Rec¸u le : 12 avril 2012 Accepte´ le : 3 septembre 2013 Disponible en ligne 31 octobre 2013

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Fait clinique

Tumeur neuroectodermique primitive du nerf vague Primitive neuroectodermal tumor of the vagus nerve E. Pegbessoua,*, E.S. Dioma, M. Ndiayea, P.A. Diengb, E.E.M. Naoa, A. Thiama, M.S. Dioufa, D. Boubea, C. Ndiayea, F. Kossindaa, A. Talla, B.K. Dialloa, I.C. Ndiayea, R. Dioufa, E.M. Diopa a b

Clinique universitaire ORL, hoˆpital Fann, Dakar, Se´ne´gal Clinique universitaire de chirurgie cardiovasculaire, hoˆpital Fann, Dakar, Se´ne´gal

Summary

Re´sume´

Primitive neuroectodermal tumors are a rare type of malignant neuroectodermal tumor that is very aggressive. Cervicofacial location is rare, even exceptional. We report a case of a 4-month-old male infant, referred from the pediatric clinic for severe supralaryngeal dyspnea, a firm mass under the left mandibular angle, mobile and extended to the parotid area, painful, with a curve of the left side wall of the oropharynx. Cervical computed tomodensitometry showed a well-limited mass in the carotid area, enhanced by the contrast product. A vascularized mass, which had developed at the expense of the vagus nerve, was removed surgically. Histology found a primitive neuroectodermal tumor. ß 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Les tumeurs neuroectodermiques primitives sont un ensemble de tumeurs malignes rares, tre`s agressives. Leur localisation cervicofaciale est rare, voire exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 4 mois, de sexe masculin, ayant consulte´ pour une dyspne´e supra-larynge´e se´ve`re. L’examen avait re´ve´le´ une masse sous angulo-mandibulaire gauche ferme, mobile, e´tendue a` la re´gion parotidienne, douloureuse, avec une voussure de la paroi late´rale gauche de l’oropharynx. La tomodensitome´trie cervicale avait objective´ une masse bien limite´e de la re´gion carotidienne, rehausse´e par le produit de contraste. L’examen anatomopathologique de cette masse vascularise´e qui e´tait de´veloppe´e aux de´pens du nerf vague, avait montre´ qu’il s’agissait d’une tumeur neuroectodermique primitive. ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

1. Introduction

2. Observation

Les tumeurs neuroectodermiques primitives (TNEP) sont un ensemble de tumeurs d’origine neuroectodermique. Ce sont des tumeurs malignes rares et tre`s agressives [1]. Toutes les tranches d’aˆges sont touche´es avec une pre´dominance situe´e entre 10 et 39 ans dans 75 % des cas [2]. Leur localisation cervico-faciale est rare, voire exceptionnelle. A` travers l’observation clinique d’un nourrisson de 4 mois, nous rapportons une TNEP de localisation late´ro-pharynge´e, et discutons les aspects e´pide´miologiques et anatomopathologiques a` partir d’une revue de la litte´rature.

Ce nourrisson de 4 mois, de sexe masculin, avait e´te´ adresse´ pour une dyspne´e supra-larynge´e se´ve`re et une masse late´rocervicale gauche douloureuse avec de la fie`vre. Cet enfant avait une dyspne´e re´cidivante e´voluant depuis la naissance, et d’aggravation progressive. Une masse late´ro-cervicale, augmentant progressivement de volume e´tait apparue 15 jours auparavant. En raison de la fie`vre, le diagnostic d’ade´nophlegmon cervical gauche avait e´te´ retenu dans un premier temps, mais le traitement me´dical avait e´te´ inefficace. A` l’examen oto-rhino-laryngologique (ORL) on avait note´ une masse sous angulo-mandibulaire gauche ferme, mobile, e´tendue a` la re´gion parotidienne. Elle mesurait environ 4  2 cm avec un grand axe vertical. La peau en regard e´tait saine. Il

* Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (E. Pegbessou). 0929-693X/$ - see front matter ß 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2013.09.013 Archives de Pe´diatrie 2013;20:1310-1313

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Tumeur neuroectodermique primitive du nerf vague

Figure 1. Masse sous angulo-mandibulaire gauche.

existait, par ailleurs, une voussure de la paroi late´rale gauche de l’oropharynx recouverte d’une muqueuse saine (fig. 1). La tomodensitome´trie cervicale (fig. 2a et b) avait objective´ une masse bien limite´e de 47  41  27 mm, rehausse´e par le produit de contraste, e´largissant la bifurcation carotidienne et exerc¸ant un effet de masse sur l’oropharynx. L’aggravation de la dyspne´e avait motive´ une trache´otomie sous-isthmique en urgence. Le lendemain, on avait proce´de´ a` l’exe´re`se d’une masse vascularise´e, de´veloppe´e aux de´pens du nerf vague et refoulant la carotide interne en dedans. Le nerf vague avait e´te´ sectionne´ permettant l’exe´re`se tumorale (fig. 3). Dans les suites ope´ratoires, la de´canulation avait e´te´ possible au 4e jour mais avait e´te´ suivie de fausses routes re´pe´titives, complique´es d’une pneumopathie d’inhalation progressivement jugule´e par une antibiothe´rapie. L’histologie (fig. 4a et b) avait montre´ qu’il s’agissait d’une tumeur bien encapsule´e avec une importante composante vasculaire, une prolife´ration faite de cordons, de trave´es avec des aspects de rosettes. En immuno-histochimie, le marquage au CD99 et a` la synaptophysine e´tait positif. La chimiothe´rapie propose´e dans le cadre du traitement comple´mentaire, avait e´te´ refuse´e par les parents. Treize mois apre`s l’intervention, il n’y avait pas de re´cidive de la masse cervicale et la respiration e´tait normale.

3. Discussion Apre`s une premie`re description par Stout [3], Hart et Earle [4] ont employe´ le terme de TNEP pour de´signer un groupe de tumeurs a` cellules rondes d’origine neuroectodermique. Ces tumeurs sont classe´es en 3 groupes [5] : le premier groupe est celui des tumeurs du syste`me nerveux central tel que le me´dulloblastome, le deuxie`me groupe est celui des tumeurs du syste`me nerveux autonome tel que le neuroblastome et le

Figure 2. Tomodensitome´trie cervicale. a : coupe axiale ; b : coupe frontale.

troisie`me groupe est celui des tumeurs du syste`me nerveux pe´riphe´rique. Ce dernier regroupe les tumeurs osseuses ou extra-osseuses dont les plus connues sont le sarcome d’Ewing et la tumeur d’Askin [6,7]. Leur fre´quence est estime´e a` 1,1 % des tumeurs des parties molles dans la population ge´ne´rale et entre 6,3 et 17 % dans la population pe´diatrique [8]. L’atteinte cervico-faciale se situe entre 0 et 42 % de toutes les localisations de TNEP [9]. L’orbite, le cou et la glande parotide sont le plus souvent touche´s [9]. La localisation late´ro-pharynge´e est exceptionnelle : elle n’a e´te´ de´crite que chez un adulte de 32 ans sans que l’e´le´ment anatomique atteint n’ait e´te´ pre´cise´ [9]. La localisation vagale n’a jamais e´te´ rapporte´e. A` notre connaissance, nous rapportons le premier cas de TNEP late´ropharynge´e de´veloppe´e aux de´pens du nerf vague chez un

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E. Pegbessou et al.

Figure 3. Vue per-ope´ratoire.

nourrisson. L’histologie montre une prolife´ration maligne d’architecture lobulaire pseudo-alve´olaire ou diffuse, constitue´e de petites cellules rondes ou ovalaires d’allures monomorphes et peu diffe´rencie´es. Parfois on observe la pre´sence d’e´le´ments de diffe´renciations neurales a` types de rosettes de Flexner-Winsersteiner ou de pseudo-rosettes de HomerWright. Ces e´le´ments signent l’origine neuroectodermique mais leur absence n’exclut pas le diagnostic [8]. L’e´tude immuno-histochimique re´ve`le la positivite´ de certains marqueurs. La positivite´ pour CD99 (84–100 %) est de mise alors que pour d’autres marqueurs elle est variable (52–68 %) : chromogranine A, synaptophysine, prote´ine S-100, vimentine [10]. Dans notre observation, le CD99 et la synaptophysine e´taient positifs. Il est e´tabli que le TNEP a une origine ge´ne´tique lie´e a` une translocation t(11,22) (q24, q12) que l’on peut retrouver en cytoge´ne´tique [9]. Cette recherche n’avait pas e´te´ faite dans notre observation. La chirurgie entraıˆne des se´quelles invalidantes en rapport avec la localisation de la tumeur. Dans notre observation, l’ablation du nerf vague gauche avait e´te´ a` l’origine de troubles de la de´glutition et de pneumopathies d’inhalation.

4. Conclusion Les tumeurs neuroectodermiques primitives sont rares. Devant une tumeur cervico-faciale chez un enfant, il faut penser a` ce diagnostic et faire syste´matiquement un examen immuno-histochimique de la pie`ce ope´ratoire.

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

Re´fe´rences [1]

[2]

[3] [4] [5]

[6] Figure 4. Histologie de la pie`ce ope´ratoire. a : faible grossissement ; b : fort grossissement.

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Tumeur neuroectodermique primitive du nerf vague [8]

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[Primitive neuroectodermal tumor of the vagus nerve].

Primitive neuroectodermal tumors are a rare type of malignant neuroectodermal tumor that is very aggressive. Cervicofacial location is rare, even exce...
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