann das gesamte linke Herz (linker Vorhof, Mitralklappe, linker Ventrikel, linksventrikulärer Ausflusstrakt, Aortenklappe und Aorta ascendens sowie große Teile des Ventrikelseptums und angrenzende Anteile des " Abb. 1). rechten Ventrikels) beurteilt werden (● Neben dem zweidimensionalen Schnittbild können die Kontraktilität des linken Ventrikels und die Bewegungen der Mitral- und Aortenklappe beurteilt werden. Mit der farbkodierten Dopplersonografie kann der Einstrom in den linken Ventrikel (rot) und Ausstrom aus dem linken Ventrikel (blau) " Abb. 1b, c). dargestellt werden (● Alle Herzfehler, die mit einer Pathologie der genannten Strukturen assoziiert sind, fallen durch eine pathologische lange Achse auf. Es sind dies: ▶ Herzfehler mit Ventrikelseptumdefekt und überreitender Systemarterie (TOF, CAT, PA mit VSD, DORV) ▶ Herzfehler mit kleinem linkem Ventrikel (HLHS; totale Lungenvenenfehleinmündung) ▶ Herzfehler mit ventrikuloarterieller Diskordanz (d-TGA) Liegt ein Malalignement-Ventrikelseptumdefekt mit überreitender Systemarterie vor, so muss zwischen Fallot Tetralogie (TOF), Pulmonalatresie mit VSD, Truncus arteriosus communis (CAT) und Double outlet right ventricle (DORV) unterschieden werden [11, 12]. Diese Herzfehler gehen alle mit eine Zyanose einher. Gemeinsam ist

den vier Erkrankungen ein hochsitzender Ventrikelseptumdefekt mit überreitender Systemar" Abb. 4). Die Differenzierung zwischen terie (● den genannten Herzfehlern erfolgt durch Darstellung des rechts-ventrikulären Ausflusstraktes in der parasternal kurzen oder gekippten langen Achse [11, 12]: ▶ Bei TOF ist die Pulmonalarterie hypoplastisch und stenosiv ▶ Bei der PA mit VSD ist der Ausflusstrakt atretisch und die Pulmonalarterie hypoplastisch ▶ Beim CAT kann kein rechtsventrikulärer Ausflusstrakt dargestellt werden. Die Pulmonalarterien entspringen direkt aus dem Truncus arteriosus communis [12] ▶ Beim DORV entspringen beide großen Gefäße aus dem rechten Ventrikel. Zwischen TOF und DORV gibt es fließende Übergänge Bei kleinem linkem Ventrikel müssen prinzipiell 2 Erkrankungen ausgeschlossen werden: Die totale Lungenvenenfehleinmündung und das hypoplastische Linksherz-Syndrom. ▶ Bei der totalen Lungenvenenfehleinmündung münden alle Lungenvenen in ein gemeinsames Sammelgefäß, das das pulmonalvenöse Blut entweder in die Vena anonyma, den Koronarvenensinus oder die Pfortader drainiert [10]. Man unterscheidet die suprakardiale, kardiale oder infrakardiale Form. Die Differenzierung erfordert zusätzliche Schnittebenen auf die hier nicht eingegangen werden soll. Echokardiografisch ist das linke Herz klein, weist aber eine gute Kontraktilität (im Gegensatz zum HLHS) auf. Im Gegensatz zum HLHS sind die Mitral- und Aortenklappe normal durchgängig, sodass sich ein normaler Einstrom in den linken Ventrikel und Ausstrom



Fig. 5 a Hypoplastic left heart syndrome. All parts of the left heart are hypoplastic. The mitral and aortic valve are atretic. AO = hypoplastic aorta; LA = enlarged left atrium; LV = hypoplastic left ventricle; RV = large right ventricle. b Color Doppler of the flow in the left ventricle in an infant with hypoplastic left heart syndrome. Echogenic lining of the left ventricular inner surface due to endocardial fibroelastosis. Mild mitral regurgitation indicating associated mitral stenosis and insufficiency. Color Doppler shows mosaic like transvalvular flow from the left ventricle into the ascending aorta due to severe aortic stenosis. c Color Doppler sonography of the flow in the left ventricluar outflow tract shows a tiny flare due to severe aortic stenosis. AO = aorta; LA = left atrium; LV = left ventricle; RV = right ventricle.


Table 2 A normal parasternal long axis view rules out the following heart defects. 1. Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) 2. Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) 3. Tetralogy of Fallot (TOF) 4. Pulmonary valve atresia with ventricular septal defect (PAVSD) 5. Double outlet right ventricle (DORV) 6. Common arterial trunk (CAT) 7. d-transposition of the great arteries (d-TGA)

Fig. 6 a D-transposition of the great arteries. Parasternal long axis shows parallel origin of the aorta (AO) and the pulmonary artery (PA) characteristic of d-TGA. The aorta takes its origin from the right ventricle (RV). The pulmonary artery (PA) originates from the left ventricle (LV). LA = left atrium. b Suprasternal long axis view of d-TGA of the great arteries. The image shows parallel course of aorta (AO) and pulmonary artery (PA). The anterior vessel continues into an arch giving origin to the vessels of the arms and neck characterizing it as the aorta. The posterior vessel courses to the back and bifurcates into the pulmonary branches. Additionally an open ductus arteriosus is displayed. DAO = descending aorta Abb. 6 a D-Transposition der großen Arterien. Die parasternale lange Achse zeigt den parallelen Ursprung der Aorta (AO) und Pulmonalarterie (PA) charakteristisch für die Transposition der großen Arterien. Die Aorta entspringt aus dem rechten Ventrikel (RV). Die Pulmonalarterie (PA) entspringt aus dem linken Ventrikel (LV). LA = linker Vorhof. b Suprasternale lange Achse bei d-TGA der großen Arterien. Die Abbildung zeigt den parallelen Ursprung der Aorta (AO) und Pulmonalarterie (PA). Das vorne liegende Gefäß setzt sich in einen Bogen fort, der die Arm-HalsGefäße abgibt und das Gefäß als Aorta kennzeichnet. Das hinten entspringende Gefäß verläuft nach dorsal und teilt sich in die zwei Pulmonalarterienäste. Zuätzlich ist ein offener Ductus dargestellt. DAO = Aorta descendens

Fig. 7 a Hypoplastic right heart in a neonate with pulmonary atresia with intact ventricular septum. Hypoplastic right ventricle with small cavum (RV). AO = aorta; LA = left atrium; LV = left ventricle. b Hypoplastic right heart (asterisk) in a neonate with tricuspid atresia and a small ventricular septal defect. AO = aorta; LA = left atrium; LV = left ventricle. Abb. 7 a Hypoplastisches Rechtsherz bei einem Neugeborenen mit Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum. Hyoplastischer rechter Ventrikel mit schmalem Cavum (RV). AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel. b Hypoplastisches Rechtsherz (Sterne) bei einem Neugeborenen mit Tricuspidalatresie und kleinem Ventrikelseptumdefekt. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel.

In the case of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve, the right heart is enlarged in the parasternal long axis view. While the tricuspid valve cannot be visualized in healthy children in the parasternal long axis view, it can be displayed in the long axis view in the middle of the right ventricle in the case of Ebstein's anomaly.

Conclusion A normal parasternal long axis with normal inflow and outflow into and out of the left ventricle rules out 7 of the 10 cyanotic heart defects " Table 2). (●

Parasternal short axis view !

The parasternal short axis runs transverse to the parasternal long axis. The probe is rotated from the parasternal long axis approx. 90° in a clockwise direction [10]. While primarily the left heart can be evaluated in the parasternal long axis view, the right heart with the right ventricular inflow tract and outflow tract, the tricuspid valve and pulmonary valve, and the pulmonary artery stem can be primarily visualized in the short axis view " Fig. 2) [10]. All heart defects with pathologies (● in this region have a pathological short axis view. The following cyanotic heart defects are to be diagnosed primarily in the parasternal short axis view: ▶ Tricuspid atresia [10, 14] ▶ Ebstein's anomaly of the tricuspid valve [10] ▶ Critical pulmonary stenosis and pulmonary atresia with intact ventricular septum [10, 15]. ▶ The tricuspid valve is missing in tricuspid atresia. As a result, the right ventricle is hypoplastic " Fig. 6a), [10, 14]. The size to varying degrees (● of the right ventricle is determined by the size of an associated ventricular septal defect " Fig. 8a). Since the presence of blood flow in (● prenatal life determines the size of the cardiac structures, a missing or small VSD results in a " Fig. 8a). The rerudimentary right ventricle (● duced blood flow through the hypoplastic right ventricle simultaneously results in associated pulmonary stenosis and/or pulmonary atresia with varying degrees of severity. The severity of the pulmonary stenosis is determined by the size of the ventricular septal defect and the size " Fig. 8a). Last but not of the right ventricle (● least the great vessels (aorta and pulmonary arteries) can arise properly or in a transposed position from the heart so that 6 forms of tricuspid atresia (TA) can be differentiated: TA without TGA and TA with TGA. Both forms can be associated without pulmonary stenosis or with pulmonary stenosis or pulmonary atresia. ▶ On echocardiography, the tricuspid valve is not preformed or is replaced by an echogenic " Fig. 8a). The right ventricle and membrane (● the pulmonary arteries are more or less hypoplastic depending on the size of the ventricular " Fig. 8a). If a ventricular septal septal defect (● defect is absent, TA is always associated with pulmonary atresia.



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Tab. 2 Eine normale parasternale lange Achse schließt folgende Herzfehler aus. 1. Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS) 2. Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVR) 3. Fallot Tetralogie (TOF) 4. Pulmonalklappenatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PAVSD) 5. Double outlet right ventricle (DORV) 6. Truncus arteriosus communis (CAT) 7. d-Transposition der großen Arterien (d-TGA)

sie bei der Ebstein Anomalie in der langen Achse in der Mitte des rechten Ventrikels zur Darstellung.

Schlussfolgerung Eine normale parasternale lange Achse mit normalem Einstrom und Ausstrom in den bzw. aus dem linken Ventrikel schließt 7 der 10 zyanoti" Tab. 2). schen Herzfehler aus (●

Parasternale kurze Achse !

Die parasternale kurze Achse verläuft quer zur parasternalen langen Achse. Dabei wird der Schallkopf aus der parasternalen langen Achse im Uhrzeigersinn um ca. 90° gedreht [10]. Während in der parasternalen langen Achse v. a. das linke Herz beurteilt werden kann, wird in der kurzen Achse v. a. das rechte Herz mit dem rechtsventrikulären Einfluss- und Ausflusstrakt, der Tricuspidal- und Pulmonalklappe und dem Pulmo" Abb. 2) [10]. Alle nalarterienstamm abgebildet (● Herzfehler mit Pathologien in diesem Bereich fallen mit einer pathologischen kurzen Achse auf. Folgende zyanotischen Herzfehler sind v. a. in der parasternalen kurzen Achse zu diagnostizieren: ▶ Tricuspidalatresie [10, 14] ▶ Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe [10] ▶ Kritische Pulmonalstenose und Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum [10, 15] ▶ Bei der Tricuspidalatresie fehlt die Tricuspidalklappe. Infolgedessen ist der rechte Ventrikel mehr oder minder hypoplastisch [10, 14], " Abb. 6a). Die Größe des rechten Ventrikels (● wird durch die Größe eines assoziierten Ven" Abb. 8). Da trikelseptumdefektes bestimmt (● das Vorhandensein eines Blutflusses im Fetalleben die Größe der kardialen Strukturen bestimmt, bedingt ein fehlender oder kleiner VSD einen rudimentären rechten Ventrikel " Abb. 8a). Der verringerte Blutfluss durch (● den hypoplastischen rechten Ventrikel führt gleichzeitig zu einer mehr oder minder schweren assoziierten Pulmonalstenose u./o. Pulmonalklappenatresie. Die Schwere der Pulmonalstenose wird dabei von der Größe des Ventrikelseptumdefekts und der Größe " Abb. 8a). des rechten Ventrikels bestimmt (● „Last but not least“ können die großen Gefäße



in die Aorta mit der farbkodierten Dopplersonografie zeigt. Da das gesamte pulmonalvenöse Blut ins rechte Herz fließt ist das rechte Herz vergrößert. ▶ Beim hypoplastischen Linksherz-Syndrom sind alle Teile des linken Herzens klein [13]. Der sehr kleine linke Ventrikel weist eine deutlich " Abb. 5). eingeschränkte Kontraktilität auf (● Die Mitral- und Aortenklappe sind atretisch " Abb. 5). Die Diffeoder hochgradig stenosiv (● renzierung erfolgt mit der farbkodierten Dopp" Abb. 5b, c). Die Aorta ascenlersonografie (● dens und der Aortenbogen sind hypoplastisch [13]. ▶ Ein weiterer Herzfehler mit pathologischer langer Achse ist die d-Transposition der großen Arterien (d-TGA) [10]. Während sich bei gesunden Kindern Aorta und Pulmonalarterie überkreuzen, ist die Transposition der großen Arterien durch den parallelen Ursprung der Gefäße ge" Abb. 6). Durch das Überkreuzen kennzeichnet (● von Aorta und Pulmonalarterie kann im Normalfall immer nur ein Gefäß in der parasternalen " Abb. 1a). Bei langen Achse abgebildet werden (● der Transposition der großen Arterien können beide Arterien gleichzeitig dargestellt werden " Abb. 6a). Dabei geht die Aorta aus dem vorne (● gelegenen rechten Ventrikel ab, während die Pulmonalarterie aus dem hinten gelegenen lin" Abb. 6) [10]. Das ken Ventrikel entspringt (● vorne liegende Gefäß geht kranial in einen Bogen über und gibt die Arm-Hals-Gefäße ab und kann somit als Aorta identifiziert werden " Abb. 6b) [10]. Das hinten aus dem linken Ven(● trikel entspringende Gefäß ist nach hinten orientiert und teilt sich in zwei Gefäße auf, das Charakteristikum der Pulmonalarterie [10]. Eine normale parasternale lange Achse schließt somit von den zehn zyanotischen Herzfehlern bereits sieben (mehr als 2/3) aus. Auch die verbliebenen 3 zyanotischen Herzfehler (kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, Tricuspidalatresie und Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe) fallen in der langen Achse auf, ohne jedoch sicher in dieser Schnittebene diagnostiziert oder ausgeschlossen werden zu können: Die kritische Pulmonalstenose, die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum und die Tricuspidalatresie sind mit einem hypoplastischen rechten Herz assoziiert, das auch in der parasternalen lan" Abb. 7a, b) gen Achse dargestellt werden kann (● [10]. Während bei gesunden Kindern in der langen Achse größere Anteile des rechten Herzens mitab" Abb. 1a) sind Hypoplasien des gebildet werden (● rechten Herzens durch einen extrem kleinen rech" Abb. 7a, b). ten Ventrikel gekennzeichnet (● Bei der Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe stellt sich das rechte Herz in der parasternalen langen Achse vergrößert dar. Während bei gesunden Kindern in der parasternalen langen Achse die Tricuspidalklappe nicht mit abgebildet wird, kommt

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Fig. 8 a Parasternal short axis view through the right heart in a patient with hypoplastic right heart due to tricuspid atresia. AO = aorta; LA = left atrium; PA = hypoplastic pulmonary artery; RA = right atrium; RV = hypoplastic right ventricle; TV = atretic tricuspid valve; asterisk = ventricular septal defect. b Parasternal short axis view through the right heart in a patient with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Hypoplastic right ventricle (RV) and pulmonary artery (PA). AO = aorta; LA = left atrium; PA = hypoplastic pulmonary artery; RA = right atrium; RV = right ventricle. c CW-Doppler of the flow in the hypoplastic pulmonary artery shows an increased flow with a peak systolic flow velocity of 4.8 m/sec due to severe pulmonary stenosis with a pressure gradient of 93 mm HG. d Color flow imaging of the flow in the pulmonary artery in a patient with pulmonary atresia. In contrast to antegrade flow in normal infants, the flow is retrograde displayed red. No transvalvular flow can be shown. Pathologically increased flow in the region of the ductus arteriosus (aliasing). Abb. 8 a Parasternale kurze Achse durch das rechte Herz bei einem Kind mit hypoplastischen Rechtsherz bei Tricuspidalatresie. AO = Aorta; LA = linker Vorhof; PA = hypoplastische Pulmonalarterie; RA = rechter Vorhof; RV = hypoplastischer rechter Ventrikel; TV = atretische Tricuspidalklappe; Sterne = Ventrikelseptumdefekt. b Parasternale kurze Achse bei einem Kind mit hypoplastischen Rechtsherz bei Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum. Hypoplastischer rechter Ventrikel (RV) und Pulmonalarterie (PA). AO = Aorta; LA = linker Vorhof; PA = hypoplastische Pulmonalarterie; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel. c CW-Doppler der Blutströmung in der hypoplastischen Pulmonalarterie zeigt eine Flussbeschleunigung mit einer maximalen Flussgeschwindigkeit von 4,8 m/sec bedingt durch eine ausgeprägte Pulmonalklappenstenose mit einem Druckgradienten von 93 mm HG. d Farbdoppler der Blutströmung in der Pulmonalarterie bei einem Patienten mit Pulmonalatresie. Im Gegensatz zum antegraden Fluss bei gesunden Kindern wird die retrograde Blutströmung rot dargestellt. Im Bereich der Pulmonalklappe kann kein transvalvulärer Fluss nachgewiesen werden. Pathologisch beschleunigte Blutströmung an der Stelle des Ductuseinstroms (Alias-Effekt).

▶ Ebstein’s

anomaly of the tricuspid valve is characterized by displacement of the tricuspid valve in the direction of the cardiac apex. The septal tricuspid leaflet is adherent to the ventricular septum. The right atrium is significantly enlarged. It is comprised of the actual right atrium and the atrialized portion of the right ventricle. The actual right ventricle which pumps the blood through the pulmonary bed is small to varying degrees. Children have pronounced tricuspid valve insufficiency that can be effectively detected with color-coded Doppler ultrasound. The right atrium is significantly enlarged and the tricuspid valve is displaced

in the direction of the right ventricular outflow tract. The actual right ventricle is small. ▶ In the case of critical pulmonary stenosis and pulmonary atresia with intact ventricular septum, the right ventricle is hypoplastic and extre" Fig. 8b) [10, 14, 15]. It resemmely muscular (● bles a peach without a stone. The pulmonary " Fig. 8b). arteries are more or less hypoplastic (● The differentiation between critical pulmonary stenosis and pulmonary atresia is performed " Fig. 8c, d). While with Doppler ultrasound (● an accelerated transvalvular flow is seen in the case of stenosis, atresia is characterized by retrograde perfusion of the pulmonary artery through the systemic-pulmonary collateral ar" Fig. 8c, d) [10, 14]. teries or an open duct (● Most of the other cyanotic heart defects are characterized by a pathological long axis view. However, the changes are not as characteristic as in the parasternal short axis view. The overriding of a system artery cannot be reliably visualized in the parasternal axis view. However, the differentiation between the individual diseases of this group is performed in the parasternal short axis view by visualizing the right ventricular outflow tract (RVOT): ▶ In the case of tetralogy of Fallot, RVOT is stenosive and the pulmonary artery is hypoplastic " Fig. 8c). (● ▶ In the case of pulmonary atresia with VSD, the RVOT is atretic and the pulmonary artery is hy" Fig. 8 d) poplastic and perfused retrograde (● [10, 11]. ▶ In the case of common arterial trunk, no RVOT can be visualized [10, 12]. ▶ In the case of hypoplastic left heart, the ascending aorta as the central structure is hypo" Fig. 9a). It has a diameter of < 6 mm. plastic (● In the case of d-TGA, the aorta and the pulmo▶ nary artery are both transverse (in healthy children the aorta is transverse and the pulmonary " Fig. 9b). artery is longitudinal) (●

Conclusion A normal sized right ventricle with normal inflow into and outflow out of the right ventricle (color Doppler) with normally dimensioned pulmonary arteries rules out all diseases with obstruction of the right ventricular inflow and outflow tract and Ebstein’s anomaly of the tricuspid " Table 3). valve (●

Apical or subcostal four-chamber view !

Both atria, the AV valves, and both ventricles can be " Fig. 9). The 4visualized in the 4-chamber view (● chamber view can be set apically or subcostally. Both atria and chambers have approximately the " Fig. 9a). The insame size in healthy newborns (● flow into both chambers can be visualized red " Fig. 9b). with color-coded Doppler ultrasound (●



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Fig. 9 a Parasternal short axis view in a patient with hypoplastic left heart syndrome. Hypoplastic aortic ring (asterisk) with a diameter below 6 mm. LA = left atrium; RA = right atrium; RV = right ventricle. b Parasternal short axis view through the origin of the great arteries in a patient with dtransposition of the great arteries. In contrast to normal infants, both arteries are shown in transverse section. AO = aorta; PA = pulmonary artery. Abb. 9 a Parasternale kurze Achse bei einem Neugeborenen mit hypoplastischen LinksherzSyndrom. Hypoplastischer Aortenklappenring (Sternchen) mit einem Durchmesser unter 6 mm. LA = linker Vorhof; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel. b Parasternale kurze Achse durch den Ursprung der beiden großen Arterien bei einem Kind mit d-Transposition der großen Arterien. Im Gegensatz zu gesunden Kindern können beide Arterien im Querschnitt dargestellt werden. AO = Aorta; PA = Pulmonalarterie.

▶ Bei der Pulmonalatresie mit VSD ist der RVOT ▶ ▶ ▶

atretisch und die Pulmonalarterie hypoplas" Abb. 8 d) [10, 11]. tisch (● Beim Truncus arteriosus communis kann kein RVOT dargestellt werden [10, 12]. Beim hypoplastischen Linksherz ist die Aorta ascendens als zentrale Struktur hypoplastisch " Abb. 9a). Sie hat einen Durchmesser < 6 mm. (● Bei der d-TGA werden Aorta und Pulmonalarterie beide quer getroffen dargestellt (bei gesunden Kindern Aorta quer und Pulmonalarte" Abb. 9b). rie längs) (●

Schlussfolgerung Ein normal großer rechter Ventrikel mit normalem Einfluss in und Ausfluss aus dem rechten Ventrikel (Farbdoppler) mit normal dimensionierten Pulmonalarterien schließt alle Erkrankungen mit Obstruktionen des rechtsventrikulären Einfluss- und Ausflusstraktes und die Ebstein’sche Anomalie der " Tab. 3). Tricuspidalklappe aus (●

Apikaler oder subkostaler Vierkammerblick !

Im Vierkammerblick können die beiden Vorhöfe, AV-Klappen und die beiden Ventrikel abgebildet " Abb. 3). Der Vierkammerblick kann von werden (● apikal oder subkostal eingestellt werden. Bei gesunden Säuglingen sind beide Vorhöfe und Kam" Abb. 3a). Mit der farbmern in etwa gleich groß (● kodierten Dopplersonografie kann der Einstrom in " Abb. 3b). beide Kammern rot abgebildet werden (● Alle Herzfehler mit Pathologien im Bereich der Vor-



(Aorta und Pulmonmalarterien) regelrecht oder in Transpositionsstellung aus dem Herzen entspringen, sodass 6 Formen der Tricuspidalatresie (TA) unterschieden werden können: TA ohne TGA und TA mit TGA. Beide Formen können ohne Pulmonalstenose, mit Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie assoziiert sein. ▶ Echokardiografisch ist die Tricuspidalklappe nicht angelegt oder durch eine echogene " Abb. 8a). Der rechte VenMembran ersetzt (● trikel und die Pulmonalarterien sind in Abhängigkeit von der Größe des Ventrikelseptumdefektes mehr oder minder hypoplastisch " Abb. 8a). Fehlt ein Ventrikelseptumdefekt (● ist die TA immer mit einer Pulmonalklappenatresie assoziiert. ▶ Die Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe ist durch die Verlagerung der Tricuspidalklappe in Richtung Herzspitze charakterisiert. Dabei ist das septale Tricuspidalsegel am Ventrikelseptum adhärent. Der rechte Vorhof ist stark vergrößert. Er besteht aus dem eigentlichen rechten Vorhof und dem atrialisierten Anteil des rechten Ventrikels. Der eigentliche Antriebsventrikel rechts ist mehr oder minder klein. Die Kinder haben eine ausgeprägte Tricuspidalklappeninsuffizienz, die sich mit der farbkodierten Dopplersonografie gut nachweisen lässt. Der rechte Vorhof ist deutlich vergrößert, die Tricuspidalklappe ist in Richtung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes verlagert. Der eigentliche rechte Ventrikel ist klein. Bei der kritischen Pulmonalstenose und der ▶ Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist der rechte Ventrikel hypoplas" Abb. 8b) tisch und extrem muskelkräftig (● [10, 14, 15]. Er gleicht einem Pfirsich ohne Kern („peach without stone“). Die Pulmonalarterien sind mehr oder minder hypoplastisch " Abb. 8b). Die Differenzierung zwischen kri(● tischer Pulmonalstenose und Pulmonalklappenatresie erfolgt mit der Dopplersonografie " Abb. 8c, d). Während bei der Stenose ein be(● schleunigter transvalvulärer Fluss gefunden wird ist die Atresie durch die retrograde Perfusion der Pulmonalarterie durch systemikopulmonale Kollateralarterien oder einen offenen " Abb. 8c, d) [10, 14]. Ductus charakterisiert (● Die meisten anderen zyanotischen Herzfehler fallen auch durch eine pathologische kurze Achse auf. Die Veränderungen sind jedoch nicht so charakteristisch wie in der parasternalen langen Achse. Das Überreiten einer Systemarterie kann in der parasternalen kurzen Achse nicht sicher dargestellt werden. Die Unterscheidung zwischen den einzelnen Erkrankungen dieser Gruppe erfolgt jedoch in der parasternalen langen Achse durch Darstellung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOT): ▶ Bei der Fallot Tetralogie ist der RVOT stenosiv und die Pulmonalarterie hypoplastisch " Abb. 8c). (●

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Table 3 A normal parasternal short axis view rules out the following cyanotic heart defects. 1. Tricuspid atresia (TA) 2. Tetralogy of Fallot (TOF) 3. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA with VSD) 4. Pulmonary atresia without ventricular septal defect (PiVS) 5. Critical pulmonary stenosis (critical PS) 6. Common arterial trunk (CAT) 7. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve

Fig. 10 a Apical 4-chamber view in a newborn with hypoplastic left heart syndrome. Hypoplastic mitral valve and left ventricle. The atrial septum is bulged to the right due to increased left atrial pressure. Small atrial septum defect (markers). LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = right ventricle. b Color Doppler of the flow in hypoplastic left heart syndrome. The flow through a restrictive atrial septal defect is displayed red. Normal flow from the right atrium (RA) into the right ventricle (RV). No flow from the left atrium (LA) into the left ventricle (LV) due to mitral valve atresia. Abb. 10 a Apikaler Vierkammerblick bei einem Neugeborenen mit hypoplastischem LinksherzSyndrom. Hypoplastische Mitralklappe sowie hypoplastischer linker Ventrikel. Das Vorhofseptum ist zum rechten Vorhof vorgewölbt aufgrund des erhöhten links-atrialen Druckes. Kleiner Vorhofseptumdefekt (Marker). LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel. b Farbdoppler der Blutströmung beim hyoplastischen Linksherz-Syndrom im Vierkammerblick. Die Blutströmung durch ein restriktives foramen ovale stellt sich rot dar. Normale Blutströmung vom rechten Vorhof (RA) in den rechten Ventrikel (RV). Keine Blutströmung vom linken Vorhof (LA) in den linken Ventrikel (LV) bei Mitralatresie.

All heart defects with pathologies in the region of the atria, the AV valves, and both chambers can be detected in the 4-chamber view. The following cyanotic heart defects are associated with a pathological 4-chamber view. ▶ Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) ▶ Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) ▶ Tricuspid atresia (TA) ▶ Ebstein's anomaly of the tricuspid valve ▶ Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAiVS) ▶ In the case of hypoplastic left heart syndrome, the left ventricle is hypoplastic and has limited " Fig. 10a). With color-coded contractility (● Doppler ultrasound, it is possible to differentiate between mitral valve atresia and severe ste" Fig. 10b). An atrial septal defect in innosis (● fants with HLHS results in a left-right shunt that can be visualized with color-coded Dop" Fig. 10b). In the case of a repler ultrasound (● strictive foramen ovale, the atrial septum bul" Fig. 10a). ges to the right (● In the case of total anomalous pulmonary ve▶ nous return, the left heart is significantly smaller than the right heart. In contrast to hypoplastic left heart, the mitral and aortic valves have normal patency and the contractility of the small left ventricle is normal. An associated atrial septal defect results in a right-left shunt in contrast to HLHS. The differentiation between the supracardiac, cardiac, and infracardiac form of total anomalous pulmonary venous return requires 3 basic views as well as

additional views that will not be discussed here. Tricuspid atresia is characterized in the 4-cham▶ ber view by a hypoplastic right ventricle to vary" Fig. 11). The size of the right vening degrees (● tricle is determined by the size of an associated ventricular septal defect. A small VSD causes a small right ventricle, and a large VSD results in a large right ventricle. A small VSD is additionally associated with pronounced pulmonary stenosis or pulmonary atresia while a large VSD can occur without pulmonary stenosis. ▶ Pulmonary atresia with intact ventricular septum is characterized by pronounced hypoplasia " Fig. 12). The right venof the right ventricle (● tricle is often only a muscle mass with a narrow " Fig. 12a). The cavum (peach without stone) (● tricuspid valve is often included in the disease. Color Doppler makes it possible to differentiate between associated tricuspid stenosis and atre" Fig. 12b). If pronounced tricuspid insuffisia (● ciency is also present, the right ventricle can " Fig. 13a, b). Color-coded also be normal sized (● Doppler ultrasound can be used to visualize tricuspid insufficiency. With CW Doppler, the pressure gradient between the right atrium and " Fig. 13c). ventricle can be determined (● ▶ In the case of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve, the tricuspid valve is displaced toward the cardiac apex. As a result, the right atrium is significantly enlarged while the actual right " Fig. 14a). The right atrium ventricle is small (● is comprised of the actual right atrium and the atrialized portion of the right ventricle. As a result of the malformation of the tricuspid valve (the septal tricuspid valve leaflet is adherent to the ventricular septum), these children have a pronounced tricuspid insufficiency that can be visualized by color Doppler ultrasound " Fig. 14b). (● The following heart defects can not be shown in the 4-chamber view: All heart defects with an overriding systemic artery (TAF, PA with VSD, DORV and CAT) and transposition of the great arteries (TGA).

Conclusion Two normal sized atria and ventricles with normal inflow into the corresponding ventricles rule



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Tab. 3 Eine normale parasternale kurze Achse schließt folgende zyanotischen Herzfehler aus. 1. Tricuspidalatresie (TA) 2. Fallot Tetralogie (TOF) 3. Pulmonalatresie mit VSD (PA mit VSD) 4. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PiVS) 5. Kritische Pulmonalstenose (krit.PS) 6. Truncus arteriosus communis (CAT)

Fig. 11 a Hypoplastic right heart in a patient with tricuspid atresia (apical 4 chamber view). The tricuspid valve is displaced by an echogenic membrane (asterisk). The extremely hypoplastic right ventricle (RV) is connected with the normal sized left ventricle (LV) by a small ventricular septal defect. LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = right ventricle. b Color Doppler of the flow through a small ventricular septal defect in an infant with tricuspid atresia (4-chamber view). The tricuspid valve is replaced by an echogenic membrane (TA). No transvalvular flow can be shown. Mild mitral regurgitation (MI). LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = hypoplastic right ventricle; TA = tricuspid atresia. Abb. 11 a Hypoplastisches Rechtsherz bei einem Kind mit Tricuspidalatresie im Vierkammerblick. Die Tricuspidalklappe ist durch eine echogene Membran ersetzt (Sterne). Der extrem hypoplastische rechte Ventrikel (RV) ist mit dem normal großen linken Ventrikel (LV) durch einen kleinen Ventrikelseptumdefekt verbunden. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel. b Farbdoppler der Blutströmung durch einen kleinen Ventrikelseptumdefekt bei einem Kind mit Tricuspidalatresie (Vierkammerblick). Die Tricuspidalklappe ist durch eine echogene Membran ersetzt (TA). Mit dem Farbdoppler kann keine Blutströmung über die Tricuspidalklappe nachgewiesen werden. Leichte Mitralklappeninsuffizienz (MI). LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = hypoplasticher rechter Ventrikel; TA = Tricuspidalklappenatresie.

Fig. 12 a Pulmonary atresia with intact ventricular septum (apical 4-chamber view). Hypoplastic right ventricle ((RV) and tricuspid valve. LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = right ventricle. b Color Doppler of the flow in the tricuspid valve in an infant with pulmonary atresia with intact ventricular septum. The image shows mild tricuspid regurgitation (blue) typical of hypoplastic but patent tricuspid valve. LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = hypoplastic right ventricle. Abb. 12 a Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (apikaler Vierkammerblick). Hypoplastischer rechter Ventrikel (RV) und Tricuspidalklappe. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = hypoplastische rechter Ventrikel mit schmalem Cavum. b Farbdoppler der Blutströmung im Bereich der Tricuspidalklappe bei einem Kind mit Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum. Die Abbildung zeigt eine leichte Tricuspidalklappeninsuffizienz (blau), die für eine durchgängige aber hypoplastische Tricuspidalklappe spricht. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = hypoplastischer rechter Ventrikel.

eine Muskelmasse mit schmalem Cavum (pe" Abb. 12a). Oft ist die Triach without stone) (● cuspidalklappe in die Erkrankung mit einbezogen. Mit dem Farbdoppler kann zwischen assoziierter Tricuspidalstenose und Atresie un" Abb. 12b). Liegt gleichterschieden werden (●



höfe, der AV-Klappen und der beiden Kammern können im Vierkammerblick erkannt werden. Folgende zyanotischen HF gehen mit einem pathologischen Vierkammerblick einher: ▶ Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (HLHS) ▶ Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVR) ▶ Tricuspidalatresie (TA) ▶ Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe ▶ Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAiVS) ▶ Beim hypoplastischen Linksherz ist der linke Ventrikel hypoplastisch und weißt eine ein" Abb. 10a). geschränkte Kontraktilität auf (● Mit der farbkodierten Dopplersonografie kann zwischen Mitralklappenatresie und hochgradiger Stenose unterschieden werden " Abb. 10b). Über einen Vorhofseptumdefekt (● erfolgt ein Links-rechts-Shunt, der sich mit der farbkodierten Dopplersonografie nach" Abb. 10b). Bei restriktivem foweisen lässt (● ramen ovale ist das Vorhofseptum nach rechts " Abb. 10b). vorgewölbt (● Bei der totalen Lungenvenenfehleinmündung ist ▶ das linke Herz deutlich kleiner als das rechte Herz. Im Gegensatz zum hypoplastischen Linksherz sind die Mitralklappe und Aortenklappe normal durchgängig und die Kontraktilität des kleinen linken Ventrikels normal. Über einen assoziierten Vorhofseptumdefekt erfolgt im Gegensatz zum HLHS ein Rechts-links Shunt. Die Differenzierung zwischen suprakardialer, kardialer und infrakardialer Form der totalen Lungenvenenfehleinmündung erfordert neben den 3 Basisschnitten zusätzliche Schnittebenen auf die hier nicht näher eingegangen werden soll. ▶ Die Tricuspidalatresie ist im Vierkammerblick durch einen mehr oder minder hypoplastischen " Abb. 11). rechten Ventrikel gekennzeichnet (● Die Größe des rechten Ventrikels wird dabei von der Größe eines assoziierten Ventrikelseptumdefektes bestimmt. Ein kleiner VSD bedingt einen kleinen rechten Ventrikel, ein großer VSD hat einen größeren rechten Ventrikel zur Folge. Ein kleiner VSD ist zudem mit einer ausgeprägten Pulmonalstenose oder Pulmonalatresie assoziiert, während ein großer VSD ohne Pulmonalstenose einhergehen kann. ▶ Die Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist durch eine ausgeprägte Hypoplasie des rechten Ventrikels gekennzeichnet " Abb. 12). Der rechte Ventrikel ist oft nur (●


Fig. 13 a Pulmonary atresia with intact ventricular septum and severe tricuspid insufficiency (4-chamber view). The image shows a large right atrium (RA) and an apically displaced tricuspid valve (Ebstein-like). The right ventricle is almost normal sized due to severe tricuspid regurgitation. LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = right ventricle. b Color Doppler of severe tricuspid regurgitation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. The image shows an insufficiency jet which fills 2/3 of the right atrium (RA). LA = left atrium; LV = left ventricle; MV = mitral valve; RA = enlarged right atrium; RV = right ventricle; TV = tricuspid valve. c CW-Doppler of the flow of the tricuspid insufficiency jet with a peak systolic flow velocity of 3 m/sec corresponding with a pressure gradient of 36 mm Hg in a patient with pulmonary atresia with intact ventricular septum. Abb. 13 a Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum und ausgeprägter Tricuspidalinsuffizienz (Vierkammerblick). Die Abbildung zeigt einen großen rechten Vorhof (RA) und eine apikalwärts verlagerte Tricuspidalklappe (Ebstein ähnlich). Der rechte Ventrikel ist aufgrund der Tricuspidalinsuffizienz nahezu normal groß. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel. b Farbdoppler einer ausgeprägten Tricuspidalinsuffizienz bei einem Kind mit Pulmonalklappenatresie mit intaktem Ventrikelseptum. Die Abbildung zeigt die Tricuspidalinsuffizienz die 2/3 des rechten Vorhofs (RA) ausfüllt. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; MV = Mitralklappe; RA = vergrößerter rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; TV = Tricuspidalklappe. c CW-Doppler des Tricuspidalinsuffizienz-Jets mit einer Flussgeschwindigkeit von 3 m/sec entsprechend einem Druckgradienten von 36 mmHg bei Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum.

out all heart defects associated with ventricular hypoplasia, severe stenosis, or insufficiency of " Table 4). the AV and semilunar valves (●

Summary !

The differential diagnosis of the various causes of cyanosis in newborns includes the diagnosis and exclusion of congenital heart defects. With three simple echocardiographic views (parasternal long and short axis views and 4-chamber view), " Taall cyanotic heart defects can be ruled out (● ble 5). All neonatologists should have basic knowledge of echocardiography. This includes the three mentioned views. If all three views are normal, a cyanotic heart defect can be ruled out. In the case of detection of pathologies, a detailed echocardiographic diagnosis must be made by an experienced pediatric cardiologist.

Table 4 A normal 4-chamber view rules out the following cyanotic heart defects. 1. Tricuspid atresia (TA) 2. Critical pulmonary stenosis and pulmonary atresia with intact ventricular septum (critical PS and PAiVS) 3. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve 4. Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) 5. Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)

Table 5 Overview of the different echocardiographic views in which the 10 cyanotic malformations are best seen.

parasternal

parasternal

long axis view

short axis view

4-chamber view

TOF

TOF

/

PAVSD

PAVSD

/

CAT

(CAT)

/

/

TA

TA

d-TGA

d-TGA

/

TAPVR

(TAPVR)

TAPVR

/

PS / PAiVS

PS / PAiVS

(EA)

EA

EA

HLHS

(HLHS)

HLHS

TOF = tetralogy of Fallot; PAVSD = pulmonary atresia with ventricular septal defect; CAT = common arterial trunk; TA = tricuspid atresia; d-TGA = d-transposition of the great arteries; TAPVR = total anomalous pulmonary venous return; PS = critical pulmonary stenosis; PAiVS = pulmonary atresia with intact ventricular septum; EA = Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve; HLHS = hypoplastic left heart syndrome.



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Fig. 14 a Ebstein anomaly of the tricuspid valve (apical 4-chamber view). The tricuspid valve is displaced apically. The right atrium (RA) is enlarged, the right ventricle is very small. LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = right ventricle. b Color-coded Doppler sonography in a patient with Ebstein anomaly of the tricuspid valve in an apical 4-chamber view. Severe tricuspid regurgitation displayed mosaic-like. The tricuspid regurgitation fills the complete right atrium. LA = left atrium; LV = left ventricle; RA = right atrium; RV = right ventricle. Abb. 14 a Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe (apikaler Vierkammerblick). Die Tricuspidalklappe ist apikalwärts verlagert. Der rechte Vorhof (RA) ist vergrößert, der rechte Ventrikel (RV) ist sehr klein. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel. b Farbkodierte Dopplersonografie bei Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe im apikalen Vierkammerblick. Ausgeprägte Tricuspidalinsuffizienz, die sich mosaikartig darstellt. Die Trikuspidalinsuffizienz füllt den gesamten rechten Vorhof aus. LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel.

Schlussfolgerung Zwei normal große Vorhöfe und Ventrikel mit normalem Einstrom in die entsprechenden Ventrikel schließen alle Herzfehler, die mit einer Ventrikelhypoplasie, einer schweren Stenose oder Insuffizienz der AV-Klappen und Semilunarklappen " Tab. 4). vergesellschaftet sind aus (●

Tab. 4 Ein unauffälliger Vierkammerblick schließt folgende zyanotischen Herzfehler aus. 1. Tricuspidalatresie (TA) 2. Kritische Pulmonalstenose und Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (krit.PS und PAiVS) 3. Ebstein‘sche Anomalie der Tricuspidalklappe 4. Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVR) 5. Hypoplastisches Linksherz Syndrom (HLHS)

Zusammenfassung !

Die Differenzialdiagnose der verschiedenen Ursachen der Zyanose des Neugeborenen umfasst die Diagnose und den Ausschluss angeborener Herzfehler. Mit drei einfachen echokardiografischen Schnittebenen (parasternale lange und kurze Achse und Vierkammerblick) können alle zyanotischen " Tab. 5). Alle Herzfehler ausgeschlossen werden (● Neonatologen sollten Grundkenntnisse der Echokardiografie haben. Dies beinhaltet die drei erwähnten Schnittebenen. Wenn alle drei Schnittebenen normal sind kann ein zyanotischer Herzfehler sicher ausgeschlossen werden. Bei Nachweis von Pathologien muss eine ausführliche echokardiografische Diagnose durch einen erfahrenen Kinderkardiologen erfolgen.

Tab. 5 Überblick über die verschiedenen echokardiographischen Schnittebenen in denen die 10 zyanotischen Herzfehler am besten dargestellt werden können

Parasternale

Parasternale

lange Achse

kurze Achse

Vierkammerblick

TOF

TOF

/

PAVSD

PAVSD

/

CAT

(CAT)

/

/

TA

TA

d-TGA

d-TGA

/

TAPVR

(TAPVR)

TAPVR

/

PS / PAiVS

PS / PAiVS

(EA)

EA

EA

HLHS

(HLHS)

HLHS

TOF = Fallot’sche Tetralogie; PAVSD = Pulmonalklappenatresie mit Ventrikelseptumdefekt; CAT = Truncus arteriosus communis; TA = Tricuspidalatresie; d-TGA = d-Transposition der großen Arterien; TAPVR =Totale Lungenvenenfehleinmündung; PS = Kritische Pulmonalstenose; PAiVS = Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum; EA = Ebstein Anomalie der Tricuspidalklappe; HLHS = hypoplastiches Links-Herz-Syndrom



zeitig eine ausgeprägte Tricuspidalinsuffizienz vor, kann der rechte Ventrikel auch normal " Abb. 13a, b). Mit der farbkodiergroß sein (● ten Dopplersonografie kann die Tricuspidalinsuffizienz nachgewiesen werden. Mit dem CW-Doppler kann der Druckgradient zwischen rechtem Vorhof und Ventrikel bestimmt wer" Abb. 13c) den (● Bei der Ebstein Anomalie der Tricuspidalklap▶ pe ist die Tricuspidalklappe herzspitzenwärts verlagert. Dadurch ist der rechte Vorhof deutlich vergrößert, während der eigentliche rech" Abb. 14a). Der rechte te Ventrikel klein ist (● Vorhof besteht aus dem eigentlichen rechten Vorhof und dem atrialisierten Anteil des rechten Ventrikels. Durch die Fehlbildung der Tricuspidalklappe (das septale Tricuspidalklappensegel ist am Ventrikelseptum adhärent) haben die Kinder eine ausgeprägte Tricuspidalinsuffizienz die sich farbdopplersonogra" Abb. 14b). fisch nachweisen lässt (● Folgende Herzfehler können im Vierkammerblick nicht dargestellt werden: Alle HF mit überreitender Systemarterie (TAF, PA mit VSD, DORV und CAT) und die Transposition der großen Arterien (TGA).

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Literatur/References 01 Adams FH, Emmanouillides GC, Riemenschneider TA. Moos’ Heart disease in infants, children and adolescents. 4th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1989 02 Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA et al. Pediatric Cardiology. Vol 2. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1987 03 Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF. Neonatal heart disease. Berlin: Springer; 1992 04 Lai WW, Mertens LL, Cohen MS et al. Echocardiography in pediatric and congenital heart disease. From the fetus to adult. Oxford: Wiley-Blackwell; 2009 05 Schumacher G, Bühlmeyer K. Diagnostik angeborener Herzfehler. 2. Aufl. Erlangen: Perimed; 1989 06 Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. Echocardiography in pediatric heart disease. 2nd edn. St. Louis: Mosby Year Book; 1997 07 Skinner J, Alverson D, Hunter S. Echocardiography for the neonatologist. Edinburgh: Churchill Livingstone; 2000 08 Waldman JD, Holmes G. The cyanosed newborn: Excluding structural heart disease. In: Skinner J, Alverson D, Hunter St (eds) Echocardiography for the neonatologist. Edinburgh: Churchill Livingstone; 2000: 181 – 195 09 Goldberg DJ, Rychik J. Hypoplastic left heart syndrome. In: Lai WW, Mertens LL, Cohen MS et al. Echocardiography in pediatric and congenital heart disease. From the fetus to adult. Oxford: Wiley-Blackwell; 2009: 315 – 338

10 Deeg KH. Herz. In: Deeg KH, Hofmann V, Hoyer P (Hrsg): Sonographie in Pädiatrie und Kinderchirurgie. 4. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2014: 357 – 547 11 Deeg KH. Echokardiographische Diagnose komplexer angeborener Herzfehler mit überreitender Systemarterie. I. Fallot Tetralogie und Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt. Der Kinderarzt 1994; 25: 1526 – 1539 12 Deeg KH. Echokardiographische Diagnose komplexer angeborener Herzfehler mit überreitender Systemarterie. II. Truncus arteriosus communis. Der Kinderarzt 1995; 26: 56 – 63 13 Deeg KH. Echokardiographische Diagnose komplexer angeborener Herzfehler mit Ventrikelhypoplasie. I. Herzfehler mit hypoplastischem linken Ventrikel. Der Kinderarzt 1994; 25: 937 – 945 14 Deeg KH. Echokardiographische Diagnose komplexer angeborener Herzfehler mit Ventrikelhypoplasie. II. Herzfehler mit hypoplastischem rechten Ventrikel. Der Kinderarzt 1994; 25: 1035 – 1048 15 Levine JC. Pulmonary atresia with intact ventricular septum. In: Lai WW, Mertens LL, Cohen MS et al. (Hrsg) Echocardiography in pediatric and congenital heart disease. From the fetus to adult. Oxford: Wiley-Blackwell; 2009: 264 – 282 16 Lindinger A, Schwedler G, Hense HW. Prevalence of congenital heart defects in newborns in Germany: Results of the first registration year of the PAN study. Klin Pädiatr 2010 222: 321 – 326



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CME-Questions Echocardiographic Differential Diagnosis of the Cyanotic Newborn 0 Which view is unnecessary for diagnosing a cyanotic heart 0 Which of the following statements regarding Ebstein's 1 defect? 7 anomaly of the tricuspid valve is incorrect? █ █ Apical four-chamber view Suprasternal short axis view Parasternal long axis view Parasternal short axis view Subcostal four-chamber view

A B C D E

0 Which heart defect is not associated with cyanosis? 2 █ A B C D E

0 Which of the following statements regarding pulmonary 8 atresia with an intact ventricular septum is incorrect? █ A B C D E

Tricuspid atresia Transposition of the great arteries Ventricular septal defect Tetralogy of Fallot Common arterial trunk

The tricuspid valve is displaced towards the cardiac apex The right atrium is enlarged Patients have pronounced tricuspid insufficiency Children have a ventricular septal defect The right ventricle is small

Hypoplastic right ventricle Overriding aorta Hypoplastic pulmonary artery Peach without stone Retrograde perfusion of the pulmonary artery

0 Which of the following cyanotic heart defects is most 0 Which view is not suitable for visualizing d-transposition of 9 difficult to diagnose with the 3 basic views? █ 3 the great arteries? █ A B C D E

A B C D E

Four-chamber view Suprasternal long axis view Parasternal long axis view Parasternal short axis view Apical long axis view

0 What differentiates total anomalous pulmonary venous 4 return from hypoplastic left heart? █ A B C D E

Small structures of the left heart Contractility of the left ventricle Pathological parasternal long axis Pathological four-chamber view Small left ventricle

5 █

Which heart defect is not associated with a malalignment ventricular septal defect? Double outlet right ventricle Tricuspid atresia Tetralogy of Fallot Common arterial trunk Pulmonary atresia with ventricular septal defect

0

A B C D E

Tricuspid atresia Tetralogy of Fallot d-transposition of the great arteries Total anomalous pulmonary venous return Hypoplastic left heart

0 Tricuspid atresia can be associated with which of the 10 following heart pathologies? █

A B C D E

a) Ventricular septal defect b) Transposition of the great arteries c) Pulmonary stenosis d) Pulmonary atresia e) Hypoplastic right ventricle a, c, e b, c, e a, b, c, d, e c, d, e a, e

0 Which view is least suitable for diagnosing hypoplastic 6 left heart? █ A B C D E

Parasternal long axis view Parasternal short axis view Subcostal 4-chamber view Apical 4-chamber view Suprasternal long axis view



A B C D E


CME-Fragen Echokardiografische Differenzialdiagnose des zyanotischen Neugeborenen 0 Welche Schnittebenen sind zur Diagnose eines zyanoti1 schen Herzfehlers entbehrlich? █ A B C D E

Apikaler Vierkammerblick Suprasternale kurze Achse Parasternale lange Achse Parasternale kurze Achse Subkostaler Vierkammerblick

0 Welcher Herzfehler geht nicht mit einer Zyanose einher? 2 █ A B C D E

Tricuspidalatresie Transposition der großen Arterien Ventrikelseptumdefekt Fallot’sche Tetralogie Truncus arteriosus communis

0 In welcher Schnittebene kann die d-Transposition der 3 großen Arterien nicht dargestellt werden? █ A B C D E

Vierkammerblick Suprasternale lange Achse Parasternale lange Achse Parasternale kurze Achse Apikale lange Achse

0 Wodurch unterscheidet sich die totale Lungenvenenfehl4 einmündung vom hypoplastischen Linksherz? █ A B C D E

Kleine Strukturen des linken Herzens Kontraktilität des linken Ventrikels Pathologische parasternale lange Achse Pathologischer Vierkammerblick Kleiner linker Ventrikel

0 Welcher Herzfehler geht nicht mit einem Malalignement 5 Ventrikelseptumdefekt einher? █ A B C D E

Double outlet right ventricle Tricuspidalatresie Fallot Tetralogie Truncus arteriosus communis Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

0 In welcher Schnittebene kann das hypoplastische Linksherz 6 am schlechtesten diagnostiziert werden? █ A B C D E

Parasternale lange Achse Parasternale kurze Achse Subkostaler Vierkammerblick Apikaler Vierkammerblick Suprasternale lange Achse

0 Welche der folgenden Aussagen zur Ebstein’schen Anoma7 lie der Tricuspidalklappe ist falsch? █ A B C D E

Die Tricuspidalklappe ist herzspitzenwärts verlagert. Der rechte Vorhof ist vergrößert. Die Patienten haben eine ausgeprägte Tricuspidalinsuffizienz. Die Kinder haben einen Ventrikelseptumdefekt. Der rechte Ventrikel ist klein.

0 Welche der folgenden Aussagen zur Pulmonalklappen8 atresie mit intaktem Ventrikelseptum ist falsch? █ A B C D E

Hypoplastischer rechter Ventrikel Überreitende Aorta Hypoplastische Pulmonalarterie Peach without stone Retrograde Perfusion der Pulmonalarterie

0 Welche der folgenden zyanotischen Herzfehler ist mit den 9 3 Basisschnitten am schwierigsten zu diagnostizieren? █ A B C D E

Tricuspidalatresie Fallot Tetralogie d-Transposition der großen Arterien Totale Lungenvenenfehleinmündung Hypoplastisches Linksherz

0 Die Tricuspidalatresie kann mit folgenden Pathologien 10 am Herzen assoziiert sein? █

A B C D E

a) Ventrikelseptumdefekt b) Transposition der großen Arterien c) Pulmonalstenose d) Pulmonalatresie e) Hypoplastischem rechtem Ventrikel 1: a, c, e 2: b, c, e 3: a, b, c, d, e 4: c, d, e 5: a, e



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At present, certification of the Continuing Medical Education features in Ultraschall in der Medizin/ European Journal of Ultrasound (UiM/EJU) is officially recognised by the German and Austrian medical associations and by the Swiss Ultrasound Society. Participants residing in other countries may please address their national medical association or their national specialist society for recognition of their CME scores. Participation is possible via internet under http:// cme.thieme.com. For one Continuing Medical Education unit you will be credited with 3 score points. To be awarded this score, 70% of the questions must have been answered correctly. The CME unit in the present issue is available online for 12 months for CME participation.

Für Teilnehmer in der Schweiz Die Fortbildungspunkte der Ultraschall in der Medizin werden gemäß der Richtlinien der SGUM/ SSUM anerkannt. Die Kontrolle der Fortbildung durch die SGUM/SSUM erfolgt im Auftrag der FMH (Foederation Medicorum Helveticorum) im Rahmen der Fortbildungsordnung.

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Für Teilnehmer in Deutschland Die Fortbildung in Ultraschall in der Medizin wurde von der Nordrheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung für das Fortbildungszertifikat anerkannt, das heißt, die Vergabe der Punkte kann direkt durch die Thieme Verlagsgruppe erfolgen. Die Fortbildung in Ultraschall in der Medizin gehört zur Kategorie „strukturierte interaktive Fortbildung“. Entsprechend einer Absprache der Ärztekammern werden die von der Nordrheinischen Akademie für Ärztliche Fort- und Weiterbildung anerkannten Fortbildungsveranstaltungen auch von den anderen zertifizierenden Ärztekammern anerkannt.

Jede Ärztin und jeder Arzt soll das Fortbildungszertifikat erlangen können. Deshalb ist die Teilnahme am CME-Programm von Ultraschall in der Medizin nicht an ein Abonnement geknüpft! Die Teilnahme ist im Internet unter http://cme.thieme.de möglich. Im Internet muss man sich registrieren, wobei die Teilnahme an Fortbildungen abonnierter Zeitschriften ohne Zusatzkosten möglich ist. Die Fortbildungseinheit in diesem Heft ist 12 Monate online für eine CME-Teilnahme verfügbar.

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Continuing Medical Education (CME) – important note for readers outside Austria, Germany and Switzerland

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Differential diagnosis of congenital heart disease in the newborn.

Differential regulation of right and left ventricular beta-adrenergic receptors in newborn lambs with experimental cyanotic heart disease.

Echocardiographic correlates of persistent pulmonary hypertension of the newborn.

The echocardiographic diagnosis of "concealed" tricuspid stenosis.

Cerebrospinal fluid glutamine level in the differential diagnosis of a "bloody tap" in newborn infants.

Echocardiographic diagnosis of intraventricular clot.

Echocardiographic Diagnosis of Ventricular Tachycardia.

Echocardiographic diagnosis of cor triatriatum.

Echocardiographic diagnosis of pulmonary embolus.

Echocardiographic diagnosis of pericardial disease.

Echocardiographic diagnosis of tetralogy of Fallot.

Echocardiographic diagnosis of sinus of Valsalva aneurysm.

Echocardiographic diagnosis of cardiac allograft rejection.

The differential diagnosis of epilepsy.

The differential diagnosis of Anemia.

Echocardiographic diagnosis of chronic rheumatic valvular lesions.

Prenatal echocardiographic diagnosis of double aortic arch.

Echocardiographic diagnosis of mobile left ventricular tumour.

Echocardiographic diagnosis of left ventricular hypertrophy.

The echocardiographic diagnosis of rupture of a papillary muscle.

Echocardiographic diagnosis of pseudoaneurysm of the left ventricle.

Noncompaction.

Bayes' theorem and the echocardiographic diagnosis of cardiac tamponade.

Left atrial myxoma mimicking vasculitis: echocardiographic diagnosis.