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Zur Differentialdiagnose der zer'vikalen Raumforderung: Das parapharyngeale Rhabdomyom St. Ihr/er1, G. Grevers, Th. Vogl2 Hals-Nasen-Obrenklinik und Poliklinik der Ludwig-Maxirnilians-Universität Miinchen (Direktor: Prof Dr. E. Kastenbauer) Radiologische Klinik der Ludwig-Maximilians-Universitat München (Direktor: Prof. Dr. Dr. J. Lissner)
Zusammenfassung
Es wird fiber die seltene Manifestation eines parapharyngealen Rhabdomyorns vom .adulten Typ' berichtet. Nur etwa 30 Fflhle dieses benignen Tumors der quergestreiften Muskulatur wurden in der Literatur beschrieben; nahezu alle waren im oberen seitlichen Haisbereich lokalisiert, betroffen
waren
Rare Manifestation of a Parapharyngeal Rhabdoniyoma
________________
Manner fiber 40 Jahre. Die wichtigsten
histologischen Differentialdiagnosen stellen das Granularzellmyoblastom, das Hibernom und das Retikulohistiozytom dar. Die Bedeutung der Magnetresonanztomographie bei der budgebenden Diagnostik parapharyngealer Tumoren wird betont. Therapie der Wahi ist die operative Eutfernung. Lokale Rezidive wurden vereinzelt beschrieben, eine maligne Entartung ist nicht bekamit.
A case of a parapharyngeal rhabdomyoma is presented. Only about 30 cases of this benign tumor of striated
muscles are reported in the literature. Most tumors were located in the lateral cervical region. Histologically a rhabdomyorna must be distinguished from other mesenchymal tumors, especially from granular cell myoblastoma, hibernoma and reticulohistiocytoma. The value of magnetic resonance imaging in the radiological evaluation of parapharyngeal masses is emphasized. Operative resection is generally regarded as the therapy of choice. Local recurrences have been reported in some cases; malignant degeneration is not known.
Schlüsselwörter
Key words
Rhabdomyom — MRT — Parapharyngealraum
Rhabdomyoma - MRI
Parapharyngeal
space
Einleitung
bei Kieinkindern das Ventrikelmyokard beffillt. Es ist als tumor-
artige, angeborene Fehlbildung aufzufassen, die sich meist im
Gutartige Weichteiltumoren werden weitaus háufiger beobachtet als bosartige. Diese Regel gilt jedoch nicht fir Neoplasien der quergestreiften Muskulatur. Rhabdoinyoine, gutartige Tumore der quergestreiften Muskulatur, werden wesentlich seltener angetroffen al s Rhabdomyosarkome; sie stellen lediglich 2% aller Tumoren der quergestreiften Muskulatur (6,15).
Rhabdomyorne werden nach Enzinger (1988) in drei Typen eingeteilt: (1) der sogenannte ,adulte Typ', em langsam wachsender Tumor, der nahezu ausschlieflhich im Kopf-Hals-Bereich bei Männem mittleren Alters auftritt; (2) der sogenannte ,genitale Typ', der nur in wenigen Fallen in Vagina und Vulva von Frauen mittleren Alters beschrieben wurde und
(3) der sogenannte ,fetale Typ', der ebenfalls nur in wenigen Fallen bei Kindern unter 4 Jahren, bevorzugt retroaurikulär gefunden wurde. Diese drei Typen werden als sogenannte ,extra-
Iwrdiale Rhabdomyome' dem ,Rhabdomyom des Herzens' gegenübergestellt, das wesentlich häufiger auftritt und bevorzugt Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992) 564—567 f) Georg Thieme Verlag Stuttgart New York
Rahni en einer Bourneville-Pringle'schen Krankheit manifestiert (u.a. Adenoma sebaceum, tuberflse Hirnsklerose, Haulpapillome usw.) und damit den ,Hamartomen' zuzurechnen ist (3,6, 14, 15).
Der ,adulte Typ' des Rhabdomyoms stelit einen sehr seltenen, aber heute morphologisch gut charakterisierten Tumor dar. Je nach histologischer Kiassifikation frflherer Fallberichte wird in neueren Literaturübersichten von etwa 30 publizierten Fallen berichtet (5,8,19,21,22). Der Tumor manifestiert sich in der Regel als runde, derbe Raumforderung in der oberen seitlichen Haisregion, die zunächst meist weder Schmerzen noch funktionelle Störungen verursacht. Bei ausgedehnter GröBe. oder seltener endolaryngealer Lage, können Heiserkeit, Atem- und Schluckstorungen auftreten (2,7,15,25). Die Mehrzahl der Fälle wurde bei Männern 40 Jahren beschrieben. Muskein, die embryologisch zum 3. und 4.Kiemenbogen gerechnet werden, sind bevorzugt betroffen, am haufigsten die äufleren KehlkopfiTiuskeln, die Pharynxmuskulatur sowie die Muskein des Mundbodens (15,18). Nur wenige Fflhle multilokulflrer Rhabdomyome wurden bisher publiziert (9, 19). Em Rhabdomyom der Extremitätenmuskulatur ist in der vorliegenden Literatur nicht beschrieben. Ebenso ist eine maligne Entartung nicht bekannt.
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2
Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992) 565
Kasuistik
Aufgrund der Weichteilcbarakteristik des Tumors wurde eine magnetresonanztomographische Untersuchung (MRT)
Der 45jährige Patient steilte sich mit ether ausge-
durchgeffihrt. In der T1-gewicbteten Sequenz zeigte sich in den transversalen Schnittebenen der Behind eines homogenen, das paralaryngeale Weichteilgcwebe vcrdrangenden, weitgehend gut abgrenzbaren Tumors von circa 5 x 4 cm im Durcbmesser (Abb. 1 und 2). In der Nativaufnahme war die Glandula submandibularis bei identischer Signalintcnsität nicht vom Tumor differenzierbar; nach Applikation des Kontrastmittels Gadolinium-DTPA war die Drbse aufgrund der hoheren KM-Aufnahme identifizierbar, aber schlecbt abgrenzbar. Eine Unterscheidung des Tumors von der Hypopharynxmuskulatur war vor und nach Gabc von Kontrastmittel nicht mdglicb (Abb. 1 a, 1 b).
debnten Raumfnrderung in der rechten Submandibularreginn vnr. Die Schwellung babe er erstmals vnr circa einem Jahr bemerkt, sie babe sich seither kontinuierlich langsam vergröl3ert. Sic sei vdllig symptomlos, es bestunden weder Schmerzen, Schluckbeschwerden, Atemnot noch Heiserkeit. Erst die ausgedebnte Grdl3e bewng den Patienten, die Klinik aufzusuchen. Palpatorisch fand sich em derber, glattbegrenzter, nor wenig verscbieblicher Tumor, der sicb in einer Ausdehnung von circa 8 cm rcchtsseitig von dcr Regio submandibularis nach kaudal bis in Hohe des obcrcn Schilddrusenpoles erstreckte. Die Glandula submandibularis sowic die Schilddrüse waren rechtsscitig palpatorisch nicht abgrenzbar. Die linke Haisseite war palpatorisch unauffallig. Lupencndoskopiscb imponierte im Bereicb des Hypopharynx einc Pclottierung des rechten Recessus piriformis nach medial, die Stimmlippenfunktion war regelrecht. Die weitere Untersochung im Kopf!Halsgebiet war ohne pathologischen Behind.
Die Ultraschalluntcrsuchung offcnbartc die Zcichea eincs solidcn Tumors mit relativ homogenem Binnenmuster; die Schilddrüsc und die Glandula submandibularis konntcn nicht eindeutig abgcgrenzt wcrdcn.
In der frontalcn Scbnittcbcne zeigte sich bci vermindefter Bildqualitat die gesamte Ausdchnung des Tumors vom Mundboden bis paralaryngeal unterhalb der Glottisebene in ciner Langcnausdchnung von circa. 8 cm (Abb. 3). Magnetrcsonanztomographisch wurde dcr Vcrdacht auf cinen Tumor ausgehend von der rcchtcn Glandula submandibularis geaubert. Uber eincn Zugang am Vorderand des M. steniocleidomastoideus zeigte sich die Raumforderung als glatt begrenzter, lobulierter, rot-brauner Tumor. Die Schnellscbnittuntersucbung ergab zunächst den Verdacht auf em Rhabdomyosarkom. Bci der Tumorexstirpation zeigte die Raumforderung unter stumpfer Praparation keine Verbindung zur Glandula submandibularis oder zur Schild-
driisc, jedoch medialscitig cinc Verwachsungszonc mit dcr Pharynxmuskulatur vom rechten Zungenbeinborn bis zum rechten Cornu superior des Schildknorpels. In diescm Bercich mul3te dcr Tumor scharf von der Pharynxmuskulatur getrennt werden. Die histologische Aufarbeitung erbrachtc die Diagnose eines Rbabdomyoms vom Adulten Typ. 5ufgrund der radiologischen, intraopcrativen und histologischcn Bc-
Abb. 1 a Magnetresonanztomographie (MRT) in transversaler
Abb. 1 b Gleiche Schnittfuhrung und Sequenz mit Kontrastmittel
SchnittfUhrung auf Epiglottisebene, Ti-gewichtete Sequenz ohne Kontrastmittel: ausgedehnter rechtsseitiger, parapharyngealer Tumor (Tu), von Pharynxmuskulatur (Pfeil) und rechter Glandula submandibularis nicht zu differenzieren, linke GI. submandibularis (1), M. sternocleidomastoideus (2), Mundbodenmuskulatur (3), Epiglottis (4).
Gd-DTPA: rechte GI. submandibularis (1) jetzt differenzierbar, jedoch ohne kiare Abgrenzung; rechtsseitige Pharynxmuskulatur nach wie vor nicht abgrenzbar (Pfeile)
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Zur Differentia/diagnose der zervikalen RaumJbrderung: Dos parapharyngeale Rhabdoinyom
St. Jhrleiç G. Grevers, Th. Vogi
Abb. 2 MRT in transversaler ScbnittfUhrung, supraglottisch, Ti-gewichtete Sequenz ohne KM: grbIlte Tumorausdehnung mit Pelottierung des rechten Rezessus piriformis (groller Pfeil) und geringer Verdrangung der zervikalen Gefail-/Nervenscheide nach dorsolateral (kleine Pfeile), Zungenbein (1).
Abb. 3 MRT in frontaler Sehnittfuhrung, Ti-gewichtete Sequenz: ausgedehnter Tumor (Tut von submandibular his unter Glottisebene reichend (kleine Pfeile), Zungenmuskulatur (1), linke GI. submandibularis (2), Glottis (groBer Pfeil).
fundc mull der M. constrictor pharyngis inferior au Ausgangspunkt des Rhabdomyoms angcsehen werden.
Weitere histologisehe Differentialdiagnosen stellen tIns Hibernom und das Retikulohistiozytom dar (6,15). Die Einffihrung von imnmnhistoehemisehen Untersuehungen lieferte in den letzten Jahren wichtige zusätzliehe diagnostisehe Kritenen zur Unterseheidung dieser mesenehymalen Tumoren
Diskussion
Primäre, rncht-metastatische Tumoren des Pa- (15). rapharyngealraurnes stellen nur circa 0,5 % dcr Kopf/HalsNeoplasien, von diesen sind etwa 80% benigne. Tumoren der Rhabdomyosarkome treten insgesamt, aber Speicheldrftsen besitzen dabei einen Anteil von etwa 50%, auch im Parapharyngealraum, deutlieh häufiger auf als RhabTumoren neurogenen Ursprungs circa. 30 %. Gutartige Neopla- domyome. Prddilektionsalter ist das zweite und dritte Lebenssien der quergestreiften Skeiettmuskulatur haben im Parapha- jahrzehnt. Histologiseh finden sieh gering differenzierte, spinryngealraum ihre Hauptmanifestation, stellen aber dennoch delige Zellen mit starker Pleomorphie und häufigen Mitosen. eine grofle Seltenheit dar (6,8). Fre(je (1992) berichtet von 29 Eine eindeutige Diagnose ist zwingend erforderlich, da dieser gesieherten Fallen adulter Rhabdomyome in der Literatur; er Tumor einer aggressiven, interdisziplinären Therapie bedarf (6, steilt einen eigenen Fall eines parapharyngealen Rhabdomyoms ähnlieher Lokalisation und GrdBe vor. Die geringe ZahI wird in einer Reihe von Literaturlibersiehten bestdtigt (5,19,21,22).
Nach Enzinger (1988) seheinen in der Literatur vor allem Granularzellmyoblastome (sog. Abrikossofftumore) hdufig als Rhabdomyom fehidiagnostiziert worden zu scm. Dieser seltene Tumor seheint nach neueren Untersuehungen neurogenen Urspnings zu scm und besitzt seine Hauptlokalisation im Larynxbereieh. Wiehtigste histologisehe Unterseheidung ist die fehlende Querstreifung und fehlende Glykogeneinlagerung (1, 10).
16). Klinssehes Leitsymptom benigner parapharyngealer Tumo-
ren sind langsames Waehstum rind geringe klinisehe Symptomatik. Mit Ausnahme einer seltenen intralaryngealen Lokalisation ist endoskopiseh allenfalls eine Pelottierung erkennbar. Sonographisch zeigt sich eine solide Raumforderung mit homogener Binnenstruktur, die Abgren.zung solider Naehbarorgane ist hhufig, wie auch im vorliegenden Fall sehwierig. Wie von Soni (1987) und f2ross (1989) sowie unserer Arbeitsgruppe (Grevers 1990, 1991; VogI 1990) bereits
frUher dargestellt, hat die Magnetresonanztomographie die Computertomographie bei der Diagnostik von Weiebteillãsionen des Parapharyngealraumes weitgehend ersetzt. Wiehtiger Vorteil der MRT ist die Uberlegene Weicbteildifferenzierung. Dureb Einsatz des paramagnetisehen Kontrastmittels Gadolini-
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566 Lwyngo-Rhino-OtoI. 71(1992)
Zur Difjdrentialdiagnose der zervikalen Raumforderung: Das parapharyngeale Rhabdoinyom
Literatur
um-DTPA werden zusätzliche Kriterien bezuglich des Vaskulaschienen em primäres Malignom bzw. Lymphknotenmetastasen aufgrund der homogenen Kontrastmittelaufnahme als unwahrscheinlich. Kriterien zur Unterscheidung zwischen einem Speicheldrüsentumor und einem mesenchymalen Tumor bestanden radiologisch nicht. Zusätzliche frontale und eventuell sagittale SchnittflThrungen ermöglichen wichtige Zusatzinformationen zu der Tumorausdehnung, jedoch gilt es zu bedenken, daf3 mit
1 Abrikossof.f A.: Uber Myome, ausgehend von der quergestreiften 2
zunehmender Untersuchungsdauer die Bildqualität durch ver-
mehrte Bewegungsartefakte (z.B. Schlucken) meist eingeschrankt ist. Es bleibt abzuwarten, ob in Zukunft bei schwer zugänglichen Raumforderungen durch die Technik der zusätzlichen Spectroskopie weitere Hinweise zur Dignität des Tumors moglich werden.
Aufgrund der begrenzten Aussagefhhigkeit
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7 8
ciner Schnellschnitt-Diagnostik bei mesenchymalen Tumoren, sollte bei ausgedehnten parapharyngealen Raumforderungen die endgilltige Histologic einer Probebiopsie abgewartet und zweizeitig operiert werden (17).
Therapie der Wahi von benignen parapharyngealen Tumoren ist die operative Entfernung (5,22). Gerade im pharyngealen und laryngealen Bereich ist eine Resektion mit Sicherheitsabstand schwierig. Dennoch ist in der vorliegenden Literatur nur in drei von 29 Fallen em Rezidiv beschrieben (5,
" 2
19).
willkilrlichen Muskulatur. Virchows Arch. 260 (1926) 215—218 Bianchi, C, G. Muratti: Rhabdornyorna (Adult Type) of the Larynx. Beitr. Path. Bd. 156 (1975) 75—79 Clinne, A. R. W, F. A. Moscovic, R. M Kommel: Rhabdomyorna of the Larynx. Arch. Otolaryngol. 77 (1963) 409—4 14 cross, R. R., M. D. Shapiro, F M. Sam: MRI ofthe Parapharyngeal Space. Radiol. Clin. North Am. 27 (1989) 353—378 Di Sant'Agnese, P A., D. M. Knowles: Extracardiac Riiabdomyoma: A clinicopathologic Study and Review of the Literature. Cancer 46 (1980) 780—789 Enzingei; F M., S. W Weiss: Rhabdomyoma, Chapter 17, 1. Enzinger; FM., S. W Weiss (eds.): Soft Tissue Tumors. C. V Mosby Company, St. Louis, 2nd edition (1988) 433 —447 Ferlito, A., P Frugoni: Rhabdornyoma purum of the larynx. J. Laryngol. Otol. 89(1975)1131—1141 Freije, J E., .1 L. Gluckman, P W Biddinger; G. Wiot: Muscle Tumors in the Parapharyngeal Space. Head and Neck 14 (1992) 49—54 Gardner; D. G., R. L. Corio: Multifokal adult rhabdomyoma. Oral Surg. 56 (1983) 76—78 Grevers, G., H. Wiesinger: Ungewöhnliche Lokalisation emes Granularzellmyoblastoms (Abrikossofftumor). Laryngo-Rhino-Otol. 65 (1986) 693—695 Grevers, G., W Steger, Th. VogI: Modemne Bildgebung des Larynx. Laryngo-Rhino-Otol. 69 (1990) 486—490 Grevers, G., Th. Vogi, A. Reiterer: Diagnostisches Vorgehen bci Erkrankungen des Spatium parapharyngeum. Laryngo-Rhino-Otol. 70 (1991) 296—301 Grevers, G., St. Jhrler, Th. Vogi, M. Weiss: Provozierbarer Wangentumor als Manifestation eines sogenannten ,Tnfiltrierenden Lipoms'
Die Prognose eines Rhabdomyoms nach operativer Exstirpation st insgesamt sowohl bezuglich Funktionserhaltung als auch Rezidivfreiheit als sehr gut anzusehen. Eine regelmäBige Kontrolle mull dennoch angeraten werden.
des Musculus 14
masseter. Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992)328—331
Heiden, C. L., G. Steuei; K-H. Marquart: Em
Rhabdomyom des
weichen Gaumens. Laryngol. Rhinol. 57 (1978) 796 —804
16
Katenkamp, D., D. Stiller: Rhabdomyome, Kapitel 6.1, In Katenk.amp, D., D. Stiller (Hrsg.): Weichgewebstumoren. J. Ambrosius Barth, Leipzig (1990) 158—167 Nakhleh, R. E., P E. Swanson, L. P Dehner: Juvenile Rhabdornyosarcoma of the Head and Neck in Adults. Cancer 16 (1991) 1019— 1024
7
10
'
Olofsson,
J.: Extracardiac Rhabdornyorna. Acta Otolaryng. 74
(1972) 139—144 Kirkegaurd Winther, L.: Rhabdornyorna of the hypopharynx and larynx. J. Laryngol. Otolaryngol. 90(1976)1041—1051 Scrivner, D., .1 S. Meyer: Multifocal Recurrent Adult Rhabdomyoma. Cancer 46 (1980) 790—795
P M, 1. F Braun, M. D. Shapiro, D. L. Reede, H. D. Curtin: Tumors of the Parapharyngeal Space and Upper Neck; MR Imaging Characteristics. Radiology 164 (1987) 823—829
20 Som,
21
Stringer;
S. P. L. G. Gose, M. A. Merkel: Adult parapharyngeal
extracardiac rhabdomyoma. Head Neck Surg. 10 (1988) 422—426 22 Tanner; N. S., R. L. Carter; P Clifford: Pharyngeal Rhabdomyoma: unusual presentation. J. Laryngol. Otol. 92 (1978) 1029— 1036 23 Ibttv, W G., WA. Murphy, 1 K. Lee: Soft-tissue tumors: MR imaging. Radiology 160 (1986) 135—141 24 VogI, Th., W Steger; C. Grevers, A. Schra,nm, .1. Lissner: KST von Tumoren des Larynx und Hypopharynx mit Gd-DTPA: klinische Wertigkeit. Fortschr. Roritgenstr. 152,4 (1990) 405—411 25 Weitzel, Ci, F. N Myers: Rhabdomyorna of the Pharynx. Laryngoskope 86 (1976) 98—103
Dr. St. lhrier Hals-Nasen-Ohrenklinik der Ludwig-Maximilians-Universität Klinikum GroOhademn Marchioninistr. 15
W-8000 München 70
MUnchen
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risationsgrades gewonnen (13,23). Im vorliegenden Fall er-
Laiyngo-Rhino-Otol. 71(1992) 567
Zur Differentialdiagnose der zer'vikalen Raumforderung: Das parapharyngeale Rhabdomyom St. Ihr/er1, G. Grevers, Th. Vogl2 Hals-Nasen-Obrenklinik und Poliklinik der Ludwig-Maxirnilians-Universität Miinchen (Direktor: Prof Dr. E. Kastenbauer) Radiologische Klinik der Ludwig-Maximilians-Universitat München (Direktor: Prof. Dr. Dr. J. Lissner)
Zusammenfassung
Es wird fiber die seltene Manifestation eines parapharyngealen Rhabdomyorns vom .adulten Typ' berichtet. Nur etwa 30 Fflhle dieses benignen Tumors der quergestreiften Muskulatur wurden in der Literatur beschrieben; nahezu alle waren im oberen seitlichen Haisbereich lokalisiert, betroffen
waren
Rare Manifestation of a Parapharyngeal Rhabdoniyoma
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Manner fiber 40 Jahre. Die wichtigsten
histologischen Differentialdiagnosen stellen das Granularzellmyoblastom, das Hibernom und das Retikulohistiozytom dar. Die Bedeutung der Magnetresonanztomographie bei der budgebenden Diagnostik parapharyngealer Tumoren wird betont. Therapie der Wahi ist die operative Eutfernung. Lokale Rezidive wurden vereinzelt beschrieben, eine maligne Entartung ist nicht bekamit.
A case of a parapharyngeal rhabdomyoma is presented. Only about 30 cases of this benign tumor of striated
muscles are reported in the literature. Most tumors were located in the lateral cervical region. Histologically a rhabdomyorna must be distinguished from other mesenchymal tumors, especially from granular cell myoblastoma, hibernoma and reticulohistiocytoma. The value of magnetic resonance imaging in the radiological evaluation of parapharyngeal masses is emphasized. Operative resection is generally regarded as the therapy of choice. Local recurrences have been reported in some cases; malignant degeneration is not known.
Schlüsselwörter
Key words
Rhabdomyom — MRT — Parapharyngealraum
Rhabdomyoma - MRI
Parapharyngeal
space
Einleitung
bei Kieinkindern das Ventrikelmyokard beffillt. Es ist als tumor-
artige, angeborene Fehlbildung aufzufassen, die sich meist im
Gutartige Weichteiltumoren werden weitaus háufiger beobachtet als bosartige. Diese Regel gilt jedoch nicht fir Neoplasien der quergestreiften Muskulatur. Rhabdoinyoine, gutartige Tumore der quergestreiften Muskulatur, werden wesentlich seltener angetroffen al s Rhabdomyosarkome; sie stellen lediglich 2% aller Tumoren der quergestreiften Muskulatur (6,15).
Rhabdomyorne werden nach Enzinger (1988) in drei Typen eingeteilt: (1) der sogenannte ,adulte Typ', em langsam wachsender Tumor, der nahezu ausschlieflhich im Kopf-Hals-Bereich bei Männem mittleren Alters auftritt; (2) der sogenannte ,genitale Typ', der nur in wenigen Fallen in Vagina und Vulva von Frauen mittleren Alters beschrieben wurde und
(3) der sogenannte ,fetale Typ', der ebenfalls nur in wenigen Fallen bei Kindern unter 4 Jahren, bevorzugt retroaurikulär gefunden wurde. Diese drei Typen werden als sogenannte ,extra-
Iwrdiale Rhabdomyome' dem ,Rhabdomyom des Herzens' gegenübergestellt, das wesentlich häufiger auftritt und bevorzugt Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992) 564—567 f) Georg Thieme Verlag Stuttgart New York
Rahni en einer Bourneville-Pringle'schen Krankheit manifestiert (u.a. Adenoma sebaceum, tuberflse Hirnsklerose, Haulpapillome usw.) und damit den ,Hamartomen' zuzurechnen ist (3,6, 14, 15).
Der ,adulte Typ' des Rhabdomyoms stelit einen sehr seltenen, aber heute morphologisch gut charakterisierten Tumor dar. Je nach histologischer Kiassifikation frflherer Fallberichte wird in neueren Literaturübersichten von etwa 30 publizierten Fallen berichtet (5,8,19,21,22). Der Tumor manifestiert sich in der Regel als runde, derbe Raumforderung in der oberen seitlichen Haisregion, die zunächst meist weder Schmerzen noch funktionelle Störungen verursacht. Bei ausgedehnter GröBe. oder seltener endolaryngealer Lage, können Heiserkeit, Atem- und Schluckstorungen auftreten (2,7,15,25). Die Mehrzahl der Fälle wurde bei Männern 40 Jahren beschrieben. Muskein, die embryologisch zum 3. und 4.Kiemenbogen gerechnet werden, sind bevorzugt betroffen, am haufigsten die äufleren KehlkopfiTiuskeln, die Pharynxmuskulatur sowie die Muskein des Mundbodens (15,18). Nur wenige Fflhle multilokulflrer Rhabdomyome wurden bisher publiziert (9, 19). Em Rhabdomyom der Extremitätenmuskulatur ist in der vorliegenden Literatur nicht beschrieben. Ebenso ist eine maligne Entartung nicht bekannt.
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
I
2
Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992) 565
Kasuistik
Aufgrund der Weichteilcbarakteristik des Tumors wurde eine magnetresonanztomographische Untersuchung (MRT)
Der 45jährige Patient steilte sich mit ether ausge-
durchgeffihrt. In der T1-gewicbteten Sequenz zeigte sich in den transversalen Schnittebenen der Behind eines homogenen, das paralaryngeale Weichteilgcwebe vcrdrangenden, weitgehend gut abgrenzbaren Tumors von circa 5 x 4 cm im Durcbmesser (Abb. 1 und 2). In der Nativaufnahme war die Glandula submandibularis bei identischer Signalintcnsität nicht vom Tumor differenzierbar; nach Applikation des Kontrastmittels Gadolinium-DTPA war die Drbse aufgrund der hoheren KM-Aufnahme identifizierbar, aber schlecbt abgrenzbar. Eine Unterscheidung des Tumors von der Hypopharynxmuskulatur war vor und nach Gabc von Kontrastmittel nicht mdglicb (Abb. 1 a, 1 b).
debnten Raumfnrderung in der rechten Submandibularreginn vnr. Die Schwellung babe er erstmals vnr circa einem Jahr bemerkt, sie babe sich seither kontinuierlich langsam vergröl3ert. Sic sei vdllig symptomlos, es bestunden weder Schmerzen, Schluckbeschwerden, Atemnot noch Heiserkeit. Erst die ausgedebnte Grdl3e bewng den Patienten, die Klinik aufzusuchen. Palpatorisch fand sich em derber, glattbegrenzter, nor wenig verscbieblicher Tumor, der sicb in einer Ausdehnung von circa 8 cm rcchtsseitig von dcr Regio submandibularis nach kaudal bis in Hohe des obcrcn Schilddrusenpoles erstreckte. Die Glandula submandibularis sowic die Schilddrüse waren rechtsscitig palpatorisch nicht abgrenzbar. Die linke Haisseite war palpatorisch unauffallig. Lupencndoskopiscb imponierte im Bereicb des Hypopharynx einc Pclottierung des rechten Recessus piriformis nach medial, die Stimmlippenfunktion war regelrecht. Die weitere Untersochung im Kopf!Halsgebiet war ohne pathologischen Behind.
Die Ultraschalluntcrsuchung offcnbartc die Zcichea eincs solidcn Tumors mit relativ homogenem Binnenmuster; die Schilddrüsc und die Glandula submandibularis konntcn nicht eindeutig abgcgrenzt wcrdcn.
In der frontalcn Scbnittcbcne zeigte sich bci vermindefter Bildqualitat die gesamte Ausdchnung des Tumors vom Mundboden bis paralaryngeal unterhalb der Glottisebene in ciner Langcnausdchnung von circa. 8 cm (Abb. 3). Magnetrcsonanztomographisch wurde dcr Vcrdacht auf cinen Tumor ausgehend von der rcchtcn Glandula submandibularis geaubert. Uber eincn Zugang am Vorderand des M. steniocleidomastoideus zeigte sich die Raumforderung als glatt begrenzter, lobulierter, rot-brauner Tumor. Die Schnellscbnittuntersucbung ergab zunächst den Verdacht auf em Rhabdomyosarkom. Bci der Tumorexstirpation zeigte die Raumforderung unter stumpfer Praparation keine Verbindung zur Glandula submandibularis oder zur Schild-
driisc, jedoch medialscitig cinc Verwachsungszonc mit dcr Pharynxmuskulatur vom rechten Zungenbeinborn bis zum rechten Cornu superior des Schildknorpels. In diescm Bercich mul3te dcr Tumor scharf von der Pharynxmuskulatur getrennt werden. Die histologische Aufarbeitung erbrachtc die Diagnose eines Rbabdomyoms vom Adulten Typ. 5ufgrund der radiologischen, intraopcrativen und histologischcn Bc-
Abb. 1 a Magnetresonanztomographie (MRT) in transversaler
Abb. 1 b Gleiche Schnittfuhrung und Sequenz mit Kontrastmittel
SchnittfUhrung auf Epiglottisebene, Ti-gewichtete Sequenz ohne Kontrastmittel: ausgedehnter rechtsseitiger, parapharyngealer Tumor (Tu), von Pharynxmuskulatur (Pfeil) und rechter Glandula submandibularis nicht zu differenzieren, linke GI. submandibularis (1), M. sternocleidomastoideus (2), Mundbodenmuskulatur (3), Epiglottis (4).
Gd-DTPA: rechte GI. submandibularis (1) jetzt differenzierbar, jedoch ohne kiare Abgrenzung; rechtsseitige Pharynxmuskulatur nach wie vor nicht abgrenzbar (Pfeile)
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Zur Differentia/diagnose der zervikalen RaumJbrderung: Dos parapharyngeale Rhabdoinyom
St. Jhrleiç G. Grevers, Th. Vogi
Abb. 2 MRT in transversaler ScbnittfUhrung, supraglottisch, Ti-gewichtete Sequenz ohne KM: grbIlte Tumorausdehnung mit Pelottierung des rechten Rezessus piriformis (groller Pfeil) und geringer Verdrangung der zervikalen Gefail-/Nervenscheide nach dorsolateral (kleine Pfeile), Zungenbein (1).
Abb. 3 MRT in frontaler Sehnittfuhrung, Ti-gewichtete Sequenz: ausgedehnter Tumor (Tut von submandibular his unter Glottisebene reichend (kleine Pfeile), Zungenmuskulatur (1), linke GI. submandibularis (2), Glottis (groBer Pfeil).
fundc mull der M. constrictor pharyngis inferior au Ausgangspunkt des Rhabdomyoms angcsehen werden.
Weitere histologisehe Differentialdiagnosen stellen tIns Hibernom und das Retikulohistiozytom dar (6,15). Die Einffihrung von imnmnhistoehemisehen Untersuehungen lieferte in den letzten Jahren wichtige zusätzliehe diagnostisehe Kritenen zur Unterseheidung dieser mesenehymalen Tumoren
Diskussion
Primäre, rncht-metastatische Tumoren des Pa- (15). rapharyngealraurnes stellen nur circa 0,5 % dcr Kopf/HalsNeoplasien, von diesen sind etwa 80% benigne. Tumoren der Rhabdomyosarkome treten insgesamt, aber Speicheldrftsen besitzen dabei einen Anteil von etwa 50%, auch im Parapharyngealraum, deutlieh häufiger auf als RhabTumoren neurogenen Ursprungs circa. 30 %. Gutartige Neopla- domyome. Prddilektionsalter ist das zweite und dritte Lebenssien der quergestreiften Skeiettmuskulatur haben im Parapha- jahrzehnt. Histologiseh finden sieh gering differenzierte, spinryngealraum ihre Hauptmanifestation, stellen aber dennoch delige Zellen mit starker Pleomorphie und häufigen Mitosen. eine grofle Seltenheit dar (6,8). Fre(je (1992) berichtet von 29 Eine eindeutige Diagnose ist zwingend erforderlich, da dieser gesieherten Fallen adulter Rhabdomyome in der Literatur; er Tumor einer aggressiven, interdisziplinären Therapie bedarf (6, steilt einen eigenen Fall eines parapharyngealen Rhabdomyoms ähnlieher Lokalisation und GrdBe vor. Die geringe ZahI wird in einer Reihe von Literaturlibersiehten bestdtigt (5,19,21,22).
Nach Enzinger (1988) seheinen in der Literatur vor allem Granularzellmyoblastome (sog. Abrikossofftumore) hdufig als Rhabdomyom fehidiagnostiziert worden zu scm. Dieser seltene Tumor seheint nach neueren Untersuehungen neurogenen Urspnings zu scm und besitzt seine Hauptlokalisation im Larynxbereieh. Wiehtigste histologisehe Unterseheidung ist die fehlende Querstreifung und fehlende Glykogeneinlagerung (1, 10).
16). Klinssehes Leitsymptom benigner parapharyngealer Tumo-
ren sind langsames Waehstum rind geringe klinisehe Symptomatik. Mit Ausnahme einer seltenen intralaryngealen Lokalisation ist endoskopiseh allenfalls eine Pelottierung erkennbar. Sonographisch zeigt sich eine solide Raumforderung mit homogener Binnenstruktur, die Abgren.zung solider Naehbarorgane ist hhufig, wie auch im vorliegenden Fall sehwierig. Wie von Soni (1987) und f2ross (1989) sowie unserer Arbeitsgruppe (Grevers 1990, 1991; VogI 1990) bereits
frUher dargestellt, hat die Magnetresonanztomographie die Computertomographie bei der Diagnostik von Weiebteillãsionen des Parapharyngealraumes weitgehend ersetzt. Wiehtiger Vorteil der MRT ist die Uberlegene Weicbteildifferenzierung. Dureb Einsatz des paramagnetisehen Kontrastmittels Gadolini-
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Zur Difjdrentialdiagnose der zervikalen Raumforderung: Das parapharyngeale Rhabdoinyom
Literatur
um-DTPA werden zusätzliche Kriterien bezuglich des Vaskulaschienen em primäres Malignom bzw. Lymphknotenmetastasen aufgrund der homogenen Kontrastmittelaufnahme als unwahrscheinlich. Kriterien zur Unterscheidung zwischen einem Speicheldrüsentumor und einem mesenchymalen Tumor bestanden radiologisch nicht. Zusätzliche frontale und eventuell sagittale SchnittflThrungen ermöglichen wichtige Zusatzinformationen zu der Tumorausdehnung, jedoch gilt es zu bedenken, daf3 mit
1 Abrikossof.f A.: Uber Myome, ausgehend von der quergestreiften 2
zunehmender Untersuchungsdauer die Bildqualität durch ver-
mehrte Bewegungsartefakte (z.B. Schlucken) meist eingeschrankt ist. Es bleibt abzuwarten, ob in Zukunft bei schwer zugänglichen Raumforderungen durch die Technik der zusätzlichen Spectroskopie weitere Hinweise zur Dignität des Tumors moglich werden.
Aufgrund der begrenzten Aussagefhhigkeit
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ciner Schnellschnitt-Diagnostik bei mesenchymalen Tumoren, sollte bei ausgedehnten parapharyngealen Raumforderungen die endgilltige Histologic einer Probebiopsie abgewartet und zweizeitig operiert werden (17).
Therapie der Wahi von benignen parapharyngealen Tumoren ist die operative Entfernung (5,22). Gerade im pharyngealen und laryngealen Bereich ist eine Resektion mit Sicherheitsabstand schwierig. Dennoch ist in der vorliegenden Literatur nur in drei von 29 Fallen em Rezidiv beschrieben (5,
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19).
willkilrlichen Muskulatur. Virchows Arch. 260 (1926) 215—218 Bianchi, C, G. Muratti: Rhabdornyorna (Adult Type) of the Larynx. Beitr. Path. Bd. 156 (1975) 75—79 Clinne, A. R. W, F. A. Moscovic, R. M Kommel: Rhabdomyorna of the Larynx. Arch. Otolaryngol. 77 (1963) 409—4 14 cross, R. R., M. D. Shapiro, F M. Sam: MRI ofthe Parapharyngeal Space. Radiol. Clin. North Am. 27 (1989) 353—378 Di Sant'Agnese, P A., D. M. Knowles: Extracardiac Riiabdomyoma: A clinicopathologic Study and Review of the Literature. Cancer 46 (1980) 780—789 Enzingei; F M., S. W Weiss: Rhabdomyoma, Chapter 17, 1. Enzinger; FM., S. W Weiss (eds.): Soft Tissue Tumors. C. V Mosby Company, St. Louis, 2nd edition (1988) 433 —447 Ferlito, A., P Frugoni: Rhabdornyoma purum of the larynx. J. Laryngol. Otol. 89(1975)1131—1141 Freije, J E., .1 L. Gluckman, P W Biddinger; G. Wiot: Muscle Tumors in the Parapharyngeal Space. Head and Neck 14 (1992) 49—54 Gardner; D. G., R. L. Corio: Multifokal adult rhabdomyoma. Oral Surg. 56 (1983) 76—78 Grevers, G., H. Wiesinger: Ungewöhnliche Lokalisation emes Granularzellmyoblastoms (Abrikossofftumor). Laryngo-Rhino-Otol. 65 (1986) 693—695 Grevers, G., W Steger, Th. VogI: Modemne Bildgebung des Larynx. Laryngo-Rhino-Otol. 69 (1990) 486—490 Grevers, G., Th. Vogi, A. Reiterer: Diagnostisches Vorgehen bci Erkrankungen des Spatium parapharyngeum. Laryngo-Rhino-Otol. 70 (1991) 296—301 Grevers, G., St. Jhrler, Th. Vogi, M. Weiss: Provozierbarer Wangentumor als Manifestation eines sogenannten ,Tnfiltrierenden Lipoms'
Die Prognose eines Rhabdomyoms nach operativer Exstirpation st insgesamt sowohl bezuglich Funktionserhaltung als auch Rezidivfreiheit als sehr gut anzusehen. Eine regelmäBige Kontrolle mull dennoch angeraten werden.
des Musculus 14
masseter. Laryngo-Rhino-Otol. 71(1992)328—331
Heiden, C. L., G. Steuei; K-H. Marquart: Em
Rhabdomyom des
weichen Gaumens. Laryngol. Rhinol. 57 (1978) 796 —804
16
Katenkamp, D., D. Stiller: Rhabdomyome, Kapitel 6.1, In Katenk.amp, D., D. Stiller (Hrsg.): Weichgewebstumoren. J. Ambrosius Barth, Leipzig (1990) 158—167 Nakhleh, R. E., P E. Swanson, L. P Dehner: Juvenile Rhabdornyosarcoma of the Head and Neck in Adults. Cancer 16 (1991) 1019— 1024
7
10
'
Olofsson,
J.: Extracardiac Rhabdornyorna. Acta Otolaryng. 74
(1972) 139—144 Kirkegaurd Winther, L.: Rhabdornyorna of the hypopharynx and larynx. J. Laryngol. Otolaryngol. 90(1976)1041—1051 Scrivner, D., .1 S. Meyer: Multifocal Recurrent Adult Rhabdomyoma. Cancer 46 (1980) 790—795
P M, 1. F Braun, M. D. Shapiro, D. L. Reede, H. D. Curtin: Tumors of the Parapharyngeal Space and Upper Neck; MR Imaging Characteristics. Radiology 164 (1987) 823—829
20 Som,
21
Stringer;
S. P. L. G. Gose, M. A. Merkel: Adult parapharyngeal
extracardiac rhabdomyoma. Head Neck Surg. 10 (1988) 422—426 22 Tanner; N. S., R. L. Carter; P Clifford: Pharyngeal Rhabdomyoma: unusual presentation. J. Laryngol. Otol. 92 (1978) 1029— 1036 23 Ibttv, W G., WA. Murphy, 1 K. Lee: Soft-tissue tumors: MR imaging. Radiology 160 (1986) 135—141 24 VogI, Th., W Steger; C. Grevers, A. Schra,nm, .1. Lissner: KST von Tumoren des Larynx und Hypopharynx mit Gd-DTPA: klinische Wertigkeit. Fortschr. Roritgenstr. 152,4 (1990) 405—411 25 Weitzel, Ci, F. N Myers: Rhabdomyorna of the Pharynx. Laryngoskope 86 (1976) 98—103
Dr. St. lhrier Hals-Nasen-Ohrenklinik der Ludwig-Maximilians-Universität Klinikum GroOhademn Marchioninistr. 15
W-8000 München 70
MUnchen
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risationsgrades gewonnen (13,23). Im vorliegenden Fall er-
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