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Article original
E´valuation du niveau d’information sur la dre´panocytose des e´tudiants en me´decine a` Bruxelles, Belgique Current level of information about sickle cell disease among medical students at Brussels, Belgium M.N. Aloni a,b,*, J.M. Kumumangi b, J.J. Malemba-Ilunga c, F.U. Usungo b, S.K.N. Nzuka b, B.S. Lapu b, M.B. Ekila d, F. Kittel e a
Division of Hemato-oncology and Nephrology, University Hospital of Kinshasa, School of Medicine, University of Kinshasa, Kinshasa, Re´publique De´mocratique du Congo b ´ Ecole de sante´ publique, universite´ Catholique de Louvain, 1200 Bruxelles, Belgique c ´ Ecole de sante´ publique, universite´ de Lie`ge, 4000 Lie`ge, Belgique d ´ ´ Departement de medecine interne, cliniques universitaires de Kinshasa, universite´ de Kinshasa, Kinshasa, Re´publique De´mocratique du Congo e ´ Ecole de Sante´ publique, universite´ libre de Bruxelles, 1070 Bruxelles, Belgique Rec¸u le 28 mars 2012 ; accepte´ le 25 septembre 2013
Abstract Aim. – The increasing prevalence of sickle cell disease (SCD) is an important issue in Belgium due to migrations from high prevalence areas. It has become the most common genetic disease in Belgium. The impact is important in terms of health service delivery, especially since Belgian physicians have little experience with the disease. This study was designed to determine the current level of knowledge about SCD among medical students at the Louvain’s Catholic University, Brussels. Method. – This study was part of a larger cross-sectional and descriptive study carried out at the Louvain’s Catholic University in December 2010. Data were collected from medical students using self-administered structured questionnaires. Results. – In this study, 152 students were enrolled. All respondents had heard about SCD, the majority during their medical school curriculum. All students (100%) thought SCD is an African disease. A majority recognized that SCD is a serious illness and that it is linked with malaria. Anemia was the most frequently cited symptoms (98.0%) followed by splenomegaly (77.5%). Only 51% reported pain as a symptom. A majority knew they would have patients with the disease in their future career but only 2.3% of students considered specializing in the field of SCD. Using criteria for scoring information delivery, awareness about SCD was among the lowest in Belgium. Conclusion. – For Belgian medical students, SCD is an exotic disease. Too little information about SCD is delivered. Continuing medical education about SCD can be recommended for medical students in Belgium. # 2013 Published by Elsevier Masson SAS. Keywords: Sickle cell disease; Information; Student; Brussels; Belgium
Re´sume´ Objectif. – Suite aux migrations des populations, la dre´panocytose est devenue la maladie ge´ne´tique la plus fre´quente en Belgique. Elle constitue de ce fait un proble`me de sante´ publique avec un impact majeur sur les services de sante´. L’e´tude vise a` de´terminer le niveau actuel de l’information sur cette maladie chez des e´tudiants en me´decine dans ce pays. Me´thode. – Une e´tude transversale et descriptive a e´te´ effectue´e a` l’universite´ catholique de Louvain en de´cembre 2010. Les donne´es ont e´te´ recueillies aupre`s des e´tudiants en me´decine en utilisant un questionnaire structure´ et auto-administre´. Re´sultats. – Tous les 152 e´tudiants qui ont participe´ a` cette enqueˆte avaient entendu parler de la dre´panocytose, principalement dans leurs cours a` la faculte´. Tous ont de´clare´ que la maladie e´tait retrouve´e chez les personnes originaires d’Afrique noire. Une majorite´ d’entre eux a reconnu que la dre´panocytose est une maladie grave et qu’elle a un lien avec le paludisme. L’ane´mie a e´te´ le symptoˆme le plus fre´quemment cite´ (98,0 %), suivie
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.N. Aloni). 0398-7620/$ – see front matter # 2013 Publie´ par Elsevier Masson SAS. http://dx.doi.org/10.1016/j.respe.2013.09.003
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de la sple´nome´galie (77,5 %). Seulement 51 % des e´tudiants ont reconnu la douleur comme un des symptoˆmes de la maladie. Une majorite´ d’entre eux (93,8 %) sait qu’ils devront faire face a` des sujets dre´panocytaires dans leur carrie`re, mais seulement 2,3 % ont pense´ a` une possible spe´cialisation sur cette maladie. Pour les re´pondants, la dre´panocytose est une pathologie peu me´diatise´e en Belgique. Conclusion. – La dre´panocytose semble eˆtre assez bien connue des e´tudiants mais peu en feront une spe´cialisation dans leur carrie`re. En Belgique, il semble important de sensibiliser les e´tudiants en me´decine a` cette affection. # 2013 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Mots cle´s : Dre´panocytose ; Information ; E´tudiant ; Me´decine ; Bruxelles ; Belgique
1. Introduction La dre´panocytose, avec plus de 500 millions de porteurs, est la maladie ge´ne´tique la plus re´pandue dans le monde [1]. Selon les estimations de l’OMS, chaque anne´e quelques 300 000 enfants naissent avec cette anomalie et 50 millions d’individus vivent avec la maladie [1]. La dre´panocytose, malgre´ son ampleur, reste une maladie tre`s peu connue. Ce n’est que le 21 de´cembre 2008 qu’elle a e´te´ reconnue comme quatrie`me priorite´ de sante´ publique par l’Assemble´e ge´ne´rale des Nations Unies [1,2]. La maladie est caracte´rise´e par une falciformation des globules rouges entraıˆnant des phe´nome`nes d’he´molyse et de thrombose. Sa symptomatologie est domine´e par une ane´mie he´molytique chronique, un risque infectieux accru et des phe´nome`nes vaso-occlusifs aigus qui se manifestent par des douleurs vives et intenses, et qui sont a` la base des le´sions organiques de´ge´ne´ratives pouvant conduire a` une issue fatale, surtout si la prise en charge est inade´quate [3,4]. La re´partition ethnique et ge´ographique est remarquable. Aux E´tats-Unis, la pre´valence du trait de la dre´panocytose dans les populations d’origine africaine est de 9 % et elle est e´value´e a` 12 % aux Antilles franc¸aises [5]. La maladie s’observe aussi chez des sujets non me´lanodermes au Moyen-Orient, en Arabie Saoudite, en Inde, en Turquie, en Gre`ce et au Maghreb [6–9]. En Afrique, des taux de pre´valence du ge`ne bs variant entre 10 et 40 % sont observe´s selon les re´gions et les pays [10–13]. Au de´part, la maladie a e´te´ confine´e dans des territoires d’ende´mie palustre en Afrique, dans le sud-est asiatique et dans le bassin me´diterrane´en. Ensuite, en raison des de´placements de populations, notamment au cours des flux migratoires e´conomiques postcoloniaux en Europe de l’Ouest, elle s’est disse´mine´e dans d’autres re´gions ou` elle constitue un re´el proble`me de sante´ publique [14–16]. Depuis ces dernie`res de´cennies, la taille de la population atteinte, particulie`rement dans les zones urbaines, a beaucoup augmente´ [16]. En Belgique les donne´es e´pide´miologiques se sont largement modifie´es sous l’effet conjugue´ de l’accroissement des populations migrantes d’origine africaine et des gains d’espe´rance de vie des malades, avec des conse´quences non ne´gligeables sur la sante´ dans ce pays [17,18]. La politique de de´pistage syste´matique de la maladie a` la naissance montre qu’un enfant sur 2000 dans la re´gion bruxelloise et lie´geoise naıˆt avec la pathologie [17]. Ces chiffres en font la maladie ge´ne´tique la plus fre´quente dans ces deux re´gions. Ces donne´es e´pide´miologiques montrent bien que les praticiens seront confronte´s dans le futur a` un nombre de plus en plus e´leve´ de patients atteints.
La faible connaissance de la maladie, l’incidence croissante a` la naissance, le polymorphisme de la symptomatologie font que la dre´panocytose est passe´e du stade de maladie « exotique » a` un proble`me de sante´ qui inte´resse des disciplines multiples [17–19]. Face a` cette situation, une sensibilisation de la population belge en ge´ne´ral, et particulie`rement des professionnels de sante´, devient ne´cessaire. C’est ainsi que nous avons cherche´ a` e´valuer le niveau d’information sur la dre´panocytose aupre`s des futurs professionnels de sante´ dans un e´tablissement d’enseignement universitaire en Belgique. 2. Me´thodologie 2.1. Nature Nous avons mene´ une enqueˆte d’e´valuation du niveau d’information aupre`s des e´tudiants de la faculte´ de me´decine de l’universite´ catholique de Louvain (UCL) de Bruxelles. Ce travail est une e´tude descriptive, transversale et quantitative qui a e´te´ re´alise´e en de´cembre 2010 aupre`s des e´tudiants de 5e anne´e, qui ont constitue´ la population-cible. 2.2. Conception du questionnaire Les donne´es ont e´te´ recueillies sur la base de fichesquestionnaires pre´code´es a` partir d’enqueˆtes effectue´es en Belgique et ailleurs, pre´teste´es aupre`s de vingt e´tudiants. Les questions ont e´te´ e´labore´es et structure´es en fonction des the`mes suivants : l’identite´ de l’e´tudiant (tout en pre´servant l’anonymat), les sources d’information sur la maladie, ses connaissances sur la dre´panocytose, son de´sir e´ventuel de se spe´cialiser dans ce domaine et la place de la dre´panocytose dans les me´dias. Les questions ont e´te´ formule´es en choix multiples pour faciliter le remplissage et l’analyse statistique. Une se´rie de 200 questionnaires a e´te´ distribue´e afin d’obtenir un minimum de 150 apre`s exclusion des questionnaires vides ou contenant des informations juge´es aberrantes. Les questionnaires ont e´te´ comple´te´s par les e´tudiants dans les auditoires a` la fin des cours, et re´cupe´re´s dans les minutes qui suivaient l’administration. 2.3. Me´thode d’analyse ` la suite de la collecte et avant l’analyse statistique, un A controˆle de qualite´ de remplissage des questionnaires a e´te´ re´alise´, avec exclusion de certains questionnaires (informations sur l’identite´ fantaisistes). L’analyse a e´te´ faite a` l’aide du
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logiciel EPI INFO version 3.3.2 (2005). Apre`s un encodage minutieux, les statistiques descriptives usuelles ont e´te´ utilise´es pour la description de l’e´chantillon, notamment les fre´quences, les proportions et les moyennes. Pour e´tablir le classement des pathologies reconnues dans les me´dias, un score variant de 1 a` 9 a e´te´ attribue´ a` chaque entite´ nosologique par chaque re´pondant. Ce score e´tait croissant, allant de la pathologie la plus me´diatise´e vers la moins me´diatise´e. Une moyenne du score a e´te´ calcule´e en fonction du nombre des re´pondants et a permis ainsi d’e´tablir un classement des pathologies. 3. Re´sultats 3.1. Donne´es de´mographiques L’e´tude a concerne´ 152 e´tudiants dont 105 de sexe fe´minin et 47 de sexe masculin (sex-ratio = 2/1). Pre`s de 98 % avaient moins de 25 ans (moyenne de 22,7 1,3 ans). La majorite´ e´taient d’origine belge, soit 127/152 (83,6 %). 3.2. Sources d’informations sur la dre´panocytose Tous les 152 re´pondants ont affirme´ avoir entendu parler de la dre´panocytose. Les cours a` la faculte´ repre´sentaient leur premie`re source d’information. Le Tableau 1 reprend les diffe´rents canaux d’information avec lesquels les re´pondants ont e´te´ en contact. 3.3. Connaissances de base sur la dre´panocytose Le Tableau 2 pre´sente les donne´es concernant les connaissances ge´ne´rales des re´pondants sur la dre´panocytose. Les e´tudiants avaient une bonne connaissance de base sur cette affection, mais tre`s peu en connaissaient l’origine. Plus de 90 % ont affirme´ que la dre´panocytose est une maladie grave. La majorite´ ont correctement re´pondu par rapport au lien existant entre le paludisme et la dre´panocytose (93,2 %), ainsi que sur le fait que cette dernie`re n’est pas une maladie limite´e a` une cate´gorie d’aˆge. Cependant, tous les e´tudiants ont confine´ l’origine de la maladie a` l’Afrique. 3.4. Symptomatologie Tous les e´tudiants avaient des notions sur la transmission he´re´ditaire de la maladie, mais des connaissances limite´es sur Tableau 1 Distribution des canaux d’information sur la dre´panocytose.
Canaux d’information (n = 152) Maison Rue Hoˆpital Lecture Contact avec les malades Faculte´ E´cole (primaire et/ou secondaire)
Re´pondants (n)
Pourcentage
15 1 57 28 15 149 27
9,9 0,7 37,5 18,4 9,9 98,0 17,8
29
Tableau 2 Connaissances ge´ne´rales des re´pondants sur la dre´panocytose. Re´pondants (n) Origine africaine de la maladie (n = 152) Faux La dre´panocytose est une maladie grave (n = 147) Vrai Les tranches d’aˆge les plus touche´es (n = 147) Toutes les tranches d’aˆge Vrai Existence d’un lien entre paludisme et dre´panocytose (n = 140) Vrai La dre´panocytose est fre´quente dans le sexe fe´minin (n = 83) Faux
0
Pourcentage de re´ponses correctes 0
137
93,2
126
85,7
116
82,9
21
8,4
sa symptomatologie. L’ane´mie et la pre´sence d’une sple´nome´galie ont e´te´ les signes les plus cite´s comme e´vocateurs de la maladie respectivement par 98 % (n = 148) et 77,5 % (n = 117) des e´tudiants. Seulement un e´tudiant sur deux (n = 77) a cite´ la douleur comme signe e´vocateur. 3.5. Dre´panocytose et socie´te´ Une minorite´ a reconnu la dre´panocytose comme un proble`me de sante´ publique aussi important en Belgique que la mucoviscidose. Cependant, environ 60 % (n = 59) l’ont reconnu comme un proble`me de sante´ publique au niveau international ; 42,6 % des e´tudiants (n = 54) savaient qu’en Belgique, il n’existe pas de centres labellise´s pour cette maladie. 3.6. Dre´panocytose et avenir professionnel des futurs me´decins Si 93,8 % (n = 144) des e´tudiants interroge´s ont affirme´ qu’ils seront confronte´s ine´vitablement avec la maladie dans leur future pratique me´dicale, seulement 2,3 % (n = 130) ont envisage´ la possibilite´ d’en faire un domaine de spe´cialisation. 3.7. Place de la dre´panocytose dans les me´dias belges Le Tableau 3 pre´sente la place de la dre´panocytose dans les me´dias belges perc¸ue par les e´tudiants, en comparaison avec huit autres pathologies cite´es. Des 9 maladies retenues dans le questionnaire, la dre´panocytose e´tait perc¸ue comme la moins me´diatise´e. 4. Discussion Cette e´tude qui e´value le niveau d’informations sur la dre´panocytose en milieu estudiantin est a` notre connaissance la premie`re mene´e sur ce the`me. Notre objectif e´tait de contribuer a` la sensibilisation sur une maladie conside´re´e comme
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Tableau 3 Classement des pathologies selon le degre´ de me´diatisation. Rang
Maladie
Score
1 2 3 4 5 6 7 8 9
Cancer SIDA Maladies cardiovasculaires Diabe`te Asthme Mucoviscidose Tuberculose Paludisme Dre´panocytose
2,30 2,63 2,73 3,27 4,93 5,57 7,16 7,77 8,59
orpheline, en e´valuant le niveau d’informations, les connaissances et la perception de cette maladie dite « exotique » chez de futurs prestataires des soins [19]. Nous nous sommes limite´s dans cette discussion aux informations recueillies. Nous les avons confronte´es, dans la mesure de leur disponibilite´, aux donne´es de la litte´rature mondiale. Ce travail a cible´ une population estudiantine de la cinquie`me anne´e de me´decine de l’UCL en Belgique. Ce choix a e´te´ motive´ par des conside´rations acade´miques ainsi que par des raisons pratiques. En effet, la dre´panocytose est un des chapitres du cours d’he´matologie vu en cinquie`me anne´e de me´decine, mais au deuxie`me quadrimestre. Notre enqueˆte s’e´tant de´roule´e avant, au premier quadrimestre, elle laissait la possibilite´ aux re´pondants d’eˆtre informe´s sur la maladie inde´pendamment des connaissances acade´miques rec¸ues par les cours ciblant la maladie. L’aˆge moyen des e´tudiants ayant participe´ a` l’enqueˆte e´tait de 22,7 1,3 ans, similaire aux e´tudes re´alise´es en milieu universitaire par Torylia et al. [20] ainsi que par Moronkola et al. au Nigeria [21]. Les re´sultats ont montre´ que les cours rec¸us a` la faculte´ ´etaient la premie`re source d’informations pour les re´pondants, loin devant l’hoˆpital. Seulement 9,9 % des e´tudiants interroge´s de´clarent l’avoir e´te´ par le contact avec une personne atteinte de la maladie ou lors de conversations a` domicile. Nous n’avons pas trouve´ de re´sultats similaires dans la litte´rature. Ne´anmoins, ces re´sultats montrent qu’en dehors de la faculte´, les e´tudiants sont peu informe´s. Tous les enqueˆte´s sans exception ont re´pondu que la dre´panocytose est une maladie confine´e a` la race noire. La race noire et l’Afrique feraient partie d’une repre´sentation ste´re´otype´e de la maladie. Cette ide´e est lie´e aux premie`res descriptions de la dre´panocytose, essentiellement dans les populations noires du continent ame´ricain constitue´es des descendants des esclaves venus d’Afrique au de´but du XXe sie`cle, puis au milieu du meˆme sie`cle en Afrique coloniale [22]. Certes, le ge`ne S est re´pandu surtout dans les re´gions d’Afrique ou` les gens ont la peau noire [22], mais il a aussi e´te´ mis en e´vidence dans les populations du bassin me´diterrane´en et dans les populations jude´o-arabes [23–25]. La majorite´ des e´tudiants avaient des informations sur la gravite´ de la dre´panocytose correctes. En Afrique subsaharienne, 80 % des enfants qui naissent dre´panocytaires n’atteignent pas l’aˆge de 5 ans. La majorite´ des de´ce`s sont
dus aux infections se´ve`res auxquelles exposent la maladie ou a` l’ane´mie due a` une se´questration sanguine dans la rate [26,27]. Par contre, en Europe en ge´ne´ral et en Belgique en particulier, l’ame´lioration de la prise en charge e´ducationnelle des parents et des patients, ainsi que les progre`s the´rapeutiques, ont permis d’ame´liorer sensiblement la qualite´ et l’espe´rance de vie des malades [28,29]. L’existence d’une association entre le paludisme et la dre´panocytose est cite´e par 82,3 % des interroge´s. En effet, de nombreuses e´tudes ont de´montre´ que les porteurs du ge`ne S (porteurs sains) ont un avantage se´lectif dans les zones ou` se´vit le paludisme, ce qui explique la forte pre´valence de ce ge`ne dans les zones impalude´es d’Afrique, du bassin me´diterrane´en et de la pe´ninsule arabo-indienne [1,10,25]. Au cours de ces dernie`res de´cennies, les pays industrialise´s d’Europe ont connu un flux migratoire important de populations en provenance de l’Afrique subsaharienne et du bassin me´diterrane´en [28]. Cette situation a eu pour conse´quence une modification de la distribution des anomalies ge´ne´tiques dans ces pays et la dre´panocytose est devenue une affection fre´quente en Europe occidentale [14,30]. En 2007, elle est devenue la maladie ge´ne´tique la plus fre´quente en France avec une pre´valence estime´e a` 1/2065 naissances si l’on inclut les naissances en outre-mer [30]. En Belgique, le flux migratoire en provenance du continent africain est majoritairement constitue´ des populations de l’ex-Congo belge, actuelle Re´publique De´mocratique du Congo [28]. Ainsi, les re´gions bruxelloise et lie´geoise enregistrent une incidence respective de 1/1710 et de 1/943 de dre´panocytose a` la naissance, comparables a` celle de la ville de Kinshasa en Re´publique De´mocratique du Congo [31]. Par contre, l’incidence de la mucoviscidose a` la naissance en Belgique est d’environ 1/2550 a` 3000 [32]. Seuls 18 % des e´tudiants interroge´s ont estime´ que la ´ drepanocytose e´tait un proble`me de sante´ publique au meˆme titre que la mucoviscidose [13,21]. Ces re´sultats peuvent s’expliquer par la faible diffusion des informations sur la dre´panocytose. Les associations de malades sont peu de´veloppe´es en Belgique, et ces dernie`res semblent fonctionner en vase clos et attirent peu des personnes non concerne´es directement par la maladie ; de plus, les tabous lie´s a` la maladie importe´e d’Afrique persistent chez les personnes immigre´es [22]. La reconnaissance tardive de la dre´panocytose par l’Assemble´e ge´ne´rale des Nations Unies comme quatrie`me priorite´ de sante´ publique [2] peut expliquer qu’une faible proportion des re´pondants aient eu connaissance de cette de´cision. Dans notre e´tude, environ 43 % des e´tudiants a re´pondu par l’affirmatif en ce qui concerne l’absence d’unite´s spe´cialise´es de prise en charge de la maladie. Contrairement a` la France et aux E´tats-Unis, il n’existe pas de centre de re´fe´rence labellise´ pour la dre´panocytose en Belgique. Cependant, en communaute´ francophone de Belgique, la majorite´ des patients sont pris en charge par des e´quipes spe´cialise´es en he´matologie dans les diffe´rents hoˆpitaux universitaires. La symptomatologie de la dre´panocytose est polymorphe. Elle survient sous forme de crises dont les plus fre´quentes sont
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les crises vaso-occlusives avec des douleurs qui rythment la vie du malade, les crises d’hyperhe´molyse et de se´questration entraıˆnant un tableau d’ane´mie aigue¨ se´ve`re et de sple´nome´galie [7,28]. Les douleurs sont ge´ne´ralement de survenue brutale, intenses avec une sensation de broiement. Elles sont donc tre`s importantes a` reconnaıˆtre. Dans notre e´tude, l’ane´mie (98 %) et la pre´sence d’une sple´nome´galie (77,5 %) e´taient les principales symptomatologies de la maladie releve´es par nos re´pondants. Par contre, la douleur, symptoˆme caracte´ristique, n’est reprise que par la moitie´ des re´pondants. Ces observations sont similaires a` celles de l’e´tude de Toryila et al. au Nigeria [20]. ` la question « Serez-vous confronte´ un jour aux patients A dre´panocytaires dans votre future carrie`re de me´decin ? », la grande majorite´ a re´pondu par l’affirmatif. Cependant, seuls trois e´tudiants (2,3 %) ont pense´ en faire un domaine e´ventuel de spe´cialisation. Plusieurs hypothe`ses peuvent eˆtre e´voque´es pour expliquer cela : la complexite´ de la repre´sentation d’une maladie peu me´diatise´e, et touchant en majorite´ des personnes de cultures diffe´rentes, avec des difficulte´s pour construire avec ces patients des repe`res linguistiques, sociaux et culturels [22]. Dans notre enqueˆte, la dre´panocytose se place en dernie`re position parmi les 9 pathologies choisies pour l’e´valuation de leur place dans les me´dias. L’impact des maladies chroniques comme le cancer, les maladies cardiovasculaires et le SIDA, dont l’incidence et le nombre de malades en valeur absolue ne cesse de croıˆtre, sur la morbi-mortalite´ mais aussi sur les finances publiques peut expliquer la forte me´diatisation dans le cadre d’une politique de pre´vention afin de re´duire la charge financie`re lie´e a` ces pathologies [33]. D’autre part, de nombreux auteurs ont de´crit le sentiment d’isolement et de de´sinte´reˆt de la communaute´, du monde me´dical, politique et e´conomique envers la dre´panocytose, et ceci est un the`me re´current aborde´ par les patients, confirme´ dans notre enqueˆte par les e´tudiants [22,34]. Les plus grands shows me´diatiques de lancement de demande de fonds pour les maladies ge´ne´tiques, les maladies rares et le handicap, ne traitent quasiment pas de la dre´panocytose [35]. En France, la mucoviscidose, une autre maladie de´piste´e a` la naissance, touche environ 6000 patients [36]. Cependant, on recense 49 centres de ressources et de compe´tences pour la mucoviscidose; avec 2 centres nationaux de re´fe´rence cre´e´s pendant l’e´laboration du premier plan de maladies rares. Ces centres organisent des activite´s d’e´ducation the´rapeutique, de formation du personnel et de recherche [29]. Dans ce pays, la pre´valence de la dre´panocytose a` la naissance n’est pas connue avec pre´cision, car le de´pistage n’y est pas encore syste´matique [37]. Le nombre de patients atteints de syndromes dre´panocytaires majeurs, non connu avec exactitude, e´tait de´ja` e´value´ en 2008 a` plus de7000 [29]. Or, pour la dre´panocytose, il y a 2 centres nationaux de re´fe´rence multisites, et 14 centres de compe´tences des maladies constitutionnelles du globule rouge et de l’e´rythropoı¨e`se [29,38]. Ce genre d’activite´s est quasi inexistant en Belgique malgre´ l’existence d’un projet de plan pour les maladies rares, et meˆme si des journe´es sur la maladie sont annuellement organise´es par le re´seau bruxellois des he´moglobinopathies [39–41]. Cependant, en termes de sante´
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publique, les donne´es disponibles en France montrent que la mortalite´ de la mucoviscidose reste plus importante que celle de la dre´panocytose [42]. Meˆme si la pre´valence de la dre´panocytose augmente en Belgique, la perception de la gravite´ relative de ces deux maladies par les e´tudiants n’est pas fausse. 5. Limites de l’e´tude Une grande prudence dans l’interpre´tation des re´sultats est exige´e. Ce sont des donne´es recueillies dans une seule promotion de la faculte´ de me´decine d’une seule universite´ belge, alors que les e´tudiants n’avaient pas encore eu de cours sur la maladie. Sur cette base, nous ne pouvons ge´ne´raliser nos re´sultats a` l’ensemble de la population estudiantine des faculte´s de me´decine en Belgique. Cependant, cette e´tude peut donner une indication sur les de´fis a` relever pour faire connaıˆtre la maladie dans le public belge en ge´ne´ral et chez les futurs prestataires de soins en particulier. 6. Conclusion Premie`re maladie ge´ne´tique dans certaines re´gions en Belgique, la dre´panocytose est assez bien connue des e´tudiants en me´decine. Ne´anmoins, seulement la moitie´ d’entre eux reconnaissent la douleur comme un signe majeur de la maladie et a` peine 2,3 % pourraient s’impliquer dans sa prise en charge. La sensibilisation et la formation continue aupre`s des futurs me´decins sont recommande´es. De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bull World Health Organ 2008;86(6): 480–7. [2] United Nations. Sickle cell anaemia. In: 63rd General assembly plenary; 2008, http://www.un.org/News/Press/docs/2008/ga10803.doc.htm. [3] Roseff SD. Sickle cell disease: a review. Immunohematology 2009;25(2): 67–74. [4] Sebastiani P, Nolan VG, Baldwin CT, Abad-Grau MM, Wang L, Adewoye AH, et al. A network model to predict the risk of death in sickle cell disease. Blood 2007;110(7):2727–35. [5] HMSO. Department of health report of working party of the standing Medical Advisory committee in sickle cell, thalassaemia and others haemoglobinopathies. London: HMSO; 1993. [6] Al-Allawi NA, Al-Dousky AA. Frequency of haemoglobinopathies at premarital health screening in Dohuk, Iraq: implications for a regional prevention programme. East Mediterr Health J 2010;16(4):381–5. [7] Balgir RS. Control and prevention of the genetic load of haemoglobinopathies in India. Natl Med J India 1999;12(5):234–8. [8] Sinan Beksac M, Gumruk F, Gurgey A, Cakar N, Mumusoglu S, Ozyuncu O, et al. Prenatal diagnosis of hemoglobinopathies in Hacettepe University, Turkey. Pediatr Hematol Oncol 2011;28(1):51–5. [9] Boletini E, Svobodova M, Divoky V, Baysal E, Cu¨ru¨k MA, Dimovski AJ, et al. Sickle cell anemia, sickle cell beta-thalassemia, and thalassemia
32
[10]
[11]
[12]
[13]
[14]
[15]
[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
[21]
[22]
[23] [24]
M.N. Aloni et al. / Revue d’E´pide´miologie et de Sante´ Publique 62 (2014) 27–32 major in Albania: characterization of mutations. Hum Genet 1994;93(2): 182–7. Tshilolo L, Kafando E, Sawadogo M, Cotton F, Vertongen F, Ferster A, et al. Neonatal screening and clinical care programmes for sickle cell disorders in sub-Saharan Africa: lessons from pilot studies. Public Health 2008;122(9):933–41. Okwi AL, Byarugaba W, Ndugwa CM, Parkes A, Ocaido M, Tumwine JK. An update on the prevalence of sickle cell trait in Eastern and Western Uganda. BMC Blood Disord 2010;10:5. Rahimy MC, Gangbo A, Ahouignan G, Alihonou E. Newborn screening for sickle cell disease in the Republic of Benin. J Clin Pathol 2009; 62(1):46–8. Mohammed AO, Attalla B, Bashir FM, Ahmed FE, El Hassan AM, Ibnauf G, et al. Relationship of the sickle cell gene to the ethnic and geographic groups populating the Sudan. Community Genet 2006;9(2):113–20. Gulbis B, Eleftheriou A, Angastiniotis M, Ball S, Surralle´s J, Castella M, et al. Epidemiology of rare anaemias in europe. Adv Exp Med Biol 2010;686:375–96. Bardakdjian-Michau J, Bahuau M, Hurtrel D, Godart C, Riou J, Mathis M, et al. Neonatal screening for sickle cell disease in France. J Clin Pathol 2009;62(1):31–3. Modell B, Darlidon M, Birgens H, Cario H, Faustino P, Giordano PC, et al. Epidemiology of haemoglobin disorders in Europe: overview. Scand J Clin Lab Invest 2007;67(1):39–69. Gulbis B, Cotton F, Ferster A, Ketelslegers O, Dresse MF, Ronge´-Collard E, et al. Neonatal haemoglobinopathy screening in Belgium. J Clin Pathol 2009;62(1):49–52. Gulbis B, Ferster A, Vermylen C, Dresse MF, Vanderfaeillie A, Delannoy A, et al. An estimation of the incidence and demographic picture of the major hemoglobinopathies in Belgium (from a confidential inquiry). Hemoglobin 2008;32(3):279–85. Gulbis B, Ferster A, Kentos A, N’Gay Munungi D, Cotton F, Ronge´ E, et al. Sickle cell disease: exotic disease or a Belgian public health problem? Rev Med Brux 2005;26(4):S309–13. Alao OO, Araoye M, Ojabo C. Knowledge of sickle cell disease and haemoglobin electrophoresis: a survey of students of a tertiary institution. Niger J Med 2009;18(3):326–9. Moronkola OA, Fadairo RA. University students in Nigeria: knowledge, attitude toward sickle cell disease, and genetic counseling before marriage. International Quartely of Community Health Education 2006-2007;26(1): 85–93. Laine´ A. L’he´moglobine S, l’Afrique et l’Europe, science et ide´ologie dans les repre´sentations de la dre´panocytose, regards croise´s sur une maladie orpheline. E´ditions Khartala; 2004: 19–44. Loukopoulos D. Haemoglobinopathies in Greece: prevention programme over the past 35 years. Indian J Med Res 2011;134(4):572–6. Haj Khelil A, Denden S, Leban N, Daimi H, Lakhdhar R, Lefranc G, et al. Hemoglobinopathies in North Africa: a review. Hemoglobin 2010;34(1): 1–23.
[25] Livingstone FB. The distributions of the abnormal hemoglobin genes and their significance for human evolution. Evolution 1964;18: 685–99. [26] Makani J, Cox SE, Soka D, Komba AN, Oruo J, Mwamtemi H, et al. Mortality in sickle cell anemia in Africa: a prospective cohort study in Tanzania PLoS One 2011;6(2):e14699. [27] Athale UH, Chintu C. Clinical analysis of mortality in hospitalized Zambian children with sickle cell anaemia. East Afr Med J 1994; 71(6):388–91. [28] Leˆ PQ, Ferster A, Cotton F, Vertongen F, Vermylen C, Vanderfaeillie A, et al. Sickle cell disease from Africa to Belgium, from neonatal screening to clinical management. Med Trop (Mars) 2010;70(5–6):467–70. [29] Kremp O, Paty AC, Suzan F, Aouba A, Pavillon G, Jougla E, et al. Mortality due to sickle cell anaemia in France from birth to 18 years of age. Arch Pediatr 2008;15(5):629–32. [30] Bardakdjian-Michau J, Bahuau M, Hurtrel D, Godart C, Riou J, Mathis M, et al. Neonatal screening for sickle cell disease in France. J Clin Pathol 2009;62:31–3. [31] Gulbis B, Tshilolo L, Cotton F, et al. Newborn screening for haemoglobinopathies: the Brussels experience. J Med Screen 1999;6:11–5. [32] Bondaelle M, Lissens W, Malfroot A, Dals I, Vassart G. The deletion F 508 is the major gene mutation in a representative Belgian cystic fibrosis population. Hum Genet 1990;85(4):395–6. [33] Coppieters Y, Be´duwe´ C, Collignon JL, Hubens V, Leveˆque A. [Cardiovascular disease prevention and health promotion in the French speaking community of Belgium]. Rev Med Brux 2010;31(3):161–70. [34] Coppieters M, Godin I, Coppieters Y, Gulbis B. Qualitative analysis of the offer for prevention and caring of sickle cell anaemia in Brussels. Rev Med Brux 2011;32(3):139–45. [35] Site internet du Te´le´thon et de l’Association franc¸aise contre les myopathies. URL : http://www.telethon.fr/ewb_pages/g/grace-vos-dons-maladies-rares.php. Consulte´ le 29 janvier 2011. [36] http://www.vaincrelamuco.org/ewb_pages/e/etre-muco.php. Consulte´ le 9 aouˆt 2013. [37] http://www.drees.sante.gouv.fr/IMG/pdf/esp2011_77_affec_antenatale_obj88.pdf. Consulte´ le 9 aouˆt 2013. [38] http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Liste_des_centres_de_reference_labellises_maladies.pdf. Consulte´ le 02 octobre 2012 [39] Site internet du re´seau des he´moglobinopathies URL : http://www.redcellnet.be. Consulte´ le 26 janvier 2011. [40] http://www.kbs-frb.be/uploadedFiles/KBS-FRB/05 %29_Pictures_documents_and_external_sites/09 %29_Publications/PUB_3010_PlanBelgeMaladiesRares2011_DEF.pdf. Consulte´ le 02 octobre 2012. [41] Gulbis B, Ferster A, Vermylen C, Dresse MF, Vndefaeillie A, Delannoy A, et al. Red blood cell disorders subcommittee of the Belgian Haematological Society. Hemoglobin 2008;32(3):279–85. [42] http://www.invs.sante.fr/Dossiers-thematiques/Maladies-chroniques-ettraumatismes/Maladies-rares/Mortalite-liee-a-une-maladie-rare. Consulte´ le 03 octobre 2012.
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Article original
E´valuation du niveau d’information sur la dre´panocytose des e´tudiants en me´decine a` Bruxelles, Belgique Current level of information about sickle cell disease among medical students at Brussels, Belgium M.N. Aloni a,b,*, J.M. Kumumangi b, J.J. Malemba-Ilunga c, F.U. Usungo b, S.K.N. Nzuka b, B.S. Lapu b, M.B. Ekila d, F. Kittel e a
Division of Hemato-oncology and Nephrology, University Hospital of Kinshasa, School of Medicine, University of Kinshasa, Kinshasa, Re´publique De´mocratique du Congo b ´ Ecole de sante´ publique, universite´ Catholique de Louvain, 1200 Bruxelles, Belgique c ´ Ecole de sante´ publique, universite´ de Lie`ge, 4000 Lie`ge, Belgique d ´ ´ Departement de medecine interne, cliniques universitaires de Kinshasa, universite´ de Kinshasa, Kinshasa, Re´publique De´mocratique du Congo e ´ Ecole de Sante´ publique, universite´ libre de Bruxelles, 1070 Bruxelles, Belgique Rec¸u le 28 mars 2012 ; accepte´ le 25 septembre 2013
Abstract Aim. – The increasing prevalence of sickle cell disease (SCD) is an important issue in Belgium due to migrations from high prevalence areas. It has become the most common genetic disease in Belgium. The impact is important in terms of health service delivery, especially since Belgian physicians have little experience with the disease. This study was designed to determine the current level of knowledge about SCD among medical students at the Louvain’s Catholic University, Brussels. Method. – This study was part of a larger cross-sectional and descriptive study carried out at the Louvain’s Catholic University in December 2010. Data were collected from medical students using self-administered structured questionnaires. Results. – In this study, 152 students were enrolled. All respondents had heard about SCD, the majority during their medical school curriculum. All students (100%) thought SCD is an African disease. A majority recognized that SCD is a serious illness and that it is linked with malaria. Anemia was the most frequently cited symptoms (98.0%) followed by splenomegaly (77.5%). Only 51% reported pain as a symptom. A majority knew they would have patients with the disease in their future career but only 2.3% of students considered specializing in the field of SCD. Using criteria for scoring information delivery, awareness about SCD was among the lowest in Belgium. Conclusion. – For Belgian medical students, SCD is an exotic disease. Too little information about SCD is delivered. Continuing medical education about SCD can be recommended for medical students in Belgium. # 2013 Published by Elsevier Masson SAS. Keywords: Sickle cell disease; Information; Student; Brussels; Belgium
Re´sume´ Objectif. – Suite aux migrations des populations, la dre´panocytose est devenue la maladie ge´ne´tique la plus fre´quente en Belgique. Elle constitue de ce fait un proble`me de sante´ publique avec un impact majeur sur les services de sante´. L’e´tude vise a` de´terminer le niveau actuel de l’information sur cette maladie chez des e´tudiants en me´decine dans ce pays. Me´thode. – Une e´tude transversale et descriptive a e´te´ effectue´e a` l’universite´ catholique de Louvain en de´cembre 2010. Les donne´es ont e´te´ recueillies aupre`s des e´tudiants en me´decine en utilisant un questionnaire structure´ et auto-administre´. Re´sultats. – Tous les 152 e´tudiants qui ont participe´ a` cette enqueˆte avaient entendu parler de la dre´panocytose, principalement dans leurs cours a` la faculte´. Tous ont de´clare´ que la maladie e´tait retrouve´e chez les personnes originaires d’Afrique noire. Une majorite´ d’entre eux a reconnu que la dre´panocytose est une maladie grave et qu’elle a un lien avec le paludisme. L’ane´mie a e´te´ le symptoˆme le plus fre´quemment cite´ (98,0 %), suivie
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.N. Aloni). 0398-7620/$ – see front matter # 2013 Publie´ par Elsevier Masson SAS. http://dx.doi.org/10.1016/j.respe.2013.09.003
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de la sple´nome´galie (77,5 %). Seulement 51 % des e´tudiants ont reconnu la douleur comme un des symptoˆmes de la maladie. Une majorite´ d’entre eux (93,8 %) sait qu’ils devront faire face a` des sujets dre´panocytaires dans leur carrie`re, mais seulement 2,3 % ont pense´ a` une possible spe´cialisation sur cette maladie. Pour les re´pondants, la dre´panocytose est une pathologie peu me´diatise´e en Belgique. Conclusion. – La dre´panocytose semble eˆtre assez bien connue des e´tudiants mais peu en feront une spe´cialisation dans leur carrie`re. En Belgique, il semble important de sensibiliser les e´tudiants en me´decine a` cette affection. # 2013 Publie´ par Elsevier Masson SAS. Mots cle´s : Dre´panocytose ; Information ; E´tudiant ; Me´decine ; Bruxelles ; Belgique
1. Introduction La dre´panocytose, avec plus de 500 millions de porteurs, est la maladie ge´ne´tique la plus re´pandue dans le monde [1]. Selon les estimations de l’OMS, chaque anne´e quelques 300 000 enfants naissent avec cette anomalie et 50 millions d’individus vivent avec la maladie [1]. La dre´panocytose, malgre´ son ampleur, reste une maladie tre`s peu connue. Ce n’est que le 21 de´cembre 2008 qu’elle a e´te´ reconnue comme quatrie`me priorite´ de sante´ publique par l’Assemble´e ge´ne´rale des Nations Unies [1,2]. La maladie est caracte´rise´e par une falciformation des globules rouges entraıˆnant des phe´nome`nes d’he´molyse et de thrombose. Sa symptomatologie est domine´e par une ane´mie he´molytique chronique, un risque infectieux accru et des phe´nome`nes vaso-occlusifs aigus qui se manifestent par des douleurs vives et intenses, et qui sont a` la base des le´sions organiques de´ge´ne´ratives pouvant conduire a` une issue fatale, surtout si la prise en charge est inade´quate [3,4]. La re´partition ethnique et ge´ographique est remarquable. Aux E´tats-Unis, la pre´valence du trait de la dre´panocytose dans les populations d’origine africaine est de 9 % et elle est e´value´e a` 12 % aux Antilles franc¸aises [5]. La maladie s’observe aussi chez des sujets non me´lanodermes au Moyen-Orient, en Arabie Saoudite, en Inde, en Turquie, en Gre`ce et au Maghreb [6–9]. En Afrique, des taux de pre´valence du ge`ne bs variant entre 10 et 40 % sont observe´s selon les re´gions et les pays [10–13]. Au de´part, la maladie a e´te´ confine´e dans des territoires d’ende´mie palustre en Afrique, dans le sud-est asiatique et dans le bassin me´diterrane´en. Ensuite, en raison des de´placements de populations, notamment au cours des flux migratoires e´conomiques postcoloniaux en Europe de l’Ouest, elle s’est disse´mine´e dans d’autres re´gions ou` elle constitue un re´el proble`me de sante´ publique [14–16]. Depuis ces dernie`res de´cennies, la taille de la population atteinte, particulie`rement dans les zones urbaines, a beaucoup augmente´ [16]. En Belgique les donne´es e´pide´miologiques se sont largement modifie´es sous l’effet conjugue´ de l’accroissement des populations migrantes d’origine africaine et des gains d’espe´rance de vie des malades, avec des conse´quences non ne´gligeables sur la sante´ dans ce pays [17,18]. La politique de de´pistage syste´matique de la maladie a` la naissance montre qu’un enfant sur 2000 dans la re´gion bruxelloise et lie´geoise naıˆt avec la pathologie [17]. Ces chiffres en font la maladie ge´ne´tique la plus fre´quente dans ces deux re´gions. Ces donne´es e´pide´miologiques montrent bien que les praticiens seront confronte´s dans le futur a` un nombre de plus en plus e´leve´ de patients atteints.
La faible connaissance de la maladie, l’incidence croissante a` la naissance, le polymorphisme de la symptomatologie font que la dre´panocytose est passe´e du stade de maladie « exotique » a` un proble`me de sante´ qui inte´resse des disciplines multiples [17–19]. Face a` cette situation, une sensibilisation de la population belge en ge´ne´ral, et particulie`rement des professionnels de sante´, devient ne´cessaire. C’est ainsi que nous avons cherche´ a` e´valuer le niveau d’information sur la dre´panocytose aupre`s des futurs professionnels de sante´ dans un e´tablissement d’enseignement universitaire en Belgique. 2. Me´thodologie 2.1. Nature Nous avons mene´ une enqueˆte d’e´valuation du niveau d’information aupre`s des e´tudiants de la faculte´ de me´decine de l’universite´ catholique de Louvain (UCL) de Bruxelles. Ce travail est une e´tude descriptive, transversale et quantitative qui a e´te´ re´alise´e en de´cembre 2010 aupre`s des e´tudiants de 5e anne´e, qui ont constitue´ la population-cible. 2.2. Conception du questionnaire Les donne´es ont e´te´ recueillies sur la base de fichesquestionnaires pre´code´es a` partir d’enqueˆtes effectue´es en Belgique et ailleurs, pre´teste´es aupre`s de vingt e´tudiants. Les questions ont e´te´ e´labore´es et structure´es en fonction des the`mes suivants : l’identite´ de l’e´tudiant (tout en pre´servant l’anonymat), les sources d’information sur la maladie, ses connaissances sur la dre´panocytose, son de´sir e´ventuel de se spe´cialiser dans ce domaine et la place de la dre´panocytose dans les me´dias. Les questions ont e´te´ formule´es en choix multiples pour faciliter le remplissage et l’analyse statistique. Une se´rie de 200 questionnaires a e´te´ distribue´e afin d’obtenir un minimum de 150 apre`s exclusion des questionnaires vides ou contenant des informations juge´es aberrantes. Les questionnaires ont e´te´ comple´te´s par les e´tudiants dans les auditoires a` la fin des cours, et re´cupe´re´s dans les minutes qui suivaient l’administration. 2.3. Me´thode d’analyse ` la suite de la collecte et avant l’analyse statistique, un A controˆle de qualite´ de remplissage des questionnaires a e´te´ re´alise´, avec exclusion de certains questionnaires (informations sur l’identite´ fantaisistes). L’analyse a e´te´ faite a` l’aide du
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logiciel EPI INFO version 3.3.2 (2005). Apre`s un encodage minutieux, les statistiques descriptives usuelles ont e´te´ utilise´es pour la description de l’e´chantillon, notamment les fre´quences, les proportions et les moyennes. Pour e´tablir le classement des pathologies reconnues dans les me´dias, un score variant de 1 a` 9 a e´te´ attribue´ a` chaque entite´ nosologique par chaque re´pondant. Ce score e´tait croissant, allant de la pathologie la plus me´diatise´e vers la moins me´diatise´e. Une moyenne du score a e´te´ calcule´e en fonction du nombre des re´pondants et a permis ainsi d’e´tablir un classement des pathologies. 3. Re´sultats 3.1. Donne´es de´mographiques L’e´tude a concerne´ 152 e´tudiants dont 105 de sexe fe´minin et 47 de sexe masculin (sex-ratio = 2/1). Pre`s de 98 % avaient moins de 25 ans (moyenne de 22,7 1,3 ans). La majorite´ e´taient d’origine belge, soit 127/152 (83,6 %). 3.2. Sources d’informations sur la dre´panocytose Tous les 152 re´pondants ont affirme´ avoir entendu parler de la dre´panocytose. Les cours a` la faculte´ repre´sentaient leur premie`re source d’information. Le Tableau 1 reprend les diffe´rents canaux d’information avec lesquels les re´pondants ont e´te´ en contact. 3.3. Connaissances de base sur la dre´panocytose Le Tableau 2 pre´sente les donne´es concernant les connaissances ge´ne´rales des re´pondants sur la dre´panocytose. Les e´tudiants avaient une bonne connaissance de base sur cette affection, mais tre`s peu en connaissaient l’origine. Plus de 90 % ont affirme´ que la dre´panocytose est une maladie grave. La majorite´ ont correctement re´pondu par rapport au lien existant entre le paludisme et la dre´panocytose (93,2 %), ainsi que sur le fait que cette dernie`re n’est pas une maladie limite´e a` une cate´gorie d’aˆge. Cependant, tous les e´tudiants ont confine´ l’origine de la maladie a` l’Afrique. 3.4. Symptomatologie Tous les e´tudiants avaient des notions sur la transmission he´re´ditaire de la maladie, mais des connaissances limite´es sur Tableau 1 Distribution des canaux d’information sur la dre´panocytose.
Canaux d’information (n = 152) Maison Rue Hoˆpital Lecture Contact avec les malades Faculte´ E´cole (primaire et/ou secondaire)
Re´pondants (n)
Pourcentage
15 1 57 28 15 149 27
9,9 0,7 37,5 18,4 9,9 98,0 17,8
29
Tableau 2 Connaissances ge´ne´rales des re´pondants sur la dre´panocytose. Re´pondants (n) Origine africaine de la maladie (n = 152) Faux La dre´panocytose est une maladie grave (n = 147) Vrai Les tranches d’aˆge les plus touche´es (n = 147) Toutes les tranches d’aˆge Vrai Existence d’un lien entre paludisme et dre´panocytose (n = 140) Vrai La dre´panocytose est fre´quente dans le sexe fe´minin (n = 83) Faux
0
Pourcentage de re´ponses correctes 0
137
93,2
126
85,7
116
82,9
21
8,4
sa symptomatologie. L’ane´mie et la pre´sence d’une sple´nome´galie ont e´te´ les signes les plus cite´s comme e´vocateurs de la maladie respectivement par 98 % (n = 148) et 77,5 % (n = 117) des e´tudiants. Seulement un e´tudiant sur deux (n = 77) a cite´ la douleur comme signe e´vocateur. 3.5. Dre´panocytose et socie´te´ Une minorite´ a reconnu la dre´panocytose comme un proble`me de sante´ publique aussi important en Belgique que la mucoviscidose. Cependant, environ 60 % (n = 59) l’ont reconnu comme un proble`me de sante´ publique au niveau international ; 42,6 % des e´tudiants (n = 54) savaient qu’en Belgique, il n’existe pas de centres labellise´s pour cette maladie. 3.6. Dre´panocytose et avenir professionnel des futurs me´decins Si 93,8 % (n = 144) des e´tudiants interroge´s ont affirme´ qu’ils seront confronte´s ine´vitablement avec la maladie dans leur future pratique me´dicale, seulement 2,3 % (n = 130) ont envisage´ la possibilite´ d’en faire un domaine de spe´cialisation. 3.7. Place de la dre´panocytose dans les me´dias belges Le Tableau 3 pre´sente la place de la dre´panocytose dans les me´dias belges perc¸ue par les e´tudiants, en comparaison avec huit autres pathologies cite´es. Des 9 maladies retenues dans le questionnaire, la dre´panocytose e´tait perc¸ue comme la moins me´diatise´e. 4. Discussion Cette e´tude qui e´value le niveau d’informations sur la dre´panocytose en milieu estudiantin est a` notre connaissance la premie`re mene´e sur ce the`me. Notre objectif e´tait de contribuer a` la sensibilisation sur une maladie conside´re´e comme
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Tableau 3 Classement des pathologies selon le degre´ de me´diatisation. Rang
Maladie
Score
1 2 3 4 5 6 7 8 9
Cancer SIDA Maladies cardiovasculaires Diabe`te Asthme Mucoviscidose Tuberculose Paludisme Dre´panocytose
2,30 2,63 2,73 3,27 4,93 5,57 7,16 7,77 8,59
orpheline, en e´valuant le niveau d’informations, les connaissances et la perception de cette maladie dite « exotique » chez de futurs prestataires des soins [19]. Nous nous sommes limite´s dans cette discussion aux informations recueillies. Nous les avons confronte´es, dans la mesure de leur disponibilite´, aux donne´es de la litte´rature mondiale. Ce travail a cible´ une population estudiantine de la cinquie`me anne´e de me´decine de l’UCL en Belgique. Ce choix a e´te´ motive´ par des conside´rations acade´miques ainsi que par des raisons pratiques. En effet, la dre´panocytose est un des chapitres du cours d’he´matologie vu en cinquie`me anne´e de me´decine, mais au deuxie`me quadrimestre. Notre enqueˆte s’e´tant de´roule´e avant, au premier quadrimestre, elle laissait la possibilite´ aux re´pondants d’eˆtre informe´s sur la maladie inde´pendamment des connaissances acade´miques rec¸ues par les cours ciblant la maladie. L’aˆge moyen des e´tudiants ayant participe´ a` l’enqueˆte e´tait de 22,7 1,3 ans, similaire aux e´tudes re´alise´es en milieu universitaire par Torylia et al. [20] ainsi que par Moronkola et al. au Nigeria [21]. Les re´sultats ont montre´ que les cours rec¸us a` la faculte´ ´etaient la premie`re source d’informations pour les re´pondants, loin devant l’hoˆpital. Seulement 9,9 % des e´tudiants interroge´s de´clarent l’avoir e´te´ par le contact avec une personne atteinte de la maladie ou lors de conversations a` domicile. Nous n’avons pas trouve´ de re´sultats similaires dans la litte´rature. Ne´anmoins, ces re´sultats montrent qu’en dehors de la faculte´, les e´tudiants sont peu informe´s. Tous les enqueˆte´s sans exception ont re´pondu que la dre´panocytose est une maladie confine´e a` la race noire. La race noire et l’Afrique feraient partie d’une repre´sentation ste´re´otype´e de la maladie. Cette ide´e est lie´e aux premie`res descriptions de la dre´panocytose, essentiellement dans les populations noires du continent ame´ricain constitue´es des descendants des esclaves venus d’Afrique au de´but du XXe sie`cle, puis au milieu du meˆme sie`cle en Afrique coloniale [22]. Certes, le ge`ne S est re´pandu surtout dans les re´gions d’Afrique ou` les gens ont la peau noire [22], mais il a aussi e´te´ mis en e´vidence dans les populations du bassin me´diterrane´en et dans les populations jude´o-arabes [23–25]. La majorite´ des e´tudiants avaient des informations sur la gravite´ de la dre´panocytose correctes. En Afrique subsaharienne, 80 % des enfants qui naissent dre´panocytaires n’atteignent pas l’aˆge de 5 ans. La majorite´ des de´ce`s sont
dus aux infections se´ve`res auxquelles exposent la maladie ou a` l’ane´mie due a` une se´questration sanguine dans la rate [26,27]. Par contre, en Europe en ge´ne´ral et en Belgique en particulier, l’ame´lioration de la prise en charge e´ducationnelle des parents et des patients, ainsi que les progre`s the´rapeutiques, ont permis d’ame´liorer sensiblement la qualite´ et l’espe´rance de vie des malades [28,29]. L’existence d’une association entre le paludisme et la dre´panocytose est cite´e par 82,3 % des interroge´s. En effet, de nombreuses e´tudes ont de´montre´ que les porteurs du ge`ne S (porteurs sains) ont un avantage se´lectif dans les zones ou` se´vit le paludisme, ce qui explique la forte pre´valence de ce ge`ne dans les zones impalude´es d’Afrique, du bassin me´diterrane´en et de la pe´ninsule arabo-indienne [1,10,25]. Au cours de ces dernie`res de´cennies, les pays industrialise´s d’Europe ont connu un flux migratoire important de populations en provenance de l’Afrique subsaharienne et du bassin me´diterrane´en [28]. Cette situation a eu pour conse´quence une modification de la distribution des anomalies ge´ne´tiques dans ces pays et la dre´panocytose est devenue une affection fre´quente en Europe occidentale [14,30]. En 2007, elle est devenue la maladie ge´ne´tique la plus fre´quente en France avec une pre´valence estime´e a` 1/2065 naissances si l’on inclut les naissances en outre-mer [30]. En Belgique, le flux migratoire en provenance du continent africain est majoritairement constitue´ des populations de l’ex-Congo belge, actuelle Re´publique De´mocratique du Congo [28]. Ainsi, les re´gions bruxelloise et lie´geoise enregistrent une incidence respective de 1/1710 et de 1/943 de dre´panocytose a` la naissance, comparables a` celle de la ville de Kinshasa en Re´publique De´mocratique du Congo [31]. Par contre, l’incidence de la mucoviscidose a` la naissance en Belgique est d’environ 1/2550 a` 3000 [32]. Seuls 18 % des e´tudiants interroge´s ont estime´ que la ´ drepanocytose e´tait un proble`me de sante´ publique au meˆme titre que la mucoviscidose [13,21]. Ces re´sultats peuvent s’expliquer par la faible diffusion des informations sur la dre´panocytose. Les associations de malades sont peu de´veloppe´es en Belgique, et ces dernie`res semblent fonctionner en vase clos et attirent peu des personnes non concerne´es directement par la maladie ; de plus, les tabous lie´s a` la maladie importe´e d’Afrique persistent chez les personnes immigre´es [22]. La reconnaissance tardive de la dre´panocytose par l’Assemble´e ge´ne´rale des Nations Unies comme quatrie`me priorite´ de sante´ publique [2] peut expliquer qu’une faible proportion des re´pondants aient eu connaissance de cette de´cision. Dans notre e´tude, environ 43 % des e´tudiants a re´pondu par l’affirmatif en ce qui concerne l’absence d’unite´s spe´cialise´es de prise en charge de la maladie. Contrairement a` la France et aux E´tats-Unis, il n’existe pas de centre de re´fe´rence labellise´ pour la dre´panocytose en Belgique. Cependant, en communaute´ francophone de Belgique, la majorite´ des patients sont pris en charge par des e´quipes spe´cialise´es en he´matologie dans les diffe´rents hoˆpitaux universitaires. La symptomatologie de la dre´panocytose est polymorphe. Elle survient sous forme de crises dont les plus fre´quentes sont
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les crises vaso-occlusives avec des douleurs qui rythment la vie du malade, les crises d’hyperhe´molyse et de se´questration entraıˆnant un tableau d’ane´mie aigue¨ se´ve`re et de sple´nome´galie [7,28]. Les douleurs sont ge´ne´ralement de survenue brutale, intenses avec une sensation de broiement. Elles sont donc tre`s importantes a` reconnaıˆtre. Dans notre e´tude, l’ane´mie (98 %) et la pre´sence d’une sple´nome´galie (77,5 %) e´taient les principales symptomatologies de la maladie releve´es par nos re´pondants. Par contre, la douleur, symptoˆme caracte´ristique, n’est reprise que par la moitie´ des re´pondants. Ces observations sont similaires a` celles de l’e´tude de Toryila et al. au Nigeria [20]. ` la question « Serez-vous confronte´ un jour aux patients A dre´panocytaires dans votre future carrie`re de me´decin ? », la grande majorite´ a re´pondu par l’affirmatif. Cependant, seuls trois e´tudiants (2,3 %) ont pense´ en faire un domaine e´ventuel de spe´cialisation. Plusieurs hypothe`ses peuvent eˆtre e´voque´es pour expliquer cela : la complexite´ de la repre´sentation d’une maladie peu me´diatise´e, et touchant en majorite´ des personnes de cultures diffe´rentes, avec des difficulte´s pour construire avec ces patients des repe`res linguistiques, sociaux et culturels [22]. Dans notre enqueˆte, la dre´panocytose se place en dernie`re position parmi les 9 pathologies choisies pour l’e´valuation de leur place dans les me´dias. L’impact des maladies chroniques comme le cancer, les maladies cardiovasculaires et le SIDA, dont l’incidence et le nombre de malades en valeur absolue ne cesse de croıˆtre, sur la morbi-mortalite´ mais aussi sur les finances publiques peut expliquer la forte me´diatisation dans le cadre d’une politique de pre´vention afin de re´duire la charge financie`re lie´e a` ces pathologies [33]. D’autre part, de nombreux auteurs ont de´crit le sentiment d’isolement et de de´sinte´reˆt de la communaute´, du monde me´dical, politique et e´conomique envers la dre´panocytose, et ceci est un the`me re´current aborde´ par les patients, confirme´ dans notre enqueˆte par les e´tudiants [22,34]. Les plus grands shows me´diatiques de lancement de demande de fonds pour les maladies ge´ne´tiques, les maladies rares et le handicap, ne traitent quasiment pas de la dre´panocytose [35]. En France, la mucoviscidose, une autre maladie de´piste´e a` la naissance, touche environ 6000 patients [36]. Cependant, on recense 49 centres de ressources et de compe´tences pour la mucoviscidose; avec 2 centres nationaux de re´fe´rence cre´e´s pendant l’e´laboration du premier plan de maladies rares. Ces centres organisent des activite´s d’e´ducation the´rapeutique, de formation du personnel et de recherche [29]. Dans ce pays, la pre´valence de la dre´panocytose a` la naissance n’est pas connue avec pre´cision, car le de´pistage n’y est pas encore syste´matique [37]. Le nombre de patients atteints de syndromes dre´panocytaires majeurs, non connu avec exactitude, e´tait de´ja` e´value´ en 2008 a` plus de7000 [29]. Or, pour la dre´panocytose, il y a 2 centres nationaux de re´fe´rence multisites, et 14 centres de compe´tences des maladies constitutionnelles du globule rouge et de l’e´rythropoı¨e`se [29,38]. Ce genre d’activite´s est quasi inexistant en Belgique malgre´ l’existence d’un projet de plan pour les maladies rares, et meˆme si des journe´es sur la maladie sont annuellement organise´es par le re´seau bruxellois des he´moglobinopathies [39–41]. Cependant, en termes de sante´
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publique, les donne´es disponibles en France montrent que la mortalite´ de la mucoviscidose reste plus importante que celle de la dre´panocytose [42]. Meˆme si la pre´valence de la dre´panocytose augmente en Belgique, la perception de la gravite´ relative de ces deux maladies par les e´tudiants n’est pas fausse. 5. Limites de l’e´tude Une grande prudence dans l’interpre´tation des re´sultats est exige´e. Ce sont des donne´es recueillies dans une seule promotion de la faculte´ de me´decine d’une seule universite´ belge, alors que les e´tudiants n’avaient pas encore eu de cours sur la maladie. Sur cette base, nous ne pouvons ge´ne´raliser nos re´sultats a` l’ensemble de la population estudiantine des faculte´s de me´decine en Belgique. Cependant, cette e´tude peut donner une indication sur les de´fis a` relever pour faire connaıˆtre la maladie dans le public belge en ge´ne´ral et chez les futurs prestataires de soins en particulier. 6. Conclusion Premie`re maladie ge´ne´tique dans certaines re´gions en Belgique, la dre´panocytose est assez bien connue des e´tudiants en me´decine. Ne´anmoins, seulement la moitie´ d’entre eux reconnaissent la douleur comme un signe majeur de la maladie et a` peine 2,3 % pourraient s’impliquer dans sa prise en charge. La sensibilisation et la formation continue aupre`s des futurs me´decins sont recommande´es. De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bull World Health Organ 2008;86(6): 480–7. [2] United Nations. Sickle cell anaemia. In: 63rd General assembly plenary; 2008, http://www.un.org/News/Press/docs/2008/ga10803.doc.htm. [3] Roseff SD. Sickle cell disease: a review. Immunohematology 2009;25(2): 67–74. [4] Sebastiani P, Nolan VG, Baldwin CT, Abad-Grau MM, Wang L, Adewoye AH, et al. A network model to predict the risk of death in sickle cell disease. Blood 2007;110(7):2727–35. [5] HMSO. Department of health report of working party of the standing Medical Advisory committee in sickle cell, thalassaemia and others haemoglobinopathies. London: HMSO; 1993. [6] Al-Allawi NA, Al-Dousky AA. Frequency of haemoglobinopathies at premarital health screening in Dohuk, Iraq: implications for a regional prevention programme. East Mediterr Health J 2010;16(4):381–5. [7] Balgir RS. Control and prevention of the genetic load of haemoglobinopathies in India. Natl Med J India 1999;12(5):234–8. [8] Sinan Beksac M, Gumruk F, Gurgey A, Cakar N, Mumusoglu S, Ozyuncu O, et al. Prenatal diagnosis of hemoglobinopathies in Hacettepe University, Turkey. Pediatr Hematol Oncol 2011;28(1):51–5. [9] Boletini E, Svobodova M, Divoky V, Baysal E, Cu¨ru¨k MA, Dimovski AJ, et al. Sickle cell anemia, sickle cell beta-thalassemia, and thalassemia
32
[10]
[11]
[12]
[13]
[14]
[15]
[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
[21]
[22]
[23] [24]
M.N. Aloni et al. / Revue d’E´pide´miologie et de Sante´ Publique 62 (2014) 27–32 major in Albania: characterization of mutations. Hum Genet 1994;93(2): 182–7. Tshilolo L, Kafando E, Sawadogo M, Cotton F, Vertongen F, Ferster A, et al. Neonatal screening and clinical care programmes for sickle cell disorders in sub-Saharan Africa: lessons from pilot studies. Public Health 2008;122(9):933–41. Okwi AL, Byarugaba W, Ndugwa CM, Parkes A, Ocaido M, Tumwine JK. An update on the prevalence of sickle cell trait in Eastern and Western Uganda. BMC Blood Disord 2010;10:5. Rahimy MC, Gangbo A, Ahouignan G, Alihonou E. Newborn screening for sickle cell disease in the Republic of Benin. J Clin Pathol 2009; 62(1):46–8. Mohammed AO, Attalla B, Bashir FM, Ahmed FE, El Hassan AM, Ibnauf G, et al. Relationship of the sickle cell gene to the ethnic and geographic groups populating the Sudan. Community Genet 2006;9(2):113–20. Gulbis B, Eleftheriou A, Angastiniotis M, Ball S, Surralle´s J, Castella M, et al. Epidemiology of rare anaemias in europe. Adv Exp Med Biol 2010;686:375–96. Bardakdjian-Michau J, Bahuau M, Hurtrel D, Godart C, Riou J, Mathis M, et al. Neonatal screening for sickle cell disease in France. J Clin Pathol 2009;62(1):31–3. Modell B, Darlidon M, Birgens H, Cario H, Faustino P, Giordano PC, et al. Epidemiology of haemoglobin disorders in Europe: overview. Scand J Clin Lab Invest 2007;67(1):39–69. Gulbis B, Cotton F, Ferster A, Ketelslegers O, Dresse MF, Ronge´-Collard E, et al. Neonatal haemoglobinopathy screening in Belgium. J Clin Pathol 2009;62(1):49–52. Gulbis B, Ferster A, Vermylen C, Dresse MF, Vanderfaeillie A, Delannoy A, et al. An estimation of the incidence and demographic picture of the major hemoglobinopathies in Belgium (from a confidential inquiry). Hemoglobin 2008;32(3):279–85. Gulbis B, Ferster A, Kentos A, N’Gay Munungi D, Cotton F, Ronge´ E, et al. Sickle cell disease: exotic disease or a Belgian public health problem? Rev Med Brux 2005;26(4):S309–13. Alao OO, Araoye M, Ojabo C. Knowledge of sickle cell disease and haemoglobin electrophoresis: a survey of students of a tertiary institution. Niger J Med 2009;18(3):326–9. Moronkola OA, Fadairo RA. University students in Nigeria: knowledge, attitude toward sickle cell disease, and genetic counseling before marriage. International Quartely of Community Health Education 2006-2007;26(1): 85–93. Laine´ A. L’he´moglobine S, l’Afrique et l’Europe, science et ide´ologie dans les repre´sentations de la dre´panocytose, regards croise´s sur une maladie orpheline. E´ditions Khartala; 2004: 19–44. Loukopoulos D. Haemoglobinopathies in Greece: prevention programme over the past 35 years. Indian J Med Res 2011;134(4):572–6. Haj Khelil A, Denden S, Leban N, Daimi H, Lakhdhar R, Lefranc G, et al. Hemoglobinopathies in North Africa: a review. Hemoglobin 2010;34(1): 1–23.
[25] Livingstone FB. The distributions of the abnormal hemoglobin genes and their significance for human evolution. Evolution 1964;18: 685–99. [26] Makani J, Cox SE, Soka D, Komba AN, Oruo J, Mwamtemi H, et al. Mortality in sickle cell anemia in Africa: a prospective cohort study in Tanzania PLoS One 2011;6(2):e14699. [27] Athale UH, Chintu C. Clinical analysis of mortality in hospitalized Zambian children with sickle cell anaemia. East Afr Med J 1994; 71(6):388–91. [28] Leˆ PQ, Ferster A, Cotton F, Vertongen F, Vermylen C, Vanderfaeillie A, et al. Sickle cell disease from Africa to Belgium, from neonatal screening to clinical management. Med Trop (Mars) 2010;70(5–6):467–70. [29] Kremp O, Paty AC, Suzan F, Aouba A, Pavillon G, Jougla E, et al. Mortality due to sickle cell anaemia in France from birth to 18 years of age. Arch Pediatr 2008;15(5):629–32. [30] Bardakdjian-Michau J, Bahuau M, Hurtrel D, Godart C, Riou J, Mathis M, et al. Neonatal screening for sickle cell disease in France. J Clin Pathol 2009;62:31–3. [31] Gulbis B, Tshilolo L, Cotton F, et al. Newborn screening for haemoglobinopathies: the Brussels experience. J Med Screen 1999;6:11–5. [32] Bondaelle M, Lissens W, Malfroot A, Dals I, Vassart G. The deletion F 508 is the major gene mutation in a representative Belgian cystic fibrosis population. Hum Genet 1990;85(4):395–6. [33] Coppieters Y, Be´duwe´ C, Collignon JL, Hubens V, Leveˆque A. [Cardiovascular disease prevention and health promotion in the French speaking community of Belgium]. Rev Med Brux 2010;31(3):161–70. [34] Coppieters M, Godin I, Coppieters Y, Gulbis B. Qualitative analysis of the offer for prevention and caring of sickle cell anaemia in Brussels. Rev Med Brux 2011;32(3):139–45. [35] Site internet du Te´le´thon et de l’Association franc¸aise contre les myopathies. URL : http://www.telethon.fr/ewb_pages/g/grace-vos-dons-maladies-rares.php. Consulte´ le 29 janvier 2011. [36] http://www.vaincrelamuco.org/ewb_pages/e/etre-muco.php. Consulte´ le 9 aouˆt 2013. [37] http://www.drees.sante.gouv.fr/IMG/pdf/esp2011_77_affec_antenatale_obj88.pdf. Consulte´ le 9 aouˆt 2013. [38] http://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/FR/Liste_des_centres_de_reference_labellises_maladies.pdf. Consulte´ le 02 octobre 2012 [39] Site internet du re´seau des he´moglobinopathies URL : http://www.redcellnet.be. Consulte´ le 26 janvier 2011. [40] http://www.kbs-frb.be/uploadedFiles/KBS-FRB/05 %29_Pictures_documents_and_external_sites/09 %29_Publications/PUB_3010_PlanBelgeMaladiesRares2011_DEF.pdf. Consulte´ le 02 octobre 2012. [41] Gulbis B, Ferster A, Vermylen C, Dresse MF, Vndefaeillie A, Delannoy A, et al. Red blood cell disorders subcommittee of the Belgian Haematological Society. Hemoglobin 2008;32(3):279–85. [42] http://www.invs.sante.fr/Dossiers-thematiques/Maladies-chroniques-ettraumatismes/Maladies-rares/Mortalite-liee-a-une-maladie-rare. Consulte´ le 03 octobre 2012.
