Arch. Gyn~ik. 220, 179-183 (1975) 9 by I. F. Bergmann Miinchen 1975
Leiomyomatosis peritonealis disseminata U. B e t t e n d o r f und U. S t e l t e r Pathologisches Institut der St~idtischen Kliniken Wiesbaden (Direktor: Prof. Dr. W. Remmele) und Gyn~ikologisch-GeburtshilflicheAbteilung des St~idtischen Krankenhauses Liineburg (Chefarzt: Dr. H. Bangen} Eingegangen am 12. September 1975
Disseminated Peritoneal Leiomyomatosis Summary. Report of a case of disseminated peritoneal leiomyomatosis which is characterized by the occurrence of multiple benign leiomyomas of multicentric origin below the peritoneum. Usually they appear in the course of pregnancy and are prone to regress after delivery. Therefore a hormonal induction appears probably. In regard of the favourable prognosis this lesion must not be mistaken for a metastasizing leiomyosarcoma in order to avoid inadequate serious therapeutic measures.
Zusammenfassung. Es wird fiber einen Fall einer Leiomyomatosis peritonealis disseminata berichtet. Hierbei handelt es sich um multiple multizentrisch entstandene benigne Leiomyome unter dem Peritoneum. Da sie meistens im Verlauf einer Schwangerschaft auftreten und sich danach weitgehend zuriickbilden, ist eine hormonelle Induktion des Tumorwachstums wahrscheinlich. Wegen der guten Prognose darf diese Krankheit nicht mit einem metastasierenden Leiomyosarkom verwechselt werden, damit inadequate schwerwiegende therapeutische MaBnahmen vermieden werden. Es ist b e k a n n t , dab sich histologisch benigne L e i o m y o m e des weiblichen Genit a l t r a k t s z u w e i l e n aggressiv v e r h a l t e n und eine z w e i f e l h a f t e Dign.itfit b e s i t z e n kSnnen. So sind M e t a s t a s e n bei histologisch b e n i g n e n U t e r u s m y o m e n b e s c h r i e b e n [6]. Bei d e r i n t r a v e n 6 s e n L e i o m y o m a t o s e b r e i t e n sich uterine, wahrscheinlich von Blutgef/iBen a u s g e h e n d e L e i o m y o m e i n t r a v e n S s aus, u. U. fiber Beckenvenen und h y p o g a s t r i s c h e GeffiBe bis in den rechten H e r z v o r h o f [1, 2, 5, 6]. 13b.er eine weitere seltene aggressive F o r m y o n Leiomyomen, die L e i o m y o m a t o s i s p e r i t o n e a l i s d i s s e m i n a t a , sell hier berichtet w e r d e n .
Kasuistik
Klinische Befunde Bei einer 38j/ihrigen Patientin, die 12 Jahre z u v o r eine Z a n g e n g e b u r t hatte, w u r d e w e g e n Prfieklampsie, H y d r a m n i o n u n d Verdachtes auf Plazentainsuffizienz am Ende des 9. Schwangerschaftsmonats eine Sectio c a e s a r e a durchgeffihrt, Hierbei zeigte der Uterus im F u n d u s u n d d e r H i n t e r w a n d m e h r e r e bis apfelgroBe M y o m k n o t e n . D a n e b e n f a n d e n sich im Bereich der Harnblase, der B e c k e n w a n d und des p a r i e t a l e n P e r i t o n e u m s des u n t e r e n A b d o m e n s zahlreiche haselnulSkern-
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U. Bettendorf und U. Stelter
Abb. 1. Subperitormale Leiomyomknote,n in Fo.rmali~ fixier~em Z.u,s[an~d bis vereinzelt mandarinengrolSe derbe kugelige, scharf vom umgebenden Gewebe abgesetzte Knoten von typischer Myombeschaffenheit [Abb. 1). Das Zentrum der gr613eren Tumoren war rbtlich verf~irbt und von geringerer Konsistenz. S~imt]iche Gewebsknoten lagen subperitoneal. Nach Entwicklung eines unauff~illigen Knaben wurden wegen der zweifelhaften Dignit~t der Tumoren der Uterus und die subperitonealen Geschwfilste entfernt.
Pathologisch-anatomische Befunde Histologisch zeigten die Myomknoten des Uterus und die subperitoneal gelegenen Tumoren ein mensenchymales Gewebe aus geflechtartig angeordneten glatten Muskelfasern ohne nachweisbare Mitosen (Abb. 2). Nur im Zentrum grS15erer Myomknoten lie[} sich innerhalb von regressiv ver~inderten Abschnitten eine geringe Kernpolymorphie und manchmal eine deutliche Polychromasie nachweisen (Abb. 3). S~imtliche Tumoren waren scharf begrenzt. Diagnose: Uterus myomatosus. Zustand nach Sectio caesarea. Leiomyomatosis peritonealis disseminata. Diskussion
In der Literatur fanden wir nur wenige F~ille yon Leiomyomatosis peritonealis disseminata [5, 6, 7]. In 4 F~illen wurden die Myome w~hrend oder am Ende der Schwangerschaft entdeckt [5, 6], einmal unabh~ngig yon einer Gravidit~t bei einer 45j~hrigen Patientin, die jedoch vor vielen Jahren mehrfach entbunden hatte [6], und einmal zusammen mit einem Granulosazelltumor [7]. Immer war der Verlauf gutartig. Eine lymphogene oder h~imatogene Metastasierung wurde nicht beobachtet. In den von Taubert [6] beschriebenen 3 Ffillen (alle 3 AngehSrige der schwarzen Rasse] war auch das viscerale Peritoneum befallen, insbesondere das Omentum majus. Obwohl im Rahmen der abdominellen totalen Hysterektomien
Leiomyomatosis peritonealis disseminata
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Abb. 2. Leiomyom. Formalin, Paraplast, HE 330 X Abb. 3. Leiomyom mit regressiver Polymorphie. Formalin, Paraplast, HE 810 X
nicht alle M y o m e entfernt w u r d e n , k a m es auch i n n e r h a l b von m e h r e r e n Jahren nicht zu einem w e i t e r e n W a c h s t u m der in situ v e r b l i e b e n e n M y o m e o d e r zu Rezidiven. In einem b e m e r k e n s w e r t e n Fall einer 81j~ihrigen S c h w a r z e n w u r d e in der
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U. Bettendorf und U. Stelter
12.--14. Schwangerschaftswoche bei besonders schwerem Befall des parietalen und visceralen Periton,eums nach der Schnellschnittdiagnose L eiomyosarkom das Tumorgewebe inkomplett entfernt und der gravide Uterus belassen. Zwei Monate nach der Geburt eines gesunden Knaben wurde eine Probelaparotomie durchgeffihrt, die fiberraschend eine starke Rfickbildung der in situ belassenen Myome auf ein Drittel und weniger ergab. Nach totaler Hysterektomie blieb die Patientin beschwerdefrei [6]. Das Entstehen der Myomknoten wiihrend einer Gravidit~it und in einem Fall bei einem hormonaktiven Granulosazelltumor sowie die Rfickbildungstendenz nach Schwangerschaffsende und totaler Hysterektomie sprechen ffir einen hormonellen Einflul~ auf die Tumorgenese. Wie auch Novak und Woodruff [5] fand Taubert [6] in seinen zwei F~llen mit Graviditfit eine subperitoneale deciduale Stromareaktion, die er in keinem anderen Fall von Schwangerschaft im Omentum nachweisen konnte. Es faint dies als Hinweis auf das Vorliegen eines abnormen endokrinen Status oder eine erhShte Sensibilit~it und Reagibilitfit des Gewebes gegenfiber Placentahormonen auf. Eine Parallele hierzu bieten Tierversuche [3, 4], in denen an kastrierten Meerschweinchen durch Ustrogengaben multiple Fibrome des Peritoneums induziert werden konnten, die sich nach Absetzen der Therapie zurfickbildeten. DaB es sich bei der Leiomyomatosis peritonealis disseminata des Menschen ebenfalls um einen reinen Ustrogeneffekt handelt, ist wegen der Seltenheit dieser Erkranknng und des im Vergleich dazu ungleich h~iufigeren HyperSstrogenismus unwahrscheinlich. Man mul~ annehmen, dab die Myomknoten multizentrisch entstehen. Da niemals Fernmetastasen beobachtet wurden, ist eine hiimatogene oder lymphogene Metastasierung ins Peritoneum auszuschlie/Sen. Ein Abl6sen gestielter subserSser Uterusmyome mit Neuimplantation ist wegen der grolSen Zahl der Myomknoten im Peritoneum und der subperitonealen Lage der Tumoren sowie des Fehlens j eglicher Entzfindungszeichen kaum vorstellbar. Eine Beziehung der Myomknoten zu Blutgef~iBwfinden konnte histologisch nicht nachgewiesen werden. Offenbar entstehen sie unter dem Einflu/~ einer besonderen hormonellen Situation aus ortsst~indigem Mesenchym. Regressive Veriinderungen kSnnen mit einer Polymorphie der Tumorzellen einhergehen und insbesondere im Zu'sammenhang mit dem disseminierten Befall des Peritoneums eine Malignitiit vortfiuschen. Die Kenntnis der Benignit~it dieses Krankheitsbildes ist notwendig, um bei entsprechenden Ffillen nicht unn6tigerweise radikale operative Eingriffe und eventuell eine zytostatische Therapie mit weitreichenden Konsequenzen einzuleiten. Literatur
1. Harper, R. S., Scully, R. E.: Intravenous leiomyomatosis of the uterus. Obstet. Gynec. 18, 519 (1961] 2. Kraus, F. T.: Gynecologic Pathology. St. Louis: The C.V. Mosby Company 19~7 3. Nelson, W. O.: Atypical uterine growth produced by administration of oestrogenic hormones. En,docrinolo~ 24, 50 [1939) 4. Nelson, W. O.: Endomet,rial and myometrial chan,ges, i~ncludia~ fibromyomatous nodules, induced ir~ the utertts of ~he guir~e,a pig by prolon,ged admin~istTation of oestrogen,ic ho,rmon. Anat. Record 68, 99 [19,37)
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5. Novak, E. R., Woodruff, J. D.: Gyn, ecologic and Obstetric Pathology. Philad.etphia L o n d o n - Toronto: W. B. Saun,ders Company 19,74 6. Taubert, H. D., Wissner, S. E., Haskins, A. L.: Leiomyomatosis peritonealis dissemirgata. Obst'et. GynLec. 25, 561 (19.65) 7. Willson, J. R., P,eale, R. A.: Multiple peritoneal leiomyomas associated with a grarmlosa cell tumor of the ovary. Am. J. Obst. Gynec. 64, 204 (1952) Dr. U. B,ettend'orf Pathologisch, es Institut Sffidt. Klin.iker~ D-6200 Wiesbad~e,rL 1 Schwa~bacher Str. 62 Bnngesrepnblik De utschtar~d
Leiomyomatosis peritonealis disseminata U. B e t t e n d o r f und U. S t e l t e r Pathologisches Institut der St~idtischen Kliniken Wiesbaden (Direktor: Prof. Dr. W. Remmele) und Gyn~ikologisch-GeburtshilflicheAbteilung des St~idtischen Krankenhauses Liineburg (Chefarzt: Dr. H. Bangen} Eingegangen am 12. September 1975
Disseminated Peritoneal Leiomyomatosis Summary. Report of a case of disseminated peritoneal leiomyomatosis which is characterized by the occurrence of multiple benign leiomyomas of multicentric origin below the peritoneum. Usually they appear in the course of pregnancy and are prone to regress after delivery. Therefore a hormonal induction appears probably. In regard of the favourable prognosis this lesion must not be mistaken for a metastasizing leiomyosarcoma in order to avoid inadequate serious therapeutic measures.
Zusammenfassung. Es wird fiber einen Fall einer Leiomyomatosis peritonealis disseminata berichtet. Hierbei handelt es sich um multiple multizentrisch entstandene benigne Leiomyome unter dem Peritoneum. Da sie meistens im Verlauf einer Schwangerschaft auftreten und sich danach weitgehend zuriickbilden, ist eine hormonelle Induktion des Tumorwachstums wahrscheinlich. Wegen der guten Prognose darf diese Krankheit nicht mit einem metastasierenden Leiomyosarkom verwechselt werden, damit inadequate schwerwiegende therapeutische MaBnahmen vermieden werden. Es ist b e k a n n t , dab sich histologisch benigne L e i o m y o m e des weiblichen Genit a l t r a k t s z u w e i l e n aggressiv v e r h a l t e n und eine z w e i f e l h a f t e Dign.itfit b e s i t z e n kSnnen. So sind M e t a s t a s e n bei histologisch b e n i g n e n U t e r u s m y o m e n b e s c h r i e b e n [6]. Bei d e r i n t r a v e n 6 s e n L e i o m y o m a t o s e b r e i t e n sich uterine, wahrscheinlich von Blutgef/iBen a u s g e h e n d e L e i o m y o m e i n t r a v e n S s aus, u. U. fiber Beckenvenen und h y p o g a s t r i s c h e GeffiBe bis in den rechten H e r z v o r h o f [1, 2, 5, 6]. 13b.er eine weitere seltene aggressive F o r m y o n Leiomyomen, die L e i o m y o m a t o s i s p e r i t o n e a l i s d i s s e m i n a t a , sell hier berichtet w e r d e n .
Kasuistik
Klinische Befunde Bei einer 38j/ihrigen Patientin, die 12 Jahre z u v o r eine Z a n g e n g e b u r t hatte, w u r d e w e g e n Prfieklampsie, H y d r a m n i o n u n d Verdachtes auf Plazentainsuffizienz am Ende des 9. Schwangerschaftsmonats eine Sectio c a e s a r e a durchgeffihrt, Hierbei zeigte der Uterus im F u n d u s u n d d e r H i n t e r w a n d m e h r e r e bis apfelgroBe M y o m k n o t e n . D a n e b e n f a n d e n sich im Bereich der Harnblase, der B e c k e n w a n d und des p a r i e t a l e n P e r i t o n e u m s des u n t e r e n A b d o m e n s zahlreiche haselnulSkern-
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U. Bettendorf und U. Stelter
Abb. 1. Subperitormale Leiomyomknote,n in Fo.rmali~ fixier~em Z.u,s[an~d bis vereinzelt mandarinengrolSe derbe kugelige, scharf vom umgebenden Gewebe abgesetzte Knoten von typischer Myombeschaffenheit [Abb. 1). Das Zentrum der gr613eren Tumoren war rbtlich verf~irbt und von geringerer Konsistenz. S~imt]iche Gewebsknoten lagen subperitoneal. Nach Entwicklung eines unauff~illigen Knaben wurden wegen der zweifelhaften Dignit~t der Tumoren der Uterus und die subperitonealen Geschwfilste entfernt.
Pathologisch-anatomische Befunde Histologisch zeigten die Myomknoten des Uterus und die subperitoneal gelegenen Tumoren ein mensenchymales Gewebe aus geflechtartig angeordneten glatten Muskelfasern ohne nachweisbare Mitosen (Abb. 2). Nur im Zentrum grS15erer Myomknoten lie[} sich innerhalb von regressiv ver~inderten Abschnitten eine geringe Kernpolymorphie und manchmal eine deutliche Polychromasie nachweisen (Abb. 3). S~imtliche Tumoren waren scharf begrenzt. Diagnose: Uterus myomatosus. Zustand nach Sectio caesarea. Leiomyomatosis peritonealis disseminata. Diskussion
In der Literatur fanden wir nur wenige F~ille yon Leiomyomatosis peritonealis disseminata [5, 6, 7]. In 4 F~illen wurden die Myome w~hrend oder am Ende der Schwangerschaft entdeckt [5, 6], einmal unabh~ngig yon einer Gravidit~t bei einer 45j~hrigen Patientin, die jedoch vor vielen Jahren mehrfach entbunden hatte [6], und einmal zusammen mit einem Granulosazelltumor [7]. Immer war der Verlauf gutartig. Eine lymphogene oder h~imatogene Metastasierung wurde nicht beobachtet. In den von Taubert [6] beschriebenen 3 Ffillen (alle 3 AngehSrige der schwarzen Rasse] war auch das viscerale Peritoneum befallen, insbesondere das Omentum majus. Obwohl im Rahmen der abdominellen totalen Hysterektomien
Leiomyomatosis peritonealis disseminata
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Abb. 2. Leiomyom. Formalin, Paraplast, HE 330 X Abb. 3. Leiomyom mit regressiver Polymorphie. Formalin, Paraplast, HE 810 X
nicht alle M y o m e entfernt w u r d e n , k a m es auch i n n e r h a l b von m e h r e r e n Jahren nicht zu einem w e i t e r e n W a c h s t u m der in situ v e r b l i e b e n e n M y o m e o d e r zu Rezidiven. In einem b e m e r k e n s w e r t e n Fall einer 81j~ihrigen S c h w a r z e n w u r d e in der
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12.--14. Schwangerschaftswoche bei besonders schwerem Befall des parietalen und visceralen Periton,eums nach der Schnellschnittdiagnose L eiomyosarkom das Tumorgewebe inkomplett entfernt und der gravide Uterus belassen. Zwei Monate nach der Geburt eines gesunden Knaben wurde eine Probelaparotomie durchgeffihrt, die fiberraschend eine starke Rfickbildung der in situ belassenen Myome auf ein Drittel und weniger ergab. Nach totaler Hysterektomie blieb die Patientin beschwerdefrei [6]. Das Entstehen der Myomknoten wiihrend einer Gravidit~it und in einem Fall bei einem hormonaktiven Granulosazelltumor sowie die Rfickbildungstendenz nach Schwangerschaffsende und totaler Hysterektomie sprechen ffir einen hormonellen Einflul~ auf die Tumorgenese. Wie auch Novak und Woodruff [5] fand Taubert [6] in seinen zwei F~llen mit Graviditfit eine subperitoneale deciduale Stromareaktion, die er in keinem anderen Fall von Schwangerschaft im Omentum nachweisen konnte. Es faint dies als Hinweis auf das Vorliegen eines abnormen endokrinen Status oder eine erhShte Sensibilit~it und Reagibilitfit des Gewebes gegenfiber Placentahormonen auf. Eine Parallele hierzu bieten Tierversuche [3, 4], in denen an kastrierten Meerschweinchen durch Ustrogengaben multiple Fibrome des Peritoneums induziert werden konnten, die sich nach Absetzen der Therapie zurfickbildeten. DaB es sich bei der Leiomyomatosis peritonealis disseminata des Menschen ebenfalls um einen reinen Ustrogeneffekt handelt, ist wegen der Seltenheit dieser Erkranknng und des im Vergleich dazu ungleich h~iufigeren HyperSstrogenismus unwahrscheinlich. Man mul~ annehmen, dab die Myomknoten multizentrisch entstehen. Da niemals Fernmetastasen beobachtet wurden, ist eine hiimatogene oder lymphogene Metastasierung ins Peritoneum auszuschlie/Sen. Ein Abl6sen gestielter subserSser Uterusmyome mit Neuimplantation ist wegen der grolSen Zahl der Myomknoten im Peritoneum und der subperitonealen Lage der Tumoren sowie des Fehlens j eglicher Entzfindungszeichen kaum vorstellbar. Eine Beziehung der Myomknoten zu Blutgef~iBwfinden konnte histologisch nicht nachgewiesen werden. Offenbar entstehen sie unter dem Einflu/~ einer besonderen hormonellen Situation aus ortsst~indigem Mesenchym. Regressive Veriinderungen kSnnen mit einer Polymorphie der Tumorzellen einhergehen und insbesondere im Zu'sammenhang mit dem disseminierten Befall des Peritoneums eine Malignitiit vortfiuschen. Die Kenntnis der Benignit~it dieses Krankheitsbildes ist notwendig, um bei entsprechenden Ffillen nicht unn6tigerweise radikale operative Eingriffe und eventuell eine zytostatische Therapie mit weitreichenden Konsequenzen einzuleiten. Literatur
1. Harper, R. S., Scully, R. E.: Intravenous leiomyomatosis of the uterus. Obstet. Gynec. 18, 519 (1961] 2. Kraus, F. T.: Gynecologic Pathology. St. Louis: The C.V. Mosby Company 19~7 3. Nelson, W. O.: Atypical uterine growth produced by administration of oestrogenic hormones. En,docrinolo~ 24, 50 [1939) 4. Nelson, W. O.: Endomet,rial and myometrial chan,ges, i~ncludia~ fibromyomatous nodules, induced ir~ the utertts of ~he guir~e,a pig by prolon,ged admin~istTation of oestrogen,ic ho,rmon. Anat. Record 68, 99 [19,37)
Leiomyomatosis peritonealis disseminata
183
5. Novak, E. R., Woodruff, J. D.: Gyn, ecologic and Obstetric Pathology. Philad.etphia L o n d o n - Toronto: W. B. Saun,ders Company 19,74 6. Taubert, H. D., Wissner, S. E., Haskins, A. L.: Leiomyomatosis peritonealis dissemirgata. Obst'et. GynLec. 25, 561 (19.65) 7. Willson, J. R., P,eale, R. A.: Multiple peritoneal leiomyomas associated with a grarmlosa cell tumor of the ovary. Am. J. Obst. Gynec. 64, 204 (1952) Dr. U. B,ettend'orf Pathologisch, es Institut Sffidt. Klin.iker~ D-6200 Wiesbad~e,rL 1 Schwa~bacher Str. 62 Bnngesrepnblik De utschtar~d
