Klin. Plidiatr. 203 (1991)

Das familiäre Mittelmeerfieber C. Rupieper, K. Heller Kinderklinik des Marienhospitals Wilten (Chefarzt: PD Dr. K. Heller)

Zusammenfassung Das Familiäre Mittelmeerfieber ist eine genetisch determinierte Erkrankung, die vorwiegend bei Arabern, Armeniern, Juden und sehr selten bei Türken auftritt. Die Erkrankung ist charakterisiert durch mäßig hohes Fieber, abdominelle, pulmonale oder arthritische Beschwerden. Diese Symptome treten rezidivierend in kurzen Abständen auf und halten maximal 2 Tage an. Als Komplikation kann eine Nierenamyloidose auftreten, weshalb eine lebenslange Dauertherapie indiziert ist. Der Pathomechanismus der Erkrankung ist unklar, jedoch zeigt sich eine deutliche Besserung der Symptome unter einer Colchicintherapie. Überraschenderweise treten bei der Langzeitgabe dieses Mitosegiftes selbst bei Kindern und Schwangerer kaum Nebenwirkungen auf. Familial Mediterranean Fever Familial Mediterranean Fever is a genetically determined disease occurring predominantly in Arabs, Armenians, Jews and very rarely in Turks. It is characterized by moderately elevated body temperature and by abdominal, pulmonary or arthritic complaints. These symptoms are recurrent appearing at short intervals and persisting for not more than two days. Renal amyloidosis may be a complication. Thus, treatment should be continued for life. The parthomechanism of the disease is not c1ear. Colchicine has been shown to give good symptomatic relief. Surprisingly, the prolonged use of this mitotic poison is virtually devoid of untoward sideeffects, even in pregnancy and childhood.

Das Familiäre Mittelmeerfieber (hereditäre Polyserositis) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, die nur in bestimmten ethnischen Gruppen auftritt. Überwiegend erkranken Araber, Juden und Armenier, seltener Italiener, Griechen oder Türken. Der Pathomechanismus der Erkrankung ist unklar, die Komplikationsrate jedoch sehr hoch. Aus diesem Grunde ist eine lebenslange Dauertherapie angezeigt, über deren Notwendigkeit, Wirkung und Nebenwirkungen alle mitbehandelnden Ärzte aus den unterschiedlichen Fachdisziplinen - angefangen vom Pädiater, über den betreuenden Hausarzt oder Internisten, dem Chirurgen und dem mitbehandelnden Gynäkologen bzw. Urologen - informiert sein müssen.

Bei Kindern von Gastarbeitern oder Flüchtlingen aus dem Nahen Osten sollte diese Erkrankung in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden, bevor eine Appendektomie, Tonsillektomie oder Arthrotomie bei rezidivierend auftretenden unklaren Beschwerden durchgeführt wird. Fallbericbt Ein aktueller Fall aus unserer Klinik soll die Krankheit mit typischem Verlauf aufzeigen: Wir nahmen einen kleinen Jungen stationär auf, der mit der Mutter in der Türkei lebt und seit dem Säuglingsalter ständig Bauchbeschwerden hat. Unser kleiner Patient entwickelte alle 5 Tage Temperaturen zwischen 38 und 39,4 oe. Das Fieber dauerte nur wenige Stunden und war begleitet mit heftigen Bauchschmerzen. Die abdominelle Symptomatik besserte sich innerhalb von 36 Stunden. Laborchemisch fanden sich während der Fieberphase eine BSG über 100 mm nach Westergren in der ersten Stunde, ein CRP bis 11,6 mg/dl, Fibrinogen 615 mg/dl, Ätiocholanolon negativ. In der fieberfreien Phase fiel die BSG bis auf 48/83 mm nach Westergren, das CRP bis auf 2,3 mlldl, das Fibrinogen war ebenfalls normwertig, 420 mild!. Weiterhin war die Rheumaserologie inklusive Hidden-IgM-Rheumafaktor negativ, kein Nachweis von Brucellen-Antikörpern. Die Nierenparameter waren normwertig, Urinstatus unauffällig. Familienanamnestisch ergab sich folgendes Bild, wie Abbildung I zeigt: 1. S. A.: 2 Jahre, männlich, seit dem frühesten Säuglingsalter rezidivierend Bauchschmerzen und Fieber für maximal 2 Tage; allerdings regelmäßig wiederkehrend ein- bis zweimal pro Woche.

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