Leitthema Ophthalmologe 2015 · 112:102–109 DOI 10.1007/s00347-014-3054-8 Online publiziert: 1. Februar 2015 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015
G. Avgitidou · K.R. Koch · C. Cursiefen · L.M. Heindl
Lid-, Tränenwegs- und Orbitaerkrankungen werden oft im Kindesalter diagnostiziert. Am häufigsten sind kongenitale Lidfehlstellungen wie die Ptosis oder das Epiblepharon, konnatale Tränenwegsstenosen und benigne Orbitaprozesse wie die Dermoidzyste oder das kapilläre Hämangiom. Gerade im Säuglingsalter kommt der frühzeitigen Diagnose und Therapie besondere Bedeutung zu, insbesondere im Hinblick auf die Amblyopieprophylaxe.
de liegen. Mutationen an unterschiedlichen Genloci (teils autosomal, teils Xchromosomal lokalisiert) konnten bereits identifiziert werden. Neben der einfachen kongenitalen Form tritt eine Ptosis auch als Teilaspekt unterschiedlicher syndromaler Erkrankungen auf, denen eine Fehlinnervation extraokulärer Muskeln gemeinsam ist, wie der kongenitalen Fibrose der extraokulären Muskulatur (CFEOM) und der Marcus-Gunn-Synkinesie [50]. Bei der Marcus-Gunn-Synkinesie handelt es sich um eine konnatale, also eine im Mutterleib erworbene Innervationsstörung des M. levator palpebrae, bei der nicht ausreichend viele Nervenfasern des N. oculomotorius in den Muskel einsprossen [42]. Stattdessen kommt es zum Einwandern von motorischen Fasern des N. trigeminus. Durch Koinnervation mit dem M. pterygoideus lateralis kommt es dann beim Öffnen des Mundes oder beim Saugen des Säuglings zu einer Lidhebung [42]. Seltener liegt eine Synkinesie mit dem M. pterygoideus medialis vor. In diesem Fall kommt es zur Lidöffnung beim Schließen des Mundes [42]. Eine Fehlinnervation durch Fasern des N. facialis ist ebenfalls möglich. Die Ptosis im Rahmen eines frühkindlichen Horner-Syndroms ist in den meisten Fällen auf eine Schädigung der sympathischen Innervation unter der Geburt zurückzuführen. Seltener ist das frühkindliche Horner-Syndrom durch eine Varizella-zoster-Infektion der Mutter oder durch eine ipsilaterale Raumforderung des Kindes im Bereich des Halses bedingt [31].
Lidchirurgie im Kindesalter Kongenitale Liderkrankungen umfassen das Lidkolobom, das Blepharophimosesyndrom, das kongenitale Ektropium, das kongenitale Entropium, das Euryblepharon, das Ankyloblepharon, das Epiblepharon und die kongenitale Ptosis.
Kongenitale Ptosis Die kongenitale Ptosis (. Abb. 1) tritt innerhalb des ersten Lebensjahres mit einer Inzidenz von 7,9 pro 100.000 Kindern auf [21, 50]. Sie ist in der Regel nicht progredient, kann sowohl uni- als auch bilateral, isoliert oder in Kombination mit anderen Augenveränderungen vorliegen. Die kongenitale Ptosis ist durch eine Funktionsstörung des M. levator palpebrae charakterisiert, der fibrotisch umgewandelt ist und eine verminderte Anzahl von Muskelfasern aufweist [58]. Ursächlich für die Strukturänderung des M. levator palpebrae ist eine Innervationsstörung des dritten Hirnnerven (N. oculomotorius; [58]), der wiederum genetische Defekte zugrun-
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Aktuelle Aspekte zur Lid-, Tränenwegs- und Orbitachirurgie im Kindesalter Klinisch wird die kongenitale Ptosis nach Beard in 3 Schweregrade eingeteilt [4, 29]: F eine leichte Ptosis liegt vor, wenn im Geradeausblick ein Tieferstand der Oberlides von 1–2 mm (in Bezug zur normalen zentralen Lidspaltenweite von etwa 9 mm) vorliegt, F eine mäßige Ptosis bei einem Oberlidtieferstand zwischen 2 und 4 mm und F eine schwere Ptosis bei einem Tieferstand des Oberlides von ≥4 mm [4]. Eine therapeutische Versorgung ist erforderlich, wenn die optische Achse verdeckt wird und somit die Entwicklung einer Amblyopie droht. Letztere kann sich nicht nur durch Reizdeprivation, sondern auch durch Astigmatismusinduktion und einen sekundären Strabismus entwickeln [50, 51]. D Bei Verlegung der optischen Achse
ist eine frühzeitige chirurgische Ptosiskorrektur indiziert. Die Wahl des operativen Eingriffs richtet sich nach dem Schweregrad der Ptosis, der verbliebenen Levatorfunktion [27, 58] und der Kopfzwangshaltung in Form einer Kopf- bzw. Kinnhebung. Letztere nehmen die Kinder oft ein, da im Abblick die optische Achse wieder frei wird, nicht zuletzt durch den Höherstand des Oberlides beim Abblick („lid lag“) infolge der Fibrosierung und mangelnder Erschlaffung des Lidhebers. Eine Levatorresektion wird durchgeführt, wenn die residuelle Levatorfunktion mindestens 4 mm beträgt. Nach Hautschnitt auf Höhe der Lidfurche
wird der Lidheber mit seiner Aponeurose im Verlauf zwischen Whitnall-Ligament und Tarsus dargestellt und von Letzterem desinseriert. Muskel bzw. Aponeurose werden in Abhängigkeit vom Schweregrad der Ptosis und der verbliebenen Levatorfunktion um mindestens 10 mm bis hin zu >23 mm gekürzt und hiernach am Tarsus readaptiert [3, 29]. Bei Patienten, deren Levatorfunktion nahezu erloschen ist, wird hingegen eine Frontalissuspension durchgeführt, bei der das Lid mit Schlingen oberhalb der Braue am M. frontalis fixiert wird [29, 50]. Als Schlingenmaterial hat sich insbesondere autologe Fascia lata aufgrund besonders niedriger Ptosisrezidivraten (5%) bewährt [56, 60]. Alternativ werden – nicht zuletzt bei Kindern unter 3 Jahren – Schlingen aus nichtresorbierbarem Nahtmaterial oder Goretex eingesetzt. Der Grund dafür ist die noch kurze Oberschenkellänge der Kinder, sodass kein ausreichend langes Faszienstück gewonnen werden kann. Allen Techniken der Ptosiskorrektur, ob Frontalissuspension oder Levatorresektion, ist gemeinsam, dass als mögliche Nebenwirkungen die Zunahme des vorbestehenden „lid lags“ mit Persistenz der Deckfalte bei Abblick, ein asymmetrischer Befund bei einseitiger Korrektur und eine Veränderung der Mimik auftreten können [6].
Kongenitales Entropium Das kongenitale Entropium (. Abb. 2) ist eine sehr seltene Erkrankung. In der kaukasischen Bevölkerung sind lediglich Einzelfälle beschrieben, bei asiatischen Kindern liegt die Inzidenz mit 20 pro 100.000 höher [19, 59]. Die Hauptursache der Einwärtsdrehung des Unterlides liegt in der Schwächung und Dehiszenz der unteren Lidretraktoren und einer verkürzten hinteren Lamelle [7, 53]. Eine spontane Korrektur der Lidfehlstellung ist ungewöhnlich, im Verlauf kommt es zum Progress [7]. Wesentlich häufiger entsteht ein Entropium im Kindesalter sekundär durch ein Epiblepharon, einen hypertrophen Lidhautwulst, der durch Insertion der Unterlidmuskulatur an der überschüssigen Haut resultiert [7]. Eine operative Versorgung mittels Straffung der Unterlidretraktoren oder Entfernung der überschüssigen Haut ist hier erforderlich, so-
Zusammenfassung · Abstract fern Trichiasis-bedingt eine Keratopa thie droht [46, 53]. Hier stellt die Tarsalfixation nach Hotz eine häufig verwendete Methode dar, bei der ca. 3 mm unterhalb der Zilienreihe der medialen zwei Drittel des Unterlides eine elliptische Exzision von überschüssiger Haut und Orbicularismuskel erfolgt. Hautnähte, die am Tarsus fixiert werden, unterstützen die gewünschte Evertierung der Zilien noch zusätzlich [55].
Kongenitales Ektropium Das kongenitale Ektropium ist ebenfalls selten. Eine Inzidenz lässt sich anhand der publizierten Kasuistiken nicht ableiten. Häufiger als isoliert kommt es im Rahmen komplexer Fehlbildungssyndrome wie dem Blepharophimosesyndrom, dem Down-Syndrom oder dem Treacher-Collins-Syndrom vor [5, 58]. Eine Therapie ist nur in Fällen mit ausgeprägter Epiphora oder gar Expositionskeratopathie indiziert und besteht dann in einer Straffung der horizontalen Lidaufhängung (Kanthopexie oder Zügelplastik). Eine Verlängerung der anterioren Lidlamelle durch ein Hauttransplantat wird dann erforderlich, wenn ein Ektropium z. B. bei dermatologischen Erkrankungen wie der kongenitalen Ichthyose durch Rigidität und Verkürzung der Lidhaut resultiert [40, 46].
Lidkolobom
Ophthalmologe 2015 · 112:102–109 DOI 10.1007/s00347-014-3054-8 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015 G. Avgitidou · K.R. Koch · C. Cursiefen · L.M. Heindl
Aktuelle Aspekte zur Lid-, Tränenwegs- und Orbitachirurgie im Kindesalter Zusammenfassung Hintergrund. Lid-, Tränenwegs- und Orbitaerkrankungen im Kindesalter unterscheiden sich in ihrem Spektrum und der notwendigen therapeutischen Versorgung von denen im Erwachsenenalter. Fragestellung. Es soll ein Überblick über die Klinik und Therapie der häufigsten kindlichen Lid-, Tränenwegs- und Orbitaerkrankungen gegeben werden. Methoden. Der Beitrag bietet eine Literaturübersicht aus PUBMED und eigene klinische Ergebnisse. Ergebnisse. Zu den häufigsten Liderkrankungen des Kindesalters zählen kongenitale Lidfehlstellungen wie Ptosis oder Entropium, die bei Gefahr der Amblyopie eine chi rurgische Korrektur benötigen. Bei der konnatalen Tränenwegsstenose sollte eine Stufentherapie erfolgen: 1) konservativ mit Tränensackmassage, adstringierenden Augen-
Abstract Background. During childhood the spectrum of disorders of the eyelid, the lacrimal drainage system and the orbit as well as the subsequent therapeutic management differ from those in adults. Objectives. This review outlines the clinical picture and treatment of the most common eyelid, lacrimal drainage and orbital diseases in childhood. Methods. The study comprises a PubMed literature review and own clinical results. Results. The most common eyelid disorders in childhood include congenital malpositions, such as ptosis or entropium, which may require fast surgical correction in order to prevent amblyopia. For connatal dacryostenosis a step-by-step therapeutic approach is recommended: (1) conservative treatment using lacrimal sac massage, astringent eye and
zyste, die Dellwarze (Molluscum contagiosum) und das Hämangiom.
Tumoröse Lidveränderungen
Chalazion
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Schlüsselwörter Therapie · Klinik · Literaturübersicht · Amblyopie · Tränenwegsstenose
Current aspects of eyelid, lacrimal and orbital surgery in childhood
Ein Lidkolobom ist ein kongenitaler Sub stanzdefekt infolge fehlerhafter ektodermaler und mesodermaler Migration mit unvollständigem Verschluss des embryonalen Augenbechers [54]. Typischerweise ist es im Bereich des nasalen Oberlides lokalisiert, wobei das Ausmaß von einem kleinen Defekt bis hin zum kompletten Fehlen des Oberlides reichen kann [54]. Die Indikation zur ophthalmoplastischen Versorgung wird auch hier in Abhängigkeit von der Benetzungssituation gestellt [11, 58].
Im Kindesalter kommen auch tumoröse Lidveränderungen vor. Zu den häufigsten benignen Läsionen zählen das Chalazion, der melanozytäre Nävus, die Dermoid-
und Nasentropfen, 2) Tränenwegsspülung und 3) Tränenwegsspülung und -schienung in Narkose. Benigne Orbitaprozesse wie Dermoidzysten sind gut im Vorschulalter anzugehen. Die systemische β-Blocker-Therapie stellt eine neue konservative Behandlungsoption für kapilläre Hämangiome dar, die bei Fehlen von Kontraindikationen anstelle operativer Maßnahmen primär indiziert werden sollte. Schlussfolgerungen. Bei Amblyopiegefahr bedürfen Lid- und Orbitaerkrankungen im Kindesalter der raschen, in der Regel operativen Versorgung. Bei konnatalen Tränenwegsstenosen wie auch kapillären Hämangiomen ist ein initial konservatives Vorgehen indiziert.
Ein Chalazion entsteht durch einen chronischen Sekretstau in den Meibomoder Zeis-Drüsen, wodurch es zu einer schmerzlosen Lidschwellung kommt. Solange die optische Achse nicht verdeckt
nose drops, (2) irrigation and probing of the nasolacrimal system and (3) irrigation, probing and silastic tube intubation under general anesthesia. Benign orbital lesions such as dermoid cysts can be removed at pre-school age. Using systemic beta blockers is a novel conservative approach in the treatment of capillary hemangioma, which should precede surgical interventions. Conclusion. Eyelid and orbital diseases during childhood may require fast surgical intervention to prevent amblyopia. Initial conservative treatment is recommended for connatal dacryostenosis and capillary hemangioma. Keywords Therapy · Clinical aspects · Literature review · Amblyopia · Dacryostenosis
wird, ist eine konservative Therapie, bestehend aus lokaler Wärmeapplikation und Lidrandhygiene, ausreichend. Um die entzündliche Komponente des Chalazions zurückzudrängen, können zusätzlich lokale Antibiotika oder Steroide verwendet werden [58]. Bei persistierendem und erst recht bei visuell beeinträchtigendem Befund kann eine Inzision mit Kürettage
Tränenwegschirurgie im Kindesalter
Abb. 1 8 3 Monate altes Mädchen mit rechtsseitiger kongenitaler Ptosis. Die optische Achse war verdeckt, sodass eine sofortige operative Korrektur erforderlich wurde. Bei durchscheinenden Gefäßen wurde präoperativ ein Hämangiom echographisch ausgeschlossen
Abb. 2 9 12 Monate altes Mädchen mit unilateralem kongenitalem Entropium mit reizfreiem Vorderabschnitt und intaktem Hornhautepithel
Abb. 3 9 4 Jahre alter Junge mit Tränenwegsfistel (Pfeil). Die Tränenpünktchen zeigten sich anliegend
erfolgen. Hierfür wird das Lid mit einem speziellen Lidhalter, der Chalazionklemme, fixiert und ektropioniert. Unter Anämisierung des Inzisionsbereiches durch den umschriebenen Druck der Klemme wird das Chalazion senkrecht zur Lidkante von der Bindehautseite (ab interno) inzidiert und der Inhalt mit einem scharfen Löffel herausgekratzt. Die Kapsel des Chalazions wird soweit wie möglich exzidiert, um damit einem erneuten Sekretaufstau vorzubeugen. Liegt das Hagelkorn in der anterioren Lidlamelle, erfolgt die Inzision lidkantenparallel ab externo, welche nach Kürettage und Kapsel
exzision mit Nahtmaterial verschlossen wird [36].
Dellwarze
Eine Dellwarze ist eine 2–4 mm durchmessende kleine Papel, die einzeln oder multipel vorliegen kann und durch Poxviren verursacht wird. Die Infektion ist meist selbstlimitierend und heilt oft innerhalb von 18 Monaten aus [58]. Eine Exzision lidrandnaher Warzen kann erforderlich werden, wenn von ihnen eine chronisch follikuläre Konjunktivitis ausgeht. Asymptomatische Kinder benötigen keine Therapie [15, 58].
Konnatale Stenosen der ableitenden Tränenwege sind die häufigste Erkrankung, mit der Kinder in der ophthalmoplastischen Sprechstunde vorgestellt werden. Die Ursache besteht meist in einer Verlegung des Ductus nasolacrimalis durch eine persistierende Hasner-Membran, wodurch es zu Sekretstau und konsekutiver Entzündung in den Tränenwegen kommt [9, 20, 26]. Eine Hasner-Membran ist bei etwa der Hälfte aller Neugeborenen zum Zeitpunkt der Geburt noch nachweisbar und perforiert spontan bei über 90% der Kinder innerhalb der ersten Lebenswochen. Klinisch weisen ungefähr 20% aller Säuglinge Epiphora als Zeichen eines noch erhöhten Abflusswiderstandes der Tränenwege im ersten Lebensmonat auf. Meist (95% der Fälle) klingt diese milde Symptomatik innerhalb des ersten Lebensjahres spontan ab [37]. Eine Minderzahl der Kinder entwickelt meist ein-, seltener beidseitig eine Dakryo zystitis, deren Schweregrad von einer milden chronischen Entzündung bis hin zu einer akut abszedierenden bzw. phlegmonösen Form reichen kann [9, 20]. Bei der einfachen chronischen Dakryozystitis dominieren Epiphora, Pseudokonjunktivitis und putride verklebte Lidränder. Bei Persistenz kann ein Lid- und Wangenekzem hinzukommen [10]. Die Behandlung besteht in einer Stufentherapie: F Zunächst sollte ein konservativer Therapieversuch mit adstringierenden Augen- und Nasentropfen, antibiotischen Augentropfen und regelmäßigen Tränensackmassagen erfolgen. Dieses Vorgehen ist etwa bei 40– 50% der Patienten erfolgreich [10]. F Bei Beschwerdepersistenz soll in den ersten 6 bis 9 Monaten eine Tränenwegsspülung in Tropfanästhesie erfolgen. Hierbei wird der Säugling mit angelegten Armen in ein Tuch gewickelt und von einer Assistenzkraft am Kopf und Körper festgehalten, sodass der Operateur eine Überdruckspülung mittels Bangerter-Hohlsonde über den oberen Canaliculus durchführen kann [9, 20, 58]. Durch diese Überdruckspülung lässt sich die perDer Ophthalmologe 2 · 2015
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Leitthema
Abb. 4 9 a 2 Monate altes Mädchen mit kongenitaler bläulich livider Schwellung der Haut im Bereich des medialen Lidwinkels. b Mittels Ultraschallbiomikroskopie (25 MHz) grenzte sich in Differenzialdiagnose zum Hämangiom ein zystischer Hohlraum mit Spiegelbildung im Sinne einer Dakryozystozele ab
sistierende Hasner-Membran bzw. der Schleimpfropf mit einer Erfolgsrate von 80–90% aufsprengen [9, 20]. F Sollten die Beschwerden persistieren, ist eine Narkoseuntersuchung mit Tränenwegsspülung und -schienung indiziert [9, 20, 58]. Als Schienung kann entweder ein Eincanaliculus-Silastikschlauch mit Canaliculus endplatte oder eine SilastikschlauchU-Intubation verwendet werden, die nach 3 bis 4 Monaten wieder entfernt werden [9, 20]. F In den seltensten Fällen bleibt dieses Vorgehen erfolglos und eine externe Dakryozystorhinostomie nach Toti ist erforderlich, die in der Regel nicht vor dem 4. Lebensjahr durchgeführt wird. Bei der abszedierenden bzw. phlegmonösen Dakryozystitis ist eine systemische und lokale Antibiose in Kombination mit adstringierenden Augen- und Nasentropfen indiziert. Nach Abklingen des Akutgeschehens erfolgt dann eine Tränenwegsspülung und -schienung [9, 10, 20]. Die beim Erwachsenen übliche Stichinzision sollte vermieden werden, da sie in aller Regel eine externe Dakryozystorhinostomie nach sich zieht [9, 20]. Sehr selten liegen der persistierenden Epiphora des Kindes Tränenwegsmalformationen wie Atresien, Fistel- und Divertikelbildungen oder Gesichtsschädelmissbildungen zugrunde [2, 9, 20, 26]. Mehrfachanlagen von Tränenpünktchen und Fistelbildungen (. Abb. 3) sind in der Regel asymptomatisch und nicht operationsbedürftig [9, 20]. Tränenwegsatresien sollten frühestens ab dem 13. Lebensjahr nach Abschluss des knöchernen Gesichtswachstums über eine externe Da-
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kryozystorhinostomie oder eine Tränenwegsprothesenimplantation (z. B. JonesTube) angegangen werden [9, 20]. Tränenwegsalterationen im Rahmen von Gesichtsschädelmissbildungen bedürfen einer interdisziplinären Strategie [2, 9, 20].
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Offene Tränenwegsoperationen sollten möglichst nach dem 13. Lebensjahr mit Abschluss des knöchernen Gesichtswachstums erfolgen Eine weitere klinisch wichtige Besonderheit stellt die Dakryozystozele – oder auch Mukozele genannt – dar (. Abb. 4), bei der neben der distalen Tränenwegsstenose auch eine proximale Stenose im Bereich des Sakkuseingangs besteht [30]. Durch den zunehmenden Sekretstau kommt es zur zystischen Erweiterung des Tränensacks, der sich durch die noch weiche knöcherne Begrenzung bis ins Nasenlumen vorwölben und im Extremfall sogar die Atemwege verlegen kann [30]. Klinisch imponiert die Dakryozystozele als bläulich livide, prallelastische, meist mit Schleim und Pus gefüllte Tränensackerweiterung (. Abb. 4a), die in 25% aller Fälle beidseitig auftritt [20, 30]. Differenzialdiagnostisch kann sie insbesondere gegenüber Tumoren, wie beispielsweise Hämangiomen, durch eine standardisierte Echographie abgegrenzt werden (. Abb. 4b, [30]). Die Therapie besteht in einer Tränenwegsspülung mittels Bangerter-Sonde und -schienung mittels Silastikschlauchintubation [20, 30].
Orbitachirurgie im Kindesalter Orbitale Raumforderungen können gutoder bösartig sein (. Tab. 1), von Geburt an bestehen oder sich mit zunehmendem Alter entwickeln [28, 38]. Histopathologisch lassen sich verschiedene Tumoren im Kindesalter unterscheiden: F kapilläre Hämangiome oder Lymphangiome als vaskuläre Veränderungen [12, 16], F zystische Tumoren wie Dermoidzysten, F Tumoren mesodermaler Herkunft wie das Rhabdomyosarkom, F entzündliche Veränderungen wie Zellulitis oder Lidabszesse und F andere Prozesse wie Metastasen oder Tränendrüsentumoren [17, 28, 38].
Dermoidzyste Der häufigste benigne Tumor ist die Dermoidzyste (. Abb. 5), die in 1,6–54% der Fälle bei kindlichen Tumorbiopsien vorliegt [1]. Es handelt sich um ein sog. Choristom, d. h. regelrecht differenziertes Gewebe an einer für dieses Gewebe untypischen Lokalisation. Sie entsteht während der Embryonalphase durch Einschluss von ektodermalem Gewebe während des Neuralrohrverschlusses [1]. Die Dermoidzyste ist von epidermalem Epithel umgeben, dem wiederum dermales Gewebe außen anliegt, und zeigt ein langsames Wachstum [1]. Klinisch lassen sich tiefe und oberflächliche Dermoidzysten unterscheiden [41]: Oberflächliche Dermoidzysten sind als indolente Schwellungen leicht zu detektieren und werden meist innerhalb der ersten 3 Lebensjahre diagnostiziert. Tiefe Dermoidzysten hin-
derung mit diskreter randständiger Kontrastmittelaufnahme. Therapie der Wahl ist in der Regel eine transkutane Exzision in toto, d. h. zusammen mit der nicht eröffneten Zystenkapsel [54]. Als Operationszeitpunkt bietet sich das Vorschulalter an, zumal ein längeres Zuwarten mit einer chronisch granulomatösen Entzündungsreaktion einherzugehen scheint, die auch das umgebende orbitale Gewebe mit einbeziehen kann [13].
Kapilläres Hämangiom
Abb. 5 9 a 3 Jahre alter Junge mit seit Geburt langsam progredienter, nicht verschieblicher Raumforderung im linken temporal-oberen Lidbereich. b Die Magnetresonanztomographie zeigte eine Raumforderung (Pfeil) im Bereich der Sutura frontozygomatica links. c Die Sonographie zeigte die Dermoidzyste als eine solide, scharf begrenzte Raumforderung mit den Maßen 6,5×6,6×6,3 m2 (dritte Ebene ist in der Abbildung nicht dargestellt). Die Binnenechogenität war in diesem Fall homogen mittelbis hochreflexiv, kann ansonsten je nach Zysteninhalt jedoch auch deutlich irregulär erscheinen
gegen werden meist erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, sobald sie durch einen Exophthalmus oder eine axiale Bulbusverdrängung symptomatisch werden [54]. Ultraschalldiagnostik, Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) ermöglichen es
[43], Dermoidzysten von anderen Veränderungen abzugrenzen und die Lokalisation und Größe genauer zu untersuchen. In . Abb. 5b zeigt die MRT den typischen Befund einer glatt begrenzten, in der T2-Gewichtung hyperintensen, in der T1-Gewichtung hypointensen Raumfor-
Das kapilläre Hämangiom, das zur Gruppe der vaskulären Tumoren zählt, kommt ebenfalls relativ häufig in der Kindheit vor. Berücksichtigt man Tumoren jeglicher Größe und Lokalisation, wird bei etwa 10% der Neugeborenen ein Hämangiom diagnostiziert [8], bei Mädchen 3-mal häufiger als bei Jungen. Hämangiome werden bei subkutaner Lage oft als „erdbeerförmige“ Tumoren beschrieben [44], können jedoch auch tief in der Orbita lokalisiert sein [44, 47]. In 20% der Fälle liegen multiple Tumoren vor [18]. Histologisch zeigt sich eine Proliferation von Endothelzellen, die zumeist in den ersten Wochen nach der Geburt an Größe zunimmt, dann zum Stillstand kommt, und sich oft nach einigen Jahren spontan zurückbildet [24]. Die Diagnostik umfasst wiederum Ultraschall, MRT oder CT [24]. Therapiebedürftig sind Hämangiome dann, wenn sie aufgrund ihrer Größe und Lage im Lidbereich zur Verdeckung der optischen Achse führen oder bei orbitaler Lokalisation der Sehnerv komprimiert wird oder es zu einer Exophthalmus-assoziierten Keratopathie kommt [24]. Verschiedene Therapiemöglichkeiten stehen zur Verfügung. Als konservative Maßnahmen kommen vorrangig eine systemische oder topische Steroidgabe, eine Interferon-α- oder Vincristin-Therapie und neuerdings die systemische β-Blocker-Therapie in Betracht [32]. Der Wirkmechanismus von systemischen Steroiden ist noch nicht vollständig wissenschaftlich identifiziert worden, der Rückgang des Befundes wird über den antianabolischen Effekt auf die Gefäße erklärt, wobei eine tägliche Dosis von 1–2 mg Prednisolon/ kg Körpergewicht gebräuchlich ist [39]. Der Ophthalmologe 2 · 2015
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Leitthema Tab. 1 Orbitale Tumoren im Kindesalter.
(Mod. nach [25]) Orbitale Tumoren im Kindesalter Dermoidzysten Hämangiome Rhabdomyosarkome Gliome des N. opticus Neurofibrome Metastasen eines Neuroblastoms Lymphangiome Entzündlicher Pseudotumor Leukämien und Lymphome Lipome
Häufigkeit in % 37 12 9 6 4 3 3 3 3 2
In Anbetracht der systemischen Steroidnebenwirkungen können Substanzen wie Triamcinolon oder Betamethason alternativ auch intraläsional appliziert werden [34]. Der Einsatz von Steroiden war zuletzt jedoch deutlich rückläufig, seit ab dem Jahr 2008 mit dem Einsatz des nichtselektiven β-Blockers Propranolol ein neues Therapiekonzept aufkam [35, 45]. Leaute-Labreze et al. hatten bei Säuglingen, die aufgrund kardiologischer Indikationen mit dem nichtselektiven βBlocker „Propranolol“ behandelt worden waren, zufällig beobachtet, dass es überraschend zu einem Regress nebenbefundlich bestehender Hämangiome gekommen war. Weitere Studien schlossen sich an, in denen β-Blocker sich gerade bei der Behandlung von laryngealen und periokulären kapillären Hämangiomen als besonders effektiv zeigten [45]. D Die orale β-Blocker-Therapie stellt
eine neue konservative Behandlungsoption für kapilläre Hämangiome dar. Sie sollte zwischen der fünften Lebenswoche und dem fünften Lebensmonat begonnen werden [52]. Die Erhaltungsdosis beträgt für die Dauer der Therapie maximal 2 mg/kg Körpergewicht täglich [52]. Über den Wirkmechanismus der βBlocker gibt es bisher nur Vermutungen. Nach Leaute-Labreze et al. könnten sie neben einer Vasokonstriktion eine verminderte Expression von „vascular endothelial growth factor A“ (VEGF-A) sowie eine Apoptose kapillärer Endothelzellen bedingen [48, 49]. Potenzielle Nebenwirkungen umfassen eine Bradykardie,
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die Verschleierung einer Hypoglykämie und eine Exazerbation von vorbestehenden Erkrankungen der Atemwege [45]. Die Chirurgie kapillärer Hämangiome ist indiziert, sobald die genannten konservativen Behandlungskonzepte keinen ausreichenden Erfolg bringen [23], und umfasst die Sklerosierung und Verödung der Gefäße sowie die Exzision des Tumors. Neodymium-YAG-, Argon- oder CO2Laser eignen sich für die Behandlung oberflächlich lokalisierter Hämangiome [18].
Rhabdomyosarkom Mit 0,4 Fällen pro 100.000 Kinder stellt das Rhabdomyosarkom ein sehr seltenes Krankheitsbild dar. Es ist jedoch das häufigste maligne Sarkom der Orbita [22] und manifestiert sich meist innerhalb der ers ten Lebensdekade mit einem Gipfel bei 8 Jahren, häufiger bei Jungen als bei Mädchen [54]. Es geht von undifferenzierten mesenchymalen Zellen der extraokulären quergestreiften Augenmuskulatur aus. Histologisch kommt das embryonale Rhabdomyosarkom am häufigsten vor, gefolgt vom alveolären und pleomorphen Typ [54]. Es manifestiert sich unilateral klassischerweise im superioren nasalen Quadranten und zeigt ein rasches Wachstum [32]. In der CT stellt sich der Tumor in Relation zur extraokularen Muskulatur als isodense Raumforderung dar [57]. In der MRT zeigt es sich in der T1-gewichteten Aufnahme iso- oder hyperintens, in der T2-Wichtung iso-, hypo- oder hyper intens [14].
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Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste maligne Sarkom der Orbita Die Behandlung dieses malignen Tumors umschließt die chirurgische Exzision, Chemotherapie und Bestrahlung [32]. Vor 1965 war die Exenteratio orbitae die Standardtherapie orbitaler Rhabdomyosarkome, wobei die Überlebensrate der Patienten sehr gering war [54]. Nach Veröffentlichung der Ergebnisse der Intergroup Rhabdomyosarcoma Studien I–V [33] wurde diese Therapiestrategie von einer kombinierten Chemo- und
Radiotherapie abgelöst. Hierbei kommt eine Kombination verschiedener Zytostatika unter dem Regime der pädiatrischen Onkologen zum Einsatz. Die Radiotherapie mit einer Strahlendosis von 4600– 6000 cGy erstreckt sich über 6 Wochen [33, 54]. Unter dieser Therapie kann die Metastasierungswahrscheinlichkeit deutlich gesenkt werden, sodass die 5-JahresÜberlebensrate für Tumoren, die sich auf den Bereich der Orbita begrenzen, bei über 90% liegt [54]. Die Exenteratio orbitae wird heutzutage lediglich bei Lokalrezidiven angewendet [54].
Fazit für die Praxis F Bei Amblyopiegefahr bedürfen Lidund Orbitaerkrankungen im Kindesalter der raschen konservativen oder operativen Behandlung. F Eine häufige Lidfehlstellung ist die kongenitale Ptosis. Sofern die optische Achse verdeckt ist, ist eine Levatorresektion oder Frontalissuspension (in Abhängigkeit von der präoperativ gemessenen Levatorfunktion) indiziert. F Die konnatale Tränenwegsstenose wird entsprechend einem Stufenschema therapiert, wobei die chirurgische Sanierung erst nach Erfolglosigkeit konservativer Maßnahmen, bestehend aus Tränensackmassage, adstringierenden Augen- und Nasentropfen, erfolgt. F Benigne Orbitaprozesse wie die Dermoidzyste sind gut im Vorschulalter anzugehen. Bei Fehlen von Kontraindikationen werden kapilläre Hämangiome heutzutage initial mit einer systemischen β-Blocker-Therapie anstelle von operativen Maßnahmen behandelt.
Korrespondenzadresse Dr. G. Avgitidou Zentrum für Augenheilkunde, Universität zu Köln Kerpener Str. 62, 50924 Köln georgia.avgitidou@ uk-koeln.de
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. G. Avgitidou, K.R. Koch, C. Cursiefen und L.M. Heindl geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.
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Lid-, Tränenwegs- und Orbitaerkrankungen werden oft im Kindesalter diagnostiziert. Am häufigsten sind kongenitale Lidfehlstellungen wie die Ptosis oder das Epiblepharon, konnatale Tränenwegsstenosen und benigne Orbitaprozesse wie die Dermoidzyste oder das kapilläre Hämangiom. Gerade im Säuglingsalter kommt der frühzeitigen Diagnose und Therapie besondere Bedeutung zu, insbesondere im Hinblick auf die Amblyopieprophylaxe.
de liegen. Mutationen an unterschiedlichen Genloci (teils autosomal, teils Xchromosomal lokalisiert) konnten bereits identifiziert werden. Neben der einfachen kongenitalen Form tritt eine Ptosis auch als Teilaspekt unterschiedlicher syndromaler Erkrankungen auf, denen eine Fehlinnervation extraokulärer Muskeln gemeinsam ist, wie der kongenitalen Fibrose der extraokulären Muskulatur (CFEOM) und der Marcus-Gunn-Synkinesie [50]. Bei der Marcus-Gunn-Synkinesie handelt es sich um eine konnatale, also eine im Mutterleib erworbene Innervationsstörung des M. levator palpebrae, bei der nicht ausreichend viele Nervenfasern des N. oculomotorius in den Muskel einsprossen [42]. Stattdessen kommt es zum Einwandern von motorischen Fasern des N. trigeminus. Durch Koinnervation mit dem M. pterygoideus lateralis kommt es dann beim Öffnen des Mundes oder beim Saugen des Säuglings zu einer Lidhebung [42]. Seltener liegt eine Synkinesie mit dem M. pterygoideus medialis vor. In diesem Fall kommt es zur Lidöffnung beim Schließen des Mundes [42]. Eine Fehlinnervation durch Fasern des N. facialis ist ebenfalls möglich. Die Ptosis im Rahmen eines frühkindlichen Horner-Syndroms ist in den meisten Fällen auf eine Schädigung der sympathischen Innervation unter der Geburt zurückzuführen. Seltener ist das frühkindliche Horner-Syndrom durch eine Varizella-zoster-Infektion der Mutter oder durch eine ipsilaterale Raumforderung des Kindes im Bereich des Halses bedingt [31].
Lidchirurgie im Kindesalter Kongenitale Liderkrankungen umfassen das Lidkolobom, das Blepharophimosesyndrom, das kongenitale Ektropium, das kongenitale Entropium, das Euryblepharon, das Ankyloblepharon, das Epiblepharon und die kongenitale Ptosis.
Kongenitale Ptosis Die kongenitale Ptosis (. Abb. 1) tritt innerhalb des ersten Lebensjahres mit einer Inzidenz von 7,9 pro 100.000 Kindern auf [21, 50]. Sie ist in der Regel nicht progredient, kann sowohl uni- als auch bilateral, isoliert oder in Kombination mit anderen Augenveränderungen vorliegen. Die kongenitale Ptosis ist durch eine Funktionsstörung des M. levator palpebrae charakterisiert, der fibrotisch umgewandelt ist und eine verminderte Anzahl von Muskelfasern aufweist [58]. Ursächlich für die Strukturänderung des M. levator palpebrae ist eine Innervationsstörung des dritten Hirnnerven (N. oculomotorius; [58]), der wiederum genetische Defekte zugrun-
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Aktuelle Aspekte zur Lid-, Tränenwegs- und Orbitachirurgie im Kindesalter Klinisch wird die kongenitale Ptosis nach Beard in 3 Schweregrade eingeteilt [4, 29]: F eine leichte Ptosis liegt vor, wenn im Geradeausblick ein Tieferstand der Oberlides von 1–2 mm (in Bezug zur normalen zentralen Lidspaltenweite von etwa 9 mm) vorliegt, F eine mäßige Ptosis bei einem Oberlidtieferstand zwischen 2 und 4 mm und F eine schwere Ptosis bei einem Tieferstand des Oberlides von ≥4 mm [4]. Eine therapeutische Versorgung ist erforderlich, wenn die optische Achse verdeckt wird und somit die Entwicklung einer Amblyopie droht. Letztere kann sich nicht nur durch Reizdeprivation, sondern auch durch Astigmatismusinduktion und einen sekundären Strabismus entwickeln [50, 51]. D Bei Verlegung der optischen Achse
ist eine frühzeitige chirurgische Ptosiskorrektur indiziert. Die Wahl des operativen Eingriffs richtet sich nach dem Schweregrad der Ptosis, der verbliebenen Levatorfunktion [27, 58] und der Kopfzwangshaltung in Form einer Kopf- bzw. Kinnhebung. Letztere nehmen die Kinder oft ein, da im Abblick die optische Achse wieder frei wird, nicht zuletzt durch den Höherstand des Oberlides beim Abblick („lid lag“) infolge der Fibrosierung und mangelnder Erschlaffung des Lidhebers. Eine Levatorresektion wird durchgeführt, wenn die residuelle Levatorfunktion mindestens 4 mm beträgt. Nach Hautschnitt auf Höhe der Lidfurche
wird der Lidheber mit seiner Aponeurose im Verlauf zwischen Whitnall-Ligament und Tarsus dargestellt und von Letzterem desinseriert. Muskel bzw. Aponeurose werden in Abhängigkeit vom Schweregrad der Ptosis und der verbliebenen Levatorfunktion um mindestens 10 mm bis hin zu >23 mm gekürzt und hiernach am Tarsus readaptiert [3, 29]. Bei Patienten, deren Levatorfunktion nahezu erloschen ist, wird hingegen eine Frontalissuspension durchgeführt, bei der das Lid mit Schlingen oberhalb der Braue am M. frontalis fixiert wird [29, 50]. Als Schlingenmaterial hat sich insbesondere autologe Fascia lata aufgrund besonders niedriger Ptosisrezidivraten (5%) bewährt [56, 60]. Alternativ werden – nicht zuletzt bei Kindern unter 3 Jahren – Schlingen aus nichtresorbierbarem Nahtmaterial oder Goretex eingesetzt. Der Grund dafür ist die noch kurze Oberschenkellänge der Kinder, sodass kein ausreichend langes Faszienstück gewonnen werden kann. Allen Techniken der Ptosiskorrektur, ob Frontalissuspension oder Levatorresektion, ist gemeinsam, dass als mögliche Nebenwirkungen die Zunahme des vorbestehenden „lid lags“ mit Persistenz der Deckfalte bei Abblick, ein asymmetrischer Befund bei einseitiger Korrektur und eine Veränderung der Mimik auftreten können [6].
Kongenitales Entropium Das kongenitale Entropium (. Abb. 2) ist eine sehr seltene Erkrankung. In der kaukasischen Bevölkerung sind lediglich Einzelfälle beschrieben, bei asiatischen Kindern liegt die Inzidenz mit 20 pro 100.000 höher [19, 59]. Die Hauptursache der Einwärtsdrehung des Unterlides liegt in der Schwächung und Dehiszenz der unteren Lidretraktoren und einer verkürzten hinteren Lamelle [7, 53]. Eine spontane Korrektur der Lidfehlstellung ist ungewöhnlich, im Verlauf kommt es zum Progress [7]. Wesentlich häufiger entsteht ein Entropium im Kindesalter sekundär durch ein Epiblepharon, einen hypertrophen Lidhautwulst, der durch Insertion der Unterlidmuskulatur an der überschüssigen Haut resultiert [7]. Eine operative Versorgung mittels Straffung der Unterlidretraktoren oder Entfernung der überschüssigen Haut ist hier erforderlich, so-
Zusammenfassung · Abstract fern Trichiasis-bedingt eine Keratopa thie droht [46, 53]. Hier stellt die Tarsalfixation nach Hotz eine häufig verwendete Methode dar, bei der ca. 3 mm unterhalb der Zilienreihe der medialen zwei Drittel des Unterlides eine elliptische Exzision von überschüssiger Haut und Orbicularismuskel erfolgt. Hautnähte, die am Tarsus fixiert werden, unterstützen die gewünschte Evertierung der Zilien noch zusätzlich [55].
Kongenitales Ektropium Das kongenitale Ektropium ist ebenfalls selten. Eine Inzidenz lässt sich anhand der publizierten Kasuistiken nicht ableiten. Häufiger als isoliert kommt es im Rahmen komplexer Fehlbildungssyndrome wie dem Blepharophimosesyndrom, dem Down-Syndrom oder dem Treacher-Collins-Syndrom vor [5, 58]. Eine Therapie ist nur in Fällen mit ausgeprägter Epiphora oder gar Expositionskeratopathie indiziert und besteht dann in einer Straffung der horizontalen Lidaufhängung (Kanthopexie oder Zügelplastik). Eine Verlängerung der anterioren Lidlamelle durch ein Hauttransplantat wird dann erforderlich, wenn ein Ektropium z. B. bei dermatologischen Erkrankungen wie der kongenitalen Ichthyose durch Rigidität und Verkürzung der Lidhaut resultiert [40, 46].
Lidkolobom
Ophthalmologe 2015 · 112:102–109 DOI 10.1007/s00347-014-3054-8 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015 G. Avgitidou · K.R. Koch · C. Cursiefen · L.M. Heindl
Aktuelle Aspekte zur Lid-, Tränenwegs- und Orbitachirurgie im Kindesalter Zusammenfassung Hintergrund. Lid-, Tränenwegs- und Orbitaerkrankungen im Kindesalter unterscheiden sich in ihrem Spektrum und der notwendigen therapeutischen Versorgung von denen im Erwachsenenalter. Fragestellung. Es soll ein Überblick über die Klinik und Therapie der häufigsten kindlichen Lid-, Tränenwegs- und Orbitaerkrankungen gegeben werden. Methoden. Der Beitrag bietet eine Literaturübersicht aus PUBMED und eigene klinische Ergebnisse. Ergebnisse. Zu den häufigsten Liderkrankungen des Kindesalters zählen kongenitale Lidfehlstellungen wie Ptosis oder Entropium, die bei Gefahr der Amblyopie eine chi rurgische Korrektur benötigen. Bei der konnatalen Tränenwegsstenose sollte eine Stufentherapie erfolgen: 1) konservativ mit Tränensackmassage, adstringierenden Augen-
Abstract Background. During childhood the spectrum of disorders of the eyelid, the lacrimal drainage system and the orbit as well as the subsequent therapeutic management differ from those in adults. Objectives. This review outlines the clinical picture and treatment of the most common eyelid, lacrimal drainage and orbital diseases in childhood. Methods. The study comprises a PubMed literature review and own clinical results. Results. The most common eyelid disorders in childhood include congenital malpositions, such as ptosis or entropium, which may require fast surgical correction in order to prevent amblyopia. For connatal dacryostenosis a step-by-step therapeutic approach is recommended: (1) conservative treatment using lacrimal sac massage, astringent eye and
zyste, die Dellwarze (Molluscum contagiosum) und das Hämangiom.
Tumoröse Lidveränderungen
Chalazion
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Schlüsselwörter Therapie · Klinik · Literaturübersicht · Amblyopie · Tränenwegsstenose
Current aspects of eyelid, lacrimal and orbital surgery in childhood
Ein Lidkolobom ist ein kongenitaler Sub stanzdefekt infolge fehlerhafter ektodermaler und mesodermaler Migration mit unvollständigem Verschluss des embryonalen Augenbechers [54]. Typischerweise ist es im Bereich des nasalen Oberlides lokalisiert, wobei das Ausmaß von einem kleinen Defekt bis hin zum kompletten Fehlen des Oberlides reichen kann [54]. Die Indikation zur ophthalmoplastischen Versorgung wird auch hier in Abhängigkeit von der Benetzungssituation gestellt [11, 58].
Im Kindesalter kommen auch tumoröse Lidveränderungen vor. Zu den häufigsten benignen Läsionen zählen das Chalazion, der melanozytäre Nävus, die Dermoid-
und Nasentropfen, 2) Tränenwegsspülung und 3) Tränenwegsspülung und -schienung in Narkose. Benigne Orbitaprozesse wie Dermoidzysten sind gut im Vorschulalter anzugehen. Die systemische β-Blocker-Therapie stellt eine neue konservative Behandlungsoption für kapilläre Hämangiome dar, die bei Fehlen von Kontraindikationen anstelle operativer Maßnahmen primär indiziert werden sollte. Schlussfolgerungen. Bei Amblyopiegefahr bedürfen Lid- und Orbitaerkrankungen im Kindesalter der raschen, in der Regel operativen Versorgung. Bei konnatalen Tränenwegsstenosen wie auch kapillären Hämangiomen ist ein initial konservatives Vorgehen indiziert.
Ein Chalazion entsteht durch einen chronischen Sekretstau in den Meibomoder Zeis-Drüsen, wodurch es zu einer schmerzlosen Lidschwellung kommt. Solange die optische Achse nicht verdeckt
nose drops, (2) irrigation and probing of the nasolacrimal system and (3) irrigation, probing and silastic tube intubation under general anesthesia. Benign orbital lesions such as dermoid cysts can be removed at pre-school age. Using systemic beta blockers is a novel conservative approach in the treatment of capillary hemangioma, which should precede surgical interventions. Conclusion. Eyelid and orbital diseases during childhood may require fast surgical intervention to prevent amblyopia. Initial conservative treatment is recommended for connatal dacryostenosis and capillary hemangioma. Keywords Therapy · Clinical aspects · Literature review · Amblyopia · Dacryostenosis
wird, ist eine konservative Therapie, bestehend aus lokaler Wärmeapplikation und Lidrandhygiene, ausreichend. Um die entzündliche Komponente des Chalazions zurückzudrängen, können zusätzlich lokale Antibiotika oder Steroide verwendet werden [58]. Bei persistierendem und erst recht bei visuell beeinträchtigendem Befund kann eine Inzision mit Kürettage
Tränenwegschirurgie im Kindesalter
Abb. 1 8 3 Monate altes Mädchen mit rechtsseitiger kongenitaler Ptosis. Die optische Achse war verdeckt, sodass eine sofortige operative Korrektur erforderlich wurde. Bei durchscheinenden Gefäßen wurde präoperativ ein Hämangiom echographisch ausgeschlossen
Abb. 2 9 12 Monate altes Mädchen mit unilateralem kongenitalem Entropium mit reizfreiem Vorderabschnitt und intaktem Hornhautepithel
Abb. 3 9 4 Jahre alter Junge mit Tränenwegsfistel (Pfeil). Die Tränenpünktchen zeigten sich anliegend
erfolgen. Hierfür wird das Lid mit einem speziellen Lidhalter, der Chalazionklemme, fixiert und ektropioniert. Unter Anämisierung des Inzisionsbereiches durch den umschriebenen Druck der Klemme wird das Chalazion senkrecht zur Lidkante von der Bindehautseite (ab interno) inzidiert und der Inhalt mit einem scharfen Löffel herausgekratzt. Die Kapsel des Chalazions wird soweit wie möglich exzidiert, um damit einem erneuten Sekretaufstau vorzubeugen. Liegt das Hagelkorn in der anterioren Lidlamelle, erfolgt die Inzision lidkantenparallel ab externo, welche nach Kürettage und Kapsel
exzision mit Nahtmaterial verschlossen wird [36].
Dellwarze
Eine Dellwarze ist eine 2–4 mm durchmessende kleine Papel, die einzeln oder multipel vorliegen kann und durch Poxviren verursacht wird. Die Infektion ist meist selbstlimitierend und heilt oft innerhalb von 18 Monaten aus [58]. Eine Exzision lidrandnaher Warzen kann erforderlich werden, wenn von ihnen eine chronisch follikuläre Konjunktivitis ausgeht. Asymptomatische Kinder benötigen keine Therapie [15, 58].
Konnatale Stenosen der ableitenden Tränenwege sind die häufigste Erkrankung, mit der Kinder in der ophthalmoplastischen Sprechstunde vorgestellt werden. Die Ursache besteht meist in einer Verlegung des Ductus nasolacrimalis durch eine persistierende Hasner-Membran, wodurch es zu Sekretstau und konsekutiver Entzündung in den Tränenwegen kommt [9, 20, 26]. Eine Hasner-Membran ist bei etwa der Hälfte aller Neugeborenen zum Zeitpunkt der Geburt noch nachweisbar und perforiert spontan bei über 90% der Kinder innerhalb der ersten Lebenswochen. Klinisch weisen ungefähr 20% aller Säuglinge Epiphora als Zeichen eines noch erhöhten Abflusswiderstandes der Tränenwege im ersten Lebensmonat auf. Meist (95% der Fälle) klingt diese milde Symptomatik innerhalb des ersten Lebensjahres spontan ab [37]. Eine Minderzahl der Kinder entwickelt meist ein-, seltener beidseitig eine Dakryo zystitis, deren Schweregrad von einer milden chronischen Entzündung bis hin zu einer akut abszedierenden bzw. phlegmonösen Form reichen kann [9, 20]. Bei der einfachen chronischen Dakryozystitis dominieren Epiphora, Pseudokonjunktivitis und putride verklebte Lidränder. Bei Persistenz kann ein Lid- und Wangenekzem hinzukommen [10]. Die Behandlung besteht in einer Stufentherapie: F Zunächst sollte ein konservativer Therapieversuch mit adstringierenden Augen- und Nasentropfen, antibiotischen Augentropfen und regelmäßigen Tränensackmassagen erfolgen. Dieses Vorgehen ist etwa bei 40– 50% der Patienten erfolgreich [10]. F Bei Beschwerdepersistenz soll in den ersten 6 bis 9 Monaten eine Tränenwegsspülung in Tropfanästhesie erfolgen. Hierbei wird der Säugling mit angelegten Armen in ein Tuch gewickelt und von einer Assistenzkraft am Kopf und Körper festgehalten, sodass der Operateur eine Überdruckspülung mittels Bangerter-Hohlsonde über den oberen Canaliculus durchführen kann [9, 20, 58]. Durch diese Überdruckspülung lässt sich die perDer Ophthalmologe 2 · 2015
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Leitthema
Abb. 4 9 a 2 Monate altes Mädchen mit kongenitaler bläulich livider Schwellung der Haut im Bereich des medialen Lidwinkels. b Mittels Ultraschallbiomikroskopie (25 MHz) grenzte sich in Differenzialdiagnose zum Hämangiom ein zystischer Hohlraum mit Spiegelbildung im Sinne einer Dakryozystozele ab
sistierende Hasner-Membran bzw. der Schleimpfropf mit einer Erfolgsrate von 80–90% aufsprengen [9, 20]. F Sollten die Beschwerden persistieren, ist eine Narkoseuntersuchung mit Tränenwegsspülung und -schienung indiziert [9, 20, 58]. Als Schienung kann entweder ein Eincanaliculus-Silastikschlauch mit Canaliculus endplatte oder eine SilastikschlauchU-Intubation verwendet werden, die nach 3 bis 4 Monaten wieder entfernt werden [9, 20]. F In den seltensten Fällen bleibt dieses Vorgehen erfolglos und eine externe Dakryozystorhinostomie nach Toti ist erforderlich, die in der Regel nicht vor dem 4. Lebensjahr durchgeführt wird. Bei der abszedierenden bzw. phlegmonösen Dakryozystitis ist eine systemische und lokale Antibiose in Kombination mit adstringierenden Augen- und Nasentropfen indiziert. Nach Abklingen des Akutgeschehens erfolgt dann eine Tränenwegsspülung und -schienung [9, 10, 20]. Die beim Erwachsenen übliche Stichinzision sollte vermieden werden, da sie in aller Regel eine externe Dakryozystorhinostomie nach sich zieht [9, 20]. Sehr selten liegen der persistierenden Epiphora des Kindes Tränenwegsmalformationen wie Atresien, Fistel- und Divertikelbildungen oder Gesichtsschädelmissbildungen zugrunde [2, 9, 20, 26]. Mehrfachanlagen von Tränenpünktchen und Fistelbildungen (. Abb. 3) sind in der Regel asymptomatisch und nicht operationsbedürftig [9, 20]. Tränenwegsatresien sollten frühestens ab dem 13. Lebensjahr nach Abschluss des knöchernen Gesichtswachstums über eine externe Da-
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kryozystorhinostomie oder eine Tränenwegsprothesenimplantation (z. B. JonesTube) angegangen werden [9, 20]. Tränenwegsalterationen im Rahmen von Gesichtsschädelmissbildungen bedürfen einer interdisziplinären Strategie [2, 9, 20].
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Offene Tränenwegsoperationen sollten möglichst nach dem 13. Lebensjahr mit Abschluss des knöchernen Gesichtswachstums erfolgen Eine weitere klinisch wichtige Besonderheit stellt die Dakryozystozele – oder auch Mukozele genannt – dar (. Abb. 4), bei der neben der distalen Tränenwegsstenose auch eine proximale Stenose im Bereich des Sakkuseingangs besteht [30]. Durch den zunehmenden Sekretstau kommt es zur zystischen Erweiterung des Tränensacks, der sich durch die noch weiche knöcherne Begrenzung bis ins Nasenlumen vorwölben und im Extremfall sogar die Atemwege verlegen kann [30]. Klinisch imponiert die Dakryozystozele als bläulich livide, prallelastische, meist mit Schleim und Pus gefüllte Tränensackerweiterung (. Abb. 4a), die in 25% aller Fälle beidseitig auftritt [20, 30]. Differenzialdiagnostisch kann sie insbesondere gegenüber Tumoren, wie beispielsweise Hämangiomen, durch eine standardisierte Echographie abgegrenzt werden (. Abb. 4b, [30]). Die Therapie besteht in einer Tränenwegsspülung mittels Bangerter-Sonde und -schienung mittels Silastikschlauchintubation [20, 30].
Orbitachirurgie im Kindesalter Orbitale Raumforderungen können gutoder bösartig sein (. Tab. 1), von Geburt an bestehen oder sich mit zunehmendem Alter entwickeln [28, 38]. Histopathologisch lassen sich verschiedene Tumoren im Kindesalter unterscheiden: F kapilläre Hämangiome oder Lymphangiome als vaskuläre Veränderungen [12, 16], F zystische Tumoren wie Dermoidzysten, F Tumoren mesodermaler Herkunft wie das Rhabdomyosarkom, F entzündliche Veränderungen wie Zellulitis oder Lidabszesse und F andere Prozesse wie Metastasen oder Tränendrüsentumoren [17, 28, 38].
Dermoidzyste Der häufigste benigne Tumor ist die Dermoidzyste (. Abb. 5), die in 1,6–54% der Fälle bei kindlichen Tumorbiopsien vorliegt [1]. Es handelt sich um ein sog. Choristom, d. h. regelrecht differenziertes Gewebe an einer für dieses Gewebe untypischen Lokalisation. Sie entsteht während der Embryonalphase durch Einschluss von ektodermalem Gewebe während des Neuralrohrverschlusses [1]. Die Dermoidzyste ist von epidermalem Epithel umgeben, dem wiederum dermales Gewebe außen anliegt, und zeigt ein langsames Wachstum [1]. Klinisch lassen sich tiefe und oberflächliche Dermoidzysten unterscheiden [41]: Oberflächliche Dermoidzysten sind als indolente Schwellungen leicht zu detektieren und werden meist innerhalb der ersten 3 Lebensjahre diagnostiziert. Tiefe Dermoidzysten hin-
derung mit diskreter randständiger Kontrastmittelaufnahme. Therapie der Wahl ist in der Regel eine transkutane Exzision in toto, d. h. zusammen mit der nicht eröffneten Zystenkapsel [54]. Als Operationszeitpunkt bietet sich das Vorschulalter an, zumal ein längeres Zuwarten mit einer chronisch granulomatösen Entzündungsreaktion einherzugehen scheint, die auch das umgebende orbitale Gewebe mit einbeziehen kann [13].
Kapilläres Hämangiom
Abb. 5 9 a 3 Jahre alter Junge mit seit Geburt langsam progredienter, nicht verschieblicher Raumforderung im linken temporal-oberen Lidbereich. b Die Magnetresonanztomographie zeigte eine Raumforderung (Pfeil) im Bereich der Sutura frontozygomatica links. c Die Sonographie zeigte die Dermoidzyste als eine solide, scharf begrenzte Raumforderung mit den Maßen 6,5×6,6×6,3 m2 (dritte Ebene ist in der Abbildung nicht dargestellt). Die Binnenechogenität war in diesem Fall homogen mittelbis hochreflexiv, kann ansonsten je nach Zysteninhalt jedoch auch deutlich irregulär erscheinen
gegen werden meist erst im Erwachsenenalter diagnostiziert, sobald sie durch einen Exophthalmus oder eine axiale Bulbusverdrängung symptomatisch werden [54]. Ultraschalldiagnostik, Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) ermöglichen es
[43], Dermoidzysten von anderen Veränderungen abzugrenzen und die Lokalisation und Größe genauer zu untersuchen. In . Abb. 5b zeigt die MRT den typischen Befund einer glatt begrenzten, in der T2-Gewichtung hyperintensen, in der T1-Gewichtung hypointensen Raumfor-
Das kapilläre Hämangiom, das zur Gruppe der vaskulären Tumoren zählt, kommt ebenfalls relativ häufig in der Kindheit vor. Berücksichtigt man Tumoren jeglicher Größe und Lokalisation, wird bei etwa 10% der Neugeborenen ein Hämangiom diagnostiziert [8], bei Mädchen 3-mal häufiger als bei Jungen. Hämangiome werden bei subkutaner Lage oft als „erdbeerförmige“ Tumoren beschrieben [44], können jedoch auch tief in der Orbita lokalisiert sein [44, 47]. In 20% der Fälle liegen multiple Tumoren vor [18]. Histologisch zeigt sich eine Proliferation von Endothelzellen, die zumeist in den ersten Wochen nach der Geburt an Größe zunimmt, dann zum Stillstand kommt, und sich oft nach einigen Jahren spontan zurückbildet [24]. Die Diagnostik umfasst wiederum Ultraschall, MRT oder CT [24]. Therapiebedürftig sind Hämangiome dann, wenn sie aufgrund ihrer Größe und Lage im Lidbereich zur Verdeckung der optischen Achse führen oder bei orbitaler Lokalisation der Sehnerv komprimiert wird oder es zu einer Exophthalmus-assoziierten Keratopathie kommt [24]. Verschiedene Therapiemöglichkeiten stehen zur Verfügung. Als konservative Maßnahmen kommen vorrangig eine systemische oder topische Steroidgabe, eine Interferon-α- oder Vincristin-Therapie und neuerdings die systemische β-Blocker-Therapie in Betracht [32]. Der Wirkmechanismus von systemischen Steroiden ist noch nicht vollständig wissenschaftlich identifiziert worden, der Rückgang des Befundes wird über den antianabolischen Effekt auf die Gefäße erklärt, wobei eine tägliche Dosis von 1–2 mg Prednisolon/ kg Körpergewicht gebräuchlich ist [39]. Der Ophthalmologe 2 · 2015
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Leitthema Tab. 1 Orbitale Tumoren im Kindesalter.
(Mod. nach [25]) Orbitale Tumoren im Kindesalter Dermoidzysten Hämangiome Rhabdomyosarkome Gliome des N. opticus Neurofibrome Metastasen eines Neuroblastoms Lymphangiome Entzündlicher Pseudotumor Leukämien und Lymphome Lipome
Häufigkeit in % 37 12 9 6 4 3 3 3 3 2
In Anbetracht der systemischen Steroidnebenwirkungen können Substanzen wie Triamcinolon oder Betamethason alternativ auch intraläsional appliziert werden [34]. Der Einsatz von Steroiden war zuletzt jedoch deutlich rückläufig, seit ab dem Jahr 2008 mit dem Einsatz des nichtselektiven β-Blockers Propranolol ein neues Therapiekonzept aufkam [35, 45]. Leaute-Labreze et al. hatten bei Säuglingen, die aufgrund kardiologischer Indikationen mit dem nichtselektiven βBlocker „Propranolol“ behandelt worden waren, zufällig beobachtet, dass es überraschend zu einem Regress nebenbefundlich bestehender Hämangiome gekommen war. Weitere Studien schlossen sich an, in denen β-Blocker sich gerade bei der Behandlung von laryngealen und periokulären kapillären Hämangiomen als besonders effektiv zeigten [45]. D Die orale β-Blocker-Therapie stellt
eine neue konservative Behandlungsoption für kapilläre Hämangiome dar. Sie sollte zwischen der fünften Lebenswoche und dem fünften Lebensmonat begonnen werden [52]. Die Erhaltungsdosis beträgt für die Dauer der Therapie maximal 2 mg/kg Körpergewicht täglich [52]. Über den Wirkmechanismus der βBlocker gibt es bisher nur Vermutungen. Nach Leaute-Labreze et al. könnten sie neben einer Vasokonstriktion eine verminderte Expression von „vascular endothelial growth factor A“ (VEGF-A) sowie eine Apoptose kapillärer Endothelzellen bedingen [48, 49]. Potenzielle Nebenwirkungen umfassen eine Bradykardie,
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die Verschleierung einer Hypoglykämie und eine Exazerbation von vorbestehenden Erkrankungen der Atemwege [45]. Die Chirurgie kapillärer Hämangiome ist indiziert, sobald die genannten konservativen Behandlungskonzepte keinen ausreichenden Erfolg bringen [23], und umfasst die Sklerosierung und Verödung der Gefäße sowie die Exzision des Tumors. Neodymium-YAG-, Argon- oder CO2Laser eignen sich für die Behandlung oberflächlich lokalisierter Hämangiome [18].
Rhabdomyosarkom Mit 0,4 Fällen pro 100.000 Kinder stellt das Rhabdomyosarkom ein sehr seltenes Krankheitsbild dar. Es ist jedoch das häufigste maligne Sarkom der Orbita [22] und manifestiert sich meist innerhalb der ers ten Lebensdekade mit einem Gipfel bei 8 Jahren, häufiger bei Jungen als bei Mädchen [54]. Es geht von undifferenzierten mesenchymalen Zellen der extraokulären quergestreiften Augenmuskulatur aus. Histologisch kommt das embryonale Rhabdomyosarkom am häufigsten vor, gefolgt vom alveolären und pleomorphen Typ [54]. Es manifestiert sich unilateral klassischerweise im superioren nasalen Quadranten und zeigt ein rasches Wachstum [32]. In der CT stellt sich der Tumor in Relation zur extraokularen Muskulatur als isodense Raumforderung dar [57]. In der MRT zeigt es sich in der T1-gewichteten Aufnahme iso- oder hyperintens, in der T2-Wichtung iso-, hypo- oder hyper intens [14].
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Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste maligne Sarkom der Orbita Die Behandlung dieses malignen Tumors umschließt die chirurgische Exzision, Chemotherapie und Bestrahlung [32]. Vor 1965 war die Exenteratio orbitae die Standardtherapie orbitaler Rhabdomyosarkome, wobei die Überlebensrate der Patienten sehr gering war [54]. Nach Veröffentlichung der Ergebnisse der Intergroup Rhabdomyosarcoma Studien I–V [33] wurde diese Therapiestrategie von einer kombinierten Chemo- und
Radiotherapie abgelöst. Hierbei kommt eine Kombination verschiedener Zytostatika unter dem Regime der pädiatrischen Onkologen zum Einsatz. Die Radiotherapie mit einer Strahlendosis von 4600– 6000 cGy erstreckt sich über 6 Wochen [33, 54]. Unter dieser Therapie kann die Metastasierungswahrscheinlichkeit deutlich gesenkt werden, sodass die 5-JahresÜberlebensrate für Tumoren, die sich auf den Bereich der Orbita begrenzen, bei über 90% liegt [54]. Die Exenteratio orbitae wird heutzutage lediglich bei Lokalrezidiven angewendet [54].
Fazit für die Praxis F Bei Amblyopiegefahr bedürfen Lidund Orbitaerkrankungen im Kindesalter der raschen konservativen oder operativen Behandlung. F Eine häufige Lidfehlstellung ist die kongenitale Ptosis. Sofern die optische Achse verdeckt ist, ist eine Levatorresektion oder Frontalissuspension (in Abhängigkeit von der präoperativ gemessenen Levatorfunktion) indiziert. F Die konnatale Tränenwegsstenose wird entsprechend einem Stufenschema therapiert, wobei die chirurgische Sanierung erst nach Erfolglosigkeit konservativer Maßnahmen, bestehend aus Tränensackmassage, adstringierenden Augen- und Nasentropfen, erfolgt. F Benigne Orbitaprozesse wie die Dermoidzyste sind gut im Vorschulalter anzugehen. Bei Fehlen von Kontraindikationen werden kapilläre Hämangiome heutzutage initial mit einer systemischen β-Blocker-Therapie anstelle von operativen Maßnahmen behandelt.
Korrespondenzadresse Dr. G. Avgitidou Zentrum für Augenheilkunde, Universität zu Köln Kerpener Str. 62, 50924 Köln georgia.avgitidou@ uk-koeln.de
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. G. Avgitidou, K.R. Koch, C. Cursiefen und L.M. Heindl geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigten oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor.
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