Originalarbeit 349
Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenfunktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter A. M. Hoischneider l , R. Schlachtenrath l , U. Knoop2 lKinderchirurgische Klinik (Direktor: Prof. Dr. A. M. Holschneider) und 2Pädiatrische Klinik (Direktor: Prof. Dr. F. Bläker) des Kinderkrankenhauses der Stadt Köln, Amsterdamer Str. 59, 5000 Köln 60
Im Zeitraum von 1962 bis 1989 wurden an der Kinderchirurgischen Klinik der Kinderklinik Köln 101 Patienten einer Lungenteilresektion unterzogen. Bei 38 Patienten wurden Nachuntersuchungen durchgeführt. 24 waren vollkommen beschwerdefrei, 9 Patienten klagten über leichte subjektive Beschwerden. Nur 5 Patienten gaben an, unter ständiger Atemnot zu leiden. Bei allen Patienten wurde eine Lungenfunktionsuntersuchung durchgeführt. Dabei zeigte sich ein signifikantes Absinken der Vitalkapazität mit steigender Anzahl der resezierten Segmente. Das intrathorakale Gasvolumen in Prozent des Soll's stieg mit der Anzahl der resezierten Segmente signifikant an. Die Flußvolumenkurven fielen mit der Anzahl der resezierten Segmente ab, während der Atemwegswiderstand anstieg. Diese Untersuchungen zeigen, daß Lungenresektionen auch im Kindesalter nicht immer ohne Funktionseinschränkungen vertragen werden. Aus diesem Grunde muß die Lungenresektion so sparsam wie möglich erfolgen. Das gilt umsomehr, als auch benachbartes Lungengewebe durch die zugrunde liegende Grundkrankheit in den pathologischen Prozeß mit einbezogen sein kann.
Follow·Up Examination Results and Changes in Pulmonary Function Following Lung Resection in Childhood 101 patients were subjected to partiallung resection from 1962-1969 at the Division of Paediatric Surgery in the Department of Paediatrics of the University of Cologne. Follow-up examinations were performed in 38 patients. 24 patients were entirely without complaints, 9 had mild subjective complaints, and only 5 patients stated they were suffering continually from dyspnoea. Lung function tests were conducted in all patients, revealing a significant drop in vital capacity as the number of resected segments increased. The intrathoracic gas volume expressed in percentage of the standard value increased significantly with the number of resected segments. The flow volume curves dropped with the number of resected segments, whereas the airway resistance increased. These studies show that lung resections are not always tolerated without restricted function even by children. Hence, lung resection should be performed with utmost discretion and only if absolutely necessary. This is all the more important since adjacent pulmonary tissue may also be involved in the pathological process due to the underlying disease.
Schlüsselwörter Key words
Lungenresektion im Kindesalter - Lungenfehlbildungen - Bronchiektasen - Nachuntersuchungsergebnisse - Lungenfunktionsveränderungen
Einmbrung Lungenresektionen im Kindesalter sind selten. Sie sind vorwiegend indiziert bei kongenitalen Fehlbildungen und Tumoren, seltener bei entzündlichen Erkrankungen wie Bronchiektasen, Echinokokkosen oder Tuberkulose. Dabei stellt sich die Frage, bis zu welchem Ausmaß Resektionen bei Kindern ohne postoperative Einschränkungen der Lungenfunktion durchgeführt werden können und mit welchen Kompensationsmechanismen die kindliche Restlunge auf die Verminderung des Lungengewebes reagiert. Dies ist deshalb interessant, da nach Meinung zahlreicher Autoren (Burri und Weibel Eingegangen am 3. Juni 1990
Z Kinderchir 45 (1990) 349-359 C Hippokrates Verlag Stuttgart
Lung resection in childhood - Pulmonary malformations - Bronchiectasies - Results of follow-ups Changes in lung function
1977 [4]; Farell 1982 [10], Fox et al 1987 [13]) die Lunge erst nach der Geburt durch zunehmende Alveolarisierung (Hyperplasie) und nach dem 8. Lebensjahr durch Vergrößerung der Alveolendurchmesser (Hypertrophie) weiter wächst, so daß die Erwachsenenlunge das 22fache Volumen der Neugeborenenlunge erreicht. Nach einer Lungenresektion könnte theoretisch der Verlust an Lungengewebe durch zunehmende Hyperplasie, das heißt echte Neubildung bronchioalveolärer Einheiten, durch Hypertrophie des Restgewebes, das heißt eine Vergrößerung bestehender Alveolen oder durch Recruitment, das heißt Dilatation bisher nicht am Gasaustausch beteiligter Alveolen erfolgen (17). Während bei einer Hyperplasie oder bei einem Recruitment keine oder nur geringfügige Lungenfunktionsveränderungen zu erwarten sind, wären bei einer zunehmenden Dilatation bestehender Alveolen Veränderungen zu erwarten. Die vorliegende Arbeit versucht, eine Antwort auf diese angeschnittenen Fragen zu geben.
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Zusammenfassung
Z Kinderchir 45 (1990)
A. M. Holschneider et al
Tab. 1 Aufteilung des Krankengutes lungenresezierter Patienten Zeitraum 1963-1989. _D_ia_S_no_s_e
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Bronchiektasen Kongenitales lobares Emphysem Lungenmetastasen Lungenparenchymzysten Zystisch-adenomatoide Fehlbildungen Bronch ia Izysten Lungensequestrationen Tuberkulose Echinokokkose Zystenlunge Sonstige
124 20
10 16 6 5 4 4 6 2 4
101
Gesamt
Tab.2
Durchgeführte Lungenresektionen - Zeitraum 1963-1989.
------------------~
'_E_in_sr_if_f Lobektomie Pneumektomie Tumorexstirpation Exkochleation oder atypische Resektion Sonstige
158 3
30 10 101
Gesamt
Krankengut
tion nichts zu tun hatten, wie nekrotisierende Enterokolitis, Hirnblutung, Herzfehler oder Pneumonie aufgrund einer Grunderkrankung. Das jüngste Kind war bei der Operation einen Tag alt, das älteste 14 Jahre. Ein Drittel der Kinder war zum Zeitpunkt der Operation jünger als ein Jahr und 80 % jünger als 8 Jahre.
Nachuntersuchung Von den 101 ursprünglich operierten Kindern konnten 38 2 bis 24 Jahre nach der Operation nachuntersucht werden. 18 Patienten zeigten kein Interesse an einer Nachuntersuchung und erklärten bei telefonischer Kontaktaufnahme mit den Eltern, daß sie beschwerdefrei seien. 13 Kinder waren unbekannt verzogen, 9 Kinder waren verstorben, 16 Patienten zu jung für die geplante Bodyplethysmographie. Bei 7 weiteren Patienten war der Abstand zur vorausgegangenen Operation noch zu kurz für eine Nachuntersuchung. Bei der Nachuntersuchung wurden die Patienten zunächst klinisch untersucht. Die Lungenfunktionen wurden an einem volumenkonstanten Bodyplethysmographen der Firma Jäger (Bodyscreen 11) vorgenommen. Bei der Beurteilung der Ergebnisse wurden die von der Firma Jäger zusammengestellten Sollwerte zugrunde gelegt.
Im Zeitraum von 1962 bis 1989 wurden an der Kinderchirurgischen Klinik der Kinderklinik Köln 101 Patienten einer Lungenteilresektion unterzogen. Die Indikationen ergaben sich in 24 Fällen aus dem Vorliegen von Bronchiektasen, in 20 Fällen aus einem kongenitalen lobären Emphysem und in 16 Fällen aus expandierenden oder infizierten Lungenzysten.
Die statistische Auswertung erfolgte auf einem Personal-Computer der Firma Apple (Macintosh plus) mit Hilfe eines kommerziellen Statistikprogrammes (ABACUS-Concepts Inc. Stal. view TM 512). Das Institut für Medizinische Dokumentation und Statistik der Universität Köln überprüfte die Richtigkeit der statistischen Auswertungen.
Bei 10 Patienten wurden Lungenmetastasen reseziert, bei 6 Kindern eine kongenitale zystisch-adenomatoide Fehlbildung, bei 5 Bronchialzysten, bei 4 Lungensequestrationen und bei weiteren 4 tuberkulöse Veränderungen.
Die Auswertung der Ergebnisse der einzelnen Lungenfunktionsparameter erfolgte mit einfacher Regression. Folgende Lungenfunktionsparameter wurden im einzelnen bestimmt und statistisch ausgewertet:
Bei 6 Patienten wurden Echinokokkosen ausgeschält, bei 2 Kindern Teilresektionen bei Zystenlungen durchgeführt. Unter den als Sonstige bezeichneten Diagnosen fand sich ein Mikity- Wilson-Syndrom, eine karnifizierende Bronchopneumonie sowie 2 Lungenabszesse (Tab. 1).
Statische Parameter: VK (Vitalkapazität), ITG-V (intrathorakales Gasvolumen), RV (Residualvolumen), TK (Totalkapazität), RV in Prozent der TK, ITGV in Prozent der TK, VK in Prozent der TK
Insgesamt wurden bei 58 Kindern eine Lobektomie, bei 3 Patienten eine Pneumonektomie, bei 30 Patienten eine Exstirpation des Tumors bzw. der zystischen Veränderungen im Sinne einer atypischen Lungenresektion oder Enukleation durchgeführt. Unter den als Sonstige bezeichneten Resektionsverfahren fanden sich 2 Segmentresektionen, 2 Bisegmentresektionen, 1 Bilobektomie und 5 kombinierte Resektionen. Bei diesen waren 3mal die Lingula und der linke Unterlappen, 1mal der Mittellappen und das Segment 11 rechts sowie einmal der linke Unterlappen und das Ver Segment links reseziert worden (Tab. 2).
Dynamische Parameter: FEV 1 (forciertes exspiratorisches Volumen nach 1 Sekunde), FEV 1 in % der VK, PEF (der max. exspiratorische Flow), MEF 75 (der max. exspiratorische Flow bei 75 % der Vitalkapazität), MEF 50 (bei 50 % der VK), MEF 25 (bei 25 % der Vitalkapazität)
Postoperativ verstarben 9 Kinder (9,2 %). Die Todesursachen lagen einerseits in der Grunderkrankung (Mukoviszidose, Lungensarkom, Metastasen nach Wilms- Tumor oder Knochensarkom), andererseits in komplizierenden Begleiterscheinungen, die jedoch mit der primären Lungenresek-
Atemwegswiderstand: RAW (Atemwegswiderstand in Kilopascal pro Liter pro Sekunde) Alle Kapazitäten wurden in Liter angegeben. Eine Wiederholung der Lungenfunktionsuntersuchungen nach Broncholyse mit Salbutamol wurde bei Kindern mit Zeichen einer Obstruktion vorgenommen. In keinem Fall konnte eine gemessen an den Kriterien anderer Autoren signifikante Reversibilität nachgewiesen werden (4, 14, 19, 23).
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350
Nachuntersuchungsergebnisse und LungenjUnktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter Die
Unterteilung
der
Z Kinderchir 45 (1990)
Totalkapazität
In
351
Untergruppen
inspiratorisches Reservevolumen
Vitalkapazität
exspiratorisches Reservevolumen
exspiratorisches Reservevolumen
Residualvolumen
Residualvolumen
intrathorakales Gasvolumen
Abb. 1
Bei der Bodyplethysmographie wurden die einzelnen Lungenfunktionsparameter in Abhängigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente analysiert. Die Verteilung der resezierten Segmente im Ausgangskollektiv entsprach der Verteilung der resezierten Segmente im Kollektiv der nachuntersuchten Kinder. Die untersuchten statischen Lungenfunktionsparameter sind in Abbildung 1 verdeutlicht: Ausgehend vom Atemzugvolumen sind die in- und exspiratorischen Reservevolumina die volumenmäßigen Differenzen zur Vitalkapazität. Diese ist dasjenige Volumen, das man vom Zustand maximaler Ausatmung maximal einatmen kann. Die VK ist in erster Linie von der Größe der Lunge abhängig sowie von der Elastizität des Thorax. Das Residualvolumen (RV) verbleibt nach maximaler Ausatmung im Thorax und verhindert einen Kollaps der Alveolen. Es entzieht sich der direkten Bestimmung und wird im Ganzkörper-Plethysmographen indirekt durch die Messung des intrathorakalen Gasvolumens (ITGV) entsprechend der Summe aus exspiratorischem Reservevolumen und Residualvolumen bestimmt. Unter der Totalkapazität (TK) versteht man das maximale Luftfassungsvermögen des Thorax. Ergebnisse Nachuntersuchungsergebnisse
Von den 38 nachuntersuchten Patienten waren 24 vollkommen beschwerdefrei. Neun Patienten klagten über gelegentliche subjektive Beschwerden, die jedoch bei kritischer Überprüfung der Anamnese nicht zu objektivieren waren. Nur 5 Patienten gaben an, durch ständige Atemnot beeinträchtigt zu sein. Bei diesen waren wegen Bronchiektasen bzw. einer kamifizierenden Bronchopneumonie Segmentresektionen von 2-8 Segmenten durchgeführt worden. Bei der klinischen Nachuntersuchung war bei allen Patienten die Scapula frei beweglich. Bei 3 Kindern fand sich jedoch ein asymmetrischer Thorax: Bei einem 16jährigen Knaben nach subtotaler Pneumonektomie, bei einem 8jährigen Mädchen nach rechtsseitiger Unterlappenresektion. Ein Junge nach Resektion des linken Lungenunterlappens und der Lingula hatte eine leichte Trichterbrust entwickelt. Des weiteren fiel bei der Untersuchung 6mal eine leichte Skoliose auf, und zwar
zweimal nach einer Exstirpation eines Lungentumors und je einmal nach Resektion von 3, 5, 6 und 8 Segmenten. Bei einer 20jährigen fand sich nach Teilresektion des linken Lungenunterlappens ein mäßiger Zwerchfellhochstand links.
Statische Parameter
Die Vitalkapazität fiel mit steigender Anzahl der resezierten Segmente hochsignifikant ab (p größer als 0,01) (Abb. 2). Dies bedeutet, daß der Verlust an postoperativer Vitalkapazität sich proportional verhielt zu der Menge resezierten Lungengewebes. Da das Residualvolumen einer Messung im Bodyplethysmographen nicht zugänglich ist, wurde es indirekt durch die Messung des intrathorakalen Gasvolumens errechnet. Dabei zeigte es sich, daß zwischen dem intrathorakalen Gasvolumen in % des Solls und dem Ausmaß der Resektion keine Abhängigkeit bestand (Abb. 3), das ITGV in % der Totalkapazität jedoch in Abhängigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente signifikant anstieg (Abb. 4). Das bedeutet, daß sich das intrathorakale Gasvolumen als Ganzes nicht proportional zum entfernten Lungenvolumen verminderte, sondern, wie Abbildung 5 zeigt, durch einen signifikanten Anstieg des Residualvolumens, das heißt durch Überblähung der verbliebenen bronchoalveolären Einheiten kompensiert wird. Die Totalkapazität in % des Solls fiel zwar mit der Anzahl der resezierten Segmente signifikant ab, jedoch so, daß erst für 6 resezierte Segmente die untere Normgrenze bei 90 % erreicht wurde (Abb. 6). Das bedeutet, daß die für die Größe des Thorax zu klein gewordene Restlunge bei einem Resektionsumfang von bis zu 6 Segmenten eine normale Totalkapazität durch Überblähung aufrecht erhalten kann. Der Anteil der \litalkapazität an der Totalkapazität sank von durchschnittlich 70 % bei einem resezierten Segment auf 50 % bei 6 resezierten Segmenten ab (Abb.7). Nach Ulmer (31) liegt der Sollwert bei 740/0. Reziprok stieg das Residualvolumen von durchschnittlich 30 % der Totalkapazität bei einem resezierten Segment auf 50 % bei 6 Segmenten und über 75 % bei 8 entfernten Segmenten an (Abb. 8). Die Sollwerte für den Anteil des Re-
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Unterteilung der Totalkapazität in Untergruppen.
A. M. Holschneider et al
Z Kinderchir 45 (1990) y
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3 4 5 6 Anzahl der resezierten Segmente
7
8
9
4 Intrathorakales Gasvolumen (ITGV) in Prozent der Totalkapazität (TK) in Abhangigkeit von der Anzahl der resezIerten Segmente.
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Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenjünktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter
= 9.9x
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Z Kinderchir 45 (1990)
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4 3 5 Anzahl der resezierten Segmente
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Abb. 12 FEV 1 in Prozent des Solls in Abhangigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente.
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Abb. 13
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7
8
Atemwegswiderstand (RAW) in Prozent des Solls in Abhangigkeit von der Anzahl der reseziert~n Segmente.
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Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenfunktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter
ein signifikanter Zusammenhang zwischen den Lungenfunktionsergebnissen und der Art der Diagnose oder dem Ort der Resektion konnten nicht nachgewiesen werden. Unsere Untersuchungen decken sich diesbezüglich mit den Ergebnissen von McBride et al (19). Trotzdem muß die Inhomogenität unseres Krankengutes in bezug auf Alter und Diagnose bei der Beurteilung unserer Ergebnisse bedacht werden.
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Die Restlunge erreicht über eine Erhöhung des Residualvolumens bzw. des intrathorakalen Gasvolumens eine sich im Normbereich bewegende Totalkapazität. Eine ebenfalls normale Totalkapazität beobachteten McBride et al (19), De· muth und Sloan (6), Eigen et al (8), Filler (10), Frenckner und Freyschuss (11), Hartl (13) und Laros und Westennann (16). Nur wenige Autoren weisen ausdriicklich auf ein erhöhtes Residualvolumen hin (10, 13).
Diskussion
Über eine Erhöhung des Residualvolumens in
% der Totalkapazität dagegen berichteten auch Demuth und Lungenfunktionsuntersuchungen nach Lungenresektionen im Kindesalter wurden bisher nur selten und uneinheitlich durchgeführt (Tab. 3). Dabei wurden unterschiedliche Methoden bei wechselnd großen Kollektiven und variierendem Resektionsausmaß vorgenommen. Auch die ermittelten Lungenfunktionsparameter sind uneinheitlich. Bodyplethysmographische Untersuchungen wurden von McBride (19), Eigen et al (8) und uns vorgenommen, wobei Eigen et al als einzige bodyplethysmographische Untersuchungen mit Fremdgasuntersuchungen vergleichen. Die meisten Lungenfunktionsprüfungen im Kindesalter wurden mit Fremdgas, vorwiegend Helium, durchgeführt. Die Ergebnisse der Lungenfunktionsuntersuchungen im Kindesalter werden in Tabelle 3 den Ergebnissen von Schleusing und Skalweit (25) beim Erwachsenen gegenübergestellt.
dualvolumen aufgrund einer erniedrigten Totalkapazität. An dieser Stelle sei auf die vergleichenden Messungen von Eigen et al (8) verwiesen. Die Autoren untersuchten ihr Kollektiv sowohl ganzkörperplethysmographisch als auch mit der HeliumVerdünnungsmethode und fanden bodyplethysmograhisch eine höhere Totalkapazität. Dies ist ein Hinweis darauf, daß bei der Bestimmung von Lungenvolumina mit Fremdgas gefesselte Luft (trapped air) und somit eine Überblähung übersehen werden kann. Eine deutliche Überschreitung des Sollwertes (35 % bei Demuth [6] und 26 % bei Ulmer [31]) für das RV % TK muß nicht mit einer klinisch bedeutsamen Beeinträchtigung einhergehen. Vor allem dann nicht, wenn sie auf eine Verminderung der Vitalkapazität zurückgeht. Die Vitalkapazität beeinflußt wesentlich die Größe der Totalkapazität und hierüber denjenigen Anteil, den das Residualvolumen ausmacht. Dies steht im Einklang mit den geringen subjektiven Beschwerden u~~erer Patienten nach zum Beispiel 4 resezierten Segmenten. Uberschreitet das Residualvolumen 50 % der Totalkapazität, kommt es zu einer Einschränkung der Ventilationsreserven. Die Atemmittellage verschiebt sich nach oben mit einer begrenzten inspiratorischen Reserve. Dies war der Fall für einen 17jährigen Jungen nach subtotaler Pneumonektomie, der Atemnot empfand bei allem, was mehr belastete als ruhiges Spazierengehen.
Statische Parameter Die Übersicht zeigt, daß sich unsere Untersuchungsergebnisse mit den Resultaten anderer Autoren weitgehend decken. So fiel die Vitalkapazität in unserem Patientenkollektiv von Normwerten bei einem resezierten Segment hochsignifikant auf Werte unterhalb des Solls für Resektionen von mehr als 3 Segmenten ab. Dies entspricht einer Funktionsminderung, die sich proportional verhält zum Parenchymverlust. Ähnliche Ergebnisse erzielten auch Leupold et al (17), Demuth und Sloan (6), Cook (5), Thiemann et al (29), Stiles et al (28), Eigen et al (8), Filler (10), Laros (15) und Westermann (16), die für ihre lungenteilresezierten Kinder ebenfalls eine Erniedrigung der Vitalkapazität ermittelten.
Tab. 3 Übersicht über Lungenfunktionsergebnisse nach Lungenresektion im Kindesalter in der Literatur.
Autor Leupald Me Bride Demuth
Cook Thiemann Stiles Eigen Eigen Filler Frenckner Hartl Laras eigene Schleusing Schleusing
n = normal, erh
IMethode Fremdgas Bodypleth. Fremdgas Fremdgas Fremdgas Fremdgas Fremdgas Bodypleth. Fremdgas Fremdgas Fremdgas Fremdgas Bodypleth. Bodypleth. Bodypleth. z:
erhöht, verm
Eine Erklärung für das beobachtete Verhalten der Restlunge liefert Bloedner (2) aufgrund seiner Untersuchungen an 167 erwachsenen Patienten:
IKinder
ISegmente IVK
37 15
1-11 2- 5 2- 5
6
17 37 5 6 6
15 9 38 43 38 19 31 :::0:
2- 6
1-11 9-11 3- 5 3- 5 2- 6 2- 5 2- 5 9-11 1- 8 3- 5 9-11
verm n n/verm verm verm verm verm verm n/verm
n n n/verm verm n/verm verm
TK
I n n verm verm verm n n n n n n n
n
IRV n verm
erh n erh erh
I:V%TK IFEVl verm verm
n erh erh erh n
n/verm
erh
erh erh erh erh
verm verm verm
vermindert
Zum Vergleich werden die Ergebnisse eines erwachsenen KollektiVS von Schleusing und Skalweit (1980) hmzugefügt.
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Sloan (6), Cook (5), Thiemann et al (29), Laros und Westermann (16). Bei Cook ist RV % TK erhöht bei normalem Resi-
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Dynamische Parameter Bei der Auswertung der dynamischen Parameter fiel auf, daß FEV 1, PEF, MEF 75 und MEF 50 mit p kleiner 0,01 hochsignifikant mit steigender Anzahl resezierter Segmente abfielen. Der MEF 25 erreichte ein Signifikanzniveau von p kleiner als 0,05. Die bei unseren Patienten gemessenen Lungenfunktionswerte müßten also entweder als Hinweis auf eine irreversible Atemobstruktion (kein signifikanter Anstieg von FEV 1 nach Broncholyse mit Salbutamol) oder als operativ bedingte Veränderungen angesprochen werden. Die untersuchten Parameter sind allerdings auch von der Lungengröße abhängig. Die Erniedrigung der Flußvolumenkurve bei forcierter Exspiration korreliert mit der Verminderung der Vitalkapazität und der Erhöhung des Residualvolumens. Diese Parameter sowie der mit der Anzahl der resezierten Segmente signifikant ansteigende Atemwegswiderstand sprechen für einen Kompensationsmechanismus der Restlunge durch Dilatation bestehender bronchioalveolärer Einheiten. Die Erhöhung des Atemwegswiderstandes wird nämlich in erster Linie durch einen verminderten Bronchialquerschnitt hervorgerufen. Wichtig ist hierbei nicht nur der Einzeldurchmesser der Bronchien, sondern die Summe der Querschnitte. Diese verringert sich nach einer Lungenresektion bei gleichzeitiger Erhöhung des intrathorakalen Gasvolumens in den Alveolen, was zu einem relativen Ansteigen des Atemwegswiderstandes führt.
Kompensationsmechanismen Unsere Ergebnisse weisen darauf hin, daß eine Kompensation einer größeren Anzahl von Lungensegmenten, in unserem Krankengut etwa ab 3 Segmenten, durch eine Dilatation bronchioalveolärer Einheiten erfolgt. Eine normwertige FEV 1 spricht für eine kleine Menge und eher gegen obstruktive Veränderungen, wenn auch Obstruktionen mit normaler FEV 1 in % der VK beobachtet wurden (24). Nach Perelman et al (22) steigt die Anzahl der Alveolen von ca. 2 Mill. beim Neugeborenen auf ca. 300 Mill. im Alter von 8 Jahren an. Insbesondere die Azini nehmen nach der Geburt zu, wobei sich im Alter von 2 Monaten die Länge der
Azini gegenüber der Neugeborenengröße fast verdoppelt. Der Durchmesser der Alveolen nimmt jenseits des 8. Lebensjahres so lange zu, wie der Brustraum wächst, das heißt bis zum Ende der Wachstumsperiode.
Snyder et al (26) geben eine Zahl von 20 Mill. Alveolen bei der Geburt an und einen Zuwachs auf 180 Mill. beim EIWachsenen. Die Länge der Azini vergrößert sich nach Matsuba und Thurebeck (18) von ca. 1 mm beim Neugeborenen auf 2 1/2 mm beim 5 1/2 Monate alten und 5 mm bei einem 6,8 Jahre alten Kind. Nach Dunhill (7) beträgt die Gasaustauschoberfläche der Lunge im Alter von 3 Monaten, das heißt kurze Zeit, nachdem die Azini von großen Alveolen überlappt worden sind, 6,47 qm. Im Alter von 8 Jahren beträgt die Oberfläche 32 qm, beim Erwachsenen 75 qm und ist etwa 40mal so groß wie die Körperoberfläche eines 5 mm Embryos. Ein wesentlicher Teil der Lungenentwicklung erfolgt somit nach der Geburt und zwar sowohl durch Neubildung, wie durch Hypertrophie bestehender Alveolen. Induziert wird diese Entwicklung durch die ersten Schrei- und Atembewegungen des Neugeborenen. Allerdings machen die ca. 20 Mill. bereits beim Neugeborenen existierenden dünnwandigen Gänge und terminalen Sacculi nach Benninghoff (1) bereits etwa 80 % der späteren Alveolen aus. Eine Verringerung dieser Alveolenanlagen durch Lungenresektion kann bei einer Resektion von 1-3 Segmenten durch eine Hyperplasie anderer Alveolen kompensiert werden. Ob durch die Resektion gleichzeitig die Alveolenbildung benachbarter Lungensegmente beeinträchtigt wird, bleibt unbeantwortet. Kleinere Kinder sind aufgrund der physiologischen Wachstumsvorgänge eher in der Lage, einen Verlust an Lungengewebe durch Hyperplasie und Recruitment zu kompensieren, ältere durch gleichmäßige Vergrößerung der Alveolen, wie sie auch von Fox et al (12) und Farrell (9) beschrieben wurden. Ein vergrößerter Alveolendurchmesser bei konstantem oder verringertem Bronchialdurchmesser führt jedoch bei fehlender Kompensation zu der beschriebenen Verminderung der Vitalkapazität, Erhöhung des Residualvolumens sowie einer verminderten Flußvolumenkurve und einem erhöhten Atemwegswiderstand. Unsere Untersuchungen zeigen, daß Lungenresektionen auch im Kindesalter nicht immer ohne Funktionseinschränkungen vertragen werden. Das bedeutet, daß auch im Kindesalter der Verlust an Lungenparenchym so gering wie möglich gehalten werden sollte. Das gilt um so mehr, als bei angeborenen Fehlbildungen auch benachbarte Lungenlappen durch Störungen der mukoziliaren Clearance, Fehlbildungen der Bronchialtextur oder Störungen des Lungenwachstums in den pathologischen Prozeß mit einbezogen sein können.
Literatur Benninghoff/Goerttler: Anatomie, Band 11 Kreislauf und Eingeweide, hrsg. von Fleischerhauer K, Staubesand ], Zenker W. Kapitel 3.3 Die oberen Atemwege. München - Wien - Baltimore: Urban (j Schwarzenberg 1985 2 Bloedner CD: Das Verhalten der Ventilationsgrößen 10-20 Jahre nach Lungenteilresektion. Prax Pneumol 35 (1981) 268-275 3 Burri PH, Weibel ER: Postnatal Lung Development. In: Hodson WA: Development of the Lung (Lung Biology in Health and Disease Vol. 6). New York - Basel: MarceI Dekker 1977 1
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Der Thorax einschließlich Zwerchfell ist bestrebt, die Restlunge so weit zu dehnen, daß der ursprünglich von Lungengewebe ausgefüllte Raum später ganz oder wenigstens teilweise wieder von Lungengewebe okkupiert wird. Die Lunge kommt nach anfänglichem Zwerchfellhochstand diesem Zug nach, und zwar um so schneller und vollständiger, je jünger der Patient bei der Operation und je elastischer die Lunge ist. Diese Kompensation manifestiert sich in der Lungenfunktionsprüfung durch ein ITGV (oder RV), das höher liegt als rechnerisch zu eIWarten gewesen wäre (2, 20, 21, 31). Wären die Kinder nach der Lungenresektion in der Lage, einen größeren Gewebeverlust durch Hyperplasie zu kompensieren, so hätte man eine gleichbleibende VK in Abhängigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente gefunden, was jedoch nicht der Fall war. Dies legt den Schluß nahe, daß im vorliegenden Kollektiv eine Regeneration nach Lungenresektion im Kindesalter nicht oder nicht ausschließlich stattgefunden hat, wohl aber überwiegend eine Kompensation im Sinne einer Überblähung der Restlunge. Analoge Ergebnisse wurden auch nach Resektionen bei Erwachsenen von Schleusing und Skalweit (25) beobachtet.
A. M . Holschneider et al
Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenfunktions-veränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter
20 NoUe D: Vergleiehsmessungen der Lungencompliance der Atemwegs-
Resistance und des intrathorakalen Gasvolumens vor und nach Thoraxoperationen. Z Erkrank Atem Org 134 (1971) 119-127 21 Nolte D, Berger D: Anwendbarkeit der Bodyplethysmographie für die Lungenfunktionsdiagnostik bei Kindern. Wien Med Wschr 127 (1977) 225-227 22 Perelman RH, Engle MJ, Farrell PM: Perspeetives on fetallung development. Lung 159 (1981) 81-89 23 Riedel F v d, Hardt H: Variable response to inhaled Salbutamol of different lung function parameters in healthy children. Lung 164 (1986) 333338 24 Sakner MA: Diagnostic Teehniques in Pulmonary Disease. New York Basel: M Dekker 1982 25 Schleusing G, Skalweit A: Kardiopulmonales Leistungsvermögen vor und nach Lungenoperationen. ZErkrank Atm Org 155 (1980) 207-219 26 Slonim NB, Hamilton LH: Respiratory physiology. St Louis Washington DC, Toronto: The C V Mosby Company 1987 5th edition 27 SnyderJM, Mendelson CR,JohnstonjN: The Morphology of Lung Deve- . lopment in the Human Fetus. In: Nelson HP: PulmonaI1' development transition from intrauterine to life. New York - Basel: Marcel Dekker 1986 28 Stiles QR, Meyer BW, Lindesmith GG, ]onesJC: The Effects of Pneumonectomy in Children: J Thorae Cardiovas Surgery 58 (1969) 394-400 29 Thiemann HH, Anult E, Brömme lV, Geissler \V, et al: Behandlungsergebnisse bei Bronchiektasen im Kindesalter nach 5jähriger Betreuung. Dtsch. Ges. Wesen 16 (1970) 1003-1006 30 Thomas E: Aspekte der prä- und postoperativen Leistungsbeurteilung bei Lungenoperationen. Z Erkrank Atem Org 155 (1980) 199-206 31 Ulmer \VT, Reichel G, NoUe D: Die Lungenfunktion, Stuttgart: Thieme 1983, 3. Auflage
Prof Dr. med. A . .1.\1. Holschneider Kinderchirurgische Klinik des Kinderkrankenhauses der Stadt Köln Amsterdamer Straße 59 5000 Köln 60
Im Dezember wird kostenlos ein Supplpment-Heft der "Zeitschrift für Kinderchirurgie" ausgeliefert, das die Vorträge des Oviedo (Northern Spain) Meeting of the Society for Research into Hydrocephalus and Spina Bifida, 1990, herausgegeben von B. Tew und E. Guiney, enthält. Die Herausgabe dieses Heftes im Auftrag der Society for Research into Hydrocephalus and Spina Bitida wurde ermöglicht durch großzügige finanzielle Hilfe folgender Vereinigungen und Firmen: Society tor Research into Hydrocephalus and Spina Bifida, Association for Spina Bifida and Hydrocephalus, Holter Hausner Company, Sanofi, U.K. Ltd., The Wade Trust, Eli Lilly & Company, The Rev. E. J. Cashman.
(W Hippokrates Verlag Stuttgart
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Casan P, Rokka J, Sanchis J: Spirometrie response to a bronehodilator. Reference values for healthy children and adoleseents. BuH Europ Physiopath Resp 19 (1983) 567-569 5 Cook CD, Bucci G: Studies of respiratoI1' physiology in ehildren IV: The late effeets of lobeetomy on pulmonary funetion. Pediatrics 28 (1961) 234-242 6 Demuth GR, Sloan H: Congenital lobar emphysema: Longterm effeets and sequelae in treated eases. Surgery 59 (1966) 601-607 7 DunhilI MS: Postnatal growth of the lung. Thorae 17 (1962) 329-333 8 Eigen H, Lernen R, Warin WW: Congenitallobar emphysema - Longterm evaluation of surgieally and eonservatively treated ehildren. Amer Rev Resp Dis 113 (1976) 823-831 9 Farrell PM: Morphologie Aspeets of Lung f\1aturation. In: Farrell Ph M: Bioehemistry and Physiology. Academic Press 1982 10 Filler]: Effects upon pulmonary funetion of lobeetomy performed during ehildhood. Amer Rev Resp Dis 89 (1964) 801-810 11 Fremkner B, Freyschuss U: Pulmonary funetion after lobeetomy for eongenital lobar emphysema and congenital cystic adenomatoid malformation. Scand J Thorae Cardiovasc Surg 16 (1982) 293-298 12 Fox WW, Schaffer TH, Carlo WA: The Respiratory System. In: Fanaroff AA, Martin Rj: Neonatal-Perinatal Medicine of the Fetus and Infant. St Louis Washington Toronto: Mosby Company. 1987 Ch. 28 p 557 13 Hartl H: Lungenehirurgie im frühen Kindesalter. Z Kinderchir 12 (1973) 425-443 14 Hughes DT, Enpey D\V: Lung Funetion for the Clinieian. London: Aeademic press 1981 15 Laros CD: Lung funetion data on 123 persons followed up for 20 years after total pneumoneetomy. Respiration 43 (1982) 81-87 16 Laros CD, Westennann CJ: Dilatation compensatory growth or both after pneumonectomy during childhood and adolescence. J Thorac Cardiovasc Surg 93 (1987) 570-576 17 Leupold W, Berger G, Gottschalk B: Spätergebnisse nach Lungenresektionen im Kindesalter unter besonderer Berücksichtigung funktioneller Befunde. Dtsch Ges Wesen 29 (1974) 1457-1462 18 Matsuba K, Thurebeck \VA'!: The number and dimensions of small airways in non-emphysematuous lungs. Am Rev Respir Dis 104 (1971) 516524 19 McBride]T, Wohl ME, Strieder Ej,jackson AC, et al: Lung growth and airway funetion after lobectomy in infaney for eongenitallobar emphysema. J Clin Invest 66 (1980) 962-970 4
Z Kinderchir 45 (1990)
Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenfunktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter A. M. Hoischneider l , R. Schlachtenrath l , U. Knoop2 lKinderchirurgische Klinik (Direktor: Prof. Dr. A. M. Holschneider) und 2Pädiatrische Klinik (Direktor: Prof. Dr. F. Bläker) des Kinderkrankenhauses der Stadt Köln, Amsterdamer Str. 59, 5000 Köln 60
Im Zeitraum von 1962 bis 1989 wurden an der Kinderchirurgischen Klinik der Kinderklinik Köln 101 Patienten einer Lungenteilresektion unterzogen. Bei 38 Patienten wurden Nachuntersuchungen durchgeführt. 24 waren vollkommen beschwerdefrei, 9 Patienten klagten über leichte subjektive Beschwerden. Nur 5 Patienten gaben an, unter ständiger Atemnot zu leiden. Bei allen Patienten wurde eine Lungenfunktionsuntersuchung durchgeführt. Dabei zeigte sich ein signifikantes Absinken der Vitalkapazität mit steigender Anzahl der resezierten Segmente. Das intrathorakale Gasvolumen in Prozent des Soll's stieg mit der Anzahl der resezierten Segmente signifikant an. Die Flußvolumenkurven fielen mit der Anzahl der resezierten Segmente ab, während der Atemwegswiderstand anstieg. Diese Untersuchungen zeigen, daß Lungenresektionen auch im Kindesalter nicht immer ohne Funktionseinschränkungen vertragen werden. Aus diesem Grunde muß die Lungenresektion so sparsam wie möglich erfolgen. Das gilt umsomehr, als auch benachbartes Lungengewebe durch die zugrunde liegende Grundkrankheit in den pathologischen Prozeß mit einbezogen sein kann.
Follow·Up Examination Results and Changes in Pulmonary Function Following Lung Resection in Childhood 101 patients were subjected to partiallung resection from 1962-1969 at the Division of Paediatric Surgery in the Department of Paediatrics of the University of Cologne. Follow-up examinations were performed in 38 patients. 24 patients were entirely without complaints, 9 had mild subjective complaints, and only 5 patients stated they were suffering continually from dyspnoea. Lung function tests were conducted in all patients, revealing a significant drop in vital capacity as the number of resected segments increased. The intrathoracic gas volume expressed in percentage of the standard value increased significantly with the number of resected segments. The flow volume curves dropped with the number of resected segments, whereas the airway resistance increased. These studies show that lung resections are not always tolerated without restricted function even by children. Hence, lung resection should be performed with utmost discretion and only if absolutely necessary. This is all the more important since adjacent pulmonary tissue may also be involved in the pathological process due to the underlying disease.
Schlüsselwörter Key words
Lungenresektion im Kindesalter - Lungenfehlbildungen - Bronchiektasen - Nachuntersuchungsergebnisse - Lungenfunktionsveränderungen
Einmbrung Lungenresektionen im Kindesalter sind selten. Sie sind vorwiegend indiziert bei kongenitalen Fehlbildungen und Tumoren, seltener bei entzündlichen Erkrankungen wie Bronchiektasen, Echinokokkosen oder Tuberkulose. Dabei stellt sich die Frage, bis zu welchem Ausmaß Resektionen bei Kindern ohne postoperative Einschränkungen der Lungenfunktion durchgeführt werden können und mit welchen Kompensationsmechanismen die kindliche Restlunge auf die Verminderung des Lungengewebes reagiert. Dies ist deshalb interessant, da nach Meinung zahlreicher Autoren (Burri und Weibel Eingegangen am 3. Juni 1990
Z Kinderchir 45 (1990) 349-359 C Hippokrates Verlag Stuttgart
Lung resection in childhood - Pulmonary malformations - Bronchiectasies - Results of follow-ups Changes in lung function
1977 [4]; Farell 1982 [10], Fox et al 1987 [13]) die Lunge erst nach der Geburt durch zunehmende Alveolarisierung (Hyperplasie) und nach dem 8. Lebensjahr durch Vergrößerung der Alveolendurchmesser (Hypertrophie) weiter wächst, so daß die Erwachsenenlunge das 22fache Volumen der Neugeborenenlunge erreicht. Nach einer Lungenresektion könnte theoretisch der Verlust an Lungengewebe durch zunehmende Hyperplasie, das heißt echte Neubildung bronchioalveolärer Einheiten, durch Hypertrophie des Restgewebes, das heißt eine Vergrößerung bestehender Alveolen oder durch Recruitment, das heißt Dilatation bisher nicht am Gasaustausch beteiligter Alveolen erfolgen (17). Während bei einer Hyperplasie oder bei einem Recruitment keine oder nur geringfügige Lungenfunktionsveränderungen zu erwarten sind, wären bei einer zunehmenden Dilatation bestehender Alveolen Veränderungen zu erwarten. Die vorliegende Arbeit versucht, eine Antwort auf diese angeschnittenen Fragen zu geben.
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Zusammenfassung
Z Kinderchir 45 (1990)
A. M. Holschneider et al
Tab. 1 Aufteilung des Krankengutes lungenresezierter Patienten Zeitraum 1963-1989. _D_ia_S_no_s_e
!~
Bronchiektasen Kongenitales lobares Emphysem Lungenmetastasen Lungenparenchymzysten Zystisch-adenomatoide Fehlbildungen Bronch ia Izysten Lungensequestrationen Tuberkulose Echinokokkose Zystenlunge Sonstige
124 20
10 16 6 5 4 4 6 2 4
101
Gesamt
Tab.2
Durchgeführte Lungenresektionen - Zeitraum 1963-1989.
------------------~
'_E_in_sr_if_f Lobektomie Pneumektomie Tumorexstirpation Exkochleation oder atypische Resektion Sonstige
158 3
30 10 101
Gesamt
Krankengut
tion nichts zu tun hatten, wie nekrotisierende Enterokolitis, Hirnblutung, Herzfehler oder Pneumonie aufgrund einer Grunderkrankung. Das jüngste Kind war bei der Operation einen Tag alt, das älteste 14 Jahre. Ein Drittel der Kinder war zum Zeitpunkt der Operation jünger als ein Jahr und 80 % jünger als 8 Jahre.
Nachuntersuchung Von den 101 ursprünglich operierten Kindern konnten 38 2 bis 24 Jahre nach der Operation nachuntersucht werden. 18 Patienten zeigten kein Interesse an einer Nachuntersuchung und erklärten bei telefonischer Kontaktaufnahme mit den Eltern, daß sie beschwerdefrei seien. 13 Kinder waren unbekannt verzogen, 9 Kinder waren verstorben, 16 Patienten zu jung für die geplante Bodyplethysmographie. Bei 7 weiteren Patienten war der Abstand zur vorausgegangenen Operation noch zu kurz für eine Nachuntersuchung. Bei der Nachuntersuchung wurden die Patienten zunächst klinisch untersucht. Die Lungenfunktionen wurden an einem volumenkonstanten Bodyplethysmographen der Firma Jäger (Bodyscreen 11) vorgenommen. Bei der Beurteilung der Ergebnisse wurden die von der Firma Jäger zusammengestellten Sollwerte zugrunde gelegt.
Im Zeitraum von 1962 bis 1989 wurden an der Kinderchirurgischen Klinik der Kinderklinik Köln 101 Patienten einer Lungenteilresektion unterzogen. Die Indikationen ergaben sich in 24 Fällen aus dem Vorliegen von Bronchiektasen, in 20 Fällen aus einem kongenitalen lobären Emphysem und in 16 Fällen aus expandierenden oder infizierten Lungenzysten.
Die statistische Auswertung erfolgte auf einem Personal-Computer der Firma Apple (Macintosh plus) mit Hilfe eines kommerziellen Statistikprogrammes (ABACUS-Concepts Inc. Stal. view TM 512). Das Institut für Medizinische Dokumentation und Statistik der Universität Köln überprüfte die Richtigkeit der statistischen Auswertungen.
Bei 10 Patienten wurden Lungenmetastasen reseziert, bei 6 Kindern eine kongenitale zystisch-adenomatoide Fehlbildung, bei 5 Bronchialzysten, bei 4 Lungensequestrationen und bei weiteren 4 tuberkulöse Veränderungen.
Die Auswertung der Ergebnisse der einzelnen Lungenfunktionsparameter erfolgte mit einfacher Regression. Folgende Lungenfunktionsparameter wurden im einzelnen bestimmt und statistisch ausgewertet:
Bei 6 Patienten wurden Echinokokkosen ausgeschält, bei 2 Kindern Teilresektionen bei Zystenlungen durchgeführt. Unter den als Sonstige bezeichneten Diagnosen fand sich ein Mikity- Wilson-Syndrom, eine karnifizierende Bronchopneumonie sowie 2 Lungenabszesse (Tab. 1).
Statische Parameter: VK (Vitalkapazität), ITG-V (intrathorakales Gasvolumen), RV (Residualvolumen), TK (Totalkapazität), RV in Prozent der TK, ITGV in Prozent der TK, VK in Prozent der TK
Insgesamt wurden bei 58 Kindern eine Lobektomie, bei 3 Patienten eine Pneumonektomie, bei 30 Patienten eine Exstirpation des Tumors bzw. der zystischen Veränderungen im Sinne einer atypischen Lungenresektion oder Enukleation durchgeführt. Unter den als Sonstige bezeichneten Resektionsverfahren fanden sich 2 Segmentresektionen, 2 Bisegmentresektionen, 1 Bilobektomie und 5 kombinierte Resektionen. Bei diesen waren 3mal die Lingula und der linke Unterlappen, 1mal der Mittellappen und das Segment 11 rechts sowie einmal der linke Unterlappen und das Ver Segment links reseziert worden (Tab. 2).
Dynamische Parameter: FEV 1 (forciertes exspiratorisches Volumen nach 1 Sekunde), FEV 1 in % der VK, PEF (der max. exspiratorische Flow), MEF 75 (der max. exspiratorische Flow bei 75 % der Vitalkapazität), MEF 50 (bei 50 % der VK), MEF 25 (bei 25 % der Vitalkapazität)
Postoperativ verstarben 9 Kinder (9,2 %). Die Todesursachen lagen einerseits in der Grunderkrankung (Mukoviszidose, Lungensarkom, Metastasen nach Wilms- Tumor oder Knochensarkom), andererseits in komplizierenden Begleiterscheinungen, die jedoch mit der primären Lungenresek-
Atemwegswiderstand: RAW (Atemwegswiderstand in Kilopascal pro Liter pro Sekunde) Alle Kapazitäten wurden in Liter angegeben. Eine Wiederholung der Lungenfunktionsuntersuchungen nach Broncholyse mit Salbutamol wurde bei Kindern mit Zeichen einer Obstruktion vorgenommen. In keinem Fall konnte eine gemessen an den Kriterien anderer Autoren signifikante Reversibilität nachgewiesen werden (4, 14, 19, 23).
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Nachuntersuchungsergebnisse und LungenjUnktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter Die
Unterteilung
der
Z Kinderchir 45 (1990)
Totalkapazität
In
351
Untergruppen
inspiratorisches Reservevolumen
Vitalkapazität
exspiratorisches Reservevolumen
exspiratorisches Reservevolumen
Residualvolumen
Residualvolumen
intrathorakales Gasvolumen
Abb. 1
Bei der Bodyplethysmographie wurden die einzelnen Lungenfunktionsparameter in Abhängigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente analysiert. Die Verteilung der resezierten Segmente im Ausgangskollektiv entsprach der Verteilung der resezierten Segmente im Kollektiv der nachuntersuchten Kinder. Die untersuchten statischen Lungenfunktionsparameter sind in Abbildung 1 verdeutlicht: Ausgehend vom Atemzugvolumen sind die in- und exspiratorischen Reservevolumina die volumenmäßigen Differenzen zur Vitalkapazität. Diese ist dasjenige Volumen, das man vom Zustand maximaler Ausatmung maximal einatmen kann. Die VK ist in erster Linie von der Größe der Lunge abhängig sowie von der Elastizität des Thorax. Das Residualvolumen (RV) verbleibt nach maximaler Ausatmung im Thorax und verhindert einen Kollaps der Alveolen. Es entzieht sich der direkten Bestimmung und wird im Ganzkörper-Plethysmographen indirekt durch die Messung des intrathorakalen Gasvolumens (ITGV) entsprechend der Summe aus exspiratorischem Reservevolumen und Residualvolumen bestimmt. Unter der Totalkapazität (TK) versteht man das maximale Luftfassungsvermögen des Thorax. Ergebnisse Nachuntersuchungsergebnisse
Von den 38 nachuntersuchten Patienten waren 24 vollkommen beschwerdefrei. Neun Patienten klagten über gelegentliche subjektive Beschwerden, die jedoch bei kritischer Überprüfung der Anamnese nicht zu objektivieren waren. Nur 5 Patienten gaben an, durch ständige Atemnot beeinträchtigt zu sein. Bei diesen waren wegen Bronchiektasen bzw. einer kamifizierenden Bronchopneumonie Segmentresektionen von 2-8 Segmenten durchgeführt worden. Bei der klinischen Nachuntersuchung war bei allen Patienten die Scapula frei beweglich. Bei 3 Kindern fand sich jedoch ein asymmetrischer Thorax: Bei einem 16jährigen Knaben nach subtotaler Pneumonektomie, bei einem 8jährigen Mädchen nach rechtsseitiger Unterlappenresektion. Ein Junge nach Resektion des linken Lungenunterlappens und der Lingula hatte eine leichte Trichterbrust entwickelt. Des weiteren fiel bei der Untersuchung 6mal eine leichte Skoliose auf, und zwar
zweimal nach einer Exstirpation eines Lungentumors und je einmal nach Resektion von 3, 5, 6 und 8 Segmenten. Bei einer 20jährigen fand sich nach Teilresektion des linken Lungenunterlappens ein mäßiger Zwerchfellhochstand links.
Statische Parameter
Die Vitalkapazität fiel mit steigender Anzahl der resezierten Segmente hochsignifikant ab (p größer als 0,01) (Abb. 2). Dies bedeutet, daß der Verlust an postoperativer Vitalkapazität sich proportional verhielt zu der Menge resezierten Lungengewebes. Da das Residualvolumen einer Messung im Bodyplethysmographen nicht zugänglich ist, wurde es indirekt durch die Messung des intrathorakalen Gasvolumens errechnet. Dabei zeigte es sich, daß zwischen dem intrathorakalen Gasvolumen in % des Solls und dem Ausmaß der Resektion keine Abhängigkeit bestand (Abb. 3), das ITGV in % der Totalkapazität jedoch in Abhängigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente signifikant anstieg (Abb. 4). Das bedeutet, daß sich das intrathorakale Gasvolumen als Ganzes nicht proportional zum entfernten Lungenvolumen verminderte, sondern, wie Abbildung 5 zeigt, durch einen signifikanten Anstieg des Residualvolumens, das heißt durch Überblähung der verbliebenen bronchoalveolären Einheiten kompensiert wird. Die Totalkapazität in % des Solls fiel zwar mit der Anzahl der resezierten Segmente signifikant ab, jedoch so, daß erst für 6 resezierte Segmente die untere Normgrenze bei 90 % erreicht wurde (Abb. 6). Das bedeutet, daß die für die Größe des Thorax zu klein gewordene Restlunge bei einem Resektionsumfang von bis zu 6 Segmenten eine normale Totalkapazität durch Überblähung aufrecht erhalten kann. Der Anteil der \litalkapazität an der Totalkapazität sank von durchschnittlich 70 % bei einem resezierten Segment auf 50 % bei 6 resezierten Segmenten ab (Abb.7). Nach Ulmer (31) liegt der Sollwert bei 740/0. Reziprok stieg das Residualvolumen von durchschnittlich 30 % der Totalkapazität bei einem resezierten Segment auf 50 % bei 6 Segmenten und über 75 % bei 8 entfernten Segmenten an (Abb. 8). Die Sollwerte für den Anteil des Re-
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Unterteilung der Totalkapazität in Untergruppen.
A. M. Holschneider et al
Z Kinderchir 45 (1990) y
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2
Abb.
3 4 5 6 Anzahl der resezierten Segmente
7
8
9
4 Intrathorakales Gasvolumen (ITGV) in Prozent der Totalkapazität (TK) in Abhangigkeit von der Anzahl der resezIerten Segmente.
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Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenjünktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter
= 9.9x
v
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Z Kinderchir 45 (1990)
353
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4 3 5 Anzahl der resezierten Segmente
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Abb. 12 FEV 1 in Prozent des Solls in Abhangigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente.
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Abb. 13
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3 4 5 6 Anzahl der resezierten Segmente
7
8
Atemwegswiderstand (RAW) in Prozent des Solls in Abhangigkeit von der Anzahl der reseziert~n Segmente.
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Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenfunktionsveränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter
ein signifikanter Zusammenhang zwischen den Lungenfunktionsergebnissen und der Art der Diagnose oder dem Ort der Resektion konnten nicht nachgewiesen werden. Unsere Untersuchungen decken sich diesbezüglich mit den Ergebnissen von McBride et al (19). Trotzdem muß die Inhomogenität unseres Krankengutes in bezug auf Alter und Diagnose bei der Beurteilung unserer Ergebnisse bedacht werden.
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Die Restlunge erreicht über eine Erhöhung des Residualvolumens bzw. des intrathorakalen Gasvolumens eine sich im Normbereich bewegende Totalkapazität. Eine ebenfalls normale Totalkapazität beobachteten McBride et al (19), De· muth und Sloan (6), Eigen et al (8), Filler (10), Frenckner und Freyschuss (11), Hartl (13) und Laros und Westennann (16). Nur wenige Autoren weisen ausdriicklich auf ein erhöhtes Residualvolumen hin (10, 13).
Diskussion
Über eine Erhöhung des Residualvolumens in
% der Totalkapazität dagegen berichteten auch Demuth und Lungenfunktionsuntersuchungen nach Lungenresektionen im Kindesalter wurden bisher nur selten und uneinheitlich durchgeführt (Tab. 3). Dabei wurden unterschiedliche Methoden bei wechselnd großen Kollektiven und variierendem Resektionsausmaß vorgenommen. Auch die ermittelten Lungenfunktionsparameter sind uneinheitlich. Bodyplethysmographische Untersuchungen wurden von McBride (19), Eigen et al (8) und uns vorgenommen, wobei Eigen et al als einzige bodyplethysmographische Untersuchungen mit Fremdgasuntersuchungen vergleichen. Die meisten Lungenfunktionsprüfungen im Kindesalter wurden mit Fremdgas, vorwiegend Helium, durchgeführt. Die Ergebnisse der Lungenfunktionsuntersuchungen im Kindesalter werden in Tabelle 3 den Ergebnissen von Schleusing und Skalweit (25) beim Erwachsenen gegenübergestellt.
dualvolumen aufgrund einer erniedrigten Totalkapazität. An dieser Stelle sei auf die vergleichenden Messungen von Eigen et al (8) verwiesen. Die Autoren untersuchten ihr Kollektiv sowohl ganzkörperplethysmographisch als auch mit der HeliumVerdünnungsmethode und fanden bodyplethysmograhisch eine höhere Totalkapazität. Dies ist ein Hinweis darauf, daß bei der Bestimmung von Lungenvolumina mit Fremdgas gefesselte Luft (trapped air) und somit eine Überblähung übersehen werden kann. Eine deutliche Überschreitung des Sollwertes (35 % bei Demuth [6] und 26 % bei Ulmer [31]) für das RV % TK muß nicht mit einer klinisch bedeutsamen Beeinträchtigung einhergehen. Vor allem dann nicht, wenn sie auf eine Verminderung der Vitalkapazität zurückgeht. Die Vitalkapazität beeinflußt wesentlich die Größe der Totalkapazität und hierüber denjenigen Anteil, den das Residualvolumen ausmacht. Dies steht im Einklang mit den geringen subjektiven Beschwerden u~~erer Patienten nach zum Beispiel 4 resezierten Segmenten. Uberschreitet das Residualvolumen 50 % der Totalkapazität, kommt es zu einer Einschränkung der Ventilationsreserven. Die Atemmittellage verschiebt sich nach oben mit einer begrenzten inspiratorischen Reserve. Dies war der Fall für einen 17jährigen Jungen nach subtotaler Pneumonektomie, der Atemnot empfand bei allem, was mehr belastete als ruhiges Spazierengehen.
Statische Parameter Die Übersicht zeigt, daß sich unsere Untersuchungsergebnisse mit den Resultaten anderer Autoren weitgehend decken. So fiel die Vitalkapazität in unserem Patientenkollektiv von Normwerten bei einem resezierten Segment hochsignifikant auf Werte unterhalb des Solls für Resektionen von mehr als 3 Segmenten ab. Dies entspricht einer Funktionsminderung, die sich proportional verhält zum Parenchymverlust. Ähnliche Ergebnisse erzielten auch Leupold et al (17), Demuth und Sloan (6), Cook (5), Thiemann et al (29), Stiles et al (28), Eigen et al (8), Filler (10), Laros (15) und Westermann (16), die für ihre lungenteilresezierten Kinder ebenfalls eine Erniedrigung der Vitalkapazität ermittelten.
Tab. 3 Übersicht über Lungenfunktionsergebnisse nach Lungenresektion im Kindesalter in der Literatur.
Autor Leupald Me Bride Demuth
Cook Thiemann Stiles Eigen Eigen Filler Frenckner Hartl Laras eigene Schleusing Schleusing
n = normal, erh
IMethode Fremdgas Bodypleth. Fremdgas Fremdgas Fremdgas Fremdgas Fremdgas Bodypleth. Fremdgas Fremdgas Fremdgas Fremdgas Bodypleth. Bodypleth. Bodypleth. z:
erhöht, verm
Eine Erklärung für das beobachtete Verhalten der Restlunge liefert Bloedner (2) aufgrund seiner Untersuchungen an 167 erwachsenen Patienten:
IKinder
ISegmente IVK
37 15
1-11 2- 5 2- 5
6
17 37 5 6 6
15 9 38 43 38 19 31 :::0:
2- 6
1-11 9-11 3- 5 3- 5 2- 6 2- 5 2- 5 9-11 1- 8 3- 5 9-11
verm n n/verm verm verm verm verm verm n/verm
n n n/verm verm n/verm verm
TK
I n n verm verm verm n n n n n n n
n
IRV n verm
erh n erh erh
I:V%TK IFEVl verm verm
n erh erh erh n
n/verm
erh
erh erh erh erh
verm verm verm
vermindert
Zum Vergleich werden die Ergebnisse eines erwachsenen KollektiVS von Schleusing und Skalweit (1980) hmzugefügt.
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Sloan (6), Cook (5), Thiemann et al (29), Laros und Westermann (16). Bei Cook ist RV % TK erhöht bei normalem Resi-
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Dynamische Parameter Bei der Auswertung der dynamischen Parameter fiel auf, daß FEV 1, PEF, MEF 75 und MEF 50 mit p kleiner 0,01 hochsignifikant mit steigender Anzahl resezierter Segmente abfielen. Der MEF 25 erreichte ein Signifikanzniveau von p kleiner als 0,05. Die bei unseren Patienten gemessenen Lungenfunktionswerte müßten also entweder als Hinweis auf eine irreversible Atemobstruktion (kein signifikanter Anstieg von FEV 1 nach Broncholyse mit Salbutamol) oder als operativ bedingte Veränderungen angesprochen werden. Die untersuchten Parameter sind allerdings auch von der Lungengröße abhängig. Die Erniedrigung der Flußvolumenkurve bei forcierter Exspiration korreliert mit der Verminderung der Vitalkapazität und der Erhöhung des Residualvolumens. Diese Parameter sowie der mit der Anzahl der resezierten Segmente signifikant ansteigende Atemwegswiderstand sprechen für einen Kompensationsmechanismus der Restlunge durch Dilatation bestehender bronchioalveolärer Einheiten. Die Erhöhung des Atemwegswiderstandes wird nämlich in erster Linie durch einen verminderten Bronchialquerschnitt hervorgerufen. Wichtig ist hierbei nicht nur der Einzeldurchmesser der Bronchien, sondern die Summe der Querschnitte. Diese verringert sich nach einer Lungenresektion bei gleichzeitiger Erhöhung des intrathorakalen Gasvolumens in den Alveolen, was zu einem relativen Ansteigen des Atemwegswiderstandes führt.
Kompensationsmechanismen Unsere Ergebnisse weisen darauf hin, daß eine Kompensation einer größeren Anzahl von Lungensegmenten, in unserem Krankengut etwa ab 3 Segmenten, durch eine Dilatation bronchioalveolärer Einheiten erfolgt. Eine normwertige FEV 1 spricht für eine kleine Menge und eher gegen obstruktive Veränderungen, wenn auch Obstruktionen mit normaler FEV 1 in % der VK beobachtet wurden (24). Nach Perelman et al (22) steigt die Anzahl der Alveolen von ca. 2 Mill. beim Neugeborenen auf ca. 300 Mill. im Alter von 8 Jahren an. Insbesondere die Azini nehmen nach der Geburt zu, wobei sich im Alter von 2 Monaten die Länge der
Azini gegenüber der Neugeborenengröße fast verdoppelt. Der Durchmesser der Alveolen nimmt jenseits des 8. Lebensjahres so lange zu, wie der Brustraum wächst, das heißt bis zum Ende der Wachstumsperiode.
Snyder et al (26) geben eine Zahl von 20 Mill. Alveolen bei der Geburt an und einen Zuwachs auf 180 Mill. beim EIWachsenen. Die Länge der Azini vergrößert sich nach Matsuba und Thurebeck (18) von ca. 1 mm beim Neugeborenen auf 2 1/2 mm beim 5 1/2 Monate alten und 5 mm bei einem 6,8 Jahre alten Kind. Nach Dunhill (7) beträgt die Gasaustauschoberfläche der Lunge im Alter von 3 Monaten, das heißt kurze Zeit, nachdem die Azini von großen Alveolen überlappt worden sind, 6,47 qm. Im Alter von 8 Jahren beträgt die Oberfläche 32 qm, beim Erwachsenen 75 qm und ist etwa 40mal so groß wie die Körperoberfläche eines 5 mm Embryos. Ein wesentlicher Teil der Lungenentwicklung erfolgt somit nach der Geburt und zwar sowohl durch Neubildung, wie durch Hypertrophie bestehender Alveolen. Induziert wird diese Entwicklung durch die ersten Schrei- und Atembewegungen des Neugeborenen. Allerdings machen die ca. 20 Mill. bereits beim Neugeborenen existierenden dünnwandigen Gänge und terminalen Sacculi nach Benninghoff (1) bereits etwa 80 % der späteren Alveolen aus. Eine Verringerung dieser Alveolenanlagen durch Lungenresektion kann bei einer Resektion von 1-3 Segmenten durch eine Hyperplasie anderer Alveolen kompensiert werden. Ob durch die Resektion gleichzeitig die Alveolenbildung benachbarter Lungensegmente beeinträchtigt wird, bleibt unbeantwortet. Kleinere Kinder sind aufgrund der physiologischen Wachstumsvorgänge eher in der Lage, einen Verlust an Lungengewebe durch Hyperplasie und Recruitment zu kompensieren, ältere durch gleichmäßige Vergrößerung der Alveolen, wie sie auch von Fox et al (12) und Farrell (9) beschrieben wurden. Ein vergrößerter Alveolendurchmesser bei konstantem oder verringertem Bronchialdurchmesser führt jedoch bei fehlender Kompensation zu der beschriebenen Verminderung der Vitalkapazität, Erhöhung des Residualvolumens sowie einer verminderten Flußvolumenkurve und einem erhöhten Atemwegswiderstand. Unsere Untersuchungen zeigen, daß Lungenresektionen auch im Kindesalter nicht immer ohne Funktionseinschränkungen vertragen werden. Das bedeutet, daß auch im Kindesalter der Verlust an Lungenparenchym so gering wie möglich gehalten werden sollte. Das gilt um so mehr, als bei angeborenen Fehlbildungen auch benachbarte Lungenlappen durch Störungen der mukoziliaren Clearance, Fehlbildungen der Bronchialtextur oder Störungen des Lungenwachstums in den pathologischen Prozeß mit einbezogen sein können.
Literatur Benninghoff/Goerttler: Anatomie, Band 11 Kreislauf und Eingeweide, hrsg. von Fleischerhauer K, Staubesand ], Zenker W. Kapitel 3.3 Die oberen Atemwege. München - Wien - Baltimore: Urban (j Schwarzenberg 1985 2 Bloedner CD: Das Verhalten der Ventilationsgrößen 10-20 Jahre nach Lungenteilresektion. Prax Pneumol 35 (1981) 268-275 3 Burri PH, Weibel ER: Postnatal Lung Development. In: Hodson WA: Development of the Lung (Lung Biology in Health and Disease Vol. 6). New York - Basel: MarceI Dekker 1977 1
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Der Thorax einschließlich Zwerchfell ist bestrebt, die Restlunge so weit zu dehnen, daß der ursprünglich von Lungengewebe ausgefüllte Raum später ganz oder wenigstens teilweise wieder von Lungengewebe okkupiert wird. Die Lunge kommt nach anfänglichem Zwerchfellhochstand diesem Zug nach, und zwar um so schneller und vollständiger, je jünger der Patient bei der Operation und je elastischer die Lunge ist. Diese Kompensation manifestiert sich in der Lungenfunktionsprüfung durch ein ITGV (oder RV), das höher liegt als rechnerisch zu eIWarten gewesen wäre (2, 20, 21, 31). Wären die Kinder nach der Lungenresektion in der Lage, einen größeren Gewebeverlust durch Hyperplasie zu kompensieren, so hätte man eine gleichbleibende VK in Abhängigkeit von der Anzahl der resezierten Segmente gefunden, was jedoch nicht der Fall war. Dies legt den Schluß nahe, daß im vorliegenden Kollektiv eine Regeneration nach Lungenresektion im Kindesalter nicht oder nicht ausschließlich stattgefunden hat, wohl aber überwiegend eine Kompensation im Sinne einer Überblähung der Restlunge. Analoge Ergebnisse wurden auch nach Resektionen bei Erwachsenen von Schleusing und Skalweit (25) beobachtet.
A. M . Holschneider et al
Nachuntersuchungsergebnisse und Lungenfunktions-veränderungen nach Lungenresektionen im Kindesalter
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Prof Dr. med. A . .1.\1. Holschneider Kinderchirurgische Klinik des Kinderkrankenhauses der Stadt Köln Amsterdamer Straße 59 5000 Köln 60
Im Dezember wird kostenlos ein Supplpment-Heft der "Zeitschrift für Kinderchirurgie" ausgeliefert, das die Vorträge des Oviedo (Northern Spain) Meeting of the Society for Research into Hydrocephalus and Spina Bifida, 1990, herausgegeben von B. Tew und E. Guiney, enthält. Die Herausgabe dieses Heftes im Auftrag der Society for Research into Hydrocephalus and Spina Bitida wurde ermöglicht durch großzügige finanzielle Hilfe folgender Vereinigungen und Firmen: Society tor Research into Hydrocephalus and Spina Bifida, Association for Spina Bifida and Hydrocephalus, Holter Hausner Company, Sanofi, U.K. Ltd., The Wade Trust, Eli Lilly & Company, The Rev. E. J. Cashman.
(W Hippokrates Verlag Stuttgart
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