Schwerpunkt Herzschr Elektrophys 2014 ∙ 25:188–197 DOI 10.1007/s00399-014-0334-6 Eingegangen: 1. Juni 2014 Angenommen: 12. Juni 2014 Online publiziert: 28. August 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

Alexander Horke1 · Ioannis Tzanavaros2 1 Medizinische Hochschule Hannover, Hannover, Deutschland 2 SANA Herzchirurgische Klinik Stuttgart, Stuttgart, Deutschland

Prävention und Behandlung von Herzrhythmusstörungen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern Chirurgische Aspekte

Einleitung Die Chirurgie bei Herzrhythmusstörungen begann in den späten 1960er Jahren. Dreifus et al. [1] vom Hahnemann Medical College in Philadelphia publizierten 1968 die chirurgische Ligatur des AVKnotens beim Wolff-Parkinson-White(WPW-)Syndrom. Die Operation an ei­ nem hochsymptomatischen 55-jährigen Patienten, dessen pharmakologische Therapie fehlschlug, fand 1967 statt. Die Operation erfolgte zunächst ohne, dann aber mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine (HLM). Der Patient hatte im Verlauf keine weiteren Episoden von Tachykardien. Ebenfalls 1968 publizierten Cobb et al. [2] von der Duke University in North Carolina die erste erfolgreiche Behandlung des WPW-Syndroms. Ein detailliertes epikardiales Mapping ermöglichte die genaue Lokalisierung und mit Hilfe der HLM die nachfolgende chirurgische Trennung der akzessorischen Leitungsbahn bei einem hochsymptomatischen 32-jährigen Fischer. Die sehr durchdachte Operation öffnete den Weg für viele Arbeitsgruppen in den 1970er Jahren. Die experimentelle Arbeit und die unvergleichbar guten Ergebnisse von Cox mit seiner MAZE-Prozedur bei Vorhofflimmern stellten den nächsten Meilenstein für die Rhythmuschirurgie dar [3]. Die gesammelten Erfahrungen der Chirurgen und die Entwicklung immer besserer diagnostischer und therapeutischer Instrumente bereite-

ten dann den Weg für die Etablierung der Katheterablationsverfahren. Damit verlor die chirurgische Behandlung der Herzrhythmusstörungen massiv an Bedeutung und es gab nur noch wenige Indikationen für die offene Therapie. Allerdings spielt die Chirurgie weiterhin eine wichtige Rolle bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern und Rhythmusstörungen. Einerseits ist bekannt, dass die Korrektur eines Defekts allein häufig nicht ausreicht, um die Rhythmusstörung zu beseitigen [4]. Andererseits ist aber auch die alleinige Ablation nicht von dauerhaftem Erfolg gekrönt, wenn die mechanische Überlastung durch den zugrunde liegenden Herzfehler nicht beseitigt wird. Inbesondere die Arbeiten von Mavroudis und Deal [17] haben gezeigt, dass die Kombination aus Fontankonversion und chirurgischer Ablation die Hämodynamik bei „failing Fontan“ (Versagen der Fontan-Hämodynamik) aufgrund atrialer Tachykardien wesentlich verbessert und ein stabiler Herzrhythmus erreicht werden kann [16]. Verschiedene Energieformen und moderne Ablationsinstrumente brachten eine Renaissance der Rhythmuschirurgie mit mehr als 10.000 Anwendungen pro Jahr in Deutschland, einige davon für die alleinige Behandlung von Vorhofflimmern [5]. Ein wichtiger und großer Teil der Herzrhythmusstörungen betrifft die Bradyar­ rhythmien (Störungen der Sinusknotenfunktion, der sinuatrialen Erregungslei-

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tung oder der atrioventrikulären Überleitung). Sie bedürfen natürlich ebenfalls der operativen Implantation von Herzschrittmachern. Allerdings ist das ein Thema, auf das wir in diesem Artikel nicht weiter eingehen werden.

Indikation Supraventrikuläre Tachyarrhythmien Die supraventrikuläre Tachykardie (SVT) ist die häufigste symptomatische Tachyarrhythmie bei Neonaten [6], Kindern, Jugendlichen sowie bei Patienten mit einem angeborenen Herzfehler. Die SVT betrifft die anatomischen Strukturen oberhalb der Bifurkation des His-Bündels. Als häufigste Ursache (fast 70 %) finden sich akzessorische Leitungsbahnen [7]. Die SVT ist eine wichtige Ursache für Morbidität und Mortalität bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern, insbesondere auch bei früher herzchirurgischer Korrektur oder Palliation [8]. Bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern ist sie sogar die Hauptursache für Hospitalisation und eine zunehmend häufige Ursache von Morbidität und Mortalität [9]. Das Risiko durch die zugrunde liegende Erkrankung (univentrikuläres Herz, Morbus Ebstein, anatomisch rechter Systemventrikel usw.) und die dadurch abnorme Dr. Alexander Horke und Dr. Ioannis Tzanavaros teilen sich die Erstautorenschaft.

Abb. 1 8 Prinzip der fokalen und der Reentry-Tachykardie

Zirkulation zusammen mit der Arrhythmie kann deutlich erhöht sein. Die Transportfunktion des Vorhofs spielt ebenfalls eine wichtige Rolle für die hämodynamische Funktion bei Patienten mit ventrikulärer diastolischer Dysfunktion. Die fehlende Mitarbeit des Vorhofs bei Vorhofflimmern beeinträchtigt die Füllung während der Diastole und es zeigt sich eine Abnahme des Auswurfs und des Schlagvolumens. Der Verlust des Sinusrhythmus bei Fontan-Patienten kann signifikante hämodynamische Konsequenzen haben, insbesondere bei einigen Variationen der Methode (AP-Konnektion, lateraler Tunnel usw.). Trotz der ausgezeichneten Ergebnisse, die die Chirurgie bei der Behandlung des WPW-Syndroms mit Publikationen aus den frühen 1980er Jahren nachweisen kann mit einer Erfolgsrate von bis zu 95 %, ist sie heute nur die dritte Wahl bei der Behandlung [10]. Eine Indikation zur Behandlung besteht allerdings bei Patienten, bei denen die medikamentöse und die interventionelle Therapie versagt haben und auch bei Patienten mit kongenitaler Herzerkrankung, die einer Operati­ on bedürfen. Die Inzidenz von postoperativen Reentrytachykardien beträgt 20– 50 % bei Mustard- und Senning-Patienten, 40–50 % bei Fontan-Patienten und 30–40 % bei Fallot-Patienten [11–14]. Ne­ ben der Korrektur des zugrunde liegenden (Rest)defekts und der daraus resul-

tierenden hämodynamischen Verbesserung, kann auch eine Reduktion der Vorhofmasse zusammen mit der Ablation po­ tentiell zu besseren Resultaten führen. Die neuen Ablationsinstrumente ermöglichen transmurale Läsionen auch bei den dicken Vorhöfen, die nicht selten bei solchen Patienten vorkommen. Eine chirurgische Behandlung ist auch zu überlegen bei akzessorischen Leitungsbahnen in der posterolateralen Region, die häufig epikardial verlaufen und bei akzessorischen Leitungsbahnen auf der rechten Seite (z. B. bei Morbus Ebstein). In diesen Fällen sind die Erfolgsraten bei Katheterverfahren niedriger und die Patienten müssen häufig mehrmals abladiert werden. Auch in den seltenen Fällen von Neonaten mit SVT und struktureller Herzerkrankung mit dringlicher Behandlungsindikation, wiederholtem Versagen einer Katheterintervention und ggf. ungünstiger Anatomie kann die Chirurgie eine Alternative sein. Bei SVT auf der Grundlage akzessorischer Leitungsbahnen (Präexzitationssyndrom) liegen akzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahnen vor. Nur bei dringlicher operativer Korrekturindikation bietet die begleitende chirurgische Behandlung der SVT eine sinnvolle Alternati­ ve [15] zur üblichen Katheterintervention [16]. Die permanente Form der junktionalen Reentry-Tachykardie (PJRT), eine fokale atriale Tachykardie (FAT) wird heute

primär katheterinterventionell behandelt, wenn das Kind mehr als 15–20 kg wiegt oder auch vorher bei dringender Indikation (. Abb. 1). Ebenso werden AV-Knoten-ReentryTachykardien mit einer hohen Erfolgsrate primär katheterinterventionell behandelt. Intraatriale Reentry-Tachykardien (IART) inklusive Vorhofflattern werden durch einen Reentry-Mechanismus um anatomische und/oder chirurgische Hindernisse in den Vorhöfen verursacht. Vorhofflattern ist eine Sonderform der IART. Vorhofflattern kann idiopathisch und nach Korrekturoperation eines angeborenen Herzfehlers auftreten. Vorhofflattern kann mit Katheterablationsmaßnahmen bei > 90 % der Patienten erfolgreich behandelt werden. Nach wiederholten erfolglosen Katheterablationen einer IART mit signifikanter hämodynamischer Relevanz ist die rhythmuschirurgische Therapie eine sinnvolle weitere Therapieoption. Bei Patienten mit IART, bei denen aufgrund der Hämodynamik ein herzchirurgischer Eingriff geplant ist, sollte gleichzeitig eine intraoperative Ablation durchgeführt werden [17]. Beim Vorhofflimmern handelt es sich um eine Tachyarrhythmie, die ihren Ursprung vorwiegend im linken Vorhof hat, welcher meist auch für dessen Aufrechterhaltung verantwortlich ist. Im EKG manifestiert es sich als Tachyarrhytmia absoluta, es besteht ein hohes Risiko der intraatrialen Thrombenbildung mit konsekutiver Thrombembolie. Vorhofflimmern ist die häufigste symptomatische Tachyarrhythmie des Erwachsenen und wird bei Kindern und Jugendlichen extrem selten beobachtet. Das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei Vorhofflimmern entspricht dem Procedere bei atrialen Reentrytachykardien/Vorhofflattern.

Ventrikuläre Tachyarrhythmien Der plötzliche Herztod bedroht viele Patienten mit angeborenem Herzfehler. Die fünf Defekte mit dem höchsten bekannten Risiko für den plötzlichen Herztod sind ToF (Fallot´sche Tetralogie), Transposition der großen Arterien (TGA), kongenital korrigierte TGA (ccTGA), Aortenstenose und univentrikuläre Herzen. Die wohl am besten untersuchte Grup-

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Zusammenfassung · Abstract pe stellen die operierten Fallot-Patienten dar. Das Risiko für VTn wird auf 5–8 % geschätzt, wobei das Risiko für einen plötzlichen Herztod 2–6 % beträgt. Risikofaktoren für das Auftreten von VTn sind höheres Alter bei der Korrektur, erhöhter Druck im RV, RVOT-Patch („right ventricular outflow tract“) oder RVOT-Aneurysma, signifikante PI, eine QRS-Dauer von > 180 ms im Ruhe-EKG. Substrat für die VT ist die Ventrikulotomienarbe bzw. der Rand des RVOT-Patches oder des VSD-Patches [18–20]. Bei Patienten mit einer strukturellen Herzerkrankung kann die kardiochirurgische Korrektur mit der rhythmuschirurgischen Therapie kombiniert werden [17]. Ventrikuläre Tachykardien bei Kindern unter 4 Jahren werden gewöhnlicherweise von einer definierten Läsion, meistens von sehr seltenen Tumoren verursacht (Purkinje-Zelltumoren, histozytotische Kardiomyopathie, myokardiales Hamartome, Rhabdomyome, Fibrome oder Myome). Bei Patienten mit ventrikulärer Ektopie nach Fallot-Korrektur ist die elektrophysiologische Untersuchung für die Behandlungsplanung essentiell. Patienten mit medikamentenrefraktärer ventrikulärer Ektopie oder induzierbarer (Reentry-)VT sollten primär mittels Katheterablation behandelt werden. Die chirurgische Ablation des VT-Fokus ist heute nur noch in seltenen Fällen indiziert. Hier steht die Entlastung des rechtsventrikulären Myokards durch Excision der Ventrikelnar­ be [21], RVOT-Aneurysmaresektion bzw. Pulmonalklappenersatz im Vordergrund. Aus den Unterformen der ventrikulären Tachykardien bestehen nur für die genetischen Arrhythmiesyndrome [catecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardien (CPVT), Long QT-Syndrom (LQTS)] und die VT bei angeborenem Herzfehler kardiochirurgische Optionen im Sinne von Prophylaxe und Behandlung. Bei Patienten mit rezidivierenden therapierekfraktären ventrikulären Tachyarrhythmieepisoden mit einem LQTS oder CPVT besteht aufgrund des oft gemeinsamen katecholaminergen Triggers bei therapierefraktären Fällen die therapeutische Möglichkeit (nicht primäre Behandlungsoption) eines minimal-invasi-

Herzschr Elektrophys 2014 ∙ 25:188–197  DOI 10.1007/s00399-014-0334-6 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 A. Horke · I. Tzanavaros

Prävention und Behandlung von Herzrhythmusstörungen bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern. Chirurgische Aspekte Zusammenfassung Die Katheterablationsverfahren haben sich im Laufe der Jahre aufgrund ihrer Effektivität und ihrer geringen Invasivität etabliert und änderten die Indikationen für die chirurgische Behandlung. Das Haupttätigkeitsfeld der Herzchirurgie bleibt die Behandlung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern, welche Rhythmusstörungen aufweisen und weiterer chirurgischer Therapien bedürfen. Die Kombination chirurgisch ablativer Maßnahmen unter guter Sicht mit modernen Ablationsinstrumenten, Vorhofverkleinerung durch Geweberesektion und Korrektur des Defekts mit der damit resultierenden Volumenentlastung bringen die besten Voraussetzungen für eine signifikante Reduktion der Arrhythmielast. Ähnliches gilt auch für die Behandlung von ventrikulären Tachykardien, die aus alten Narben und residualen Defekten resultieren. Besondere Aufmerk-

samkeit sollte den Patienten gelten, die eine Fontan-Konversion erhalten. Diese Operation ist eine einmalige Gelegenheit Volumen zu Entlasten, die Vorhofgröße zu reduzieren und gleichzeitig ablative Maßnahmen zu ergreifen, um den Sinusrhythmus herzustellen. Die Ergebnisse sind vielversprechend mit niedriger Mortalität und Morbidität, hoher Effektivität und schließlich deutlicher Verbesserung des funktionellen Status der Patienten. In geeigneten Fällen können auch minimal-invasive chirurgische Verfahren helfen, bei denen pharmakologische und die Katheterablationstherapie ineffektiv bleiben. Schlüsselwörter Angeborene Herzfehler · Herzrhythmusstörungen · Maze · Katheterablationsverfahren · Chirurgie, minimal-invasive

Prevention and treatment of cardiac arrhythmia in patients with congenital heart defects. Surgical aspects Abstract Catheter ablation procedures have become established over the years due to their effectiveness and low invasiveness and have changed the indications for surgical treatment. The main field of activity of cardiac surgery remains the treatment of patients with congenital heart defects which show arrhythmia and necessitate surgical treatment. The combination of surgical ablative measures with a good view of the site using modern ablation instruments, atrial reduction by tissue resection and correction of the defect with the resulting volume relief, bring the best conditions for a curative treatment of arrhythmia. The same applies to the treatment of ventricular tachycardia resulting from old scars and residual defects. Special attention

ven Eingriffs (VATS) mit einer linksseitigen kardialen sympathischen Denervation [22]. Der minimal-invasive Eingriff ist komplikationsarm und zeigte exzellente mittelfristige Ergebnisse. Auch ein extrapleuraler Zugang mit Entfernung der ersten 3–4 thorakischen Ganglien ist mit ebenfalls exzellenten Ergebnissen beschrieben worden [23].

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should be given to patients who received a Fontan conversion. This operation is a unique opportunity to relieve volume which in turn reduces the atrial size and at the same time to take ablative measures to restore sinus rhythm. The results are promising with low mortality and morbidity, high efficiency and finally a clear improvement of the functional status of patients. In appropriate cases minimally invasive surgical procedures can help where pharmacological and catheter ablation therapies remain ineffective. Keywords Congenital heart defect · Arrhythmia · Maze · Catheter ablation procedure · Surgery, minimally invasive

Bei Patienten nach Operation eines angeborenen Herzfehlers können im langfristigen Verlauf Ventrikuläre Tachykardien (VTn) entstehen. Diese basieren am häufigsten auf Reentry-Mechanismen um chirurgische Narben oder anatomische Barrieren. Selten können auch fokale VTn bei gesteigerter Automatie auftreten. In der Entwicklung des arrhythmogenen Substrats spielen außer Nar-

Abb. 2 9 Ablationslinien der Cox-Maze-III-Prozedur

ben auch die durch Volumen-/Druckbelastung, Hypoxämie oder als Operationsfolge entstandene Myokardfibrose eine Rolle. Als besonders gefährdet gelten Patienten mit signifikanten hämodynamischen Residuen. Am besten untersucht wurden die Risikofaktoren für die Entstehung lebensbedrohlicher ventrikulärer Rhythmusstörungen bei jungen Erwachsenen nach Korrektur einer FallotTetralogie. Hierzu zählen: vorheriger palliativer Shunt, QRS-Breite ≥ 180 ms [24], Ventrikulotomie, nichtanhaltende VT und LVEDP („left ventricular end diastolic pressure“) ≥ 12 mm Hg sowie die Induzierbarkeit von monomorphen oder polymorphen VTn [25–27]. Die wesentlichen hämodynamischen Restbefunde sollten korrigiert werden, dies schützt allerdings nicht vor dem VT-Rezidiv, sofern nicht auch das arrhythmogene Substrat behandelt wird [28]. Im Falle einer anhaltenden monomorphen VT kann eine operative Kryoablation oder eine Katheterablation erfolgen.

Energiequellen und ihre Anwendbarkeit bei Kindern Radiofrequenzwellen/Kryo/Laser/ Mikrowelle (Prinzip/Systeme/ Läsion – Histologie/Sicherheit) Die besten Ergebnisse in der chirurgischen Therapie des VHF wurden 1996 von James Cox und 2003 von Ralf Damiano veröffentlicht. Cox und seine Arbeitsgruppe konnten mit der von ih-

nen entwickelten letzten Version seiner „Cut & Sew-Technik“, genannt die CoxMaze-III-Prozedur in einem Nachbeobachtungszeitraum von 8,5 Jahren einen SR bei 93 % der Patienten feststellen [29]. Damiano et al. [30] konnten bei 47 Patienten mit KHK und VHF (60 % paroxysmal) mit der klassischen Cox-MazeIII-Operation und zusätzlicher Bypassoperation nach einem mittleren Nachbeobachtungszeitraum von ca. 5,7 Jahren einen Therapieerfolg („freedom from atrial fibrillation“) bei 98 % der Patienten nachweisen. Diese Ergebnisse zeigen, dass so hohe Erfolgsraten nur durch biatriale Verfahrensweisen und sicher transmurale Läsionen erreicht werden können. Die Cox-Maze-III-Prozedur stellte über Jahrzehnte den Goldstandard in der chirurgischen Therapie des Vorhofflimmerns dar. In der Cox-Maze-IV-Prozedur werden die Linien der Cox-MazeIII-Prozedur mittels Kryoablation durchgeführt (. Abb. 2). Alternative Energien haben bei vergleichbar guten Therapieerfolgen diesen komplexen chirurgischen Eingriff deutlich vereinfacht, die assoziierte Morbidi­ tät verringert und den Weg zu minimalinvasiven Zugangswegen geöffnet. Um die ursprünglich chirurgischen Inzisionen adäquat ersetzen zu können, müssen diese Energieformen zuverlässig transmural wirken, da im Tierexperiment bereits Lücken von nur 1,5 mm innerhalb einer Ablationslinie Vorhofflimmern überleiten oder proarrhythmogen wirken können. Khargi et al. [31] verglichen mit Hil-

fe einer multivariablen Analyse die Ergebnisse von 2279 Patienten, die eine Ablation mit alternativen Energiequellen erhielten, mit denen von 1553 Patienten, die eine klassische Cox-Maze-Prozedur erhielten. Er konnte keinen statistischen Unterschied zu den Erfolgsraten finden.

Bipolare Radiofrequenzenergie

Bei der Radiohochfrequenzenergie wird hochfrequenter Wechselstrom mit einer Frequenz von 350 kHz bis 1 MHz benutzt, um Gewebe zu erwärmen. Temperaturgesteuert oder gekühlt, monopolar oder bipolar, ist diese die am häufigsten benutzte Form von Energie, um Ablationslinien in den Vorhöfen zu erzeugen. Die chirurgisch eingesetzten bipolaren Klemmen applizieren Wechselstromenergie zwischen 100–1000 kHz fokussiert zwischen ihren Branchen. Sie haben damit extrem kurze Ablationszeiten von ca. 20 s, erreichen sehr zuverlässig Transmuralität und verhindern außerdem Kollate­ ralschäden am umgebenden Gewebe, wie z. B. dem Ösophagus. Lineare Devices mit 2 parallel zueinander angeordneten Elektroden erlauben einen epikardialen Einsatz von bipolarer Radiofrequenzenergie zur Komplettierung eines erweiterten linksatrialen Läsionsets am schlagenden Herzen. Bei histologischen Untersuchungen sieht man im Akutstadium Koagulationsnekrosen. Über 50 °C wird die myokardiale Kollagenmatrix zerstört und durch fibrinöses Gewebe ersetzt. Bei Temperaturen über 100 °C kommt es dagegen zur sofortigen Narbenbildung, die aufgrund der verän-

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Schwerpunkt derten Hitzeleitung u. U. mit einer asymmetrischen Ablation einhergehen kann. Die Tiefe der Läsion wird dabei beeinflusst von der Narbenbildung, dem epikardialen Fett, dem endokavitären Blutfluss („heat-sink“, Wärmeableitung) und der Gewebedicke [32]. Eine Anwendung bei Neonaten und kleine Kindern ist unmöglich, weil die Instrumente trotz ihre Flexibilität und Biegsamkeit noch wesentlich zu groß sind. Bei größeren Kindern und Erwachsenen ist die Anwendung problemlos möglich.

Unipolare (gekühlte) Radiofrequenzenergie

Bei der unipolaren Radiofrequenzenergie ist die Energie auf die Ablationsoberfläche fokussiert und wird durch den Körper zu der neutralen Elektrode hin verteilt, die als zweiter Pol agiert. Weil die Energie von einem einzigen Element verteilt wird, ist sie langsam und im Vergleich zu anderen Modalitäten ineffizient. Diese Nachteile werden teilweise durch die Kühlung der Elektrode mit kalter Saline bei der gekühlten Radiofrequenzablation kompensiert. Die Saline verursacht einen Kühlungseffekt an der Gewebeoberfläche und lenkt den Ablationsfokus tiefer in das Gewebe, was wiederum zu einer schnelleren und tieferen Ablation führt. Eine Anwendung bei Kindern ist prinzipiell denkbar. Allerdings ist Vorsicht und Zurückhaltung geboten, da mit dieser Form des Energietransfers bei Erwachsenen Komplikationen wie Ösophagusperforation aufgetreten sind [33]. Angesichts des Umstands, dass viele Kinder voroperiert sind und damit ausgedehnte Adhäsi­ onen haben erscheint dieses Ablationsin­ strument eher riskant.

Kryoenergie

Die Kryoablation ist seit ca. 30 Jahren bekannt. Einsatzgebiet war anfänglich die Tumorbehandlung. In den letzten Jahren findet die Kryoablation Einsatz bei der Behandlung des VHF. Die Kryoablation ersetzt das „cut and sew“ bei der CoxMaze-IV-Prozedur. Im Gegensatz zur HF ist die Kryoablation eine hypothermische Energieform. Bei dieser Ablationsform wird dem Gewebe Wärme entzogen. Dabei gefriert die extrazelluläre Flüssigkeit ab einer Temperatur von – 20 °C und er-

zeugt eine hyperosmolare Umgebung, die die Zellen zum Schrumpfen bringt und letztendlich zum Zelltod führt. Schnelles Gefrieren auf – 40 °C induziert intrazelluläre Eisformation, welche die Organellen und Zellmembranen zerstört, bevor es überhaupt zur osmotischen Imbalance kommt. Diese Energieform kann auch im Bereich des Klappenannulus angewandt werden, da sie das kollagene Klappengewebe nicht schädigt. Obwohl Kryothermie eine sehr sichere und effektive Energieform ist, ist der epikardiale Einsatz am schlagenden Herzen problematisch, da der Heat-sink-Effekt effizientes Abladieren erschwert und gefrierendes Blut intrakardial ein thrombembolisches Risiko birgt [32]. Diese Energieform kann bei Kindern angewendet werden, da die Instrumente biegsam sind und an die jeweilige Anatomie angepasst werden können. Als Nachteil muss die extreme Läsionsbreite erwähnt werden.

Andere Energieformen (Mikrowellen, Ultraschall, Laser)

Der Mechanismus, der zu Gewebeerwärmung bei einer Mikrowellen- (MW-) Ablation führt, ist anders als bei der RFEnergie. MW führen zur Oszillation der Wassermoleküle im Gewebe und konvertieren die elektromagnetische Energie (2,45 GHz) zu kinetischer Energie (Wärme). Knaut und seine Arbeitsgruppe aus Dresden setzten die MW-Energie zur reinen linksatrialen Ablation von permanentem VHF bei 249 Patienten ein. Bei den ersten 137 Patienten, die eine Ablation nach dem Allessie-Schema erhielten, waren 65 % der Patienten nach 6 Monaten im SR. Bei den folgenden 112 Patienten, die mit einem modifizierten Schema behandelt wurden, befanden sich 80 % der Pati­ enten nach 6 Monaten im SR [34]. Seit fast einem Jahrzehnt findet auch die Ablation mittels Ultraschall Einsatz („high intensity focused ultrasound, HIFU). Der HIFU-Transmitter erzeugt Energie mit Frequenzen von 3,8–6,4 MHz. Trotz des interessanten Konzeptes publizierten Davies et al. 2014 [35] eher enttäuschende Ergebnisse für die Gruppe der Patienten mit persistierendem und lang anhaltend persistierendem Vorhofflimmern. Für die Patienten mit paroxysmalem Vorhofflimmern war die Erfolgsrate 80 %.

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Es gibt in der Literatur vereinzelte experimentelle Berichte über die Ablation mittels Laser [36]. Die Lichtenergie von einem „neodymium: yttrium-aluminum garnet“ (Nd:YAG) produziert durch optische Fasern, die parallel zum Myokard platziert sind, erzeugt lange lineare myokardiale Läsionen. Die Läsionen sind transmural, gut demarkiert und ohne Gewebevaporisation. Diese drei Energieformen spielen aktuell keine wichtige Rolle bei der chirurgischen Ablation.

Chirurgische Techniken Elektrophysiologie ist ein weites Feld …, deswegen muss vor jeder chirurgischen Ablation eine kardiologisch-kardiochirurgische Besprechung mit konkreter Besprechung der Ablationslinien erfolgen. Die nachfolgenden Linienkonzepte können die individuelle Patientenbesprechung nicht ersetzen! a. Atriale Tachykardien. Mit Hilfe von Kryoenergie können Linien im rechten Vorhof gezogen werden, die abhängig sind von der vorliegenden Anatomie. Erfolgreiche Behandlungen sind ebenfalls berichtet nach Resektion des rechten Vorhofohrs bei Vorhandensein von Vorhofohrtumoren [37] oder nach Isolation des linken Vorhofes [38]. b. Akzessorische Leitungsbahnen (ALB) - WPW: Bei der Behandlung von WPW sind durch Cox et al. [39] ausgezeichnete Ergebnisse erzielt worden. Nach epikardialem Mapping werden Linien durch „cut and sew“ oder Kryoenergie im rechten oder linken Vorhof gezogen. Falls die akzessorische Leitungsbahnen rechts liegen, wäre eine Off-pump-Behandlung in Prinzip möglich, allerdings wird ein On-pump-beating-heartVerfahren bevorzugt. Falls die ALB links liegen ist der Einsatz der HLM und ein kardioplegischer Stillstand notwendig. c. Vorhofflattern: Die chirurgische Ablation von typischem Vorhofflattern ist einfach durchführbar und sehr effektiv. Die Linie an der Ebene des rechten Isthmus zwischen der unteren Hohlvene, dem Koronarsinus und

Abb. 3 9 a Schematische Darstellung der Isthmusab­ lationslinie. b Isthmusablation mittels Kryoenergie

Abb. 4 8 Schematische Darstellung der Isthmusablationslinie mit Verlängerung der Narbenlinie der freien Wand vom rechten Herzohr zur VCI

dem Trikuspidalring ist gut, sicher und schnell durchführbar mit Kryoenergie (. Abb. 3a, b).  Bei Vorhandensein von anderen reentry Mechanismen sowie bei reoperierten Patienten sollte eine erweiterte rechtsatriale Ablation erfolgen. Dabei ist die zusätzliche Linienführung abhängig von der Atriotomienarbe (s. . Abb. 4, 5). Bei ehemaligem ASD-Verschluss sollte eine zusätzliche Linie zur freien rechtsatrialen Wand gezogen werden, wobei diese auch in der „Cut-and-sew-Technik“ einen hervorragenden Zugangsweg zum linken Atrium bietet (. Abb. 6a, b). Vorhofflimmern.  Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern empfiehlt sich die chirurgische Therapie des Vorhofflimmerns während der Korrektur des struk-

Abb. 5 8 Schematische Darstellung der Isthmusablationslinie mit Verlängerung der Narbenlinie der Cavaachse bis zu den Hohlvenen

turellen Herzdefektes (.   Abb.  7). Die Durchführung der Läsionen wird unter Einsatz der HLM am kardioplegierten Herzen durchgeführt. Der linke Vorhof wird meistens oberhalb der rechten Lungenvenen im Sulcus interatrialis eröffnet. Danach werden die Läsionen, die eine kontinuierliche Linie formen, in dem linken Vorhof gesetzt. Bei der Ablation werden folgende Linien gezogen: I. Isolierung der linken Pulmonalvenen durch eine ovale Linie. II. Isolierung der rechten Pulmonalvenen durch eine ovale Verschorfungslinie, wobei die Isolation partiell durch den chirurgischen Schnitt der linksatrialen Wand als Zugang zum linken Vorhof erfolgt. III. Verbindung dieser Isolationslinien im Dach (kraniale Linie) des linken Vorhofs (bei sehr großen Vorhö-

fen zusätzliche kaudale Linie zur Reduktion der kritischen Masse – vgl. . Abb. 2). IV. Verbindung zwischen der Isolationslinie um die rechten Pulmonalvenen und den Mitralklappenanulus (P2Segment. Cave: Variationen je nach Koronarmorphologie, Cave: längere Ablation wegen der Dicke des Gewebes). V. Verbindung zwischen der Isolationslinie um die linken Pulmonalvenen und dem linken Vorhofohr. VI. Verschluss des linken Vorhofohres durch Resektion oder Übernähung von außen oder bei voroperierten Patienten mit Verwachsungen endokardial durch eine direkte Naht. Der Verschluss des linken Vorhofohres dient der Vermeidung von thromboembolischen Komplikationen.

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Schwerpunkt 2. schwere Symptomatik und/oder die Entwicklung einer Tachykardiomyopathie, 3. Kontraindikation für die Antikoagulation, 4. zerebrale Komplikationen trotz adäquater Antikoagulation, 5. Patienten mit Vorhofflimmern, die einen herzchirurgischen Eingriff erhalten.

Abb. 6 8 a Schematische Darstellung der Isthmusablationslinie mit Konnektion der ASD-Narbe zur freien Wand (alternativ: linksatrialer Zugang). b Eröffnen des linken Atriums transatrial

Abb. 7 9 Schematische Darstellung der linksatrialen Maze-Linien

Die postoperative Wiederherstellung des Sinusrhythmus unterstützt effektiv die Transportfunktion des Vorhofs und ermöglicht das Absetzen der Antikoagulation. Folgende Faktoren beeinflussen signifikant die Konversionsrate: 1. Größe des Vorhofs. Ein Diameter des linken Vorhofes von > 6 cm reduziert dramatisch die Erfolgsraten. 2. Neben der Vorhofgröße spielt die Form des Vorhofflimmerns eine entscheidende Rolle. Patienten mit paroxysmalen Vorhofflimmern weisen exzellente Konversionsraten auf, wobei Patienten mit lang anhaltend persis-

tierendem Vorhofflimmern schlechtere Ergebnisse zeigen, was am ehesten auf die Progression der Grundbzw. von Begleiterkrankungen mit zunehmender Vorhofdilatation bzw. -fibrose zurückzuführen ist. Die Indikationen für die chirurgische Therapie des Vorhofflimmerns in unserer Institutionen sind: Patienten mit > 3 Monate dauerndem, dokumentiertem Vorhofflimmern und eine oder mehrere der folgenden Indikationen: 1. erfolglose medikamentöse Therapie, elektrische Kardioversion oder Katheterablation,

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Bei Patienten bei denen eine Volumenund Drucküberlastung des rechten Vorhofs besteht, wie bei der Ebstein-Anomalie, kann das Vorhofflimmern im rechten Vorhof entstehen. In diesen Fällen kann die Rekonstruktion der Trikuspidalklappe mit rechtsatrialem Maze das Vorhofflimmern in einen Sinusrhythmus konvertieren. Die Mayo Clinic berichtete über eine 100 % erfolgreiche Beseitigung des Vorhofflimmerns bei Patienten (n = 18) mit Ebstein-Anomalie oder Trikuspidalatresie durch Anwendung einer rechtsatria­ len Maze-Prozedur [40]. Allerdings beträgt die Heilungsrate des Vorhofflimmerns bei allen Formen von angebore­ nen Herzfehlern allein durch die rechts­ atriale Maze-Prozedur nur 49 % [41]. Deshalb ist bei allen Patienten mit angeborenen Herzfehlern eine vollständige biatriale Prozedur mit den Cox-Maze-III-Linien empfohlen (.  Abb.  2). Neben der Beseitigung des vorliegenden Defekts (z. B. Shunt, PI, TI usw.) und der Ablation sollte ebenfalls, wenn möglich, eine Volumenreduktion durch Vorhofgeweberesektionerfolgen. Auch bei der Behandlung von Septumdefekten mit einem relativ hohen Anteil an Vorhofflimmern kann problemlos – auch minimal-invasiv – eine biatriale Ablation erfolgen. Einen besonderen Stellenwert hat die Behandlung von Vorhofflimmern oder Vorhof-Reentry-Tachykardien bei den Pa­ tienten, die eine Fontankonversion erhalten. Nach einer Fontan-Operation kann die Atriotomie rechts oder der laterale Tunnel IART verursachen [42]. Die Inzidenz von IART nach einer Fontan-Operation ist höher als nach einer Atrioto­ mie wie z. B. nach einem ASD-Verschluss oder einer Fallot-Korrektur [43]. Faktoren die zu einer IART führen sind nicht nur die multiplen Narben bei den wie-

Abb. 8 9 a Patient mit Vorhofthrombus nach FontanKreutzer-Operation bei TAtr. b Operationssitus nach Konversionsoperation zu 1,5-Ventrikellösung: bidirektionale Glennanastomose, PK-Homograft als Trikuspidalklappenersatz mit Prothesenverlängerung auf den rechten Ventrikel, Vorhofverkleinerung nach Thrombektomie und Maze

Abb. 9 9 Extrakardiales Fontankonduit nach Konversion

derholten Atriotomien, sondern auch der erhöhte Wandstress und die Verdickung des Vorhofgewebes, die aus den Vorhofdrücken und dem Volumen-Overload resultieren [44]. Nicht transmurale Nahtreihen, wie z. B. die bei der Entstehung des lateralen Tunnels können ebenfalls zu langsamer Konduktion und ReentryKreisen führen [45]. Nach der FontanOperation weist der rechte Vorhof viele potentielle Isthmen vernarbter Myokardregionen durch Insizionen und Nahtreihen v. a. nach intrakardialer FontanKomplettierung auf. Durch die Anwendung eines extrakardialen Konduits kann die Inzidenz von IART reduziert bzw. deutlich hinausgezögert werden [46–48]. Der Sinusrhythmus ist äußerst wichtig bei dieser Gruppe von Patienten und deshalb sollte besondere Aufmerksamkeit darauf gelegt werden die Vorhofarrhyth-

mien zu beseitigen. Nach einer Atriotomie entlang der Crista terminalis der Cavaachse und der Geweberesektion im Bereich des rechten Vorhofs sollten zusätzliche Linien vom Septumdefekt zu der Atriotomie, vom Septumdefekt zu der ursprünglichen Anastomose im Bereich des rechen Vorhofohres und eine Isthmuslinie erfolgen. Die Linien links entsprechen die der Cox-Maze-III-Prozedur und sind gut und problemlos durch den Septumdefekt durchführbar. Deal et al. [16, 17] zeigten sehr gute Konversionsraten, Verbesserung der NYHA-Klasse und der „exercise tolerance“ bei sehr niedriger Mortalität und Morbidität. Unsere Erfahrung mit neun Patienten, die in den letzten 4 Jahren in Stuttgart und Hannover operiert wurden, ist ebenfalls sehr positiv. Dabei wurden Patienten mit einer Fontan-Kreutzer-Modifikation in eine

„One-and-half-Physiologie“ durch Interponat eines Homografts als Trikuspidalklappenersatz und einer bidirektionalen Glenn-Anastomose überführt. Zusätzlich erfolgte ein biatrialer Maze und eine massive Vorhofverkleinerung (. Abb. 8a, b). Bei Fontan-Konversion mittels intraoder extrakardialem Conduit (.  Abb.  9) sollte immer ein markierter Überlauf angelegt werden, um spätere Katheterablationen zu ermöglichen. Zwei Patienten erhielten zusätzlich einen epikardialen 2-Kammer-SM, bei einem weiteren Patienten war die epikardiale SM-Anlage intraoperativ frustran. Aufgrund der chronotropen Inkompetenz der meisten Fontan-Patienten sollte nach unserer Ansicht die SM-Implantation großzügig erfolgen, obgleich die Sondenplatzierung mit guten Pace- und Sensewerten meist schwierig ist. Ventrikuläre Tachykardien.  Eine präoperative elektrophysiologische Untersuchung ist notwendig um den Tachykardiemechanismus (fokale Automatie oder Reentry) zu klären und um eine Substratlokalisation vorzunehmen. Die Erfolge mittels Katheterablation sind insbesondere wegen oft nicht ausreichender Läsionstiefe im hypertrophierten und fibrosierten Myokard begrenzt. Allerdings sind die gewonnenen elektrophysiologischen Erkenntnisse wichtig für die Übertragungdieser Lokalisationsinfomationen in die Operationssituation. Eine intraoperative EPU mit Induktion der VT ist meist nicht erfolgreich und ist daher nicht indiziert.

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Schwerpunkt

Abb. 10 9 Röntgenbild nach VAD-Implantation und DeFi-Implantation bei Patient mit ccTGA (DeFi-Sonde durch LSVC)

Ist auch in der EPU die klinisch vorhandene VT nicht induzierbar, kann anhand der Pathoanatomie und gepoolter Ablationsdaten ein schematisches Konzept entworfen werden [49]. Bei FallotPatienten wenden wir folgendes Ablati­ onsschema an: 1. Resektion der Narbe ggf. mit Aneurysmaresektion, 2. Kryoablation der Übergangszone (mit Ablationslinie zum Pulmonalklappenanulus bei nicht transanulärem RVOT-Patch) oder subendokardiale Resektion und 3. Kryoablationslinie zwischen dem VSD-Patch und dem RVOT-Patch. 4. Beseitigung des Restdefekts (meist Implantation eines Homografts oder Konduits bei Pulmonalklappeninsuffizienz), um die weitere ventrikuläre Dilatation zu verhindern. Patienten mit ventrikulären Tachykardien bei versagendem Systemventrikel (z. B. ccTGA oder Zustand nach Mustard oder Senning bei L-TGA) und ausgereizter medikamentöser Herzinsuffizienztherapie sollten mittels ventrikulärem Unterstützungssystem zunächst stabilisiert werden. Meist sistieren die ventrikulären Arrhythmien unter medikamentöser Einstellung und das Zeitfenster kann für die Planung einer möglichen Herz- bzw. Herz-Lungen-Transplantation genutzt werden (. Abb. 10).

Prophylaktische Ablation bei Operationen angeborener Herzfehler Die aus den letzten 30 Jahren gewonnenen Erfahrungen aus der Rhythmuschirurgie und der Katheterablation führen neuerlich zur Diskussion bezüglich ihrer Anwendbarkeit zur Prophylaxe von Vorhofbzw. Ventrikeltachykardien. Es stellen sich dabei zwei Fragen: 1. Gibt es Maßnahmen zur Reduzierung der möglichen Trigger für Arrhythmien? 2. Ist eine prophylaktische Ablation bei Operationen zur Palliation/Korrektur angeborener Herzfehler gerechtfertigt? Die erste Frage ist sicher einfacher zu beantworten. Die folgenden Maßnahmen könnten theoretisch die Arrhyhmielast reduzieren: a. Verzicht auf die Inzision: eine typische Erfolgsgeschichte ist der transatriale Zugang zum VSD-Verschluss, der den Zugangsweg über die Ventrikulotomie abgelöst hat. Unter demselben Aspekt sollte z. B. auf einen transventrikulär eingeführten Vent verzichtet werden. b. Inzision als Teilablationskonzept: durch minimierte Inzisionen des rechten Vorhofs versucht man die Arrhythmiewahrscheinlichkeit zu minimieren, schafft dadurch aber fokale unkontrollierte Narben. Rational wäre aber eher den Zugangsweg so zu wählen, dass die Inzisionen teil des Ablationskonzepts sind. So sollte

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beispielsweise die Inzision der freien rechtsatrialen Wand vom rechten Herzohr bis zur unteren Hohlvene oder bei Eröffnung entlang der Cavaachse von der VCS bis zur VCI vervollständigt werden. c. Reduktion des Operationstraumas sowie der Volumenlast: durch die Anwendung des extrakardialen Conduits zur Fontankomplettierung konnten verschiedene Arbeitsgruppen eine Verringerung der atrialen Arrhythmien im Vergleich zum intrakardialen Tunnel zeigen [46–48]. Die Frage, ob eine prophylaktische Ablation bei selektionierten Patienten sinnvoll wäre, ist komplex. Arrhythmien sind der wesentliche Grund für Morbitität und Hospitalisation, insbesondere bei ausgesuchten Krankheitsbildern wie Pulmonalinsuffizienz nach Fallotkorrektur, single-Ventrikel Erkrankungen mit FontanZirkulation oder Palliation und späte Septumdefektkorrekturen. Bei diesen Herzfehlern gibt es auch ein Ablationskonzept anhand häufiger Triggerlokalisationen. Das Risiko der Ablationsprozedur selbst und die Verlängerung der Bypasszeit und der Ischämiezeit an der HLM müssen kalkuliert sein und immer im Sinne des Patienten abgewogen werden. Letztendlich müssen aber Studien den Wert dieser prophylaktischen Maßnahme zeigen. Derzeit ist nur eine randomisierte Studie zur Prophylaxe der atrialen ReentryTachykardie bei modifizierten Fontan-Patienten bekannt [50]. Die Arbeitsgruppe aus Boston konnte nach 9 Jahren keinen Vorteil der Rhythmusprophylaxe nachweisen, allerdings nur deswegen, weil kein Studienpatient eine IART entwickelte.

Korrespondenzadresse Dr. A. Horke Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1, 30625 Hannover [email protected] Dr. I. Tzanavaros SANA Herzchirurgische Klinik Stuttgart Herdweg 2, 70174 Stuttgart [email protected]

Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt.  Dr. Alexander Horke und Dr. Ioannis Tzanavaros geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beeinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

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