856

Rezidivierendes multizystisches peritoneales Mesotheliom bei Endometriose im kleinen Becken O. Hut er; eh. Brezinka. E. Siilder; E. Müller Universitätsklinik für Fra uenheilkunde (Vorstand : Univ.-Prof. Dr. O. Dapunt) , Universität Innsbruck, Österreich

Bei eine r 21jährigen Patientin, die wegen chronische r Unterbauchbeschwerden und so nographisch festgest eller Adnexzysten la pa roskopiert wu rde, wurde neb en einer typischen Endom etriosezyste ein aus vielen klein en Bläschen aufgebauter Tumor im Douglas festgestellt. Zyste und Tumor wurden bei der Laparotomie entfernt, die Histologie erga b den Befund eines multizystisch en peritonealen Mesothelioms. Knapp ein Jahr danach trat an derselben Stelle ein Rezidi v auf. gleichzeitig und in enge r Nachbarschaft zu eine r Serosazyste des rechten Ovars. Die Tumorbläschen wurd en operativ entfern t, sie wies en histologisch dieselbe Struktur auf wie der Primärtumor. Das multizystische peritoneal e Mesotheliom ist ein durch häufige Rezidive gek ennzeichneter seltener Weichteiltumor, dessen Zuordnung zu den echten Neoplasien oder den reaktiven Veränderungen umstritten ist. Der Tumor tritt hauptsächlich bei Frauen auf, auffallend oft vergesellschaftet mit Endornetriose, Adnexitiden und Operationen im Unterbauch .

Das mu ltizystische peritoneale Mesotheliom ist ein se ltener Tumor bei dem es immer noch umstritten ist , ob er den echten Neop lasi en oder den reaktiven Verä nde rungen zuzuordnen ist (3). Das Wissen um den Tumor entsta mmt hauptsächlich kasuistischen Mitteilungen. Daraus können folgend e wes entli che Fakten abgeleitet werden: Frau en sind vom multizystischen peritonealen Mesotheliom wesentlich häufiger betroffen (mittl er es Alter 37 J.), lediglich 17 % der Erkrankten sind Männer der Tumor tritt unter dem Bild von Schm erzen im Unterbau ch auf, die meist als entzündliche Erkrankung im Bereich des klein en Beckens od er als Endometriose int erpretiert werden ein großer Antei l der Frau en war vor Auftreten des Tumors am Abdomen operiert wo rd en, hatte Endom etriose

Geburtsh . u . Frauen heilk. 51 (1991) 856-858 © Georg Thieme Verlag Stuttgart . New York

In the cas e of a 21-year old woman, who complained of chron ic pelvic pain a nd whe re cystic structu res in th e adnexaI region had been diagnosed ultrasonically and by la paroscopy, a tumour made up ofmany small cysts was discovered in th e pouch ofDouglas next to a typ ica l endometria l cyst. Both th e endometria l cyst and th e cystic tumour were excise d by la pa rotomy. Histolog y esta blishe d th e tumour as a multi cystic per iton eal mesothelioma. Postop erative recurren ce was noti ced by ultrasound Iess than one yea r lat er. Laparotomy reveal ed a 5 cm se rous cyst of th e right ova ry and again countless liquid -filled grape-like small cysts in th e pouch ofDouglas. Histology reveal ed a multi cystic peritoneal mesothelioma identi cal to th e pr eviousl y excise d tumour. Multicysti c periton eal mesothelioma is a rare soft tissue tumour not ed for its frequ ent recurrenc es . Most a uthors agree , that it belongs to th e morphological sp ectrum of reactive mesoth elial proliferative lesions and not the neoplasti c spectrum. It appears mostl y in wom en, often concomitant wit h endometriosis and pelvic inflam matory disease and frequently in wome n, who had pr evious surgical interventions in the abdomina l region.

ode r ha tte entzündliche Erkrankungen der Organe des klein en Beckens durchgemacht der Tumo r neigt zu häufigen Rezidiven , Todesfall infolge der Erk rankung wurde jedo ch bish er keiner berichtet. Kasuistik 21jährige Patientin , Menarche mit 12 Jahren , Zyklus regelmäßig (28/6), kein Partus , kein Abortus, kein e gynäkologischen Vorerkrankungen . Seit 1988 rezidiviere nde Unter bauchschme rzen und Dysm enorrhoe. Ein sonographisch festg est ellter zystisc he r Adnextumor rechts wurde auswärts mit Gestagen en behandelt. Im Mai 1990 wurde die Patientin zum erste n Mal an unserer Klinik gesehen . Bei der gynäkologisch en Untersuchung wu rd e hint er dem Uter us eine pflaumen große druckschmerzhafte Tumorbildung festgeste llt. Bei der Vaginalso nographie zeigte sich hinter dem Uterus, vom linken Ovar ausge hend, eine 5 x 5 cm große, scharf begrenzte echoa r me Tumo rb ildung mit feinen Binnenec hos, da ra n an liegend mehrere bis

Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

Zusammenfassung

Recurrent Multicystic Peritoneal Mesothelioma during Endomet riosis 01' th e lesser Pelvi s

20 mm große, unregelmäßige, teils uns charf begr enzte zystische Area le (Abb. 1 a). Die Laborbefunde zeigten kein e Auffälligkelte n. Bei der Laparoskopi e sah man das linke Ovar in eine n 5 x 5 cm großen, glattwandigen, dunkel schimme rn de n Tumor umgewandelt, bei der Punktion konnte schokolad eartige Flüssigkeit gewonnen werd en . Med ial von dieser typischen Endometriosezyste zeigte sic h eine am Douglasperitoneum festhaftende Mass e von kleinen Bläschen m it großteils klarem Inhalt, worauf man sich zur Laparotomie entschloß. Hierbei wurden die linken Adnexe entfern t und die blasig en Tumormassen im Douglas abgetragen : die Inspektion des gesamten Abdom ens zeigt kein e makroskopisch sichtbaren weiteren Tumor an teile. Der histologisch e Befund ergab eine rse its eine typische Endometriosezyst e, der bläschenreich e Tumor wies zah lre ich e Hohlräume auf, die durch bind egeweb ige Sep ten von einander getr ennt waren . Diese Zysten waren von meist einre ihig angeordneten flachen oder kub isch en Mesothelzellen ausgekle idet, deren Zellkern e häufig wie Schuhnägel ins Lumen der Zelle vorspra ngen (hobn ail cells) (Abb. 2). Herdförmig konnte man papilläre Mesothelproliferationen und Platt en epithelm etaplasien beobachten . Im Stroma fand sich ein chronisch entzündliches Infiltrat und herdförmige Blutu ngen, der Tumor wurde als multizystisch es periton ea les Mesotheliom beschrieb en . Die Therapie der Endom etriose mit LH-RH-Analoga wurde von der Patientin nach zwei Monaten abg esetzt. Die Patientin wurde alle drei Monate mit Abdominal- und Vaginalsonographie kontrolliert. Bei der Kontroll e neun Monate nach Operation tastete man hinter dem Uterus neu erlich eine druckschmerzhafte Resistenz. Diese imponierte sonog ra phisch als 50 mm große zystis che Tumorbildung vom rechten Ovar ausgeh end, daneb en zum Douglas hin mehrere bis 20 mm große, zystis ch e Area le. Die Hormonparam eter (Ö2, Prog., Test., DHEAS, LH, FSH, Pr!.)wa re n am 7. Zyklustag im Ber eich der Norm . Der Wert von CA 12 5 war 21 UI ml. Im März 1991 wurde die Pati entin neu erlich laparotomi ert. Vom rechte n Ovar wurd e eine 5 cm große Zyst e ausgeschält. Am Douglasperitoneum zeigt e sich ein ident er Befund mit zahlreichen Bläsch en (Abb. 1 b) wie bei der Erstope ration. Die Histo logie erga b den Befund eine r Serosazyste des rechten Ovars sowi e erne ut ein multiz ystisches peritoneales Mesotheliom für die aus dem Douglas abgetragen en Bläschen . Die Patientin ist derz eit beschw erdefrei und nach Untersuchungen mit CT, MRI und Ultra schall a uch oh ne Anha lt für ein Rezidiv, soweit mit bildgebenden Verfahren erke nnba r.

Abb. 1a Vaginalsonographiebei der Erstuntersuchung: lateraleiner echoarmen Zyste (die sichhistologisch als Endometriosezyste herausstellte)mehrere im Bild mit Markierungskreuzengekennzeichnete kleineZysten. Abb. 1b Operationssitus bei der Laparotomie: zwischen Uterus (links im Bild) undOvar zeigt sicham Douglasperit oneum einefest anhaftende Masse (Pfeil) mit gallertig-zystischen Strukturen.

Diskussion Das Auftr eten multipler klein er Zysten bei der Laparoskopie sollte unbedingt zur gründlichen operativen Exploration führen . Beim multizystischen peritonea len Mes oth eliom zeigt sich makroskopisch ein cha rakte ristisches Bild: eine Tumormasse besteh end a us mehrer en dünnwandigen Zystch en mit wasserklarem , teils gelatinös em Inh alt , die durch Bindegewebsfasern miteinander verbunde n sind und am viszeralen oder parietal en Peritoneum festh aften (2). Diese Veränderungen find en sich hauptsächlich im klein en Becken, an der Serosa von Dünn - und Dickdarm, im großen und klein en Netz (1); einzelne Manifestationen findet man im Retroperitonealraum (12). Die stets zahlre ich

Abb.2 Multiple Zysten, die von einreihigem kubischem Epithel ausgekleidet werden. Pfeil: typische .hobnail cells" mit vorspringenden Zellkernen (H.E., 160x).

857

Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

Rezid ivierend es multizystisches periton eales Mesotheliom bei Endomet riose im kleinen Becken Geburts h. u. Fraue nlzeilk. 5 1 (1991)

O. Hu ter; eh. Brez i nka. E. Söl der. E. Mü lle r

Geburtsh. u. Frauenh eilk . 5 1 (199 1)

auftretenden Zysten sind meist breitflächig mit benachbarten anatomische n Strukturen verbunden. Die Größe der Läsionen reicht von einigen Millimetern bis zu Tumoren von 5 cm Durchmess er (10). Im Durchschnitt hab en die Tumor en 2 - 4 cm Ausdehnung. Bem erk ens wert ist, daß solche Befunde häufig gleichzeitig mit einer besteh end en Endometriose geseh en werd en: in einzelne n Übers ichten in bis zu 50 % jen er Fälle, die vom Alter und Geschl echt her überhaupt für Endometriose in Frage komm en (13). Differ entialdiagnostisch komm en das maligne Mesoth eliom und das ser öse Zystad enok arzinom (6) in Betracht , weiter vor allem guta rtige Tumoren wie Lymphangiome (8), deren Zysten jedoch nicht von MesotheIzellen ausge kleidet werd en und die klinisch hauptsächlich bei männlichen Kindern auftreten, weiter Adenomatoidtumoren, die allerdings seiten zystisch sind. Weiter müssen entwicklungsgeschichtlich bedin gte Mesoth elzysten (dur ch unvollständige Ver schm elzung der Blätter des pari etalen Peritoneums) oder Lymph zysten differ entialdiagnostisch noch in Betracht gezogen werd en . In der Literatur wird diskut iert, ob es sich beim MM um eine reakti ve Verä nderu ng (13) oder um eine echte Neoplasie handelt. Für erstere s spricht die Tatsache, daß bei der überwi egend en Anzahl der bericht eten Fälle Operationen in dem entsprec he nden anatomische n Ber eich vorangegan gen waren (4, 9). Für die Vermutung, daß es sich um eine Neoplasie handelt, spri cht der Verlauf der Erkra nkung mit den zahlreichen beschri eben en Rezidiven . Die Wer tigkeit der bildgebend en Verfahren (11) ist in der Ers tdiagnos tik ehe r beschr änkt: aufgrund des selten en Vorkomme ns der Erkra nkung kann nur der Hinwe is auf eine n abklärungswürdigen Befund im Abdomen erwa rtet werd en . Zur Verlaufskont rolle nach Resektion des Primä rtum ors und histologischer Diagnose eines multizystischen peritonealen Mesothelioms ist vor allem die Sonogra phie we rtvoll: bei der Suche nach eventuellen Rezidiven gilt es, nach multiz ystischen Tumoren mit zystische n Anteilen von we nigen Millimetern bis zu einigen Zentim etern zu fahnden . Die Compute r-Tomographie (CT) kann nützlich bei der Beurteilung der Ausde hnung sein . Wenige Angaben liegen bish er über die Werti gkeit der Kernspin-Tomographi e vor. Eine n ganz anderen Weg zur Rezidivdiagnostik beschreibt eine indische Arbeitsgruppe (7): dort werd en die Bläschen des Tumors punktiert und der Inhalt zytologisch unt er sucht. Die Ther api e der Wahl stellt die operative Entfern ung der Tumormassen dar, allenfalls mit Entfernun g der ben achb arten Organ e wie Adnexe bzw. Uterus. Das multiz ystische perit oneale Mesotheliom neigt zu Lokalrezidiven in 27 - 75 % der Fälle. Die Zeitspa n ne der Rezi-

dive beträgt zwischen 6 Monaten und 30 Jahren (im Mittel 4,7 Jahre), in eine m Fall aus Norw egen wurde eine Fra u mit eine m Rezidiv 28 Jahre na ch der Erstope ra tion erne ut operiert und die histologischen Präparat e miteinander vergliche n : sie waren in allen ultrastrukturellen und immunhistoche rnischen Untersuchungen nah ezu ident (5). Die Größe der Läsion bzw. der zystische n Anteile hat kein en Einfluß au f die Rezidivrat e. Das multizystische peritoneale Mesotheliom ist weder für Chemothe ra pie noch für Strah lentherapie sen sibel (13). Kein Patient verstarb bish er an der Erkrankung, weshalb eine Autore ngruppe Wert darauf legt, den Befund als benignes zystisches Mesotheliom zu bezeichn en (14). Literatur Alvare z-Fer na ndez. E., A. Rab an o, J . L. Barros-Malvari , J . Sana bia-Valdez : Multicystic per itoneal mesothelioma : a case re port. Histopathol ogy 14 (1989), 199- 208. 2 Betta, P. G.. E Hobutti , G. Spinoglio: Mesotelioma cisti co beni gno dei peri ton eo. Giorn. It. Onco!. 1 (1989), 40 -42. 3 Einz inger. E M.. S. W. Weiss : Soft tissue tumors . C. V. Mosby Compa ny. St. Louis 1988. S. 689-714. -l Guss ma n . D., D. Thickma n, J . E. Wheeler: Postop er ati ve Peritoneal Cysts. Obstet. Gyneco!. 68 (1986 ), 53 S. 5 lver sen. O. H.. H. Tor stein . P. Bra ndtzaeg: Peritoneal , beni gn , cystic mesotheliom a with free -floating cysts . re-examined by new meth ods . APMIS 96 (1988).1 23-1 27. (, Jaco bson, E. S.: Ben ign pap illary peri toneal cystosis sim ulating serous cysta de nocarcinoma of th e ovary, Am . J . Obstet. Gyneco!. 118 (1974). 575-576 . Jaya ra m, G., S. Asho k: Fine Needle Aspirat ion Cytology of WellDiffer entiat ed Pap illary Peritoneal Mesothe lioma . Acta Cytologica 32 (1988), 563-566 . 8 Menne meye r. R., M. Smith : Multicystic, Peri ton eal MesotheIioma. Cancer 44 (1979). 692-698 . 9 Moore. J . H., C. P. Crurn. J . G. Cha ndler, P. S. Feldma n : Benign Cystic Mesoth elioma. Cancer 45 (1980), 2395 - 2399 . 10 Niro di, N. S.. D. S. Lowr y, R. J. Wallace : Cystic mesoth elioma of the pelvic peritoneum. Two case reports. Br. J . Obstet. a nd Gynaeco!. 91 (1984).201 - 204 . 11 O'Neil, J . D.. P. R. Ros. B. L. Storm , J . L. Buck , E. J . Wilkinso n : Cystic Mesoth elioma of the Peritoneu m. Hadiology 170 (1989). 333-337 . 12 Philip, G.. A. L. Heilly: Benign cystic mesothelioma . Case repo rts. Br. J . Obstet. a nd Gynaeco !. 9 1 (1984). 932- 938. 13 Ross. M. J .. W. R. Welch. H. E. Scully: Multilocular Peritoneal ln clusion Cysts (So-Called Cystic Mesoth eliomas). Cance r 64 (1989 ). 1336- 1346. l -l Schn eider. v.. J . R. Partrid ge. E Gutierrez. W. G. Hur t, M. S. Maizels. R. M. Demay : Benign cystic mesoth eliom a involving the female genita l tract: Heport of four casos. Am. J . Obstet. Gyneco!. 145 (1983). 355-359. 1

Dr. O. I/ute r Univ.-Klini k für Fra uenhe ilkunde Anichst raße 35 A-6020 Inn sbruck

Heruntergeladen von: NYU. Urheberrechtlich geschützt.

858

[Recurrent multicystic peritoneal mesothelioma in endometriosis of the pelvis].

In the case of a 21-year old woman, who complained of chronic pelvic pain and where cystic structures in the adnexal region had been diagnosed ultraso...
2MB Sizes 0 Downloads 0 Views