Editorial
S 109
DACH-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie 2014 DACH Conference for pulmonary hypertension 2014
Ende 2013 wurden die Ergebnisse der letzten Weltkonferenz über pulmonale Hypertonie (PH) in Nizza veröffentlicht, die sich eingehend mit Pathogenese, Klassifikation (q Tab. 1) [1], Diagnostik und Therapie der Erkrankung befasste. Seit dieser Weltkonferenz sind eine Vielzahl neuer Daten zum Thema erschienen, die von der Arbeitsgruppe 25 (Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK)) und der Arbeitsgemeinschaft (von Experten aus Deutschland, Österreich und der Schweiz) „PHDACH“ der DGK und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Pädiatrische Kardiologie in den vergangenen 12 Monaten bearbeitet und beim Heidelberger PH-DACH-Symposium 2014 diskutiert wurden. Hierzu wurden verschiedene Arbeitsgruppen initiiert, die sich schwerpunktmäßig mit folgenden Themen auseinandersetzten: 3 Genetik und Epigenetik der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) 3 Immunologische Aspekte der PAH 3 Moderne bildgebende Verfahren im Management der pulmonalen Hypertonie 3 Lebensqualität 3 Allgemeine Therapie der PH/PAH 3 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie 3 Konsensuspapier zur Therapie mit Imatinib bei PAH 3 Gezielte medikamentöse Therapie der PAH 3 Besonderheiten bei betroffenen Kindern
Tab. 1 Aktualisierte klinische Klassifikation der Pulmonalen Hypertonie (Nizza 2013). 1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 1.1 Idiopathische PAH (IPAH) 1.2 Hereditäre PAH (HPAH) 1.2.1. BMPR2-Mutationen 1.2.2. ALK1, Endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3-Mutationen 1.2.3 Unbekannte Mutationen 1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursacht 1.4 Assoziiert mit: 1.4.1. Bindegewebserkrankungen 1.4.3 Portaler Hypertension 1.4.4 Angeborenen Herzfehlern 1.4.5 Schistosomiasis 1’ Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) 1’’Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen 2. Pulmonale Hypertonie infolge chronischer Linksherzerkrankung 2.1 Systolische Dysfunktion 2.2 Diastolische Dysfunktion 2.3 Valvuläre Erkrankungen 2.4 Angeborene/erworbene Linksherzeinfluss-, Linksherzausflussobstruktionen und angeborene Kardiomyopatien 3. Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen
Pneumologie, Kardiologie Editorial
3.2 Interstitielle Lungenkrankheiten 3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster 3.4 Schlafbezogene Atemstörungen 3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome 3.7 Fehlentwicklungen 4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) 5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus 5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronisch hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie 5.2 Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose ten, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen 5.4 Andere: Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen, segmentale PH BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor 2; ALK1 = activin receptor-like Kinase 1, SMAD9 = mothers against decapentaplegic homolog 9, CAV1 = caveolin 1, KCNK3 = potassium channel, subfamily K, member 3
Die in den Artikeln vorkommenden Angaben zu Empfehlungsgraden (q Tab. 2) und Evidenzlevel (q Tab. 3) entsprechen denen in Nizza überar-
E. Grünig1 H. Klose2
3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen
5.3 Metabolische Störungen: Glykogen-Speicherkrankhei-
In weiteren Manuskripten wurden Themen behandelt, die in Nizza zu kurz kamen, für die Diagnostik und Therapie der PH aber von großer Bedeutung sind, wie die Manuskripte zur Allgemeinen Therapie des Lungenhochdruckes und zur Lebensqualität.
Prof. Dr. med. H. Klose
und/oder Hypoxie
3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe
Die oben genannten Themen wurden intensiv bearbeitet und in Übersichtsarbeiten zusammengefasst, die in diesem Supplement der Deutschen Medizinischen Wochenschrift erscheinen. Zu den Themen „Therapie der PAH mit Imatinib“ und „CTEPH“ wurden Positionspapiere der Arbeitsgruppe/Arbeitsgemeinschaft erarbeitet. Die Autoren sind Mitglieder der genannten Arbeitsgruppen.
Prof. Dr. med. E. Grünig
1.4.2 HIV-Infektion
Institut 1Zentrum für pulmonale Hypertonie, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg 2Sektion Pneumologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1387492 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 139: S109–S110 · © Georg Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Dr. med. Ekkehard Grünig Zentrum für pulmonale Hypertonie Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg Amalienstr. 5 69126 Heidelberg Tel. 06221 396 8053 Fax 06221 396 1209 eMail ekkehard.gruenig@ med.uni-heidelberg.de
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Übersichtsarbeiten zur 5. PH-Weltkonferenz in Nizza 2013 ▼
Editorial
Tab. 2
Literatur
Empfehlungsgrade.
Empfehlungsgrad
Definition
Vorgeschlagener Terminus
Klasse I
Nach Evidenz und allgemeiner Experten-
Wird empfohlen,
meinung ist Nutzen und Wirksamkeit gegeben
ist indiziert
Klasse II
Widersprüchliche Evidenz und Experten-
1 Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34–41 2 Ivy DD, Abman SH, Barst RJ et al. Pediatric pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D117–126
meinung über Nutzen und Wirksamkeit Klasse IIa
Evidenz und Expertenmeinung überwiegt
Sollte erwogen werden
zugunsten des Nutzens und der Wirksamkeit Klasse IIb
Evidenz und Expertenmeinung für den Nutzen
Kann erwogen werden
und die Wirksamkeit ist weniger gut etabliert Klasse III
Evidenz und Expertenmeinung besteht nicht, dass Wird nicht empfohlen der Nutzen und die Wirksamkeit gegeben sind. Möglicherweise schädlich.
beiteten ERS/ESC-Leitlinien. Überarbeitete Empfehlungsgrade und Evidenzlevel sind kursiv dargestellt und stellen keine Leitlinien dar, sondern sollen eine Diskussionsgrundlage geben für die in 2015 /16 anstehenden neuen PH-Leitlinien und nachfolgender Konsensuskonferenz. Tab. 3
Übersicht der Evidenzlevel.
Evidenzlevel
Definition
A
Daten aus mehreren randomisierten, klinischen Studien oder Meta-Analysen
B
Daten aus einer einzigen randomisierten, klinischen Studie oder großen, nichtrandomisierten Studien
C
Expertenmeinung, kleine, nicht-randomisierte Studien, retrospektive Studien oder Registerdaten
Neue Erkenntnisse zur PAH/CTEPH ▼ Die Artikel dieses Supplements beschreiben wichtige neue Erkenntnisse zur PAH/CTEPH, die unseres Wissens so noch nicht in deutscher Sprache zusammengefasst wurden, wie die neuen pathogenetischen Daten zur Epigenetik oder Immunologie der PH/PAH. Sie geben einen vollständige Analyse und Bewertung der verfügbaren Instrumente zur Untersuchung der Lebensqualität bei Patienten mit PH und fassen den aktuellen Stellenwert von bildgebenden Verfahren wie Echokardio-
graphie des rechten Herzens zusammen. Neu ist auch, dass die allgemeine Therapie der PH einen eigene Publikation erhält, bei der von der Antikoagulation bis hin zur Rehabilitation und Training wichtige ergänzende Therapien beschrieben werden. Wichtig sind auch die beiden im Supplement enthaltenen Positionspapiere der Arbeitsgruppe. Eines beschreibt, unter welchen Bedingungen Off-labelVerordnungen von Imatinib bei Patienten mit PAH erwogen werden können. Dies ist wichtig, da Imatinib für die Therapie der PAH nicht zugelassen wurde, aber viele Patienten von dieser Therapie in hohem Maße profitieren. Weitere Schwerpunkte dieses Supplements sind die Arbeiten zur CTEPH und gezielten Therapie der PAH, die u. a. Ergebnisse der neuen Studien darstellen, die 2014 zur Zulassung von Medikamenten geführt haben. Zum ersten Mal ist auch Kindern mit PH ein eigener Artikel gewidmet worden, der die Ergebnisse der Nizza-Weltkonferenz in deutscher Sprache zusammenfasst [2]. Autorenerklärung: EG ist Mitglied eines nationalen und internationalen Advisory Boards von Bayer HealthCare, Novartis, Actelion, Pfizer, GlaxoSmithKline und hat von Bayer HealthCare, Novartis, Actelion, Pfizer, United Therapeutics, Gilead, GlaxoSmithKline Honorare für Vorträge bekommen. HK erhielt Honorare für Vorträge von Actelion, Bayer Vital, GSK, Novartis, Pfizer, Beratungshonorare von Actelion, GSK, Bayer und Forschungsunterstützung von Actelion und GSK.
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: S109–S110 · E. Grünig, DACH-Konferenz zur …
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DACH-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie 2014 DACH Conference for pulmonary hypertension 2014
Ende 2013 wurden die Ergebnisse der letzten Weltkonferenz über pulmonale Hypertonie (PH) in Nizza veröffentlicht, die sich eingehend mit Pathogenese, Klassifikation (q Tab. 1) [1], Diagnostik und Therapie der Erkrankung befasste. Seit dieser Weltkonferenz sind eine Vielzahl neuer Daten zum Thema erschienen, die von der Arbeitsgruppe 25 (Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK)) und der Arbeitsgemeinschaft (von Experten aus Deutschland, Österreich und der Schweiz) „PHDACH“ der DGK und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Pädiatrische Kardiologie in den vergangenen 12 Monaten bearbeitet und beim Heidelberger PH-DACH-Symposium 2014 diskutiert wurden. Hierzu wurden verschiedene Arbeitsgruppen initiiert, die sich schwerpunktmäßig mit folgenden Themen auseinandersetzten: 3 Genetik und Epigenetik der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) 3 Immunologische Aspekte der PAH 3 Moderne bildgebende Verfahren im Management der pulmonalen Hypertonie 3 Lebensqualität 3 Allgemeine Therapie der PH/PAH 3 Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie 3 Konsensuspapier zur Therapie mit Imatinib bei PAH 3 Gezielte medikamentöse Therapie der PAH 3 Besonderheiten bei betroffenen Kindern
Tab. 1 Aktualisierte klinische Klassifikation der Pulmonalen Hypertonie (Nizza 2013). 1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 1.1 Idiopathische PAH (IPAH) 1.2 Hereditäre PAH (HPAH) 1.2.1. BMPR2-Mutationen 1.2.2. ALK1, Endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3-Mutationen 1.2.3 Unbekannte Mutationen 1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursacht 1.4 Assoziiert mit: 1.4.1. Bindegewebserkrankungen 1.4.3 Portaler Hypertension 1.4.4 Angeborenen Herzfehlern 1.4.5 Schistosomiasis 1’ Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) 1’’Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen 2. Pulmonale Hypertonie infolge chronischer Linksherzerkrankung 2.1 Systolische Dysfunktion 2.2 Diastolische Dysfunktion 2.3 Valvuläre Erkrankungen 2.4 Angeborene/erworbene Linksherzeinfluss-, Linksherzausflussobstruktionen und angeborene Kardiomyopatien 3. Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen
Pneumologie, Kardiologie Editorial
3.2 Interstitielle Lungenkrankheiten 3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster 3.4 Schlafbezogene Atemstörungen 3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome 3.7 Fehlentwicklungen 4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) 5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus 5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronisch hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie 5.2 Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose ten, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen 5.4 Andere: Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen, segmentale PH BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor 2; ALK1 = activin receptor-like Kinase 1, SMAD9 = mothers against decapentaplegic homolog 9, CAV1 = caveolin 1, KCNK3 = potassium channel, subfamily K, member 3
Die in den Artikeln vorkommenden Angaben zu Empfehlungsgraden (q Tab. 2) und Evidenzlevel (q Tab. 3) entsprechen denen in Nizza überar-
E. Grünig1 H. Klose2
3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen
5.3 Metabolische Störungen: Glykogen-Speicherkrankhei-
In weiteren Manuskripten wurden Themen behandelt, die in Nizza zu kurz kamen, für die Diagnostik und Therapie der PH aber von großer Bedeutung sind, wie die Manuskripte zur Allgemeinen Therapie des Lungenhochdruckes und zur Lebensqualität.
Prof. Dr. med. H. Klose
und/oder Hypoxie
3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe
Die oben genannten Themen wurden intensiv bearbeitet und in Übersichtsarbeiten zusammengefasst, die in diesem Supplement der Deutschen Medizinischen Wochenschrift erscheinen. Zu den Themen „Therapie der PAH mit Imatinib“ und „CTEPH“ wurden Positionspapiere der Arbeitsgruppe/Arbeitsgemeinschaft erarbeitet. Die Autoren sind Mitglieder der genannten Arbeitsgruppen.
Prof. Dr. med. E. Grünig
1.4.2 HIV-Infektion
Institut 1Zentrum für pulmonale Hypertonie, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg 2Sektion Pneumologie, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Deutschland Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1387492 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 139: S109–S110 · © Georg Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz Prof. Dr. med. Ekkehard Grünig Zentrum für pulmonale Hypertonie Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg Amalienstr. 5 69126 Heidelberg Tel. 06221 396 8053 Fax 06221 396 1209 eMail ekkehard.gruenig@ med.uni-heidelberg.de
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Übersichtsarbeiten zur 5. PH-Weltkonferenz in Nizza 2013 ▼
Editorial
Tab. 2
Literatur
Empfehlungsgrade.
Empfehlungsgrad
Definition
Vorgeschlagener Terminus
Klasse I
Nach Evidenz und allgemeiner Experten-
Wird empfohlen,
meinung ist Nutzen und Wirksamkeit gegeben
ist indiziert
Klasse II
Widersprüchliche Evidenz und Experten-
1 Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34–41 2 Ivy DD, Abman SH, Barst RJ et al. Pediatric pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D117–126
meinung über Nutzen und Wirksamkeit Klasse IIa
Evidenz und Expertenmeinung überwiegt
Sollte erwogen werden
zugunsten des Nutzens und der Wirksamkeit Klasse IIb
Evidenz und Expertenmeinung für den Nutzen
Kann erwogen werden
und die Wirksamkeit ist weniger gut etabliert Klasse III
Evidenz und Expertenmeinung besteht nicht, dass Wird nicht empfohlen der Nutzen und die Wirksamkeit gegeben sind. Möglicherweise schädlich.
beiteten ERS/ESC-Leitlinien. Überarbeitete Empfehlungsgrade und Evidenzlevel sind kursiv dargestellt und stellen keine Leitlinien dar, sondern sollen eine Diskussionsgrundlage geben für die in 2015 /16 anstehenden neuen PH-Leitlinien und nachfolgender Konsensuskonferenz. Tab. 3
Übersicht der Evidenzlevel.
Evidenzlevel
Definition
A
Daten aus mehreren randomisierten, klinischen Studien oder Meta-Analysen
B
Daten aus einer einzigen randomisierten, klinischen Studie oder großen, nichtrandomisierten Studien
C
Expertenmeinung, kleine, nicht-randomisierte Studien, retrospektive Studien oder Registerdaten
Neue Erkenntnisse zur PAH/CTEPH ▼ Die Artikel dieses Supplements beschreiben wichtige neue Erkenntnisse zur PAH/CTEPH, die unseres Wissens so noch nicht in deutscher Sprache zusammengefasst wurden, wie die neuen pathogenetischen Daten zur Epigenetik oder Immunologie der PH/PAH. Sie geben einen vollständige Analyse und Bewertung der verfügbaren Instrumente zur Untersuchung der Lebensqualität bei Patienten mit PH und fassen den aktuellen Stellenwert von bildgebenden Verfahren wie Echokardio-
graphie des rechten Herzens zusammen. Neu ist auch, dass die allgemeine Therapie der PH einen eigene Publikation erhält, bei der von der Antikoagulation bis hin zur Rehabilitation und Training wichtige ergänzende Therapien beschrieben werden. Wichtig sind auch die beiden im Supplement enthaltenen Positionspapiere der Arbeitsgruppe. Eines beschreibt, unter welchen Bedingungen Off-labelVerordnungen von Imatinib bei Patienten mit PAH erwogen werden können. Dies ist wichtig, da Imatinib für die Therapie der PAH nicht zugelassen wurde, aber viele Patienten von dieser Therapie in hohem Maße profitieren. Weitere Schwerpunkte dieses Supplements sind die Arbeiten zur CTEPH und gezielten Therapie der PAH, die u. a. Ergebnisse der neuen Studien darstellen, die 2014 zur Zulassung von Medikamenten geführt haben. Zum ersten Mal ist auch Kindern mit PH ein eigener Artikel gewidmet worden, der die Ergebnisse der Nizza-Weltkonferenz in deutscher Sprache zusammenfasst [2]. Autorenerklärung: EG ist Mitglied eines nationalen und internationalen Advisory Boards von Bayer HealthCare, Novartis, Actelion, Pfizer, GlaxoSmithKline und hat von Bayer HealthCare, Novartis, Actelion, Pfizer, United Therapeutics, Gilead, GlaxoSmithKline Honorare für Vorträge bekommen. HK erhielt Honorare für Vorträge von Actelion, Bayer Vital, GSK, Novartis, Pfizer, Beratungshonorare von Actelion, GSK, Bayer und Forschungsunterstützung von Actelion und GSK.
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139: S109–S110 · E. Grünig, DACH-Konferenz zur …
Heruntergeladen von: University of Pennsylvania Libraries. Urheberrechtlich geschützt.
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