227 Thoraxchirurgie 26 (1978) 227-235 © Georg Thieme Verlag Stuttgart

Korrigierte Transposition der großen Arterien: Chirurgische Behandlung von begleitenden Herzmißbildungen Corrected Transposition of the Great Arteries: Surgical Treatment of Associated Cardiac Defects

Klinik und Poliklinik für Thorax- und Herz-Gefäßchirurgie der Universität Göttingen (Direktor: Prof. Dr. med. J. Koncz) * Univ.-Klinik für kardiovaskuläre Chirurgie Bonn (Direktor: Prof. Dr. med. P.G. Kirchhoff) ** Abt. f. pädiatrische Kardiologie der Universitäts-Kmderklinik Bonn (Direktor: Prof. Dr. med. J. Keutel) *** Abt. f. pädiatrische Kardiologie der Universitäts-Kinderklinik Göttingen (Direktor: Prof. Dr. med. A. Beuren)

Zusammenfassung

Summary

In der Mehrzahl der Fälle mit korrigierter Transposition der großen Arterien finden sich zusätzliche Herzfehler mit hämodynamischen Störungen. Wir berichten über 13 Patienten, bei denen die folgenden begleitenden Herzmißbüdungen korrigiert wurden: Ventrikelseptumdefekt mit pulmonaler Hypertonie (4 Fälle), Ventrikelseptumdefekt mit pulmonaler Hypertonie und Insuffizienz der linken und rechten A.V.-Klappe (1 Fall), Ventrikelseptumdefekt mit Stenosen des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels (5 Fälle), Stenosen des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels (2 Fälle), Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (1 Fall). Es werden das operative Verfahren für den Einzelfall geschildert, die besonderen Probleme des operativen Vorgehens erörtert und die Operationsergebnisse mitgeteilt. Eine ausgefeiltere Diagnostik der begleitenden Herzmißbildungen, neuere anatomische Kenntnisse über den Verlauf des Reizleitungssystems sowie neuere operative Verfahren werden zur Verbesserung der Ergebnisse beitragen.

Corrected transposition of the great arteries is often associated with other cardiac anomalies. We report our experience with the correction of the associated cardiac defects in 13 cases: ventricular septal defect with pulmonary hypertension (5 cases), ventricular septal defect with obstruction of pulmonary outflow tract (5 cases), obstruction of pulmonary outflow tract (2 cases), ostium primum defect ( 1 case). The possible surgical approaches for repair of the cardiac anomalies are described and the results of the operative correction are communicated. Precise diagnosis, the knowledge of the unusual disposition of the conducting tissues and new surgical approaches are prerequisite for successful correction.

Key-Words: Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries - Surgical Treatment Bereits 1875 beschrieb Rokitansky (38) die pathologische Anatomie der korrigierten Transposition der großen Arterien (KTGA). Bei dieser Herzmißbildung handelt es sich um eine atrioventrikuläre Diskordanz und um eine Transposition und Inversion der großen Arterien, wobei die Aorta und die A. pulmonalis ihren Usprung aus dem ihrer normalen Funktion entsprechenden Ventrikel nehmen (11, 37, 1). Das venöse Blut fließt aus dem normal strukturierten rechten Vorhof durch eine bikuspidale rechte Atrioventrikular-

klappe (AV-Klappe), die die anatomische Mitralklappe ist, in den funktionell venösen rechten Ventrikel, der morphologisch dem linken Ventrikel entspricht. Der Lungenvenenzufluß gelangt in den normal strukturierten linken Vorhof und durch eine trikuspidale linke AV-Klappe, die die anatomische Trikuspidalklappe ist, in den funktionell arteriellen linken Ventrikel, der morphologisch dem rechten Ventrikel entspricht. Die anomale Lage des Ventrikelseptums, das bei der korrigierten Transposition von ventral betrachtet

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S. Manouguian, P. G. Kirchhoff*, H. Rastan, J. Koncz, J. Keutel**, H. Weber ***

S. Manouguian, P.G. Kirchhoff, H. Rastan, J. Koncz, J. Keutel, H. Weber

steiler und weiter rechts zur Medianlinie verläuft, ermöglicht der anterior liegenden Aorta den Ursprung aus dem morphologisch rechten Ventrikel und der posterior liegenden A. pulmonalis den Ursprung aus dem morphologisch linken Ventrikel. Die Koronararterien sind ebenfalls invertiert und transponiert. Die rechte Koronararterie entspricht der normalen linken und die Unke der eigentlichen rechten. In der Mehrzahl der Fälle der korrigierten Transposition finden sich zusätzliche Herzfehler mit hämodynamischen Störungen (2, 32, 6, 16). Der Ventrikelseptumdefekt (der häufigste begleitende Herzfehler), Stenosen des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels sowie Mißbildungen der linken AV-Klappe stehen im Vordergrund. Atrioventrikuläre Überleitungsstörungen, vor allem der angeborene totale AV-Block, werden häufig beobachtet (6, 18). Die Tabelle 1 faßt das Göttinger Krankengut zusammen. Es fand sich in fünf Fällen ein Ventrikelseptumdefekt mit pulmonaler Hypertonie (bei einem Patienten kombiniert mit einer Insuffizienz der rechten und der linken AV-Klaj pe) und in fünf weiteren Fällen ein Ventrikelseptumdefekt mit Stenosen des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels. Eine isolierte Subpulmonalstenose durch Septumaneurysma bzw. durch muskuläre Hypertrophie wurde in zwei Fällen beobachtet. In einem Fall lag ein Ostium-primum-Defekt mit Fehlmündung des koronarvenösen Blutes in den linken Vorhof vor. Der Verschluß des Ventrikelseptumdefektes bei der korrigierten Transposition bleibt nach wie vor ein cliirurgisches Problem wegen der erhöhten Mortalität (5, 10) und des iatrogenen totalen AV-Blocks (15, 27, 32). Okamura und Konno (28) beschrieben an Hand von anatomischen und angiokardiographischen Befunden bei der korrigierten Transposition 2 Formen von Ventrikelseptumdefekten und wiesen auf die Bedeutung der Lokalisation des Ventrikelseptumdefektes bezüglich der Ventrikulotomie hin. Beim Typ I befindet sich der Ventrikelseptumdefekt unmittelbar unterhalb der Klappenebene der Aorta und

Tabelle 1 Korrigierte Transposition der großen Arterien: Chirurgische Behandlung von begleitenden Herzmißbildungen (April 1961-Sept. 1977) Table 1 Corrected transposition of the great arteries: Surgical treatment of associated cardiac defects 3 - 8 J. 14 - 20 J. 23 - 28 J.

7 Fälle 4 Fälle 2 Fälle

VSD mit pH VSD mit pH + PDA VSD mit pH + Insuff. der RE. u. LI. AV-Klappe

VSD + Valvuläre PST + enger Klappenring der A. pulm.

VSD + valvuläre PST + muskuläre SubPST

VSD + enger Klappenring der A. pulm. + SubPST durch akzessor, Gewebe der li. AV-Klappe

VSD + SubPST durch akzessor, Gewebe der li. AV-Klappe

VSD + SubPST durch Septumaneurysma SubPST durch Septumaneurysma Muskuläre SubPST + ASD II ASD I + Fehlmündung des koronarvenösen Blutes in den li. Vorhof

3

1 1 1 1 1 1 1 1 1 1

der A. pulmonalis, und das parietale Band der Crista supraventrikularis ist hypoplastisch. Eine Ventrikulotomie des arteriellen Ventrikels stellt beim Verschluß dieses Typs einen übersichtlichen Zugang dar. Beim Typ II, der häufigeren Form, ist der Ventrikelseptumdefekt unterhalb der Klappenebene der A. pulmonalis gelegen, weil das parietale Band der Crista supraventrikularis gut entwickelt ist. Eine Ventrikulotomie des venösen Ventrikels stellt beim Verschluß dieses Typs den übersichtlicheren Zugang dar. Der Verlauf des diagonalen Astes des Ramus interventricularis anterior über dem Ausflußtrakt des venösen Ventrikels sowie der Ansatz des anterioren Papillarmuskels des muralen Segels der rechten bikuspidalen AV-Klappe schränken eine Ventrikulotomie des venösen Ventrikels ein. Verletzungen dieses diagonalen Astes und des anterioren Papillarmuskels mit tödlichem Ausgang sind beschrieben (15). Bei einer Ventrikulotomie des arteriellen Ventrikels ist die

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Tabelle 2 Korrigierte Transposition der großen Arterien: VSD-Verschluß Table 2 Corrected transposition of the great arteries: VSD-closure VSD mit pH VSD mit pH + PDA VSD mit pH + Insuff. der re. u. li. AV-Klappe

3

1

1

VSD mit Stenose des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels 5

durch re. Ventrikulotomie durch li. Ventrikulotomie durch die A. pulm. durch die re. AV-Klappe durch Re. Ventrikulotomie durch li. Ventrikulotomie durch die A. pulm.

2 1 1 1 3 1 1

Gefahr eines iatrogenen totalen AV-Blocks beim Verschluß des Ventrikelseptumdefektes geringer als bei einer Ventrikulotomie des venösen Ventrikels, weil das Reizleitungssystem auf der rechten Seite des Ventrikelsepturns verläuft (1, 3). Aus diesem Grunde wird dieser Zugang von mehreren Autoren beim Verschluß des Ventrikelseptumdefektes bevorzugt angewandt (5, 14, 18, 21, 27). Allerdings könnte eine Ventrikulotomie die Funktion des arteriellen Ventrikels einschränken (23). Die Ventrikelseptumdefekte können durch die rechte AV-Klappe nach Retraktion des posterior gelegenen Segels (9, 26) bzw. nach Inzision des letzteren am Annulus fibrosus (34) sowie durch die A. pulmonalis (29, 36) übersichtlich dargestellt und verschlossen werden. Der Zugang durch die Aorta beim Verschluß des Ventrikelseptumdefektes bei der KTGA wurde von Cooley (12) ohne weitere klinische Angaben beschrieben. Im Göttinger Krankengut (Tab. 2) wurde der Ventrikelseptumdefekt in fünf Fällen durch eine Ventrikulotomie des venösen Ventrikels, in zwei Fällen durch eine Ventrikulotomie des arteriellen Ventrikels, in zwei Fällen durch die A. pulmonalis und in einem Fall durch die rechte AV-Klappe verschlossen. Beim Verschluß des Ventrikelseptumdefektes nach Ventrikulotomie des venösen Ventrikels war die Darstellung des Ventrikelseptumdefektes ausreichend, ein iatrogener totaler AV-Block

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trat in 2 Fällen auf. Um Verletzungen des anterioren Papillarmuskels zu vermeiden, haben wir die Ventrikulotomie zwischen dem Ventrikelseptum und dem Ansatz des Papülarmuskels nach vorherigem Abtasten durch die rechte AV-Klappe bzw. durch die A. pulmonalis und Lokalisation des Ansatzes des anterioren Papülarmuskels durchgeführt. Beim Verschluß des Ventrikelseptumdefektes nach Ventrikulotomie des arteriellen Ventrikels bzw. durch die A. pulmonalis wurden keine AV-Überleitungsstörungen beobachtet. Bei den restlichen vier Fällen lag ein kongenitaler totaler AV-Block vor. Der Ventrikelseptumdefekt wurde bis auf 2 Fälle mit zusätzlicher Stenose des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels mit Hlife eines Kunststoffflickens verschlossen. In einem Fall von Ventrikelseptumdefektverschluß nach Linksventrikulotomie wurden eine valvuläre und eine subvalvuläre muskuläre Stenose durch die A. pulmonalis beseitigt. Die pathologische Anatomie des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels wurde von Anderson et al. (4) sowie Allwork et al. (1) ausführlich beschrieben. Stenosen des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels beobachteten wir in sieben Fällen (Tab. 3). Bei zwei Patienten (Ventrikelseptumdefekt, valvuläre Pulmonalstenose, enger Klappenring der A. pulmonalis in einem Fall und in einem anderen Fall Ventrikelseptumdefekt, valvuläre Pulmonalstenose, muskuläre Subpulmonalstenose) ging der Korrektur eine Blalock-Taussig-Anastomose voraus. Bei zwei Kindern verursachte das durch einen Ventrikelseptumdefekt nach rechts prolabierte akzessorische Gewebe der linken AV-Klappe die Subpulmonalstenose. Bei dem ersten Fall des Göttinger Krankengutes der korrigierten Transposition (Ventrikelseptumdefekt, valvuläre Pulmonalstenose, enger Klappenring der A. pulmonalis) wurde der hypoplastische Klappenring der A. pulmonalis nach Kommissurotomie der valvulären Stenose seitlich gespalten und mit Hilfe eines Kunststoffflickens, dessen unterer Pol in der Ventrikelmuskulatur verankert wurde, erweitert. Die muskuläre Subpulmonalstenose (Abb. 1) wurde in einem Fall durch die A. pulmonalis und in einem weiteren Fall mit

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Korrigierte Transposition der großen Arterien

S. Manouguian, P.G. Kirchhoff, H. Rastan, J. Koncz, J. Keutel, H. Weber

Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp (Abb. 2) durch die rechte AV-Klappe reseziert. Die Resektion des akzessorischen Gewebes der linken AV-Klappe erfolgte nach Rechtsventrikulotomie. Die Septumaneurysmen (Abb. 3, 4, 5) wurden durch die A. pulmonalis beseitigt. In einem dieser Fälle wurde das Aneurysma reseziert und der entstandene Ventrikelseptumdefekt durch die A. pulmonalis mit Hilfe eines Kunststoffflickens verschlossen. Tabelle 3 Korrigierte Transposition der großen Arterien: Beseitigung der Stenosen des Auflußtraktes des venösen Ventrikels Table 3 Corrected transposition of the great arteries: Repair of venous ventricular outflow tract obstruction VSD + valvuläre Pulmonalstenose + enger Klappenring der A. pulm. VSD + valvuläre Pulmonalstenose + muskuläre SubPST VSD + enger Klappenring der A. pulm. + SubPST durch Akzessor. Gewebe der li. AV-Klappe VSD + SubPST durch Akzessor. Gewebe der li. AV-Klappe VSD + SubPST durch Septumaneurysma SubPST durch Septumaneurysma Muskuläre SubPST + ASD II durch die A. pulm. durch die re. AV-Klappe durch re. Ventrikulotomie

1 1 1

1 1 1 1 4 1 2

Mißbildungen der Unken AV-Klappe werden als ein wesentlicher Teil der pathologischen Einheit „korrigierter Transposition" betrachtet (32). Die Insuffizienz der linken trikuspidalen Klappe kann durch eine Ebsteinartige Mißbildung sowie durch eine Deformierung des Klappenapparates ohne Verlagerung des Annulus fibrosus verursacht sein. Eine Regurgitation der linken AV-Klappe ohne nennenswerte hämodynamische Wirkung wurde im Göttinger Krankengut in fünf Fällen beobachtet. Bei einem 24jährigen Patienten fand sich die seltene Kombination einer Insuffizienz der linken und der rechten AV-

Abb. 1 Selektives Angiokardiogramm des venösen Ventrikels (a.p.-Strahlengang) bei einem Kind mit KTGA und Ventrikelseptumdefekt, valvulärer Pulmonalstenose und muskulärer Subpulmonalstenose. Darstellung der valvulären Pulmonalstenose und der muskulären Subpulmonalstenose Fig. 1 Anteroposterior angiogram from venous ventricle in a child with congenitally corrected transposition (CCT), ventricular septal defect, pulmonary valve stenosis and muscular subvalvular obstruction. Note the pulmonary valve stenosis and muscular subvalvular stenosis

Klappe. Bei diesem Patienten wurde die massive Insuffizienz der linken AV-Klappe durch verkürzte Chordae tendineae hervorgerufen. Diese Klappe mußte durch eine StarrEdwards-Kugelprothese ersetzt werden. Die Insuffizienz der rechten AV-Klappe konnte durch den Verschluß des Spaltes im posterioren Segel behoben werden. Bei einem Kind wurde der Ostium-primumDefekt mit Hilfe eines Perikardflickens verschlossen und die in den linken Vorhof fehlmündende persistierende linke obere Hohlvene unterbunden. In diesem Falle konnte ein geringer Re.-Li.-Shunt auf Vorhofebene nicht vermieden werden, da kein Sinus coronarius angelegt war und das koronarvenöse Blut über mehrere kleine Venen hauptsächlich in den linken Vorhof floss.

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Abb. 2 Selektives Angiokardiogramm des venösen Ventrikels (seitl. Strahlengang) in einem Fall mit KTGA, muskulärer Subpulmonalstenose und ASD vom Sekundum-Typ. Darstellung der muskulären Subpulmonalstenose Fig. 2 Lateral angiogram from venous ventricle in a patient with CCT, muscular subvalvular stenosis and atrial septal defect demonstrating the muscular subvalvular stenosis

Abb. 4 Gleicher Fall wie bei Abb. 3. Selektives Angiokardiogramm des venösen Ventrikels (a.p.Strahlengang). Darstellung der durch das Septumaneurysma verursachten Subpulmonalstenose. Fig. 4 Same case as in fig. 3. Anteroposterior angiogram from venous ventricle demonstrating the subpulmonary obstruction

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Abb. 3 Dextrokardie. Selektives Angiokardiogramm des arteriellen Ventrikels (a.p.-Strahlengang) bei einem Kind mit KTGA, VSD und Subpulmonalstenose durch Septumaneurysma. Darstellung des Septumaneurysmas Fig. 3 Dextrocardia. Anteroposterior angiocardiogram from systemic ventricle in a child with CCT, ventricular septal defect and subpulmonary obstruction due to aneurysm of the membranous septum. Note the aneurysm of the membranous septum

Abb. 5 Dextrokardie. Selektives Angiokardiogramm des arteriellen Ventrikels (a.p.-Strahlengang) bei einem Kind mit KTGA und Subpulmonalstenose durch Septumaneurysma. Darstellung des Septumineurysmas Fig. 5 Dextrocardia. Anteroposterior angiogram from systemic ventricle in a child with CCT and subpulmonary obstruction due to aneurysm of the membranous septum. Note the aneurysm of the membranous septum

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Korrigierte Transposition der großen Arterien

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S. Manouguian, P.G. Kirchhoff, H. Rastan, J. Koncz, J. Keutel, H. Weber

Tabelle 4 Korrigierte Transposition der großen Arterien: Chirurgische Behandlung von begleitenden Herzmißbildungen - Verlauf Table 4 Corrected transposition of the great arteries: Surgical treatment of associated anomalies - Results 4 2 (1 x Pacemaker) 2 (1 x Pacemaker) 5 9 (1 x Rest-VSD + Rest-SubPST)

Operations-Diagnose

Op.-Datum Alter

Op. Vorgehen

VSD + Valv. PST + enger Klappenring

April 61 14 Jahre

massive Blutgerinnungsstörungen VSD-Verschluß Kommissurotomie Exitus in Tabula Plastik des Klappenringes

VSD mit pH + Insuff. der re. u. li AV-Klappe

Juli 64 24 Jahre

VSD-Verschluß Ersatz der li. AV-Klappe Verschluß des Spaltes im post. Segel der re. AV-Klappe

massive Blutgerinnungsstörungen Low-Output-Syndrom Exitus 3. postop. Tag

VSD mit pH + PDA

März 74 21 Jahre

VSD-Verschluß PDA-Umstechung durch die A. pulmonalis

Low-Output-Syndrom Exitus 2. postop. Tag

Muskuläre SubPST + ASD II

Juni 76 8 Jahre

Resektion

Nierenversagen Magenblutung Exitus 2. postop. Tag

Die Tabelle 4 faßt den postoperativen Verlauf zusammen. Die operative Diagnose, das Operationsdatum, das operative Vorgehen sowie die Ursachen des tödlichen Ausgangs in vier Fällen sind ebenfalls aufgeschlüsselt. Bei dem ersten Patienten führten massive Gerinnungsstörungen zum Exitus in Tabula. Bei den nächsten zwei Patienten handelte es sich um eine medikamentös nicht beeinflußbare Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hypertonie. Diese Patienten kamen am 2. bzw. 3. postoperativen Tag durch Low-Output-Syndrom ad exitum. Bei dem vierten Fall konnte durch die Korrektur ein gutes hämodynamisches Ergebnis erzielt werden. Der tödliche Ausgang wurde von extrakardialen Faktoren (Nierenversagen, Magenblutung) herbeigeführt. Es sind zwei totale AV-Blöcke nach Verschluß eines Ventrikelseptumdefektes durch Ventrikulotomie des venösen Ventrikels zu verzeichnen. In zwei Fällen, davon ein Fall mit kongenitalem totalen AV-Block, wurde ein thorakoabdominaler Schrittmacher im-

Todesursachen

plantiert. Die zwei Patienten mit einem totalen AV-Block ohne Schrittmacher haben eine gute eigene Kammerfrequenz und stehen unter häufiger klinischer Kontrolle. Bei fünf Patienten (Vorhofseptumdefekt vom Ostium-primum-Typ, Subpulmonalstenose durch Septumaneurysma, Ventrikelseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt mit Subpulmonalstenose durch Septumaneurysma beim vierten Fall, Ventrikelseptumdefekt mit valvulärer Pulmonalstenose und muskulärer Subpulmonalstenose beim fünften Fall) traten nach der Korrektur keine AV-Überleitungsstörungen auf. Die Subpulmonalstenosen und die Ventrikelseptumdefekte wurden durch die A. pulmonalis in drei Fällen bzw. nach Ventrikulotomie des linken Ventrikels in einem Fall angegangen. Der Restventrikelseptumdefekt bzw. die Restsubpulmonalstenose in einem Fall werden als hämodynamisch nicht wirksam betrachtet. Diskussion Bei der korrigierten Transposition der großen Arterien handelt es sich um eine kongenitale

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Tödlicher Ausgang Iatrogener totaler AV-Block Kongenitaler totaler AV-Block Sinusrhythmus guter klinischer Zustand

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Herzmißbildung, die häufiger ist, als man gemeinhin annimmt (8, 10). Beim Fehlen weiterer Herzmißbildungen (13) können die Patienten mit korrigierter Transposition asymptomatisch sein. Aber AV-Überleitungsstörungen sowie eine inadäquate Koronarversorgung des arteriellen Ventrikels durch die rechte Koronararterie verkürzen häufig ihre Lebenserwartung (8, 33). Die Korrektur von begleitenden Herzmißbildungen bei der KTGA bedeutet heute noch ein hohes operatives Risiko. Eine ausgefeiltere Diagnostik der begleitenden Herzmißbildungen, neuere Erkenntisse über den Verlauf des Hisschen Bündels sowie Erfahrungen bei der chirurgischen Behandlung von begleitenden Herzmißbildungen bei der korrigierten Transposition werden zur Verbesserung der Operationsergebnisse beitragen.

His'schen Bündels während des Eingriffs für unerläßlich (25). Der Verlauf der rechten Koronararterie läßt eine Ausflußbahnplastik des venösen Ventrikels nicht zu. Aus diesem Grunde werden Hypoplasien des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels mit Hilfe eines Conduit zwischen dem Ventrikel und der A. pulmonalis überbrückt (9, 19, 24).

Anderson konnte histologisch nachweisen, daß das Hissche Bündel sich vor der A. pulmonalis befindet und im anterioren und inferioren Rand des Ventrikelseptumdefektes verläuft. Diese anatomischen Kenntnisse über den Verlauf des Reizleitungssystems müssen beim Verschluß des Ventrikelseptumdefektes bzw. bei der Beseitigung der Stenosen des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels berücksichtigt werden. Wir sind der Meinung, daß beim Verschluß des isolierten Ventrikelseptumdefektes der Zugang durch die A. pulmonalis bzw. durch die rechte AV-Klappe nach Retraktion des posterior gelegenen Segels eine gute Alternative zum Zugang durch Ventrikulotomie des arteriellen Ventrikels bietet. Der Zugang durch die A. pulmonalis kann wegen der posterioren Lage der letzteren erschwert werden. Außerdem kann eine Retraktion der Pulmonalklappe einen iatrogenen totalen AV-Block hervorrufen. Um beim Verschluß des Ventrikelseptumdefektes durch die A. pulmonalis AV-Überleitungsstörungen zu vermeiden, müssen die Nähte auf der linken Seite des Ventrikelseptums gelegt werden. Durch die A. pulmonalis bzw. durch die AV-Klappe können ebenfalls häufig Subpulmonalstenosen beseitigt werden. In den Fällen mit Ventrikelseptumdefekt'bzw. Stenosen des venösen Ventrikels ohne iatrogenen totalen AV-Block halten wir eine elektrophysiologische Ortung des

Die Erkennung der Mißbildungen der linken AV-Klappe und die Beseitigung der funktionellen Störung ist für die Korrektur dieses Herzfehlers unerläßlich (16, 32). In einem unserer Fälle mit Ventrikelseptumdefekt trug die Insuffizienz der linken AV-Klappe, die unterschätzt und nicht korrigiert worden war, zum letalen Ausgang mit Low-outputSyndrom bei. Die Insuffizienz der linken AVKlappe bei einer Ebstein-artigen Mißbildung kann durch Angiokardiographie (20) und intrakardiales EKG (31) von anderen Formen der Klappeninsuffizienz ohne Verlagerung des Annulus fibrosus differenziert werden. Nur die letzteren können chirurgisch angegangen werden. Die Valvuloplastik der dreizipfeligen AV-Klappe brachte kein befriedigendes Ergebnis (7, 15). Ein Klappenersatz (7, 17, 22, 30) stellt die Therapie der Wahl dar, wobei die enge Nachbarschaft der linken A. circumflexa zum Annulus fibrosus im Bereich des muralen Segels besonders berücksichtigt werden muß. Verletzungen der A. circumflexa mit tödlichem Ausgang sind beschrieben (7, 35).

Eine weitere Indikation zur Anwendung des Conduit stellt die Hypertrophie des muskulären Ventrikelseptums dar, weil die Resektion in diesem Bereich einen totalen AV-Block hervorruft (1). Theoretisch besteht die Möglichkeit, eine Erweiterungsplastik des Ausflußtraktes des venösen Ventrikels bzw. der A. pulmonalis durchzuführen. Dabei müßte die bei der Erweiterungsplastik durchtrennte rechte Koronararterie mit Hilfe eines aorto-koronaren Bypasses rekonstruiert werden.

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Korrigierte Transposition der großen Arterien

S. Manouguian, P.G. Kirchhoff, H. Rastan, J. Koncz, J. Keutel, H. Weber

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Dr. med. S. Manouguian, Klinik für Thorax- und Herz-Geßßchirurgie der Universität Göttingen, Gosslerstr. 10, 3400 Göttingen

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Korrigierte Transposition der großen Arterien

[Corrected transposition of the great arteries: surgical treatment of associated cardiac defects (author's transl)].

227 Thoraxchirurgie 26 (1978) 227-235 © Georg Thieme Verlag Stuttgart Korrigierte Transposition der großen Arterien: Chirurgische Behandlung von begl...
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