[Clinical symptoms and therapy of status epilepticus].

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Klinische Symptomatologie und Therapie der Status epileptici J Bauer I, M. J Hilz I, Ulrike Sappke, H. Stefan I Neurologische Klinik mit Poliklinik (Direktor: Prof.Dr. B. Neundörfer) der Universität Erlangen-Nürnberg

Clinical Symptomatology and Treatment of Status Epileptici The term "status epilepticus" was first coined in 1824 by Calmeil as this condition had such a poor prognosis. Although still commonly misused today, from the beginning this term actually included all kinds of epileptic seizures, since there are as many types of status epileptici as there are seizure types. Status epileptici are usually triggered by a combination of factors including sleep deprivation, alcohol withdrawal, failure to take medication regularly and fever. In status epilepticus epileptic seizures and EEG discharges initially appear to bc no different from isolated seizures. The longer the status epilepticus continues, however, the more atypical the seizures and EEG discharges becomc. Usually status epilepticus ends gradually. Irreversible damage or fatalities may occur especially in infants or under certain conditions (e. g. long status duration, protracted interval between seizure onset and medical treatment and symptomatic etiology). In most cases benzodiazepines and diphenylhydantoinc are the preferred drugs uscd for treatment.

Einleitung Der Status epilepticus ist eine der wesentlichen Notfallsituationen der Medizin, der sich bei bis zu 16 % aller Patienten mit Epilepsie manifestiert (126). Seine Bedeutung für die unmittelbare und künftige Prognose der betroffenen Patienten führte bereits 1824 zur begrifflichen Abgrenzung durch Calmeil (37). Von Beginn an wurden Status epileptici verschiedener Anfallsformen unterschieden (18,27,320) und der Terminus nicht - wie in der Folge oft geschehen - für den Grand maI-Status synonym gebraucht.

Fortschr. Neurol. Psychiat. 60 (1992) 181-205 © Georg Thieme Verlag Stuttgart . New York

Zusammenfassung Bereits 1824 wurde der Terminus "Status epilepticus" von Calmeil geprägt, um diescn "langanhaItenden epileptischen Zustand", der mit einer schlechten Prognose verbunden ist, von epileptischen Einzelanfällen, aber auch der Serie epileptischer Anfälle abzugrenzen. Dabei war der Begriff von Beginn an nicht allein für Grand mal-Status reserviert, sondern bezog sich auf alle möglichen Statustormen. Es gibt nämlich genauso viele verschiedene Formen von Status epileptici wie Anfallstypen. Status epileptici manifestieren sich meist als Folge mehrerer Auslösefaktoren, wie Schlafmangel, Alkoholentzug, Medikamentenrcduktion oder Fieber. Initial entspricht die klinischc und clektroenzephalographischc Symptomatik deIjenigen von Einzelanfällen, doch wird sie im Verlaufe des Status immer abortiver, die elektroenzephalographischen Entladungen irregulärer. Status epileptici klingen meist langsam aus, reversible, abcr auch irreversible neurologische oder psychische Defizitc, selbst letale Ausgänge, kommen vor. Die Prognose ist besonders ernst, wenn Kleinkinder betroffen sind, dem Status cine symptomatische Genese zugrunde liegt, er protrahiert verläuft und das Intervall zwischen Statusbeginn und Einleiten einer suffizienten Therapie lange ist. Die Behandlung besteht neben der z. T. möglichen Kausaltherapie - für die überwiegende Zahl der Status in Benzodiazepinen und/ oder Phcnytoin. Bei einem Versagen dieser Pharmaka kommt beim Grand mal-Status immer häufiger frühzeitig Thiopcntal zum Einsalz.

Es existieren genauso viele verschiedene Formen eines Status epilepticus wie unterschiedliche Anfallstypen (53) (Tab. I)!

Wahrend die Literatur zum Thema des Grand mal-Status nahezu unerschöpflich ist, wurde anderen Statusformen wenig Interesse entgegengebracht. Einzelne Formen des Status epilepticus, so etwa der Status komplex-partieller Anfälle, galten noch in den letzten Jahren als Raritäten (126). Eine Übersicht der Symptomatologie und Therapie der verschiedenen Status epileptici erscheint uns somit indiziert.

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J. Bauer, M. J. Hilz, Ulrike Sappke, H. Ste/an

Tab. 1 Klassifikation epileptischer Anfälle.

Hervorgehoben sei an dieser Stelle, daß die Diagnose eines" Status epilepticus" nicht an das Vorhandensein einer Bewußtseinsstörung gebunden ist.

partielle Anfälle

A.

einfach-partielle Anfälle 1. mit motorischen Symptomen 2. mit sensiblen oder sensorischen Symptomen 3. mit vegetativen Symptomen 4. mit psychischen Symptomen

B.

komplex-partielle Anfälle 1. einfach-partieller Beginn mit nachfolgender Bewußtseinsstörung 2. mit einer Bewußtseinsstörung von Beginn an

Der aktuellen Manifestation eines Status epilepticus liegt meist das Zusammentreffen mehrerer verschiedener Auslösefaktoren zugrunde (144). Im wesentlichen sind dies:

C.

partielle Anfälle mit Entwicklung zu sekundär generalisierten Anfällen - - - - - - - - - - - - - - - - - - - _ . _.__ generalisierte Anfälle .. _

A.

1. Absencen 2. atypische Absencen

B. C.

myoklonische Anfälle klonische Anfälle

--

D. tonische Anfälle nicht klassifizierbare Anfälle

Prinzipien der Entwicklung und des Verlaufs von Status epileptici Neben der Heterogenität der einzelnen Statusfonnen und der typischen Charakteristika im einzelnen lassen sich übergeordnete Prinzipien der Auslösung und des Verlaufs von Status epileptici erkennen, die weitgehend allen Formen zugrunde liegen. Sie soIlen daher vor der Darstellung einzelner Statusfonnen dargelegt werden. Status epileptici können sich bei zuvor gesunden, wie auch bereits an Epilepsie erkrankten Menschen manifestieren. Je nach Zeitpunkt des Auftretens eines Status epilepticus können unterschiedliche Typen hervorgehoben werden:

Initiale Status epileptici stellen die Erstmanifestation eines epileptischen Geschehens bei dem betroffenen Patienten dar. Ihnen folgt die Entwicklung einer chronischen Epilepsie. Sie sind meist Folge ciner symptomatischen Ursache. Isolierte Status epileptici sind ebenfalls die Erstmanifestation eines epileptischen Geschehens, gehen jedoch nicht in eine chronische Epilepsie über. Wohl aber können sie sich im Verlaufe der folgenden Jahre vereinzelt wiederholen. Wie die initialen Status epileptici sind auch sie mcist Folge einer symptomatischen Erkrankung des Gehirns. Interkurrente Status epileptici manifestieren sich im Verlaufe einer bereits bestehenden Epilepsie. In dieser Gruppe überwiegen die idiopathischen Anfallsformen. Ein terminaler Status epilepticus manifestiert sich am Ende einer schweren letalen Erkrankung. Die begriffliche Abgrenzung "initialer, isolierter und interkurrenter Status epileptici" erfolgte durch Janz (143,144); P/eiffer (239) fUgte den Terminus des "terminalen Status epilepticus" hinzu.

-

Schlafmangel, Alkoholentzug, Reduktion der Antiepileptika, Infekte, Einnahme anfallsfordemder Medikamente und akute Manifestation oder Exazerbation der Grunderkrankung.

Der Status epilepticus entsteht auf dem Boden dieser Auslösefaktoren kontinuierlich oder diskontinuierlich. Im ersten Falle handelt es sich um einen langanhaltenden epileptischen EinzelanfaIl, der ein epileptisches Kontinuum darstellt. Dies ist besonders eindrücklich anhand des EEG bei Absencenstatus zu demonstrieren (170). Diskontinuierliche Status epileptici hingegen stellen eine Aneinanderreihung einzelner epileptischer AnfaIle dar, so daß sie, initial als Anfallsserie auftretend, schließlich durch immer kürzer werdende interiktuale Intervalle in einen "langanhaltenden epileptischen Zustand", also einen Status epilepticus, münden. Dieser läßt sich klinisch von der AnfaIlsserie durch ein kürzeres interiktuales Intervall und fehlende vollständige Erholung zwischen den einzelnen Anfallen, elektroenzephalograhisch zumindest durch eine interiktuale Verlangsamung der Grundaktivität, abgrenzen (266). Eine verbindliche Vereinbarung, ab welcher Anfallsdauer man von einem "Status epilepticus" sprechen sollte, existiert nicht. Für den Grand mal-Status differieren die Angaben zwischen 15 und 60 min (126, 197,235,271). Diese zeitliche Definition wird durch tierexperimentelle Untersuchungen gestützt. Dabei zeigte sich nämlich, daß bei anhaltender epileptischer Aktivität nach 20-60min erstmals Nervenzellschädigungen nachweisbar sind (42,209). Diese theoretisch und experimentell unterstützte zeitliche Abgrenzung des Status epilepticus (206,207,208,210) darf jedoch nicht mit der zeitlichen Planung einer Pharmakotherapie verwechselt werden. Beim Grand mal-Status zumindest sollte spätestens bei mehr als 5minütiger Dauer eine Therapie eingeleitet werden (172). Zu Beginn eines Status epilepticus entspricht die klinische Symptomatik sowie der EEG-Befund demjenigen einzelner Iktus. Im weiteren Verlaufjedoch werden die Anfälle abortiver und die EEG-Potentiale unregelmäßiger (z. B. beim Absencenstatus schließlich Verlangsamung der Spike wave-Potentiale von 3-4/s auf2/s mit dann unvollständiger Generalisierung). Status epileptici klingen in der Regel langsam aus und enden nur sclten abrupt. Die Patienten sind danach 7.. T. noch über Stunden oder gar Tage deutlich beeinträchtigt. passager - selten bleibend - treten neurologische oder psychische Defizite auf (266). Die Prognose eines Status epilepticus ist abhängig von der Grunderkrankung, dem Allgemeinbefinden des Patienten und hauptsächlich vom Intervall zwischen Beginn des


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Klinische Symptomatologie und Therapie der Status epileptici

Rezidive der Status epileptici sind möglich, bei einigen Formen sogar üblich (z.8.: Status epileptici atypischer Absencen beim Lennox-Gastaut-Syndrom). Diagnostische Methoden Die Diagnose eines Status epilepticus basiert hauptsächlich auf der klinischen Symptomatologie. Oft ist es allein wichtig, einen Status epilepticus in die differentialdiagnostische Erwägung, z. B. eines Verwirrtheitszustandes oder einer Depression, einzubeziehen. Nicht immer kann allein mittels klinischer Untersuchung die Differentialdiagnose gestellt werden. Die wesentlichste Zusatzuntersuchung ist das Elektroenzephalogramm (EEG) (38,155,327). Es zeigt eine Funktionsstörung des Gehirns an, während bildgebende Verfahren dies in der Regel nicht vermögen. Die Aussagekraft des EEG - speziell des routinemäßig üblichen Oberflächen-EEG im Status epilepticus muß jedoch differenziert betrachtet werden: - Die höchste Aussagekraft besitzt es für die Diagnose sog. primär generalisierter Epilepsien (Absencen; Impulsiv Petit mal; Aufwach-Grand mal; myoklonisch.astatische Anfalle). In aller Regel werden dabei generalisierte Spike-wave-Paroxysmen nachweisbar sein, die die diagnostische Zuordnung mit Sicherheit erlauben. Weniger treffsicher ist die iktuale Oberflächen-EEG- Ableitung im Status epilepticus fokaler und sekundär generalisierter Anfalle (einfach- und komplex-partielle Anfälle; Grand mal; Epilepsia partialis continua). Je nach Lokalisation des epileptogenen Areals kommen in unterschiedlicher Häufigkeit zumeist fokale Veränderungen zur Darstellung. Dabei kann es sich um Verlangsamungsherde oder typische epileptische Aktivität wie Sharp-Waves- oder Spike-wave-PotentiaIe handeln (46,107,156). ]m Grand mal-Status fehlt in der Phase zwischen den Anfallen der Nachweis eines Fokus, selbst wenn dieser aus Vorhefunden bekannt war. Doch muß zumindest eine Verlangsamung der Grundaktivität nachweisbar sein, um den Grand mal-Status elektroenzephalographisch vom Status psychogener Anfalle abgrenzen zu können (266). Bei unauffalligem Oberflächen-EEG muß also bei erheblichem klinischen Verdacht die Differentialdiagnose ei· nes Status epilepticus fokaler Anfalle aufrecht erhalten werden. Die Single-Photon-Emission-Computertomographie (SPECT) mißt über die regionale Perfusionsrate ebenfalls Funktionsänderungen des Gehirns. Vereinzelt können dabei fokale Hyperperfusionen als Zeichen einer umschriebenen Funktionsstörung im Status epilepticus nachweisbar sein (17). Die kraniale Computertomographie (Cel) wie auch die Kernspintomographie (MRT) dienen der ätiologischen Diagnostik, nicht der syndromatologischen Zuordnung oder Differentialdiagnose eines Status epilepticus (178,252).

Mittels Liquor- und Serumanalysen gelingen weitere ätiologische Zuordnungen (z. B. Enzephalitis; Hypooder Hyperglykämie; Porphyrie; Blutalkohol) (48,94,279). Die Serumprolaktinbestimmung kann bei der Differenzierung epileptischer von psychogenen Anfallsstatus hilfreich sein. Wir bewerten eine postiktuale (Abnahme spätestens nach 20 min) Prolaktinkonzentration von mehr als 700 uU /ml als signifikant erhöht. Beim zeitlichen Zusammentreffen von Anfallssymptomen und einer solchen Serumkonzentration kann auf das Vorliegen epileptischer Anfälle zurückgeschlossen werden. Ausgenommen sind Patienten, bei denen prolaktinerhöhende Erkrankungen oder Bedingungen bestehen (Prolaktinom, Schwangerschaft). ]n bezug auf die Statusdiagnostik ist jedoch hervorzuheben, daß signifikante Prolaktinanstiege nur zu Beginn eines Status epilepticus nachweisbar sind, da sich die Prolaktinausschüttung im Verlaufe repetitiver Anfalle zunehmend erschöpft (16,255). In Einzclfäl1cn gelingt es bei nonkonvulsiven Status epileptici nur mittels neuropsychologischer Tests Beeinträchtigungen des Patienten nachzuweisen (1,115,121,140, 248,314). Eine Synopsis der diagnostischen Methoden zeigt Tab. 2. Tab.2 Diagnostische Methoden.

Anamnese und klinischer Untersuchungsbefund EEG SPEGl GGl/MRl

-

laborchemische Diagnostik LiQuordiagnostik Serumprolaktin neuropsychologische Untersuchung

-

anfallstypologische Zuordnung funktionelle Herdlokalisation ätiologische Diagnostik ätiologische Diagnostik ätiologische Diagnostik Abgrenzung zu psychogenen Anfallsstatus unterstützende Diagnostik nonkonvulsiver Status epileptici

Symptomatologie der einzelnen Status epileptici - - -

Grand mal(GM)-Status Definition Hält ein GM-Anfal1 15-60min an oder wiederholen sich GM-Anfalle in einem solchen Zeitraum ohne vollständige interiktuale Erholung des Patienten, so spricht man von einem Grand mal-Status. Der GM-Status wird von der GMSerie abgegrenzt, die eine deutlich bessere Prognose aufweist und bei der es im Anfallsintervall zur vollständigen Erholung des Patienten kommt (349). Epidemiologie Je nach Untersuchungskol1ektiv manifestieren sich GM-Status bei 1,3-]6 % al1er Patienten mit Epilepsie, dabei liegt die durchschnittliche Rate bei symptomatischen Epilepsien mit 9 % höher als bei idiopathischen Formen (2%) (139, ]43,270).


Status epilepticus und der Einleitung einer suffizienten Therapie (39,129,266,271,339).

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GM-Status können sich in jedem Lebensalter manifestieren, ein Gipfel wurde zwischen dem 30.-40. Lebensjahr mehrfach nachgewiesen (40,205,244,266,271,305). Dabei treten GM-Status bei symptomatischen Epilepsien in der Regel früher (durchschnittlich im 33. Lebensjahr) als bei idiopathischen Fonnen (durchschnittlich im 44. Lebensjahr) auf (129). Eine Geschlechtsdominanz besteht nicht (106,270). Manifestationszeitpunkt Insbesondere beim GM-Status ist die bereits oben beschriebene Unterscheidung in eine initiale (12 %), isolierte (30 %), interkurrente (58 %) (147) und tenninale Manifestation von prognostischem Wert. Im Kindesalter sind GM-Status in bis zu 77 % ein initiales epileptisches Geschehen (2). Symptomatische Epilepsien disponieren zu initialen oder isolierten GM-Status, die aufgrund der Grunderkrankung eine schlechtere Prognose als interkurrente GM-Status aufweisen. Bei letzteren dominieren idiopathische Epilepsiefonnen. So ist auch das Intervall zwischen Epilepsiebeginn und Statusmanifestation bei symptomatischen Formen mit durchschnittlich 4,8 Jahren deutlich kürzer als bei idiopathischen Epilepsien (durchschnittlich 15,5 Jahre) (129). Ätiologie Neben chronischen idiopathischen Epilepsien dominieren symptomatische Anfallsleiden bei akuten und chronischen zerebralen oder extrazerebralen Erkrankungen (148, 274). Traumata, Tumoren, Enzephalitiden sowie das Alkoholdelir sind hierbei vorrangig zu nennen (25,126,129). Himtumore lassen sich in ihrer statusauslösenden Potenz wiederum unterteilen: Astrozytome (50% aller statusbedingenden Tumore), mehr als Meningeome sind häufiger als Glioblastome ftir einen Status epilepticus verantwortlich. Daneben ist ebenfalls die Lokalisation von entscheidender Bedeutung. Tumore mit frontalem Sitz lösen bevorzugt einen Status epilepticus aus, insbesondere dann, wenn sie zu einer Marklagerschädigung fUhren (72, 143). Offene Schädel-Himtraumata disponieren 3mal häufiger als gedeckte zu einer Statusmanifestation. Auch hier überwiegen Schädigungen des frontalen Marklagers. Die GM-Status treten bis zu 27 Jahre nach dem Trauma auf, im Durchschnitt nach 11 Jahren (129). Der Lokalisation der zerebralen Schädigung kommt also offensichtlich eine entscheidende Bedeutung zu (240). Eine solche Schädigung ist in über 70 % der statusbedingenden Himtumore zu finden. Als zugrundeliegenden pathophysiologischen Faktor sah Janz (144,145) die Entwicklung eines Hirnödems an. Dies muß dabei nicht immer zu klinisch faßbaren Himdruckerscheinungen führen. Offensichtlich werden durch ein solches Ödem - oder andere Schädigungsformen - kortiko-thalamische Bahnen unterbrochen. Provokationsfaktoren Die wesentlichen Provokationsfaktoren eines GM-Status sind Fieber, Alkoholentzug, Schlafrnangel, Reduktion der Antiepileptika und Exazerbation der Grunderkrankung. Interkurrente Infektionen könnten zu einem "inneren Medikamentenentzug" via vermehrter hepatischer Metabolisierung

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M. J. Hitz. Ulrike Sappke. H. Sie/an

fUhren (139), bei Infektionen besteht eine erhöhte Hypoxieempfindlichkeit des Gehirns (152). Seltene - meist kasuistisch mitgeteilte - Auslösebedingungen sollen hier nicht näher ausgefUhrt werden. Es können, grob unterteilt, Medikamente, Gifte, allgemeine Lebensbedingungen, verschiedenste Erkrankungen, metabolische Entgleisungen (165), diagnostische und therapeutische medizinische Maßnahmen und Schwangerschaft als statusbedingend unterschieden werden (detaillierte Auflistung in 302). Klinische Symptomatik Unspezifische Prodromalerscheinungen wie Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen können einem GMStatus ebenso vorausgehen wie fokale epileptische Anfälle (letzteres in 70-80%). Die GM-Anfälle entsprechen im Beginn des Status isolierten GM. Die Anfallsdauer beträgt etwa 1-3 min, das Intervall ist in der Regel kürzer als 60 min, in 2/3 der Fälle kürzer als 30 min. Zunehmend im Verlaufe des Status verkürzt sich die Anfallsdauer, die tonische Phase wird akzentuiert (65,266). Vegetative und metabolische Erscheinungen begleiten die einzelnen Anfälle und bestehen auch im Anfallsintervall. Tachykardie, Hypertension, Hypotension, Apnoe, PoIypnoe, Bradypnoe, Mydriasis, Hypersekretion, Hyperthermie und Zyanose treten in variabler Kombination auf. Jenseits einer enzephalitischen Genese eines GM-Status imponiert eine Hyperthermie mit Werten zwischen 39-40 oe in bis zu 80 % der Status (44,105,129,229,266,338). Auch die vegetativen Begleiterscheinungen klingen im Verlauf des GM-Status in ihrer Intensität ab. Während des GM-Status erlangt der Patient das Bewußtsein nicht mehr und bleibt auch im Anfallsintervall bewußtseinsgetrübt (130, 146). Untersuchungsbefunde im GM-Status Abgeschwächte Kornealreflexe, gesteigerter Muskeltonus und positives Babinskizeichen (in 50%) sind mögliche neurologische Untersuchungsbefunde, jenseits dcr Ausfälle aufgrund einer symptomatischen Statusgenese. Vereinzelt werden Hemiparesen meist bei symptomatischen GM-Status beobachtet und als "Aufpropfschäden" interpretiert, die iktogene Ischämie fUhrt im bereits vorgeschädigten Hirnareal zu einer weiteren Funktionsstörung, die meist - aber nicht immer - nach dem Statusende reversibel ist (3,129,151,266). Liquorveränderungen sind je nach Genese des Status zu erwarten, treten jedoch auch bei idiopathischen Epilepsien im GM-Status auf: Pleozytosen, Liquorglukoseabfall oder -anstieg waren die am häufigsten beschriebenen Befunde (98,131,28\). Das iktuale EEG zeigt eine initiale Kurvendepression, die von einer Desynchronisation der Grundaktivität gefolgt ist. In der Hälfte der Fälle ist eine fokale Einleitung zu erwarten. In der tonischen Anfallsphase manifestieren sich gcneralisierte rhythmische um 101 s-Wellen, die während der klonischen Phase in 2,51 s-Spike-wave-Potentiale übergehen. Einc postiktuale EEG-Stille findet sich in etwa 50 %.


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Hervorzuheben ist, daß sich im Status im EEG zwischen den Anfällen in aller Regel kein Fokus nachweisen läßt, selbst wenn dieser aus den Vor-EEG bekannt ist. Die Grundaktivität ist interiktual verlangsamt (106, 266). Vereinzelt konnte im CCT während eines GMStatus ein generalisiertes Hirnödem nachgewiesen werden (160).

GM-Status können mehrere Tage andauern, doch liegen die Gipfel bei systematischen Untersuchungen bei 1-1,5; 2-2,5 und etwas mehr als 5 h (244), andere Studien wiesen eine Dauer von über 12 h bei 79/104 GM-Status nach (129). Auch Zählungen der Gesamtzahl der GM-Anfälle während Status liegen vor und ergeben Maximalwerte mit I 646 Anfällen in 3 Tagen oder 2074 Anfällen in 8 Tagen (295,302). Letztlich entsprechen diese Untersuchungen jedoch nicht dem "natürlichen" Verlauf eines GM-Status, da die Patienten in jedem Falle behandelt wurden. So gehen die Meinungen über den Verlauf eines unbehandelten GM-Status auch weit auseinander (spontanes Sistieren vs. Bestehen bis zum Exitus letalis) (98,129,302). Unter einer Behandlung klingt der GM-Status meist langsam aus. Ein Wechsel zu anderen Anfallsfonnen ist ebenfalls möglich, dabei treten hauptsächlich tonische, fokale oder hemiklonische Iktus auf. Selbst nach Sistieren der Anfälle verbleibt eine Bewußtseinstrübung bis zu 24 h (88, 146,266,270,355). Prognose und Mortalität Neurologische und mentale Defizite, die nach Beendigung des GM-Status zu Tage treten, sind meist reversibel (3,33,213). Bei symptomatischen Epilepsien können sie jedoch ~ meist der Progredienz der Grunderkrankung entsprechend auch verbleiben. Immerhin konnten Aicardie und Chevrie (2) bei der Hälfte von 239 Kindern, die einen GM-Status erlitten hatten, mentale Defizite feststellen. Dies ist deutlich altersabhängig. So fanden sich Folgeschäden nach GM-Status bei 35 % der Kinder, die jünger als 3 Jahre waren, jedoch nur bei 9 % der Kinder im Alter von mehr als 3 Jahren. Eine iktogene Hirnschädigung läßt sich denn auch bei nahezu allen Kindern, die im GM-Status verstarben, histopathologiseh nachweisen, während dies bei Erwachsenen nur in einem geringen Teil der Fall war (55,56,168,212,220,285,294,303,334).

Die Prognose des GM-Status ist schlecht bei symptomatischer Genese, jugendlichem Alter, langer Dauer des Status und langem Intervall zwischen Statusbeginn und Einsetzen der Therapie.

Abb.1 Sektionsbefund eines Patienten, der im Status epilepticus final eine Ponsblutung erlitt (Abb. mit freundlicher Erlaubnis von Herrn Prof. Dr. Thierauf, Pathologisches Institut der Universität Erlangen-Nürnberg).

1 zeigt eine finale Ponsblutung, an der ein Patient im Status epilepticus mit Grand mal-Anfällen und Myoklonien verstarb. Die Prognose ist ernst, wenn auch die Mortalitätrate, die in der ersten Hälfte unseres Jahrhunderts noch 33-50% betragen hatte, deutlich gesenkt werden konnte (4-25%) (201,266). Therapie des GM-Status Medikamente der ersten Wahl sind Benzodiazepine und Phenytoin. Damit wurden Erfolge in bis zu 88 % der Fälle erzielt. Allein beim GM-Status im Rahmen eines Alkoholdelirs gilt Clomcthiazol als Mittel der Wahl (282). Differentialdiagnose Meist gelingt die Diagnose problem los, doch kann es Schwierigkeiten in der Abgrenzung zum Status psychogener Anfälle geben (70,112,162).

Status epilepticus generalisiert tonischer Anfälle Epidemiologie Status epileptiei generalisiert tonischer Anfälle manifestieren sich meist im Kindes- und Jugendalter (sie machen bis zu 50 % der Status epileptiei in diesem Lebensabschnitt aus), kommen aber bei Erwachsenen, insbesondere im Rahmen des Lennox-Gastaut-Syndroms, vor. Es besteht keine Geschlechtsdominanz (266,298).

Manifestationszeitpunkt Bei im GM-Status verstorbenen Patienten war die Zeitspanne bis zum Einsetzen der Therapie mit 4-15 h erheblich länger als bei den Überlebenden (1,5 h) (271,339).

Die Patienten versterben meistens nicht während des GM- Status, sondern in den ersten Stunden oder Tagen nach dem Sistieren der Anflille. Todesursachen sind Bronehopneumonie, zentrales Regulationsversagen, Lungenödem, Aspiration, Herzversagen, Hirndruck und Lungenembolie (129,141,146,228). Abb.

Status epileptici generalisiert tonischer Anfälle manifestieren sich meist interkurrent, d.h. im Verlaufe einer bereits bestehenden Epilepsie (104,266).

A'ti%gie Ätiologisch liegen meist chronische zerebrale Erkrankungen zugrunde, wobei die Schädigung in der supplementär-motorischen Area dem Gyros cinguli und parieto-okzipital lokalisiert ist (23,250).


Verlauf des GM-Status

Fortschr. Neurol. Psychiat. 60 (/992) Provokationsfaktoren Schlaf und Benzodiazepine (letztere wahrscheinlich über ihren vigilanzmindernden Effekt) spielen in der Auslösung dieser Statusform eine wichtige Rolle. Der Schlaf selbst gilt als wesentlichster Auslöser. Dabei kommt dem NonREM-Schlaf offensichtlich ein provozierender, dem REMSchlaf ein hemmender Einfluß zu. Die erste Hälfte des Nachtschlafs gilt als besonders anfallsfördernd (5,97,298).

Klinische Symptomatik Nach initial identischem Ablauf im Vergleich zu isolierten Iktus treten die Anfälle im Verlaufe des Status epilepticus zunehmend abortiver in Erscheinung. Klinisch symptomatologisch sind axial-rhizomelische, axial-tonische und global-tonische Anfälle voneinander zu trennen. Es besteht im allgemeinen eine Kontraktion proximaler Muskelgruppen (Nacken, thorakale und abdominelle Muskulatur) sowie auch der Extremitäten, bei geöffueten Augen und verdrehten Bulbi. Begleitend sind vegetative Störungen (Hyperhidrosis, Hypersekretion, Tachykardie, Hypertension und Zyanose) zu verzeichnen. Die Ausprägung der klinischen Symptomatik wie auch der Bewußtseinsstörung variiert. Im fortgeschrittenen Stadium eines solchen Status sind z. T. nur das Verdrehen der Bulbi und eine Bronchialobstruktion zu vermerken (14%). In weiteren Fällen sind alleine noch Tachykardie und arrhythmische Atmung klinisches Zeichen eines Anfalls (17%) (104,266,270).

Untersuchungsbefunde Im EEG zeigt sich iktual eine diffuse Desynchronisation, gefolgt von schneller Aktivität mit niedergespannter Amplitude, die sich zunehmend auf bis zu 100 uV steigert. Schließlich treten generalisierte Spikes hoher Amplitude in einer Frequenz von 10/s auf. Die interiktualen EEG-Befunde sind variabel, sie zeigen eine Allgemeinveränderung mit geringer Reaktion auf Stimuli (29%) oder paradoxer Reaktion (29%), in anderen Fällen sind bilateral synchrone Spike-wave-Paroxysmen in die Verlangsamung eingelagert (20%), eine abnorme Rhythmisierung (11 %) wird ebenfalls beobachtet (109,266,270,298).

Verlauf Status epileptici generalisiert tonischer Anfälle dauern durchschnittlich 9 Tage, können aber auch bis zu 4 Monate andauern. Dabei treten 2-45 Anfälle pro Stunde auf, die im Mittel 70 s dauern. Der Status mündet meist in einen Dämmerzustand (104,266).

Prognose und Mortalität Die Prognose ist im Vergleich zum GM-Status günstiger, die Mortalität mit 3 % geringer. Letztere hängt von der Grunderkrankung ab. Todesfälle sind am ehesten in den Stunden und Tagen, die dem Status folgen, zu verzeichnen und resultieren aus respiratorischer Obstruktion und Kreislaufversagen.

J Bauer. M. J Hitz. Ulrike Sappke. H. Ste/an Folgeerscheinungen können bleibende intellektuelle Defizite sein. Rezidive treten in bis zu 20 % der Fälle auf (266,270,298 ).

Therapie Mittel der Wahl ist Phenobarbital, Benzodiazepine sind möglich, können aber in Einzelfällen den Status verstärken (24,187,282,308).

Differentialdiagnose Fortgeschrittene GM-Status können einem Status generalisiert tonischer Anfälle ähneln, manifestieren sich allerdings eher im Erwachsenenalter (266). Status epilepticus generalisiert klonischer Anfälle

Epidemiologie Status generalisiert klonischer Anfälle manifestieren sich bevorzugt im Kindesalter (270).

Man!(estationszeitpunkt Initiales (bei symptomatischen Formen), aber auch interkurrentes Auftreten ist möglich (197).

A'tiologie Meist liegt eine zerebrale Erkrankung zugrunde (metabolische oder toxische Enzephalopathien, Gefäßprozesse, Enzephalitiden), aber auch idiopathische Formen kommen vor (270).

Klinische Symptomatologie Gering ausgeprägte, meist bilaterale, z. T. asymmetrische Kloni.

Untersuchungsbefunde Im iktualen EEG generalisierte, synchrone hochamplitudige Slow-wave-Komplexe mit eingelagerten Spikes oder Poly-spikes (270).

Verlauf und Prognose Die Prognose ist abhängig von der Grunderkrankung.

Therapie Benzodiazepine und Phenytoin sind Mittel der ersten Wahl, gefolgt von Phenobarbital (282).


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Epidemiologie Bevorzugtes Auftreten im Kindesalter. Dominanz des männlichen Geschlechts (266). A'tiologie Meist liegt eine symptomatische Genese, wie etwa eine postnatale Hypokalzämie oder Hyperthermie, zugrunde (266). Klinische Symptomatik Es können zwei verschiedene Anfallsformen unterschieden werden: - Bei Kindern mit Hemisphärenläsionen seit dem flühen Lebensalter treten Hemikonvulsionen auf der kontralateralen Seite der Hirnschädigung auf (Hemikonvulsions-Hemiplegie-Syndrom). - Kinder, die an GM, Absencen oder Myoklonien leiden, zeigen seitenwechselnde Hemikloni nach Medikamentenadaptation oder Einnahme krampffördernder Substanzen (111). Klinisch kommen hemiklonische Anfalle häufiger als hemitonische Anfälle vor. Die Kloni beginnen meist im Gesicht und breiten sich nach kaudal aus. Die Ausprägung variiert. Erfassen die Kloni einen neuen Körperteil, so sistieren sie im zuvor befallenen Areal. Seltener ist eine komplette halbseitige Manifestation von Beginn an (266). Vegetative Begleiterscheinungen sind bei langanhaltendem Status möglich (111). Untersuchungsbefunde Iktual besteht eine Verlangsamung mit 2-3/sWellen über der kontralateralen Hemisphäre mit verschiedenen Schwerpunkten. Im Ausklingen der Anfalle kann vorübergehend eine elektrische Stille hier zu verzeichnen sein (266).

Differentialdiagnose Status einfach-partieller Anfälle mit motorischer Symptomatik ("Jackson-Anfälle") sind abzugrenzen. Diese weisen jedoch meist einen Fokus in der Rolandischen Area auf (während Hemikloni eine subkortikale Entladung zur Ursache haben) und kommen bevorzugt im Erwachsenenalter vor (111 ). Status epileptici einfach-partieller Anfälle (EPA)

Status epileptici einfach partieller Anfälle weisen, je nach Lokalisation des epileptischen Fokus, eine unterschiedliche klinische Symptomatik auf. Allen gemeinsam ist jedoch das Fehlen einer Bewußtseinsstörung (die dabei nur vereinzelt bei langanhaltendem Status vorkommt). Eine Übersicht möglicher Statusformen gibt Tab. 1. Status EPA mit motorischer Symptomatik ManiJestationszeitpunkt Status EPA mit motorischer Symptomatik manifestieren sich in 50 % als initiales epi leptisches Geschehen, in weiteren 50 % interkurrent (266). A'tio[ogie Meist symptomatische Genese, wie vaskuläre ZNS-Erkrankungen, metabolische ZNS-Erkrankungen, Schädel-Him-Traumata, Hirntumore. Die Lokalisation der Schädigung ist frontal oder temporal vorne zu vermuten, wenn es im Verlaufe des Status epilepticus zu einer Bewußtseinsstörung kommt (65,104). Provokation Exazerbation der Grunderkrankung. Auch dem Schlaf wird ein fördernder Einfluß zugeschrieben (97).

Verlauf Klinische Symptomatik Status epileptici hemiklonischer Anfälle dauern Stunden bis Tage, im Durchschnitt 2,5 Tage, an. Ein Einzelanfall besteht über 10 min (111,297). Prognose und Mortalität Die Prognose ist abhängig von der Grunderkrankung. Folgen unilateraler Status epileptici können temporale Herniationen aufgrund einer Hirnödementwicklung und daraus folgend die Manifestation einer chronischen Epilepsie sein. Postiktuale Toddsche Paralysen kommen vor (55,213,230,297).

Dominierend werden entweder das Gesicht und die Augen, oder das Gesicht und die oberen Extremitäten erfaßt. Dabei kommt es im Gesicht eher zu tonischen, an den Extremitäten zu tonisch-klonischen motorischen Entäußerungen. Vegetative Störungen können begleitend auftreten. Status EPA mit motorischer Symptomatik ohne Jacksonian march manifestieren sich hauptsächlich an Daumen, großer Zehe, Lippen und Lidern (65, 266). Untersuchungsbefunde

Therapie Benzodiazepine und Phenytoin sind, z. T. in Kombination mit Phenobarbital, die Mittel der ersten Wahl (282).

Im iktualen EEG treten fokale, meist rhythmische Spikes in enger zeitlicher Korrelation zu den Kloni auf, zwischen den Anfällen besteht meist ein Normalbefund (104, 266). Abb.2 zeigt das iktuale EEG eines 35jährigen Patienten im Status EPA mit motorischer Symptomatik. Der Patient litt an einer Residualepilepsie mit partiellen und sekundär generalisierten Anfällen und wurde wegen eines Status epi-


Status epilepticus unilateraler Anfälle

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Klinische Symptomatik Episodische Zustände von Aphasie, manchmal in Verbindung mit Alexie oder Agraphie. Kontinuierliche und diskontinuierliche Formen gilt es zu differenzieren, bei letzteren treten die aphasischen Symptome alle 2-3 min für 10- 20 s in Erscheinung. Leichte Bewußtseinsstörungen können nicht immer sicher ausgeschlossen werden. Diese Status epileptici dauern Stunden bis Tage (63, 103, 104).

Untersuchungsbefunde Im iktualen EEG treten Spike-wave-Foki temporo-parietal wie auch fTOnto-parietal links auf (163, 325).

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Differentialdiagnose

Abb.2 Kontinuierlicher Verlangsamungsherd mit eingelagerten Spikes zentro-parieto-temporallinks (e 3-P3-T3) bei einem Patienten im Status einfach-partieller Anfälle mit motorischer Symptomatik (Klon i im Gesicht rechts und am rechten Arm).

Transitorisch ischämische Attacken einerseits, Status epileptici komplex-partieller Anfälle andererseits müssen abgegrenzt werden (251,328).

Status EPA mit visueller Symptomatik lepticus in die Klinik eingewiesen. Er war bei Aufnahme wach, es bestanden für Stunden Kloni im Bereich des Gesichtes und Armes rechts. Das iktuale EEG zeigte einen Verlangsamungsherd mit eingelagerten Spikes zentro-parieto-temporal links (Abb.2, C3-P3- T3).

Status EPA mit sensibler Symptomatik Epidemiologie Ältere Menschen erkranken häufiger als jüngere, wohl der meist symptomatischen Genese entsprechend.

"ftiologie Neben idiopathischen Epilepsien kommen symptomatische Formen bei zerebralen vaskulären oder tumorösen Erkrankungen ätiologisch in Betracht (2).

Klinische Symptomatik Erblindung, homonyme Hemianopsie, Photome oder visuelle Halluzinationen sind mögliche Symptome. Die Statusdauer beträgt Stunden bis Tage (8, 12).

Untersuchungsbefunde A'tiologie Zerebrale Embolien, Ischämien oder Tumore sind die häufigste ätiologische Ursache.

Im iktualen EEG sowie im EEG zwischen den Anfallen sind unspezifische Dysrhythmien ebenso wie kontralaterale okzipitale oder temporo-okzipitale Foki beschrieben worden (15, 104).

Klinische Symptomatik Es bestehen sensible Körperstörungen.

Untersuchungsbefunde Im iktualen und interiktualen EEG ist nur seiten ein Fokus nachzuweisen, vereinzelt in der rolandischen Area (104).

Status EPA mit Versivbewegung Klinisch tritt eine Versivbewegung auf, die im EEG mit präzentralen oder präokzipitalen Foki einhergeht (104). Kanazawa et al. (154) grenzten hiervon als Sonderform einen Status okuloklonischer Anfalle ab. Sie beschrieben ein 4jähriges Kind, das über eine Dauer von 90 min einen Horizontalnystagmus mit kontralateralem Spike-Fokus im EEG aufwies.

Status EPA mit aphasischer Symptomatik Status EPA mit autonomer Symptomatik Epidemiologie Diese Statusfonn gilt als selten (103,104).

"ftiologie Die Ursachen sind verschiedener Art, Hirnkontusionen und Hirninfarkte wurden explizit beschrieben (71, 124).

Diese Status form gilt als selten, klinisch beslehen abdomineller Schmerz, Erbrechen und Kopf.~chmerz sowie Mydriasis (104).


188


In einem von McLachlan und Blume (203) beschriebenen Fall bestand eine Angstsymptomatik über 12 h. Dabei konnte im EEG ein temporaler Fokus nachgewiesen werden. Auch Angst kann somit das alleinige Symptom eines Status EPA sein (133).

Therapie der einfach-partiellen Status epileptici Benzodiazepine sind die Mittel der Wahl, gefolgt von Phenytoin (282).

Epilepsia partialis continua (EPC) Definition Die 1894 von Kojewnikow erstmals mündlich mitgeteilte und 1895 publizierte (164) Anfallssymptomatologie wird heute nach Bancaud in zwei Typen unterteilt (11).

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Pathophysiologisch wird die epileptische Aktivität wohl durch zerebrale Bremsmechanismen an ihrem Entstehungsort eingegrenzt, so daß es nicht zur Ausbreitung und zum Jacksonian march kommen kann. Wenn diese Bremsvorgänge allerdings versagen, treten GM-Anfälle auf (223). Trotz der aufrecht erhaltenen Hypothese, daß der EPC ein Zusammenwirken kortikaler und subkortikaler zerebraler Strukturen zugrunde liegt, wurde mittels Stereo-EEG-Untersuchungen die originär kortikale Genese der EPC nachgewiesen. Spikes im StereoEEG sind den Muskelzuckungen im EMG streng korreliert. In vereinzelten Studien wurde der Einfluß transkortikaler Longloop-Reflexe auf die Generierung der EPC hervorgehoben (123, 175,292,336,342).


Status EPA mit psychischer Symptomatik


Die Ätiologie der EPC ist mannigfaltig und schließt nahezu jede Form einer zerebralen Schädigung ein: Enzephalitiden (Rasmussen-Syndrom), Neurolues, vaskuläre ZNS-Erkrankungen, demyelinisierende ZNS-Erkrankungen, Hirntraumata, metabolische Erkrankungen, hypoxische Hirnschäden und hirnatrophische Prozesse, aber auch Hyperglykämien (26,43,93,127,128,153,191,257,311).

EPC Typ 1 Spezielle Form der rolandischen Epilepsie im Erwachsenen- und Kindesalter. Ursächlich sind unterschiedlichste Schädigungen des Motorkortex. Fokal-motorische Anfälle in einem umschriebenen Areal und oft spätes Auftreten von Myoklonien auf derselben Körperseite. Im EEG normale Grundaktivität mit fokalen paroxysmalen Entladungen (Spikes und slow waves). Manifestation in jedem Alter möglich, meist symptomatische Genese wie Tumor und vaskuläre ZNS-Erkrankung. Keine Progredienz, abgesehen von der Zunahme des Grundleidens.

Klinische Symptomatik wie auch EEG-Befunde sind bereits im Abschnitt "Definition" enthalten.

Verlauf und Prognose Die EPC kann Stunden, Tage, Monate, ja auch Jahre (bis zu 18 Jahre wurden beschrieben) anhalten. Die Prognose ist von der Grunderkrankung abhängig. Sie ist bei jüngeren Patienten günstiger als bei älteren (mittlere Lebensdauer bei Erkrankung bis zum 20. Lebensjahr: 27 Monate, bei Erkrankung zwischen dem 51. und 70. Lebensjahr: 13 Monate) (167, 174,311 ).

EPC Typ 2

Therapie Manifestation im Kindesalter oder bei Jugendlichen, meist zwischen dem 6.-10. Lebensjahr. Die Ätiologie ist unbekannt. Es treten fokal-motorische Anfälle und oft zusätzlich andere epileptische Anfälle auf. Myoklonien manifestieren sich früh im Krankheitsverlauf. Meist vor den epileptischen Anfällen oder zur selben Zeit. Die Myoklonien sind initial lokal, breiten sich später aber diffus aus und persistieren im Schlaf. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu Paresen oder anderen neurologischen Ausfällen sowie zu mentalen Defiziten. Das EEG zeigt eine verlangsamte Grundaktivität, diffus eingelagerte Delta-Wellen und Multifoki ohne strenge Bindung an die rolandische Area. Neuroradiologische Untersuchungen zeigten diffuse und progressive Veränderungen des Gehirns.

Ä'tiologie Der Cortex cerebri scheint nicht allein für die Generierung der EPC verantwortlich zu sein, offensichtlich sind auch subkortikale Strukturen mitbeteiligt (301). Autoptische Befunde zeigten, daß der Kortex der betroffenen Hemisphäre in gewissem Maße immer pathologisch verändert war, insbesondere die motorische Area. Mitbetroffen war aber auch das angrenzende Marklager. In nahezu allen Fällen waren Veränderungen tieferer Hirnareale (Thalamus, Basalganglien) uni- oder bilateral zu verzeichnen (311).

Benzodiazepine können die Anfallsfrequenz vermindern oder für Stunden zum Sistieren bringen. Alle anderen Antiepileptika oder Pharmaka waren kaum von wesentlichem Effekt (311).

Status epilepticus komplex-partieller Anfalle (KPA) Definition Epileptischer Dämmerzustand, der durch anhaltende komplex-partielle Anfälle oder Anfallsfragmente bedingt ist. Die diskontinuierliche Form ist durch klar abgegrenzte Einzelanfälle leichter erkennbar als die kontinuierliche Form. Anfallsrudimente bedingen dabei einen klinisch variablen Zustand mit Übergängen von der Aura continua bis zur Fugue epileptique (349).

Epidemiologie Status epileptici KPA können sich in jedem Lebensalter, auch bei Kindern, manifestieren. Ein Altersgipfel scheint zwischen dem 25. und 35. Lebensjahr zu liegen. In einzelnen Untersuchungen überwogen Frauen. Der Status epilepticus KPA gilt als selten, wird jedoch wahrscheinlich zu häufig nicht diagnostiziert. Immerhin wurden zwischen 1956 und 1983 nur 39 solcher Statusfälle publiziert (47,95,269).

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Manijeslationszeitpunkt Meist ist der Status KPA ein interkurrentes Ereignis, einzelne isolierte und initiale Manifestationen sind jedoch mitgeteilt worden (269),

Ä'tiologie Meist beruht der Status KPA auf einer symptomatischen Himerkrankung oder manifestiert sich im Verlaufe einer (kryptogenetischen oder symptomatischen) Epilepsie mit fokalen und! oder sekundär generalisierenden Anfällen.

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Klinische Symptomatik Die klinische Symptomatik ist mannigfaltig und variiert zwischen einer deutlichen Beeinträchtigung des Verhaltens und des Bewußtseins und abortiven, schwer erkennbaren psychischen Beeinträchtigungen. Auch schwankt die Intensität der Symptomatologie im Verlaufe des Status KPA u. U. nicht unerheblich. Störungen von Antrieb, Intentionalität, Schlaf und Appetenz prägen die Symptomatik. Charakteristisch ist weiterhin eine Inkohärenz von Motorik, Bewußtsein, Denken und Rapport sowie der phasenhafte Wechsel von Hemmung und dranghafter Antriebssteigerung (9, 19,66,78,79, 199,214, 287,318). Die Bewußtseinsstörung ist variabel und in einzelnen Fällen nur testpsychologisch faßbar (63,7 \, 137,275). Status epileptici KPA machen daher auch einen Großteil der nonkonvulsiven Status aus (189,315).

Untersuchungsbefunde Iktuale EEG-Befunde sind variabel und beinhalten meist (bi-)temporale, teils rhythmische Aktivität von Theta-Wellen, Sharp-Waves oder Spikes. Eine Verlangsamung der Grundaktivität besteht oftmals, verbleibt jedoch z. T. im Alphaband und ist dann erst an einer Beschleunigung nach dem Ende des Status zu erkennen, In EEG-Tiefenableitungen wurden umschriebene hippokampale Entladungen bei Status KPA nachgewiesen. Interiktual bestehen ebenfalls temporale Foki unterschiedlicher Form (unspezifische ebenso wie spezifische Entladungen) (4,65,86,283,340,341,343,346). Mittels Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) konnten wir in einem Fall eine fokale Hyperperfusion an der Stelle des EEG-Fokus nachweisen, Dort zeigte sich ebenfalls in CCT und MRT ein umschriebenes Ödem. Diese Veränderungen waren reversibel. Fokale MRTVeränderungen und Perfusionsstörungen im zerebralen Angiogramm waren auch von anderen Autoren berichtet worden (17, 101,166,179,278,304,353). Abb.3 zeigt das iktuale EEG einer 30jährigen, zuvor gesunden Patientin, die im Status komplex-partieller Anf,ilIe in die Klinik eingewiesen wurde. Stunden vor der Aufnahme hatte die Patientin immer wieder wie abwesend gewirkt, es waren orale Automatismen, Nestelbewegungen und unsinnige Handlungen aufgefallen. Im iktualen EEG kam ein Sharp-wave-Fokus fronto-zentro-temporal links zur Darstellung (Abb. 3 F7-T3-C3). Die klinische Symptomatik sistierte nach einer

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Kasuistische Berichte liegen über eine Auslösung durch eine Myelographie mit Metrizamide oder im Rahmen einer hypotonen Hyperhydratation vor (196,273,316).

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Abb.3 Kontinuierlicher Sharp-wave-Fokus fronto-zentro-temporal links (F7 - T3-C3) bei einer Patientin im Status komplex-partieller Anfälle. Nach erfolgreicher Therapie normalisierte sich das EEG rasch. Gabe von Benzodiazepinen, das EEG normalisierte sich bis zum nächsten Tag. Eine bildgebende morphologische Diagnostik blieb ohne pathologischen Befund.

Verlauf Status KPA dauern meist Stunden oder Tage. Eine längere Statusdauer (in Einzelfällen mit bis zu 7,5 Monaten beschrieben) ist eher selten (263).

Prognose Rezidive sind möglich. Irreversible Schädigungen in Form von kognitiven Defiziten (speziell Gedächtnisstörungen) wurden berichtet (86,318,319). Diese klinischen Befunde konnten tierexperimentell durch den Nachweis von Zelluntergängen untermauert werden (51,206,300).

Therapie Mittel der Wahl sind Benzodiazepine und Phcnytoin. Bei Versagen der konventionellen Antiepileptikatherapie ist im Falle eines langanhaltenden Status KPA, insbesondere dann, wenn einzelne GM-Anfälle auftreten, eine ThiopcntalNarkose zu erwägen, dies vor allem auch vor dem Hintergrund möglicher irreversibler Schädigungen (30).


190


Differentialdiagnostisch sind Status epileptici einfach-partieller Anfälle (Bewußtseinstörung? Neuropsychologische Tests!), Absencenstatus (EEG!) und Status psychogener Anfälle (Anamnese, EEG) abzugrenzen. Aber auch Erkrankungen, die mit der klinischen Symptomatik eines Verwirrtheitszustandes einhergehen können, sind differentialdiagnostisch zu erwägen, so etwa Himinfarkt, Poriomanie, metabolische Enzephalopathie, Alkoholintoxikation, transiente globale Amnesie und posttraumatische Amnesie (63,132,194,203,318).

Status epilepticus myoklonisch-astatischer Anf"älle

Verlauf Status myoklonisch-astatischer Anfälle dauern meist Stunden und werden oft durch einen GM-Anfall oder eine GM-Serie beendet.

Prognose Rezidive sind relativ häufig anzutreffen, die Prognose ist fraglich. Insbesondere mentale und intellektuelle Einbußen konnten in bis zu 50 % der Fälle erfaßt werden (47, 330).

Therapie

Definition Kruse (169) definierte Petit mal-Status im Rahmen von Epilepsien mit myoklonisch-astatischen Anfällen beim Bestehen von Myoklonien für mehr als 30min und/oder dem Auftreten von mindestens zwei Anfällen mit interiktual gestörtem Bewußtsein. Er unterschied vier Statustypen: -

myoklonischer Petit mal-Status, astatischer Petit mal-Status, myoklonisch-astatischer Petit mal-Status und Status tonischer Anfälle.

Epidemiologie Epilepsien mit myoklonisch-astatischen Anfällen neigen mehr als andere Anfallssyndrome zur Statusmanifestation. Doch kommt es hierbei, wie beim Lennox-GastautSyndrom, eher zu Status atypischer Absencen denn zu Status myoklonisch-astatischer Anfälle (47).

A'tiologie Meist liegen zerebrale Himschädigungen zugrunde. Nur in einem geringen Prozentsatz (10%) besteht eine idiopathische Variante myoklonisch-astatischer Anfälle (DooseSyndrom) (47).

Klinische Symptomatik Es bestehen astatische Anfallssymptome (Kopfnicken, Einknicken der Knie, Sturz) neben bilateralen Myoklonien besonders der oberen Extremitäten (Hochreißen, Auseinanderfalten der Arme). Die Myoklonien sind symmetrisch-synchron, als Einzelzuckungen oder in Serien auftretend (myoklonischer Typ). Vereinzelt steht ein apathisches Verhalten mit schlaffen Gesichtszügen im Vordergrund, bei milder Bewußtseinsstörung und z. T. nur spürbaren Myoklonien (astatischer Typ). Eine Bewußtseinstrübung kann fehlen oder nur in geringem Maße vorhanden sein (47,75,110,170).

Untersuchungsbefunde Generalisierte Sharp-slow-wave oder irreguläre Spike-wave-Komplexe treten nahezu kontinuierlich auf. Myoklonien werden im EEG von hochamplitudigen Spitzenpotentialen begleitet. Verlangsamte Grundaktivität. Das EEG-Muster kann sich im Verlaufe eines Status ändern (47,170).

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Benzodiazepine sind das Mittel der ersten Wahl, gefolgt von Tridione (170).

Absencenstatus

Epidemiologie Absencenstatus können sich in jedem Lebensalter manifestieren, sogar die Erstmanifestationen einer idiopathischen Epilepsie im Erwachsenenalter in Form eines Absencenstatus wurde beschrieben. Frauen scheinen bevorzugt betroffen zu sein (6:4) (7, 102, 114,247,270,291,312). Absencenstatus (typischer Absencen) manifestieren sich bei 2-10 % der Patienten mit einer idiopathischen Absencenepilepsie. Im Rahmen von Epilepsien mit myoklonisch-astatischen Anfällen treten Status atypischer Absencen bei 30 % der Betroffenen auf (47,170).

Manifestationszeitpunkt Meist manifestieren sich Absencenstatus interkurrent im Verlauf einer Epilepsie (im Durchschnitt 3-I 0 Jahre dem ersten Einzelfall folgend). In 15 % sind sie ein initiales epileptisches Ereignis (47,170,322).

A'tiologie Idiopathische Epilepsien (für typische Absencenstatus), aber auch symptomatische Epilepsien (für atypische Absencenstatus) liegen ätiologisch dem Leiden zugrunde. Kasuistisch wurden Absencenstatus als Folge einer Myelographie mit Metrizamide oder einer hypochlorämischen-hypokaliämischen Alkalose beschrieben (156, 170,231,280,329).

Provokationsfaktoren Hyperventilation, Photostimulation, Reduktion der Antiepileptika, Metrazolaktivation, emotionale Belastung, Anspannung, Ärger, Aufregung, Alkoholkonsum, Bagatelltrauma, Menstruation, Störung des Schlaf-Wach-Zyklus und Lidschluß wurden als provozierend in Einzelfällen angeschuldigt. In 2/3 der Fälle ist jedoch kein spezifischer Auslöser eruierbar (7,47,247).


Differentialdiagnose



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Abb.4 Kontinuierlicher Spike-wave-Status bei einem Patienten mit Absencenepilepsie.

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Klinische Symptomatik Kontinuierliche und diskontinuierliche Formen sind zu differenzieren, lassen sich jedoch besser im EEG abgrenzen. In Abb. 4 ist ein kontinuierlicher, in Abb. 5 ein diskontinuierlicher Spike-wave-Status dargestellt. Einfache, komplexe oder atypische Absencen können die klinische Symptomatik bestimmen und somit insbesondere zur motorischen Ausgestaltung beitragen (komplexe Absencen). Vorrangig besteht eine (fluktuierende) Bewußtseinsstörung bis hin zum Stupor. Adynamie, inadäquate Handlungen, Automatismen, sprachliche oder motorische Perseverationen können hinzutreten. In Einzelfällen gelingt nur mittels neuropsychologischer Tests der Nachweis einer Bewußtseinsstörung (7,47,73,100,170,225,226,227,270).

Untersuchungsbefunde Im EEG bestehen kontinuierlich oder diskontinuierlich (bei letzteren mit verlangsamter Grundaktivität zwischen den Paroxysmen einhergehende) generalisierte Spikewave-Paroxysmen. Diese haben initial bei Status typischer Absencen eine regelmäßige Frequenz von 3-4/s, die jedoch im weiteren Verlauflangsamer werden kann. Ebenso treten schließlich vermehrt Poly-spike-wave-Komplexe hinzu, die Generalisierung wird unvollständiger. Bei Status atypischer Absencen ist dic Frequenz der Spike-wave-Paroxysmen von Beginn an langsamer (2 - 2,5/ s) und in ihrer Ausprägung irregulärer. Bei primär diskontinuierlichem Status beträgt die Paroxysmusdauer 4-8 s, die Pausen 1-3 s. Durch starke


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Klinische Symptomatologie und Therapie der Status epi/eptici

Verlauf Absencenstatus dauern Minuten bis Tage oder gar Wochen. Selbst monatelange Verläufe wurden (besonders im Kindesalter) beobachtet. Der Absencenstatus mündet meist in einen Terminalschlaf oder endet abrupt. Selten kommt es final zur Manifestation eines GM-Anfalls (7,157).

Prognose Der Absencenstatus hat im Erwachsenenalter eine schlechtere Prognose als bei Kindern (häufigere Therapieresistenz). Häufige Rezidive im Einzelfall verschlechtern die Prognose. Folgeschäden wie Demenz oder organisches Psychosyndrom wurden genauso beobachtet wie das folgenlose Bestehen eines monatelangen Absencenstatus (76, 157, 170,247,261, 270). Der Dauerbehandlung mit Valproinsäure kommt nachgewiesenermaßen ein rezidivprophylaktischer Effekt zu (21).

Therapie Benzodiazepine sind das Mittel der Wahl. Bereits mit einer initialen Injektion (IOmg Diazepam oder I mg Clonazepam) sind 50% der Status zu durchbrechen. In einem weiteren Viertel sistiert der Status nach erneuter Injektion (282, 313,333).

Differentialdiagnose Insbesondere der Status komplex-partieller Anfalle muß abgegrenzt werden (EEG!), aber auch andere Erkrankungen, die klinisch als Verwirrtheitszustand imponieren können (siehe DD-Status KPA). ImpUlsiv Petit mal(IPM)-Status epilepticus

Epidemiulugie

Untersuchungsbefunde Nahezu kontinuierliche generalisierte (poly)Spike-wave-Komplexe mit der Tendenz zur Gruppierung (47, 120).

Therapie Benzodiazepine sind das Mittel der Wahl (282). Status myoclonicus

Definition Myoklonien sind vielgestaltige, ätiologisch uneinheitliche motorische Phänomene in Form schneller singulärer oder wiederholter Zuckungen eines Muskels oder von Muskelgruppen, mit oder ohne Bewegungseffekt (87).

JÜiologie Myoklonien können sich im Rahmen einer Epilepsie manifestieren, aber auch unabhängig davon auftreten. Alle Myoklonieformen neigen zur gehäuften, repetitiven Manifestation im Sinne eines Status myoclonicus (20,31,77,134, 182,198,265).

Klinische Symptomatik In Intensität, Verlauf und Verteilung (fokal vs. generalisiert) lassen sich verschiedene Formen von Myoklonien unterteilen. Die Symptomatik reicht von Myoklonien ohne Bewegungseffekt (z. T. nur mittels EMG erfaßbar), über milde Formen mit geringem Bewegungseffekt (meist an Lidern und Kinn), bis hin zu schweren Myoklonien (insbesondere proximale Muskelgruppen betreffend) (87,136,347).

Untersuchungsbefunde Die klinischen wie auch elektroenzephalographisehen und bildgebenden Untersuchungsbefunde variieren und sind von der zugrundeliegenden Schädigung abhängig ( 159).

IPM-Status gelten als selten. Verla~r und

Prognose

JÜiologie Idiopathische Epilepsien liegen dem Leiden zugrunde (47).

Verlauf und Prognose werden durch die Grunderkrankung bestimmt. Alle Myoklonieformen neigen zur wiederholten Manifestation von Status. Als Symptom progressiver Myoklonusepilcpsicn können diese über Jahre bestehen (87).

Klinische Symptomatik Therapie Ungerichtete, heftige und ausfahrende Bewegungen der Extremitäten ohne nennenswerte Bewußtseinsstörung. Chaos von Jaktationen unter Einbeziehung auch proximaler Muskelgruppen. Im Status werden die im isolierten Einzelfall geordneten Myoklonien somit deutlich irregulärer. Vegetative Begleiterscheinungen, wie Hyperhidrosis und Tachykardie, können hinzutreten (120).

193

Die therapeutische Einflußnahme ist unterschiedlich erfolgreich. Myoklonien im Rahmen von Epilepsien werden mit denen der Epilepsiebehandlung entsprechenden Antiepileptika therapiert. Bei isolierten Lidmyoklonien, Absencen oder lmpulsiv-Petit-mal bewährt sich Valproat und/ oder Phenobarbital (183,241).


äußere Reize können die Spike-wave-Paroxysmen kurzzeitig unterbrochen werden (47,91,106,170).


J Bauer, M. J Hitz, Ulrike Sappke, H. Stefan

Fortsehr. Neurol. Psychiat. 60 (1992) Myoklonien mit myoklonisch-astatischen Anfällen und BNS-Krämpfen werden am erfolgreichsten mit Benzodiazepinen therapiert (282).

Tab.3 Klassifikation frühkindlicher Anfälle. I.

fokal klonisch hemiklonisch fokal klonisch mit alternierender Lokalisation bilateral klonisch mit lateralisiertem Beginn

In der Behandlung progressiver Myoklonusepilepsien und des Ramsay-Hunt-Syndroms waren Valproat, Tryptophan und Carbidopa insgesamt wenig erfolgreich, in Einzelfällen half Lisurid. Auch Zonisamide als Additivum zu Valproat und Benzodiazepinen erbrachte z. T. Erfolge (35,41,89,92,135, 149,180,183,232,268,289,299,348).

B. tonische Anfälle mit geringer ausgeprägten Haltungsanfällen Hyperextension tonische Wendung von Augen, Kopf, Körperstamm

Zur Behandllmg chronisch hypoxischer Intentions- und Aktionsmyoklonien (Lance-Adams-Syndrom) wurden Clonazepam oder L-Tryptophan in Kombination mit Carbidopa, des weiteren L-Tryptophan plus Isocarboxazid erfolgreich eingesetzt (149,267).

C. D. E. F. 11.

Spinale Myoklonien sprechen am ehesten auf Clonazepam, Diazepam oder Tetrabenazin an (62, 138).

Epidemiologie Status epileptici im frühen Kindesalter gelten als selten. Eine Geschlechtsdominanz besteht nicht. Die Status manifestieren sich bevorzugt in den ersten beiden Lebensjahren (37 %). Bis zum 5. Lebensjahr haben sich 85 % aller Status epileptici des Kindesalters manifestiert (2,3,45,99, 150,352).

Manijestationszeitpunkt

Meist liegen epileptischen Anfällen im Kindesalter Auslösefaktoren zugrunde, da das frühkindliche Gehirn im Vergleich zum Erwachsenen eine geringere Epileptogenität aufweist. Auslösefaktoren sind Hypoxie (13 - 77 %); Kalziummangel (10-55 %); HYJXlglykämie (3 -39 %); kongenitale Störungen (1-8 %); Infektionen (I-50 %). In den meisten Fällen besteht eine organische Hirnerkrankung (125,158,173,186,335).

infantile Spasmen motorische Automatismen langsamer bilateraler Myoklonus

Anfälle mit autonomen Symptomen B. okuläre Symptome

C. vasomotorische Symptome D. Hypersalivation 111.

Varia Öffnen der Augen Starren rhythmisches Blinken

sei diesbezüglich auf die exzellente Darstellung durch DreyJusBrisac und Monod (80) verwiesen.

Verlauf und Prognose Die Mortalität beträgt 11 %. Permanente neurologische Defizite (Hemi- oder Diplegien, Mikrozephalien) und mentale Defekte kommen in je einem Drittel der Fälle vor (3,192,243).

In der überwiegenden Zahl (77 %) stellen Status epileptici im Kindesalter ein initiales epileptisches Geschehen dar (2).

Ä'tiologie

atonische Anfälle

A. respiratorische Symptome

Status epileptici im Kindesalter Einzelne der oben besprochenen Statusformen manifestieren sich bevorzugt im Kindesalter. Nichtsdestotrotz haben epileptische Anfälle und Status epileptici besonders im frühen Kindesalter einige Besonderheiten aufzuweisen, auf die an dieser Stelle kurz hingewiesen werden soll.

Anfälle mit motorischer Symptomatik A. klonische Anfälle

Besonderheiten im Vergleich zum Erwachsenenalter Posttraumatische Status epileptici sind im Kindesalter nicht unbedingt ein prognostisch ungünstiges Zeichen

( 117). Status epileptici komplex-partieller Anfälle kommen auch schon im Kindesalter vor (202). Auch im Verlaufe der benignen partiellen Epilepsie des Kindesalters (Rolando-Epilepsie) können sich Status epileptici manifestieren (90).

Klinische Symptomatik Die klinische Symptomatik ist variabel, nicht selten bestehen, der zerebralen Reifungsstufe entsprechend, nur abortive Anfallsformen (Tab. 3) (74,221,324).

Untersuchungsbefunde Gerade die EEG-Befunde im Status epilepticus des frühen Kindesalters sind von erheblicher Heterogenität und können in diesem Rahmen nicht näher ausgeführt werden. Es

Steroide kommen zur Therapie im Kindesalter zum Einsatz, z. B. zur Behandlung von Petit mal-Status im Rahmen eines Lennox-Gastaut-Syndroms (177 ,350). Valproat (mit rektaler Applikation) wird in Einzelfällen mit gutem Erfolg angewendet (296).


194

Klinische Symptomatologie und Therapie der Status epileptici Tab.4 Unterteilung sog. nonkonvulsiver Status epileptici.

Fortschr. Neurol. Psychiat. 60 (1992) A'tiologie

EJectrical status epilepticus induced by sleep in children (ESES) Nonkonvulsiver Status epilepticus bei der primär generalisierten myoklonisch-astatischen Epilepsie Minor epileptic status Absencenstatus Status epilepticus komplex-partieller Anfälle

Die Ätiologie ist unklar. Eine genetische Disposition besteht nicht. Es erkranken gesunde wie auch neurologisch oder psychiatrisch vorerkrankte Kinder (238).

ESES stellt einen rein elektroenzephalographisehen Status epilepticus dar, der ohne klinische Auffälligkeiten im Schlaf besteht. Das subjektive SchlaferIeben und die Schlafarchitektur sind nicht beeinträchtigt (69,238).

Unter diesem Begriff wird eine heterogene Gruppe von Status epileptici zusammengefaßt, deren klinische Symptomatik alleine in einer psychischen Auffälligkeit (Bewußtseinsstörung, Apathie, Verlangsamung) besteht ohne (oder so gut wie ohne) motorische Entäußerungen (13,116,142,233, 351). Für bestimmte Statusformen ist dies die typische Manifestation (z. B. Electrical status epilepticus induced by sleep in children), für andere eine fakultative Ausprägung (Status epilepticus komplex-partieller Anfälle, Absencenstatus).

Untersuchungsbefunde Im EEG bestehen während des Schlafes kontinuierlich generalisierte 1,5-2,5/s Spike-wave-Komplexe, die nach Definition mindestens 85 % der Non-REM-Schlafdauer ausmachen. Im Wachen wie im REM-Schlaf bestehen während 2-24% der Dauer Spike-wave-Potentiale (10,22,216,307, 309).

Verlauf Tab. 4 gibt eine Übersicht über die möglichen Statusformen. Dabei wurden die Status komplex-partieller Anfälle (KPA), Absencenstatus und Status myoklonisch-astatischer Anfälle bereits in früheren Kapiteln dieser Arbeit ausgeführt. Hinzuweisen ist jedoch nochmals darauf, daß die Status KPA einen Großteil der nonkonvulsiven Anfallsstatus ausmachen. Gerade bei einer solch wenig typischen Symptomatik ist die Rate verfehlter Diagnosen als hoch anzusehen. Therapeutisch sind Status nonkonvulsiver Anfälle z. T. nur schwer zu beeinflussen ( 190). Ergänzend zu den tabellarisch aufgelisteten Statusformen möchten wir erwähnen, daß von Somerville und Bruni (298) ein Status epilepticus tonischer Anfälle mit nahezu fehlender motorischer Symptomatik kasuistisch beschrieben wurde.

Meist treten zusätzlich epileptische Anfälle (atypische Absencen, tonische oder klonische Anfälle), durchschnittlich im 4. Lebensjahr einsetzen und nach dem stieren von ESES weiter bestehen. ESES sitiert i. d. R. im Lebensjahr (Spannungsbreite 5.-15. Lebensjahr) (238).

auf die Si10.

Prognose Psychische Störungen wie intellektuelle Defizite und Verhaltensauffälligkeiten kommen bei nahezu allen Patienten vor. Insbesondere sind Sprachstörungen mit ESES korreliert. Die Defizite sind vor allem dann irreversibel, wenn das betroffene Kind bereits vorerkrankt war. Verhaltensauffälligkeiten bessern sich eher als intellektuelle Einbußen (69,238).

Therapie Außerdem gibt es Berichte über nonkonvulsive Status epileptici als Folge einer organischen 1Iimschädigung wie nach zerebraler Angiographie, intrakraniellen operativen Eingriffen, einer Myclographic mit Metrizamide, nach hypoxisehern Hirnschaden sowie im Rahmen eines Lupus erythematodes oder einer Hyperthyreose (84, 188,211,293,326,329).

_

Vereinzelte Erfolge hatte der Einsatz von Clobazam, Nitrazepam, Steroiden und Carbamazepin. Ohne Erfolg waren Phenytoin, Phenobarbital und Succinimide (22).

Differentialdiagnose Rolando-Epilepsie: Es fehlen die nächtlichen Spike-wave-Paroxysmen.

Definition Erstbeschreibung durch Patry et al. 1971 (238) als elektroenzephalographischer Status epilepticus, der sich mit Einsetzen des Schlafes manifestiert, im Non-REM-Schlaf persistiert und im REM-Schlaf sistiert. Definitorisch wird zusätzlich festgelegt, daß generalisierte Spike-wave-Potentiale 85 % der Non-REM-Schlafdauer ausmachen müssen.

Epidemiologie Kinder und Jugendliche im durchschnittlichen 8. Lebensjahr (Spannbreite 4.-14. Lebensjahr) (238).

Lennox-Gastaut-Syndrom: Es fehlen die nächtlichen Spike-wave-Paroxysmen. Es treten tonische nächtliche Anfälle auf, die beim ESES fehlen. Landau-Kleffuer-Syndrom: Sprachstörungen sind beim Landau-Kleffner-Syndrom ausgeprägter. Nächtliche Spike-wave-Paroxysmen fehlen bei diesem Syndrom, es kommt nicht zu intellektuellen Defiziten (307).


Klinische Symptomatik

Nonkonvulsive Status epileptici

Electrical status epilepticus induced by sleep in childre~!ESES)_.

195

J Bauer, M. J Hilz. Ulrike Sappke. H. Stel'an

Fortschr. Neuro/. Psychiat. 60 (/992) ---------------------------~------

Minor epileptic status

-------------

De.finition Heterogene Gruppe nonkonvulsiver Status, die 1966 von Brett (29) zusammengefaßt wurde. Es besteht eine fluktuierende Venninderung von Aufmerksamkeit und Reagibilität als Leitsymptom.

Epidemiologie Jungen erkranken doppelt so häufig wie Mädchen. Manifestation durchschnittlich im 4, Lebensjahr (Spannbreite 9. Lebensmonat-9. Lebensjahr).

------

A'tiologie Isoliertes konversionsneurotisches Symptom oder im Rahmen einer Hysteroepilepsie. 5-35 % aller "Anfallskranken" haben zusätzlich oder ausschließlich psychogene Anfälle, etwa 40 % aller Konversionssyndrome manifestieren sich als psychogene Anfälle (171,242,262,345).

Klinische Symptomatik Status psychogener Anfälle imitieren am ehesten GM-Status (in bis zu 97%). Bei 20°;;, der Patienten kommen zwei verschiedene Formen psychogener Anfälle nebenein· ander vor (195).

A'tiologie Uneinheitlich. Bei verstorbenen Patienten wurden u. a. Neurolipidose und Unverrichterkrankung diagnostiziert.

Klinische S,vmptomatik Periodische und fluktuierende Verminderung der Aufmerksamkeit und Reagibilität, einer Demenz ähnelnd. Koordinationsstörungen, klinisch als Ataxie imponierend, sind meist Folge von Myoklonien. Verhaltensstörungen mit aggressiven Impulsen können hinzutreten.

Sicher spezifische Symptome gibt es nicht, der are de cercle wird zunehmend seltener beobachtet. Zungenbisse sind eher an der Zungenspitze zu finden, die Augen werden oft zugekniffen (50,70,112,162,242,253,260),

Untersuchungshefunde Unauffälliges iktuales EEG, das auch keine Verlangsamung der Grundaktivität zeigt (es sei denn als Folge einer Sedierung) (107). Postiktuale Serum-Prolaktin·Bestimmungen zeigen keinen Anstieg über 700flU/ml (14,16,255).

Therapie Untersuchungshelimde Im EEG treten generalisierte hochamplitudige irreguläre Slow-waves, gemischt mit Spikes und Sharp-waves auf.

Verfaul' Die Status dauern 2-3 Wochen und treten episodisch mit mehrmonatiger Latenz auf. Konvulsive Anfalle können hinzutreten oder bereits zuvor bestehen.

Prognose Die Prognose ist fraglich. Rezidive über mehrere Jahre hinweg kamen ebenso vor wie spontanes Sistieren mit Restitutio ad integrum. Zum Großteil allerdings verblieben mentale Defizite.

Thempie Insgesamt ist die therapeutische 13eeinflußbarkeit enttäuschend. Am ehesten erbrachten Carbamazepin und ACTH Erfolge, die jedoch häufig nicht bei einer späteren Episode reproduzierbar waren,

Status psychogener Anfälle

Epidemiologie Fmuen erkranken häufiger als Männer (345). Sichere Angaben zur Frequenz liegen nicht vor.

In der Akutsituation Behandlung mit geringen Dosen eines Benzodiazepins. Es sollte bedacht werden, daß der Status psychogener Anfälle durch eine zu intensive Hinwendung zum Patienten prolongiert werden kann.

Differentialdiagnose Status epileptischer Anfälle sind häufig nur schwer abzugrenzen, insbesondere bei Patienten, die an einer bekannten Hysteroepilepsie leiden.

Allgemeine Therapie des Status epilepticus ---_...

--

-

Die Therapie des Status epileptieus setzt zunächst die richtige Diagnose voraus. Diagnostische Sicherheit und die Dynamik therapeutischer Interventionen müssen in engem Zusammenhang gesehen werden. Eine überstürzte Therapie ist genausowenig am Platze wie ein verspätetcr Beginn durch noch ausstehende Zusatzuntersuchungen. Insbesondere bei Therapieresistenz sollte immer wieder auch die Sicherheit der Diagnose überdacht werden (161,276,284). Die Auswahl der verHigbaren Antiepileptika ist begrenzt. Insbesondere die fehlende parenterale Verfügbarkeit von Carbamazepin und Valproinsäure machen die Benzodiazepine und das Phenytoin zu Mitteln der Wahl (34,36,49,52, 54.57,58,60,85,108,118,119,176,184, 185, 193,219,222,249, 254,286,290,306,332,344). Offensichtlich zu Unrecht wird die Initialbehandlung des GM-Status mit Barbituraten nur selten angewendet. So konnten Shaner et al. (288) die Überlegenheit einer Phenobarbitalmedikation gegenüber einer Kombinationstherapie aus Diazepam und Phenytoin in der Behandlung des GM-Status nachweisen. Eine spezielle Indikation ergibt sich Hir den Einsatz von Clomethiazol beim GM-Status im Alkoholdelir ( 122, 215, 264). Die Statustherapie mit Lidocain wird vereinzelt


196


Aufnahme auf Intensivstation:

1 bis 2 mg Clonazepam (RivotriQ langsam i. v.

(peripherer Zugang, Blutzucker, Blutbild, Na+, K+, Ca2+, Mg +, Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Alpha-Amylase, GOT, GPT, y-GT, Antiepileptikaspiegel)

~

Status nicht durchbrochen Clonazepam (Rivotril)-perfJsor: + 10 Ampullen = 20 ml = 10 mg mit 30 ml Glukose 5 % Laufzeit: 20 ml / Std. = 4 mg / Std über 25...m.in (cave Atemdepression) (Intubationsbereitschaft)

doppellumiger zentralvenöser Zugang, Blutgasanalyse, evtl. Intubation u. Beatmung (voll kontrolliert, Frequenz = 12/ min. Atemzugvolumen = kg KG x 10 ml; keine Hyperyentilation' pC02 > 35 mmHg)

~

"z~eitmedikation":

separater i. v.-Zugang (750 mg Phenhydan Infusionskonzentrat (1 Ampulle a 50 ml in 500 ml 0,9 % NaCI-Lösung) Laufzeit: 25 min.

\

~

CCT EEG

/

Status nach 25 min durchbrochen

\ Ja

(SDA bzw. Video-EEG), Anfallsalarmgerät, Sitzwache, Anfallsprotokoll)

Nein

\

/

/

Rivotril reduzieren auf Laufzeit = 5 ml / Std. (= 1 mg / Std.)

1 EKG

(Rivotril-Gesamtdosis < 16 mg / die)

1

\/

kontinuierliches Monitoring (EKG, ZVD, kontinuierliche Butdruckmessung) CCT-Kontrollen 3 x täglich (6.00 h - 14.00 h - 20.00 h): Antiepileptikaspiegel, Blutbild, Na+, K+, BZ; täglich: Osmolarität, Bilirubin, Alpha-Amylase, Ca2+, Mg2+, CK, Alk. Phosph., y-GT, GOT, GPT, LDH. Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Gerinnung mit AT 111; 2x / Wo. Elektrophorese, Lipide, Urinstatus, Cholinesterase, Ammoniak EEG-Kontrollen!

Status sistiert nicht:

1

neuerliche Injektion von 1 /3 Ampulle Phenhydan-Infusionskonz. (= 250 mg Phenhydan = 170 ml Infusionslösung) Laufzeit 15 min.

!

Status sistiert nicht: Trapanal-Narkose

Trapanal (Thiopental-Na+)-NarXose:

Kontraindikationen;

Marcumarisierung, Gerinnungsstörungen, akute Hepatopathie;

~

bis zu 10 Stunden

Dosierung:

Initialer Bolus 200 mg (in 2 min.) i. V.; dann kontinuierlich: 10 - 15 mg / min. = 12 -18 ml / Std. über Perfusor (Perfusorspritze 50 ml = 2,5 Ampullen 20 ml = 2,5 9 Trapanal) Atemdepression, Blutdruckabfall

a

a

a

Nebenwirkungen:

197

Abb.6 Therapieschema für die Behandlung des Grand mal-Status.

propagiert (181,217,237,277,310,321,331,337,354), ebenso die Behandlung mit Phenobarbital nach Versagen von Benzodiazepinen und Phenytoin im GM-Status (6,59,68,234,236, 256,323) oder mit Althesin (218). Beim Einsatz der Benzodiazepine sind die Wirkung von Diazepam und Clonazepam als gleich gut einzuschätzen (36). Alternativ kommen Midazolam - insbesondere wegen der raschen Resorption nach i. m. Gabe (61,200) - oder Lorazepam zum Einsatz (113,258).

Selbstverständlich bedarf der Patient im Status epilepticus (spez. GM-Status) einer intensivmedizinischen Behandlung, auf die in diesem Rahmen nicht näher eingegangen werden kann (82, 122). Auch die kausale Therapie bei symptomatischen Epilepsien soll nicht näher ausgeführt werden (28).

Allgemein scheint sich jedoch ein Vorgehen zu etablieren, bei dem bei Versagen einer Benzodiazepin- und Phenytointherapie im GM- Status eine frühzeitige Thiopentalnarkose vorgeschlagen wird (32,64,67,302; Abb. 6), bei deren Versa-

Die Wahl der Medikamente, die Dosierungen und supportive Maßnahmen sind in den Tab. 5-7 angegeben. Kontraindikationen und Nebenwirkungen sind den Beipackzetteln der Pharmaka und der "Roten Liste" zu entnehmen.

gen evtl. eine Isoflurane-Narkose zum Einsatz kommen kann

(83,204).


Primärversorgung:

Fortschr. Neuro/. Psychiat. 60 (J992)


Tab. 5 Medikamente der Wahl zur Behandlung verschiedener

Tab.6 Parenterale (i. v.) Dosierungen üblicher Antiepileptika in

Statusformen.

der Statustherapie im Erwachsenenalter (Dosierung im Einzelfall nach klinischem Effekt). 1. Wahl

Statusform Grand mal

Benzodiazepine; Phenytoin ggf. Clomethiazol

Thiopental

tonische Anfälle

Phenobarbital

Benzodiazepine

klonische Anfälle

Benzodiazepine; Phenytoin Benzodiazepine; Phenytoin

Phenobarbital

unilaterale Anf. einfach-partielle Anfälle

Benzodiazepine; Phenytoin

Epilepsia partialis continua komplex-partielle Anfälle myoklonischastatische Anfälle

Benzodiazepine Benzodiazepine; Phenytoin Diazepam

Absencen

Benzodiazepine Benzodiazepine

Impulsiv Petit mal

Phenobarbital

progressive Myoklonusepil. posthypoxisch

spinal ESES

initial

maximal/24 h

Diazepam Clonazepam

10mg/5 min 1 mg/5 min

140mg

Phenytoin

750 mg Infusionskonzentrat/30 min

1000 mg

Phenobarbital Clomethiazol

200 mg/ 10 min 4o-80ml der Infusionslösung als Bolus, dann ca. 20 Trpf./ min

800 mg 8 (-12) gr

13 mg

Tab.7 Kontroverse und alternative Therapie des Status Tridione

epilepticus.

evtl. Valproat rektal;

Himödemprophy/axe Nicht prinzipiell notwendig. Im Einzelfall im Rahmen der Therapie der Grunderkrankung indiziert.

Valproinsäure; Phenobarbital Benzodiazepine Valproinsäure u. Lisurid Zinosamide Clonazepam; Diazepam Hydroxytryptophan u. Carbidopa Benzodiazepine Clobazam; Nitrazepam; Steroide; Carbamazepin

Sauerstoffgabe Bei klinischen Symptomen der Hypoxie indiziert. Die Gabe reinen Sauerstoffs kann (tierexperimentelQ einen Status zwar verlängern, 21 %iger Sauerstoff jedoch nicht (224,245,246,272,334). Luft-Liquor-Austausch Ultima ratio-Therapie, die über eine unspezifische Reizung des ZNS wirken soll und in Einzelfällen erfolgreich war. Kontraindikation: erhöhter intrakranieller Druck (96).

Tab.8 Mögliche Ursachen der Therapieresistenz eines Status epilepticus. ~~~~

Minor status epil.

---

~~~~~~~~~~~~~~~---~

Medikament

evtl. Thiopental

Myoklonien epileptisch

... -

2. Wahl

Carbamazepin; ACTH

Auf einige Aspekte der Statustherapie möchten wir abschließend hinweisen - die Diagnose sichern, ohne unnötig Zeit bis zum Therapiebeginn zu verlieren (z. T. überlappendes Vorgehen). - bei Therapieresistenz auch die Diagnose in Frage stellen. - Einsatz des Antiepileptikums der ersten Wahl (Benzodiazepine sind in Wirkung und Nebenwirkung als relativ gleichwertig anzusehen), - ausreichende Dosierung und ausreichende zeitliche Überprüfung des Wirk effektes (z.B. nach Phenytoinaufsättigung mindestens 30min Effekt abwarten), - Phenytoin nur streng i. v. und über einen selektiven i. v. Zugang verabreichen (Nekrosegefahr bzw. Ausfällen der Substanz), - atemdepressive Wirkung einzelner Antiepileptika (Benzodiazepine, Barbiturate) beachten,

---_ .. --

~

Fehldiagnose (epileptisch vs. psychogen) Pharmakogene Verschlechterung eines Status epilepticus: durch Benzodiazepine beim Status tonischer Anfälle (250) durch Phenytoin beim hyperosmolaren nichtketoazidotischen Koma, das Status fokaler oder generalisierter Anfälle bedingen kann (94) durch Barbiturate, Phenytoin oder Ethosuximid bei der Porphyrie (81) Falsche Wahl eines Antiepileptikums: z. B. Phenytoin statt Clomethiazol beim Alkoholdelir Polypragmasie mit ungünstiger Interaktion der Antiepileptika Unterdosierung (Blutspiegel!) Progredienz der Grunderkrankung

-

rechtzeitige Verlegung eines Patienten in eine Klinik mit Intensivbehandlungsmöglichkeit, falls der GM-Status nicht sistiert, - bei Therapieresistenz die Aspekte von Tab. 8 berücksichtigen

(259), - suffiziente kausale Therapie, wenn möglich, - Beatmung. wenn nötig und - zur Rezidivprophylaxe eine Dauertherapie mit einem Antiepileptikum einleiten.


198


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Universitälsklinik fUr Epileptologie Sigmund-Freud-Str. 25 5300 Bonn I


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Status epilepticus and refractory status epilepticus management.

Status epilepticus. Clinical features, pathophysiology, and treatment.

Novel clinical features of nonconvulsive status epilepticus.

Potential mechanisms and clinical applications of mild hypothermia and electroconvulsive therapy on refractory status epilepticus.

Combination drug therapy for the treatment of status epilepticus.

Conflicting clinical implications of therapeutic coma for status epilepticus.

Rectal diazepam therapy for prehospital pediatric status epilepticus.

Refractory status epilepticus.

Status Epilepticus in Children.

Treating status epilepticus.

Midazolam for status epilepticus.

Convulsive disorders: status epilepticus.

Pediatric status epilepticus management.

Status epilepticus in adults.

Lorazepam in status epilepticus.

Status epilepticus in adults.

Efficacy of perampanel in refractory nonconvulsive status epilepticus and simple partial status epilepticus.

Pharmacologic treatment of status epilepticus.

Underestimated Rate of Status Epilepticus according to the Traditional Definition of Status Epilepticus.

Rapidly progressive cognitive impairment with neuropsychiatric symptoms as the initial manifestation of status epilepticus.

Recurrent status epilepticus in children.

Adult postanoxic "erratic" status epilepticus.

Neurocritical care: status epilepticus review.