Klin. Pädiatr. 204 (/992)
Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge Ein seltener aber typischer Befund - Fallbericht und Literaturübersicht D. Hassberg, E. Steil, L. Sieverding, W. Rosendahl Abt. für pädiatrische Kardiologie, Kinderklinik der Eberhard-Karls-Universität Tübingen (Ärzt!. Direktor: Prof. Dr. J. Apitz)
Herrn Prof. Dr. med. Jürgen Apitz zur Vol/endung des 60. Lebensjahres gewidmet
Zusammenfassung
Ist das Seimitar-Syndrom per se schon eine seltene, angeborene, kardiopulmonale Fehlbildung, so stellt die Kombination mit einer Hufeisenlunge eine Rarität dar. Wir berichten über ein Kind mit typischem Seimitar-Syndrom (fehlmündende rechtsseitige Lungenvenen, Lungenhypoplasie rechts und Dextroposition des Herzens, aberrante Lungengefäßversorgung), und zusätzlicher Hufeisenlunge. Klinische Symptome sind bislang nicht aufgetreten, operative Maßnahmen vorerst nicht notwendig. Dies ist der zwanzigste zu den bisher neunzehn Patienten mit dokumentierter Kombination aus Seimitar-Syndrom und Hufeisenlunge. Weitere acht Patienten mit Hufeisenlunge ohne Seimitar-Syndrom werden tabellarisch hier aufgeführt. Bei der Hufeisenlunge erstreckt sich Lungengewebe retrokardial über die Wirbelsäule und bildet eine kontinuierliche parenchymatöse Brücke zwischen beiden Organen. In diesem Sinne ist eine "echte" Hufeisenlunge (mit Seimitar-Syndrom) aber in nur drei Fällen histologisch dokumentiert. In 8 Fällen wird eine fibröse oder pleurale Abgrenzung zwischen den Lungen röntgenologisch oder computertomographisch gefunden und in 5 Fällen histologisch bestätigt. Bei 6 Patienten äußern sich die Untersucher nicht zu diesem Problem. Daß eine diesbezügliche Abgrenzung schwierig sein kann, wird anhand der 20 Fälle aufgezeigt und diskutiert. Ein Literaturüberblick soll die Varianz des Seimitar-Syndroms darlegen und diagnostische sowie therapeutische Überlegungen mit einbeziehen.
Einleitung
Nachdem erstmals 1836 Cooper u. Mitarb. in England und unabhängig davon Chassinat in Frankreich über ein Krankheitsbild mit rechtsseitiger Lungenvenenfehlmündung, Lungenhypoplasie und Dextrokardie berichteten, sind weit über 300 Patienten mit vergleichbaren Befunden in der Literatur erwähnt worden. Doch erst nachdem Dotter u. Mitarb. 1949 die Diagnose an leben-
Klin. Pädiatr. 204 (1992) 434-443 © 1992 F. Enke Verlag Stuttgart
Combination of Scimitar Syndrome and Horseshoelung
A Rare but Typical Finding - Case Report and Review of the Literature The seimitar syndrome is a rare congenital cardiopulmonary malformation. In assoeiation with a horseshoe lung it is extremely uncommon. We describe a child with typical seimitar syndrome (anomalous right pulmonary venous return, hypoplasia of the right lung with dextroposition of the heart and aberrant systemic arterial supply of the right lung), assoeiated with a horseshoe lung. No clinical symptomes are present, surgical management is not necessary. This is the 20th case in addition to the 19 reported cases with seimitar syndrome assoeiated with horseshoe lung. Eight other additional cases of horseshoe lung without seimitar syndrome are mentioned here. In horseshoe lung the pulmonary parenchyma extends from the right lung base across the midline and fuses with the left lung. In only 3 cases continuous parenchymal tissue could be found histological. In 8 cases the lungs were seperated by fissurelike struktures, seen in CT or chest film, and in 5 cases fissures were demonstrated histological. From 6 patients no findings are available. The various symptoms, the diagnostic tools and the therapeutic procedere will bee discussed.
den Patienten angiokardiographisch nachweisen konnte, und Kirklin u. Mitarb. 1953 die erste Korrekturoperation gelang, fand die bemerkenswerte Erkrankung klinische Beachtung. Erst 1956 schlugen Halasz u. Mitarb. sowie Neil u. Mitarb. den ausgefallenen Namen "SeimitarSyndrom" vor. Ausführliche Berichte z. B. von Jue u. Mitarb. (1966), Kieley u. Mitarb. (1967), Mathey u. Mitarb. (1968) und Folger (1976) belegen das zunehmende Interesse an Diagnostik und Therapie. Diesehe u. Mitarb. berichten 1974 erstmals über die Kombination von Hufeisenlunge und Seimitar-Syndrom. Mit jedem neuen Bericht
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Klin. Ptidiatr. 204 (1992)
Seimitarvenen, die sowohl in die Vena cava inferior als auch in den linken Vorhof drainieren, bzw. Seimitarvenen, die Anastomosen zu normal nach links verlaufenden Lungenvenen aufweisen, wurden beschrieben (24, 34). Des öfteren wurde über 2-3-lumige Seimitarvenen berichtet, die getrennt in die Vena cava inferior oder das rechte Atrium einmünden (15, 38). Einzelne rechtsseitige Lungenvenen können auch trotz vorhandener Seimitarvene in die Vena cava superior (34) oder in eine persistierende linke obere Hohlvene drainieren. Der pulmonalvenöse Abfluß des aberrant versorgten Lungengewebes erfolgt üblicherweise ebenfalls in die Seimitarvene, ausnahmsweise sowohl in die Seimitarvene als auch in den linken Vorhof (27). Bisher nur zweimal beschrieben ist die pulmonalvenöse Drainage bis in den Beckenbereich bei fehlender unterer Hohlvene (15) und mit stenosierter Vena cava inferior. Stenosen im Verlauf oder an der Einmündungsstelle der Seimitarvene sind nicht so häufig wie ursprünglich angenommen. Massumi u. Mitarb. (1967) sahen in der stenosierten Seimitarvene an sich die Ursache zur Entstehung der assoziierten kardiopulmonalen Fehlbildungen. Diese Theorie ist heute nicht mehr anerkannt. Wohl aber können Stenosen der Seimitarvene zur pulmonalen Hypertonie in erheblichem Maße beitragen. SystemvenlJser Bereich
Der system-venöse Bereich weist selten Veränderungen auf. Doch liegen Berichte über persistierende linke obere Hohlvenen vor, dabei einmal mit Anschluß an den Koronarsinus. Eine Stenos~ der Vena cava inferior sowie das Fehlen der unteren Hohlvene wurde bereits erwähnt. Fälle mit fehlender Cava superior, AzygosKontinuität und fehlmündender Vena cava superior sind beschrieben (15, 16,20,38). Pu/mona/arterieller Bereich
Die linke A. pulmonalis weist in der Regel keine Abnormalitäten auf. Yamaguchi u. Mitarb. (1990) schildern jedoch ein Kind mit Pulmonalarterienschlinge der linken A. pulmonalis und hochgradiger Trachealstenose, welches erfolgreich operiert werden konnte. Im Gegensatz dazu sind regelmäßig Anomalien der rechten A. pulmonalis nachzuweisen. Parallel zur Lungenhypoplasie reicht das Spektrum indessen von kaum sichtbarer Veränderung bis hin zur Aplasie der rechten A. pulmonalis (9, 15, 20, 37). Sowohl die Aufzweigung der rechten Hauptäste als auch das intrapulmonale Gefäßmuster kann, wie z. B. in unserem Fall, sehr unregelmäßig oder uneinheitlich sein. Auch dies ist abhängig vom Ausmaß der Lungenhypoplasie, der fehlerhaften oder fehlenden Lungenlappung und den zusätzlichen Veränderungen im Bronchial- und Alveolarbereich. Umschriebene Stenosen unterschiedlichster Lokalisationen sind bekannt. Sehr typisch, ja pathognomonisch, ist der Gefäßverlauf bei zusätzlicher Hufeisenlunge: Äste der rechten A. pulmonalis aus dem "Mittellappenbereich" ziehen hierbei kranio-kaudal über die Wirbelsäule in den linken basalen Hemithorax [Abb. 2].
D. Hassberg et a/.
Lungenbezirke, die durch aberrante arterielle Gefäße der Aorta versorgt werden, stellen sich bei Kontrastmittelinjektion in die rechte A. pulmonalis nicht dar, wirken also "gefäßlos" . Es kann dadurch bereits auf eine aberrante Lungengefäßversorgung geschlossen werden. Arteriovenöse Fisteln sind bisher beim Seimitar-Syndrom nicht beschrieben worden. Aberrante, systemarterielle Geftiße; Lungensequestration
In Zusammenhang mit dem Seimitar-Syndrom, sollte die Verwendung des Begriffes "Lungensequestration" nur in eindeutigen Fällen erfolgen. In zahlreichen Publikationen werden die Ausdrücke - "aberrante arterielle Gefäßversorgung" ,- "Lungensequester"- bzw. -"Lungensequestration"-synonym verwendet (2, 3, 27, 31). Definitionsgemäß versteht man unter einer intralobären Lungensequestration (und nur um diese Form geht es hier) ein vom übrigen Lungengewebe abgrerizbares, innerhalb der Pleura liegendes, zystisches, funktionsloses Lungengewebe ohne primäre Verbindung zum übrigen Bronchialsystem, dessen Durchblutung in der Regel über aberrante, system-arterielle Gefäße erfolgt (14, 26, 35, 46, 52). Im Gegensatz dazu liegt beim Seimitar-Syndrom zwar eine aberrante, system-arterielle Versorgung gewisser Lungenabschnitte vor, es ist aber eine Verbindung zum normalen Bronchialsystem vorhanden und der betreffende Lungenabschnitt erfüllt dieselben funktionellen und histologischen Kriterien wie das übrige Lungengewebe (24, 14, 26). Verwirrung enstand gerade durch Überlappungen beider Krankheitsbilder (26, 46). Um diese Probleme zu umgehen, schlagen Partidge u. Mitarb. (1988) die Bezeichnung "dysmorphic right lung" vor. Jedoch bringt diese Formulierung (zusätzlich zu den ebenfalls verwendeten Begriffen wie: "hypogenetic lung syndrom", "pulmonary venolobar-syndrom", "Sequestrations-Spektrum" etc.) keine ergänzende Klarheit in einen Krankheitsbegriff, unter weichen viele variierende Befunde subsummiert werden können. Die Weiterverwendung des Begriffes "Seimitar-Syndrom" unter descriptiver Hinzufügung besonderer EinzeIbefunde scheint sinnvoller zu sein. In etwa 40-60070 der Fälle wird ein Teil der hypoplastischen rechten Lunge durch aberrante, systemarterielle Gefäße der Aorta versorgt. Die überwiegende Mehrzahl der Gefäße entspringt hierbei aus der abdominellen Aorta im Bereich des Truncus coeliacus, der rechten Nierenarterie oder in dazwischenliegenden Gefäßabschnitten. Auch aus der Zwerchfellarterie sowie der thorakalen Aorta (15) sind aberrante Gefäße nachgewiesen worden. Eine arterielle Versorgung über Bronchialarterien ist selten. Eine plötzliche Querschnittsverkleinerung der Aorta nach Abgang der aberranten Gefäße spricht nach Dickinson u. Mitarb. (1982) für hämodynamisch bedeutsame Gefäße und eine pulmonale Hypertonie. Häufig handelt es sich nicht nur um ein, sondern um mehrere Gefäße (1-8 Gefäße, in der Mehrzahl 2), die von abdominell das Zwerchfell durchbohren und, sich weiter aufzweigend, ausschließlich Teile der rechten Lunge vaskularisieren. Bevorzugte Lokalisation ist der Bereich des rechten Unterlappens, seltener die Region des Mittellappens oder gar des Oberlappens. Fo/ger (1976)
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Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge
Sofern keine infektiös oder atelektatisch bedingten Störungen vorliegen sind diese Lungenbereiche normal belüftet, also nicht "sequestriert". Vor einer geplanten Operation muß sehr subtil nach aberranten Gefäßen gesucht werden, da mehrfach fatale intraoperative Blutungskomplikationen bei nicht exakt diagnostiziertem Gefäßsitus aufgetreten sind (27,31).
Bronchopulmonaler Bereich; Dextroposition Wohl eindrucksvollste Veränderung ist die in bis zu 80070 vorkommende Lungenhypoplasie mit konsekutiver Dextroposition des Herzens. Dabei kann die Lunge nur minimale Abweichungen aufweisen, aber auch extrem hypoplastisch sein, einhergehend mit verkleinertem rechtem Hemithorax, verschmälerten Interkostalräumen, Skoliose und hochstehendem Zwerchfell. Das Herz ist dann konstant in der rechten Thoraxhälfte lokalisiert. Nach Van Praagh u. Mitarb. (1964, 1989) ist diese Herzlage als "Dextrokardie bei Situs solitus (S), d-loop Ventrikel (D) und normaler Gefäßstellung (S)" bzw. kurz als "Dextrokardie mit normaler Gefäßstellung" , (S, D, S) zu bezeichnen. In der Tat fand sich bis jetzt bei allen Scimitar-Patienten eine normale Relation von Viszera, Hohlvenen, Vorhöfen, Kammern und großen Arterien. Trotzdem hat sich die Bezeichnung "Dextrorotation" am ehesten durchgesetzt und wird deshalb hier beibehalten. Einhellig besteht die Ansicht, daß es sich um eine sekundäre Dextrorotation handelt, da in all den anderen Situationen mit Dextrokardie z. B. nicht zwangsläufig eine Lungenhypoplasie mit Hypoplasie der A. pulmonalis sowie abnormalem Bronchialsystem und fehlerhafter Lungenlappung vorliegt, wie dies beim ScimitarSyndrom regelmäßig der Fall ist. Selbst wenn pathologische Veränderungen der rechten Lunge minimal waren, wurde noch nie ein völlig unauffälliges Bronchialsystem festgestellt. Häufig werden irreguläre Aufteilungen, Abbrüche oder das Fehlen eines ganzen Lappenbronchus (bevorzugt des Mittellappenbronchus) gefunden (2, 7, 9, 34, 37, 38). In etwa 60% entsteht das Bild eines doppelseitig-linkstypischen Bronchialbaumes (Isomerismus) (12). Bedeutsame Bronchial- und Trachealstenosen mit Schleimretention, Infektion und Stridor sind häufig (6, 12, 17, 22, 58). Die Lungenlappung ist selten normal; sofern drei Lappen vorhanden sind, ist deren Aufteilung ungewöhnlich, sehr oft liegen nur zwei Lappen vor oder die Lunge ist sogar einlappig. Auf die aberrante system-aterielle Gefäßversorgung wurde bereits eingegangen. Selten liegen gleichzeitig echte Lungensequester vor, die zu konstanten Verschattungen der Lunge führen und, wenn sie Anschluß an das Bronchialsystem erhalten, zu chronischen Infekten Anlaß geben. Über Pleuraduplikationen sowie Pleuraverwachsungen mit Leber, Zwerchfell oder Pericard wurde berichtet (7, 17).
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Hufeisenlunge Hufeisenlungen sind sehr seltene Fehlbildungen, die insbesondere im Rahmen des Scimitar-Syndroms gefunden wurden. Von bisher 28 berichteten Fällen mit Hufeisenlunge sind 20 (einschließlich unseres Patienten) mit einem Scimitar-Syndrom assoziiert [Tab. 1 und Tab. 2]. Stets konnte dabei eine Verbindung beider Lungen retrokardial, jedoch vor Aorta und Ösophagus festgestellt werden. Vergleichbar den Hufeisennieren oder der Schilddrüse, entsteht eine Parenchymbrücke oder ein "Isthmus" (16, 17), der jedoch nicht regelmäßig einen kontinuierlichen parenchymatösen Übergang aufzuweisen scheint. Leider ist die Literatur diesbezüglich lückenhaft und spärlich. In drei Fällen ist eine durchgehende Gewebebrücke histologisch nachgewiesen, in 11 Fällen eine fibröse oder pleurale Abgrenzung histologisch gesichert oder auch nur röntgenologisch bzw. computertomographisch dargestellt. Teilweise bleibt die Frage unbeantwortet [Tab. 1]. Bisher wurde die Kombination von Hufeisenlunge und Scimitar-Syndrom als besonders schwere Verlaufsform eingestuft, da circa 80% der Patienten früh symptomatisch wurden (54), ja im Neugeborenenalter starben (9, 17). Demgegenüber ist sowohl unser Patient, wie auch der von Takeda u. Mitarb. (1990) beschriebene asymptomatisch. Bei 6 Kindern wurde wegen der frühen Krankheitssymptomatik eine Operation durchgeführt, zwei Kinder davon starben postoperativ, 4 weitere Kinder starben ohne Operation. Ausschlaggebend für die Diagnose "Hufeisenlunge" ist zweifellos die Angiokardiographie mit Kontrastmittelinjektion in die rechte A. pulmonalis. Der Gefäßveriauf von Ästen der A. pulmonalis über das Mediastinum und die Wirbelsäule hinweg bis in die linke Lunge hinein ist pathognomonisch. (Aufgrund dieses typischen Gefäßverlaufes könnten aus den Arbeiten von Haworth u. Mitarb. (1983) und Tummers u. Mitarb. (1987) zwei weitere Fälle mit Hufeisenlunge und Scimitar-Syndrom retrospektiv in Tabelle 1 aufgenommen werden).
Godwin u. Mitarb. (1986) konnten die Diagnose mit Hilfe des Thorax-CT stellen und gleichzeitig, wie in unserem Fall, eine eindeutige fibröse oder pleurale Abgrenzung zwischen rechter und linker Lunge dokumentieren. Genau betrachtet liegt in diesen beiden Fällen zusammen mit 5 weiteren, histologisch gesicherten, eher eine "mediastinale Lungenhernie" denn eine "echte Hufeisenlunge" vor, (7) sofern man z. B. Parallelitäten zur Hufeisenniere oder Schilddrüse ziehen will. Interessant ist, daß sich in allen zwanzig Fällen die rechte Lunge nach links in die linke Lunge hineinwölbt. Im Gegensatz dazu geht in zwei Fällen mit Hufeisenlunge ohne Scimitar-Syndrom die Parenchymbrücke eindeutig von der linken Lunge aus (9, 23).
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und Partridge u. Mitarb. (1988) erwähnen je einen Fall mit fehlender rechter A. pulmonalis, wobei das gesamte Lungenparenchym rechts durch aberrante Gefäße versorgt wird.
Klin. Pädiatr. 204 (1992)
Klin. Plidiatr. 204 (1992) Tab. 2
D. Hassberg et al.
Hufeisenlunge mit Scimitar-Syndrom (20 Fälle)
Autor
Fälle
Alter
Geschlecht
Dextropos. cordis
aberrante Gefäße
Operationl Autopsie
erkennb. pleurale Abgrenz. Rö/CT
Gewebebrücke histol. nachgewies.
eigen Frank
1
1 2/2 1 J. 1'/2 2'/2 3 ' /2
w w w w w w w
+ + + + + + + + + + + + + + + + + + + +
+ + + + + + + + + + + + + + + + +
-
CT Rö. Rö. Rö. Rö. Rö. Rö.
-
6
? ? ? ? ? ? ?
Pleura nachgewies. Pleura nachgewies. Kontinuierl. Parench.
J.
J. J. J. 2% J.
NG Monate ? ? ?
Freedom
4
Clemens
3
NG NG 4 Mo
Beitzke Orzan
1 2
4 J. 7 J. 4 Mo
Diesehe
NG
Takeda
6 J.
Godwin
57 J.
w m w m w w m m m
Op. Autopsie
Op. Op. Op. Op.
Pleura nachgewies. Pleura nachgewies.
?
Pleura nachgewies.
? Op. Op. Autopsie
Kontinuierl. Parench. Kontinuierl. Parench.
7
+ ?
CT
Kommentar: In nur 3 Fällen besteht kontinuierliches parenchymatöses Gewebe zwischen re. und li. Lunge. Handelt es sich bei den anderen Patienten mit nachgewiesenen pleuralen Abgrenzungen um eine mediastinale Lungenhernie?
Tab. 3 Autor
Hufeisenlunge ohne Scimitar-Syndrom Fälle
Cipriano Currarino
Hawass Rossi Freedom Spencer Purcaro
2
Besonderheiten Hypoplasie li. Lunge, aberrante Lungenvenen, Hufeisennieren Hypoplasie re. Lunge, Dextrokardie, 1 x fibröser Strang, 1 x kontinuierlicher parenchymatöser Übergang der Lunge Neugeborenes, multiple, komplexe Fehlbildungen Pulmonalarterien-Schlinge Hypoplastisches Linksherzsyndrom, Double outlet right ventricle zitiert bei Frank zitiert bei Frank
Bemerkenswert ist außerdem, daß bei der Kombination Hufeisenlunge mit Scimitar-Syndrom sehr ausgeprägte Befunde des Syndroms mit hypoplastischer Lunge, Dextropositio cordis und aberranter Gefäßversorgung vorlagen. Lediglich zweimal sind die aberranten Gefäße nicht nachgewiesen oder nicht erwähnt (12, 21). Aus den Angiokardiographien geht hervor, daß die Parenchymbrücke stets aus Ästen der rechten A. pulmonalis versorgt wird, ausgenommen eines Falles, wo zusätzlich Blut aus einem aberranten Gefäß der Aorta eingespeist wird (45). Differentialdiagnostisch von der Hufeisenlunge abzugrenzen sind Patienten mit "bridging bron-
chus" oder linker Pulmonalarterien-Schlinge, obwohl angiographisch oder bronchographisch ein ähnlicher Eindruck entstehen könnte (16, 17). Bei beiden Krankheitsbildern besteht jedoch keine Gewebebrücke zwischen der rechten und linken Lunge. Auf die Hufeisenlunge ohne Scimitar-Syndrom wird nicht weiter eingegangen. Patienten und Autoren sind, soweit bekannt, in Tabelle 2 aufgelistet.
Begleitende Hervehler Die Häufigkeit begleitender Herzfehler wird mit 24010 (20) bis 40% (4) angegeben. Im Vordergrund stehen Vorhofseptumdefekte, obschon die Häufigkeit im Vergleich zu anderen Formen partieller oder totaler Lungenvenenfehlmündung gering ist. Es folgen persistierender Ductus arteriosus und Ventrikelseptumdefekt (15), selten Double outlet right ventricle (4), Fallot'sche Tetralogie (20) und AV-Kanal (24). Weitere Herzfehler wurden bereits genannt oder liegen als Einzelberichte vor: Aortenbogen-Anomalien wie Isthmusstenose, hoher rechter Aortenbogen, rechter Aortenbogen mit rechtspersistierendem Ductus arteriosus oder tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens sowie hypoplastisches Linksherzsyndrom. Total fehlmündende Lungenvenen oder "double chambered right atrium" sowie Mitralstenosen sind Seltenheiten. Häufig liegen ohne begleitende Fehlbildungen pulmonale Hypertonien leichteren bis mittleren Grades vor. Zusätzliche Vitien verschlimmern die Situation, so daß die pulmonale Hypertonie verlaufsbestimmend
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Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge
Nicht kardiale Fehlbildungen Tracheal- und Bronchialstenosen wurden bereits erwähnt, Einzelberichte über Zwerchfellanomalien einschließlich akzessorischem Diaphragma, Leberhernie, Omphalozele, Morbus Hirschsprung, Analatresie, Hufeisenniere, akzessorische Milz, Skoliose, Hemivertebrae sowie Anomalien des Urogenitaltraktes, der Augen und des Chromosom 2 liegen vor (6, 9, 12, 32).
Pathogenese und Embryologie Zur Pathogenese des Scimitar-Syndroms gibt es eine Vielzahl von Hypothesen, von denen keine letztlich vollständig befriedigt (46). Einigkeit herrscht darüber, daß die Fehlentwicklung zu einem sehr frühen Zeitpunkt der Embryonalphase stattfindet, früher z. B. als bei anderen Formen partieller oder totaler Lungenvenenfehlmündung, mit denen das Scimitar-Syndrom eben nicht vergleichbar ist. Durch Persistenz embryonaler Verbindungen von Lungenvenen und Kardinalvenen (4.-6. Embryonalwoche) können die pulmonalvenösen Anomalien entstehen. Mit Fehlentwicklungen des 6. Aortenbogens und/oder fortbestehenden Verbindungen der Arteriae vitellinae zu Vorderdarmabschnitten können die Abnormalitäten der A. pulmonalis oder die aberranten Gefäßversorgungen erklärt werden (15, 32, 37, 45, 52, 53). Die Ätiologie des Krankheitsbildes ist trotzdem weiterhin unbekannt. Auffallend ist die Prävalenz des weiblichen Geschlechtes mit 1,4-2: 1. Familiäre Häufungen des Krankheitsbildes wurden beobachtet: einmal bei Vater und Tochter (44); einmal bei Mutter und Tochter sowie in drei aufeinander folgenden Generationen (16).
strömt. Dies ist bei den vielfältigen Ventilationsstörungen aber häufig zu erwarten. Andererseits kann die Shuntmenge tatsächlich gering sein (sofern nicht zusätzlich Vitien vorliegen), wenn die Perfusion der Lunge insgesamt schlecht ist. Seitengetrennte Kontrastmittelinjektionen in die A. pulmonalis (Hufeisenlunge) sowie eine Injektion in die Aorta (abberrante Gefäße) sind erforderlich. Hilfreich und weniger invasiv sind Digitale Subtraktions-Angiographien (36). Inzwischen liegen Berichte über gute diagnostische Ergebnisse mittels Computer-Tomographie (36, 21) und Magnet-Resonanz-Tomographie (1, 41) vor. Speziell die Computer-Tomographie ist in der Diagnostik pulmonaler Veränderungen der Angiographie überlegen [Abb. 6 u. 7]. Kleine Gefäßstrukturen und Anomalien können aber sowohl bei der Computer-Tomographie als auch der Magnetresonanz-Tomographie übersehen werden. Ihr Vorteil liegt in der geringen Invasivität, vergleichbar der Echokardiographie. Letztere kann zwar wichtige, diagnostische Hinweise bringen (28), weiterführende Untersuchungen werden in aller Regel jedoch erforderlich sein. Bronchographie und Bronchoskopie sind im Kindesalter selten indiziert und sollten durch das nicht unerhebliche Risiko besonderen Fragestellungen vorbehalten bleiben. Bronchospirometrische Untersuchungen werden aus denselben Gründen kaum noch durchgeführt. Wertvoll ist die Lungenperfusions- und Ventilations-Szintigraphie: zeigt sie doch deutlich die Relationen beider Parameter innerhalb einer Lunge oder im Vergleich zur kontralateralen Seite. Das Scimitarzeichen ist im Röntgenbild nicht zuverlässig nachzuweisen. Andererseits wird über falsch-positive Befunde in Zusammenhang mit "PseudoScimitar" oder "Pseudo-Scimitarzeichen" berichtet (Abstrom über eine abnorme Sammelvene in den linken Vorhof) (25, 30, 40). Differentialdiagnostische Abgrenzungen zu Hufeisenlungen sind oben erwähnt. Besonders auffallend ist, daß bisher nur von drei "linksseitigen" ScimitarSyndromen berichtet wurde, also von spiegelbildlichen Veränderungen in der linken Thoraxhälfte (10, 39).
Diagnostik Trotz moderner Untersuchungstechniken ist die Röntgen-Thoraxaufnahme die einfachste Untersuchung, mit deren Hilfe man zumindest die Verdachtsdiagnose stellen kann. Pathognomonisch ist dabei die "scimitarförmige", parakardiale Verschattung rechts, die jedoch nur zu etwa 50"70 zuverlässig zu sehen ist (39). Übersehen wird das "Scimitarzeichen" bei einem oder mehreren zarten Scimitar-Gefäßen sowie bei pulmonal bedingten Verschattungen oder bei Dextrokardie. Eine Hufeisenlunge kann vermutet werden, wenn Lungenstrukturen basal die Wirbelsäule überlagern oder paravertebral links eine dreiecksförmige Aussparung verursachen, u. U. PleuraSpaltenlinien bilden (16). Zur exakten Abklärung sollte immer eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden. Mit ihr lassen sich alle Herz- und Gefäßanomalien nachweisen, sowie Druckwerte bestimmen und Shuntberechnungen durchführen. Letztere sind bei oxymetrischer Berechnung trügerisch, wenn, wie in unserem Fall, relativ sauerstoffarmes pulmonalvenöses Blut in den rechten Vorhof ein-
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Klinik Glücklicherweise sind die meisten der Patienten asymptomatisch und die Diagnose wird, wie bei unserem Patienten, per Zufall gestellt, oder es entwickeln sich erst in der 2.-3. Lebensdekade Dyspnoe, Leistungsschwäche und zunehmende bronchopulmonale Infekte. Dem stehen Neugeborene und Kinder gegenüber, die sehr früh durch Dyspnoe, Gedeihstörungen, Rechtsherzinsuffizienz, zunehmende pulmonale Hypertonie und durch schwer verlaufende pulmonale Infektionen auffällig sind. Insbesdondere bei zusätzlichen Herzfehlern, bei großem Links-Rechts Shunt durch kräftige aberrante Gefäße oder bei Stenosen der Scimitarvene, entwickelt sich schnell eine pulmonale Hypertonie, die häufig nur die linke Lunge betrifft. Je ausgeprägter die Lungenhypoplasie ist, desto häufiger und früher kommt es zu rezidivierenden schweren pulmonalen Infektionen sowie sekundär zu Asymmetrien von Thorax und Wirbelsäule. Zyanose besteht nur bei zusätzlichen Läsionen, Herzgeräusche sind nicht typisch, wohl aber ungewöhnliche Auskultationspunkte so-
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wird und zu operativen Maßnahmen zwingt (3,14,17,19, 39, 57).
Klin. Pädiatr. 204 (1992)
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wie abgeschwächte Atemgeräusche über der rechten Lunge. Insgesamt spiegelt sich auch in den klinischen Befunden, von unauffällig bis schwer krank, die gesamte Variationsbreite des Syndroms wieder. Therapie
Asymptomatische Patienten bedürfen keiner Therapie. Konservative Maßnahmen, wie körperliche Schonung, Stützung der Rechtsherzinsuffizienz und Verbesserung der pulmonalen Situation durch physikalische oder antibiotische Behandlung, stellen bei symptomatischen Patienten nur einen Zwischenschritt zu operativen Maßnahmen dar. Das chirurgische Vorgehen richtet sich nach den therapeutischen Zielen und ist nicht immer korrektiv: 1. Shuntbeseitigende Eingriffe mit "Umleitung" der Seimitarvene und/oder 2. Unterbrechung des Links-Rechts Shunts bei aberranten Gefäßen und/oder 3. Lobektomien bzw. Pneumektomien bei vertrackten Lungensituationen und/oder 4. Zusätzliche korrigierende Maßnahmen bei Pulmonalstenosen, Trachealstenosen oder anderen assoziierten Herzfehlern. Shuntbeseitigende Operationen werden nur bei einem Qp/Qs >2: 1 empfohlen (cave: oxymetrische Berechnungen teilweise unzuverlässig!). Der direkte Anschluß der Seimitarvene an den linken Vorhof ist wegen ihres ungünstigen Verlaufes oft nicht möglich. Eine Reihe verschiedener extrakardialer oder intraatrialer Tunnelbildungen (mit und ohne Verwendung von Fremdmaterial) wurden entwickelt, um den Abfluß ohne Stenosen oder Knickungen nach links zu erreichen. Trotzdem mußte das Vorhofseptum gelegentlich verlagert oder eine Vorhoflükke erst geschaffen werden (42, 50, 55, 56). Große Probleme bereiten Patienten mit pulmonaler Hypertonie. Im Neugeborenen- und Säuglingsalter sind schwere Krankheitsverläufe regelmäßig mit einer pulmonalen Hypertonie verbunden und bedürfen einer baldigen chirurgischen Intervention (3), denn allein durch das Vorhandensein aberranter Gefäße kann eine pulmonale Hypertonie oder eine Rechtsherzinsuffizienz entstehen. Liegt eine aberrante Gefäßversorgung vor, empfehlen z. B. Tummers u. Mitarb. (1987) lediglich die Unterbindung dieser Gefäße. Folger (1976) berichtet hingegen über einen Fall, bei dem postoperativ erneut aberrante Gefäße festgestellt wurden und die pulmonale Hypertonie weiter bestand. Gefäßembolisationen während der Herzkatheteruntersuchung wurden z. T. erfolgreich durchgeführt (11, 18). Erfolgreiche Korrekturoperationen bei Seimitar-Syndrom mit linksseitiger oder globaler pulmonaler Hypertonie sind leider selten (19). Infolge der hohen intra- und postoperativen Sterblichkeit bei Kindern mit pulmonaler Hypertonie, setzten sich einige Autoren vehement für ein zweizeitiges Vorgehen ein, bei dem zunächst die aberranten Gefäße unterbrochen werden und erst in zweiter Linie die korrektive Operation folgt (19, 24). Dagegen empfehlen selbst bei sehr komplexen Begleitfehlbildungen (z. B. Fallot'sche Tetralogie, Pulmonalarterien-Schlinge, Trachealstenose) Yamaguchi u. Mitarb. (1990) ein einzeitiges Vorgehen. Pneumektomien bei gleichzeitiger pulmonaler Hypertonie links sind Verzweiflungstaten und werden zumindest im
D. Hassberg et al.
Kinderalter nicht überlebt. Lobektomien oder Pneumektomien kommen nur bei nicht beherrschbaren Infektionen, Lungensequestration oder bei Lungeninfarzierungen nach operativen Eingriffen in Betracht. Insgesamt darf man sagen, daß trotz vieler harmloser Krankheitsverläufe, das Seimitar-Syndrom bereits in der Neugeborenen- oder Säuglingszeit ein sehr ernstes Krankheitsbild sein kann, das einer subtilen Diagnostik und einer sehr sorgfältigen Operationsplanung bedarf. Das zusätzliche Vorhandensein einer Hufeisenlunge beeinflußte das therapeutische Vorgehen bisher nicht. Ob besondere intra- oder postoperative Probleme auftreten können und ob dabei zwischen ..Hufeisenlungen" mit oder ohne pleurale Abgrenzung differenziert werden muß, kann auf Grund der vorliegenden Literatur und der geringen Fallzahlen nicht beantwortet werden.
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Dr. Dieter Hassberg Universitäts-Kinderklinik Abteilung pädiatrische Kardiologie Hoppe-Seylerstr. 3 7400 Tübingen
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Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge
Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge Ein seltener aber typischer Befund - Fallbericht und Literaturübersicht D. Hassberg, E. Steil, L. Sieverding, W. Rosendahl Abt. für pädiatrische Kardiologie, Kinderklinik der Eberhard-Karls-Universität Tübingen (Ärzt!. Direktor: Prof. Dr. J. Apitz)
Herrn Prof. Dr. med. Jürgen Apitz zur Vol/endung des 60. Lebensjahres gewidmet
Zusammenfassung
Ist das Seimitar-Syndrom per se schon eine seltene, angeborene, kardiopulmonale Fehlbildung, so stellt die Kombination mit einer Hufeisenlunge eine Rarität dar. Wir berichten über ein Kind mit typischem Seimitar-Syndrom (fehlmündende rechtsseitige Lungenvenen, Lungenhypoplasie rechts und Dextroposition des Herzens, aberrante Lungengefäßversorgung), und zusätzlicher Hufeisenlunge. Klinische Symptome sind bislang nicht aufgetreten, operative Maßnahmen vorerst nicht notwendig. Dies ist der zwanzigste zu den bisher neunzehn Patienten mit dokumentierter Kombination aus Seimitar-Syndrom und Hufeisenlunge. Weitere acht Patienten mit Hufeisenlunge ohne Seimitar-Syndrom werden tabellarisch hier aufgeführt. Bei der Hufeisenlunge erstreckt sich Lungengewebe retrokardial über die Wirbelsäule und bildet eine kontinuierliche parenchymatöse Brücke zwischen beiden Organen. In diesem Sinne ist eine "echte" Hufeisenlunge (mit Seimitar-Syndrom) aber in nur drei Fällen histologisch dokumentiert. In 8 Fällen wird eine fibröse oder pleurale Abgrenzung zwischen den Lungen röntgenologisch oder computertomographisch gefunden und in 5 Fällen histologisch bestätigt. Bei 6 Patienten äußern sich die Untersucher nicht zu diesem Problem. Daß eine diesbezügliche Abgrenzung schwierig sein kann, wird anhand der 20 Fälle aufgezeigt und diskutiert. Ein Literaturüberblick soll die Varianz des Seimitar-Syndroms darlegen und diagnostische sowie therapeutische Überlegungen mit einbeziehen.
Einleitung
Nachdem erstmals 1836 Cooper u. Mitarb. in England und unabhängig davon Chassinat in Frankreich über ein Krankheitsbild mit rechtsseitiger Lungenvenenfehlmündung, Lungenhypoplasie und Dextrokardie berichteten, sind weit über 300 Patienten mit vergleichbaren Befunden in der Literatur erwähnt worden. Doch erst nachdem Dotter u. Mitarb. 1949 die Diagnose an leben-
Klin. Pädiatr. 204 (1992) 434-443 © 1992 F. Enke Verlag Stuttgart
Combination of Scimitar Syndrome and Horseshoelung
A Rare but Typical Finding - Case Report and Review of the Literature The seimitar syndrome is a rare congenital cardiopulmonary malformation. In assoeiation with a horseshoe lung it is extremely uncommon. We describe a child with typical seimitar syndrome (anomalous right pulmonary venous return, hypoplasia of the right lung with dextroposition of the heart and aberrant systemic arterial supply of the right lung), assoeiated with a horseshoe lung. No clinical symptomes are present, surgical management is not necessary. This is the 20th case in addition to the 19 reported cases with seimitar syndrome assoeiated with horseshoe lung. Eight other additional cases of horseshoe lung without seimitar syndrome are mentioned here. In horseshoe lung the pulmonary parenchyma extends from the right lung base across the midline and fuses with the left lung. In only 3 cases continuous parenchymal tissue could be found histological. In 8 cases the lungs were seperated by fissurelike struktures, seen in CT or chest film, and in 5 cases fissures were demonstrated histological. From 6 patients no findings are available. The various symptoms, the diagnostic tools and the therapeutic procedere will bee discussed.
den Patienten angiokardiographisch nachweisen konnte, und Kirklin u. Mitarb. 1953 die erste Korrekturoperation gelang, fand die bemerkenswerte Erkrankung klinische Beachtung. Erst 1956 schlugen Halasz u. Mitarb. sowie Neil u. Mitarb. den ausgefallenen Namen "SeimitarSyndrom" vor. Ausführliche Berichte z. B. von Jue u. Mitarb. (1966), Kieley u. Mitarb. (1967), Mathey u. Mitarb. (1968) und Folger (1976) belegen das zunehmende Interesse an Diagnostik und Therapie. Diesehe u. Mitarb. berichten 1974 erstmals über die Kombination von Hufeisenlunge und Seimitar-Syndrom. Mit jedem neuen Bericht
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Klin. Ptidiatr. 204 (1992)
Seimitarvenen, die sowohl in die Vena cava inferior als auch in den linken Vorhof drainieren, bzw. Seimitarvenen, die Anastomosen zu normal nach links verlaufenden Lungenvenen aufweisen, wurden beschrieben (24, 34). Des öfteren wurde über 2-3-lumige Seimitarvenen berichtet, die getrennt in die Vena cava inferior oder das rechte Atrium einmünden (15, 38). Einzelne rechtsseitige Lungenvenen können auch trotz vorhandener Seimitarvene in die Vena cava superior (34) oder in eine persistierende linke obere Hohlvene drainieren. Der pulmonalvenöse Abfluß des aberrant versorgten Lungengewebes erfolgt üblicherweise ebenfalls in die Seimitarvene, ausnahmsweise sowohl in die Seimitarvene als auch in den linken Vorhof (27). Bisher nur zweimal beschrieben ist die pulmonalvenöse Drainage bis in den Beckenbereich bei fehlender unterer Hohlvene (15) und mit stenosierter Vena cava inferior. Stenosen im Verlauf oder an der Einmündungsstelle der Seimitarvene sind nicht so häufig wie ursprünglich angenommen. Massumi u. Mitarb. (1967) sahen in der stenosierten Seimitarvene an sich die Ursache zur Entstehung der assoziierten kardiopulmonalen Fehlbildungen. Diese Theorie ist heute nicht mehr anerkannt. Wohl aber können Stenosen der Seimitarvene zur pulmonalen Hypertonie in erheblichem Maße beitragen. SystemvenlJser Bereich
Der system-venöse Bereich weist selten Veränderungen auf. Doch liegen Berichte über persistierende linke obere Hohlvenen vor, dabei einmal mit Anschluß an den Koronarsinus. Eine Stenos~ der Vena cava inferior sowie das Fehlen der unteren Hohlvene wurde bereits erwähnt. Fälle mit fehlender Cava superior, AzygosKontinuität und fehlmündender Vena cava superior sind beschrieben (15, 16,20,38). Pu/mona/arterieller Bereich
Die linke A. pulmonalis weist in der Regel keine Abnormalitäten auf. Yamaguchi u. Mitarb. (1990) schildern jedoch ein Kind mit Pulmonalarterienschlinge der linken A. pulmonalis und hochgradiger Trachealstenose, welches erfolgreich operiert werden konnte. Im Gegensatz dazu sind regelmäßig Anomalien der rechten A. pulmonalis nachzuweisen. Parallel zur Lungenhypoplasie reicht das Spektrum indessen von kaum sichtbarer Veränderung bis hin zur Aplasie der rechten A. pulmonalis (9, 15, 20, 37). Sowohl die Aufzweigung der rechten Hauptäste als auch das intrapulmonale Gefäßmuster kann, wie z. B. in unserem Fall, sehr unregelmäßig oder uneinheitlich sein. Auch dies ist abhängig vom Ausmaß der Lungenhypoplasie, der fehlerhaften oder fehlenden Lungenlappung und den zusätzlichen Veränderungen im Bronchial- und Alveolarbereich. Umschriebene Stenosen unterschiedlichster Lokalisationen sind bekannt. Sehr typisch, ja pathognomonisch, ist der Gefäßverlauf bei zusätzlicher Hufeisenlunge: Äste der rechten A. pulmonalis aus dem "Mittellappenbereich" ziehen hierbei kranio-kaudal über die Wirbelsäule in den linken basalen Hemithorax [Abb. 2].
D. Hassberg et a/.
Lungenbezirke, die durch aberrante arterielle Gefäße der Aorta versorgt werden, stellen sich bei Kontrastmittelinjektion in die rechte A. pulmonalis nicht dar, wirken also "gefäßlos" . Es kann dadurch bereits auf eine aberrante Lungengefäßversorgung geschlossen werden. Arteriovenöse Fisteln sind bisher beim Seimitar-Syndrom nicht beschrieben worden. Aberrante, systemarterielle Geftiße; Lungensequestration
In Zusammenhang mit dem Seimitar-Syndrom, sollte die Verwendung des Begriffes "Lungensequestration" nur in eindeutigen Fällen erfolgen. In zahlreichen Publikationen werden die Ausdrücke - "aberrante arterielle Gefäßversorgung" ,- "Lungensequester"- bzw. -"Lungensequestration"-synonym verwendet (2, 3, 27, 31). Definitionsgemäß versteht man unter einer intralobären Lungensequestration (und nur um diese Form geht es hier) ein vom übrigen Lungengewebe abgrerizbares, innerhalb der Pleura liegendes, zystisches, funktionsloses Lungengewebe ohne primäre Verbindung zum übrigen Bronchialsystem, dessen Durchblutung in der Regel über aberrante, system-arterielle Gefäße erfolgt (14, 26, 35, 46, 52). Im Gegensatz dazu liegt beim Seimitar-Syndrom zwar eine aberrante, system-arterielle Versorgung gewisser Lungenabschnitte vor, es ist aber eine Verbindung zum normalen Bronchialsystem vorhanden und der betreffende Lungenabschnitt erfüllt dieselben funktionellen und histologischen Kriterien wie das übrige Lungengewebe (24, 14, 26). Verwirrung enstand gerade durch Überlappungen beider Krankheitsbilder (26, 46). Um diese Probleme zu umgehen, schlagen Partidge u. Mitarb. (1988) die Bezeichnung "dysmorphic right lung" vor. Jedoch bringt diese Formulierung (zusätzlich zu den ebenfalls verwendeten Begriffen wie: "hypogenetic lung syndrom", "pulmonary venolobar-syndrom", "Sequestrations-Spektrum" etc.) keine ergänzende Klarheit in einen Krankheitsbegriff, unter weichen viele variierende Befunde subsummiert werden können. Die Weiterverwendung des Begriffes "Seimitar-Syndrom" unter descriptiver Hinzufügung besonderer EinzeIbefunde scheint sinnvoller zu sein. In etwa 40-60070 der Fälle wird ein Teil der hypoplastischen rechten Lunge durch aberrante, systemarterielle Gefäße der Aorta versorgt. Die überwiegende Mehrzahl der Gefäße entspringt hierbei aus der abdominellen Aorta im Bereich des Truncus coeliacus, der rechten Nierenarterie oder in dazwischenliegenden Gefäßabschnitten. Auch aus der Zwerchfellarterie sowie der thorakalen Aorta (15) sind aberrante Gefäße nachgewiesen worden. Eine arterielle Versorgung über Bronchialarterien ist selten. Eine plötzliche Querschnittsverkleinerung der Aorta nach Abgang der aberranten Gefäße spricht nach Dickinson u. Mitarb. (1982) für hämodynamisch bedeutsame Gefäße und eine pulmonale Hypertonie. Häufig handelt es sich nicht nur um ein, sondern um mehrere Gefäße (1-8 Gefäße, in der Mehrzahl 2), die von abdominell das Zwerchfell durchbohren und, sich weiter aufzweigend, ausschließlich Teile der rechten Lunge vaskularisieren. Bevorzugte Lokalisation ist der Bereich des rechten Unterlappens, seltener die Region des Mittellappens oder gar des Oberlappens. Fo/ger (1976)
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Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge
Sofern keine infektiös oder atelektatisch bedingten Störungen vorliegen sind diese Lungenbereiche normal belüftet, also nicht "sequestriert". Vor einer geplanten Operation muß sehr subtil nach aberranten Gefäßen gesucht werden, da mehrfach fatale intraoperative Blutungskomplikationen bei nicht exakt diagnostiziertem Gefäßsitus aufgetreten sind (27,31).
Bronchopulmonaler Bereich; Dextroposition Wohl eindrucksvollste Veränderung ist die in bis zu 80070 vorkommende Lungenhypoplasie mit konsekutiver Dextroposition des Herzens. Dabei kann die Lunge nur minimale Abweichungen aufweisen, aber auch extrem hypoplastisch sein, einhergehend mit verkleinertem rechtem Hemithorax, verschmälerten Interkostalräumen, Skoliose und hochstehendem Zwerchfell. Das Herz ist dann konstant in der rechten Thoraxhälfte lokalisiert. Nach Van Praagh u. Mitarb. (1964, 1989) ist diese Herzlage als "Dextrokardie bei Situs solitus (S), d-loop Ventrikel (D) und normaler Gefäßstellung (S)" bzw. kurz als "Dextrokardie mit normaler Gefäßstellung" , (S, D, S) zu bezeichnen. In der Tat fand sich bis jetzt bei allen Scimitar-Patienten eine normale Relation von Viszera, Hohlvenen, Vorhöfen, Kammern und großen Arterien. Trotzdem hat sich die Bezeichnung "Dextrorotation" am ehesten durchgesetzt und wird deshalb hier beibehalten. Einhellig besteht die Ansicht, daß es sich um eine sekundäre Dextrorotation handelt, da in all den anderen Situationen mit Dextrokardie z. B. nicht zwangsläufig eine Lungenhypoplasie mit Hypoplasie der A. pulmonalis sowie abnormalem Bronchialsystem und fehlerhafter Lungenlappung vorliegt, wie dies beim ScimitarSyndrom regelmäßig der Fall ist. Selbst wenn pathologische Veränderungen der rechten Lunge minimal waren, wurde noch nie ein völlig unauffälliges Bronchialsystem festgestellt. Häufig werden irreguläre Aufteilungen, Abbrüche oder das Fehlen eines ganzen Lappenbronchus (bevorzugt des Mittellappenbronchus) gefunden (2, 7, 9, 34, 37, 38). In etwa 60% entsteht das Bild eines doppelseitig-linkstypischen Bronchialbaumes (Isomerismus) (12). Bedeutsame Bronchial- und Trachealstenosen mit Schleimretention, Infektion und Stridor sind häufig (6, 12, 17, 22, 58). Die Lungenlappung ist selten normal; sofern drei Lappen vorhanden sind, ist deren Aufteilung ungewöhnlich, sehr oft liegen nur zwei Lappen vor oder die Lunge ist sogar einlappig. Auf die aberrante system-aterielle Gefäßversorgung wurde bereits eingegangen. Selten liegen gleichzeitig echte Lungensequester vor, die zu konstanten Verschattungen der Lunge führen und, wenn sie Anschluß an das Bronchialsystem erhalten, zu chronischen Infekten Anlaß geben. Über Pleuraduplikationen sowie Pleuraverwachsungen mit Leber, Zwerchfell oder Pericard wurde berichtet (7, 17).
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Hufeisenlunge Hufeisenlungen sind sehr seltene Fehlbildungen, die insbesondere im Rahmen des Scimitar-Syndroms gefunden wurden. Von bisher 28 berichteten Fällen mit Hufeisenlunge sind 20 (einschließlich unseres Patienten) mit einem Scimitar-Syndrom assoziiert [Tab. 1 und Tab. 2]. Stets konnte dabei eine Verbindung beider Lungen retrokardial, jedoch vor Aorta und Ösophagus festgestellt werden. Vergleichbar den Hufeisennieren oder der Schilddrüse, entsteht eine Parenchymbrücke oder ein "Isthmus" (16, 17), der jedoch nicht regelmäßig einen kontinuierlichen parenchymatösen Übergang aufzuweisen scheint. Leider ist die Literatur diesbezüglich lückenhaft und spärlich. In drei Fällen ist eine durchgehende Gewebebrücke histologisch nachgewiesen, in 11 Fällen eine fibröse oder pleurale Abgrenzung histologisch gesichert oder auch nur röntgenologisch bzw. computertomographisch dargestellt. Teilweise bleibt die Frage unbeantwortet [Tab. 1]. Bisher wurde die Kombination von Hufeisenlunge und Scimitar-Syndrom als besonders schwere Verlaufsform eingestuft, da circa 80% der Patienten früh symptomatisch wurden (54), ja im Neugeborenenalter starben (9, 17). Demgegenüber ist sowohl unser Patient, wie auch der von Takeda u. Mitarb. (1990) beschriebene asymptomatisch. Bei 6 Kindern wurde wegen der frühen Krankheitssymptomatik eine Operation durchgeführt, zwei Kinder davon starben postoperativ, 4 weitere Kinder starben ohne Operation. Ausschlaggebend für die Diagnose "Hufeisenlunge" ist zweifellos die Angiokardiographie mit Kontrastmittelinjektion in die rechte A. pulmonalis. Der Gefäßveriauf von Ästen der A. pulmonalis über das Mediastinum und die Wirbelsäule hinweg bis in die linke Lunge hinein ist pathognomonisch. (Aufgrund dieses typischen Gefäßverlaufes könnten aus den Arbeiten von Haworth u. Mitarb. (1983) und Tummers u. Mitarb. (1987) zwei weitere Fälle mit Hufeisenlunge und Scimitar-Syndrom retrospektiv in Tabelle 1 aufgenommen werden).
Godwin u. Mitarb. (1986) konnten die Diagnose mit Hilfe des Thorax-CT stellen und gleichzeitig, wie in unserem Fall, eine eindeutige fibröse oder pleurale Abgrenzung zwischen rechter und linker Lunge dokumentieren. Genau betrachtet liegt in diesen beiden Fällen zusammen mit 5 weiteren, histologisch gesicherten, eher eine "mediastinale Lungenhernie" denn eine "echte Hufeisenlunge" vor, (7) sofern man z. B. Parallelitäten zur Hufeisenniere oder Schilddrüse ziehen will. Interessant ist, daß sich in allen zwanzig Fällen die rechte Lunge nach links in die linke Lunge hineinwölbt. Im Gegensatz dazu geht in zwei Fällen mit Hufeisenlunge ohne Scimitar-Syndrom die Parenchymbrücke eindeutig von der linken Lunge aus (9, 23).
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und Partridge u. Mitarb. (1988) erwähnen je einen Fall mit fehlender rechter A. pulmonalis, wobei das gesamte Lungenparenchym rechts durch aberrante Gefäße versorgt wird.
Klin. Pädiatr. 204 (1992)
Klin. Plidiatr. 204 (1992) Tab. 2
D. Hassberg et al.
Hufeisenlunge mit Scimitar-Syndrom (20 Fälle)
Autor
Fälle
Alter
Geschlecht
Dextropos. cordis
aberrante Gefäße
Operationl Autopsie
erkennb. pleurale Abgrenz. Rö/CT
Gewebebrücke histol. nachgewies.
eigen Frank
1
1 2/2 1 J. 1'/2 2'/2 3 ' /2
w w w w w w w
+ + + + + + + + + + + + + + + + + + + +
+ + + + + + + + + + + + + + + + +
-
CT Rö. Rö. Rö. Rö. Rö. Rö.
-
6
? ? ? ? ? ? ?
Pleura nachgewies. Pleura nachgewies. Kontinuierl. Parench.
J.
J. J. J. 2% J.
NG Monate ? ? ?
Freedom
4
Clemens
3
NG NG 4 Mo
Beitzke Orzan
1 2
4 J. 7 J. 4 Mo
Diesehe
NG
Takeda
6 J.
Godwin
57 J.
w m w m w w m m m
Op. Autopsie
Op. Op. Op. Op.
Pleura nachgewies. Pleura nachgewies.
?
Pleura nachgewies.
? Op. Op. Autopsie
Kontinuierl. Parench. Kontinuierl. Parench.
7
+ ?
CT
Kommentar: In nur 3 Fällen besteht kontinuierliches parenchymatöses Gewebe zwischen re. und li. Lunge. Handelt es sich bei den anderen Patienten mit nachgewiesenen pleuralen Abgrenzungen um eine mediastinale Lungenhernie?
Tab. 3 Autor
Hufeisenlunge ohne Scimitar-Syndrom Fälle
Cipriano Currarino
Hawass Rossi Freedom Spencer Purcaro
2
Besonderheiten Hypoplasie li. Lunge, aberrante Lungenvenen, Hufeisennieren Hypoplasie re. Lunge, Dextrokardie, 1 x fibröser Strang, 1 x kontinuierlicher parenchymatöser Übergang der Lunge Neugeborenes, multiple, komplexe Fehlbildungen Pulmonalarterien-Schlinge Hypoplastisches Linksherzsyndrom, Double outlet right ventricle zitiert bei Frank zitiert bei Frank
Bemerkenswert ist außerdem, daß bei der Kombination Hufeisenlunge mit Scimitar-Syndrom sehr ausgeprägte Befunde des Syndroms mit hypoplastischer Lunge, Dextropositio cordis und aberranter Gefäßversorgung vorlagen. Lediglich zweimal sind die aberranten Gefäße nicht nachgewiesen oder nicht erwähnt (12, 21). Aus den Angiokardiographien geht hervor, daß die Parenchymbrücke stets aus Ästen der rechten A. pulmonalis versorgt wird, ausgenommen eines Falles, wo zusätzlich Blut aus einem aberranten Gefäß der Aorta eingespeist wird (45). Differentialdiagnostisch von der Hufeisenlunge abzugrenzen sind Patienten mit "bridging bron-
chus" oder linker Pulmonalarterien-Schlinge, obwohl angiographisch oder bronchographisch ein ähnlicher Eindruck entstehen könnte (16, 17). Bei beiden Krankheitsbildern besteht jedoch keine Gewebebrücke zwischen der rechten und linken Lunge. Auf die Hufeisenlunge ohne Scimitar-Syndrom wird nicht weiter eingegangen. Patienten und Autoren sind, soweit bekannt, in Tabelle 2 aufgelistet.
Begleitende Hervehler Die Häufigkeit begleitender Herzfehler wird mit 24010 (20) bis 40% (4) angegeben. Im Vordergrund stehen Vorhofseptumdefekte, obschon die Häufigkeit im Vergleich zu anderen Formen partieller oder totaler Lungenvenenfehlmündung gering ist. Es folgen persistierender Ductus arteriosus und Ventrikelseptumdefekt (15), selten Double outlet right ventricle (4), Fallot'sche Tetralogie (20) und AV-Kanal (24). Weitere Herzfehler wurden bereits genannt oder liegen als Einzelberichte vor: Aortenbogen-Anomalien wie Isthmusstenose, hoher rechter Aortenbogen, rechter Aortenbogen mit rechtspersistierendem Ductus arteriosus oder tubuläre Hypoplasie des Aortenbogens sowie hypoplastisches Linksherzsyndrom. Total fehlmündende Lungenvenen oder "double chambered right atrium" sowie Mitralstenosen sind Seltenheiten. Häufig liegen ohne begleitende Fehlbildungen pulmonale Hypertonien leichteren bis mittleren Grades vor. Zusätzliche Vitien verschlimmern die Situation, so daß die pulmonale Hypertonie verlaufsbestimmend
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Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge
Nicht kardiale Fehlbildungen Tracheal- und Bronchialstenosen wurden bereits erwähnt, Einzelberichte über Zwerchfellanomalien einschließlich akzessorischem Diaphragma, Leberhernie, Omphalozele, Morbus Hirschsprung, Analatresie, Hufeisenniere, akzessorische Milz, Skoliose, Hemivertebrae sowie Anomalien des Urogenitaltraktes, der Augen und des Chromosom 2 liegen vor (6, 9, 12, 32).
Pathogenese und Embryologie Zur Pathogenese des Scimitar-Syndroms gibt es eine Vielzahl von Hypothesen, von denen keine letztlich vollständig befriedigt (46). Einigkeit herrscht darüber, daß die Fehlentwicklung zu einem sehr frühen Zeitpunkt der Embryonalphase stattfindet, früher z. B. als bei anderen Formen partieller oder totaler Lungenvenenfehlmündung, mit denen das Scimitar-Syndrom eben nicht vergleichbar ist. Durch Persistenz embryonaler Verbindungen von Lungenvenen und Kardinalvenen (4.-6. Embryonalwoche) können die pulmonalvenösen Anomalien entstehen. Mit Fehlentwicklungen des 6. Aortenbogens und/oder fortbestehenden Verbindungen der Arteriae vitellinae zu Vorderdarmabschnitten können die Abnormalitäten der A. pulmonalis oder die aberranten Gefäßversorgungen erklärt werden (15, 32, 37, 45, 52, 53). Die Ätiologie des Krankheitsbildes ist trotzdem weiterhin unbekannt. Auffallend ist die Prävalenz des weiblichen Geschlechtes mit 1,4-2: 1. Familiäre Häufungen des Krankheitsbildes wurden beobachtet: einmal bei Vater und Tochter (44); einmal bei Mutter und Tochter sowie in drei aufeinander folgenden Generationen (16).
strömt. Dies ist bei den vielfältigen Ventilationsstörungen aber häufig zu erwarten. Andererseits kann die Shuntmenge tatsächlich gering sein (sofern nicht zusätzlich Vitien vorliegen), wenn die Perfusion der Lunge insgesamt schlecht ist. Seitengetrennte Kontrastmittelinjektionen in die A. pulmonalis (Hufeisenlunge) sowie eine Injektion in die Aorta (abberrante Gefäße) sind erforderlich. Hilfreich und weniger invasiv sind Digitale Subtraktions-Angiographien (36). Inzwischen liegen Berichte über gute diagnostische Ergebnisse mittels Computer-Tomographie (36, 21) und Magnet-Resonanz-Tomographie (1, 41) vor. Speziell die Computer-Tomographie ist in der Diagnostik pulmonaler Veränderungen der Angiographie überlegen [Abb. 6 u. 7]. Kleine Gefäßstrukturen und Anomalien können aber sowohl bei der Computer-Tomographie als auch der Magnetresonanz-Tomographie übersehen werden. Ihr Vorteil liegt in der geringen Invasivität, vergleichbar der Echokardiographie. Letztere kann zwar wichtige, diagnostische Hinweise bringen (28), weiterführende Untersuchungen werden in aller Regel jedoch erforderlich sein. Bronchographie und Bronchoskopie sind im Kindesalter selten indiziert und sollten durch das nicht unerhebliche Risiko besonderen Fragestellungen vorbehalten bleiben. Bronchospirometrische Untersuchungen werden aus denselben Gründen kaum noch durchgeführt. Wertvoll ist die Lungenperfusions- und Ventilations-Szintigraphie: zeigt sie doch deutlich die Relationen beider Parameter innerhalb einer Lunge oder im Vergleich zur kontralateralen Seite. Das Scimitarzeichen ist im Röntgenbild nicht zuverlässig nachzuweisen. Andererseits wird über falsch-positive Befunde in Zusammenhang mit "PseudoScimitar" oder "Pseudo-Scimitarzeichen" berichtet (Abstrom über eine abnorme Sammelvene in den linken Vorhof) (25, 30, 40). Differentialdiagnostische Abgrenzungen zu Hufeisenlungen sind oben erwähnt. Besonders auffallend ist, daß bisher nur von drei "linksseitigen" ScimitarSyndromen berichtet wurde, also von spiegelbildlichen Veränderungen in der linken Thoraxhälfte (10, 39).
Diagnostik Trotz moderner Untersuchungstechniken ist die Röntgen-Thoraxaufnahme die einfachste Untersuchung, mit deren Hilfe man zumindest die Verdachtsdiagnose stellen kann. Pathognomonisch ist dabei die "scimitarförmige", parakardiale Verschattung rechts, die jedoch nur zu etwa 50"70 zuverlässig zu sehen ist (39). Übersehen wird das "Scimitarzeichen" bei einem oder mehreren zarten Scimitar-Gefäßen sowie bei pulmonal bedingten Verschattungen oder bei Dextrokardie. Eine Hufeisenlunge kann vermutet werden, wenn Lungenstrukturen basal die Wirbelsäule überlagern oder paravertebral links eine dreiecksförmige Aussparung verursachen, u. U. PleuraSpaltenlinien bilden (16). Zur exakten Abklärung sollte immer eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden. Mit ihr lassen sich alle Herz- und Gefäßanomalien nachweisen, sowie Druckwerte bestimmen und Shuntberechnungen durchführen. Letztere sind bei oxymetrischer Berechnung trügerisch, wenn, wie in unserem Fall, relativ sauerstoffarmes pulmonalvenöses Blut in den rechten Vorhof ein-
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Klinik Glücklicherweise sind die meisten der Patienten asymptomatisch und die Diagnose wird, wie bei unserem Patienten, per Zufall gestellt, oder es entwickeln sich erst in der 2.-3. Lebensdekade Dyspnoe, Leistungsschwäche und zunehmende bronchopulmonale Infekte. Dem stehen Neugeborene und Kinder gegenüber, die sehr früh durch Dyspnoe, Gedeihstörungen, Rechtsherzinsuffizienz, zunehmende pulmonale Hypertonie und durch schwer verlaufende pulmonale Infektionen auffällig sind. Insbesdondere bei zusätzlichen Herzfehlern, bei großem Links-Rechts Shunt durch kräftige aberrante Gefäße oder bei Stenosen der Scimitarvene, entwickelt sich schnell eine pulmonale Hypertonie, die häufig nur die linke Lunge betrifft. Je ausgeprägter die Lungenhypoplasie ist, desto häufiger und früher kommt es zu rezidivierenden schweren pulmonalen Infektionen sowie sekundär zu Asymmetrien von Thorax und Wirbelsäule. Zyanose besteht nur bei zusätzlichen Läsionen, Herzgeräusche sind nicht typisch, wohl aber ungewöhnliche Auskultationspunkte so-
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wird und zu operativen Maßnahmen zwingt (3,14,17,19, 39, 57).
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wie abgeschwächte Atemgeräusche über der rechten Lunge. Insgesamt spiegelt sich auch in den klinischen Befunden, von unauffällig bis schwer krank, die gesamte Variationsbreite des Syndroms wieder. Therapie
Asymptomatische Patienten bedürfen keiner Therapie. Konservative Maßnahmen, wie körperliche Schonung, Stützung der Rechtsherzinsuffizienz und Verbesserung der pulmonalen Situation durch physikalische oder antibiotische Behandlung, stellen bei symptomatischen Patienten nur einen Zwischenschritt zu operativen Maßnahmen dar. Das chirurgische Vorgehen richtet sich nach den therapeutischen Zielen und ist nicht immer korrektiv: 1. Shuntbeseitigende Eingriffe mit "Umleitung" der Seimitarvene und/oder 2. Unterbrechung des Links-Rechts Shunts bei aberranten Gefäßen und/oder 3. Lobektomien bzw. Pneumektomien bei vertrackten Lungensituationen und/oder 4. Zusätzliche korrigierende Maßnahmen bei Pulmonalstenosen, Trachealstenosen oder anderen assoziierten Herzfehlern. Shuntbeseitigende Operationen werden nur bei einem Qp/Qs >2: 1 empfohlen (cave: oxymetrische Berechnungen teilweise unzuverlässig!). Der direkte Anschluß der Seimitarvene an den linken Vorhof ist wegen ihres ungünstigen Verlaufes oft nicht möglich. Eine Reihe verschiedener extrakardialer oder intraatrialer Tunnelbildungen (mit und ohne Verwendung von Fremdmaterial) wurden entwickelt, um den Abfluß ohne Stenosen oder Knickungen nach links zu erreichen. Trotzdem mußte das Vorhofseptum gelegentlich verlagert oder eine Vorhoflükke erst geschaffen werden (42, 50, 55, 56). Große Probleme bereiten Patienten mit pulmonaler Hypertonie. Im Neugeborenen- und Säuglingsalter sind schwere Krankheitsverläufe regelmäßig mit einer pulmonalen Hypertonie verbunden und bedürfen einer baldigen chirurgischen Intervention (3), denn allein durch das Vorhandensein aberranter Gefäße kann eine pulmonale Hypertonie oder eine Rechtsherzinsuffizienz entstehen. Liegt eine aberrante Gefäßversorgung vor, empfehlen z. B. Tummers u. Mitarb. (1987) lediglich die Unterbindung dieser Gefäße. Folger (1976) berichtet hingegen über einen Fall, bei dem postoperativ erneut aberrante Gefäße festgestellt wurden und die pulmonale Hypertonie weiter bestand. Gefäßembolisationen während der Herzkatheteruntersuchung wurden z. T. erfolgreich durchgeführt (11, 18). Erfolgreiche Korrekturoperationen bei Seimitar-Syndrom mit linksseitiger oder globaler pulmonaler Hypertonie sind leider selten (19). Infolge der hohen intra- und postoperativen Sterblichkeit bei Kindern mit pulmonaler Hypertonie, setzten sich einige Autoren vehement für ein zweizeitiges Vorgehen ein, bei dem zunächst die aberranten Gefäße unterbrochen werden und erst in zweiter Linie die korrektive Operation folgt (19, 24). Dagegen empfehlen selbst bei sehr komplexen Begleitfehlbildungen (z. B. Fallot'sche Tetralogie, Pulmonalarterien-Schlinge, Trachealstenose) Yamaguchi u. Mitarb. (1990) ein einzeitiges Vorgehen. Pneumektomien bei gleichzeitiger pulmonaler Hypertonie links sind Verzweiflungstaten und werden zumindest im
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Kinderalter nicht überlebt. Lobektomien oder Pneumektomien kommen nur bei nicht beherrschbaren Infektionen, Lungensequestration oder bei Lungeninfarzierungen nach operativen Eingriffen in Betracht. Insgesamt darf man sagen, daß trotz vieler harmloser Krankheitsverläufe, das Seimitar-Syndrom bereits in der Neugeborenen- oder Säuglingszeit ein sehr ernstes Krankheitsbild sein kann, das einer subtilen Diagnostik und einer sehr sorgfältigen Operationsplanung bedarf. Das zusätzliche Vorhandensein einer Hufeisenlunge beeinflußte das therapeutische Vorgehen bisher nicht. Ob besondere intra- oder postoperative Probleme auftreten können und ob dabei zwischen ..Hufeisenlungen" mit oder ohne pleurale Abgrenzung differenziert werden muß, kann auf Grund der vorliegenden Literatur und der geringen Fallzahlen nicht beantwortet werden.
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Dr. Dieter Hassberg Universitäts-Kinderklinik Abteilung pädiatrische Kardiologie Hoppe-Seylerstr. 3 7400 Tübingen
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Kombination von Scimitar-Syndrom und Hufeisenlunge
