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Mise au point

Diagnostic d’une thrombocytémie essentielle après infarctus du myocarde compliqué d’arrêt cardio-circulatoire : un cas clinique Diagnosis of essential thrombocythemia after myocardial infarction and cardiac arrest: A case report G. Cartigny a , V. Faivre b , K. Stamboul a , J. Aulagne a , Y. Cottin a,∗ b

a Cardiologie, Bocage central, CHU de Dijon, 14, rue Gaffarel, 21079 Dijon cedex, France Réanimation cardiovasculaire, Bocage central, CHU de Dijon, 14, rue Gaffarel, 21000 Dijon, France

Rec¸u le 28 f´evrier 2015 ; accepté le 14 mars 2015

Résumé Le syndrome coronarien aigu (SCA) est une pathologie maintenant bien connue, et dont la prise en charge est parfaitement codifiée. Le mode de présentation principal reste la douleur thoracique, mais de plus en plus de cas sont révélés par un arrêt cardiorespiratoire grâce à la prise en charge pré-hospitalière. Et en fonction de l’évolution dans de telles situations, des techniques d’assistance circulatoire par membrane d’oxygénation extracorporelle veino-artérielle (ECMO) peuvent être mises en œuvre. Si l’étiologie la plus fréquente du SCA est l’athérosclérose, conséquence de l’association d’un ou plusieurs facteurs de risque cardiovasculaires, il existe des étiologies plus rares dont font partie les syndromes myéloprolifératifs, et notamment la thrombocytémie essentielle. Nous décrivons le cas d’un patient de 34 ans qui a présenté un syndrome coronarien aigu avec sus-décalage du segment ST antérieur compliqué d’un arrêt cardio-circulatoire initial dont l’étiologie est une thrombocytémie essentielle méconnue, ainsi que sa prise en charge thérapeutique ayant nécessité une assistance circulatoire de type ECMO et IMPELLA® . © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Thrombocytémie essentielle ; Infarctus du myocarde ; Syndrome coronaire aigu ; Arrêt cardio-circulatoire ; Thrombose de stent ; Anti-agrégants plaquettaires ; Traitement cytoréducteur

Abstract Acute coronary syndrome is now a well-known disease, with codified treatments. The main presentation is chest pain, but more and more cases are revealed by cardiorespiratory arrest thanks to pre-hospital care. And, depending on the evolution in such situations, cardiocirculatory support techniques like extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) can be implemented. If the more common cause of SCA is atherosclerosis, consequence of the combination of one or more cardiovascular risk factors, there are rare aetiologies, which include myeloproliferative syndromes, in particular essential thrombocythemia. We describe the case of a 34-year-old man presenting with anterior ST-elevation myocardial infarction complicated by an initial cardiac arrest, whose aetiology is unknown essential thrombocythemia, and its therapeutic management requiring circulatory support by ECMO and IMPELLA® techniques. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved. Keywords: Essential thrombocythemia; Myocardial infarction; Acute coronary syndrome; Cardiac arrest; Stent thrombosis; Antiplatelets; Cytoreductive therapy

1. Introduction



Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Cottin).

La thrombocytémie essentielle est une affection hématologique classée parmi les syndromes myélo-prolifératifs. Elle est définie par la production excessive de plaquettes par un clone

http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2015.03.001 0003-3928/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Pour citer cet article : Cartigny G, et al. Diagnostic d’une thrombocytémie essentielle après infarctus du myocarde compliqué d’arrêt cardiocirculatoire : un cas clinique. Ann Cardiol Angeiol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2015.03.001

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Fig. 1. Coronarographie réalisée en urgence montrant une occlusion chronique de l’artère coronaire droite. Fig. 2. Coronarographie réalisée en urgence montrant une occlusion aiguë de l’artère inter-ventriculaire antérieure (Flux TIMI 0).

mégacaryocytaire [1], secondaire à l’apparition d’un désordre génétique [2]. Elle est habituellement découverte, soit suite à une prise de sang retrouvant une élévation importante du chiffre de plaquettes, soit suite à des symptômes ou des complications parmi lesquelles figurent les événements thrombotiques artériels. Néanmoins, il faut souligner que l’âge de découverte moyen est de 60 ans et qu’il existe une prédominance féminine. 2. Présentation du cas Monsieur L, âgé de 34 ans, ne présente aucun facteur de risque cardiovasculaire et dans ses antécédents, on retrouve : une appendicectomie, un psoriasis du cuir chevelu et du torse, et une allergie à la pénicilline. Il est pris initialement en charge par une équipe du SMUR pour un arrêt cardiorespiratoire qui met en évidence une fibrillation ventriculaire. Il est alors débuté une réanimation cardio-circulatoire et la réalisation de 4 chocs électriques externes permettant de restaurer un rythme sinusal. L’ECG montre alors un sus-décalage persistant du segment ST dans le territoire antérieur avec image de miroir. Le patient est intubé, ventilé, sédaté et placé sous support hémodynamique par catécholamines initialement. Il est ensuite transféré en urgence pour réalisation d’une coronarographie (Fig. 1–3). Celle-ci retrouvera des lésions bitronculaires avec occlusion aiguë de l’artère inter-ventriculaire antérieure moyenne et occlusion chronique de l’artère coronaire droite. Il est réalisé une angioplastie avec thrombectomie et implantation d’un stent nu (BMS) au niveau de l’artère inter-ventriculaire antérieure moyenne. Le patient est ensuite transféré dans le service de réanimation cardiovasculaire où il bénéficiera, en raison d’un choc cardiogénique réfractaire et de troubles rythmiques ventriculaires persistants, de la mise en place d’une ECMO veino-artérielle

associée à une décharge ventriculaire par IMPELLA® . Il est placé en hypothermie contrôlée pendant 24 heures. L’évolution sera ensuite favorable permettant l’extubation et le sevrage de l’ECMO à j1, et des catécholamines à j2. Le patient ne présente aucune séquelle neurologique. L’IMPELLA® est retirée à j6, permettant son retour aux soins intensifs cardiologiques. À j7, le patient présente une nouvelle douleur thoracique associée à la réapparition d’un sus-décalage du segment ST dans le territoire antérieur. La réalisation d’une nouvelle coronarographie en urgence mettra en évidence une thrombose intra-stent.

Fig. 3. Résultat angiographique après angioplastie avec implantation d’un stent nu sur l’artère inter-ventriculaire antérieure. (Flux TIMI 3).

Pour citer cet article : Cartigny G, et al. Diagnostic d’une thrombocytémie essentielle après infarctus du myocarde compliqué d’arrêt cardiocirculatoire : un cas clinique. Ann Cardiol Angeiol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2015.03.001

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Une thrombo-aspiration sera réalisée permettant de rétablir un flux coronaire TIMI 3, mais il faut souligner qu’aucun geste complémentaire d’angioplastie ne sera effectué. L’échocardiographie retrouve alors une dysfonction ventriculaire gauche avec FEVG à 35 % et akinésie antéro-septo-apicale étendue, sans thrombus intracardiaque. Ce nouvel événement ne s’accompagnera en revanche d’aucune instabilité rythmique. Cette thrombose aiguë précoce intra-stent est survenue sous l’association Aspegic et Plavix, qui avait été choisie initialement en raison du risque hémorragique lié aux techniques d’assistance circulatoire. Le test d’agrégation plaquettaire par VASP est mesuré à 70 %, conduisant à la réalisation d’une nouvelle dose de charge. La surveillance biologique mettra par la suite en évidence l’apparition au cours du séjour d’une thrombocytose importante, jusqu’à 1060 G/L plaquettes (Fig. 4), associée à une myélémie. Il est donc suspecté une thrombocytémie essentielle. Un myélogramme associé à une ponction-biopsie osseuse sont réalisés et permettront de confirmer le diagnostic (présence d’amas de mégacaryocytes de grande taille et hyperplasie globale intéressant les trois lignées médullaires). La recherche de la mutation JAK2V617F sera également positive. Ce diagnostic n’avait pas été évoqué initialement en raison d’une valeur de plaquettes à l’admission à 550 G/L, s’étant normalisé au cours du séjour en réanimation sous l’effet des assistances circulatoires. En collaboration avec les médecins internistes et hématologues du CHU, un traitement cytoréducteur est alors débuté par hydroxyurée, permettant de normaliser le chiffre de plaquettes. Il sera ensuite décidé de poursuivre un traitement reposant sur l’interféron-alpha pégylé. Compte tenu de la survenue d’un événement thrombotique précoce sous double anti-agrégation plaquettaire, il a été décidé d’y ajouter une anti-coagulation curative jusqu’à stabilisation de la maladie hématologique. L’évolution à 3 mois de cet épisode aigu est favorable. Le chiffre de plaquettes s’est stabilisé à 200 G/L, sans symptôme clinique. Le patient n’a pas présenté de nouvel événement cardiovasculaire et a pu bénéficier d’un programme de réadaptation cardiovasculaire à l’issue duquel la fonction ventriculaire gauche globale s’est normalisée en échographie. Une IRM cardiaque avec recherche de viabilité dans le territoire inférieur lui a ensuite été proposée, et devant les résultats positifs, une angioplastie avec désobstruction de l’occlusion chronique (CTO) de la coronaire droite a été réalisée avec succès. 3. Discussion L’observation décrit le cas d’un patient de 34 ans, victime d’un arrêt cardio-circulatoire sur thrombose coronaire aiguë, ayant nécessité une réanimation initiale lourde, et dont l’étiologie s’avérera finalement être une thrombocytémie essentielle. La survenue d’un syndrome coronaire aigu reste rare en cas de thrombocytémie essentielle [3–6], en particulier chez des patients jeunes [7–9], et aucune série n’a été publiée à ce jour. Une revue de la littérature n’a retrouvé seulement 21 observations cliniques chez des patients entre 29 et 68 ans, dont seulement 20 % avait moins de 40 ans [10].

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La thrombose d’une artère coronaire est le mode de survenue le plus fréquent en cas de thrombocytémie essentielle, et semble toucher préférentiellement l’artère IVA [10], ce qui peut s’expliquer par sa sensibilité aux dommages endothéliaux, conséquence de plus grandes contraintes liées au flux sanguin. Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été évoquées depuis une trentaine d’années déjà [11], parmi lesquelles figurent une augmentation de l’activité procoagulante des thrombocytes, une activation de ces thrombocytes entraînant des lésions endothéliales, la survenue d’un spasme coronaire aboutissant à la formation du thrombus ou la déficience en lipoxygénase. Cette observation est également intéressante quant au diagnostic de thrombocytémie essentielle. Celui-ci a été retardé et n’a pas été évoqué immédiatement, en raison de chiffres de plaquettes normaux sur les prises de sang réalisées en réanimation ainsi qu’au moment de la thrombose aiguë de stent. Toutes les observations de la littérature rapportent une thrombocytose au moment du diagnostic [10]. Cette normalisation a pu être la conséquence d’une consommation des plaquettes au niveau du système d’ECMO [12]. Le traitement au long cours de notre patient diffère de la conduite thérapeutique habituelle et fait suite à une discussion collégiale entre cardiologues, internistes et hématologues de notre hôpital. Les patients atteints de thrombocytémie essentielle ont un traitement qui associe classiquement Aspegic à un traitement cytoréducteur. En cas de survenue de syndrome coronaire aigu, il n’existe pas de recommandations spécifiques et le traitement de référence consiste donc en une double antiagrégation plaquettaire. Or ici, il est survenu une thrombose aiguë précoce intra-stent malgré ce traitement, et nous avons donc décidé d’y ajouter une anti-coagulation curative, au moins jusqu’à normalisation durable du chiffre de plaquettes. Le traitement cytoréducteur initial fut l’hydroxyurée, qui n’a pas été prolongé en raison du risque de transformation en leucémie aiguë myéloïde [13]. Chez les patients jeunes, on peut alors proposer l’anagrelide, mais plusieurs observations récentes semblent suggérer un risque augmenté d’événements cardiovasculaires [14,15]. L’interféron-alpha est alors le traitement recommandé [16] mais il n’existe aucune donnée au long cours chez les patients ayant fait un infarctus du myocarde. Le suivi des patients porteurs d’une thrombocytémie essentielle et ayant fait un infarctus du myocarde ne fait l’objet d’aucune recommandation spécifique. Sur le plan hématologique, ces patients sont à considérer comme des patients à haut risque [16], et doivent bénéficier de consultations régulières et de contrôles biologiques rapprochés jusqu’à obtention d’une réponse complète, définie par un chiffre de plaquettes inférieur à 400 G/L, des leucocytes inférieurs à 10 G/L et l’absence de signes cliniques de la maladie. Sur le plan cardiologique, le suivi ne diffère pas des autres infarctus, avec des consultations rapprochées initialement, puis annuelles lorsque le patient est stable et asymptomatique. Une vigilance toute particulière sera malgré tout accordée à ces patients, car si le risque de survenue d’un premier infarctus étant de 10 % chez un patient porteur de thrombocytémie essentielle [3], soit deux fois le risque de la population générale, le risque de récidive semblerait également plus important [17].

Pour citer cet article : Cartigny G, et al. Diagnostic d’une thrombocytémie essentielle après infarctus du myocarde compliqué d’arrêt cardiocirculatoire : un cas clinique. Ann Cardiol Angeiol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2015.03.001

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Fig. 4. Évolution du chiffre de plaquettes au cours du séjour.

4. Conclusion Ce cas clinique permet de rappeler que la thrombocytémie essentielle est un diagnostic à évoquer devant la survenue d’un syndrome coronaire aigu, ce d’autant que le patient n’a pas d’autre facteur de risque cardiovasculaire, et notamment en cas de survenue de thrombose aiguë intra-stent non expliquée par ailleurs [18]. Cela reste une situation rare, dont la prise en charge repose sur une collaboration multidisciplinaire. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Références [1] Michiels JJ, Juvonen E. Proposal for revised diagnostic criteria of essential thrombocythemia and polycythemia vera by the Thrombocythemia Vera Study Group. Semin Thromb Hemost 1997;23(4):339–47. [2] Tefferi A, Thiele J, Orazi A, Kvasnicka HM, Barbui T, Hanson CA, et al. Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007;110(4):1092–7. [3] Rossi C, Randi ML, Zerbinati P, Rinaldi V, Girolami A. Acute coronary disease in essential thrombocythemia and polycythemia vera. J Intern Med 1998;244(1):49–53. [4] Pick RA, Glover MU, Nanfro JJ, Dubbs WF, Gibbons JA, Vieweg WV. Acute myocardial infarction with essential thrombocythemia in a young man. Am Heart J 1983;106(2):406–7. [5] Singla A, Jagasia D, Garg M, Lowry PA, Stapleton D. Acute ST-segment elevation myocardial infarction: a rare initial presentation of previously undiagnosed essential thrombocythemia. Platelets 2012;23(6):463–6.

[6] Daya SK, Gowda RM, Landis WA, Khan IA. Essential thrombocythemiarelated acute ST-segment elevation myocardial infarction. A case report and literature review. Angiology 2004;55(3):319–23. [7] Müllertz KM, Vestergaard H, Hansen HS. [Myocardial infarction in 22 year-old male with essential thrombocythaemia]. Ugeskr Laeger 2011;173(8):585–6. [8] Decoulx E, Millaire A, Jude B, Marquand A, Tison E, Bauters F, et al. [Arterial thromboses and essential thrombocythemia in young patients]. Ann Cardiol Angeiol (Paris) 1990;39(6):347–50. [9] Bhat T, Ahmed M, Baydoun H, Ghandour Z, Bhat A, McCord D. Acute STsegment elevation myocardial infarction in a young patient with essential thrombocythemia: a case with long-term follow-up report. J Blood Med 2014;5:123–7. [10] Gao W, Shen W, Luo X, Shi H, Jiang X, Pan J. ST-segment elevation myocardial infarction in patient with essential thrombocythemia without associated risk. Int J Cardiol 2015;180:223–5. [11] Douste-Blazy P, Taudou MJ, Delay M, Pris J, Sie P, Ribaut L, et al. Essential thrombocythaemia and recurrent myocardial infarction. Lancet 1984;2(8409):992. [12] Plötz FB, van Oeveren W, Bartlett RH, Wildevuur CR. Blood activation during neonatal extracorporeal life support. J Thorac Cardiovasc Surg 1993;105(5):823–32. [13] Birgegård G. Long-term management of thrombocytosis in essential thrombocythaemia. Ann Hematol 2009;88(1):1–10. [14] Schaaf M, Sibellas F. Acute myocardial infarction and anagrelide. Int J Cardiol 2013;168(2):e50–2. [15] Lin G-M, Chao T-Y, Wang W-B. Acute coronary syndromes and Anagrelide. Int J Cardiol 2007;117(1):e17–9. [16] Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera and essential thrombocythemia: 2015 update on diagnosis, risk-stratification and management. Am J Hematol 2015;90(2):162–73. [17] Tefferi A, Fonseca R, Pereira DL, Hoagland HC. A long-term retrospective study of young women with essential thrombocythemia. Mayo Clin Proc 2000;76(1):22–8. [18] Isilak Z, Tezcan M, Atalay M, Kardesoglu E. Acute myocardial infarction and sub-acute stent thrombosis associated with occult essential thrombocythemia. Chin Med J (Engl) 2014;127(19):3512–3.

Pour citer cet article : Cartigny G, et al. Diagnostic d’une thrombocytémie essentielle après infarctus du myocarde compliqué d’arrêt cardiocirculatoire : un cas clinique. Ann Cardiol Angeiol (Paris) (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.ancard.2015.03.001

[Diagnosis of essential thrombocythemia after myocardial infarction and cardiac arrest: A case report].

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