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NEUROCIRUGÍA www.elsevier.es/neurocirugia

Caso clínico

Desarrollo «de novo» de un quiste aracnoideo supraselar Miguel Gelabert-González a,b,∗ , Lara Pita-Buezas a,b , José María Santín-Amo a,b , Paula Román-Pena a,b , Ramón Serramito-García a,b y Alfredo García-Allut a,b a b

˜ Espana ˜ Servicio de Neurocirugía, Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela, La Coruna, ˜ Espana ˜ Departamento de Cirugía, Universidad de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, La Coruna,

información del artículo

r e s u m e n

Historia del artículo:

Los quistes aracnoideos (QA) intracraneales son lesiones quísticas formados a partir de las

Recibido el 26 de abril de 2014

aracnoides y que tienen una prevalencia entre el 1-2% en la población pediátrica. Presen-

Aceptado el 15 de septiembre de

˜ de 2 anos ˜ tamos el caso clínico de un nino que presentó inestabilidad para la marcha y

2014

episodios de desviación ocular; al nacimiento se le había realizado una ecografía transfon-

On-line el 2 de febrero de 2015

tanelar que fue normal. Se le practicó una tomografía computarizada (TC) y resonancia

Palabras clave:

tante hidrocefalia. Se realizó una fenestración endoscópica del quiste con remisión completa

Fenestración endoscópica

de la sintomatología.

˜ magnética (RM) que evidenciaron un quiste aracnoideo supraselar acompanado de impor-

Quiste aracnoideo Quiste aracnoideo de novo Quiste aracnoideo supraselar

En la revisión de la literatura únicamente hemos encontrado 6 casos previos de QA sin un origen congénito o traumático, y exclusivamente uno de ellos de localización supraselar. Analizamos las características clínicas, radiológicas y el tratamiento en los casos publicados con anterioridad. ˜ © 2014 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

«De novo» development of a suprasellar arachnoid cyst a b s t r a c t Keywords:

Intracranial arachnoid cysts are fluid-filled cavities that arise within the cranial arachnoid,

Endoscopic fenestration

representing approximately 1%-2% of all intracranial lesions among the paediatric popula-

Arachnoid cyst

tion. We present the case of a 2-year-old boy who presented with instability and episodes

De novo arachnoid cyst

of ocular deviation. A computed tomography scan (CT scan) and magnetic resonance ima-

Suprasellar arachnoid cyst

ging (MRI) of the brain revealed a suprasellar cyst and obstructive hydrocephalus. At birth a transfontanellar ultrasound was normal. The cyst underwent endoscopic fenestration with complete remission of symptoms.



Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (M. Gelabert-González). http://dx.doi.org/10.1016/j.neucir.2014.09.007 ˜ 1130-1473/© 2014 Sociedad Espanola de Neurocirugía. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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In the review of the literature, we found only 6 previous cases of an intracranial arachnoid cyst whose origin was not clearly congenital or traumatic, and ours is the second case of a suprasellar arachnoid cyst to arise de novo. The clinical features, imaging characteristics and treatment of the previously reported cases are discussed. ˜ de Neurocirugía. Published by Elsevier España, S.L.U. All © 2014 Sociedad Espanola rights reserved.

Introducción Los quistes aracnoideos (QA) son colecciones extra-cerebrales de carácter benigno, formados por líquido cefalorraquídeo (LCR), que están rodeados por una membrana aracnoidea indistinguible histológicamente de la aracnoides sana1 . Si bien se pueden presentar a cualquier edad, son característicos de la infancia, etapa en la que tienen una prevalencia entre el 12%2,3 . La mayoría de los QA permanecen silentes a lo largo de la vida, y los sintomáticos suelen diagnosticarse en la infancia, aunque se han descrito casos en todas las edades incluido en los ancianos4,5 . La mayoría de los QA son congénitos, y no ˜ a lo largo de la vida, no obstante se han modifican su tamano ˜ descrito casos que han desaparecido a lo largo de los anos, tanto de forma espontánea como tras un traumatismo o un proceso infeccioso5 . La aparición «de novo» de un quiste aracnoideo no visualizado al nacimiento es un hecho excepcional con escasas referencias en la literatura, donde únicamente hemos encontrado 6 casos similares y exclusivamente uno de ellos localizado en la cisterna supraselar6 (tabla 1). ˜ de 2 anos ˜ que desPresentamos el caso clínico de un nino arrolla un cuadro de inestabilidad para la marcha y desviación ˜ se le de la mirada, siendo diagnosticado de un QA; al nino había realizado una ecografía transfontanelar al nacimiento, que fue normal.

Caso clínico ˜ de 2 anos ˜ Se presenta el caso de un nino remitido desde un hospital provincial por presentar desde hace 2 meses antes, pérdida de equilibrio al caminar, que aumenta progresivamente de intensidad. Desde hace una semana sufría episodios de desviación de la mirada. Entre sus antecedentes destacaban depresión neonatal realizándose ecografía transfontanelar que fue normal (fig. 1 A y B). Al ingreso tenía buen estado general, estaba alegre y presentaba una importante ataxia de la marcha y estrabismo divergente. Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal que mostró una masa quística supraselar que medía 4 × 4 cm condicionando dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo. Una resonancia magnética (RM) cerebral mostró que la lesión ˜ en secuencias T1 e quística se comportaba como hiposenal ˜ en T2. Así mismo se apreciaba dilatación ventricuhipersenal lar con presencia de edema transependimario (fig. 1C-E). Con el diagnóstico de quiste aracnoideo se realizó un agujero de trepano frontal derecho, abordaje endoscópico del ventrículo lateral y a través del foramen de Monro se procedió a la fenestración de la membrana del quiste y su comunicación

con el sistema ventricular, seguidamente se realizó una ventriculocisternostomía en el suelo del III ventrículo (fig. 2 A y B). A las 48 h se realizó una nueva TC craneal en la que se pudo observar reducción del quiste, del sistema ventricular y ˜ fue dado de alta un discreto higroma subdural (fig. 2C). El nino ˜ después asintomático a los 5 días de la intervención. Un ano ˜ permanece asintomático, y un TC realide la cirugía el nino zado a un mes de la cirugía muestra la resolución del higroma subdural (fig. 2D).

Discusión ˜ a Aunque la mayoría de los QA, no modifican su tamano lo largo de la vida, se han descrito casos donde los quistes ˜ o incluso llegar a deshan crecido o disminuido de tamano, aparecer de manera espontánea o tras un traumatismo1,4 . Menos frecuentes son las referencias de aparición de un quiste aracnoideo teniendo la constancia de una prueba neuroradiológica previa de ausencia del quiste3,6–10 . En una reciente revisión de Al-Holou et al. analizando 111 pacientes menores ˜ de 18 anos con QA intracraneal, pudieron observar que tras ˜ el 78% no modificaban un período de seguimiento de 3,5 anos, ˜ un 12% se reducía y, únicamente un 10% presensu tamano, taba progresión volumétrica del mismo2 , en adultos, el mismo grupo encuentran en una serie de 213 QA, que únicamente el 2,3% progresaron en volumen y el 0,9% habían reducido su ˜ 4. tamano Excluyendo aquellos casos en los que el origen del quiste aracnoideo está relacionado con un traumatismo craneal, infección o cirugía previa, el origen de los QA sigue siendo controvertido. La hipótesis más aceptada habla de la alteración en la separación del endomenix en el último trimestre de la gestación. El endomenix es una membrana de tejido mesenquimal que rodea al tubo neural, y cuando en el tercer trimestre de embarazo se rompe el techo del IV ventrículo, ondas de presión del LCR fluyen a través de ella, la disecan en 2 capas y dan lugar a la piamadre, la aracnoides y el espacio subaracnoideo. Las alteraciones de este mecanismo podrían dar lugar a la formación de cavidades separadas que, en su crecimiento darían lugar a los quistes7,9,11 . En el caso de los quistes supraselares se produciría una situación particular. El origen de estos quistes se relaciona con una imperforación de la membrana de Liliequist que da lugar a una obstrucción completa en el flujo de LCR en la cisterna supraselar12 . La pulsatilidad del LCR y la elevación de la presión por debajo de la membrana obstruida condiciona una expansión hacia arriba de la membrana cruzando el espacio entre los pares oculomotores, esta membrana denominada membrana diencefálica que se acaba adhiriendo a

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Tabla 1 – Casos publicados previamente de quistes aracnoideos «de novo» Autor

Edad y sexo

Prueba radiológica negativa

Síntoma

Diagnóstico

Localización

Kumagai et al.9

4 meses-V

TC a los 2 días

Rigidez-crisis

TC

Silviano D

Hanieh et al.10

20 meses-V

Silviano D

5 meses-V

Retraso desarrollo Macrocefalia Macrocefalia

Ecografía

Iglesias-Pais et al.7

Ecografía TC y RM

Silviano I

Rao et al.3

˜ 4 anos-M

Ecografía transfontanelar Ecografía transfontanelar TC craneal

RM

Fontal D

Struck et al.6

˜ 2 anos-V

Resonancia magnética a los 4 meses

Retraso desarrollo Deformidad craneal Cefalea

RM

Cisterna suprasellar

Invergo y Tomita8

˜ 4 anos-M

TC a las 6 semanas

Ventriculomegalia RM asintomática

Caso actual

˜ 2 anos-V

RN

Inestabilidad para la marcha

TC y RM

Cisterna interpeduncular Cisterna supraselar

Tratamiento

Evolución

Seguimiento

Fenestración por craneotomía Drenaje interno

Higroma subdural

20 meses

?

?

Derivación cistoperitoneal Fenestración por craneotomía

Resolución completa

?

Válvula ventrículoperitoneal y fenestración del quiste Ventriculocisternostomía

Asintomático Resolución completa

˜ 4 anos

Asintomático

21 meses

Asintomático

˜ 2 anos

Fenestración endoscópica

˜ 5 anos

Figura 1 – A-B) Ecografía transfontanelar al nacimiento: normal. C-E) Resonancia magnética mostrando el quiste supraselar y la dilatación ventricular supratentorial.

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Figura 2 – A-B). Imagen de la cistostomía endoscópica antes y después de la misma. C) TC postoperatorio inmediato mostrando un higroma subdural. D) TC a l mes de la cirugía mostrando reducción del sistema ventricular y resolución del higroma.

los tubérculos mamilares y separa las cisternas quiasmática e interpeduncular, formándose un divertículo quístico que comunica con la cisterna prepóntica (sería un quiste comunicante) que crecería por la entrada de líquido en el quiste a través de un mecanismo valvular que impediría su salida del mismo13 . Los no comunicantes se originarían cuando el cuello del divertículo es estrangulado, formando un quiste aracnoideo auténtico12 . Las opciones de tratamiento incluyen la craneotomía con fenestración de las membranas mediante craneotomía o de manera endoscópica, o la implantación de una derivación cisto-peritoneal. Sin lugar a dudas, el tratamiento óptimo es la fenestración endoscópica al tratarse de una técnica mínimamente agresiva, que reduce el tiempo quirúrgico controlando la sintomatología y con escaso índice de complicaciones. En la experiencia de Hinojosa et al. sobre 7 pacientes con QA supraselar, tratados mediante fenestración endoscópica (ventriculocistostomía) y ventriculocisternostomía en 5 de ellos (ventriculocistocisternostomía), no refiere complicaciones importantes14 . Las complicaciones más series descritas en la fenestración endoscópica de los QA incluyen el hematoma subdural, agudo o crónico, la hemorragia intraquística y la lesión vascular directa tanto arterial como venosa.

bibliograf í a

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[«De novo» development of a suprasellar arachnoid cyst].

Intracranial arachnoid cysts are fluid-filled cavities that arise within the cranial arachnoid, representing approximately 1%-2% of all intracranial l...
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