Revue de Pneumologie clinique (2014) 70, 95—107

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REVUE GÉNÉRALE

Dysfonctions et paralysies diaphragmatiques : de la physiopathologie au traitement chirurgical Diaphragmatic palsy and dysfunction: From physiology to surgery F. Le Pimpec-Barthes a,∗, C. Pricopi a, P. Mordant a, A. Arame a, A. Badia a, B. Grand a, P. Bagan a, A. Hernigou b, M. Riquet a a

Service de chirurgie thoracique oncologique et générale, transplantation pulmonaire, hôpital européen Georges-Pompidou, université Paris-Descartes, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France b Service de radiologie, hôpital européen Georges-Pompidou, université Paris-Descartes, 75908 Paris cedex 15, France Disponible sur Internet le 22 f´ evrier 2014

MOTS CLÉS Paralysie diaphragmatique ; Éventration diaphragmatique ; Plicature diaphragmatique ; Tétraplégie ; Stimulation phrénique implantée ; Stimulation diaphragmatique

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Résumé Les dysfonctions diaphragmatiques ont des présentations cliniques variables selon l’étiologie et l’étendue de l’atteinte, uni ou bilatérale. L’ascension d’un hémi-diaphragme d’origine périphérique, situation la plus fréquente, ne nécessite un traitement chirurgical qu’en cas de retentissement fonctionnel invalidant. L’exploration morphologique et fonctionnelle complète de la chaîne neuromusculaire et respiratoire permet de sélectionner les candidats à cette chirurgie. Celle-ci ne doit être proposée que si l’atteinte est permanente sans espoir de réversibilité. La plicature chirurgicale de la coupole par courte thoracotomie latérale, ou pour certains par vidéo-thoracoscopie, est une procédure permettant la remise en tension de la coupole. Cela entraîne une décompression des organes intrathoraciques et un repositionnement des organes abdominaux sans action directe sur la contraction de la coupole. La morbi-mortalité de la plicature diaphragmatique est très faible, davantage liée aux facteurs de comorbidités qu’à l’acte chirurgical lui-même. L’amélioration fonctionnelle après la remise en tension de la coupole, observée chez près de 100 % des patients avec la persistance du bon résultat à long terme, en fait une procédure valide. Certaines paralysies diaphragmatiques d’origine centrale rendent les patients dépendants à vie d’une ventilation assistée alors que leur système neuromusculaire périphérique et pulmonaire est intact. Dans ces cas sélectionnés par une exploration neuromusculaire rigoureuse, une stimulation phrénique implantée peut être proposée pour obtenir un sevrage du respirateur. Deux voies d’abord sont disponibles pour réaliser cette stimulation : la voie thoracique et l’approche par cœlioscopie. Il existe 2 principales indications : la tétraplégie au-dessus

Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Le Pimpec-Barthes).

0761-8417/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2013.11.002

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F. Le Pimpec-Barthes et al. de C3 et l’hypoventilation alvéolaire d’origine centrale. Après un reconditionnement progressif de la musculature diaphragmatique, plus de 90 % des patients ont pu être sevrés du respirateur en quelques semaines. Ce sevrage améliore la qualité de vie des patients en raison d’une respiration plus physiologique, la récupération d’un odorat, une meilleure qualité de sommeil et une meilleure phonation. Le bénéfice de la stimulation diaphragmatique a aussi été évalué dans d’autres maladies neurologiques dégénératives, en particulier la sclérose latérale amyotrophique. Qu’il s’agisse de dysfonctions diaphragmatiques périphériques ou centrales, le succès du traitement chirurgical repose sur une sélection préopératoire rigoureuse des patients. © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDS Diaphragm paralysis; Diaphragm eventration; Diaphragm plication; Spinal cord injury; Phrenic pacing; Diaphragm pacing

Summary The clinical presentations of diaphragm dysfunctions vary according to etiologies and unilateral or bilateral diseases. Elevation of the hemidiaphragm from peripheral origins, the most frequent situation, requires a surgical treatment only in case of major functional impact. Complete morphological and functional analyses of the neuromuscular chain and respiratory tests allow the best selection of patients to be operated. The surgical procedure may be proposed only when the diaphragm dysfunction is permanent and irreversible. Diaphragm plication for eventration through a short lateral thoracotomy, or sometimes by videothoracoscopy, is the only procedure for retensioning the hemidiaphragm. This leads to a decompression of intrathoracic organs and a repositioning of abdominal organs without effect on the hemidiaphragm active contraction. Morbidity and mortality rates after diaphragm plication are very low, more due to the patient’s general condition than to surgery itself. Functional improvements after retensioning for most patients with excellent long-term results validate this procedure for symptomatic patients. In case of bilateral diseases, very few bilateral diaphragm plications have been reported. Some patients with diaphragm paralyses from central origins become permanently dependent on mechanical ventilation whereas their lungs, muscles and nerves are intact. In patients selected by rigorous neuromuscular tests, a phrenic pacing may be proposed to wean them from respirator. Two main indications have been validated: high-level tetraplegia above C3 and congenital alveolar hypoventilation from central origin. After progressive reconditioning of the diaphragm muscles following phrenic pacing at thoracic level, more than 90% of patients can be weaned from respirator within a few weeks. This weaning improves the quality of life with more physiological breathing, restored olfaction, better sleep and better speech. The positive impact of diaphragm stimulation has also been evaluated in other degenerative neurological diseases, particularly the amyotrophic lateral sclerosis. For either central or peripheral diaphragm dysfunctions, a successful surgical treatment lies on a strict preoperative selection of patients. © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Introduction Le diaphragme, principal muscle permettant la respiration, présente une double commande cérébrale (automatique et volontaire) transmise au diaphragme par les nerfs phréniques. Une dysfonction du diaphragme, plus ou moins sévère, peut survenir lors d’un traumatisme ou une maladie impliquant un endroit précis de cette chaîne neuromusculaire depuis cette commande centrale jusqu’au muscle périphérique. La sévérité des symptômes dépend du mécanisme lésionnel, de l’étendue de l’atteinte diaphragmatique, des facteurs de comorbidités et du niveau d’activité physique des patients [1]. D’un côté, il peut s’agir d’un tableau paucisymptomatique en cas de légère ascension d’une seule coupole chez un patient peu actif. À l’opposé, une absence complète de respiration spontanée peut être observée en cas de non fonctionnement des 2 coupoles. Cette dernière situation est exceptionnelle et justifie le plus souvent une ventilation invasive. Entre ces 2 situations cliniques, la symptomatologie peut être aussi plus marquée avec un impact sur la qualité de vie. Nous

aborderons dans des chapitres différents les dysfonctions périphériques unilatérales et celles bilatérales d’origine centrale car le contexte clinique et les stratégies thérapeutiques sont radicalement différents. L’incidence exacte de ces dysfonctions n’est pas connue en dehors des contextes traumatiques post-chirurgicaux [2]. Ainsi, après une chirurgie cardiaque cette incidence se situe entre 2 et 31 % [3,4]. Dans 50 % des cas, l’étiologie est méconnue et l’on parle de paralysie idiopathique [5,6]. Avant d’aborder la dysfonction proprement dite, nous faisons un rappel de certains aspects anatomiques et physiologiques.

Anatomie du diaphragme et rappel sur la physiologie de la chaîne neuromusculaire de la respiration Le diaphragme est une structure fibromusculaire en forme de double dôme séparant les cavités pleuropéricardiques de la cavité péritonéale. Chaque coupole, ou

Dysfonctions et paralysies diaphragmatiques

Figure 1. Vue supérieure du diaphragme en reconstruction 3D par tomodensitométrie thoracique. Vue des attaches musculaires périphériques sur la face interne des côtes inférieures, du rachis et du sternum. Au centre et en avant, l’empreinte cardiaque se situe entre les 2 centres phréniques. En arrière, vue de la traversée thoraco-abdominale de la traversée de l’œsophage.

hémi-diaphragme, est composée d’une couronne musculaire périphérique tendue en interne sur une mince zone fibreuse (le centre phrénique) et attachée en externe sur la face interne des côtes inférieures, le sternum et le rachis (Fig. 1). Les 2 centres phréniques, constitués d’un tissu fibreux inextensible (Fig. 2) et la zone fibreuse sous le sac péricardique (Fig. 1) constituent une portion fibreuse en forme de 3 folioles. Des orifices par lesquels passent les structures digestives et vasculaires sont situés dans la partie postérieure et centrale (Fig. 1). La commande centrale de la respiration située dans le tronc cérébral est transmise à chacune des coupoles par un nerf phrénique. Chaque nerf

Figure 2. Vue en vidéo-thoracoscopie droite du centre phrénique droit avec la terminaison du pédicule phrénique (Flèche) à la surface du péricarde (P) recouvrant la veine cave inférieure. À noter la trifurcation de la terminaison du nerf phrénique avant sa pénétration dans le muscle.

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Figure 3. Vue en vidéo-thoracoscopie droite du pédicule phrénique restant adhèrent sur le péricarde sur tout son trajet jusqu’à la coupole diaphragmatique.

phrénique issu principalement de la racine cervicale C4 (fréquente participation associée de C3 et C5) descend dans le cou en avant du scalène antérieur, longe la face externe du médiastin (face latérale de la veine cave supérieure à droite et axe aorto-carotidien à gauche), passe en avant du hile pulmonaire, à la surface du péricarde pour aller s’insérer sur chaque coupole dans sa portion interne. Le trajet de la portion terminale du nerf est différent à droite et à gauche expliquant probablement une différence de vulnérabilité lors des accidents de décélération. À droite, le nerf reste plaqué sur la surface péricardique jusqu’à son entrée dans la portion musculaire du diaphragme (Fig. 3). À gauche, le nerf a quasiment constamment un trajet en pont reliant la surface du péricarde en regard de la pointe cardiaque à

Figure 4. Vue en vidéo-thoracoscopie gauche montrant la terminaison du pédicule phrénique gauche (Flèche) passant en pont depuis la surface péricardique (P) jusqu’à son point d’entrée dans le muscle diaphragmatique (D).

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F. Le Pimpec-Barthes et al. une ventilation assistée permanente invasive ou non. Dans ce type d’atteintes, les étiologies sont souvent identifiées car le début du déficit ventilatoire est souvent corrélé à un traumatisme, une intervention chirurgicale ou un phénomène infectieux ou inflammatoire (Tableau 1). Dans ce contexte, l’objectif du bilan va être de vérifier le caractère réversible ou non de l’absence de ventilation spontanée et l’intégrité de la conduction nerveuse des 2 nerfs phréniques.

Les éventrations diaphragmatiques unilatérales

Figure 5. Vue frontale oblique en tomodensitométrie montrant une tumeur maligne invasive du thymus (Flèche) responsable d’une ascension de la coupole gauche par paralysie phrénique. L’estomac (Es), ascensionné, est dans une position très horizontale.

son point d’entrée dans le muscle diaphragmatique (Fig. 4). C’est une zone particulièrement vulnérable. À chaque cycle respiratoire, la commande centrale entraîne automatiquement une contraction active synchrone et symétrique des 2 coupoles. L’intégrité de l’ensemble de la voie neuromusculaire est nécessaire pour obtenir une respiration normale [1].

Mécanismes et étiologies des dysfonctions diaphragmatiques Les dysfonctionnements du diaphragme sont habituellement regroupés en 2 grandes catégories : les origines périphériques et les origines centrales.

Atteintes périphériques Les atteintes périphériques concernent majoritairement les nerfs phréniques, confinant à la paralysie uni- ou bilatérale (Tableau 1). Les mécanismes traumatiques peuvent être soit fermés (accidents de décélération, mouvement extrême du rachis cervical. . .) soit pénétrants (plaies par arme blanche. . .) soit iatrogènes (chirurgie cardiaque, thoracique ou cervicale. . .). Des atteintes musculaires isolées au niveau du diaphragme ou intégrées dans le cadre d’une myopathie généralisée peuvent aussi être à l’origine d’une dysfonction diaphragmatique [7]. Les autres causes sont rassemblées dans le Tableau 1. Parfois, aucune cause n’est identifiée et l’on parle alors de paralysie diaphragmatique idiopathique [6]. Le bilan morphologique est toujours indispensable afin de détecter une cause locale située sur le trajet du nerf phrénique depuis son origine jusqu’à sa terminaison, en particulier une petite tumeur (Fig. 5).

Atteintes centrales Les atteintes centrales se traduisent généralement par une paralysie complète de la respiration pouvant nécessiter

C’est la situation la plus courante définie par l’ascension de la coupole diaphragmatique secondaire à une hypoplasie musculaire ou à une amyotrophie sans modification des attaches musculaires périphériques. L’origine des éventrations est soit congénitale (habituellement découverte lors de la période périnatale) soit acquise le plus souvent en raison d’une paralysie phrénique liée à un traumatisme, une pathologie neurologique, infectieuse ou congénitale. (Tableau 1). Si la cause est irréversible, la distension de la coupole va augmenter en raison d’une amyotrophie parfois extrême des fibres musculaires périphériques (Fig. 6). Plusieurs points sont essentiels dans la prise en charge d’un patient porteur d’une ascension isolée de la coupole : la sévérité des symptômes, le mécanisme étiologique et sa réversibilité spontanée, et les possibilités thérapeutiques. Selon le contexte clinique, l’irréversibilité de la dysfonction peut d’emblée être suspectée. C’est le cas des sections nerveuses radicales (résection d’une tumeur médiastinale ou pulmonaire élargie sur le pédicule phrénique, plaies par arme. . .) Dans d’autres cas, les causes sont moins évidentes et il ne faut pas sous-estimer une potentielle réversibilité. C’est le cas dans les phénomènes inflammatoires associant des douleurs scapulaires à une ascension de coupole devant faire évoquer un syndrome de Parsonage et Turner parfaitement réversible. De même, une paralysie phrénique dans les suites d’une chirurgie cardiaque liée à un traumatisme hypothermique est le plus souvent réversible. Habituellement, c’est la symptomatologie respiratoire qui motive le bilan pulmonaire. La dyspnée d’effort, l’orthopnée, l’antépnée et les pneumonies à répétition sont les symptômes les plus fréquemment rapportés par les patients. Ils sont directement liés à la compression parenchymateuse sus-jacente par la coupole ascensionnée. Associés ensemble, ces symptômes orientent vers le diagnostic de dysfonction diaphragmatique [5]. D’autres symptômes non respiratoires peuvent aussi être observés : les troubles digestifs (reflux gastro-œsophagien ou des troubles du transit) dus au mauvais positionnement de l’estomac ou du côlon (Fig. 5) et des troubles du rythme cardiaque. Parfois, il peut s’agir de manifestations douloureuses en ceinture basi-thoraciques périphériques dues à des tractions au niveau des insertions périphériques du diaphragme. L’exploration des dysfonctions diaphragmatiques comporte un bilan morphologique, un bilan neuromusculaire et une exploration fonctionnel respiratoire [8].

Dysfonctions et paralysies diaphragmatiques Tableau 1

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Causes, circonstances et mécanismes lésionnels à l’origine de dysfonctions diaphragmatiques.

Causes

Circonstances

Mécanismes lésionnels

Traumatisme

Traumatisme fermé en compression Décélération brutale et violente

Étirement ou traumatisme direct du nerf Arrachement des nerfs (racines cervicales ou Terminaison du nerf phrénique) ou trauma médullaire Traumatisme direct du nerf

Traumatisme ouvert direct Iatrogénique

Bloc plexique interscalénique Cathétérisme cervical Radiofréquence pour indication cardiaque ou destruction tumorale

Traumatisme direct du nerf Traumatisme direct du nerf Traumatisme thermique (chaud)

Intervention chirurgicale

Chirurgie cardiaque Chirurgie thoracique (tumeur pulmonaire ou médiastinale) Chirurgie cervicale (vasculaire ou résection 1re côte. . .)

Thermic trauma (froid) Stretching or transsection of the nerve

Tumeur thoracique

Tumeur médiastinale Tumeur pulmonaire

Infiltration du nerf par la tumeur Infiltration du nerf par la tumeur

Mécanique

Arthrose du rachis cervical Syndrome de la traversée thoraco-brachiale Goitre Anévrisme aortique

Compression du nerf Compression du nerf

Dégat cérébral (dégénératif, vasculaire, tumoral, . . .) Sclérose latérale amyotrophique Maladie de Ondine

Accident vasculaire, métastases ou tumeurs primitives cérébrales Maladie dégénérative des motoneurones de cause inconnue Congénital

Maladies musculaires

Myopathies

Congénital ou maladie immunologique

Maladies inflammatoires ou infectieuses

Encéphalite

Atteinte inflammatoire ou infectieuse encéphalique (herpès. . .) Atteinte médullaire inflammatoire ou infectieuse Atteinte infectieuse des nerfs périphériques Inflammation périneurale Inflammation périneurale Inflammation cervicoscapulovertébrale

Maladies neurologiques (aiguës ou chroniques)

Myélite Poliomyélite Tuberculose Empyème pleural Syndrome de Parsonage et Turner

Direct trauma during dissection

Compression du nerf Compression du nerf

Figure 6. Vue par mini-thoracotomie vidéo-assistée (VATS) gauche d’une épaisseur normale (A) et amyotrophiée (B et C) de la coupole diaphragmatique.

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Figure 7.

F. Le Pimpec-Barthes et al.

Radiographies thoraciques (profils gauches) montrant l’évolution dans le temps d’une éventration de la coupole gauche.

Bilan morphologique La radiographie thoracique est un examen simple, facilement répété pour suivre l’évolution dans le temps d’une ascension de coupole (Fig. 7). Les clichés faits debout de face et de profil, en inspiration puis en expiration, permettent de comparer la course diaphragmatique des 2 coupoles d’un même individu en position érigée. La TDM ou l’IRM thoraciques sont des examens intéressants car ils permettent avant tout de détecter une tumeur sur le trajet cervicothoracique du nerf phrénique. Il peut s’agir d’une tumeur médiastinale (Fig. 5), pulmonaire ou pleurale. Ces examens permettent aussi d’éliminer certains diagnostics différentiels comme une rupture de coupole, une hernie diaphragmatique ou une tumeur de voisinage (pleurale, pulmonaire, intra- ou rétropéritonéale. La comparaison entre l’imagerie obtenue en position verticale (radiographie thoracique) et celle faite en position allongée (TDM ou IRM) permet une appréciation grossière de l’amyotrophie de la coupole qui se laisse davantage refouler vers la cavité pleurale en position allongée. La TDM ou l’IRM permettent également de voir les compressions ou déviations d’organes

en position couchée. L’IRM est un examen intéressant pour détecter des mouvements paradoxaux des coupoles paralysées lors du cycle respiratoire (Fig. 8).

Étude fonctionnelle respiratoire L’éventration d’une coupole diaphragmatique entraîne habituellement un syndrome restrictif dont la sévérité est assez proportionnelle à l’importance de l’éventration. Cette restriction est majorée lors du passage de la position assise à la position couchée [5,9,10]. Dans la série de Higgs [5], la capacité vitale en position allongée était en moyenne à 81 % de la valeur en position verticale. Cette aggravation positionnelle est due à l’incapacité de la coupole amincie à lutter contre la pression abdominale qui augmente en position allongée. La réduction de la cavité pleurale qui en résulte entraîne une compression sur le parenchyme pulmonaire sus-jacent et les cavités cardiaques. Dans la cadre du bilan, il est donc particulièrement intéressant de faire des EFR en position assise et en position couchée afin d’apporter un élément supplémentaire dans le diagnostic de la faiblesse anormale de la coupole.

Figure 8. Vues frontales en IRM thoracique lors de l’inspiration (A) puis en expiration (B). Mouvement paradoxal d’une éventration de la coupole gauche qui se déplace vers le haut (A) lors de l’inspiration alors que la coupole droite s’abaisse normalement vers le bas.

Dysfonctions et paralysies diaphragmatiques

Étude fonctionnelle neuromusculaire La conduction nerveuse depuis le cortex cérébral jusqu’à sa transmission au muscle diaphragmatique périphérique et la force de contraction du diaphragme sont mesurés par l’exploration électrophysiologique du diaphragme [9,11,12]. Deux types de stimulation sont utilisés : la stimulation magnétique transcrânienne et cervicale, ainsi que la stimulation électrique cervicale. L’électromyogramme diaphragmatique est recueilli par des électrodes-cupules de surface mises en périphérie de l’orifice inférieur du thorax. La forme, la latence et l’amplitude de la réponse motrice sont mesurées [9,13]. Une asymétrie de la réponse fait suspecter une atteinte axonale. Les déplacements abdominaux en réponse à la stimulation cervicale sont mesurés par jauge de contrainte. La réponse normale est une expansion monophasique. Une expansion biphasique témoigne d’une asymétrie de la force des coupoles diaphragmatiques. Une déflation abdominale témoigne d’une dysfonction diaphragmatique sévère avec une paralysie complète d‘une coupole. La dépression trachéale en réponse à la stimulation cervicale est mesurée soit par un capteur œsophagien soit par un capteur mis au contact de la canule de la trachéotomie si elle est présente [9]. Plus la valeur de cette dépression est basse plus la dysfonction diaphragmatique est sévère.

Quand faire le bilan Les examens complémentaires sont réalisés quand la symptomatologie fonctionnelle est décrite comme invalidante par le patient et qu’à priori le mécanisme lésionnel est définitif (section du nerf phrénique au sein d’une tumeur par exemple). L’objectif du bilan est d’avoir une évaluation la plus objective possible des conséquences fonctionnelles de l’éventration et de l’amélioration après chirurgie. Si la cause de la dysfonction est incertaine, le bilan permet d’en suivre l’évolution dans le temps. C’est particulièrement le cas dans les paralysies de coupoles observées après une chirurgie cardiaque et pour lesquelles les chances de récupération spontanées ne doivent pas être négligées. Dans tous les cas, une surveillance clinique et radiologique s’impose afin de dépister une non-réversibilité dans les mois suivants le diagnostic initial. La majoration de l’ascension de coupole justifie alors d’une exploration pour quantifier la sévérité de la dysfonction et d’affirmer son caractère irréversible.

Traitement chirurgical des éventrations unilatérales Objectif du traitement chirurgical L’objectif du traitement chirurgical est la remise en tension de la coupole à un niveau correct [5,14—16]. Cela permet de décomprimer le poumon et de remettre en place les structures digestives tout en évitant les conséquences néfastes indirectes de l’éventration d’une coupole sur la coupole controlatérale fonctionnelle. En effet lors des très importantes éventrations, il n’est pas rare d’observer un dysfonctionnement de la coupole controlatérale qui est certainement plus sollicitée pour assurer une ventilation

101 correcte et subit parfois des mouvements anormaux de « flottement » ou de mouvement paradoxal de coupole pathologique. Ce mouvement paradoxal se manifeste par une ascension de la coupole distendue lorsque la coupole « saine » s’abaisse au temps inspiratoire (Fig. 8). Ce mouvement inverse peut induire un phénomène de fatigue de la coupole saine qu’il faut impérativement éviter. Si l’objectif du traitement est de fixer la coupole en bonne position pour améliorer les critères sus cités, il ne permet cependant pas de restaurer une contraction active de la coupole. C’est une procédure relativement rare comme en témoigne le nombre limité de données dans la littérature.

Indication chirurgicale La seule indication retenue est l’éventration diaphragmatique non réversible entraînant une symptomatologie invalidante chez le patient [5,14,15,17—20]. En effet, une ascension de coupole découverte de fac ¸on fortuite et parfaitement asymptomatique ne nécessite aucun traitement chirurgical prophylactique. Cependant si l’ascension paraît importante, il peut être intéressant de faire un bilan pour mesurer les conséquences fonctionnelles et surveiller leur évolution en proposant des axes de prise en charge : amaigrissement chez un obèse, sevrage tabagique chez un tabagique. Chez l’enfant ou le jeune adolescent, les symptômes liés à une éventration sont souvent « bruyants » faisant poser rapidement une indication chirurgicale pour traiter les symptômes mais aussi pour éviter des troubles de croissance pulmonaires et prévenir la limitation à l’effort.

Contre-indications chirurgicales (CI) temporaires L’obésité majeure ou morbide et les décompensations cardio-respiratoires non traitées sont les principales CI temporaires. Dans ces cas, l’indication doit être réévaluée après la perte de poids ou le traitement de la maladie cardiorespiratoire. Parfois, la correction de ces pathologies associées suffit pour faire disparaître la symptomatologie mise initialement sur le compte de l’ascension de coupole.

Contre-indications définitives La carcinose pleurale ou une maladie limitant fortement la survie (moins de quelques mois) représentent des CI définitives. Les facteurs de comorbidité contre indiquant tout geste sous anesthésie générale le sont aussi.

Les différentes techniques chirurgicales Elles concernent le type de voie d’abord et la méthode de plicature.

La plicature de coupole par thoracotomie latérale La plicature de coupole par thoracotomie latérale est la technique de référence et elle a bénéficié de l’apport de la vidéo-thoracoscopie pour limiter la taille de la voie d’abord et améliorer la vision endothoracique [5,14,17,21]. Désormais, cette technique « open » est faite par minithoracotomie basse vidéo-assistée (VATS). L’intubation

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Figure 9. Vue peropératoire en fin de plicature de coupole gauche. L’excès de longueur de la coupole lors de la confection du pli est rabattu de chaque côté et suturé à points séparés afin de renforcer l’épaisseur de la coupole.

sélective permet une exclusion ventilatoire du côté opéré et la sonde gastrique permet de vider l’estomac. Le patient est ensuite installé en décubitus latéral. Un thoracoscope de 10 mm est introduit par un orifice axillaire moyen à travers le 4e espace intercostal permettant l’exploration de l’ensemble de la cavité pleurale. Parfois, une cause locale à la paralysie passée inaperc ¸ue (désinsertion de nerf phrénique, petite tumeur. . .) peut être identifiée lors de cette exploration. Elle permet également de faire une pneumolyse en cas de symphyse pleurale et de choisir le niveau le plus adapté pour faire la mini-thoracotomie latérale basse, le plus souvent à travers le 8e ou 9e espace intercostal. Grâce à cet « abord direct » adapté, sur la coupole, la taille de l’incision thoracique principale peut être réduite à 7 ou 8 cm. La coupole est alors examinée et mise en tension pour évaluer l’excès de longueur et l’épaisseur musculaire. Selon les équipes et les constatations locales, une ouverture de la coupole peut être faite en avant du centre phrénique, en zone musculaire afin de récliner les structures digestives avant de passer les fils qui vont servir à faire mettre en tension la coupole. Le pli diaphragmatique est alors prédéfini et des points en U de fil non résorbable sont appliqués à la base de celui-ci. L’axe du pli est choisi précisément en ménageant le point d’entrée du nerf phrénique et ses branches de division dans la coupole. La mise en tension progressive est finalisée en nouant l’ensemble de ces points. Ce pli, correspondant à l’excès de longueur de coupole lié à l’éventration, est ensuite rabattu latéralement et suturé en périphérie pour renforcer le 1er pli par cette double épaisseur tissulaire (Fig. 9). Dans notre centre, nous associons systématiquement à cette plicature de la coupole native, une plastie prothétique non résorbable afin de prévenir les distensions secondaires. Cette plaque non résorbable doublant la plastie musculaire est fixée au centre sur la face inférieure du péricarde et en périphérie sur les insertions musculaires diaphragmatiques ou directement en péricostal.

La plicature par VT seule C’est en 1995 que Gharagozloo [22] a rapporté cette approche par vidéo-thoracoscopie (VT) en réalisant une

F. Le Pimpec-Barthes et al. plicature diaphragmatique identique à celle faite par thoracotomie. La technique a ensuite été décrite en 1996 par Mouroux [23] puis utilisée dans d’autres centres experts [24,25]. Depuis, seules 2 séries de plus de 12 patients [24,25], dont l’une prospective [25], et quelques « case report » [21,26,27] ont été publiés. Le principe est de réaliser un pli « inversé » de diaphragme, le pli n’étant plus dirigé vers la cavité pleurale mais vers la cavité péritonéale. Le temps préparatoire du patient est le même que l’approche par VATS (position du patient, sonde d’intubation sélective. . .). L’intervention est menée par 3 [26] ou 4 trocarts de VT mis respectivement sur la ligne axillaire moyenne dans le 7e espace intercostal (EIC), la ligne axillaire postérieure (8e , 9e et 10e EIC). La plicature est faite en enroulant l’excès de longueur de coupole selon 2 rangées successives de suture soit par un surjet continu [25] soit par des points en U. Dans cette technique, il n’y a pas d’ouverture de la coupole et les berges diaphragmatiques sont tendues après avoir refoulé l’excès de longueur vers la cavité abdominale. Cette manœuvre permet également de refouler les viscères abdominaux. Une technique de plicature en « accordéon » mais sans réel plis a été décrite par Spitz par thoracotomie [28] puis par Freeman en VATS [24]. Cela consiste à appliquer des points séparés en U étalés sur l’ensemble de la coupole puis à les mettre en tension et à lier chaque fils permettant d’obtenir de plis successifs tels un « accordéon ». Dans les 2 techniques faites en VATS ou VT, si l’intérêt de faire une technique mini-invasive est reconnu par tous, 2 critiques essentielles sont avancées dans la littérature : le caractère superficiel des points appliqués sur la coupole, principalement du côté gauche pour éviter tout traumatisme digestif, et l’utilisation d’un surjet sur un muscle amyotrophié mis sous tension, faisant prendre un risque d’échec précoce par déchirure musculaire ou par cassure du fil [24]. Pour appliquer des points séparés plus profonds afin de limiter les risques de récidive, mais sans risquer de plaie digestive, l’insuflation de C02 dans la cavité pleurale en VT a été ensuite utilisée [27].

L’agrafage L’agrafage de la coupole par une agrafeuse linéaire automatique sans résection de l’excès de longueur a été décrit chez un patient avec un bon résultat immédiat [29]. Cet agrafage, qui est réalisé avec les mêmes agrafeuses que celles utilisées pour la résection de parenchyme pulmonaire, permet l’application de 3 rangées d’agrafes juxtaposées. Ce procédé, qui peut entraîner une ischémie locale des tissus diaphragmatiques amyotrophiés, fait émettre à l’auteur [29] des réserves quant au résultat à long terme et à ce jour, cette technique n’a pas été validée.

Voie laparoscopique Cette voie décrite par Hüttl en 2004 [30] a été peu utilisée et seuls quelques cas traités avec succès ont été rapportés [31]. Dans cette technique, insufflation de CO2 lors de la cœlioscopie permet de refouler le diaphragme vers le haut. Les berges diaphragmatiques sont alors mobilisées vers le bas pour faire la remise en tension de la coupole en évitant toute blessure du poumon. Le pli de la coupole est alors réalisé en suturant à points séparés les 2 berges de la coupole ainsi retendue.

Dysfonctions et paralysies diaphragmatiques

Les résultats Les données de la littérature sont dans l’ensemble de courtes séries rétrospectives et quelques études cas-témoin non appariés [15,18]. La mortalité postopératoire rapportée est nulle [5] quelque soit le type de voie d’abord. La morbidité rapportée est faible et concerne essentiellement des complications infectieuses à type de pneumonie survenant essentiellement dans le territoire parenchymateux anciennement comprimé par la coupole. Une amélioration fonctionnelle est presque toujours observée avec un bénéfice se maintenant à long terme [17,20,24]. Ces bénéfices sont évalués différemment selon les publications. Il s’agit soit de critères subjectifs recueillis par simples questionnaires [18], ou par des mesures de la dyspnée en utilisant une simple échelle analogique [5,17] ou des échelles plus complexes permettant d’établir des scores (Medical Research score) [20,24]. Dans la série de Versteegh [20], tous les patients ont pu à nouveau dormir en position allongée après la plicature et 3 patients sous ventilation non-invasive (VNI) en préopératoire ont pu interrompre celle-ci qui avait été mise en préopératoire. Une amélioration significative de la PaO2 chiffrée entre 7 à 13 mmHg a aussi été observée. Les bénéfices objectifs sont mesurés par des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR). Un gain moyen de volume expiratoire maximal à la première seconde (VEMS) ou capacité vitale (CV) d’environ 10 % à 20 % a été rapporté même en position assise [20]. Les avantages rapportés par les auteurs concernant la courte thoracotomie avec ouverture de coupole est la sécurité de la procédure avec une possibilité de remettre en tension la coupole avec un contrôle direct et palpable de cette tension en ayant une sécurité maximale pour les organes intrapéritoneaux. Dans la série de Higgs, [5] sur les 19 patients ayant eu une plicature initiale, 18 ont eu un suivi prolongé entre 7 et 14 ans (suivi moyen de 10 ans). Trois patients sont décédés de causes indépendantes à la pathologie diaphragmatique et un bilan fonctionnel a pu être réalisé sur les 15 restants. L’amélioration fonctionnelle moyenne s’est avérée supérieure lors du bilan tardif par rapport au bilan précoce postopératoire qui était déjà amélioré en comparaison avec le bilan préopératoire [5]. Ainsi, les gains de CRF et de VEMS étaient de + 26 % et + 15,4 % respectivement sur le bilan tardif alors qu’ils étaient + 16,9 % et + 11,8 % sur le bilan précoce. Pour 15 d’entre eux, le maintien du bénéfice à long terme s’est confirmé en dépit d’une diminution progressive de ce bénéfice avec le temps [5,20]. Dans cette série une majorité de patients a pu de nouveau retravailler alors que cela était impossible en préopératoire. Les résultats des plicatures par VATS et VT portent sur un nombre limité de patients. Ces résultats sont identiques à ceux obtenus par thoracotomie en termes d’amélioration du statut fonctionnel respiratoire, des paramètres spirométriques et des scores de dyspnée [24,25,32]. Dans la série de Freeman ayant inclus 22 patients traités par VATS, la capacité vitale forcée (CVF), VEMS, capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) et la capacité pulmonaire totale (CPT) étaient significativement augmentés à 6 mois avec un gain moyen de 17 %, 21,4 %, 20,3 % et 16,1 % respectivement (p < 0,005). En plus de ces bénéfices fonctionnels, une diminution de la durée d’hospitalisation a été observée dans

103 les groupes de voies mini-invasives [32]. La durée moyenne de séjour était de 3,7 jours versus 5,4 jours respectivement dans le groupe VATS (n = 22) et le groupe thoracotomie (n = 3). Aucun résultat morphologique analysant la stabilité en hauteur de la coupole plicaturée ni résultats à long terme n’ont été donnés dans ces études. Une très petite série de 4 patients traités par VT seule sans mini-thoracotomie a rapporté d’absence d’éventration avec un recul de 6 mois mais à 12 mois, un patient présentait une légère ascension de l’hémi-diaphragme plicaturé sans indication de réintervention [26]. Ces résultats fonctionnels précoces et tardifs confirment que la plicature diaphragmatique est une technique effective et sûre qu’il faut recommander chez des patients ayant une dysfonction diaphragmatique unilatérale symptomatique. La rareté des cas bilatéraux ne permet pas de recommander une ligne de conduite et chaque situation doit être traitée au cas par cas. Le choix technique dépend des équipes. Les résultats précoces et tardifs par thoracotomie sont connus et publiés. Les résultats par techniques mini-invasives nécessitent une validation sur de plus larges séries avec des résultats tardifs non disponibles à ce jour. La rareté de cette pathologie justifierait une étude multicentrique concernant des équipes ayant l’expérience dans cette pathologie et dans la VATS.

Les paralysies d’origine centrale Deux types de mécanismes sont à l’origine de ces paralysies : il s’agit soit d’un défaut de la commande respiratoire au niveau cérébral soit de l’interruption de la transmission de cette commande vers les voies neuromusculaires périphériques. Les principales causes sont des séquelles d’encéphalites ou de méningo-encéphalites, des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs cérébrales, des séquelles post-neurochirurgicales, certaines maladies neurologiques dégénératives et les traumatismes médullaires ou cérébraux-médullaires (Tableau 1). Dans tous ces cas, le déficit ventilatoire peut être accompagné d’un déficit sensitivomoteur plus ou moins complet. L’absence de ventilation spontanée chez un patient dépendant d’un respirateur doit être analysée d’après le contexte clinique afin d’évaluer les possibilités de récupération spontanée ainsi que le pronostic vital et fonctionnel. Dans un premier temps, le patient doit être débranché de son respirateur afin de détecter l’existence ou non d’une contraction diaphragmatique naturelle et spontanée. L’absence de tout mouvement respiratoire fait suspecter l’absence ou l’interruption de la commande centrale principalement si les tests de stimulation périphérique s’avèrent normaux ou subnormaux. Les tests de stimulation utiles dans ce tableau clinique sont les mêmes que ceux décrits précédemment auxquels s’ajoutent la stimulation magnétique transcrânienne (SMT) [9,12,33,34]. Chez les traumatisés médullaires hauts, l’absence de réponse à la SMT et la persistance d’une bonne conduction lors de la stimulation cervicale permet de localiser la lésion au niveau médullaire haut. Dans ce contexte traumatique, ces tests doivent bien sûr être réalisés après stabilisation de l’état orthopédique et neurologique.

104 Une catégorie particulière d’indications est représentée par les hypoventilations alvéolaires qui peuvent être soit acquises soit congénitales. Dans ce dernier cas, aussi appelé maladie de Ondine, les patients sont dépendants d’une ventilation assistée durant les périodes de sommeil alors qu’ils ventilent spontanément durant les périodes d’éveil [35]. Les tests de stimulation s’avèrent strictement normaux avec une conduction centrale et périphérique normale. Pour une majorité de patients présentant une dépendance ventilatoire totale du respirateur due à une anomalie de la commande centrale (commande ou transmission de celle-ci), aucune solution alternative ne peut être proposée si les voies neuromusculaires périphériques sont atteintes. Chez d’autres patients, parfaitement bien sélectionnés, une stimulation phrénique implantée va pouvoir être indiquée afin de « shunter » la commande et les voies de conduction centrales et obtenir une contraction diaphragmatique effective en stimulant directement les nerfs phréniques. L’objectif est de sevrer définitivement ces patients de leur respirateur et de leur permettre de récupérer une respiration se rapprochant de la respiration physiologique [36—39]. Pour pouvoir proposer un tel dispositif, il faut que les tests de stimulation montrent une intégrité des nerfs phréniques périphériques et du muscle diaphragmatique sans amyotrophie majeure. Les tests de stimulation prennent donc ici toute leur importance dans la sélection des patients. Celleci doit d’être rigoureuse compte tenu des coûts élevés de tels dispositifs et situation clinique souvent précaire des patients. À ce jour, il existe 2 techniques chirurgicales disponibles de stimulation des nerfs phréniques : soit en mettant directement et sous contrôle visuel des électrodes autour de chaque nerf dans son trajet intrathoracique [37,38], soit en implantant une électrode dans le muscle diaphragmatique à proximité de la terminaison nerveuse dont le siège est détecté par stimulation [39,40]. Dans les 2 cas c’est le nerf qui est stimulé afin d’obtenir une contraction harmonieuse et complète de chaque hémi-diaphragme. Les indications sont les mêmes pour les 2 techniques et concernent les patients ayant une maladie neurologique centrale ne touchant pas les motoneurones phréniques ou les traumatismes médullaires hauts c’est-à-dire au-dessus de C3.

La stimulation phrénique intrathoracique La stimulation phrénique intrathoracique comporte un dispositif semi implantable reposant sur un procédé de radiofréquence [36]. Le modèle actuellement utilisé en France et le mieux élaboré sur le plan technologique est un produit finlandais de la Société Atrotech® (Jukka, Atrotech, Tampere, Finland). Les informations programmées de stimulations contenues dans un boîtier électronique externe sont transmises par radiofréquence à un générateur implanté en sous-cutané. Ce dernier est directement relié à 4 électrodes positionnées autour de chaque nerf phrénique par VATS (Fig. 10). Chaque électrode est située en face d’un cadran de nerf [37]. Deux électrodes sont situées sous le nerf et les 2 autres sont mises au-dessus. À chaque stimulation d’une électrode, correspond une contraction diaphragmatique et chacune des 4 électrodes de chaque nerf est stimulée à tour de rôle avec une très faible intensité (environ 1 mA). Dans notre série personnelle, ces seuils de stimulation étaient de

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Figure 10. Vue peropératoire par VATS droite lors de l’installation des électrodes de stimulation phrénique. Deux électrodes fixées sur le patch de téflon (T) sont mises sous le nerf phrénique et les 2 autres passent au-dessus (Tsup) du nerf.

0,05 à 2,9 mA [38]. Cela signifie que ce sont les fibres nerveuses situées à proximité de chacune des électrodes qui sont principalement stimulées, respectant les autres fibres nerveuses situées dans les autres cadrans. Cette « épargne neurologique » permise grâce à la faible intensité de stimulation et l’alternance de la zone de stimulation atour du nerf évite certainement les phénomènes de fatigue neuromusculaire et les lésions nerveuses induites de voisinage. La même procédure est effectuée au niveau des 2 nerfs phréniques. Une reconstruction par tomodensitométrie permet de voir les électrodes de part et d’autre du médiastin (Fig. 11A) et le récepteur sous-cutané du côté gauche (Fig. 11B). Les risques d’une telle intervention d’ordre générale d’autant plus qu’il s’agit de patients tétraplégiques ayant d’autres facteurs de comorbidité et les plaies nerveuses principalement en cas de symphyse pleurale préexistante. Cette dernière complication demeure exceptionnelle pour une équipe chirurgicale entraînée. Le reconditionnement du diaphragme est débuté une dizaine de jours environ après l’implantation. Celuici doit être progressif afin d’éviter tout phénomène de fatigue de l’axe neuromusculaire : les premières séances n’excèdent pas 5 ou 10 minutes. La surveillance est faite en mesurant le volume courant généré par le patient non ventilé sous stimulation. Toute chute du volume courant signifie une fatigue musculaire et impose une reventilation par le respirateur. Grâce à un reconditionnement progressivement croissant, une durée de stimulation de plusieurs heures est le plus souvent obtenue au bout de 3 à 4 semaines. Lorsque le patient atteint 8 heures de stimulation sans reventilation, le reconditionnement est considéré comme terminé et le patient peut être stimulé 24 h/24. En plus du sevrage ventilatoire, d’autres effets bénéfiques ont été identifiés par les patients : une restauration de l’olfaction [41] et de la parole. Cette technique est celle qui a le plus de recul et qui a permis de sevrer des patients de leur respirateur sur des périodes de plus de 20 ans. Il n’a pas été mis en évidence

Dysfonctions et paralysies diaphragmatiques

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Figure 11. Dispositif de stimulation phrénique en tomodensitométrie thoracique. Les récepteurs sous-cutanés et les électrodes de stimulation sur les nerfs phréniques de chaque côté du médiastin sont visibles en vue horizontale (A) et en reconstruction 3D (B).

de fibrose péri-nerveuse ou d’autre anomalie locorégionale. Pour les enfants, un dispositif de câble en 2 parties permet que la croissance se fasse sans effet délétère pour le matériel implanté. L’expérience de notre département pour cette procédure utilisant ce dispositif a débuté en 1997 et les 20 premiers cas ont été publiés [38]. Les points clés de cette procédure sont la sélection rigoureuse des patients et une approche chirurgicale en milieu thoracique spécialisé. Les seuls cas d’échec que nous avons observés relevaient d’une indication compassionnelle alors que les tests contre-indiquaient l’implantation, une dénutrition majeure irréversible et une mauvaise interprétation des tests de stimulations par une probable contamination des réponses sur l’électromyogramme (EMG) par d’autres voies nerveuses que la voie phrénique.

La simulation par voie cœlioscopique Initialement la possibilité de ventilation à partir d’une stimulation du point moteur intra-diaphragmatique a été montrée le groupe de la Cleveland dans les années 1980 [42,43]. La technique actuelle développée dans les années 2000 consiste à implanter le système de stimulation du diaphragme par voie cœlioscopique [39,44]. L’absence de dissection du nerf phrénique et le passage par voie péritonéale en utilisant 4 trocarts représentent les principaux intérêts de cette approche. Dans cette technique, le premier temps consiste à localiser le point moteur de chaque coupole diaphragmatique, correspondant à l’endroit de pénétration du nerf phrénique dans le muscle, à l’aide d’une fine sonde de stimulation [39]. Ensuite, chaque électrode est harponnée dans le muscle à proximité du point moteur au niveau de chaque hémi-diaphragme [39,44]. Le câble reliant chaque électrode au générateur externe est directement sorti à travers la paroi abdominale. Les seuils habituels de stimulation se situent autour de 25 mA. S’il s’agit d’un dispositif simple sur le plan technologique et un des points délicats concerne la mise en place d’un harpon au voisinage de la terminaison phrénique qui est le plus souvent bi ou trifurquée à l’approche de la zone fibreuse centrale de la coupole (Fig. 2). La traversée directe du câble à travers la paroi peut représenter un risque en cas de traction intempestive sur le matériel externe mais présente un intérêt si un retrait du matériel est décidé.

En effet, l’utilisation de ce matériel a été proposée pour certains patients de réanimation chez lesquels une stimulation diaphragmatique temporaire pourrait éviter la survenue d’une amyotrophie délétère dans une stratégie de sevrage ventilatoire [45]. En 2009, les premiers résultats d’un essai prospectif mondial des implantations faites par voie cœlioscopique ont été publiés par Onders [44]. Sur les 88 patients implantés, 50 étaient des traumatisés médullaires et 38 porteurs d’une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Aucune mortalité périopératoire n’a été observée. Chez 42 % des traumatisés médullaires et 13 % des SLA, un passage du CO2 insufflé durant la cœlioscopie vers la cavité pleurale, a été observé. Le sevrage ventilatoire a été obtenu chez 96 % des patients traumatisés médullaires. Les patients ayant une SLA ont pu retarder le recours à la ventilation assistée de plus de 24 mois. Dans cette étude, les résultats ont montré que l’implantation précoce facilitait le sevrage et pouvait diminuer les complications induites par la ventilation en pression positive. La réduction significative des infections respiratoires chez les patients bénéficiant d’une stimulation diaphragmatique a en effet été identifiée par plusieurs études [46,47]. Pour une majorité de patients implantés, le retour à domicile a été facilité par l’allégement de technologie autour du patient en particulier la déconnexion d’un respirateur [48]. Avec ces 2 techniques de stimulation, la fermeture de la trachéotomie serait théoriquement possible après le sevrage ventilatoire. Cela a peu été réalisé [49] principalement en raison d’une absence de synchronisation entre la contraction diaphragmatique provoquée par la stimulation et la contraction des muscles dilatateurs du pharynx [50]. Cette non-synchronisation expose à un risque d’obstruction des voies aériennes supérieures (VAS) et d’impossibilité ventilatoire. L’autre intérêt au maintien de la trachéotomie est la conservation d’un accès ventilatoire simple en cas de nécessité de reventilation mécanique en particulier lors des complications infectieuses pulmonaires fréquentes chez les traumatisés médullaires ou toute autre cause nécessitant une ventilation temporaire. En France, ces 2 dispositifs de stimulation ont récemment été reconnus par la Haute autorité de Santé et font désormais partie des actes de la nomenclature chirurgicale ce qui permet leur financement.

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Conclusion Sous l’intitulé « dysfonctions diaphragmatiques » il existe des étiologies variées et des conséquences fonctionnelles variables. Certaines dysfonctions réversibles et transitoires doivent être identifiées afin d’éviter un traitement invasif inutile. Pour les formes très symptomatiques sans espoir de récupération, il existe des solutions chirurgicales proposables dans certains cas. La sélection des patients en vue d’un tel traitement repose sur des données cliniques et d’imagerie, un bilan fonctionnel respiratoire et idéalement une analyse électromyographique. Chez les patients porteurs d’une éventration unilatérale très symptomatique et sans contre-indication d’ordre général, la plicature diaphragmatique par courte thoracotomie ou VATS est une technique sûre et efficace. Elle permet une réelle amélioration des symptômes qui se maintient à long terme Certains facteurs de comorbidité comme l’obésité sévère ou le tabagisme doivent être pris en charge avant toute intervention. Pour les paralysies respiratoires complètes d’origine centrale, là aussi la sélection en vue de l’implantation d’un stimulateur phrénique est l’élément clé du succès. Une commande cérébrale ou une conduction centrale défectueuse avec des voies neuromusculaires périphériques intactes représentent les critères essentiels pour obtenir un sevrage du respirateur grâce à l’implantation d’un stimulateur phrénique.

Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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