Hager, Thurner Das perforierte Sinus-Valsalvae-Aneurysma

933

Dtsch. med. Wschr. loo (1975), 933-942 © Georg Theme Verlag, Stuttgart

Das perforierte Sinus Va1sa1vaeAneurysma*

Ruptured aneurysm of the aortic

W. Hager und Th. Thurner

Three cases of ruptured aneurysm of the aortic sinus of Valsalva (one each into the right atrium, right ventricle and pulmonary artery) are reported and clinical as well as haemodynamic features described. Ir is pointed out that the right sinus is most frequently involved, the non-coronary one only rarely, and the left one only quite exceptionally. The clinical findings depend on the size, site and direction of the rupture and its haemodynamic consequences. Rupture occurs most frequently into the right atrium or ventricle, much more rarely into the pulmonary artery or left ventricle. Cardinal clinical signs are retrosternal pain, marked shock with dyspnoea and tachycardia or rapidly progressive cardiac failure. Auscultation reveals either a continuous systolic-diastolic murmur or a holosystolic crescendodecrescendo murmur followed by a high-frequency diastolic murmur, maximal parasternally in the second to fourth left intercostal spaces. As effective surgical treatment is available, early diagnosis is essential.

Kardiologische Abteilung, Medizinische Klinik und Poliklinik der Universitiit Essen (Gesamthochschule)

Die Perforation eines Sinus-Valsalvae-Aneurysmas ist ein, seltenes, aber stets sehr schweres Leiden. Am häufigsten ist der rechte Sinus, selten der koronarostiumfreie und nur ausnahmsweise der linke Sinus betroffen. Das klinische Bild wird geprägt von der Größe der Perforation und der Perforationsrichtung und der hierdurch bedingten Veränderung der Hämodynamik. Die Ruptur erfolgt am häufigsten in den rechten Vorhof oder rechten Ventrikel, sehr viel seltener in die A. pulmonalis oder den linken Ventrikel. Im Vordergrund der klinischen Symptomatik stehen, neben einem häufig auftretenden ret rosternalen Schmerz, ein schwerer Schock mit Dyspnoe und Tachykardie oder eine rasch progrediente Herzinsuffizienz mit einem entweder kontinuierlichen systolischdiastolischem Geräusch oder einem holosystolischen CrescendoDecrescendo-Geräusch und anschließendem hochfrequentem Diastolikum im zweiten bis vierten Interkostairaum links parasternal. Von drei eigenen Beobachtungen erfolgte die Perforation eines Sinus Valsalvae je einmal in den rechten Vorhof, den rechten Ventrikel und die A. pulmonalis. Da heute eine operative Therapie eine Heilung dieses Leidens ermöglicht, ist die frühzeitige Erkennung des Krankheitsbildes

notwendig. *

Professor Dr. O. H. Arnold zum 65. Geburtstag

sinus of Valsalva

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Nr. 17, 25. April 1975, 100. Jg.

Hager, Thurner: Das perforierte Sinus-Valsalvae-Aneurysma

Die Semilunarkiappensinus der Aorta (Sinus Valsalvae) haben eine größtenteils intrakardiale Lage. Ihre mediale Wand wird von einem Aortenklappensegel, die laterale von der aszendierenden Aorta gebildet. Eine relativ seltene Anomalie stellt das Aneurysma eines, zweier oder sogar aller drei Sinus dar. Es handelt sich dabei um eine mehr umschriebene oder um eine allseitige Erweiterung des Semilunarkiappensinus. Am häufigsten ist der rechte Sinus, selten der koronarostiumfreie Sinus und nur ausnahmsweise der linke Sinus betroffen (6, 10, 14, 20). Ober Aneurysmen aller drei Sinus wurde bisher nur in sieben Fällen berichtet (1, 2, 3, 4, 11, 17, 19). Als Ursache kommen sowohl eine kongenitale Mißbildung als auch entzündliche oder degenerative Prozesse in Be-

tracht. Die angeborenen Aneurysmen sind wohl auf eine Entwicklungsstörung im Bereich des distalen Bulbusseptums während der ersten Embryonalwochen zurückzuführen (6, 10, 18). Eine angeborene Gewebsschwäche der Aortenwand infolge Kontinuitätsstörung zwischen der Media der Aorta und dem Anulus fibrosus des Aortenklappenringes wird ebenfalls diskutiert (7, 8, 19). Im Gegensatz hierzu werden von Kucsko (15) mechanische Faktoren als entscheidend angesehen. Schließlich ist das Sinus-Valsalvae-Aneurysma bei einem MarfanSyndrom wohl auf die bei diesem Krankheitsbild bestehende zystische Medianekrose der Aortenwand zurückzuführen. Die erworbenen Sinus-Valsalvae-Aneurysmen sind in der Mehrzahl luischen Ursprungs, sie können aber auch Folge einer bakteriellen Endokarditis oder einer schweren Arteriosklerose der Aorta sein. Das unkomplizierte Aneurysma ruft keine hämodynamischen Störungen hervor, führt daher auch nicht zu klinischen Symptomen und wird intra vitam kaum diagnostiziert. In Einzelfällen kann durch ein großes Aneurysma eine Druck- oder Zugwirkung auf ein Klappensegel erfolgen, wodurch eine Aortenklappeninsuffizienz, seltener eine Pulmonalklappen- oder eine Trikuspidalklappeninsuffizienz auftritt. Eine Diagnosestellung wird nur durch eine Kontrastmitteldarstellung der Aorta ermöglicht. Die schwerwiegendste Komplikation des Sinus-Valsalvae-Aneurysmas ist die Perforation in benachbarte Herz- oder Gefäßabschnitte, die erstmals von Hope 1839 (13) und Thurnam 1840 (21) beschrieben wurde, wobei es sich nach Oram und East (18) um den gleichen Fall handelt. Sie erfolgt beim kongenitalen Aneurysma meistens zwischen dei 20. bis 67. Lebensjahr (14, 18). Am häufigsten wurde eine Perforation in den rechten Vorhof oder den rechten Ventrikel, sehr viel seltener in die Arteria pulmonalis oder den linken Ventrikel beobachtet (6). Infolge der Perforation resultiert plötzlich eine erhebliche Volumenbelastung der betroffenen Herz- und Gefäßabschnitte, die rasch zu einer progredienten Herzinsuffizienz führt. Da durch die Anwendung der extrakorporalen Zirkulation dieses Leiden zu beheben ist, ist seine frühzeitige Erkennung vor Eintritt einer irreversiblen Myokardschädigung eine unbedingte Notwendigkeit. Anhand

Deutsche Medizinische Wochenschrift

eigener Beobachtungen sollen Symptomatik und Hämodynamik dieses Krankheitsbildes dargestellt werden.

Kasuistik Fall 1: J. E., ein 32jähriger Mann, der als Hilfsarbeiter auf einem Großmarkt schwere körperliche Arbeit verrichtete, bemerkte erstmals im Juni 1968 eine plötzliche Anschwellung der Unterschenkel, der Füße und des Leibes. Schmerzen waren nicht aufgetreten, auch keine Dyspnoe. Wegen einer Rechtsherzinsuffizienz wurde der Patient im Juni/Juli 1968 und erneut von Ende September bis Mitte November 1968 in einem Krankenhaus behandelt. Als ursächliches Leiden wurde ein Vorhofseptumdefekt angenommen. Am 13. 11. 68 erfolgte die Aufnahme in unsere Klinik. Aufnahmebefunde: schlechter Allgemeinzustand. Lippen und Wangen livide, Halsvenen gestaut. Leichter Sklerenikterus. Ausgeprägte prätibiale und Fußrückenödeme. Leber über 7 cm vergrößert, derb. Aszites. Dämpfung und abgeschwächtes Atemgeräusch über dem linken Lungenunterfeld. Kardialer Befund: Herzaktionen regelmäßig. Herzspitzenstoß im sechsten Interkostairaum links etwa 3 cm lateral der Medioklavïkularlinie, hebend. Systolisches Schwirren im dritten bis vierten Interkostrairaum links parasternal. Erster und zweiter Herzton unauffällig, vierter Herzton. Holosystolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch und hochfrequentes diastolisches Decrescendogeräusch im vierten Interkostairaum links parasternal, fortgeleitet in den sechstei Interkostairaum links in der Medioklavikularlinie. Blutdruck 130-140/60 mm Hg. Periphere Pulse, einschließlich der Fußpulse, gut palpabel. Angedeuteter Pulsus celer et altus. Elektrokardiogramm: Sinusrhythmus, Rechtstyp u QRS + 107°. Endgültige Negativitätsbewegung von QRS nach 0,09 s (Abbildung 1).

vt

-

I

V

III

V3

L-

Vr4

V4

Vr3

V5

Vi

V6.

5JCR id. ML

250Hz

I

(

Abb. 1. Fall 1: in den rechten Vorhof perforiertes Sinus-ValsalvaeAneurysma.

Phonokardiogramm: erster und zweiter Herzton unauffällig, vierter Herzton. Nach dem ersten Herzton einsetzendes holosystolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch und unmittelbar an den zweiten Herzton anschließendes hochfrequentes diastolisches Decrescendo-Geräusch im vierten Interkostairaum links parasternal (Abbildung 1). Röntgenuntersuchung der Thoraxorgane: Herz deutlich nach links und rechts verbreitert. Pulmonalbogen mäßig prominent, arterielle Lungengefäßzeichnung deutlich verstärkt. Aorta mäßig elongiert

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Retrokardiairaum frei. Die Vorderfläche des Herzens legt sich der vorderen Brustwand breitflächig an. Rechtsseitiger Pleuraerguß, kleiner Winkelerguß links. Keine Infiltrationen im Bereiche der Lungen (Abbildung 2*). Bei der Durchleuchtung sind starke ventrikelsystolische Pulsationsphänomene im Bereiche des rechten Vorhofes zu erkennen. Laboratoriumsbefunde: Blutsenkungsreaktion 4/7 mm. Normwerte für rotes und weißes Blutbild, Natrium, Kalium, Chlor, GOT, GPT, LDH, alkalische Phosphatase, Gesamteiweiß. Lues- und Rheumaserologie negativ. Bei der Klinikaufnahme Erhöhung des Gesamtbilirubins auf 4,3 mg/dl mit Normalisierung nach Rekompensation des Herzens. Erhöhung der y-Globuline auf 25%. Geringe Stauungsalbuminurie. Aufgrund der anamnestischen Angabe einer plötzlich aufgetretenen Rechtsherzinsufflzienz, der klinischen und röntgenologischen Befunde (systolisches und diastolisches Geräusch im vierten Interkostalraum links parasternal, Pulsus celer, große Blutdruckamplitude mit niedrigem diastolischem Wert, arterielle Hyperämie der Lungen) wurde die Verdachtsdiagnose eines in das rechte Herz perforierten Sinus-Valsalvae-Aneurysma gestellt. Herzkatheteruntersuchung: Bei der Herzkatheteruntersuchung (Tabelle 1) von einer Vene in der linken Ellenbeuge ergab sich eine erhebliche Beimischung arteriellen Blttes im rechten Vorhof, dessen Druck mit 22-25/5-10 mg Hg sowohl systolisch als auch diastolisch erheblich erhöht war. Zur Sicherung der Diagnose eines in den rechten Vorhof perforierten Sinus-Valsalvae-Aneurysmas erfolgte eine retrograde Katheterisierung der Aorta und des linken Ventrikels.

Dabei gelang es, den Katheter von der Aorta über eine Fistel in den rechten Vorhof und weiter in den rechten Ventrikel vorzuführen. Bei der anschließenden Kontrastmitteldarstellung bei Lage des Katheters dicht oberhalb der Aortenklappe wurde eine Kontrastmittelstraße zwischen dem rechten koroiiartragenden Semilunarklappensinus und dem rechten Vorhof erkennbar (Abbildung 3). Operation am 16. 1. 69 (Prof. Satter): Nach Eröffnung des techten Vorhofes erkennt man eine annähernd 7 mm im Durchmesser große Perforationsöffnung eines Sinus-Valsalvae-Aneurysmas, die auf der Seite des rechten Vorhofs knapp oberhalb der Basis der Cuspis septalis der Trikuspidalkiappe gelegen ist. Eine feine, siegelartig sich vorwölbende durchbrochene Membran ist vor der Perforationsöffnung gelegen. Nach Lage der Perforationsöffnung handelt es sich um ein Sinus-Valsalvae-Aueurysma der Valvula semilunaris dextra der Aortenklappe. Die Perforationsöffnung wird mit drei U-Nähten unter Verwendung von zwei Teflon-Streifen als Widerlager sicher verschlossen. Der postoperative Verlauf war komplikationslos. Bei einer Nachuntersuchung des Patienten fünf Monate später war kein Geräusch über dem Herzen zu hören. Der Blutdruck betrug 140/80 mm Hg. Insuffizienzerscheinungen es Herzens bestanden nicht mehr. Normalisierung des Elektrokardiogramms. Die Herzgröße lag im Normbereich, das Lungengefäßbild war regelrecht. Bei erneuter Herzkatheteruntersuchung fanden sich regelrechte Druckverhältnisse im rechten Herzen und der Lungenstrombahn. Ein intrakardialer Shunt lag nicht mehr vor. Bei einer letzten Nachuntersuchung des Patienten im Juni 1974 fanden sich bei Wohlbefinden des Patienten weiterhin regelrechte Herz- und Kreislaufbefunde.

Tab. 1. Fall î: Ergebnisse der Herzkatheteruntersuchung. MD = Mitteldruck

Fall 2: Bei dem 44jährigen Patienten C. M., der bis vier Wochen vor der Krankenhausaufnahme als Schleifer tätig war, wurde 1963 erstmals ein Geräusch über dem Herzen festgestellt, ohne daß eine weitere Klärung erfolgte. Seit 1963 setzte langsam zunehmende Belastungsdyspnoe ein, in den letzten Monaten bestand Dyspnoe nach Ersteigen von drei bis vier Treppenstufen. In den letzten Wochen traten Unterschenkel- und Fußrückenödeme auf. Vor acht Wochen hatte der Patient bei einer Schlägerei eine doppelseitige Unterkieferfraktur erlitten, die mit Drahtnaht versorgt wurde. In den folgenden Wochen kam es zur Fistelbildung mit Eiterausfluß am linken Unterkiefer. Vom 8. 3. bis 16. 3. 74 erfolgte stationäre Behandlung in einem auswärtigen Krankenhaus wegen einer Herzinsuffizienz. Als Ursache der Herzinsuffizienz wurde ein Ventrikelseptumdefekt oder eine Mitralinsuffizienz angenommen. Am 10. 5. 74 wurde der Patient in unserer Klinik aufgenommen. Auf nahmebef unde: athletischer Mann in schlechtem Allgemeinund Ernährungszustand. Schmerzhafte Einschränkung der Mundöffnung und Druckschmerz des vorderen Anteils des linken Unterkiefers. Livide Lippen und Wangen. Halsvenen gestaut. Mäßige Ruhedyspnoe. Ausgeprägte prätibiale Ödeme. Leber 6 cm unterhalb des Rippenbogens palpabel, sehr derb. Physikalischer Lungenbefund regelrecht. Kardialer Befund: Herzaktionen regelmäßig. Herzspitzenstoß im fünften Interkostalraum links 3-4 cm lateral der Medioklavikularlinie, hebend. Kein Schwirren palpabel. Erster und zweiter Herzton unauffällig. Kontinuierliches systolisch-diastolisches Geräusch mit Puncrum maximum im dritten Interkostalraum links parasternal. Blutdruck 160/60 mm Hg. Periphere Pulse, einschließlich der Fußpulse, seitengleich gut palpabel. Pulsus celer et altos. a QRS + 750, Elektrokardiogramm: Sinusrhythmus, Steiltyp rsR-Typ in V1 und V., rS-Typ in V3 und- V4, Rs-Typ in V5, qRs-Typ in V6. Endgültige Negativitätsbewegung von QRS in V und V3 nach 0,08 s. ST-Strecken und T-Wellen in den Extremitätenableitungen unauffällig, in V1 und V. schräg absteigender Verlauf von ST mit diphasischen endständig positiven T-Wellen. Isoelektrische ST-Strekken und positive T-Wellen in V3 bis V6. Phonokardiogramm: erster und zweiter Herzton unauffällig. Kurz nach dem ersten Herzton einsetzendes kontinuierliches mittelfrequentes systolisch-diastolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch mit Punctum maximum im dritten Interkostairaum links parasternal. Der diastolische Anteil des Geräusches reicht etwa bis zur Mitte der Diastole. Röntgenuntersuchung der Thoraxorgane: mäßige Vergrößerung des Herzens nach rechts und links. Dilatation der Arteria pulmona-

-

.

Katheterposition

0,-Gehalt

superior hoch superior in der Nähe der Einmündung in den rechten Vorhof V. cava inferior

11,24 11,42

rechter Vorhof hoch Mitte tief

12,86 14,82 15,52

rechter Ventrikel Einflußbahn Mitte

14,99 14,99

50-60/0 enddíastolisch IS

Pulmonalarterie Stamm Pulmonalarterie rechts Pulmonalarterie links

14,99

45-50/20

14,99 14,81

45-48/20 45-50/20

V. cava V. cava

13,39

Pulmonalkapillardruck Aorta linker Ventrikel Fistel Aorta - rechter Vorhof

17,15 17,15

22-25/5-10

MD 13-17 a-Welle 17-20, v-Welle 22-25

Trikuspidalregurgitation +

MD 35

30-40/10

MD 18-22

125/60 125/0

MD 80

60/25-30

MD 38

0.-Defizit

4°/o

Großkreislaufminutenvolumen

6,7 1/min

Kleinkreislaufminutenvolumen

15,5 1/min

effektives Kleinkreislaufminutenvolumen

6,7 1/min

Links-Rechts-Shunt

8,8 1/min

Widerstände: Kleinkreislauf Großkreislauf

*

Druckwerte (mm Hg)

(Vol /o)

Abbildungen

2S

129 dyn . s 811 dyn

und 7-8 siehe Tafel Seite 935-937

=

57°/o

cm3

.. cm5

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Hager, Thurner: Das perforierre Sinus-Valsalvae-Aneurysrn.s

Nr. 17, 25. April 1975, 100. Jg.

Hager, Thurner Das perforierte Snus-Valsalvae-Aneurysma

lis, Verbreiterung der zentralen Lungenarterien, die scharf konturiert sind. Mäßig ausgeprägter Kalibersprung der Lungengefäße zur Peripherie hin. Im seitlichen Strahlengang legte sich die Vorderfläche des Herzens der vorderen Brustwand breitflächig an. lnsge. samt geringe Einengung des Retrokardiairaums. Keine Lurigeninfiltrationen (Abbildung 4).

Laboratoriumsbefunde: Blutsenkungsreaktion 10/30 mm. Im Normbereich lagen rotes und weißes Blutbild, Natrium, Kalium, Chlor, Calcium, Harnstoff-N, Kreatinin. Lues.Serologie und Nachweis der Rheumafaktoren negativ. Pathologische Werte: GOT 28,1 mU/mI, GPT 23,2 mU/mi, LDH 413,8 mU/ml. Gesamtbiliruhin 2,25 mg/dl, direktes Bilirubin 1,55 mg/dl, alkalische Phosphatase 333 mU/ml. Erniedrigung der Albumine auf 49,1%, Erhöhung der y-Globuline auf 27% bei normalem Gesamteiweiß. Thromboplastinzeit 48%. Urinstatus: Eiweiß positiv, Urobilinogen stark positiv. Die pathologischen Laboratoriumsbefunde wurden als Folge der Herzinsufflzienz gedeutet. Kieferchirurgischer Befund: Bruchspaltosteomyelitis des linken Unterkiefers mit starker Mobilirär der Knochenfragmente. Größere Eiterhöhle im linken Unterkiefer, in welcher ein mehrere Zentimeter großer Knochensequester und die alte Verdrahning flottieren. Entfernung von Drahtnaht und Knochensequester unter antibiotischer Therapie Lind Drainage.

Herzkarheteruntersuchung: Bei der Herakarheteruntersuchung von der V. saphena magna rechts mir rransseptaler Punktion des linken Vorhofes konnte ein Links-Rechts-Shunt in der Arteria pu)monalïs von 4,1 1/min mit erheblicher Druck- und Widerstanderhöhung im Lungenkreislauf diagnostiziert werden (Tabelle 2).

Tab. 2. Fall 2: Ergebnisse der Herakarheteruntersuchung. MD = Mitteldruck Druckwerte (mm Hg)

Katheterposition

superior hoch superior in der Nähe der Einmündung in den rechten Vorhof V. cava inferior

11,26 11,76

rechter Vorhof hoch Mitte tief

10,58 10,67 10,67

rechter Ventrikel Spitzenregion Ausflußbahn

10,17 10,59

V. cava V. cava

Deutsche Medizinische Wochenschnfr

Die Kinekardioangiographie mit Lage des Katheters im linken Ventrikel zeigte, daß von der Aorta ascendens das Kontrastmittel in den Stamm der Arteria pulmonalis übertrat. Im seitlichen Strahlengang war eine etwa 2 cm breite Kontrastmittelstraße zwischen dem vorderen rechten Bulbos aortae und dem PulmonalarterienStamm zu erkennen (Abbildung 5). Operation am 16. 7. 74 (Prof. Reidemeister): Nach querer Aorteninzision etwa 1,5 cm oberhalb des Aortenklappenringes kommt der Sinus-Valsalvae-Defekt direkt oberhalb des koronartragenden Sinus nahe dem rechten Koronarostium zur Darstellung. Der Defekt hat einen Durchmesser von etwa 1,5 cm und kann leicht in die Arteria pulmonalis hinein sondiert werden. Nach Längsinzision der Arteria pulmonalis oberhalb des Klappenringes wird sichtbar, daß der Defekt direkt oberhalb des Klappenringes so liegt, daß der Blutstrom zum Teil auf das mediale Segel der normal angelegten dreiteiligen Tascheriklappe traf und dort eine plaque-ähnliche Veränderung hervorgerufen hatte. Der Defekt wird von der PulmonalisSeite durch einen Patch verschlossen. Zwei Tage postoperariv starb der Patient infolge irreversiblen Herzstillstandes bei eitriger Tracheobronchitis und linksseitiger Bronchopneumonie mit zunehmender Verschlechterung der Lungenfunktion.

Fall 3: Der 22jähriger Student D. K. ist nie ernstlich erkrankt gewesen, hat keine Beschwerden und ist körperlich normal leistungsfähig. 1972 wurde erstmals ein Herzgeräusch festgestellt. Im Oktober 1974 erfolgte die Aufnahme in unserer Klinik zur Klärung des Herzbefundes. Auf nabmebefunde: guter Allgemeinzustand. Keine Dyspnoe, keine Zyanose. Lebhafte Pulsationen der Carotiden beiderseits. Physikalischer Befund über beiden Lungen regelrecht. Leber nicht vergrößert palpabel. Keine peripheren Ödeme. Kardialer Befund: Herzaktionen regelmäßig. Herzspitzenstoß im fünften Interkostalraum links in der Medioklavikularlinie, hebend. Geringes systolisch-diastolisches Schwirren im dritten Interkostalraum links parasternal palpabel. Erster und zweiter Herzton unauffällig. Kontinuierliches systolisch-diastolisches Crescendo-Decrescendo-Geräusch mit Punctum maximum im dritten Jnterkostalraum links parasternal, fortgeleiret in den fünften Interkostalraum links in der Medioklavikularlinie. Blutdruck 150/55 mm Hg. Periphere Pulse einschließlich der Fuflpulse beiderseits gut palpabel. Pulsus celer et altus.

12,93

15/3 MD 9 a-Welle 15, v-Welle 10

vu

Trikuspidalregurgitation Ø 120/7 enddiastolisch 15

Pulmonalarterie Stamm Pulmonalarterie rechts Pulmonalarterie links

17,90

120/60

MD 8S

17,10 18,42

120/60 120/60

MD 85 MD 85

linker Vorhof linker Ventrikel Arteria femoralis

20,50 20,50 20,43

MD 2 5/0 140/0 140-150/55--60 MD 105

J

V2!.

V4

geh r,

Vr3 02-Deflzit

2,91/min

Kleinkreislaufminutenvolumen

6,61/min

effektives Kleinkreislaufminutenvolumen

2,51/min

Links-Rechts-Shunt

4,11/min

= 62°/o

Rechts-Links-Shunt

0,4 1/min

= 13Io

Widerstände: Kleinkreislauf Großkreislauf

3 JOE

10°/o

Großkreislaufminutenvolumen

d. MCL

250Hz

V3

yr4

L

L

V: V6

1005 dyri - s cm5 2646 dyn . s cm°

A

LJ: Abb. 6. Fall 3: Perforation eines Sinus-Valsalvae-Aneurysmas in den rechten Ventrikel.

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940

Hager, Thurner: Das perforierte Sinus-Valsalvac-Aneurysma

Elektrokardiogramm: Sinusrhythmus, Steiltyp, 'z a QRS + 68°. Amplitude der S-Zacken in V1 = 3,4 mV, der R-Zacken in V5 = 4,3 mV (Abbildung 6). Phonokardiogramm: mitteifrequentes kontinuierliches systolischdiastolisches Geräusch, das kurz nach dem ersten Herzton beginnt und kurz vor dem nachfolgenden ersten Herzton endet, mit Puneturn maximum im dritten Interkostairaum links parasternal (Abbildung 6). Röntgenuntersuchung der Thoraxorgane: Herz nach links verbreitert mit verstärkter Rundung des Ventrikelbogens. Pulmonalbogen unauffällig. Arterielle Lungengefäßzeichnung gering verstärkt. Keine Lungeninfiltrationen (Abbildung 7). Laboratoriumsbefunde: Blutsenkungsreaktion 1/3 mm. Normwerte für rotes und weißes Blutbild, Natrium, Kalium, Chlor, Calcium, Harnstoff-N, Kreatinin, gesamtes und indirektes Bilirubin, alkalische Phosphatase, GOT, GPT, LDH, Gesamteiweiß und die einzelnen Serum-Eiweißfraktionen. Lues-Serologie und Rheumatests negativ, Harnstatus regelrecht. Unter der Verdachtsdiagnose eines aorto-pulmonalen Fensters oder möglicherweise auch eines in das rechte Herz perforierten Sinus-Valsalvae-Aneurysmas wurde die Herzkatheteruntersuchung vorgenommen. Herzkatheteruntersuchung: Die Untersuchung erfolgte von einer Vene der linken Ellenbeuge. Dabei ergab sich ein Links-RechtsShunt im rechten Ventrikel von 9,7 1/min entsprechend 62% des Kleinkreislaufminutenvolumens. Die Druckwerte im rechten Herzen und der Lungenstrombahn lagen im Normbereich (Tabelle 3). Tab. 3. Fall 3: Ergebnisse der Herzkatheteruntersuchung. MD = Mitteldruck

Katheterposition

0,-Gehalt

Druckwerte (mm Hg)

(Vol 0/o)

V. cava superior hoch V. cava superior in der

15,03 15,10

Nähe der Einmündung in den rechten Vorhof V. cava inferior

16,90

rechter Vorhof hoch Mitte tief

15,59 15,32 16,79

MD I SI-2 a-Welle 5, v-Welle 1 Trikuspidalregurgitation

rechter Ventrikel Einflußbahn Mitte Ausflußbahn

18,86 19,40 18,86

30/0 enddiastolisch

Pulmonalarterie Stamm Pulmonalarterie rechts Pulmonalarterie links

18,65 18,57 18,65

22-25/7 22-23/7 22-23/7

S

MD 15 MD 15 MD 15

14-15/6-7 MD 9 a-Welle 7, v-Welle 14-15

Pulmonalkapillardruck

Mitrairegurgitation Arteria femoralis

20,39

175/55

MD 95

0.-Defizit

2°/o

Großkreislaufminutenvolumen

S,81/min

Kleinkreislaufminutenvolumen

1S,S 1/min

effektives Kleinkreislaufminutenvolumen

S,81/min

Links-Rechts-Shunt

9,71/min

Widerstände: Kleinkreislauf Großkreislauf

Herzindex

Bei der Kineangiokardiographie mit Lage des Katheters im Stamm der A. pulmonalis war nach normaler Darstellung der Lungengefäße, des linken Vorhofes und linken Ventrikels nach Anfärbung der Aortenwurzel eine Kontrastmittelstraße vom rechten Sinus Valsalvae in den rechten Ventrikel zu erkennen (Abbildung 8). Eine Operation dieses Patienten ist in Kürze vorgesehen.

Diskussion Das klinische Bild eines perforierten Sinus-ValsalvaeAneurysmas wird geprägt von der Größe der Perforation, der Perforationsrichtung und der hierdurch bedingten Veränderung der Hämodynamik. Eine Ruptur in den rechten Vorhof oder rechten Ventrikel verursacht eine zusätzliche Volumenbelastung sowohl des rechten als auch des linken Herzens, während bei einer Perforation in den linken Ventrikel nur dieser, wie bei einer Aorteninsuffizienz, volumenbelastet wird. Die seltene Perforation in die Pulmonalarterie bedingt eine Volumenbelastung der Lungenstrombahn und des linken Herzens. Neben der Volumenmehrbelastung infolge eines großen Shuntvolumens - bei unseren drei Fällen lag das Shuntvolumen zwischen 4,1 und 9,7 hmm kann bei Perforation in das rechte Herz oder die A. pulmonalis infolge der Verbindung zwischen Hochdruckund Niederdrucksystem bei großem Durchmesser der Fistelverbindung auch eine Druckmehrbelastung des rechten Herzens und der Lungenstrombahn entstehen, wie sie bei zwei unserer Patienten (Fall 1 und 2) beobachtet werden konnte. Da die Ruptur plötzlich eintritt und die Volumenbelastung einen nicht adaptierten Ventrikel trifft, ist die Gefahr einer akut auftretenden Ventrikelinsuffizienz groß. ist bei einer Ruptur in das rechte Herz der rechte Ventrikel in der Lage, die Volumenmehrbelastung zu kompensieren, so ist, ebenso wie bei einem großen Vorhofseptumdefekt, einem Ventrikelseptumdefekt oder einem Ductus arteriosus apertus, die Gefahr gegeben, daß die chronische Volumenmehrbelastung der Lungenstrombahn zu morphologischen Veränderungen der Lungengefäße mit der Entwicklung einer sekundären pulmonalen Hypertonie führt. Diese Gefahr ist um so größer, wenn bei großem Fistellumen neben der Volumenbelastung eine erhebliche Druckmehrbelastung im Lungenkreislauf entsteht. Eine solche Komplikation zeigte unser zweiter Fall, bei dem sich eine sekundäre pulmonale Hypertonie mit Anstieg des Pulmonalarterienmitteldruckes auf 85 mm Hg und des Kleinkreislaufwiderstandes auf 1005 dyn . cm5 entwickelt hatte. Liegt gleichzeitig noch zusätzlich ein angeborener oder erworbener Herz- oder Gefäßfehler vor, so werden hierdurch die durch die Perforation des Sinus Valsalvae entstehenden hämodynamischen Veränderungen abgewandelt. Symptome und Befunde

62°/o

52 dyn s cm-a 1295 dyn s cm .

4,01

94'

min' m2

Im Vordergrund der klinischen Symptomatik steht ein heftiger retrosternaler Schmerz, der differentialdiagnostisch an einen Herzmuskelinfarkt oder an ein Aneurysma dissecans der Aorta denken läßt, der allerdings häufig auch vermißt wird (4, 5, 9; eigene Beobachtungen), ferner ein schwerer Schock mit Dyspnoe und

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Nr. 17, 25. April 1975, 100. Jg.

Hager, Thurner: Das perforierte Sinus-Valsalvae-Aneurysma

Tachykardie oder aber eine sich rasch entwickelnde Rechts- oder Linksherzinsuffizienz. Bei der Untersuchung des Herzens steht der Auskultationsbefund eines kontinuierlichen systolisch-diastolischen bzw. eines hobsystolischen Crescendo-Decrescendo-Geräusches und eines sich hieran anschließenden hochfrequenten diastolischen Decrescendo-Geräusches im Vordergrund, wobei das Maximum des Geräusches je nach Perforationsort im zweiten bis vierten Interkostairaum links parasternal gelegen ist. Liegen gleichzeitig zusätzliche Kardioangiopathien vor, so wird der Auskultationsbefund hierdurch mitbestimmt. Infolge des »Lecks« im Aortenwindkessel palpiert man meist einen Pulsus celer et altus, ist die Blutdruckamplitude vergrößert, der diastolische Druck mehr oder weniger stark erniedrigt. Der elektrokardiographische Befund ist uneinheitlich und hängt im einzelnen von der jeweiligen Volumen- und Druckbelastung der einzelnen Herzabschnitte sowie vom Vorliegen zusätzlicher Herz- oder Gefäßfehler ab. Ein rechtstypisches Elektrokardiogramm mit gleichzeitiger rechtsventrikulärer Leitungsstörung oder den Zeichen einer Rechtshypertrophie bei einem Auskultationsbefund, der einem kombinierten Aortenvitium entspricht, kann ein Hinweis auf ein in das rechte Herz perforiertes Sinus- Valsalvae-Aneurysma sein (Fall 1 und 2). Auch der röntgenologische Befund des Herzens ist wechselnd und abhängig vom Perforationsort, der Größe des Shunts und der eventuell zusätzlich bestehenden Druckbelastung des Herzens. Bei einer Perforation in das rechte Herz entsprechen die Befunde denen bei einem Vorhof- oder Ventrikelseptumdefekt oder bei einem Ductus arteriosus apertus mit Dilatation des rechten Ventrikels, vorspringendem Pulmonalbogen und Verstärkung der arteriellen Lungengefäßzeichnung. Erfolgt eine Perforation in den linken Ventrikel, so fehlen die Zeichen einer Vermehrung des Lungenzirkulationsvolumens, und es kann eine Dilatation des linken Ventrikels nachweisbar sein. Differentialdiagnose Die differentialdiagnostische Abgrenzung eines perforierten Sinus-Valsalvae-Aneurysmas muß gegenüber solchen Herz- und Gefäßanomalien erfolgen, die ebenfalls entweder ein kontinuierliches systolisch-diastolisches oder ein holosystolisches Geräusch mit anschließendem hochfrequentem Diastolicum aufweisen. In Betracht kommen der Ductus arteriosus apertus, das aorto-pulmonale Fenster, der Ventrikelseptumdefekt mit Aortenklappeninsuffizienz, eine koronare arterio-venöse Fistel, S. eine angeborene aorto-rechtskardiale Fistel. Der Ductus arteriosus apertus läßt sich relativ leicht von einem perforierten Sinus-Valsalvae-Aneurysma abgrenzen, da sein Geräuschmaximum im zweiten Interkostalraum links parasternal und in der Mediokiavikularlinie gelegen ist. Der differentialdiagnostische Ausschluß der übrigen erwähnten Krankheitsbilder ist meist

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klinisch nicht sicher möglich. Die plötzlich einsetzende klinische Symptomatik sowie das Neuauftreten des Geräuschbefundes sollten andererseits an die Möglichkeit der Perforation eines Sinus Valsalvae denken lassen. Eine sichere Klärung der Diagnose ist immer nur durch eine Herzkatheteruntersuchung, eventuell mit retrograder Katheterisierung der Aorta, und eine Angiokardiographie möglich.

Therapie Da die Perforation eines Sinus-Valsalvae-Aneurysrnas stets ein schweres Leiden darstellt, bisweilen eine lebensbedrohliche Situation hervorruft oder aber zu einer progredienten Herzinsuffizienz führt, ist eine rasche Erkennung und operative Beseitigung zwingend notwendig. Die Uberlebensdauer nach Perforation schwankt zwischen Tagen (12) bis zu 17 Jahren (14) und beträgt im Durchschnitt mehrere Wochen bis Monate (18). Mit Hilfe der extrakorporalen Zirkulation ist das perforierte Sinus-Valsalvae-Aneurysma, dessen erste erfolgreiche Korrektur durch Lillehei und Mitarbeiter 1957 (16) erfolgte, heute operativ zu beseitigen und da-. mit das Leiden zu heilen, was eine rechtzeitige Erkennung besonders dringlich macht. Literatur (I) Barnscheidt, K.: Ober Aneurysmen der Sinus Valsalvae der Aorta. Inauguraldissertation, Bonn 1920. Basabe, H., D. Hojman, E. Rosembut: zitiert bei Datta, B. N., et al. (4). Carpenueri, T.: zitiert bei Micks, R. H. (17). Datta, B. N., J. N. Berry, H. N. Khattri: Infected aneurysm of sinus of Valsalva. Report of a case with involvement of all three sinuses. Brit. Heart J. 33 (1971), 323. Dubost, Ch., Ph. Blondeau, A. Piwnica: Right aorta-atrial fistulas resulting from a rupture of the sinus of Valsalva. J. thorac. cardiovasc. Surg. 43 (1962), 421. Düx, A., H. H. Hilger, A. Schaede, P. Thurn: Das Aneurysma des Sinus valsalvae. Fortschr. Röntgenstr. 96 (1962), 319. Edwards, J. E., H. B. Burchell:

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Prof. Dr. W. Hager, Dr. Th. Thurner Kardiologische Abteilung der Medizinischen Klinik und Poliklinik der Universität (Gesamthochschule) 43 Essen 1, Hufelandstr. SS

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[Ruptured aneurysm of the aortic sinus of Valsalva (author's transl)].

Three cases of ruptured aneurysm of the aortic sinus of Valsalva (one each into the right atrium, right ventricle and pulmonary artery) are reported a...
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