Annales de dermatologie et de vénéréologie (2015) 142, 619—621
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Signe de Frank et maladie des emboles de cholestérol Earlobe crease and cholesterol emboli A. Kieny ∗, C. Wettlé , D. Lipsker , B. Cribier Service de dermatologie, clinique dermatologique, hôpital civil, CHU de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, BP 426, 67091 Strasbourg cedex, France evrier 2015 ; accepté le 9 avril 2015 Rec ¸u le 20 f´ Disponible sur Internet le 1er juin 2015
Observation Un homme de 82 ans était hospitalisé pour des douleurs du membre inférieur droit associées à un mal perforant plantaire du 5e orteil évoluant depuis plusieurs semaines. Il avait de nombreux facteurs de risque cardiovasculaires : hypertension artérielle, dyslipidémie, diabète de type 2 multicompliqué avec insuffisance rénale chronique, tabagisme à 100 paquets-année. Il avait comme autres antécédents notables, un double pontage aortocoronarien et une maladie des emboles de cholestérol en 2006. Deux jours avant son hospitalisation, une fibrillation atriale était découverte et une anticoagulation curative par héparine calcique était débutée. L’examen clinique à son admission mettait en évidence un purpura réticulé livédoïde de la plante du pied droit (Fig. 1 et 2). On voyait aussi une petite bulle hémorragique du gros orteil, comme cela est fréquent chez les diabétiques (Fig. 1). Les pouls périphériques n’étaient pas perc ¸us et le temps de recoloration cutanée était augmenté de fac ¸on bilatérale. Par ailleurs,
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Kieny). http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.04.015 0151-9638/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
on observait un pli diagonal profond du lobe des 2 oreilles (Fig. 3 et 4) correspondant au signe de Frank. Le bilan biologique montrait une insuffisance rénale aiguë d’allure organique sur une insuffisance rénale chronique avec une protéinurie à 6,5 g/24 h. Les biopsies cutanées du pied droit mettaient en évidence une nécrose épidermique (Fig. 5), un purpura dans les papilles dermiques et des capillaires thrombosés avec nécrose de la paroi (Fig. 6), et, dans le derme profond, un vaisseau contenant des images lancéolées, optiquement vides, caractéristiques de cristaux de cholestérol (Fig. 7). Devant une maladie des emboles de cholestérol avec atteinte rénale, le patient était transféré en néphrologie pour suite de prise en charge.
Commentaires Le signe de Frank correspond à un pli diagonal profond du lobule de l’oreille, orienté à 45 degrés entre le tragus et le bord libre du lobule de l’oreille. Il témoigne d’un vieillissement précoce du tissu conjonctif et cutané. En 1973, Frank a été le premier à démontrer que ce signe était un facteur de risque indépendant de maladie coronarienne [1]. Par la suite, plusieurs études ont confirmé l’hypothèse de Frank et ont montré que ce signe était un facteur de
620
A. Kieny et al.
Figure 1. Vue d’ensemble du pied droit avec purpura livédoïde de la plante du pied et bulle hémorragique du gros orteil.
Figure 4.
Signe de Frank de l’oreille droite.
Figure 2. Purpura réticulé livédoïde de la plante du pied droit et repérage au stylo des biopsies cutanées.
risque indépendant de l’âge et des autres facteurs de risques cardiovasculaires [2]. Ce signe clinique simple permet également d’identifier les patients ayant le plus fort risque de séquelles de leur maladie coronarienne [3]. Malgré tout, le signe de Frank n’est pas très spécifique : sa prévalence augmente avec l’âge et le lien avec les maladies coronariennes est absent dans certaines populations (indiens natifs d’Amérique, patients d’origine orientale). Une étude chinoise a montré que le signe de Frank avait une plus grande sensibilité et une valeur prédictive positive plus élevée chez
Figure 3. Pli diagonal profond du lobe de l’oreille gauche (signe de Frank).
Figure 5. Vue générale : thromboses des capillaires du derme papillaire et début de nécrose épidermique.
l’homme et chez les patients de moins de 45 ans. La spécificité de ce signe est réduite après 75 ans [4]. Le signe de Frank permettrait de mettre en évidence, chez des personnes asymptomatiques, des groupes
Figure 6. Vaisseaux thrombosés, purpura et début de décollement épidermique.
Signe de Frank et maladie des emboles de cholestérol
621 en aval. La maladie des emboles de cholestérol peut également être déclenchée par un geste endovasculaire comme une angiographie ou une coronarographie [5]. Dans la plupart des cas, il existe un intervalle libre de quelques semaines à quelques mois entre la prise d’anticoagulant et l’apparition des emboles, ce qui n’était pas le cas chez notre patient.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références Figure 7. Vaisseau dermique profond occlu, avec images lancéolées dans la lumière. Nécrose du vaisseau situé au-dessus.
de patients susceptibles de vieillir précocement et de développer une maladie coronarienne plus rapidement. L’identification de ces patients devrait faire mettre en place des mesures de prévention primaire cardiovasculaire. Dans notre cas, le patient avait plusieurs facteurs de risque et avait déjà un antécédent de pontage à l’âge de 73 ans (en 2006). Le signe de Frank était donc bien un facteur de risque de survenue d’une maladie coronarienne. Parallèlement, une maladie des emboles de cholestérol a été diagnostiquée. Les emboles de cholestérol proviennent de plaques d’athérome instables. Ces plaques sont le siège de dépôts de fibrine et la prescription d’anticoagulant entraînerait la déstabilisation de ces plaques et la migration d’emboles de cholestérol dans les vaisseaux de petit calibre
[1] Frank ST. Aural sign of coronary-artery disease. N Engl J Med 1973;289:327—8. [2] Shmilovich H, Cheng VY, Rajani R, Dey D, Tamarappoo BK, Nakazato R, et al. Relation of diagonal ear lobe crease to the presence, extent, and severity of coronary artery disease determined by coronary computed tomography angiography. Am J Cardiol 2012;109:1283—7. [3] Elliott WJ, Powell LH. Diagonal earlobe creases and prognosis in patients with suspected coronary artery disease. Am J Med 1996;100:205—11. [4] Wu YL, Yang DY, Zhao YS, Chai WH, Jin ML. Diagonal earlobe crease and coronary artery disease in Chinese population. BMC Cardiovasc Disord 2014;14:43. [5] Pennigton M, Yager J, Skelton H, Smith KJ. Cholesterol embolization syndrome: cutaneous pathological features and the variable onset of symptoms in patients with different risk factors. Br J Dermatol 2002;146:511—7.
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Signe de Frank et maladie des emboles de cholestérol Earlobe crease and cholesterol emboli A. Kieny ∗, C. Wettlé , D. Lipsker , B. Cribier Service de dermatologie, clinique dermatologique, hôpital civil, CHU de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, BP 426, 67091 Strasbourg cedex, France evrier 2015 ; accepté le 9 avril 2015 Rec ¸u le 20 f´ Disponible sur Internet le 1er juin 2015
Observation Un homme de 82 ans était hospitalisé pour des douleurs du membre inférieur droit associées à un mal perforant plantaire du 5e orteil évoluant depuis plusieurs semaines. Il avait de nombreux facteurs de risque cardiovasculaires : hypertension artérielle, dyslipidémie, diabète de type 2 multicompliqué avec insuffisance rénale chronique, tabagisme à 100 paquets-année. Il avait comme autres antécédents notables, un double pontage aortocoronarien et une maladie des emboles de cholestérol en 2006. Deux jours avant son hospitalisation, une fibrillation atriale était découverte et une anticoagulation curative par héparine calcique était débutée. L’examen clinique à son admission mettait en évidence un purpura réticulé livédoïde de la plante du pied droit (Fig. 1 et 2). On voyait aussi une petite bulle hémorragique du gros orteil, comme cela est fréquent chez les diabétiques (Fig. 1). Les pouls périphériques n’étaient pas perc ¸us et le temps de recoloration cutanée était augmenté de fac ¸on bilatérale. Par ailleurs,
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Kieny). http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.04.015 0151-9638/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
on observait un pli diagonal profond du lobe des 2 oreilles (Fig. 3 et 4) correspondant au signe de Frank. Le bilan biologique montrait une insuffisance rénale aiguë d’allure organique sur une insuffisance rénale chronique avec une protéinurie à 6,5 g/24 h. Les biopsies cutanées du pied droit mettaient en évidence une nécrose épidermique (Fig. 5), un purpura dans les papilles dermiques et des capillaires thrombosés avec nécrose de la paroi (Fig. 6), et, dans le derme profond, un vaisseau contenant des images lancéolées, optiquement vides, caractéristiques de cristaux de cholestérol (Fig. 7). Devant une maladie des emboles de cholestérol avec atteinte rénale, le patient était transféré en néphrologie pour suite de prise en charge.
Commentaires Le signe de Frank correspond à un pli diagonal profond du lobule de l’oreille, orienté à 45 degrés entre le tragus et le bord libre du lobule de l’oreille. Il témoigne d’un vieillissement précoce du tissu conjonctif et cutané. En 1973, Frank a été le premier à démontrer que ce signe était un facteur de risque indépendant de maladie coronarienne [1]. Par la suite, plusieurs études ont confirmé l’hypothèse de Frank et ont montré que ce signe était un facteur de
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A. Kieny et al.
Figure 1. Vue d’ensemble du pied droit avec purpura livédoïde de la plante du pied et bulle hémorragique du gros orteil.
Figure 4.
Signe de Frank de l’oreille droite.
Figure 2. Purpura réticulé livédoïde de la plante du pied droit et repérage au stylo des biopsies cutanées.
risque indépendant de l’âge et des autres facteurs de risques cardiovasculaires [2]. Ce signe clinique simple permet également d’identifier les patients ayant le plus fort risque de séquelles de leur maladie coronarienne [3]. Malgré tout, le signe de Frank n’est pas très spécifique : sa prévalence augmente avec l’âge et le lien avec les maladies coronariennes est absent dans certaines populations (indiens natifs d’Amérique, patients d’origine orientale). Une étude chinoise a montré que le signe de Frank avait une plus grande sensibilité et une valeur prédictive positive plus élevée chez
Figure 3. Pli diagonal profond du lobe de l’oreille gauche (signe de Frank).
Figure 5. Vue générale : thromboses des capillaires du derme papillaire et début de nécrose épidermique.
l’homme et chez les patients de moins de 45 ans. La spécificité de ce signe est réduite après 75 ans [4]. Le signe de Frank permettrait de mettre en évidence, chez des personnes asymptomatiques, des groupes
Figure 6. Vaisseaux thrombosés, purpura et début de décollement épidermique.
Signe de Frank et maladie des emboles de cholestérol
621 en aval. La maladie des emboles de cholestérol peut également être déclenchée par un geste endovasculaire comme une angiographie ou une coronarographie [5]. Dans la plupart des cas, il existe un intervalle libre de quelques semaines à quelques mois entre la prise d’anticoagulant et l’apparition des emboles, ce qui n’était pas le cas chez notre patient.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références Figure 7. Vaisseau dermique profond occlu, avec images lancéolées dans la lumière. Nécrose du vaisseau situé au-dessus.
de patients susceptibles de vieillir précocement et de développer une maladie coronarienne plus rapidement. L’identification de ces patients devrait faire mettre en place des mesures de prévention primaire cardiovasculaire. Dans notre cas, le patient avait plusieurs facteurs de risque et avait déjà un antécédent de pontage à l’âge de 73 ans (en 2006). Le signe de Frank était donc bien un facteur de risque de survenue d’une maladie coronarienne. Parallèlement, une maladie des emboles de cholestérol a été diagnostiquée. Les emboles de cholestérol proviennent de plaques d’athérome instables. Ces plaques sont le siège de dépôts de fibrine et la prescription d’anticoagulant entraînerait la déstabilisation de ces plaques et la migration d’emboles de cholestérol dans les vaisseaux de petit calibre
[1] Frank ST. Aural sign of coronary-artery disease. N Engl J Med 1973;289:327—8. [2] Shmilovich H, Cheng VY, Rajani R, Dey D, Tamarappoo BK, Nakazato R, et al. Relation of diagonal ear lobe crease to the presence, extent, and severity of coronary artery disease determined by coronary computed tomography angiography. Am J Cardiol 2012;109:1283—7. [3] Elliott WJ, Powell LH. Diagonal earlobe creases and prognosis in patients with suspected coronary artery disease. Am J Med 1996;100:205—11. [4] Wu YL, Yang DY, Zhao YS, Chai WH, Jin ML. Diagonal earlobe crease and coronary artery disease in Chinese population. BMC Cardiovasc Disord 2014;14:43. [5] Pennigton M, Yager J, Skelton H, Smith KJ. Cholesterol embolization syndrome: cutaneous pathological features and the variable onset of symptoms in patients with different risk factors. Br J Dermatol 2002;146:511—7.
