原
著
急激 な運動 開始 に よつ て誘発 され る不随意運動発作症 の 臨床像 と発作発現機序 大阪府立成人病 セ ンター研 究所第1都 脳循環研究室 廣瀬
憲 文◇
大阪 大学隆学 部附属病院精神神経科 菱川 CLINICAL
FEATURES
PATIENTS
WITH
AND
ELECTROPHYSIOLOGICAL
DYSTONIC
SEIZURE
Norifumi Division
of Cerebral
Circulation,
FINDINGS
INDUCED
BY MOVEMENT
of the Center
for Adult
Diseases,
Osaka
HISHIKAWA, MD
of Neuropsychiatry,
Osaka
University,
Medical
概 要 急 激 な運 動 の開 始 に よつ て誘 発 され る不 随意 運 動発 作症(dystonic ment)は
IN
HIROSE, MD
the First Department Yasuo
Department
泰夫
反 射性 て んか ん との関 連 が 論 議 され て い る.本
School
seizure induced by move
症 の 病 態 を 解 明す るた め に,本
症 の 臨床 像
を 検 索 し,発 作 の発 現 機 序 を 電 気 生理 学 的 に検 討 した.発 作 は,検 索 した35例 の全 例 で 自発運 動 に関 連 しに起 こ り,そ の 持 続 は 数十 秒 か ら1分 以 内 であ り,発 作 の 多 くは四 肢,駆 幹,時 に は顔 面,眼 球 に 拡 がつ たが,発 作 中 に 意 識 消失 を認 め る も の は なか つ た. た.本 症 の家 族 歴 は20.6%の
9例 では 発 作 の 起 こ る身体 鶴 が 交 代 し
症 例 に認 め られ た が,に ん か ん の家 族 歴 を 認 め る もの は な く,て んか ん
と の合 併 例 は1例 の み で あ つ た.発 作 間歓 期 の脳 波 に に ん か ん性 発 作 波 を 認 め た もの は34例 中 の2例 で あ つ た.こ の2例 を 含 め た14例 の発 作 中 の脳 波 に は て ん か ん性 発 作 波 を 認 め な か つ た.種 々 の刺激 に よ る発 作誘 発 効 果 と発 作 時 の 四肢 の筋 活 動 を8例 の 患者 で検 索 した.発 作 は 下 肢 の 自発 運 動 で 最 も 容 易 に誘 発 され た が,四 肢 の受 動 運 動 や 振 動刺 激で は誘 発 され なか つ た.ま た,自 発 運 動 を 命 じに発 作 を誘 発 した場 合,運 動 開始 よ り平 均4.2秒 後 に 発 作 が発 現 した.運
動 の 開始 以前 や 開 始 と同 時 に発
作 が起 こつ た例 は なか つ た.以 上 よ り,本 症 は 運動 に伴 う求 心性 の 感 覚刺 激 に よ り惹 起 され る反 射 性 にん か んで は な くて,自 発 運 動 の 遂 行 に 必要 な 脳 中枢 の統 合 機 能 の 一 過性 の破 綻 に よ り生 じる発 作 で あ り,不 随 意 運 動 症 の 一 種 で あ る との見 解 を 提 出 した.
は じめ に
作 が 惹起さ れ る も の で あ り,多
く の 症 例 で は,そ
の 発 作 時 に 四 肢 や 躯 幹 の ジ ス トニ ー あ る い は ヒ ヨ
急 激 な運 動 の 開始 に よつ て誘 発 され る不 随 意 運 動 発 作 は,突 然 の 運動 開 始 に よつ て,主 に四 肢,
レ ア 様 の 不 随 意 運 動 を 伴 う も の で あ る.こ
時 に は躯 幹 や顔 面 に ま で お よぶ強 直 性 け いれ ん 発
な 病 態 が 存 在 す る こ と は 古 くか ら知 ら れ て お り,
〔昭和53年5月22日
ん か ん 様 発 作” と して 報 告 し,そ
1885年,
昭 和54年2月10日
受稿〕
(31)
Gowers1)が“
の様
運 動 に よ つ に 誘 発 され る て の病 態 を反 射 性
162
急激 な運動開 始 に よつ て誘 発 され る不随 意 運動 発 作 症 の 臨床 像 と発 作 発 現 機 序
て ん か ん と考 えた.
1892年 に は呉2)が“ トムゼ
ン病 の一 種” と して1症
例 を 詳 細 に 報 告 し,病
ち,こ れ らの 臨床 像 を有 す る多 数 の 症例 につ きそ 因
の病 態 を 検 討 した.な お本 論 文 では,上 記 の 種 々
を脳 脊 髄 系 統 の中 に求 め た が,そ の病 態 を にん か
の名 称 の うち,急 激 な運 動 開 始 に よつ て誘 発 され
ん とは考 え なか つ た.両
者 の 報 告 した 症 例 は 発
る不 随 意 運動 発 作 症(dystonic movement,
作 の性 状,持 続 な どは 極 め て 類 似 して いた が, GowersDの 例 に は て んか ん を 合 併 して い る と思 わ
DSと 略 す)な
seizure induced by
る名称 を用 い た.
DSの 病 態 につ い ては,未
だ 殆 ど 解 明 され てお
れ る症 例 が あ り,発 作 中 に 意 識 消 失 を 伴 うもの
らず,主
や,受 動 的 な運 動 に際 して全 身 の 緊張 性 け いれ ん
作 間歇 期 の 身 体症 状 の観 察,抗 け い れ ん薬 の 効果
発 作 を起 こす もの が あつ た.一
に 対 す る解 釈,て ん か ん の合 併 症 の有 無,て
方,呉2)の 症 例 は
と しに臨 床 像,こ
とに,発 作 時 お よび発 んか
ん の家 族 歴 の 有無,脳 波 異 常 の有 無 とそ の解 釈 な
発 作 時 に は意 識 は 明瞭 で あ り,発 作 は随 意 運 動 の み に 関 連 して惹 起 され る も ので あ つ た.
ど に基 づ き,大 ま か に分 け て二 つ の見 解 が 提 出 さ
以 来,運 動 に関 連 して惹 起 され る不 随 意 運 動 発
れ て い る.そ
の一 つ は, DSが 運 動 に よつ て発 作
作 は,臨 床 嫁 が若 干 異 な る と思 わ れ る症 例 を も含
症 状 が 惹 起 され る こ と よ り,運 動 に伴 つ て発 現 す
め て,多
くの症 例 が種 々 の名 称 の も とに報 告 され
る運 動 覚 の刺 激 に よ り惹 起 され る反 射 性 て んか ん
て きた が,こ れ らの報 告 例 の うち に は共 通 した 臨
だ とす る見 解 で あ り3)4),も う一 つ の 見 解 は, DS
床 像 を 有 し同種 の病 態 を示 して い る と思 わ れ る一
を てん か ん性 とは決 め難 く5)∼7),てんか ん とは異
群 の 症例 が存 在 す る こ とが 明 らか と なつ た3)∼5).
な る錐 体 外 路 系 の 障 害 に よ る 特 異 な 運 動 異 常 症
しか し,こ れ ら同種 の もの と考 え られ る一 群 の症
だ7)とす るも ので あ る.
例
はparoxysmal
stonia,
choreoathetosis,
paroxysmal
conditionally seizure
responsive
induced
thetic
reflex
reflex
epilepsy,
vementな
paroxysmal
kinesigenic
by
extrapyramidal movement,
epilepsy,
or
seizure
induced
ど の 種
々 の
名 称
の も
と に
討 す る こ とで あ る. 第2に,
by さ れ
DSの 病 態 を電 気 生理
学 的 に検 索 す る こ とで あ る.そ の方 法 とし に は,
kines
ま ずDSの 患 者 が発 作 性 の 脳 機 能 異常 を 有 す るか
kinesigenic
報 告
DSの 症 例 を紹 介 し,
そ の臨 床 像 を 明 らか に し,従 来 の報 告 例 と比 較 検
syndrome,
hereditary
kinesthetic
dystonic
本 研 究 の 目的 は,第1に,
dy
athetoid-dystonia,
否 か,ま
mo
たDSの 発 作 が 脳 の ニ ュ ー ロン の 過 剰 放
電 に よつ に惹 起 され る もの か否 か を検 索 す る ため
に お
り,未 だ名 称 も定 らず,一 つ の疾 患 単 位 と認 め ら
に,発 作 間歇 期 と発 作 時 の脳 波 を記 録 した.つ ぎ
れ るに は至 つ て い な い.著 者 らは,こ れ ら同種 の
に,発 作 の誘 発 条 件 と発 作 時 の状 態 を観 察 す るた
病 態 を示 す もの と考 え られ る症例 の共 通 した 臨 床
め に,種 々 の発 作 誘 発法 を試 み,そ の発 作誘 発 効
像 の基 本 を なす も のは, 1)随
果 を検 索 した.ま
意 運 動 の開 始 目 関
た,そ
の 際,惹
起 され た発 作
連 して発 作 が 誘 発 され る こ と(運 動 以 外 に特 定 の
に つ い て,発 作 時 の 脳 波 と四肢 の筋 活 動 を同 時 に
発 作 誘 発 因子 を もた な い こ と), 2)発
polygraphに 記録 し,発
作の 性状
作 時 の 状 態 を検 索 した.
は強 直 性 け いれ ん で あ り,時 に は ジ ス トニ ー,ア
第3に,こ
テ トー ゼ あ る いは ヒヨ レア様 の不 随 意 運 動 を伴 う
い て考 察 を加 え る こ とで あ る.
こ と, 3)発
作 の 持 続 は数 秒 か ら1分 前 後 の短 時
間 で あ る こ と, 4)発
対 象 と方 法 1) 臨床 像 の 紹 介 は2名 のDS患 者 に つ い に 行
作 中 に 明 らか な意 識 障 害 や
疼痛 を認 めな い こ と, 5)発
れ らの成 績 に 基 づ き, DSの 病 態 に つ
な つ た.ま た,同 様 の患 者35名 につ い て,臨 床像
作 の初 発 は多 くは10
才 前 後 か ら20才 前 後 の 若年 令 で あ る こ と, 6)発
の 特 徴 を整 理 した.対 象 患 者35名 の内 訳 は,男 性
作 が 中 枢 神 経 系 の 器 質 性 病 変 に よ る焦 点 性 てん か
31名,女
ん とは考 え られ な い こ とな どで あ る との見 解 を持
値 お よび標 準偏 差 は24.9±6.7才 で あ つ た.
(32)
性4名 で,年 令 は15∼39才 で,そ の平 均
日 内会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文 他1名
2) 脳波 は,発 作 間歌 期 の もの は34例 で ,発 作
四 肢 や そ の 他 の 部 位 の疼 痛 な ど は な か つ た.ま
中 の もの は15例 で記 録 した.
発 作 が 起 こ る直 前 に は,腕
3) 種 々の 発 作 誘発 法 に よ る 発 作 誘 発 効 果 の 観 察,お
あ り,そ
よび 発 作 時 の 脳 波 と四 肢 の 筋 活 動 との
polygraph記 録 は,
163
DSの 患 者8名
れ に よつ て発 作 を 予 知 す る こ とが で き
た. 12才 の 冬 頃 よ り,こ
で行 なつ た.発
た
がむ ず む ず す る こ とが
う に な り,多
の 様 な 発 作 が頻 発 す る よ
い 時 に は1日10数
回 も起 こ つ た.発
作 の誘 発 法 は,患 者 を仰 臥 位 に させ,開 閉 眼,光
作 は 精 神 的 な 緊 張 時 に 起 こ り易 か つ た.こ
刺 激,過 呼 吸,上 下 肢 の 自発 的 な運 動,受 動 的 な
両 親 が 初 め に 本 人 の 発 作 に 気 づ き,阪
運動,下 肢 へ の振 動 刺激,膝 蓋 腱 反 射 の誘 発 な ど
科 を 受 診 させ た.
を行 な わ せ,そ れ らの 発 作誘 発 効 果 を観 察 した,
用 さ せ る と,発
そ の際 に 惹 起 され た41回 の発 作 に つ い に,発 作 時
高 校 入 学 後 に バ ス ケ ッ トボ ー ル 部 に 入 部 し た が,
の脳 波 と 四 肢 の 筋 活 動 をpolygraph記 録 した.記
練 習 中 に 再 び 発 作 が 起 こ りそ うな 予 感 が す る の
録 に際 して,脳
で,精
部), C(中
波 の 記 録 電 極 を 左右 のF(前
心 部), O(後
頭 部), MT(側
頭
頭中心
carbamazepine
の頃 に
大 病 院精 神
200mgを 毎 日服
作 は 完 全 に 消 失 し た. 15才 の 時,
査 の た め に 入 院 し た.
現 症:
体 格 大,栄
養 良,身
長179cm,体
重76
部)の 位 置 に,不 関 電極 を両 耳 介 に配 置 し,単 極
㎏,体
法 あ る いは 双極 法 に よ り誘 導 した.四 肢 の筋 活 動
発 作 間歇 期 に は,一
般 内科 学 的 な らび に神経 学 的
は両 前 腕 の腕橈 骨 筋 あ るい は総 指 伸 筋 を覆 う皮 膚
に 異 常 を 認 め ず,性
格 は や や 神 経 質 で,わ
上 に,ま た 両下 腿 で は前 脛 骨 筋 あ るい は腓 腹 筋 を
こ とに も 気 に か け る 方 で あ つ た,
覆 う皮膚 上 に記 録 電 極 を配 置 し,双 極 法 に て導 出
検 査 成 績:
し,万 能型 脳波 記 録 計 に よ り増 幅 ・記 録 し た. 成
温36.5℃,脈
ず(Table
績
め た が,発
認 め な か つ た.
○ 国○, 16才,男,高
ずかな
一 般 臨 床 検 査 で は特 に異 常 を認 め
1).間歇
1) 症 例 の紹 介
主訴:
圧108/64㎜Hg.
期 の 脳 波 記 録 目 は,両
側 の中
心 領 優位 に散 在 性 の低 振 幅 の シー タ波 の 混 入 を認
I.臨 床 像 に 関 す る成 績 症 例1.佐
拍60/分 整,血
校 生.
作 時 の脳 波 記録 に は異 常 脳 波 の 出現 を
発 作 時 の 身 体 症 状:
急激 な体 動 で誘 発 され る不 随 意 運動 発
示 し た.こ
作.
れ は,仰
発 作 時 の 状 態 をFig
臥 位 に に,自
屈 伸 運動 を行 なわ せ た 時 に 惹 き 起 こ され た もの で あ る.躯
家族 歴: 母 方 の伯 父 に,25才 頃 迄 に,同 様 の
幹,首
は 左 方 へ ね じれ,両
上 肢 と指
発 作症 状 が あつ た.て んか ん(-). 既 往 歴: 満 期 安 産,け 傷(-),右
lに
発 的 に 両足 首 の
いれ ん(-),頭
部外
手 骨髄 炎(6才).
現病 歴: 12才 の夏,水 泳 中 に,左 手 に異 常 な 感 じが突 然 に起 こ り,左 手 指 が こわば り動 か な く なつ たが,水 泳 を 続 け る こ とは で きた. 12才 の秋 頃 よ り,急 に 立 上 つ た り,ボ ー ル を蹴 ろ う とし た 時 に,左 上 下肢 が硬 くな り,体 の 自由 が効 か な く な り,体 を くね らせ る様 な発 作 が起 こる よ うに な つ た.発 作 の持 続 は30秒 前 後 で あ り,発 作 後 に は 軽 度 の疲 労 感 を覚 え たが,発 作終 了 後 は 直 ち に も との動 作 を行 な うこ とが 可 能 にな つ た.発 作 中 に
Fig 1. Dystonic seizure in case 1(KS), a 16year-old boy.
は,発 語 は 困 難 で あつ た が,意 識 消失,尿 失 禁,
昭 和54年2月10日
(33)
164
急激 な運動開 始 に よつ て誘 発さ れ る不随 意 運 動 発 作症 の 臨 床像 と発 作発 現 機 序
は 奇 妙 な 肢 位 を と り,緊 choreoathetosis様
Table
張性 け い れ ん の 状 態 で
の 動 き を 伴 つ て い た.下
1.
Laboratory findings in
2 patients.
肢 も 緊
張 性 け い れ ん の 状 態 で 膝 関 節 で 屈 曲 し て い た が, 下 肢 に は 不 随 意 的 な 運 動 は み られ な か つ た.顔 は こ わば り,発
語 は 困 難 で あ り,両
に 圏 定 し て い た.発 が,こ
の 間,意
作 の 持 続 は 約26秒
識 は 明 瞭 で あ り,周
面
眼 球 は 上転 位 であ つ た
囲の状況を明
らか に 認 識 し て お り,発 作 終 了 後 に,発
作中の 自
己 の 状 態 や 周囲 の 状 況 に つ い て 詳 細 に 話 す こ とが で き た.発 く,ま
作 中 に は 尿 失 禁 や疼 痛 を 伴 う こ と は な
た,発
作 終 了 後 に は,何
ら神 経 症 状 を も残
さ な か つ た. 症 例2.大
○ 久 ○ 子,
主 訴:
17才,女,高
校 生.
運 動 時 に起 こる発 作性 の下 肢 の こわ ば
り. 家 族 歴:
著 患 な し,て
既 往 歴:
風 疹(5才),腎盂
性 け い れ ん(-),頭 現 病 歴:
腎 炎(15才),熱
部 外 傷(-).
10才 頃 よ り,走
わば り,走 り,急
ん か ん(-).
行 中 に突 然 に 足 が こ
り に く くな る の に 気 づ い た.
に 呼ば れ て 立 上 つ た り,走
13才 頃 よ 51㎏,体
りだ し た 時,希
に は,床
の 中 で 下 肢 を 動 か し た 時 に,左
下 肢,時
に は 両 上 下 肢 も 同 時 に こわば り,足 指 が
また は右
不 随 意 的 に 動 く発 作 が 起 こ る よ うに な つ た.ひ い 時 に は,発
作 症 状 が 上 肢 に も ひ ろ が り,上
右 側 に 起 こ り易 か つ た.発 に く く,喋
りに く く な り,目
が あ つ た.発 り易 く,発
ず.神
ど
(Table
が 大 き く見 開 く こ と
(A))が,発
た.14才
の 時,
DSと 診 断 さ れ,
と,発
作 は 全 く起 こ らな くな つ た.服
せ る と,数 現 症:
左 あ るい は右 ひ ざ を屈 曲 させ た り,伸 展 させ るこ
間 で,
とに よつ て容 易 に 発 作 を誘 発 す る こ とが で きた. 左 ひ ざ の屈 曲 と伸 展 を交 互 に行 な わ させ た場 合 に 誘 発 され た発 作 の性 状 は,左 下 肢 は 強 直 性 け い れ
り増 量 し800mgを 毎 日服 用 さ せ る
ん の状 態 で,足 関 節 で背 屈 し,足 指 こ とに第1指
薬 を 中止 さ
にはathetosis様の ゆ るや か な 不 随 意 的 な 動 きが み
日後 に 発 作 が 再 び 起 こ つ た. 体 格 中 等,栄
養 良,身
長143cm,体
に,発
作 が頻 発 した.こ の時 期 に は,仰 臥 位 で随 意 的 に
carbamazepine
に200mgよ
2(B)).
発 作 時 の身 体 症 状: 服 薬 中 止 後4日目
失 禁 な どは なか つ
を1日
2
作 時 の 記録 に は,に ん か ん性 発 作 波
を認 め な かつ た(Fig
分 で 発 作 を 止 め よ う と し て も止 め
痛,尿
1).発 作 間歇 期 の 脳 波 記 録 に は 棘spikeを
含 む て んか ん 性 発 作 波 の 出現 を 認 め た(Fig
こ りそ うだ と感 じ る とす ぐ に発 作 が 起 こ
発 作 中 は 意 識 消 失,疼
格は明朗であ
検 査 成 績: 一般 臨床 検 査 で は 著 変 を 認 め ず
を動 か し
作 の 持 続 時 間 は10∼25秒
側 膝 蓋 腱 反 射 が 軽 度 の亢 進
変 を 認 め ず.性
つ た.
肢は
作 が 起 こ る上 下 肢 に 感 じ る こ と が あ
られ な か つ た.発
圧140/90㎜Hg.
般 内科 学 的 に は 著 変 を認 め
経 学 的 に は,両
を 示 す 以 外 に は,著
作 は 精 神 的 に 緊 張 し に い る時 に 起 こ
つ て し ま い,自
拍71/分,血
発 作 問歇 期 に は,一
作 の 起 こ る直 前 に は 発 作 が 起 こ り そ う
な 予 感 を,発 る が,起
作 時 に は,口
温37.0℃,脈
られ た.発 作 は約10秒 間 持 続 し たが,こ
重
(34)
の間 には
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
Fig
2.
EEG
girl. leg
The (•¬)
昭 和54年2月10日
findings seizure and
lasted
in was
the
interval
provoked
about
9
(A)
about sec
in
and 1.5sec
憲 文 他1名
during after
(B).
(35)
the the
165
seizure
(B)
beginning
of
in
case
voluntary
2
(KO), movement
a
17 of
year-old the
right
166
急 激 な 運 動 開 始 に よつ て 誘 発 され る不 随意 運 動 発 作 症 の 臨床 像 と発 作 発 現 機序
Table
意 識 消 失 や 尿失 禁 を認 め な かつ た. 以 上 に紹 介 した2症 例 の臨 床 像 に は幾 つ か の共
of the clinical
findings
in 35
years-old
Sex: male 31 cases, female 4 cases Age at the onset: 13.2 (9-18) years-old Positive past history: febrile convulsion 2cases(5.7%) head trauma 13cases(37.1%)
の前 半 で あ り,発 作 は 運 動 に 関連 し て起 こ り,精 神 緊 張 時 に は一 層 起 こ り易 くな り,発 作 の性 状 は 不 随 意 運 動 を伴 う強 直 性 け い れ ん で あ り,そ の持
Positive family history of similar seizure: 7cases(20.6 %)
続 は1分 以 内 で あ り,そ の間 には 意識 消失 や尿 失
Number of subjects with neurological or mental abnormalities: 4cases includinga case with epilepsy(11.4%)
禁 を伴 わ ず,発 作 時 の脳 波 上 に は,て んか ん性 発 た,
Details examined.
Age: 24.9 (15-39)
通 点 が み られ る.つ ま り,発 症 は いず れ も10才 台
作 波 を 認 め な い,ま
2.
patients
carbamazepineを 連日 服
用 させ るこ とに よつ て,発 作 を抑 制 し うるな どの
述 に基 づ き,発 作 の 状 態 が記 録 され た.こ れ らの
点 で あ る.
記 録 に基 づ い て,発 作 に 関 す る成 績 を ま とめ た.
これ らのDSの 臨 床 像 を 一 層 明 らか に す るた あ
発 作 は, 35例 の全 例 で,急 激 な 運 動 あ るい は突
に,岡 様 な症 状 を示 す 症例35例 の臨 床像 を整理 ・
然 の 動 作 の 開始 に よつ て誘 発 され た,し か し, 6
検 討 した.
例 で は,何
金 例 に おい て,下 肢 の 自発 運 動 に よつ て発 作 が誘
性別,発 症 年 令,既 往 歴,家 族 歴,合 併 症 に関 す る成 績(Table
2): 患 者 の性別 で は,男 性 が
多 く,男 女 比 は7.8:1で
ら認 め るべ き誘 因 も な くて,発 作 が起
こ る こ ともあ つ た.運 動 の性 質 につ い てみ る と,
2) 臨 床 像 に つ い ての 成 績
あ つ た.発
発 され た が, 2例 で は上 肢 の 自発 運 動 に よつ て, 2例 で は発 語 に関 連 して発 作 が起 こる こ とが あつ
症 時 の年 令
の平 均 は13.2才 で あ り,最 年 少 者 は9才,最
た.
年長
者 は18才 であ つ た. 20才 を越 え てか ら発 症 した例
発 作 が起 こる頻 度 は, 25例 で は,明 らか に精 神
は み られ な か つ た.既 往 歴 では,幼 児期 に頭 部 外
的 緊 張 が た か まつ た状 態 で多 くな り,家 庭 内 よ り
傷 を 受 けた もの が 多 く(13例),熱 2例 にの み 見 出 され た.家
も学 校 や 会 社 な どで 起 こ り 易 くなつ た.
性けいれんは
族 歴 で は,近
3例 で
は,ア ルコー ル を 飲 用 して い る状 態 で は,逆 に発
親者に
DSの 患 者 を もつ に い る もの は8例
で あ り,そ
の
作 が起 こ りに く くなつ た.ま た, 24例 で は 発作 の
うち の2例
た が つ て, DS
発 現 は 明 らか にepisodicで あ り, refractory period
は 兄 弟 例 で あ つ た.し
の家 族 歴 で遺 伝 負 因 の あ る もの は34家 系 中 の7家
と思 わ れ る時 期 を伴 つ て いた.つ
系(20.6%)で
が 起 こ る とそ の後 しば ら くの間 は 発 作 は 起 こ ら
あ つ た.そ の 内容 は,患 者 の父 方
祖 父,母 方 伯 父,父,母,兄,姉,弟
ず,こ
な ど の うち
ま り,一 度 発作
の間 には 運 動 を ス ム ー ズ に行 な え た.
定 した遣
発 作 が 起 こ る直前 に,そ の予 感 を感 じ る ものが
伝 形 式 を見 いだ す こ とは で きな か つ た.調 査 し得
多 く, 25例 では,四 肢 に不 快 感 あ るい は 明 らか な
た 限 で りでは,家 族歴 に て ん か ん患 者 を もつ にい
知 覚 の変 化 を発 作 の 前 兆 と し て感 じて いた.一 部
る も の は み あ た らなか つ た.合 併 症 と して他 の精
の 症例 で は,こ の前 兆 に よ り発 作 を 予 知 し,開 始
神 ・神経 症状 を呈 し て いた もの は4例 で あつ た.
した動 作 を 中断 した り,ゆ つ く り と動 作 をす る こ
そ の 内訳 は,反 圏 神 経 麻痺2例,知
とに よ り発 作 を抑制 した り軽 減 す る こ とが で き る
の いず れ か1入 にDSの 患 者 が あ り,一
例,側
能 発 達 遅 延1
頭 葉 て ん か ん1例 で あ り,DSに
と報 告 して い た.
共 通 した
発 作 の 持 続 は,い ず れ の症 例 で も数 秒 か ら1分
精 神 ・神 経 症 状 の合 併 は認 め られ な か つ た.
以 内 で あつ た.い ず れ の 発 作時 に も,意 識 障 害,
発 作 に 関 す る 成 績: DS患 者35例 中 の22例 で
尿 失 禁,疼 痛 な どを 伴 つ た 症 例 は な か つ た.
は,診 察 医 に よつ に発 作 の状 態 が 直 接 に 観 察 さ れ,記 録 され た.残
発 作 が 起 こ る 身 体側 に つ い て み る と,左 側 の
る13例 に つ い て は,患 者 の 口
(36)
日 内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文 他1名
167
み,ま た は 左側 優 位 に起 こ る症 例 が多 く18例(51
り,
%)で
併 用 は11例 に 試 み,そ
あ つ た.右 側 の み,ま た は,右 側優 位 の も
の が7例(20%)で 10例(29%)で
あつ た.両 側 岡程 度 の もの は あつ た.ま た,
800㎎ で あ つ た.
%).phenitoinの
9例 で は,発 作 が
効 例 は2例
で あつ た り,右側 で あつ た り,左 右 交 代 す る こ と
tranquilizer)は7例
が あつ た.発 作 が起 こ る身 体 部 位 は,両 側 の上 下
果 が み ら れ た の は1例
あ つ た.
に出現 す る もの が7例(20%),左 出現 す る もの は7例(20%)で のみ,左 上 肢 の み,あ
diazepam等
chlordiazepoxide,
に 試 み た が,わ
た.
あ つ た.右 上 下 肢
予 後 に関 し ての成 績 は充
1例 は22才 頃 で,他
は 消 失 し た.し
るい は,両 下 肢 のみ に発 作
うち4名
ず か な が ら効
の み で あ つ た.
分 な も の で は な か つ た が,
上 下 肢 のみ に
で あ り,有
の 穏 和 精 神 安 定 剤(minor
予 後 に 関 す る 成 績:
1側 の上 下 肢 また は他側 の 上 下肢
で 有 効 で あ つ た(64
で あ つ た(50%).
oxazolam,
%)で
の7例
単 独 使 用 例 は4例
起 こ る身 体 側 が,発 作 が 起 こ る時 に よつ て,左 側
肢 に 同時 に発 作 が 出現 す る も のが 多 く18例(51
pheniotinとphenobarbita1の
か し,わ
2例 は 自然 に 治 ゆ し
の1例
は24才 頃 よ り発 作
れわ れ の観察 した患 者 の
は30才 以 上 に な つ に も ま だ 発 作 が 起 こつ
が 畠現 す る もの が,お の お の1例 ず つ で あつ た.
て お り,最 年 長 老 で あ る39才 の 患 者 に も ま だ 発 作
また,多
が 起 こ つ て い る.
くの 症例 で は,発
顔 面筋(18例),眼瞼
作 は発語 筋(26例),
筋 や 外 眼 筋(13例)に
まで
Ⅱ. 発 作 の 発 現 機 序 に 関 す る 検 査 成 績
拡 が つ た.
1) 脳 波 に 関 す る 成 績
発作 の拡 が る順 序 は下 肢 か ら上 肢 へ,あ
るい は
発 作 の 間歇 期 お よ び 発 作 の 発 現 時 の 脳 波 検 査 の
上 肢 か ら下 肢 へ拡 が る もの,上 下 肢 同 時 に発現 す
成 績 をTable
る もの,下 肢 か ら上 肢 さ らに顔 面 に拡 が る もの な
査 で は10例(29.4%)に
ど さま ざ ま で あ り,一 定 の傾 向 を 示 さな か つ た.
は低 電 位 の徐 波 が 時折 に一過 性 に 出現 す る もの で
発 作 の性 状 は,全
あ り,棘
て の症 例 にお いに,発 作 の発
3に
示 し た.発
作 の 間歇 期 の 脳 波 検
異 常 を 認 め た が,そ
の多 く
波 あ るい は 棘 徐 波 結 合 な どの て んか ん
現 した 四肢,躯 幹,顔 面 が“ こわば る"と 述 べ ら
性 発 作 波 を 認 め た も の は,そ
れ て お り,強 直 性 け いれ んが 基 本 にな つ て いて,
%)で
作 時 の 脳 波 に は,脳
波 記 録 が判
強 直 性 け いれ ん とdystonic postureのみ であ る場 合
読 し え た14例 の い ず れ に お い て も,て
ん か ん性 発
と,強 直 性 け い れ ん にchoreoathetosis様あ るい は
作 波 を 認 め な か つ た.発
ballism様 の動 きを伴 う場 合 が あつ た.
は,5例
一 般 臨 床 検 査 の 成 績: 検 査 し得 た範 囲 で は,
あ つ た.発
作 時 の 脳 波 所 見 の 内容
で は規 則 的 な ア ル フ ァ ・ リズ ム,
発 作 の 間歇 期 の 脳 波 検 査 で て ん か ん 性 発 作 波 を
学,頭 蓋 と胸 部 のX線 像 な どの一 般 臨 床 検 査 の成
認 め た2例
に お い に も,前
績 では,本 症 に共 通 した 異 常 は み い出 す こ とは で
ご と く,発
作 中 に は,て
きな か つ た. CAGとVAGは1例
か つ た.こ
の 症 例2で
で,他 の6例 で は
頭 部 のCTス キ ャ ンが 施 行 さ れ て い るが 異 常 所 見
Table
は認 め られ な か つ た. 薬 物 に よ る発 作 抑制 効 果: Carbamazepineは 27例 に試 み た.こ の うち効 果 の判 定 が可 能 で あつ た のは22例 で あ う,い ず れ に お い て も発 作 の抑 制
効 量 は1日
に100∼400㎎
して,そ の有
程度 の 比較的少量であ
り,最 大 量 を必 要 とした の は 前 述 の 症 例2で
昭 和54年2月10日
9例 で
は 低 振 幅 の 速 波 パ タ ーン で あ つ た.
検 尿,末 梢 血 液 嫁,血 沈,血 清 学 的 検 査,血 液 化
に著 し く有 効 で あつ た(100%).そ
の うち の2例(5.9
あ
(37)
3.
述 の 症 例2に
み られ る
ん か ん性 発 作 波 を 認 め な の 脳 波 検 査 と,発 EEG
findings.
作誘 発 効
168
急 激 な 還 動開 始 に よつ て 誘 発 され る不 随 意運 動 発 作症 の 臨床 像 と発 作 発 現 機 序
Fig 第1∼8channelは (A)の
脳 波,第9∼12
時 点 よ り,命 時 点 で,突
(C)の
時 点 よ り,両
(D)の
時 点 で,両
Polygram
in case
四 肢 の 筋 電 図,第13
1 (KS) channe1は
令 に よ り両 足 首 の 自 発 的 な 屈伸 運 動 を 開 始 さ せ た.運
規 則 的 な 相 動 性(phasic)の (B)の
3.
channelは
心 電 図 を 示 す. 動 に 伴 い,両
下 肢 の腓 腹 筋 に
筋 活 動 が 出 現 し て い る.
然 下 肢 の 筋 活 動 は 持 続 性(tonic)の
パ タ ー ン と な り,下 肢 に発 作 が 発 現 し た こ と を 示 す.
上 肢 の 総 指 伸 展 筋 に も 不 規 則 な 筋 活 動 が 現 わ れ 発 作 が 上 肢 に 及 ん だ こ と を 示 す.
上 下 肢 の 筋 活 動 が 消 失 し発 作 が 終 了 し た こ と を 示 す.
果 の検 索 をcarbamazepineの 服 用 中 とそ の 服用 中
わ せ る こ とに よつ て誘 発 され た発 作 を と らえ た も
止 後 の4日 間 に わ た つ て行 なつ た.服 用 中比 後 の
の で あ る.
2日間 は 全 く発 作 が起 こ らず,患 者 は発 作 が起 こ
両 足 首 の 自発 的 な屈 伸 運 動 の 開始(A)に
よつ
りそ うな予 感 さえ もな く,種 々 の誘 発 法 を試 み る
て,両 下 肢 にそ の 屈伸 運 動 の 周期 と一 致 した規 則
も,発 作 は全 く発 現 しなか つ た.し か し,こ の時
的 な一 過 性 の筋 活 動 が 周期 的 に 出現 しは じめ,約
期 にお い て,脳
5秒 後 の(B)の
波 上 に は棘spikeを 含 む て ん か ん
時 点 で,突 然 に両 下肢 の周 期的
性 の 発 作波 が頻 発 し, 84分間 の 脳波 記 録 の うち に
な一 過 性 の 筋 活 動 が 消 失 しに,振 幅 が紡 錘 形 の変
17回 のて ん か ん性 発 作 波 が 出現 した.一 方,服 薬
化 を示 す 持 続 性 の 筋活 動 とな り,こ の時 点 で既 に
中止 後 の4日
両 下 肢 に発 作 が 発 現 した こ とを示 して い る.こ の
目に は発 作 が 頻 発 す る よ うに な り,
体 を 動 か して い る時 に も,患 者 は 発作 が起 こ る よ
時 に は,脳 波 上 には て ん か ん性 の異 常 波 を認 め な
うな 予感 を頻 回 に感 じ,下 肢 の わ ず か な 自発 運 動
い.さ
に よつ て も発 作 が容 易 に惹 き起 こ され る よ うに な
活 動 が 現 わ れ た.こ れ は,発 作 が 上肢 に ま で 及 ん
り,患 者 は緊 張 と強 い不 安 感 を 訴 え て い た.こ の
だ こ とを 示 して い る.(D)の
らに(C)の
時 点 よ り両 上肢 に,著
時点 で 両上下肢
時 期 で は, 41分間 の脳 波 記録 が行 な わ れ た が,そ
の筋 活動 は 消 失 し,発 作 が 終 つ た.(B)か
の間 に,て んか ん 性 発 作波 は わ ず か に1回 しか 出
(D)ま
現 しな かつ たが,こ
で の発 作 の持 続 時 間 は27秒 で あつ た.
例 の患者 で 行 なつ た.発
作 が 発 現 した. 症 例1に
作 は2例
で は 四肢 の み
に, 6例 で は四 肢 の み な らず顔面 あ るい は 眼 球 に
録 に 関す る成 績
お けるpolygraph記 録 をFig
ら
同様 の 方 法 に よ る 発 作 時 のPo1ygraph記 録 を8
の脳 波記 録 の 最 中 に8回 の発
2) 発 作 時 のpolygraph記
しい筋
ま で拡 が つ た.い ず れ の 場 合 に も発 作 の 持続 は 数
3に 示 し
た.こ れ は,服 薬 を7日 間 中止 させ た時 期 に,仰
秒 か ら数10秒 の 短 時間 で あ り,発 作 が どの 様 な順
臥 位 に て両 足 首 の 自発 的 な屈 伸 運 動 を患 者 に行 な
序 で顔 面 に拡 が つ た か は 外 見 上 で は 明 らか で は な
(38)
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
Fig 4.
Interval
duration
of the seizure.
か つ た.ま
between
たpolygraphに
the beginning
れ た.発
169
movement
and the onset of the
seizure,
and
な か つ た.
肢 か ら下 肢 へ
四肢 の筋 活 動 のpolygraph記 録 に 基 づ い て, DS
下 肢 同時 に起 こ るも の な どが み ら
患 者 で の 自発 運 動 の開 始 よ り発 作 発 現 ま での 時 間
作 の 性 状 はtonic
の み の も の2例,
tonic
を 伴 う も の5例,
spasmでdystonic
spasmにathetosis様
posture
お よび発 作 の持 続 時 間 を 計 測 した(Fig
の動 き
発 運 動 の 開始 よ り発 作 発現 まで の時 間 は,下 肢 の
で あ つ た.
録 よ りみ る と,下
に伴 う相 動 性(phasic)の
能 で あつ た20回 の発 作 の記 録 につ い て の成 績 で あ
肢 の 自発 運 動 を
命 じ て 発 作 が 惹 起 さ れ た 場 合 に は,ま
4).自
自発 運動 を命 じに惹 起 され た発 作 の うち計測 が可
tonic spasmにchoreoathetosis様
の 運 動 を 伴 う も の が1例 Polygraph記
voluntary
よ る 筋 活 動 の 記 録 で も,
下 肢 か ら 上 肢 へ と拡 が る も の と,上 拡 が る も の,上
of
憲 文 他1名
に発 作 が 始 まつ た.
発運動 の
自発 運動 を命 じた 場 合 に,そ の運 動 の発 現 と同時
周 期 と一 致 し て 規 則 的 に 繰 り返 し て 数 秒 間 出 現 し
に あ るい は運 動 の 発現 に先 だつ て発 作 が起 こつ た
た.こ
例,つ
ンは,正
筋 活 動 が,自
る.筋 活 動 よ りみ る と,自 発 運 動 の開 始 よ り4.2 ±2.1sec(1.3∼9.0sec)後
ず 自発 運 動
の 自発 的 な 運 動 に 伴 う 筋 活 動 の パ タ ー
発 作 の持 続 時 間 は,発 現 した 発 作 の うち で計 測
時 の も の と比 べ て 何 ら異 な る も の で は な か つ た.
が可 能 で あつ た32回 の 発 作 の 記録 につ い て計 測
こ の 様 な 自 発 運 動 に 伴 う筋 活 動 が 数 秒 間 持 続 し た 後 にDS発 作 が 発 現 し,下 周 期 性 を 失 い,持 間 代 性(clonic)の
した とこ ろ,
肢 の筋 活 動 は 規 則 的 な
続 性(tonic)あ
種 々の発 作 誘 発 の ため の 刺 激 の 効 果 をTable 4 に示 した.発 作 は,両 下 肢 の膝 関節 あ るい は足 関
作 時 の 筋 活 動 の放 電 パ タ ー ン は,
節 を 急激 に屈 伸 さ せ る運 動 を 患 者 に行 なわ せ る こ
持 続 性 の 要 素 と不 規 則 な 間 代 性 の 要 素 が 混 在 し た 放 電 パ タ ーン を 示 す も の が 多 か つ た(Fig
とに よつ に 最 も容 易 に誘 発 され た.上 肢 の 自発 的
3, 4).
な 運 動 で は,
発 作 に 伴 う四 肢 の 筋 活 動 が 出 現 し て い る時 期 に,
1例 で1回 の発 作 が誘 発 された だ け
であ つ た.臥 床 して い る患 者 が 自発 的 に首 を挙 上
脳 波 上 に て ん か ん 性 発 作 波 が 出 現 し た 例 は み られ
昭 和54年2月10日
あつ
3) 発 作誘 発 の た めの 種 々の刺 激 の効 果
作
が 上肢 に波 及 した 場 合 に は 上 肢 に も同様 な筋 活 動 が 出 現 し た.発
12.0±5.9sec(3.0∼32.0sec)で
た.
るい は不 規 則 な
放 電 パ タ ー ン に 変 化 し,発
ま り,運 動 し よ うとす る意 図 だ け で発 作 が
起 こつ た例 はみ られ な かつ た.
常 人 に 同様 な足 首 の屈 伸 運 動 を行 な わ せ た
(39)
170
急 激 な 運 動開 始 に よつ て誘 発さ れ る不随 意 運動 発 作 症 の臨 床 像 と発 作発 現 機序
Table 4. Seizure provoking effect of and passive movement of the extremities
voluntary and other
対 象 の撰 択 に あ た つ て 重 視 さ れ た 臨 床 像 の 性 状 は,わ
sensory stimulation.
れ わ れ がDSの
基 本 的 な 臨 床像
の に ほぼ 一 致 し て お り,
DSと同
と考 えた も
様 の 症例 につい
て 検 討 が 加 え ら れ た も の で あ る.そ
の な か で,本
症 に お い て 比 較 的 に 共 通 性 の 高 い 臨 床 上 の 特徴 と し て,家
族 性 のDSの 発 症 例 が56%,家
族 歴 に他
の痙〓 性 疾 患 の あ る 症 例 は27%,間歇
期 にお け る
脳 波 の 突 発 性 異 常 を 示 す 症 例 は23%,
bemegride
な ど の 催 痙〓 性 薬 物 に 対 す る 閾 値 低 下 を 含 め る と (•¬):
markedly *: accanpanied
effective.
(+):
by muscle
effective. resistance
(-): against
異 常 脳 波 を 示 した 症 例 は33%,発
uneffective passive
常 を 示 し た 症 例 は17%,痙〓
movement
が15%,症
例 は 女 性 の2.3倍
とが あ つ た.ま た,
る.
1回 の発 作 は外 見 上 で はな ん
一 方
の既 往 歴 の あ る症例
例 の 男 女 の 比 は62:
す る こ とに よつ て も1回 だ け 発作 が誘 発 され た こ
ら認 め るべ き誘 因 が な くて発 現 した.一 方,下 肢
作 中 の脳 波 に異
,
27で,男
性 の症
も 多 い こ とな ど が 挙 げ られ て い
1973年 にHishikawa7)ら
も,同
様 のDSの
の受 動 的 な 運動 で は殆 どの症 例 で発 作 は誘 発 され
症 例 に つ い て の 自験 例 と 文 献 上 の 報 告 例 を も と
ず,た
に,そ
だ1例 で1回 の発 作 が誘 発 され ただ けで あ
つ た.多
くの患 者 は,下 肢 を 動 か され る こ とに不
の 臨 床 像 を 整 理 し た の で あ る が,そ
は 加 藤9)の も の と 若 干 異 な つ て い た. ら に よ る と,
の成 績
Hishikawa7)
DSの 家 族 性 発 症 例 は95家
系 中 の37
安 を感 じ るた めか,下 肢 を動 か さ れ ま い とす るか の ご と く下 肢 に力 を 入 て受 動 的 な運 動 に対 して抵
家 系(38.9%)に
抗 を示 した.し たが つ て,下 肢 の受 動 運 動 に 際 し
が, DS患 者 の 家 族 歴 に て ん か ん 患 者 が み られ る頻
て も 自発 運 動 が 加 わ つ て い る可 能 性 が あ り,そ の
度 は 幼 児 期 の け い れ ん を 除 く と95家 系 中 の9家
1回 だ け の発 作 も受 動 的 な運 動 の み に よつ て誘 発
(9.5%)で
され た とは考 え 難 か つた.下 腿 に 与 えた振 動 刺
家 族 歴 に 同 じ て ん か ん 患 者 が み ら れ る頻 度(29.3
激,膝 蓋 腱 反 射,こ
%)と
の反 射 を誘 発 す るた め の刺 激
な どで は発 作 は 全 く誘発 され なか つ た.
る.ま
考察 1892年,呉2)が“
み ら れ,か
あ り,こ
比 べ て,遙 た,て
れ は,一
な り高 率 に み ら れ る
か に低 い数 値 で あ る とされ て い
ん か ん の 既 往 症 に つ い に も,小
期 の 発 熱 状 態 で 起 こつ た も の を 除 く と,
トム ゼ ン病 の一 種” として報 告
児
DSの 発
症 後 に て ん か ん 性 の全 身 け い れ ん 発 作 が 起 こ つ た
した1症 例 は,こ こに報 告 したわ れ わ れ の 症例 と
合 併 例 は,
同 様 の 症 例 で あ る.そ れ 以 来,同
値 は 焦 点 性 て ん か ん(focal
様 な 症例に関
138例 中 の5例(3.6%)で
あ り,こ
epilepsy)の
す る詳 細 な報 告 が 幾 つ か 発表 され て い る3)∼5)7)8).
二 次 性 全 般 け い れ ん 発 作(secoadary
近 年 に なつ に,運 動 の 開始 に よつ て誘 発 され る不
seizure)を
随 意 運 動発 作 を示 す症 例 の うちか ら,共 通 の性質
る と述 べ に い る.脳
を 有 す る と考 え られ る症 例 の臨 床 像 を 文 献 上 よ り
111例 中 の40.7%に
波 検 査 の 結 果 に つ い て は,
て ん か ん に 特 異 的 な 異 常,つ sharp waveを
ま り棘spikeや 鋭 波
示 し た も の は12例(10
動 の 開始 に よつ て不 随 意 運 動 発 作 が誘 発 され る症
し て 多 く は な く,ま
例 の臨 床像 に つ い て,文 献 上 の報 告例 と自験例 を
い た27例 の う ち で,そ
含 む89例 に基 づ い て再 検 討 を行 なつ た.こ の 際,
示 し た も の は1例
(40)
generalized
何 らか の 異 常 が み ら れ た が,
な され てい る4)6)7)9).1974年,加
意運
の
患者 に
合 併 す る 頻 度 よ り も極 め に 低 い 値 で あ
整 理 し,そ の 臨床 像 の特 徴 を 明 らか に す る試 み が 藤9)は,随
系
般 の て ん か ん患 者 の
.8%)で,決
た 発作 中 の脳 波 が記 録 され て の 脳波 に て ん か ん 性 異 常 を
も な か つ た と 述べ て い る.
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
わ れ わ れ の 臨 床像 に 関 す る成 績 は,先
憲 文 他1名
にHish
の性 状 は,に ん か ん とし には極 め に重 視 され るべ
ikawa7)ら が報 告 した15例 の 成 績 を も含 ん で い る も の で あ るが, し,
き性 状 で あ る.し か しなが ら,こ れ らの性 状 は て
DSの 家 族 性 発 症 は34家 系 中 の7家
系(20.6%)で
んか ん として は必 須 の性 状 では あ るが充 分 な もの
あ り,か な り高率 で あ つ た.し か
で は な い.こ
DS患 者35名 の うち で 家 族 に て ん か ん患 者 を
認 め た 症 例 は な く,ま た,明
れ らの 性状 は,て
んか ん でな くと
も,他 の多 くの発 作 性 の疾 患 に み られ る もの で あ
らか な て ん か ん発 作
を合併 した 症 例 は1例(2.9%)だ
171
る7).
け で あ つ た.
意 識 障 害 の有無 もて んか ん に は重 要 な 症 状 であ
脳 波 に関 す る成 績 につ い てみ る と, 34例 中 の10例
るが,こ
(29.4%)の
く,意 識 消 失 を全 く伴 わ な い焦 点性 て んか んは 数
発 作 間歇 期 の脳 波 に異 常 を認 めた が,
れ とて もて んか ん に 必 須 の 条 件 では な
そ の うち で,て んか ん性 の発 作 波 を示 した もの は
多 くみ られ る.し
2例(5.9%)だ
て発 作 時 に意 識 障害 が認 め られ な い こ とは,焦 点
け で あ つ た.発
作中の 脳波 にて
か しな が ら, DSの 症 例 に おい
んか ん性 異 常 波 を示 した も のは な か つ た.こ れ ら
性 て ん か ん の もの とは異 つ た 意 味 を持 つ に い る.
の成 績 は,Hishikawa7)ら
焦点 性 て んか ん とは 違 つ て,
の報 告 した 成 績 に近 い
もの であ り, DS患 者 の近 親 者 に て ん か ん の 患
DSで は 同一 症 例 に
お い て も発 作 の起 こ る身体 側 が 交代 す る こ とが あ
者が多 い とは い え ず,
DS患者 に て んか んの 合 併 例
り,発 作 に含 まれ る身体 部 位 も四肢 や 躯 幹 の み な
が 多 い とは い え ず,
DS患 者 に て んか ん 性 の 脳 波
らず 顔 面 や 眼 球 に も 及 ぶ こ とが 多 い.し
たがつ
異 常 が 多 い とは い え な い こ とを示 す もの で あ る.
て,脳 幹 の レベ ル で考 えれば 橋 か ら中脳 の 部分 の
さ て,て ん か ん の概 念 は, Gastaut10)らのWHO
錐 体 路,錐 体 外路 と運 動 性 脳 神経 核 に ま で機 能異
のて ん か ん用 語 委 員 会 の決 定 に よる と,「て ん か
常 が波 及 す る もの と考 え られ る.こ の機 能 異 常 が
ん とは,脳 内 のニュー ロ ンの過 剰 放 電 に基 づ い て
脳 内 のニュー ロ ンの過 剰 放 電 に よつ て惹 き起 こさ
繰 り返 して起 こる発 作 に よつ て特 徴 づ け られ る さ
れ て い る もの,つ
ま ざ まな病 因 を もつ た一 種 の慢 性 の脳 の病 態 で あ
とす れば,橋
り,そ れ は い ろ い ろ な臨 床 上 また は検 査 上 の表 出
織 と近 接 しに存 在 して い る脳幹 網 様 体 が全 く影 響
を伴 うも の」 とされ て い る.
を受 け ず に意 識 が清 明 で あ るのは,臨
こ の よ うな て んか ん の 概 念 に したが う と, DS
ま り,て ん か ん性 の もの で あ る
か ら中脳 にか け て のそ れ らの 神経 組
極 め て奇 異 な現 象 と 考 え られ る.つ
床的 には
ま り, DSの
が て ん か ん性 の疾 病 で あ るか 否 か を考 察 す る場 合
発 作 時 に 意 識 障害 を 認 め な い こ とは,
の根 拠 と して,臨 床 的 には,病 状 の発 作性,可 逆
が に んか ん とは 異 な つ た機 序 に よつ て発現 して い
性,反 復 性,意 識 障 害 の有 無,脳
る こ との可 能 性 が 高 い こ とを示 して い る と考 え る
の表 出 と し ての 脳 波所 見,脳
の病 態 の検 査 上
DSの 発 作
の で あ る.
の病 態 の 臨床 上 の表
出 と し に各 種 の 発 作 症 状 と ともに 性格 変 化,精 神
脳 波 所 見 で,安 静 時 に て んか ん性 発 作 波 の 出現
的 状態 な どの 非 発 作 時 の 症 状,抗 け い れ ん剤 の効
を認 め た もの は2例 で あ り,発 作 時 に てん か ん性
果 な どが よ り重 視 され,こ れ らが総 合的 に解 釈 さ
発 作 波 を認 め る もの は全 くな か つ た.従 来 の報 告
れ るべ きで あ り,明 らか な て んか ん性 発 作 の合
例 の うち で も,発 作 時 に明 らか な て んか ん 姓発 作 を示 した 症例 はみ あた らな い.
併症 の有 無 や て ん か ん の家 族 歴 の 有無 は,そ の解 釈 の
発 作 中 に頭 皮 上 か ら記録 した脳 波 に てん か ん性
よ うな考 え に基 づ い て,臨 床像 や脳 波 とpolygraph 検 査 の 成 績 を ふ ま え なが らDSの 病 態 につ いに考
発 作波 を み な い こ とに関 して は,発 作 波 が皮 質 下 の基 底核 に起 源 す る も ので あ るた め であ ろ うとの
察 を 加 えた い.
推論 が な され てい る4).ま た,少 数 の症例 で は発
を補 足 す る もの と考 え られ る.わ れわ れ は,こ
DSに み られ る症状 の 発作 性,可
昭和54年2月10日
逆 性,反
作 の 間歇 期 に てん か ん 性異 常 波 を認 め る こ とが あ
復性
(41)
172
急 激 な運 動 開 始 に よつ て誘 発 され る不 随 意 運動 発作 症 の臨 床 像 と発 作 発 現 機 序
る こ と に 関 し て は,皮
質 下 深 部 に あ る一 次 焦 点 か
神 障 害 や痴 呆 を きた した も の はな く,発 作 が 自然
ら生 じ る突 発 性 脳 波 異 常 が 希 に は 視 床 な ど の に 脳
に消 失 す る もの が み られ た こ と,一 般 に予 後 も良
正 中 部 諸 核 に 達 し て,二
好 で あ る と考 え られ る こ と,ま た,他 の報 告例 を
常 活 動(secondary
次 性 の 両半 球 同期 性 の異
bilateral synchrony)を
起 こせ
検 討 して も, 20∼30才 台 に 自然 に消 失 す る場 合 が
ば ,頭 皮 上 か ら記 録 した 脳 波 に も て ん か ん 性 異 常
多 く,予 後 も良 好 で あ る と考 え られ る こ と,こ れ
波 が 現 わ れ る と の 考 え9)が あ る.し
か し,発
作の
らの こ とは,
お い て も,発
作 時 に は,こ
た こ と は,脳
波 上 に み られ るて んか ん性 発 作波 と
DSは 慢 性 の 脳 の 病 態 で あつ て も,
て んか ん で は な い こ とを示 して い る も の と思 わ れ
間歇 期 の 脳 波 に て ん か ん 性 発 作 が み られ た 症 例 に れ ら が 認 め られ な か つ
る. DSの 病 態 を さ らに解 明す る うえ で重 要 な こ と は,
DSが 何 らか の 感 覚 神 経 路 の 障 害 に よ り,ま
DSの 発 作 症 状 の 発 現 と を 直 接 的 に 関 連 づ け て 考
た 末 梢 か らの感 覚 刺 激 に よつ て反 射 性 に惹 き起 こ
え る こ とが 困 難 で あ る こ と を 示 す も の と 思 わ れ
され る もの で あ るのか 否 か につ い て の理 解 を 得 る
る.わ
こと であ る.
れ わ れ の 症 例2で
は,
DS発 作 の 発 現 頻 度
が 低 下 した 時 期 で は 脳 波 上 に て ん か ん 性 発 作 波 の 出 現 頻 度 が 増 加 し,逆 は,か
に,発
作 が 頻 発 す る時 期 で
え つ て 発 作 波 の 出 現 が 少 な くな つ た こ と も
上 記 の 考 え を 支 持 す る も の で あ る.以 わ れ わ れ は2症
上 に よ り,
例 の 脳 波 に み られ た に ん か ん 性 発
わ れ わ れ は既 に,
DS患 者 の感 覚 神 経 路 の 機 能
を み るた め に,四 肢 の末 梢 神 経 の 電 気 刺激 に よ る 体 性 感 覚に 脳誘 発 電 位(以 下SEPと 略 称す る)を 検 索 し,そ の成 績 を報 告 した13). SEPは,末 梢 神 経 よ り視 床 を経 て第一 次 感覚 野
作 波 とDSの 発 作 症 状 の 発 現 と は 脳 内 の 異 な つ た
に至 る求心 性 感 覚 神 経 路 の機 能 と と もに,末梢 神
機 序 に よつ て 惹 き 起 こ さ れ る も の で あ ろ う と推 測
経 よ りの求 心 性 イ ンパ ル スに 対 す る大脳 皮 質 の興
し て い る の で あ る.
奮 性 を み る もの で あ る.求 心 性 感 覚 神経 路 に障
抗 け い れ ん 薬 の 効 果 に つ い て は,わ 績 で はcarbamazepineが そ の1日
著 効 を 示 し た.し
の 有 効 量 は,大
200㎎ で あ り,通
多 数 の 症 例 で は,
る こ とが知 られ てい る14).ま た ミオ ク ロー ヌス て
100∼
ん か んや 光 原 性 てん か ん な どで は,光 刺 激 や 身 体
phenitoinや
効 果 は 不 確 実 で あ り,効
れ な い 場 合 も あ つ た.抗 rbamazepineは,て
た,
害を 有 す る患 者 に おい てはSEPに 異 常 な 変 化 が生 じ
か し,
常 の て ん か ん 治 療 に 用 い る量 と
比 べ て 極 め て 少 量 で あ つ た.ま phenobarbitalの
れ わ れ の成
果がみ ら
け い れ ん 薬 の 中 で もca
ん か ん以 外 に も 広 い適 応 を持
に さま ざ ま な感 覚 刺激 を加 え る こ とに よ り,て ん か ん発 作 を誘 発 す る こ とが で き る.こ の よ うな脳 の興 奮 性 が 異 常 に高 まつ て い る状 態 で は,四 肢 の 電 気 刺 激 や 光 刺 激 に 対 す る大 脳 誘 発 電 位 の 高振 幅 化 が み られ る15).
つ て い る薬 物 で あ り,偏 頭 痛 や 神 経 痛 の み な らず
わ れわ れ の成 績13)では, DS患 者 に お け るSEPの
各 種 の 原 因 に よ るdystoniaの 抑 制 に も 有 効 で あ る
波 形,各 頂 点 の潜 時 お よび各 頂 点間 の振 幅 につ い
と報 告 さ れ て い る11).ま た, DSの 抑 制 にL-DOPAが
に は,正 常 人 の もの と比べ て有 意 差 は なか つ た.
有 効 で あ つ た と の 報 告12)や,逆
ま た,
にL-DOPAでDSの
発 作 が 増 加 し た6)と の 報 告 が 散 見 さ れ る.こ の こ と は,抗
れ ら
け い れ ん 薬 の 有 効 性 の み を も つ て,
DS患 者 に おけ る症 状 発 現 の 優 位 側 と劣 位
側 の刺 激 に よるSEPの間 に も 有 意 差 を認 め なか つ た.こ
の成 績 よ り,DS患
者 に お い ては,少
なく
DSが て ん か ん 性 の 疾 病 で あ る と は 決 め が た い こ
とも末 梢 よ り大 脳 皮 質 第一 次 感 覚 野 に至 る求 心 性
と を 考 え せ し め る も の で あ る.
神 経 路 の活 動 に は障 害 が な く,ま た,末 梢 よ りの
わ れ わ れ の 症 例 で は,発
作 の 間歇 期 に,共
通 し
た 精 神 ・神 経 症 状 は 全 く 見 出 さ れ な い こ と,ま た,て
求 心 性 イ ンパ ル ス に鰐 す る大 脳 皮 質 の反 応 性 に も 異 常 が ない もの と思 わ れ た. 今 回 の 発作 誘 発 のた め に用 い た種 々 の刺 激 の効
ん か ん 性 疾 患 に しば しば み ら れ る ご と き精
(42) 日
内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文他1名
果 につ い て の成 績 よ り,発 作 は下 肢 の 自発 運 動 に
173
つ ま り一 種 の 不 応 期 は 認 め られ な か つ た.し
よつ て最 も よ く誘 発 され,上 肢 の 自発 運 動 に よつ
し,自
て も誘 発 さ れ る こ とが あつ た.し か し ,上 下 肢 の 単 な る受 動 運 動 の み で は 発 作 は 誘 発 され な か つ
か
発 運 動 の持 続 と 不 随意 運 動 発 現 との 関 連
は, DSの 患 者 に み ら れ た も の に 極 め て 類 似 し た も の で あ つ た.ま
た, DSの 患 者 が 精 神 的 に 緊 張 し
た.下 肢 に与 え た振 動 刺 激 や,腱 反 射 を誘 発 す る
て い る状 態 に あ る 時 に はDSの 発 作 が 誘 発 され 易
た め に与 え た深 部 覚 刺 激 とそ れ らの反 財 性 の 四肢
い こ と も,一
の 運 動 に よつ て も,発
で あ る.以
た.こ
れ らの成 績 は,
作 は 全 く誘 発 され なか つ DSは 自発 運 動 に 関 連 して
般 の 不 随 意 運 動 症 に も み ら れ る性 状
上 よ り,わ れ わ れ は, DSは て ん か ん 性
の発 作 で は な く,不
惹 き起 こさ れ る もの で あ り,受 動 運 動 や 末 梢 か ら
随 意 運 動 症 の 一 種 だ と考 え に
い る.
の 感覚 刺 激 に よつ て反 射 的 に誘 発 され るも ので は
DSの 発 作 は,基
な い こ とを示 し にい る もの で あ る. Polygraph記 録 時 に,命 じた 運動 を 開 始 しに か
本 的 に は ,広
範 な 身体 部 位 の
骨 格 筋 が 相 反 性 支 配 を 失 つ て持 続 的(tonic)な 活 動 の 高 ま り と,そ
ら発現 した発 作 に つ い て み る と,運 動開 始 よ り発
異 なdystonic ballism様
作 発現 まで の 時間 は 平 均4.2sec(幅 は1.3∼9. 0sec)を 要 した.運 動 を命 令 した だ け で,自 発運
の活動 の 不 均 衡 のた め に奇
postureやchoreoathetosis様
あ るい は
の不 随 意 運 動 を 伴 う こ と を 特 徴 とす る
一 種 の け い れ ん(motor
seizure)で
あ る .一 般 に
動 が 出現 す るま で に,あ る い は,自 発 運 動 の 発現
不 随 意 運 動 の 発 現 機 序 は ま だ よ く解 明 さ れ て い な
と岡時 に発 作 が 起 こつ た場 合 はな か つ た.こ の こ
い. 1942年,
とは,単 に運 動 を し よ う と意 図 した り,準 備 した
つ い て 次 の ご と き 考 え を 提 出 し た.ア
り,開
発 現 は,大
始 す る た め の機 態 の 障 害 に よつ てDSの 発
Bucy16)は ア テ ー トゼ の 発 現 機 序 に
脳 皮 質 のarea
6と
テ トー ゼ の
皮 質 の 抑制 領 野 か
作 が発 現 す る の では な く,自 発 運 動 を 円滑 に続 行
ら尾 状 核 に 達 す る抑 制 作 用 が 消 失 す る こ と に よ る
す るた め の 機 能 が 障 害 され る こ とに よつ にDSの
とす る 説 で あ る.大
発 作 が 起 こ る も の と 考 え られ る.つ
路 系 に は,皮
ま り, DSは
脳 皮 質 と基 底 核 を 含 む 錐 体 外
質抑 制 領(area
4s)か
らの抑 制 作 用
自発 運 動 の円 滑 な続 行 に 関 与 す る脳 内 の統 合機 能
を も つ た 神 経 衝 撃 が 尾 状 核 に 行 き,さ
の障害 に よ り惹 き起 こ され る もの と考 え られ る の
淡 蒼 球 に 行 き,淡
で あ る.
な つ て 大 脳 皮 質 に も ど る も の と, Luys体 を 介 し に
DSの ご と く,自
発 運 動 の続 行 に 関連 して不 随
らに被 殻 と
蒼 球 か らの 神 経 衝 撃 は 視 床 に 行
視 床 に 入 り皮 質 に も ど る も の と が あ る.ま
た,皮
意 運 動 が 起 こ る とい う特 徴 は,一 般 に不 随 意 運 動
質 抑制 野 よ り黒 質 や 網 様 体 に 投 射 し,さ
症 に もみ られ る 特 徴 であ る.わ れ わ れ は, Hun tington's choreaの 患 者 で, DSの 患 者 の 場 合 と同
皮 質抑 制 野,尾
様 に,足 首 の屈 伸 運 動 を行 なわ せ,四 肢 の筋 活動
含 む 回 路 の い ず れ の 部 分 が 切 断 さ れ て も,特
を, polygraphに 記 録 し た.こ
不 随 意 運 動 が 起 こ る と さ れ て い る.
の 運 動 性 ニ ュ ー ロ ン に 達 す る経 路 も あ る.こ
の 患 者 の四 肢 の筋
状 核,淡
DS患 者 に お い て は,こ
活 動 を み る と,自 発運 動 の開 始 直 後 の数 秒 間 は,
神 経 回 路,あ
る の か は 明 らか で は な い,DS患
る いは 脳 の どの部 分 が障 害 され て い
につ れ に,そ の整 合 性 は 乱 れ,や が ては上 下 肢 の
な く,ま
不随 意 運 動 の 出現 のた め に 円 滑 な 自発 運 動 が不 能
し た 報 告 も 少 な い.
とな つ た.こ
剖 検所 見 と し て,青
の患者 では, DSに み られ た ご と く症
者 の 剖 検 例 は少
床 的 に 脳 内 の 障 害 部 位 を 明 らか に Kertesz17)は, 斑 核(locus
DS患 者1例 ceruleus)の
状 がepisodicで は な く,一 度 症 状 が 発 現 す る とそ
胞 中 に メ ラ ニ ン 色 素 が あ り,神
の後 しぼ ら くの間 は 症 状 が起 こ らな くな る現 象,
減 少 を 疑 わ せ る所 見 を 報 告 し て い る.
(43)
有の
れ らの うち のい ず れ の
よ く保 た れ て い た.し か し運 動 の持 続 が 長 くな る
た,臨
れ ら
蒼 球 あ るい は視 床 な どを
下 肢 の運 動 は緩 慢 で は あつ た が整 合 性 は 比較 的 に
昭和54年2月10日
らに下位
の 食細
経 細胞 のわ ず か な Stevensl8)
174
は,
急 激 な運 動開 始 に よつ て誘 発 され る不 随意 運動 発 作 症 の 臨 床 像 と発 作 発 現 機 序
DSの1例
に つ い て,黒
質 に 軽度 の不 対 称 を
随 意 運 動 を 伴 う場 合 と が あ つ た.
認 め て い る。広田19)らは,症 状 が発 現 す る身 体 側
3) 発 作 の 起 こ る身 体 側 は,左
側 あ る い は左 側
と反 紺 側 の視 床 腹 外 側 核(ventro1ateral nucleus)
優 位 の例 が 多 く(18例,51%),
に限 局 した 破 壊 巣 を つ くる こ とに よつ てDSが 起
起 こ る 身 体 側 が 交 代 し た.ま
た,発
こ ら な くなつ た と報 告 して い る.こ れ らの報 告 か
身 体 部 位 は,四
面 さ らに は外 眼 筋 に
らは,ま
だ, DSの 患 者 に お い ては,視
床 や基 底
肢,躯
9例
幹,顔
作 に含 まれ る
ま で 拡 が る例 が 多 く み られ た が,発
核 の いず れ の部 位 に 主 た る病 巣 が あ る のか に つ い
では 発 作 の
作 の 拡 が る順
序 に は 一 定 の 傾 向 は み られ な か つ た.
て は判 断 しか ね る の であ るが,少 な くと も視床 や
4) 家 族 歴 にDSの
患者
が あ つ た も の は,
34家
基 底 核 に密 接 な 関 連 のあ る神 経 回 路 の機 能 に障 害
系 中7家
が あ る も の と推 測 され るの で あ る.わ れ わ れ の症
可 成 りに き な 役 割 を 果 し て い る と考 え られ た.し
例 で頭 部CTス キ ャ ンに 明瞭 な 異 常所 見 が み られ
か し,一
な かつ た こ とは,推 測 され て い る脳機 能 の 障害 は
た.
脳 の糧 に な器 質 的 変 化 を伴 う もの では な い こ とを 示 し て い る.わ
系(20.6%)で
あ り,遺
伝 負因 が発 症 に
定 の遺 伝 形 式 を見 出す こ とは で きな か つ
5) DS患 者 の 近 親 者 中 に て ん か ん 患 者 を 認 め
れ わ れ の 成 績 で は, DSの 発 作 は
た 例 は な く,
DSと て ん か ん の 合 併 例 は1例
精 神 的 緊 張 が 高 まつ た 状 態 で 起 こ り易 く,ア ル コ ール を飲 用 し てい る状 態 で は逆 に起 こ りに くか
で あ つ た.
つ た.精 神 的 緊 張 は 大脳 皮 質 の興 奮 性 の 高 まつ た
状 は 見 出 さ れ ず,極
状 態 で あ り,ア ル コー ル は,に 脳皮 質 や網 様 体 賦
神 症 状 を 認 め る例 は み あ た らな か つ た.
6) 発 作 の 間歇 期 に は,共
通 し た 精 神 ・神 経 症
度 の 性 格 偏倚 や 痴 呆 な ど の 精
7) 薬 物 に よ る 発 作 抑 制 効 果 はcarbamazepine
活 系 の 働 きを低 下 させ る もの であ る20).し たが つ て, DS発 作 の発 現 には,に
のみ
脳皮質 の 機能状態 も
が最 も 著 効 を 示 し(有
効 率100%),そ
は ほ と ん ど の 症 例 で100∼200mg/日
関与 す る もの と考 え られ る. つ ま り, DSの 発 作 は,単 に視 床 や 基 底 核 あ る
で あ り,少
数 例 で は400㎎/日
の有 効量 の 比較的少量
で あ つ た.
phenitoin
い は に 脳 皮 質 な どの脳 組 織 の部 分 的 な機 能 異 常 に
とphenobarbita1の
よ る もの で は な く,視 床,基 底核,大 脳 皮 質 を含
phenitoin単 独 使 用 の 効 果(有
め た錐 体 外路 系 の一 過 性 の乱 れ が,随 意 運 動 を 続
確 実 で あ つ た.
け よ うとす る際 に,随 伴 的 に誘 発 され るた め に 生
epam等
じ る症 状 で あ る と考 え られ る.
2例 では加 令 と と も に 自然 に 発 作 が 消 失 し た
(29.4%)に
急 激 な運 動 開 始 に よつ て誘 発 され る不 随 意 運 動 臨 床 像 を検 索 し,そ の発 作 の発現
1) DSの 発 作 は,
35例 の全 例 で 自発 運 動 に関
diaz
作 間歇 期 で34例 の うち で,て
中 の10例
んか ん性 発 作 あ つ た.発
作
期 に て んか ん性 発 作 波 を 示 し
を 含 め た14例 の い ず れ に お い て も,て
ん 性 発 作 波 を 認 め ず,脳
して起 こ り,発 作 の持 続 時 間 は1分 以 内 で あ り,
んか
波 上 の て んか ん性 発 作 波
とDS発 作 と の 関 連 は 認 め られ な か つ た.
いず れ の発 作 にお い て も発 作 中 に は意 識 障 害,尿
9) 四 肢 の 筋 活 動 よ り み る と,発 は12.0±5.9sec(幅3.0∼32.0sec)で
失 禁,疼 痛 な どは 認 め な か つ た. 2) 発 作 の性 状 は,全
認 め た,そ
中 の 脳 波 に は,間歇 た2例
や や不
chlordiazepoxide, oxazolam,
波 を 認 め た も の は2例(5.9%)で
機 序 を電 気 生 理 学 的 に検 討 し,そ れ らに基 づ き, DSの 病 態 につ い て の 考察 を加 えた.
効 率64%)や
効 率50%)は
は 無 効 の 場 合 が 多 か つ た(有 効 率14 .3%).
8) 脳 波 異 常 は,発
ま と め
発 作 症(DS)の
併 用 の 効 果(有
作 の持 続 時 間 あ つ た.
10) 発 作 誘 発 の た め に 試 み た 種 々 の 刺 激 の 効 果
ての 症例 で,強直 性 け い
れ ん が 基 本 とな り,強 直 性 け いれ ん のみ の 場 合
に つ い に み る と,発
作 は 下 肢 の 自発 運 動 で 最 も よ
と,こ
く誘 発 さ れ た が,上
肢 や下 肢 の受 動 運 動 や振 動 刺
れ にchoreoathetosisある いはballism様 の不
(44)
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文 他1名
激 で は誘 発 され なか つ た.
医 学 29:
発 運 動 の開 始 よ り平 均4.2sec後(幅1.3∼9.0sec) に発 作 が発 現 した.自 発 運 動 の発 現 以 前 や 開始 と 同時 に発 作 が起 こつ た場 合 は なか つ た.し た が つ て, DSの 発 作 は自 発 運 動 を続 行 す る機 能 の 障害 に より惹 起 され る もの で あ る と考 え られ た.ま た, 類 似 の現 象 は ハ ンチ ン トン舞 踏 病 の1症 例 に お い
13)
て も観 察 され た.
ind uced
反射 性 て ん か ん で
研 究.臨
は な くて,自 発 運 動 を 遂 行 す るた め に 必要 な脳 中
症 で あ り,不 随 意 運 動 症 の一 種 で あ る との見 解 を 提 出 した. 文 献 1) Gowers WR: Epilepsy and other chronic convulsive diseases: their causes, symptomes and treatment. Wm Wood Co, New York, 1885, p 75. 秀 三:ト
6:
505,
ム ゼ ン 氏 病 の 一 種.東
医会誌
1892.
3) Lishman WA, et al: Seizures induced movement. Brain 85: 93, 1962. 4)
福 山 幸 夫,岡 か ん-急
田 良 甫:遺
松 本 圭 蔵,他:急
系-.神
て ん
経 進 歩 11:
168, 1967.
激 な 運 動 開 始 に よ り起 こ る 発
作 性choreoathetosisを 6)
伝 性 運 動 覚 反射
by
激 な運 動 開始 に よ っ て 惹 起 す る け い
れ ん発 作 の5家 5)
呈
し た5例
につ い て.
臨 床 神 経10: 227, 1970. 中 根 允 文: Paroxysmal Choreoathetosis.最 医 学 29:
282,
新
19)
1974.
岸 本 鎌 一:或
9)
加 藤 元 博:
つい て.環
昭 和54年2月10日
激 な運 動 開 始 に よつ て
Paroxysmal
床 神 経 16:
seizures
おけ る電 気 生理 学 的 8, 1976.
対 す る 定 位 脳 手 術(抄).臨
Athe 床
797, 1971.
20) Rithie JM: The aliphatic alcohol. Goodman, LS, et al, ed. The Pharmacological Basis of Therapeutics (Fifth edition), Macmillan Pub lishing Co Inc, New York, 1970, p137.
212, 1957.
choreoathetosis.最
movement)に
広 田 敏 行,他:Paroxysma1 Kinesigenic
神 経 11:
る 条 件 反 応性 錐 体 外 路 症 候 群 に 境 医 学 研 究 年 報9:
by
toid-Dystoniaに
7) Hishikawa Y, et al: Dystonic Sseizures Induced by Movement. Arch Psychiat Nervenkr 217: 113, 1973. 8)
泰 夫:急
14) Giblin DR: Somatosensory evoked potential in healthy subjects and in patients with lesions of nervous system. Ann NY Acad Sci 112: 93, 1964. 15) Hishikawa Y, et al: Photosensitive epilepsy: Relationships between the visual evoked responses and the epileptiform discharges induced by intermittent photic stimulation. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 23: 320, 1967. 16) Bucy PC: The neural mechanisms of athetosis and tremor. J Neuropath Exp Neurol 1: 224, 1942. 17) Kertesz A: Paroxysmal kinesigenic choreo athetosis. An entity within the paroxysmal choreo-athetosis syndrome. Description of 10 cases, including 1 autopsied. Neurology (Minneap) 17: 680, 1967. 18) Stevens H: Paroxysmal choreo-athetosis. A form of reflex epilepsy. Arch Neurol (Chicago) 14: 415, 1966.
枢 の統 合 機 能 の一 過 性 の破 綻 に よつ て 生 じる発 作
呉
広 瀬 憲 文,菱川
誘 発 さ れ る 不 随 意 運 動 発 作 症(dystonic
以 上 の成 績 に 基 づ き, DSは
269, 1974.
10) Gastaut H: Dictionary of Epilepsy. Part 1. Definitions. Geneva, WHO, 1973, p22. 11) Geller M, et al: Dystonic symptoms in children. Treatment with Carbamazepine. JAMA 229: 1755, 1974. 12) Loong SC and Ong YY: Paroxysmal kine sigenic choreoathetosis. Report of a case relieved by L-DOPA. J Neurol Neurosurg Psychiatry 36: 921, 1973.
11)自 発 運 動 を 命 じて発 作 を誘 発 した場 合,自
2)
175
新
(45)
著
急激 な運動 開始 に よつ て誘発 され る不随意運動発作症 の 臨床像 と発作発現機序 大阪府立成人病 セ ンター研 究所第1都 脳循環研究室 廣瀬
憲 文◇
大阪 大学隆学 部附属病院精神神経科 菱川 CLINICAL
FEATURES
PATIENTS
WITH
AND
ELECTROPHYSIOLOGICAL
DYSTONIC
SEIZURE
Norifumi Division
of Cerebral
Circulation,
FINDINGS
INDUCED
BY MOVEMENT
of the Center
for Adult
Diseases,
Osaka
HISHIKAWA, MD
of Neuropsychiatry,
Osaka
University,
Medical
概 要 急 激 な運 動 の開 始 に よつ て誘 発 され る不 随意 運 動発 作症(dystonic ment)は
IN
HIROSE, MD
the First Department Yasuo
Department
泰夫
反 射性 て んか ん との関 連 が 論 議 され て い る.本
School
seizure induced by move
症 の 病 態 を 解 明す るた め に,本
症 の 臨床 像
を 検 索 し,発 作 の発 現 機 序 を 電 気 生理 学 的 に検 討 した.発 作 は,検 索 した35例 の全 例 で 自発運 動 に関 連 しに起 こ り,そ の 持 続 は 数十 秒 か ら1分 以 内 であ り,発 作 の 多 くは四 肢,駆 幹,時 に は顔 面,眼 球 に 拡 がつ たが,発 作 中 に 意 識 消失 を認 め る も の は なか つ た. た.本 症 の家 族 歴 は20.6%の
9例 では 発 作 の 起 こ る身体 鶴 が 交 代 し
症 例 に認 め られ た が,に ん か ん の家 族 歴 を 認 め る もの は な く,て んか ん
と の合 併 例 は1例 の み で あ つ た.発 作 間歓 期 の脳 波 に に ん か ん性 発 作 波 を 認 め た もの は34例 中 の2例 で あ つ た.こ の2例 を 含 め た14例 の発 作 中 の脳 波 に は て ん か ん性 発 作 波 を 認 め な か つ た.種 々 の刺激 に よ る発 作誘 発 効 果 と発 作 時 の 四肢 の筋 活 動 を8例 の 患者 で検 索 した.発 作 は 下 肢 の 自発 運 動 で 最 も 容 易 に誘 発 され た が,四 肢 の受 動 運 動 や 振 動刺 激で は誘 発 され なか つ た.ま た,自 発 運 動 を 命 じに発 作 を誘 発 した場 合,運 動 開始 よ り平 均4.2秒 後 に 発 作 が発 現 した.運
動 の 開始 以前 や 開 始 と同 時 に発
作 が起 こつ た例 は なか つ た.以 上 よ り,本 症 は 運動 に伴 う求 心性 の 感 覚刺 激 に よ り惹 起 され る反 射 性 にん か んで は な くて,自 発 運 動 の 遂 行 に 必要 な 脳 中枢 の統 合 機 能 の 一 過性 の破 綻 に よ り生 じる発 作 で あ り,不 随 意 運 動 症 の 一 種 で あ る との見 解 を 提 出 した.
は じめ に
作 が 惹起さ れ る も の で あ り,多
く の 症 例 で は,そ
の 発 作 時 に 四 肢 や 躯 幹 の ジ ス トニ ー あ る い は ヒ ヨ
急 激 な運 動 の 開始 に よつ て誘 発 され る不 随 意 運 動 発 作 は,突 然 の 運動 開 始 に よつ て,主 に四 肢,
レ ア 様 の 不 随 意 運 動 を 伴 う も の で あ る.こ
時 に は躯 幹 や顔 面 に ま で お よぶ強 直 性 け いれ ん 発
な 病 態 が 存 在 す る こ と は 古 くか ら知 ら れ て お り,
〔昭和53年5月22日
ん か ん 様 発 作” と して 報 告 し,そ
1885年,
昭 和54年2月10日
受稿〕
(31)
Gowers1)が“
の様
運 動 に よ つ に 誘 発 され る て の病 態 を反 射 性
162
急激 な運動開 始 に よつ て誘 発 され る不随 意 運動 発 作 症 の 臨床 像 と発 作 発 現 機 序
て ん か ん と考 えた.
1892年 に は呉2)が“ トムゼ
ン病 の一 種” と して1症
例 を 詳 細 に 報 告 し,病
ち,こ れ らの 臨床 像 を有 す る多 数 の 症例 につ きそ 因
の病 態 を 検 討 した.な お本 論 文 では,上 記 の 種 々
を脳 脊 髄 系 統 の中 に求 め た が,そ の病 態 を にん か
の名 称 の うち,急 激 な運 動 開 始 に よつ て誘 発 され
ん とは考 え なか つ た.両
者 の 報 告 した 症 例 は 発
る不 随 意 運動 発 作 症(dystonic movement,
作 の性 状,持 続 な どは 極 め て 類 似 して いた が, GowersDの 例 に は て んか ん を 合 併 して い る と思 わ
DSと 略 す)な
seizure induced by
る名称 を用 い た.
DSの 病 態 につ い ては,未
だ 殆 ど 解 明 され てお
れ る症 例 が あ り,発 作 中 に 意 識 消 失 を 伴 うもの
らず,主
や,受 動 的 な運 動 に際 して全 身 の 緊張 性 け いれ ん
作 間歇 期 の 身 体症 状 の観 察,抗 け い れ ん薬 の 効果
発 作 を起 こす もの が あつ た.一
に 対 す る解 釈,て ん か ん の合 併 症 の有 無,て
方,呉2)の 症 例 は
と しに臨 床 像,こ
とに,発 作 時 お よび発 んか
ん の家 族 歴 の 有無,脳 波 異 常 の有 無 とそ の解 釈 な
発 作 時 に は意 識 は 明瞭 で あ り,発 作 は随 意 運 動 の み に 関 連 して惹 起 され る も ので あ つ た.
ど に基 づ き,大 ま か に分 け て二 つ の見 解 が 提 出 さ
以 来,運 動 に関 連 して惹 起 され る不 随 意 運 動 発
れ て い る.そ
の一 つ は, DSが 運 動 に よつ て発 作
作 は,臨 床 嫁 が若 干 異 な る と思 わ れ る症 例 を も含
症 状 が 惹 起 され る こ と よ り,運 動 に伴 つ て発 現 す
め て,多
くの症 例 が種 々 の名 称 の も とに報 告 され
る運 動 覚 の刺 激 に よ り惹 起 され る反 射 性 て んか ん
て きた が,こ れ らの報 告 例 の うち に は共 通 した 臨
だ とす る見 解 で あ り3)4),も う一 つ の 見 解 は, DS
床 像 を 有 し同種 の病 態 を示 して い る と思 わ れ る一
を てん か ん性 とは決 め難 く5)∼7),てんか ん とは異
群 の 症例 が存 在 す る こ とが 明 らか と なつ た3)∼5).
な る錐 体 外 路 系 の 障 害 に よ る 特 異 な 運 動 異 常 症
しか し,こ れ ら同種 の もの と考 え られ る一 群 の症
だ7)とす るも ので あ る.
例
はparoxysmal
stonia,
choreoathetosis,
paroxysmal
conditionally seizure
responsive
induced
thetic
reflex
reflex
epilepsy,
vementな
paroxysmal
kinesigenic
by
extrapyramidal movement,
epilepsy,
or
seizure
induced
ど の 種
々 の
名 称
の も
と に
討 す る こ とで あ る. 第2に,
by さ れ
DSの 病 態 を電 気 生理
学 的 に検 索 す る こ とで あ る.そ の方 法 とし に は,
kines
ま ずDSの 患 者 が発 作 性 の 脳 機 能 異常 を 有 す るか
kinesigenic
報 告
DSの 症 例 を紹 介 し,
そ の臨 床 像 を 明 らか に し,従 来 の報 告 例 と比 較 検
syndrome,
hereditary
kinesthetic
dystonic
本 研 究 の 目的 は,第1に,
dy
athetoid-dystonia,
否 か,ま
mo
たDSの 発 作 が 脳 の ニ ュ ー ロン の 過 剰 放
電 に よつ に惹 起 され る もの か否 か を検 索 す る ため
に お
り,未 だ名 称 も定 らず,一 つ の疾 患 単 位 と認 め ら
に,発 作 間歇 期 と発 作 時 の脳 波 を記 録 した.つ ぎ
れ るに は至 つ て い な い.著 者 らは,こ れ ら同種 の
に,発 作 の誘 発 条 件 と発 作 時 の状 態 を観 察 す るた
病 態 を示 す もの と考 え られ る症例 の共 通 した 臨 床
め に,種 々 の発 作 誘 発法 を試 み,そ の発 作誘 発 効
像 の基 本 を なす も のは, 1)随
果 を検 索 した.ま
意 運 動 の開 始 目 関
た,そ
の 際,惹
起 され た発 作
連 して発 作 が 誘 発 され る こ と(運 動 以 外 に特 定 の
に つ い て,発 作 時 の 脳 波 と四肢 の筋 活 動 を同 時 に
発 作 誘 発 因子 を もた な い こ と), 2)発
polygraphに 記録 し,発
作の 性状
作 時 の 状 態 を検 索 した.
は強 直 性 け いれ ん で あ り,時 に は ジ ス トニ ー,ア
第3に,こ
テ トー ゼ あ る いは ヒヨ レア様 の不 随 意 運 動 を伴 う
い て考 察 を加 え る こ とで あ る.
こ と, 3)発
作 の 持 続 は数 秒 か ら1分 前 後 の短 時
間 で あ る こ と, 4)発
対 象 と方 法 1) 臨床 像 の 紹 介 は2名 のDS患 者 に つ い に 行
作 中 に 明 らか な意 識 障 害 や
疼痛 を認 めな い こ と, 5)発
れ らの成 績 に 基 づ き, DSの 病 態 に つ
な つ た.ま た,同 様 の患 者35名 につ い て,臨 床像
作 の初 発 は多 くは10
才 前 後 か ら20才 前 後 の 若年 令 で あ る こ と, 6)発
の 特 徴 を整 理 した.対 象 患 者35名 の内 訳 は,男 性
作 が 中 枢 神 経 系 の 器 質 性 病 変 に よ る焦 点 性 てん か
31名,女
ん とは考 え られ な い こ とな どで あ る との見 解 を持
値 お よび標 準偏 差 は24.9±6.7才 で あ つ た.
(32)
性4名 で,年 令 は15∼39才 で,そ の平 均
日 内会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文 他1名
2) 脳波 は,発 作 間歌 期 の もの は34例 で ,発 作
四 肢 や そ の 他 の 部 位 の疼 痛 な ど は な か つ た.ま
中 の もの は15例 で記 録 した.
発 作 が 起 こ る直 前 に は,腕
3) 種 々の 発 作 誘発 法 に よ る 発 作 誘 発 効 果 の 観 察,お
あ り,そ
よび 発 作 時 の 脳 波 と四 肢 の 筋 活 動 との
polygraph記 録 は,
163
DSの 患 者8名
れ に よつ て発 作 を 予 知 す る こ とが で き
た. 12才 の 冬 頃 よ り,こ
で行 なつ た.発
た
がむ ず む ず す る こ とが
う に な り,多
の 様 な 発 作 が頻 発 す る よ
い 時 に は1日10数
回 も起 こ つ た.発
作 の誘 発 法 は,患 者 を仰 臥 位 に させ,開 閉 眼,光
作 は 精 神 的 な 緊 張 時 に 起 こ り易 か つ た.こ
刺 激,過 呼 吸,上 下 肢 の 自発 的 な運 動,受 動 的 な
両 親 が 初 め に 本 人 の 発 作 に 気 づ き,阪
運動,下 肢 へ の振 動 刺激,膝 蓋 腱 反 射 の誘 発 な ど
科 を 受 診 させ た.
を行 な わ せ,そ れ らの 発 作誘 発 効 果 を観 察 した,
用 さ せ る と,発
そ の際 に 惹 起 され た41回 の発 作 に つ い に,発 作 時
高 校 入 学 後 に バ ス ケ ッ トボ ー ル 部 に 入 部 し た が,
の脳 波 と 四 肢 の 筋 活 動 をpolygraph記 録 した.記
練 習 中 に 再 び 発 作 が 起 こ りそ うな 予 感 が す る の
録 に際 して,脳
で,精
部), C(中
波 の 記 録 電 極 を 左右 のF(前
心 部), O(後
頭 部), MT(側
頭
頭中心
carbamazepine
の頃 に
大 病 院精 神
200mgを 毎 日服
作 は 完 全 に 消 失 し た. 15才 の 時,
査 の た め に 入 院 し た.
現 症:
体 格 大,栄
養 良,身
長179cm,体
重76
部)の 位 置 に,不 関 電極 を両 耳 介 に配 置 し,単 極
㎏,体
法 あ る いは 双極 法 に よ り誘 導 した.四 肢 の筋 活 動
発 作 間歇 期 に は,一
般 内科 学 的 な らび に神経 学 的
は両 前 腕 の腕橈 骨 筋 あ るい は総 指 伸 筋 を覆 う皮 膚
に 異 常 を 認 め ず,性
格 は や や 神 経 質 で,わ
上 に,ま た 両下 腿 で は前 脛 骨 筋 あ るい は腓 腹 筋 を
こ とに も 気 に か け る 方 で あ つ た,
覆 う皮膚 上 に記 録 電 極 を配 置 し,双 極 法 に て導 出
検 査 成 績:
し,万 能型 脳波 記 録 計 に よ り増 幅 ・記 録 し た. 成
温36.5℃,脈
ず(Table
績
め た が,発
認 め な か つ た.
○ 国○, 16才,男,高
ずかな
一 般 臨 床 検 査 で は特 に異 常 を認 め
1).間歇
1) 症 例 の紹 介
主訴:
圧108/64㎜Hg.
期 の 脳 波 記 録 目 は,両
側 の中
心 領 優位 に散 在 性 の低 振 幅 の シー タ波 の 混 入 を認
I.臨 床 像 に 関 す る成 績 症 例1.佐
拍60/分 整,血
校 生.
作 時 の脳 波 記録 に は異 常 脳 波 の 出現 を
発 作 時 の 身 体 症 状:
急激 な体 動 で誘 発 され る不 随 意 運動 発
示 し た.こ
作.
れ は,仰
発 作 時 の 状 態 をFig
臥 位 に に,自
屈 伸 運動 を行 なわ せ た 時 に 惹 き 起 こ され た もの で あ る.躯
家族 歴: 母 方 の伯 父 に,25才 頃 迄 に,同 様 の
幹,首
は 左 方 へ ね じれ,両
上 肢 と指
発 作症 状 が あつ た.て んか ん(-). 既 往 歴: 満 期 安 産,け 傷(-),右
lに
発 的 に 両足 首 の
いれ ん(-),頭
部外
手 骨髄 炎(6才).
現病 歴: 12才 の夏,水 泳 中 に,左 手 に異 常 な 感 じが突 然 に起 こ り,左 手 指 が こわば り動 か な く なつ たが,水 泳 を 続 け る こ とは で きた. 12才 の秋 頃 よ り,急 に 立 上 つ た り,ボ ー ル を蹴 ろ う とし た 時 に,左 上 下肢 が硬 くな り,体 の 自由 が効 か な く な り,体 を くね らせ る様 な発 作 が起 こる よ うに な つ た.発 作 の持 続 は30秒 前 後 で あ り,発 作 後 に は 軽 度 の疲 労 感 を覚 え たが,発 作終 了 後 は 直 ち に も との動 作 を行 な うこ とが 可 能 にな つ た.発 作 中 に
Fig 1. Dystonic seizure in case 1(KS), a 16year-old boy.
は,発 語 は 困 難 で あつ た が,意 識 消失,尿 失 禁,
昭 和54年2月10日
(33)
164
急激 な運動開 始 に よつ て誘 発さ れ る不随 意 運 動 発 作症 の 臨 床像 と発 作発 現 機 序
は 奇 妙 な 肢 位 を と り,緊 choreoathetosis様
Table
張性 け い れ ん の 状 態 で
の 動 き を 伴 つ て い た.下
1.
Laboratory findings in
2 patients.
肢 も 緊
張 性 け い れ ん の 状 態 で 膝 関 節 で 屈 曲 し て い た が, 下 肢 に は 不 随 意 的 な 運 動 は み られ な か つ た.顔 は こ わば り,発
語 は 困 難 で あ り,両
に 圏 定 し て い た.発 が,こ
の 間,意
作 の 持 続 は 約26秒
識 は 明 瞭 で あ り,周
面
眼 球 は 上転 位 であ つ た
囲の状況を明
らか に 認 識 し て お り,発 作 終 了 後 に,発
作中の 自
己 の 状 態 や 周囲 の 状 況 に つ い て 詳 細 に 話 す こ とが で き た.発 く,ま
作 中 に は 尿 失 禁 や疼 痛 を 伴 う こ と は な
た,発
作 終 了 後 に は,何
ら神 経 症 状 を も残
さ な か つ た. 症 例2.大
○ 久 ○ 子,
主 訴:
17才,女,高
校 生.
運 動 時 に起 こる発 作性 の下 肢 の こわ ば
り. 家 族 歴:
著 患 な し,て
既 往 歴:
風 疹(5才),腎盂
性 け い れ ん(-),頭 現 病 歴:
腎 炎(15才),熱
部 外 傷(-).
10才 頃 よ り,走
わば り,走 り,急
ん か ん(-).
行 中 に突 然 に 足 が こ
り に く くな る の に 気 づ い た.
に 呼ば れ て 立 上 つ た り,走
13才 頃 よ 51㎏,体
りだ し た 時,希
に は,床
の 中 で 下 肢 を 動 か し た 時 に,左
下 肢,時
に は 両 上 下 肢 も 同 時 に こわば り,足 指 が
また は右
不 随 意 的 に 動 く発 作 が 起 こ る よ うに な つ た.ひ い 時 に は,発
作 症 状 が 上 肢 に も ひ ろ が り,上
右 側 に 起 こ り易 か つ た.発 に く く,喋
りに く く な り,目
が あ つ た.発 り易 く,発
ず.神
ど
(Table
が 大 き く見 開 く こ と
(A))が,発
た.14才
の 時,
DSと 診 断 さ れ,
と,発
作 は 全 く起 こ らな くな つ た.服
せ る と,数 現 症:
左 あ るい は右 ひ ざ を屈 曲 させ た り,伸 展 させ るこ
間 で,
とに よつ て容 易 に 発 作 を誘 発 す る こ とが で きた. 左 ひ ざ の屈 曲 と伸 展 を交 互 に行 な わ させ た場 合 に 誘 発 され た発 作 の性 状 は,左 下 肢 は 強 直 性 け い れ
り増 量 し800mgを 毎 日服 用 さ せ る
ん の状 態 で,足 関 節 で背 屈 し,足 指 こ とに第1指
薬 を 中止 さ
にはathetosis様の ゆ るや か な 不 随 意 的 な 動 きが み
日後 に 発 作 が 再 び 起 こ つ た. 体 格 中 等,栄
養 良,身
長143cm,体
に,発
作 が頻 発 した.こ の時 期 に は,仰 臥 位 で随 意 的 に
carbamazepine
に200mgよ
2(B)).
発 作 時 の身 体 症 状: 服 薬 中 止 後4日目
失 禁 な どは なか つ
を1日
2
作 時 の 記録 に は,に ん か ん性 発 作 波
を認 め な かつ た(Fig
分 で 発 作 を 止 め よ う と し て も止 め
痛,尿
1).発 作 間歇 期 の 脳 波 記 録 に は 棘spikeを
含 む て んか ん 性 発 作 波 の 出現 を 認 め た(Fig
こ りそ うだ と感 じ る とす ぐ に発 作 が 起 こ
発 作 中 は 意 識 消 失,疼
格は明朗であ
検 査 成 績: 一般 臨床 検 査 で は 著 変 を 認 め ず
を動 か し
作 の 持 続 時 間 は10∼25秒
側 膝 蓋 腱 反 射 が 軽 度 の亢 進
変 を 認 め ず.性
つ た.
肢は
作 が 起 こ る上 下 肢 に 感 じ る こ と が あ
られ な か つ た.発
圧140/90㎜Hg.
般 内科 学 的 に は 著 変 を認 め
経 学 的 に は,両
を 示 す 以 外 に は,著
作 は 精 神 的 に 緊 張 し に い る時 に 起 こ
つ て し ま い,自
拍71/分,血
発 作 問歇 期 に は,一
作 の 起 こ る直 前 に は 発 作 が 起 こ り そ う
な 予 感 を,発 る が,起
作 時 に は,口
温37.0℃,脈
られ た.発 作 は約10秒 間 持 続 し たが,こ
重
(34)
の間 には
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
Fig
2.
EEG
girl. leg
The (•¬)
昭 和54年2月10日
findings seizure and
lasted
in was
the
interval
provoked
about
9
(A)
about sec
in
and 1.5sec
憲 文 他1名
during after
(B).
(35)
the the
165
seizure
(B)
beginning
of
in
case
voluntary
2
(KO), movement
a
17 of
year-old the
right
166
急 激 な 運 動 開 始 に よつ て 誘 発 され る不 随意 運 動 発 作 症 の 臨床 像 と発 作 発 現 機序
Table
意 識 消 失 や 尿失 禁 を認 め な かつ た. 以 上 に紹 介 した2症 例 の臨 床 像 に は幾 つ か の共
of the clinical
findings
in 35
years-old
Sex: male 31 cases, female 4 cases Age at the onset: 13.2 (9-18) years-old Positive past history: febrile convulsion 2cases(5.7%) head trauma 13cases(37.1%)
の前 半 で あ り,発 作 は 運 動 に 関連 し て起 こ り,精 神 緊 張 時 に は一 層 起 こ り易 くな り,発 作 の性 状 は 不 随 意 運 動 を伴 う強 直 性 け い れ ん で あ り,そ の持
Positive family history of similar seizure: 7cases(20.6 %)
続 は1分 以 内 で あ り,そ の間 には 意識 消失 や尿 失
Number of subjects with neurological or mental abnormalities: 4cases includinga case with epilepsy(11.4%)
禁 を伴 わ ず,発 作 時 の脳 波 上 に は,て んか ん性 発 た,
Details examined.
Age: 24.9 (15-39)
通 点 が み られ る.つ ま り,発 症 は いず れ も10才 台
作 波 を 認 め な い,ま
2.
patients
carbamazepineを 連日 服
用 させ るこ とに よつ て,発 作 を抑 制 し うるな どの
述 に基 づ き,発 作 の 状 態 が記 録 され た.こ れ らの
点 で あ る.
記 録 に基 づ い て,発 作 に 関 す る成 績 を ま とめ た.
これ らのDSの 臨 床 像 を 一 層 明 らか に す るた あ
発 作 は, 35例 の全 例 で,急 激 な 運 動 あ るい は突
に,岡 様 な症 状 を示 す 症例35例 の臨 床像 を整理 ・
然 の 動 作 の 開始 に よつ て誘 発 され た,し か し, 6
検 討 した.
例 で は,何
金 例 に おい て,下 肢 の 自発 運 動 に よつ て発 作 が誘
性別,発 症 年 令,既 往 歴,家 族 歴,合 併 症 に関 す る成 績(Table
2): 患 者 の性別 で は,男 性 が
多 く,男 女 比 は7.8:1で
ら認 め るべ き誘 因 も な くて,発 作 が起
こ る こ ともあ つ た.運 動 の性 質 につ い てみ る と,
2) 臨 床 像 に つ い ての 成 績
あ つ た.発
発 され た が, 2例 で は上 肢 の 自発 運 動 に よつ て, 2例 で は発 語 に関 連 して発 作 が起 こる こ とが あつ
症 時 の年 令
の平 均 は13.2才 で あ り,最 年 少 者 は9才,最
た.
年長
者 は18才 であ つ た. 20才 を越 え てか ら発 症 した例
発 作 が起 こる頻 度 は, 25例 で は,明 らか に精 神
は み られ な か つ た.既 往 歴 では,幼 児期 に頭 部 外
的 緊 張 が た か まつ た状 態 で多 くな り,家 庭 内 よ り
傷 を 受 けた もの が 多 く(13例),熱 2例 にの み 見 出 され た.家
も学 校 や 会 社 な どで 起 こ り 易 くなつ た.
性けいれんは
族 歴 で は,近
3例 で
は,ア ルコー ル を 飲 用 して い る状 態 で は,逆 に発
親者に
DSの 患 者 を もつ に い る もの は8例
で あ り,そ
の
作 が起 こ りに く くなつ た.ま た, 24例 で は 発作 の
うち の2例
た が つ て, DS
発 現 は 明 らか にepisodicで あ り, refractory period
は 兄 弟 例 で あ つ た.し
の家 族 歴 で遺 伝 負 因 の あ る もの は34家 系 中 の7家
と思 わ れ る時 期 を伴 つ て いた.つ
系(20.6%)で
が 起 こ る とそ の後 しば ら くの間 は 発 作 は 起 こ ら
あ つ た.そ の 内容 は,患 者 の父 方
祖 父,母 方 伯 父,父,母,兄,姉,弟
ず,こ
な ど の うち
ま り,一 度 発作
の間 には 運 動 を ス ム ー ズ に行 な え た.
定 した遣
発 作 が 起 こ る直前 に,そ の予 感 を感 じ る ものが
伝 形 式 を見 いだ す こ とは で きな か つ た.調 査 し得
多 く, 25例 では,四 肢 に不 快 感 あ るい は 明 らか な
た 限 で りでは,家 族歴 に て ん か ん患 者 を もつ にい
知 覚 の変 化 を発 作 の 前 兆 と し て感 じて いた.一 部
る も の は み あ た らなか つ た.合 併 症 と して他 の精
の 症例 で は,こ の前 兆 に よ り発 作 を 予 知 し,開 始
神 ・神経 症状 を呈 し て いた もの は4例 で あつ た.
した動 作 を 中断 した り,ゆ つ く り と動 作 をす る こ
そ の 内訳 は,反 圏 神 経 麻痺2例,知
とに よ り発 作 を抑制 した り軽 減 す る こ とが で き る
の いず れ か1入 にDSの 患 者 が あ り,一
例,側
能 発 達 遅 延1
頭 葉 て ん か ん1例 で あ り,DSに
と報 告 して い た.
共 通 した
発 作 の 持 続 は,い ず れ の症 例 で も数 秒 か ら1分
精 神 ・神 経 症 状 の合 併 は認 め られ な か つ た.
以 内 で あつ た.い ず れ の 発 作時 に も,意 識 障 害,
発 作 に 関 す る 成 績: DS患 者35例 中 の22例 で
尿 失 禁,疼 痛 な どを 伴 つ た 症 例 は な か つ た.
は,診 察 医 に よつ に発 作 の状 態 が 直 接 に 観 察 さ れ,記 録 され た.残
発 作 が 起 こ る 身 体側 に つ い て み る と,左 側 の
る13例 に つ い て は,患 者 の 口
(36)
日 内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文 他1名
167
み,ま た は 左側 優 位 に起 こ る症 例 が多 く18例(51
り,
%)で
併 用 は11例 に 試 み,そ
あ つ た.右 側 の み,ま た は,右 側優 位 の も
の が7例(20%)で 10例(29%)で
あつ た.両 側 岡程 度 の もの は あつ た.ま た,
800㎎ で あ つ た.
%).phenitoinの
9例 で は,発 作 が
効 例 は2例
で あつ た り,右側 で あつ た り,左 右 交 代 す る こ と
tranquilizer)は7例
が あつ た.発 作 が起 こ る身 体 部 位 は,両 側 の上 下
果 が み ら れ た の は1例
あ つ た.
に出現 す る もの が7例(20%),左 出現 す る もの は7例(20%)で のみ,左 上 肢 の み,あ
diazepam等
chlordiazepoxide,
に 試 み た が,わ
た.
あ つ た.右 上 下 肢
予 後 に関 し ての成 績 は充
1例 は22才 頃 で,他
は 消 失 し た.し
るい は,両 下 肢 のみ に発 作
うち4名
ず か な が ら効
の み で あ つ た.
分 な も の で は な か つ た が,
上 下 肢 のみ に
で あ り,有
の 穏 和 精 神 安 定 剤(minor
予 後 に 関 す る 成 績:
1側 の上 下 肢 また は他側 の 上 下肢
で 有 効 で あ つ た(64
で あ つ た(50%).
oxazolam,
%)で
の7例
単 独 使 用 例 は4例
起 こ る身 体 側 が,発 作 が 起 こ る時 に よつ て,左 側
肢 に 同時 に発 作 が 出現 す る も のが 多 く18例(51
pheniotinとphenobarbita1の
か し,わ
2例 は 自然 に 治 ゆ し
の1例
は24才 頃 よ り発 作
れわ れ の観察 した患 者 の
は30才 以 上 に な つ に も ま だ 発 作 が 起 こつ
が 畠現 す る もの が,お の お の1例 ず つ で あつ た.
て お り,最 年 長 老 で あ る39才 の 患 者 に も ま だ 発 作
また,多
が 起 こ つ て い る.
くの 症例 で は,発
顔 面筋(18例),眼瞼
作 は発語 筋(26例),
筋 や 外 眼 筋(13例)に
まで
Ⅱ. 発 作 の 発 現 機 序 に 関 す る 検 査 成 績
拡 が つ た.
1) 脳 波 に 関 す る 成 績
発作 の拡 が る順 序 は下 肢 か ら上 肢 へ,あ
るい は
発 作 の 間歇 期 お よ び 発 作 の 発 現 時 の 脳 波 検 査 の
上 肢 か ら下 肢 へ拡 が る もの,上 下 肢 同 時 に発現 す
成 績 をTable
る もの,下 肢 か ら上 肢 さ らに顔 面 に拡 が る もの な
査 で は10例(29.4%)に
ど さま ざ ま で あ り,一 定 の傾 向 を 示 さな か つ た.
は低 電 位 の徐 波 が 時折 に一過 性 に 出現 す る もの で
発 作 の性 状 は,全
あ り,棘
て の症 例 にお いに,発 作 の発
3に
示 し た.発
作 の 間歇 期 の 脳 波 検
異 常 を 認 め た が,そ
の多 く
波 あ るい は 棘 徐 波 結 合 な どの て んか ん
現 した 四肢,躯 幹,顔 面 が“ こわば る"と 述 べ ら
性 発 作 波 を 認 め た も の は,そ
れ て お り,強 直 性 け いれ んが 基 本 にな つ て いて,
%)で
作 時 の 脳 波 に は,脳
波 記 録 が判
強 直 性 け いれ ん とdystonic postureのみ であ る場 合
読 し え た14例 の い ず れ に お い て も,て
ん か ん性 発
と,強 直 性 け い れ ん にchoreoathetosis様あ るい は
作 波 を 認 め な か つ た.発
ballism様 の動 きを伴 う場 合 が あつ た.
は,5例
一 般 臨 床 検 査 の 成 績: 検 査 し得 た範 囲 で は,
あ つ た.発
作 時 の 脳 波 所 見 の 内容
で は規 則 的 な ア ル フ ァ ・ リズ ム,
発 作 の 間歇 期 の 脳 波 検 査 で て ん か ん 性 発 作 波 を
学,頭 蓋 と胸 部 のX線 像 な どの一 般 臨 床 検 査 の成
認 め た2例
に お い に も,前
績 では,本 症 に共 通 した 異 常 は み い出 す こ とは で
ご と く,発
作 中 に は,て
きな か つ た. CAGとVAGは1例
か つ た.こ
の 症 例2で
で,他 の6例 で は
頭 部 のCTス キ ャ ンが 施 行 さ れ て い るが 異 常 所 見
Table
は認 め られ な か つ た. 薬 物 に よ る発 作 抑制 効 果: Carbamazepineは 27例 に試 み た.こ の うち効 果 の判 定 が可 能 で あつ た のは22例 で あ う,い ず れ に お い て も発 作 の抑 制
効 量 は1日
に100∼400㎎
して,そ の有
程度 の 比較的少量であ
り,最 大 量 を必 要 とした の は 前 述 の 症 例2で
昭 和54年2月10日
9例 で
は 低 振 幅 の 速 波 パ タ ーン で あ つ た.
検 尿,末 梢 血 液 嫁,血 沈,血 清 学 的 検 査,血 液 化
に著 し く有 効 で あつ た(100%).そ
の うち の2例(5.9
あ
(37)
3.
述 の 症 例2に
み られ る
ん か ん性 発 作 波 を 認 め な の 脳 波 検 査 と,発 EEG
findings.
作誘 発 効
168
急 激 な 還 動開 始 に よつ て 誘 発 され る不 随 意運 動 発 作症 の 臨床 像 と発 作 発 現 機 序
Fig 第1∼8channelは (A)の
脳 波,第9∼12
時 点 よ り,命 時 点 で,突
(C)の
時 点 よ り,両
(D)の
時 点 で,両
Polygram
in case
四 肢 の 筋 電 図,第13
1 (KS) channe1は
令 に よ り両 足 首 の 自 発 的 な 屈伸 運 動 を 開 始 さ せ た.運
規 則 的 な 相 動 性(phasic)の (B)の
3.
channelは
心 電 図 を 示 す. 動 に 伴 い,両
下 肢 の腓 腹 筋 に
筋 活 動 が 出 現 し て い る.
然 下 肢 の 筋 活 動 は 持 続 性(tonic)の
パ タ ー ン と な り,下 肢 に発 作 が 発 現 し た こ と を 示 す.
上 肢 の 総 指 伸 展 筋 に も 不 規 則 な 筋 活 動 が 現 わ れ 発 作 が 上 肢 に 及 ん だ こ と を 示 す.
上 下 肢 の 筋 活 動 が 消 失 し発 作 が 終 了 し た こ と を 示 す.
果 の検 索 をcarbamazepineの 服 用 中 とそ の 服用 中
わ せ る こ とに よつ て誘 発 され た発 作 を と らえ た も
止 後 の4日 間 に わ た つ て行 なつ た.服 用 中比 後 の
の で あ る.
2日間 は 全 く発 作 が起 こ らず,患 者 は発 作 が起 こ
両 足 首 の 自発 的 な屈 伸 運 動 の 開始(A)に
よつ
りそ うな予 感 さえ もな く,種 々 の誘 発 法 を試 み る
て,両 下 肢 にそ の 屈伸 運 動 の 周期 と一 致 した規 則
も,発 作 は全 く発 現 しなか つ た.し か し,こ の時
的 な一 過 性 の筋 活 動 が 周期 的 に 出現 しは じめ,約
期 にお い て,脳
5秒 後 の(B)の
波 上 に は棘spikeを 含 む て ん か ん
時 点 で,突 然 に両 下肢 の周 期的
性 の 発 作波 が頻 発 し, 84分間 の 脳波 記 録 の うち に
な一 過 性 の 筋 活 動 が 消 失 しに,振 幅 が紡 錘 形 の変
17回 のて ん か ん性 発 作 波 が 出現 した.一 方,服 薬
化 を示 す 持 続 性 の 筋活 動 とな り,こ の時 点 で既 に
中止 後 の4日
両 下 肢 に発 作 が 発 現 した こ とを示 して い る.こ の
目に は発 作 が 頻 発 す る よ うに な り,
体 を 動 か して い る時 に も,患 者 は 発作 が起 こ る よ
時 に は,脳 波 上 には て ん か ん性 の異 常 波 を認 め な
うな 予感 を頻 回 に感 じ,下 肢 の わ ず か な 自発 運 動
い.さ
に よつ て も発 作 が容 易 に惹 き起 こ され る よ うに な
活 動 が 現 わ れ た.こ れ は,発 作 が 上肢 に ま で 及 ん
り,患 者 は緊 張 と強 い不 安 感 を 訴 え て い た.こ の
だ こ とを 示 して い る.(D)の
らに(C)の
時 点 よ り両 上肢 に,著
時点 で 両上下肢
時 期 で は, 41分間 の脳 波 記録 が行 な わ れ た が,そ
の筋 活動 は 消 失 し,発 作 が 終 つ た.(B)か
の間 に,て んか ん 性 発 作波 は わ ず か に1回 しか 出
(D)ま
現 しな かつ たが,こ
で の発 作 の持 続 時 間 は27秒 で あつ た.
例 の患者 で 行 なつ た.発
作 が 発 現 した. 症 例1に
作 は2例
で は 四肢 の み
に, 6例 で は四 肢 の み な らず顔面 あ るい は 眼 球 に
録 に 関す る成 績
お けるpolygraph記 録 をFig
ら
同様 の 方 法 に よ る 発 作 時 のPo1ygraph記 録 を8
の脳 波記 録 の 最 中 に8回 の発
2) 発 作 時 のpolygraph記
しい筋
ま で拡 が つ た.い ず れ の 場 合 に も発 作 の 持続 は 数
3に 示 し
た.こ れ は,服 薬 を7日 間 中止 させ た時 期 に,仰
秒 か ら数10秒 の 短 時間 で あ り,発 作 が どの 様 な順
臥 位 に て両 足 首 の 自発 的 な屈 伸 運 動 を患 者 に行 な
序 で顔 面 に拡 が つ た か は 外 見 上 で は 明 らか で は な
(38)
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
Fig 4.
Interval
duration
of the seizure.
か つ た.ま
between
たpolygraphに
the beginning
れ た.発
169
movement
and the onset of the
seizure,
and
な か つ た.
肢 か ら下 肢 へ
四肢 の筋 活 動 のpolygraph記 録 に 基 づ い て, DS
下 肢 同時 に起 こ るも の な どが み ら
患 者 で の 自発 運 動 の開 始 よ り発 作 発 現 ま での 時 間
作 の 性 状 はtonic
の み の も の2例,
tonic
を 伴 う も の5例,
spasmでdystonic
spasmにathetosis様
posture
お よび発 作 の持 続 時 間 を 計 測 した(Fig
の動 き
発 運 動 の 開始 よ り発 作 発現 まで の時 間 は,下 肢 の
で あ つ た.
録 よ りみ る と,下
に伴 う相 動 性(phasic)の
能 で あつ た20回 の発 作 の記 録 につ い て の成 績 で あ
肢 の 自発 運 動 を
命 じ て 発 作 が 惹 起 さ れ た 場 合 に は,ま
4).自
自発 運動 を命 じに惹 起 され た発 作 の うち計測 が可
tonic spasmにchoreoathetosis様
の 運 動 を 伴 う も の が1例 Polygraph記
voluntary
よ る 筋 活 動 の 記 録 で も,
下 肢 か ら 上 肢 へ と拡 が る も の と,上 拡 が る も の,上
of
憲 文 他1名
に発 作 が 始 まつ た.
発運動 の
自発 運動 を命 じた 場 合 に,そ の運 動 の発 現 と同時
周 期 と一 致 し て 規 則 的 に 繰 り返 し て 数 秒 間 出 現 し
に あ るい は運 動 の 発現 に先 だつ て発 作 が起 こつ た
た.こ
例,つ
ンは,正
筋 活 動 が,自
る.筋 活 動 よ りみ る と,自 発 運 動 の開 始 よ り4.2 ±2.1sec(1.3∼9.0sec)後
ず 自発 運 動
の 自発 的 な 運 動 に 伴 う 筋 活 動 の パ タ ー
発 作 の持 続 時 間 は,発 現 した 発 作 の うち で計 測
時 の も の と比 べ て 何 ら異 な る も の で は な か つ た.
が可 能 で あつ た32回 の 発 作 の 記録 につ い て計 測
こ の 様 な 自 発 運 動 に 伴 う筋 活 動 が 数 秒 間 持 続 し た 後 にDS発 作 が 発 現 し,下 周 期 性 を 失 い,持 間 代 性(clonic)の
した とこ ろ,
肢 の筋 活 動 は 規 則 的 な
続 性(tonic)あ
種 々の発 作 誘 発 の ため の 刺 激 の 効 果 をTable 4 に示 した.発 作 は,両 下 肢 の膝 関節 あ るい は足 関
作 時 の 筋 活 動 の放 電 パ タ ー ン は,
節 を 急激 に屈 伸 さ せ る運 動 を 患 者 に行 なわ せ る こ
持 続 性 の 要 素 と不 規 則 な 間 代 性 の 要 素 が 混 在 し た 放 電 パ タ ーン を 示 す も の が 多 か つ た(Fig
とに よつ に 最 も容 易 に誘 発 され た.上 肢 の 自発 的
3, 4).
な 運 動 で は,
発 作 に 伴 う四 肢 の 筋 活 動 が 出 現 し て い る時 期 に,
1例 で1回 の発 作 が誘 発 された だ け
であ つ た.臥 床 して い る患 者 が 自発 的 に首 を挙 上
脳 波 上 に て ん か ん 性 発 作 波 が 出 現 し た 例 は み られ
昭 和54年2月10日
あつ
3) 発 作誘 発 の た めの 種 々の刺 激 の効 果
作
が 上肢 に波 及 した 場 合 に は 上 肢 に も同様 な筋 活 動 が 出 現 し た.発
12.0±5.9sec(3.0∼32.0sec)で
た.
るい は不 規 則 な
放 電 パ タ ー ン に 変 化 し,発
ま り,運 動 し よ うとす る意 図 だ け で発 作 が
起 こつ た例 はみ られ な かつ た.
常 人 に 同様 な足 首 の屈 伸 運 動 を行 な わ せ た
(39)
170
急 激 な 運 動開 始 に よつ て誘 発さ れ る不随 意 運動 発 作 症 の臨 床 像 と発 作発 現 機序
Table 4. Seizure provoking effect of and passive movement of the extremities
voluntary and other
対 象 の撰 択 に あ た つ て 重 視 さ れ た 臨 床 像 の 性 状 は,わ
sensory stimulation.
れ わ れ がDSの
基 本 的 な 臨 床像
の に ほぼ 一 致 し て お り,
DSと同
と考 えた も
様 の 症例 につい
て 検 討 が 加 え ら れ た も の で あ る.そ
の な か で,本
症 に お い て 比 較 的 に 共 通 性 の 高 い 臨 床 上 の 特徴 と し て,家
族 性 のDSの 発 症 例 が56%,家
族 歴 に他
の痙〓 性 疾 患 の あ る 症 例 は27%,間歇
期 にお け る
脳 波 の 突 発 性 異 常 を 示 す 症 例 は23%,
bemegride
な ど の 催 痙〓 性 薬 物 に 対 す る 閾 値 低 下 を 含 め る と (•¬):
markedly *: accanpanied
effective.
(+):
by muscle
effective. resistance
(-): against
異 常 脳 波 を 示 した 症 例 は33%,発
uneffective passive
常 を 示 し た 症 例 は17%,痙〓
movement
が15%,症
例 は 女 性 の2.3倍
とが あ つ た.ま た,
る.
1回 の発 作 は外 見 上 で はな ん
一 方
の既 往 歴 の あ る症例
例 の 男 女 の 比 は62:
す る こ とに よつ て も1回 だ け 発作 が誘 発 され た こ
ら認 め るべ き誘 因 が な くて発 現 した.一 方,下 肢
作 中 の脳 波 に異
,
27で,男
性 の症
も 多 い こ とな ど が 挙 げ られ て い
1973年 にHishikawa7)ら
も,同
様 のDSの
の受 動 的 な 運動 で は殆 どの症 例 で発 作 は誘 発 され
症 例 に つ い て の 自験 例 と 文 献 上 の 報 告 例 を も と
ず,た
に,そ
だ1例 で1回 の発 作 が誘 発 され ただ けで あ
つ た.多
くの患 者 は,下 肢 を 動 か され る こ とに不
の 臨 床 像 を 整 理 し た の で あ る が,そ
は 加 藤9)の も の と 若 干 異 な つ て い た. ら に よ る と,
の成 績
Hishikawa7)
DSの 家 族 性 発 症 例 は95家
系 中 の37
安 を感 じ るた めか,下 肢 を動 か さ れ ま い とす るか の ご と く下 肢 に力 を 入 て受 動 的 な運 動 に対 して抵
家 系(38.9%)に
抗 を示 した.し たが つ て,下 肢 の受 動 運 動 に 際 し
が, DS患 者 の 家 族 歴 に て ん か ん 患 者 が み られ る頻
て も 自発 運 動 が 加 わ つ て い る可 能 性 が あ り,そ の
度 は 幼 児 期 の け い れ ん を 除 く と95家 系 中 の9家
1回 だ け の発 作 も受 動 的 な運 動 の み に よつ て誘 発
(9.5%)で
され た とは考 え 難 か つた.下 腿 に 与 えた振 動 刺
家 族 歴 に 同 じ て ん か ん 患 者 が み ら れ る頻 度(29.3
激,膝 蓋 腱 反 射,こ
%)と
の反 射 を誘 発 す るた め の刺 激
な どで は発 作 は 全 く誘発 され なか つ た.
る.ま
考察 1892年,呉2)が“
み ら れ,か
あ り,こ
比 べ て,遙 た,て
れ は,一
な り高 率 に み ら れ る
か に低 い数 値 で あ る とされ て い
ん か ん の 既 往 症 に つ い に も,小
期 の 発 熱 状 態 で 起 こつ た も の を 除 く と,
トム ゼ ン病 の一 種” として報 告
児
DSの 発
症 後 に て ん か ん 性 の全 身 け い れ ん 発 作 が 起 こ つ た
した1症 例 は,こ こに報 告 したわ れ わ れ の 症例 と
合 併 例 は,
同 様 の 症 例 で あ る.そ れ 以 来,同
値 は 焦 点 性 て ん か ん(focal
様 な 症例に関
138例 中 の5例(3.6%)で
あ り,こ
epilepsy)の
す る詳 細 な報 告 が 幾 つ か 発表 され て い る3)∼5)7)8).
二 次 性 全 般 け い れ ん 発 作(secoadary
近 年 に なつ に,運 動 の 開始 に よつ て誘 発 され る不
seizure)を
随 意 運 動発 作 を示 す症 例 の うちか ら,共 通 の性質
る と述 べ に い る.脳
を 有 す る と考 え られ る症 例 の臨 床 像 を 文 献 上 よ り
111例 中 の40.7%に
波 検 査 の 結 果 に つ い て は,
て ん か ん に 特 異 的 な 異 常,つ sharp waveを
ま り棘spikeや 鋭 波
示 し た も の は12例(10
動 の 開始 に よつ て不 随 意 運 動 発 作 が誘 発 され る症
し て 多 く は な く,ま
例 の臨 床像 に つ い て,文 献 上 の報 告例 と自験例 を
い た27例 の う ち で,そ
含 む89例 に基 づ い て再 検 討 を行 なつ た.こ の 際,
示 し た も の は1例
(40)
generalized
何 らか の 異 常 が み ら れ た が,
な され てい る4)6)7)9).1974年,加
意運
の
患者 に
合 併 す る 頻 度 よ り も極 め に 低 い 値 で あ
整 理 し,そ の 臨床 像 の特 徴 を 明 らか に す る試 み が 藤9)は,随
系
般 の て ん か ん患 者 の
.8%)で,決
た 発作 中 の脳 波 が記 録 され て の 脳波 に て ん か ん 性 異 常 を
も な か つ た と 述べ て い る.
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
わ れ わ れ の 臨 床像 に 関 す る成 績 は,先
憲 文 他1名
にHish
の性 状 は,に ん か ん とし には極 め に重 視 され るべ
ikawa7)ら が報 告 した15例 の 成 績 を も含 ん で い る も の で あ るが, し,
き性 状 で あ る.し か しなが ら,こ れ らの性 状 は て
DSの 家 族 性 発 症 は34家 系 中 の7家
系(20.6%)で
んか ん として は必 須 の性 状 では あ るが充 分 な もの
あ り,か な り高率 で あ つ た.し か
で は な い.こ
DS患 者35名 の うち で 家 族 に て ん か ん患 者 を
認 め た 症 例 は な く,ま た,明
れ らの 性状 は,て
んか ん でな くと
も,他 の多 くの発 作 性 の疾 患 に み られ る もの で あ
らか な て ん か ん発 作
を合併 した 症 例 は1例(2.9%)だ
171
る7).
け で あ つ た.
意 識 障 害 の有無 もて んか ん に は重 要 な 症 状 であ
脳 波 に関 す る成 績 につ い てみ る と, 34例 中 の10例
るが,こ
(29.4%)の
く,意 識 消 失 を全 く伴 わ な い焦 点性 て んか んは 数
発 作 間歇 期 の脳 波 に異 常 を認 めた が,
れ とて もて んか ん に 必 須 の 条 件 では な
そ の うち で,て んか ん性 の発 作 波 を示 した もの は
多 くみ られ る.し
2例(5.9%)だ
て発 作 時 に意 識 障害 が認 め られ な い こ とは,焦 点
け で あ つ た.発
作中の 脳波 にて
か しな が ら, DSの 症 例 に おい
んか ん性 異 常 波 を示 した も のは な か つ た.こ れ ら
性 て ん か ん の もの とは異 つ た 意 味 を持 つ に い る.
の成 績 は,Hishikawa7)ら
焦点 性 て んか ん とは 違 つ て,
の報 告 した 成 績 に近 い
もの であ り, DS患 者 の近 親 者 に て ん か ん の 患
DSで は 同一 症 例 に
お い て も発 作 の起 こ る身体 側 が 交代 す る こ とが あ
者が多 い とは い え ず,
DS患者 に て んか んの 合 併 例
り,発 作 に含 まれ る身体 部 位 も四肢 や 躯 幹 の み な
が 多 い とは い え ず,
DS患 者 に て んか ん 性 の 脳 波
らず 顔 面 や 眼 球 に も 及 ぶ こ とが 多 い.し
たがつ
異 常 が 多 い とは い え な い こ とを示 す もの で あ る.
て,脳 幹 の レベ ル で考 えれば 橋 か ら中脳 の 部分 の
さ て,て ん か ん の概 念 は, Gastaut10)らのWHO
錐 体 路,錐 体 外路 と運 動 性 脳 神経 核 に ま で機 能異
のて ん か ん用 語 委 員 会 の決 定 に よる と,「て ん か
常 が波 及 す る もの と考 え られ る.こ の機 能 異 常 が
ん とは,脳 内 のニュー ロ ンの過 剰 放 電 に基 づ い て
脳 内 のニュー ロ ンの過 剰 放 電 に よつ て惹 き起 こさ
繰 り返 して起 こる発 作 に よつ て特 徴 づ け られ る さ
れ て い る もの,つ
ま ざ まな病 因 を もつ た一 種 の慢 性 の脳 の病 態 で あ
とす れば,橋
り,そ れ は い ろ い ろ な臨 床 上 また は検 査 上 の表 出
織 と近 接 しに存 在 して い る脳幹 網 様 体 が全 く影 響
を伴 うも の」 とされ て い る.
を受 け ず に意 識 が清 明 で あ るのは,臨
こ の よ うな て んか ん の 概 念 に したが う と, DS
ま り,て ん か ん性 の もの で あ る
か ら中脳 にか け て のそ れ らの 神経 組
極 め て奇 異 な現 象 と 考 え られ る.つ
床的 には
ま り, DSの
が て ん か ん性 の疾 病 で あ るか 否 か を考 察 す る場 合
発 作 時 に 意 識 障害 を 認 め な い こ とは,
の根 拠 と して,臨 床 的 には,病 状 の発 作性,可 逆
が に んか ん とは 異 な つ た機 序 に よつ て発現 して い
性,反 復 性,意 識 障 害 の有 無,脳
る こ との可 能 性 が 高 い こ とを示 して い る と考 え る
の表 出 と し ての 脳 波所 見,脳
の病 態 の検 査 上
DSの 発 作
の で あ る.
の病 態 の 臨床 上 の表
出 と し に各 種 の 発 作 症 状 と ともに 性格 変 化,精 神
脳 波 所 見 で,安 静 時 に て んか ん性 発 作 波 の 出現
的 状態 な どの 非 発 作 時 の 症 状,抗 け い れ ん剤 の効
を認 め た もの は2例 で あ り,発 作 時 に てん か ん性
果 な どが よ り重 視 され,こ れ らが総 合的 に解 釈 さ
発 作 波 を認 め る もの は全 くな か つ た.従 来 の報 告
れ るべ きで あ り,明 らか な て んか ん性 発 作 の合
例 の うち で も,発 作 時 に明 らか な て んか ん 姓発 作 を示 した 症例 はみ あた らな い.
併症 の有 無 や て ん か ん の家 族 歴 の 有無 は,そ の解 釈 の
発 作 中 に頭 皮 上 か ら記録 した脳 波 に てん か ん性
よ うな考 え に基 づ い て,臨 床像 や脳 波 とpolygraph 検 査 の 成 績 を ふ ま え なが らDSの 病 態 につ いに考
発 作波 を み な い こ とに関 して は,発 作 波 が皮 質 下 の基 底核 に起 源 す る も ので あ るた め であ ろ うとの
察 を 加 えた い.
推論 が な され てい る4).ま た,少 数 の症例 で は発
を補 足 す る もの と考 え られ る.わ れわ れ は,こ
DSに み られ る症状 の 発作 性,可
昭和54年2月10日
逆 性,反
作 の 間歇 期 に てん か ん 性異 常 波 を認 め る こ とが あ
復性
(41)
172
急 激 な運 動 開 始 に よつ て誘 発 され る不 随 意 運動 発作 症 の臨 床 像 と発 作 発 現 機 序
る こ と に 関 し て は,皮
質 下 深 部 に あ る一 次 焦 点 か
神 障 害 や痴 呆 を きた した も の はな く,発 作 が 自然
ら生 じ る突 発 性 脳 波 異 常 が 希 に は 視 床 な ど の に 脳
に消 失 す る もの が み られ た こ と,一 般 に予 後 も良
正 中 部 諸 核 に 達 し て,二
好 で あ る と考 え られ る こ と,ま た,他 の報 告例 を
常 活 動(secondary
次 性 の 両半 球 同期 性 の異
bilateral synchrony)を
起 こせ
検 討 して も, 20∼30才 台 に 自然 に消 失 す る場 合 が
ば ,頭 皮 上 か ら記 録 した 脳 波 に も て ん か ん 性 異 常
多 く,予 後 も良 好 で あ る と考 え られ る こ と,こ れ
波 が 現 わ れ る と の 考 え9)が あ る.し
か し,発
作の
らの こ とは,
お い て も,発
作 時 に は,こ
た こ と は,脳
波 上 に み られ るて んか ん性 発 作波 と
DSは 慢 性 の 脳 の 病 態 で あつ て も,
て んか ん で は な い こ とを示 して い る も の と思 わ れ
間歇 期 の 脳 波 に て ん か ん 性 発 作 が み られ た 症 例 に れ ら が 認 め られ な か つ
る. DSの 病 態 を さ らに解 明す る うえ で重 要 な こ と は,
DSが 何 らか の 感 覚 神 経 路 の 障 害 に よ り,ま
DSの 発 作 症 状 の 発 現 と を 直 接 的 に 関 連 づ け て 考
た 末 梢 か らの感 覚 刺 激 に よつ て反 射 性 に惹 き起 こ
え る こ とが 困 難 で あ る こ と を 示 す も の と 思 わ れ
され る もの で あ るのか 否 か につ い て の理 解 を 得 る
る.わ
こと であ る.
れ わ れ の 症 例2で
は,
DS発 作 の 発 現 頻 度
が 低 下 した 時 期 で は 脳 波 上 に て ん か ん 性 発 作 波 の 出 現 頻 度 が 増 加 し,逆 は,か
に,発
作 が 頻 発 す る時 期 で
え つ て 発 作 波 の 出 現 が 少 な くな つ た こ と も
上 記 の 考 え を 支 持 す る も の で あ る.以 わ れ わ れ は2症
上 に よ り,
例 の 脳 波 に み られ た に ん か ん 性 発
わ れ わ れ は既 に,
DS患 者 の感 覚 神 経 路 の 機 能
を み るた め に,四 肢 の末 梢 神 経 の 電 気 刺激 に よ る 体 性 感 覚に 脳誘 発 電 位(以 下SEPと 略 称す る)を 検 索 し,そ の成 績 を報 告 した13). SEPは,末 梢 神 経 よ り視 床 を経 て第一 次 感覚 野
作 波 とDSの 発 作 症 状 の 発 現 と は 脳 内 の 異 な つ た
に至 る求心 性 感 覚 神 経 路 の機 能 と と もに,末梢 神
機 序 に よつ て 惹 き 起 こ さ れ る も の で あ ろ う と推 測
経 よ りの求 心 性 イ ンパ ル スに 対 す る大脳 皮 質 の興
し て い る の で あ る.
奮 性 を み る もの で あ る.求 心 性 感 覚 神経 路 に障
抗 け い れ ん 薬 の 効 果 に つ い て は,わ 績 で はcarbamazepineが そ の1日
著 効 を 示 し た.し
の 有 効 量 は,大
200㎎ で あ り,通
多 数 の 症 例 で は,
る こ とが知 られ てい る14).ま た ミオ ク ロー ヌス て
100∼
ん か んや 光 原 性 てん か ん な どで は,光 刺 激 や 身 体
phenitoinや
効 果 は 不 確 実 で あ り,効
れ な い 場 合 も あ つ た.抗 rbamazepineは,て
た,
害を 有 す る患 者 に おい てはSEPに 異 常 な 変 化 が生 じ
か し,
常 の て ん か ん 治 療 に 用 い る量 と
比 べ て 極 め て 少 量 で あ つ た.ま phenobarbitalの
れ わ れ の成
果がみ ら
け い れ ん 薬 の 中 で もca
ん か ん以 外 に も 広 い適 応 を持
に さま ざ ま な感 覚 刺激 を加 え る こ とに よ り,て ん か ん発 作 を誘 発 す る こ とが で き る.こ の よ うな脳 の興 奮 性 が 異 常 に高 まつ て い る状 態 で は,四 肢 の 電 気 刺 激 や 光 刺 激 に 対 す る大 脳 誘 発 電 位 の 高振 幅 化 が み られ る15).
つ て い る薬 物 で あ り,偏 頭 痛 や 神 経 痛 の み な らず
わ れわ れ の成 績13)では, DS患 者 に お け るSEPの
各 種 の 原 因 に よ るdystoniaの 抑 制 に も 有 効 で あ る
波 形,各 頂 点 の潜 時 お よび各 頂 点間 の振 幅 につ い
と報 告 さ れ て い る11).ま た, DSの 抑 制 にL-DOPAが
に は,正 常 人 の もの と比べ て有 意 差 は なか つ た.
有 効 で あ つ た と の 報 告12)や,逆
ま た,
にL-DOPAでDSの
発 作 が 増 加 し た6)と の 報 告 が 散 見 さ れ る.こ の こ と は,抗
れ ら
け い れ ん 薬 の 有 効 性 の み を も つ て,
DS患 者 に おけ る症 状 発 現 の 優 位 側 と劣 位
側 の刺 激 に よるSEPの間 に も 有 意 差 を認 め なか つ た.こ
の成 績 よ り,DS患
者 に お い ては,少
なく
DSが て ん か ん 性 の 疾 病 で あ る と は 決 め が た い こ
とも末 梢 よ り大 脳 皮 質 第一 次 感 覚 野 に至 る求 心 性
と を 考 え せ し め る も の で あ る.
神 経 路 の活 動 に は障 害 が な く,ま た,末 梢 よ りの
わ れ わ れ の 症 例 で は,発
作 の 間歇 期 に,共
通 し
た 精 神 ・神 経 症 状 は 全 く 見 出 さ れ な い こ と,ま た,て
求 心 性 イ ンパ ル ス に鰐 す る大 脳 皮 質 の反 応 性 に も 異 常 が ない もの と思 わ れ た. 今 回 の 発作 誘 発 のた め に用 い た種 々 の刺 激 の効
ん か ん 性 疾 患 に しば しば み ら れ る ご と き精
(42) 日
内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文他1名
果 につ い て の成 績 よ り,発 作 は下 肢 の 自発 運 動 に
173
つ ま り一 種 の 不 応 期 は 認 め られ な か つ た.し
よつ て最 も よ く誘 発 され,上 肢 の 自発 運 動 に よつ
し,自
て も誘 発 さ れ る こ とが あつ た.し か し ,上 下 肢 の 単 な る受 動 運 動 の み で は 発 作 は 誘 発 され な か つ
か
発 運 動 の持 続 と 不 随意 運 動 発 現 との 関 連
は, DSの 患 者 に み ら れ た も の に 極 め て 類 似 し た も の で あ つ た.ま
た, DSの 患 者 が 精 神 的 に 緊 張 し
た.下 肢 に与 え た振 動 刺 激 や,腱 反 射 を誘 発 す る
て い る状 態 に あ る 時 に はDSの 発 作 が 誘 発 され 易
た め に与 え た深 部 覚 刺 激 とそ れ らの反 財 性 の 四肢
い こ と も,一
の 運 動 に よつ て も,発
で あ る.以
た.こ
れ らの成 績 は,
作 は 全 く誘 発 され なか つ DSは 自発 運 動 に 関 連 して
般 の 不 随 意 運 動 症 に も み ら れ る性 状
上 よ り,わ れ わ れ は, DSは て ん か ん 性
の発 作 で は な く,不
惹 き起 こさ れ る もの で あ り,受 動 運 動 や 末 梢 か ら
随 意 運 動 症 の 一 種 だ と考 え に
い る.
の 感覚 刺 激 に よつ て反 射 的 に誘 発 され るも ので は
DSの 発 作 は,基
な い こ とを示 し にい る もの で あ る. Polygraph記 録 時 に,命 じた 運動 を 開 始 しに か
本 的 に は ,広
範 な 身体 部 位 の
骨 格 筋 が 相 反 性 支 配 を 失 つ て持 続 的(tonic)な 活 動 の 高 ま り と,そ
ら発現 した発 作 に つ い て み る と,運 動開 始 よ り発
異 なdystonic ballism様
作 発現 まで の 時間 は 平 均4.2sec(幅 は1.3∼9. 0sec)を 要 した.運 動 を命 令 した だ け で,自 発運
の活動 の 不 均 衡 のた め に奇
postureやchoreoathetosis様
あ るい は
の不 随 意 運 動 を 伴 う こ と を 特 徴 とす る
一 種 の け い れ ん(motor
seizure)で
あ る .一 般 に
動 が 出現 す るま で に,あ る い は,自 発 運 動 の 発現
不 随 意 運 動 の 発 現 機 序 は ま だ よ く解 明 さ れ て い な
と岡時 に発 作 が 起 こつ た場 合 はな か つ た.こ の こ
い. 1942年,
とは,単 に運 動 を し よ う と意 図 した り,準 備 した
つ い て 次 の ご と き 考 え を 提 出 し た.ア
り,開
発 現 は,大
始 す る た め の機 態 の 障 害 に よつ てDSの 発
Bucy16)は ア テ ー トゼ の 発 現 機 序 に
脳 皮 質 のarea
6と
テ トー ゼ の
皮 質 の 抑制 領 野 か
作 が発 現 す る の では な く,自 発 運 動 を 円滑 に続 行
ら尾 状 核 に 達 す る抑 制 作 用 が 消 失 す る こ と に よ る
す るた め の 機 能 が 障 害 され る こ とに よつ にDSの
とす る 説 で あ る.大
発 作 が 起 こ る も の と 考 え られ る.つ
路 系 に は,皮
ま り, DSは
脳 皮 質 と基 底 核 を 含 む 錐 体 外
質抑 制 領(area
4s)か
らの抑 制 作 用
自発 運 動 の円 滑 な続 行 に 関 与 す る脳 内 の統 合機 能
を も つ た 神 経 衝 撃 が 尾 状 核 に 行 き,さ
の障害 に よ り惹 き起 こ され る もの と考 え られ る の
淡 蒼 球 に 行 き,淡
で あ る.
な つ て 大 脳 皮 質 に も ど る も の と, Luys体 を 介 し に
DSの ご と く,自
発 運 動 の続 行 に 関連 して不 随
らに被 殻 と
蒼 球 か らの 神 経 衝 撃 は 視 床 に 行
視 床 に 入 り皮 質 に も ど る も の と が あ る.ま
た,皮
意 運 動 が 起 こ る とい う特 徴 は,一 般 に不 随 意 運 動
質 抑制 野 よ り黒 質 や 網 様 体 に 投 射 し,さ
症 に もみ られ る 特 徴 であ る.わ れ わ れ は, Hun tington's choreaの 患 者 で, DSの 患 者 の 場 合 と同
皮 質抑 制 野,尾
様 に,足 首 の屈 伸 運 動 を行 なわ せ,四 肢 の筋 活動
含 む 回 路 の い ず れ の 部 分 が 切 断 さ れ て も,特
を, polygraphに 記 録 し た.こ
不 随 意 運 動 が 起 こ る と さ れ て い る.
の 運 動 性 ニ ュ ー ロ ン に 達 す る経 路 も あ る.こ
の 患 者 の四 肢 の筋
状 核,淡
DS患 者 に お い て は,こ
活 動 を み る と,自 発運 動 の開 始 直 後 の数 秒 間 は,
神 経 回 路,あ
る の か は 明 らか で は な い,DS患
る いは 脳 の どの部 分 が障 害 され て い
につ れ に,そ の整 合 性 は 乱 れ,や が ては上 下 肢 の
な く,ま
不随 意 運 動 の 出現 のた め に 円 滑 な 自発 運 動 が不 能
し た 報 告 も 少 な い.
とな つ た.こ
剖 検所 見 と し て,青
の患者 では, DSに み られ た ご と く症
者 の 剖 検 例 は少
床 的 に 脳 内 の 障 害 部 位 を 明 らか に Kertesz17)は, 斑 核(locus
DS患 者1例 ceruleus)の
状 がepisodicで は な く,一 度 症 状 が 発 現 す る とそ
胞 中 に メ ラ ニ ン 色 素 が あ り,神
の後 しぼ ら くの間 は 症 状 が起 こ らな くな る現 象,
減 少 を 疑 わ せ る所 見 を 報 告 し て い る.
(43)
有の
れ らの うち のい ず れ の
よ く保 た れ て い た.し か し運 動 の持 続 が 長 くな る
た,臨
れ ら
蒼 球 あ るい は視 床 な どを
下 肢 の運 動 は緩 慢 で は あつ た が整 合 性 は 比較 的 に
昭和54年2月10日
らに下位
の 食細
経 細胞 のわ ず か な Stevensl8)
174
は,
急 激 な運 動開 始 に よつ て誘 発 され る不 随意 運動 発 作 症 の 臨 床 像 と発 作 発 現 機 序
DSの1例
に つ い て,黒
質 に 軽度 の不 対 称 を
随 意 運 動 を 伴 う場 合 と が あ つ た.
認 め て い る。広田19)らは,症 状 が発 現 す る身 体 側
3) 発 作 の 起 こ る身 体 側 は,左
側 あ る い は左 側
と反 紺 側 の視 床 腹 外 側 核(ventro1ateral nucleus)
優 位 の例 が 多 く(18例,51%),
に限 局 した 破 壊 巣 を つ くる こ とに よつ てDSが 起
起 こ る 身 体 側 が 交 代 し た.ま
た,発
こ ら な くなつ た と報 告 して い る.こ れ らの報 告 か
身 体 部 位 は,四
面 さ らに は外 眼 筋 に
らは,ま
だ, DSの 患 者 に お い ては,視
床 や基 底
肢,躯
9例
幹,顔
作 に含 まれ る
ま で 拡 が る例 が 多 く み られ た が,発
核 の いず れ の部 位 に 主 た る病 巣 が あ る のか に つ い
では 発 作 の
作 の 拡 が る順
序 に は 一 定 の 傾 向 は み られ な か つ た.
て は判 断 しか ね る の であ るが,少 な くと も視床 や
4) 家 族 歴 にDSの
患者
が あ つ た も の は,
34家
基 底 核 に密 接 な 関 連 のあ る神 経 回 路 の機 能 に障 害
系 中7家
が あ る も の と推 測 され るの で あ る.わ れ わ れ の症
可 成 りに き な 役 割 を 果 し て い る と考 え られ た.し
例 で頭 部CTス キ ャ ンに 明瞭 な 異 常所 見 が み られ
か し,一
な かつ た こ とは,推 測 され て い る脳機 能 の 障害 は
た.
脳 の糧 に な器 質 的 変 化 を伴 う もの では な い こ とを 示 し て い る.わ
系(20.6%)で
あ り,遺
伝 負因 が発 症 に
定 の遺 伝 形 式 を見 出す こ とは で きな か つ
5) DS患 者 の 近 親 者 中 に て ん か ん 患 者 を 認 め
れ わ れ の 成 績 で は, DSの 発 作 は
た 例 は な く,
DSと て ん か ん の 合 併 例 は1例
精 神 的 緊 張 が 高 まつ た 状 態 で 起 こ り易 く,ア ル コ ール を飲 用 し てい る状 態 で は逆 に起 こ りに くか
で あ つ た.
つ た.精 神 的 緊 張 は 大脳 皮 質 の興 奮 性 の 高 まつ た
状 は 見 出 さ れ ず,極
状 態 で あ り,ア ル コー ル は,に 脳皮 質 や網 様 体 賦
神 症 状 を 認 め る例 は み あ た らな か つ た.
6) 発 作 の 間歇 期 に は,共
通 し た 精 神 ・神 経 症
度 の 性 格 偏倚 や 痴 呆 な ど の 精
7) 薬 物 に よ る 発 作 抑 制 効 果 はcarbamazepine
活 系 の 働 きを低 下 させ る もの であ る20).し たが つ て, DS発 作 の発 現 には,に
のみ
脳皮質 の 機能状態 も
が最 も 著 効 を 示 し(有
効 率100%),そ
は ほ と ん ど の 症 例 で100∼200mg/日
関与 す る もの と考 え られ る. つ ま り, DSの 発 作 は,単 に視 床 や 基 底 核 あ る
で あ り,少
数 例 で は400㎎/日
の有 効量 の 比較的少量
で あ つ た.
phenitoin
い は に 脳 皮 質 な どの脳 組 織 の部 分 的 な機 能 異 常 に
とphenobarbita1の
よ る もの で は な く,視 床,基 底核,大 脳 皮 質 を含
phenitoin単 独 使 用 の 効 果(有
め た錐 体 外路 系 の一 過 性 の乱 れ が,随 意 運 動 を 続
確 実 で あ つ た.
け よ うとす る際 に,随 伴 的 に誘 発 され るた め に 生
epam等
じ る症 状 で あ る と考 え られ る.
2例 では加 令 と と も に 自然 に 発 作 が 消 失 し た
(29.4%)に
急 激 な運 動 開 始 に よつ て誘 発 され る不 随 意 運 動 臨 床 像 を検 索 し,そ の発 作 の発現
1) DSの 発 作 は,
35例 の全 例 で 自発 運 動 に関
diaz
作 間歇 期 で34例 の うち で,て
中 の10例
んか ん性 発 作 あ つ た.発
作
期 に て んか ん性 発 作 波 を 示 し
を 含 め た14例 の い ず れ に お い て も,て
ん 性 発 作 波 を 認 め ず,脳
して起 こ り,発 作 の持 続 時 間 は1分 以 内 で あ り,
んか
波 上 の て んか ん性 発 作 波
とDS発 作 と の 関 連 は 認 め られ な か つ た.
いず れ の発 作 にお い て も発 作 中 に は意 識 障 害,尿
9) 四 肢 の 筋 活 動 よ り み る と,発 は12.0±5.9sec(幅3.0∼32.0sec)で
失 禁,疼 痛 な どは 認 め な か つ た. 2) 発 作 の性 状 は,全
認 め た,そ
中 の 脳 波 に は,間歇 た2例
や や不
chlordiazepoxide, oxazolam,
波 を 認 め た も の は2例(5.9%)で
機 序 を電 気 生 理 学 的 に検 討 し,そ れ らに基 づ き, DSの 病 態 につ い て の 考察 を加 えた.
効 率64%)や
効 率50%)は
は 無 効 の 場 合 が 多 か つ た(有 効 率14 .3%).
8) 脳 波 異 常 は,発
ま と め
発 作 症(DS)の
併 用 の 効 果(有
作 の持 続 時 間 あ つ た.
10) 発 作 誘 発 の た め に 試 み た 種 々 の 刺 激 の 効 果
ての 症例 で,強直 性 け い
れ ん が 基 本 とな り,強 直 性 け いれ ん のみ の 場 合
に つ い に み る と,発
作 は 下 肢 の 自発 運 動 で 最 も よ
と,こ
く誘 発 さ れ た が,上
肢 や下 肢 の受 動 運 動 や振 動 刺
れ にchoreoathetosisある いはballism様 の不
(44)
日内 会 誌 第68巻 第2号
広瀬
憲 文 他1名
激 で は誘 発 され なか つ た.
医 学 29:
発 運 動 の開 始 よ り平 均4.2sec後(幅1.3∼9.0sec) に発 作 が発 現 した.自 発 運 動 の発 現 以 前 や 開始 と 同時 に発 作 が起 こつ た場 合 は なか つ た.し た が つ て, DSの 発 作 は自 発 運 動 を続 行 す る機 能 の 障害 に より惹 起 され る もの で あ る と考 え られ た.ま た, 類 似 の現 象 は ハ ンチ ン トン舞 踏 病 の1症 例 に お い
13)
て も観 察 され た.
ind uced
反射 性 て ん か ん で
研 究.臨
は な くて,自 発 運 動 を 遂 行 す るた め に 必要 な脳 中
症 で あ り,不 随 意 運 動 症 の一 種 で あ る との見 解 を 提 出 した. 文 献 1) Gowers WR: Epilepsy and other chronic convulsive diseases: their causes, symptomes and treatment. Wm Wood Co, New York, 1885, p 75. 秀 三:ト
6:
505,
ム ゼ ン 氏 病 の 一 種.東
医会誌
1892.
3) Lishman WA, et al: Seizures induced movement. Brain 85: 93, 1962. 4)
福 山 幸 夫,岡 か ん-急
田 良 甫:遺
松 本 圭 蔵,他:急
系-.神
て ん
経 進 歩 11:
168, 1967.
激 な 運 動 開 始 に よ り起 こ る 発
作 性choreoathetosisを 6)
伝 性 運 動 覚 反射
by
激 な運 動 開始 に よ っ て 惹 起 す る け い
れ ん発 作 の5家 5)
呈
し た5例
につ い て.
臨 床 神 経10: 227, 1970. 中 根 允 文: Paroxysmal Choreoathetosis.最 医 学 29:
282,
新
19)
1974.
岸 本 鎌 一:或
9)
加 藤 元 博:
つい て.環
昭 和54年2月10日
激 な運 動 開 始 に よつ て
Paroxysmal
床 神 経 16:
seizures
おけ る電 気 生理 学 的 8, 1976.
対 す る 定 位 脳 手 術(抄).臨
Athe 床
797, 1971.
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choreoathetosis.最
movement)に
広 田 敏 行,他:Paroxysma1 Kinesigenic
神 経 11:
る 条 件 反 応性 錐 体 外 路 症 候 群 に 境 医 学 研 究 年 報9:
by
toid-Dystoniaに
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泰 夫:急
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枢 の統 合 機 能 の一 過 性 の破 綻 に よつ て 生 じる発 作
呉
広 瀬 憲 文,菱川
誘 発 さ れ る 不 随 意 運 動 発 作 症(dystonic
以 上 の成 績 に 基 づ き, DSは
269, 1974.
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11)自 発 運 動 を 命 じて発 作 を誘 発 した場 合,自
2)
175
新
(45)
