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ARTICLE IN PRESS La Revue de médecine interne xxx (2014) xxx–xxx

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Une dyspnée et un syndrome inflammatoire Dyspnea and inflammatory syndrome H. Thevenet ∗ , N. Ghazzar , J. Pastre , P. Weinmann Service de médecine nucléaire, hôpital européen Georges-Pompidou, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France

i n f o

a r t i c l e

Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Vascularite Granulomatose avec polyangéite Wegener Trachée TEP-scan Keywords: Vasculitis Granulomatosis with polyangiitis Wegener Trachea PET-scan

1. L’histoire

2. Le diagnostic

Un homme, âgé de 43 ans, était hospitalisé pour l’exploration d’un syndrome inflammatoire avec fièvre de 38 ◦ C. Il s’y associait un tableau de laryngite avec toux, dyspnée modérée et voix rauque évoluant depuis 6 semaines, résistant à 3 antibiothérapies successives. L’examen clinique était sans particularité notamment au niveau ORL. Le bilan biologique retrouvait une CRP à 200 mg/L sans hyperleucocytose, des ANCA positifs avec une spécificité PR3. Les anticorps antinucléaires étaient négatifs. Le scanner thoracique retrouvait un aspect d’épaississement de l’arbre trachéobronchique associé à un syndrome bronchique proximal. La fibroscopie bronchique retrouvait un œdème laryngé, des relèves cartilagineuses trachéales anormales et une malacie de la paroi trachéale postérieure. La biopsie bronchique concluait à un remaniement inflammatoire non spécifique du chorion muqueux. Un TEP-scan au 18F-FDG était pratiqué (Fig. 1).

Une granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) avec atteinte trachéale.

∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Thevenet).

3. Les commentaires Le TEP-scan au 18F-FDG mettait en évidence un hypermétabolisme intense de l’ensemble de l’arbre trachéobronchique, des cartilages thyroïde, cricoïde et chondro-costaux ainsi qu’un hypermétabolisme nasal bilatéral. On ne retrouvait pas d’hypermétabolisme des axes vasculaires. L’association des signes cliniques, la présence des anticorps anti-PR3 et les résultats du TEP-scan ont fait retenir le diagnostic de granulomatose avec polyangéite avec localisation trachéale. Un traitement par trois bolus de corticoïdes et cyclophosphamide relayés par une corticothérapie orale était mis en place. De nombreuses études ont démontré l’intérêt du TEP-scan dans l’exploration de syndrome inflammatoire ou fièvre d’origine indéterminée retrouvant l’étiologie inflammatoire ou infectieuse dans environ 46 % des cas [1]. La granulomatose avec polyangéite est une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit calibre caractérisée par la présence de granulome. Elle touche de manière équivalente les deux sexes avec un âge moyen de survenue à 45 ans. Les principales atteintes sont ORL, pulmonaires et rénales

0248-8663/$ – see front matter © 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.02.006

Pour citer cet article : Thevenet H, et al. Une dyspnée et un syndrome inflammatoire. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.02.006

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Fig. 1. TEP-scan au 18F-FDG : hypermétabolisme de l’ensemble de l’arbre trachéobronchique (A), hypermétabolisme muqueux des ailes du nez (B).

[2]. L’atteinte trachéale est présente chez 15 à 55 % des patients selon les séries [3]. Plusieurs études ont démontré l’intérêt du TEPscan dans le diagnostic de cette pathologie permettant de mettre en évidence des atteintes parfois infracliniques. Il permet par ailleurs de réaliser une cartographie des sites d’activités de la maladie. Enfin, il semble utile dans le suivi des patients et notamment dans l’évaluation de l’efficacité thérapeutique [4]. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

Références [1] Keidar Z, Gurman-Balbir A, Gaitini D, Israel O. Fever of unknown origin the role of 18F-FDG PET/CT. J Nucl Med 2008;49:1985–90. [2] Traclet J, Lazor R, Cordier JF, Cottin V. Hémorragie intra-alvéolaire. Rev Med Interne 2013;34:214–23. [3] Rodrigues AJ, Jacomelli M, Baldow RX, Barbas CV, Figueiredo VR. Laryngeal and tracheobronchial involvement in Wegener’s granulomatosis. Rev Bras Reumatol 2012;52:231–5. [4] Ito K, Minamimoto R, Yamashita H, Yoshida S, Morooka M, Okasaki M, et al. Evaluation of Wegener’s granulomatosis using 18F fluoro-desoxyglucose positron emission tomography/computed tomography. Ann Nucl Med 2013; 27:209–16.

Pour citer cet article : Thevenet H, et al. Une dyspnée et un syndrome inflammatoire. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.02.006

[Dyspnea and inflammatory syndrome].

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